ALTERACIONES DEL INTESTINO MEDIO

Onfalocele congnito Esta anomala consiste en la presencia de una herniacin de los contenidos abdominales hacia la parte proximal del cordn umbilical. La herniacin de los intestinos hacia este cordn se presenta en aproximadamente 1 de cada 5.000 nacimientos, mientras que la herniacin del hgado e intestinos se produce en 1 de cada 10.000 nacimientos. El tamao de la hernia depende de su contenido. La cavidad abdominal es proporcionalmente pequea cuando aparece un onfalocele, ya que no existe el estmulo para su crecimiento. Es precisa una reparacin quirrgica inmediata. Este trastorno es debido a la ausencia de regreso de los intestinos a la cavidad abdