Cee. 19, 010s v OOS Saco y conducto Conducta Conducte encolintsitiee endelinfatico —semicirevior | CConducie semicirevlor posavior sn desarrollo Ampotla d vrieats Sn 1 siato” (3) extn POL \ Porciengs saculor Conducie coclear we ae on | Orgone de Cori Laberinto endesaraia 0 Rompe vestibular an cesarralle Condueto cocleor F Mesénquime S Ligament Condveto Veevelos Rompo Fo Cena Cepia ica (espacio periinfétice impsinica en sortilaginoss en desoriolle) desarrollo Genes Fig. 19-15. Diagramas que muestran el desarrollo de loe laberintos tembrancea y oxe0 del old interno. A 8, Vistas Ie lerales que muestran la etapatsocecivas en el desarrollo de a veda fica ene laberinto membranoso. partir dela quin- laa octave semanas, Aya Dy, Exquensas que iustran el desarrollo de wa conductosemisreuar. Pal, Cortes de condacto coclear que sean las tapas sucesivas en el desarrollo del Greano de Corl el espacio perlinfatico a partir dela oxavaa laigssima semana456 Cop. 19. 01D 00S Vesicule / Pamer i acl Y fel primer area bronquial a Primera bolso. membrane feringea brenquial Foringe, primo Eetoderme superficial Mario. Estibo Siareo 7 oes mtv Yungue Capsule oti Conducto = < cortlaginess Vesievla tice Devivedo del cartilage de! segundo orce Espacio Wubotimps: Segurcs branguiel Espacio Hyco excamese pilin del temporal lt Yh timpanic= Laberinto membronas eudltive conducio ff e Cavidad ch rimeerice Conduete to Fig. 19-16, Dibuios exquemdtices que mucstran el desarrollo. cit dela veel ica con el aparate branquil. A, Cinco sematas; se adverte el espa Memeo fin D Hees: perroso de wrngetimpanies as él odo medio. A, Cuseo semanas; aqui se observa la ovotimpnice y los cata dclarco branguie-C, Elzpa subsecvene, onde te ve que el espacio tubotimpenico(fuurs cavidad tmpica y antro ae foideo) que empiza a enfolve los hvescilos. D, Etapa fina del desarcollo tio; aqul xe observa la reacts del 9 tnedio cen ol spacioperifafaeoy el conductaauditvn ester. Adslriase que ia membrava tinpaniea(Gmpano) = Sarrola a patie de res eanasperminalras; ectoderm super (Grocedente des primera Bolsa Taringe), les denominadas apafisis mastoideas. El oido medio continda su crecimiento durante la pu- bertad (Behrman y Vaughan, 1987). Er desarrollo de los huesos del oido medio se exp ea em el eapitulo 10 (fig, 10-8). EI misculo unide at ‘marily el ¢ensor del tinpano, se deriva del mesén Uguima del primer arco branquial y est snervado por eV par eranedl (Tig. 18-36), nervio de dicho arco. El Iiseul del estrbo ve desiva del segundo arco bran ial ¥ por tanto, esth nervadlo el VIE par erancal, rerio de tal arco. tia, mesoderne yendedsrmo del eavidad tubotiparice Oido externo (Figs. 19-16 y 19-17). El mezio uditivo externo Se desarrolla @ partir del extzm dorsal del primer surco branquial. Las celulas cectodérmicas en la base de este tubo infundibs~ liforme proliferan y forman una placa epitelia! solida llamada dapén del mearo. Al final det periodo fetal, las células eentrales de este tapom degeneran, formando una cavidad que se con- vierte en la porcién interna del meato auditivo externo (conducto auditivo externo). Ai clmiento, este conducio es relativamente corto. 1» por ianto, debe tenerse cuidado para no fe- a los nueveg El primo primera mem met surco gea (fig. 12 sarrollo, crs ciones de le diferencia es dela membe emo que membrana superficial es de epitelio a dodermo del Ja membrana tres estruccas branquial: panico de lag ‘mo del prime El pabetion partir de seis denominadasPega ee bereS | OE Cop.19. O1OSYOJOS 457 Prominencias euriculares derivads del primero \,/ ae co 3 A = cores a Ne mote 5d 2 ! ig, 19-17, Esquemas que mucsra cl desarrollo dl pabelion auricular ye ido externo. 4, Sei se- suns. Advitriase que las tres promineneia auricular os ubicun ene prime’ arco brnguia tte en cLeegundo arco. B, Ocho semanas, C, 10 xmanat. 0, 32 semanas, A melds ueavene a derelia ‘Scureuldesplazamiento de estos clerneots a parte dl euello hace lado cela cahecs sionar la membrana timipanica. El mcato auci- vo externo alcunza las dimensiones del adultio los nueve aios de edad aproximadamente, EI primordio de la membrana timpanica esta primera membrana branquial que separa el pri- het surco branquisl de la primera bolsa farin- gea (Fig. 19-16, A), Conforme avanza el de- sarrollo, crece mesénquima entre las dos por- siones de la membrana branguial y después se diferencia en las dos capas de fibras colagenes dela membrana timpazsica, El revestimiento ex {emmo que es tegumento muy delgado de la membrana timpanica se deriva del ectodermo superficial en tanto que el evestimiento interna de-epitelio euboide muy breve procede del en- dodermo del espacio tubotimpinico, Por tanto, ta membrane timpanica se desarrol a partir d= wes estructuras: eefodermo del primer surco branauials endodermo del espacio. tubotim Panic de a primera bolsafaringea, v mesoder ‘mo del primero y segunda arcos branguiales. El pabetton auricutar (oreja) se desarrolla a partir de seis abuliamientos mesenquimatosos Senominados monifeulos 0 prominencias auri- cculares que surgen en las margenes del primer surco branquial (fig. 19-17, A), El mesénquima de estas prominencias procede del mesodermo del primero y segundo areos branquiales, Con- forme crece el pabellén auricular, la contribu- ion del primer arco branguial se torna relativa- mente escasa (fig. 19-17, Ba D), ELlobulo dela oreja es la dltima porcion en desarrollarse, Las orejas comienzan a formarse en la por ion craneal de la futura region cervical (tig 19-17, A). Conforme se desarrolla la mandi bola, las orejas se desplazan a los lados de la ca bera y suben al nivel de los ojos (fig. 19-17, Ba 1D). EL otdo externo continia su crecimiento du- rante la pubertad (Behrman y Vaughan, 1987). Las porciones de la oreja que se derivan del primer arco branquial, estan inervadas por su nervio respec tivo, la rama mandibular del petvio trisemino. peso las porciones provenientes del segundo arco by ‘uit reeiben la inervacion de ramas eutaneas cel Xo cervical, en especial el oceipital menor ¥ los ner= Vios auticulares mayores. El nevio Facial del segundo areo emite pocas ramas cutaness, no obstante alsu45B cap.19. o1D0s Y Ov0S nas de sus fibras contribuyen ala inervacion sensorial de la piel en la region mastoidea y probablemente en zonas pequefas de ambas caras de la area. MALFORMACIONES CONGENITAS DEL O1DO Sordera congénita, Dado que la formacion del odo interno es independiente del desarro- Ilo de las porciones media y externa puede ha- ber disfuncion auditiva congénita como resulta. do de un mal desarrollo del aparaio conductor del sonido del oldo medio y externa a de las estructuras neurosensoriales del odo interno. La mayor parte de tos tipas de sordera congé- ita dependen de factores genélicas (Konigs- mark y Gorlin, 1976). En la sordomudes, la anomalia auditiva suele ser de! tipo perceptivo. La sordera congénita puede depender de diver sas anomalias de la cabcra y cucilo como parte el sindrome del primer arco (fig. 10-13). La infeccion por el virus de la rubéola duran- te el periodo decisivo del desarrollo embriona- fio del oido interno, en particular durante la septima y octava semanss puede ocasionar de- sarrollo anomalo del 6reano de Corti (Gray, 1959). La sordera congénita también puede es. tar relaeionada eon bovio materno, lo cual da- ria por resultado hipotiroidismo fetal (Thould y Seowen, 1963) La fijacion congénita del esiribo trac como eonsecuencia sordera conductiva en un oido por fo demas normal. La falta de difecenciacion el ligamento anular gue une la base del estribo con la ventana oval o vestibular (Moore, 1985) da por resultado la fijacion del estribe all Iabo- rinto ésco. Las anomalias del martille y yunque suelen relacionarse con el sindrome del primer arco (fig. 10-13). ‘Anomalias auriculares, Existe una gran va- riacion normal en la forma de orejas. Las de formidades menores pueden ser datas de malfor- ‘maciones congenitas graves, por ejemplo, tras- tormos retales (Smith, 1982). Las orejas suelen tener forma anémala y baja implantacién en lactantes con malformaciones (fig. 10-13); en lactantes con sindromes cromosomicos (cuadro 8:2 y fig, 8-5), ¥ en los afectados por la inges- tion materna de eiertos Mirmacos (fig, 8-17, C) Los apéndices auriculares, 0 anexos cuidneos (fig. 19-18) son comunes y resulian del desarro- lip de prominencias auriculares supernumera- rios. Por lo comiin, los apendives auriculares se Fig. 19-18. Fotografia de un nino con dos apéntices a cules (ances ela a formacion de por fusiulares supe-muimcrarias, (Sepin Swenson, O wie Surecy. 1958. Corteia de Applvon-Cent Tne) Ubiean por delante de ta oreja mis unilateral que el bilateral. Los apéndices estar implantados por medio dep eurechos que consisten ea piel, sin emba pueden tener una base anicha y contener cartilago, La falta de ta oreja (asotia) es cara, pe: acoinpaiarse del Sndrome de primer 190. L> ‘eel resultado de Ja falta de desarrollo de les prox nencias auriculates, La mierotia (oceja pequeta) resulta de lsu cen el desarrollo de las prominencias auriculs ‘iresa cel conducto auditivo externa y del vido me son anomalias que suelen relaconase con microtia Senos wuriculares (Vig, 10-9, A). Fstas depresionee vaneas 2 manera de fositas 0 cavidades superiic iales suelen localizarse en una zona triangulsr rat delante de la oreia. Son generalmente tubos o cea ‘uctos estrechos.0 bien fostas superficales que p= sentan aberturas externas puntiformes, Algunce se ‘os pueden contener restos de tejido catia Fl filament embriolapico ce estos 32308 = 0, pete alguns pueden relacionarse con e defectuoco§ branauial-4 tar lie Tormacioa & as fis shure intros Auresia de sion de exes zacion del & ©). Por lo g estt abie ‘rulda por i los casos arco (fg. 18 anbmalo de ouiales. Lg CColesteat celulas epi se preseri2 nicates cel durante su 2 Los ojos rante (a ca siales de los efectos 16 (p. ei., cit ‘cuadro 8-6) trastornos d sexta seman audicion som ¥ Organos Ds el periodo fe ponena pal ‘Ojo. El p= ico que se & El surco pro sicula épilica a partir del de la plécodt talino. Cong para consti vesicula del ¢ ‘gina para foEeefectuoso de Is porcién dorsal del primer surco Sranquial. Octos senos auriculares pezezen represen Bar plicgues ectodermicos sccuestrados durante la jormacion de la oreja (Gray y Skandalakis, 1972) Las fistulas auriculares (comductos estreshos) que sen el exterior con la cavicad timpanica 0 la ticndie fra intraamigdalina son sumamente raras Atresia del conducto auditive exteruo. La obsirae- Sion de este conduct Se debe a un alla en ta canal scion del pon del meaio © conducto (fig. 19-16 ). Por fo combn, la porsion interna dei condtucto ero la porcion superficial esta obs Eruida por hueso o iejdo fibroso. La mayor parte de «casos tienen relacion con ol sindrome det primer reo (Hig. 10-13}. Con freeueneta existe un desarrollo Boomelo del primero coma del segundo arcos bran juiales. La oreja suele estar gravemente afectada yen Bcesiones existen malformaciones del oido medio, i La atresia del conducto auditive externo sucle ser orisecuencia de herencia atiosémica dominant, Colesteatoma congénito. Cansiive un reso de las epiteliales (cel latin, rescore, permanecer) que resents como una estructura quistica blanguesina ubieacion medial o bien dentro de la membrana Ennanica. Este residuo consiste en cllulas. prove- Bentes del tapin del meato o conducto desplazadas rance su tecanalizaciin (fig. 19-16, ©) RESUMEN Los ojos y fos oidos inician su desarrolto du- bnte fa cuariu semana. Estos organos espe- Bales de los sentidos son muy sensibles 2 los Bcctos teratégenos de los agemies infecciosos ., citomegalovirus y virus de la rubéole; dro 8-6). Los defectos mas graves se deben a fstornos del desarrollo durante Ja cuarta a ta semanas, pero los defectos de la vista y la tidicion son resultado de la infeccidn de tejidos, ‘organos por ciertos microorganismos durante pperiodo fetal (p. ¢., virus de la rubéola y Tre- nema pallidum, getmen causal de la siflis) Ojo. EI primer indicio del ojo es el surco dp- ‘0 que se forma al iniciarse la cuarta semana, sureo pronto invagina para formar una ve- sla Optica hueca que se proyecta lateralmente partir del prosencéfalo ¢ induce el desarrollo la plécoda del cristalino, primordio del eris- ino. Conforme dicha placoda se invagina ra constituir una fosila def cristalino y una sicuta del cristalino, la vesicula Optica se inva- i@ pata formar una cipula éptica. La retina Gap.19. OIDOSYOI0s 459 se desarrolla a partir de las do: pula optica La retina, fibras del nervio éptico, misculos del iris, vel epitelio del iris y cuerpo ciliar se de- ivan del newroectodermo del prosencéfalo, El ectodermo superficial origina cristalino y epite- lio de las glandulas lagsimales, parpados, von- juntiva ¥ cornea, ¥ el mesodermio los misculos de los ojos (excepto los del iris), y 1odos los tej dos conectivos y vasculares de la cornea, iri, cuerpo ciliar, coroides y esclerética. Los milscu los del esfinter y dilatador del iris se desarrollan a partir del ectoderme en el borde de la etpula éptica Existen muchas malformaciones oculares, no obstanie la mayor parte es poco frecuente. Casi todas las malformaciones se deben a un cierre defectuoso de la fisura Optica durante la sexia semana (p. e)., coloboma del iris). La eatarara congénita y el glaucoma pueden provenir de in- feeciones intrauterinas (p. ej, virus de ta rubéo- 1a), pero la mayor parte de las cataratas congé- nitas es de tino hereditario, Oido. El ectadermo superficial éa origen ala vesicula ética durante Ia cuarta semana. Se transforma en el faderinto membranoso del oido interno. La vesicula dtica se divide en: 1) una porciéa uutriewdar dorsal que origina el utricuto, los con- ucts semicirculares, y el conducto endolinjié- fico; 2) una poreién saeular ventral, que da lu- gar al siculo y conducto caclear. Este (timo da origen al érgano de Corti. El laberinto dseo se esarrolla a partir del mesénquima contiguo al laberinto membranoso. El epitelio que reviste la cavidad timpénica, antro mastoideo, y tubo auditivo se deriva del endodermo del espacio tubotimpanica quese de- sarrolla a partir de la primera bolsa faringea. Los huesecillos del odo (martillo, yunque y estribo) se desarrollan a partir de los extremos dorsales de los cartilagos de los dos primeros areas brangquiales El epitelio del conducto auditivo externo se desarrolla a partir del ectodermo del primer surco branquial. La membrana timpanica pro- viene de tres estructuras: 1) endodermo de la primera bolsa faringea; 2) ectodermo del pri- ‘mer surco branquial, y 3) mesénguima que cre- ce entre estas capas. La oreja 0 pabellon auricular se desarrolla a partir de seis prominencias auriculares, results- do de abultamientos mesenquimatosos en las margenes del primer surco. branquial. Estas apas de Ja cti-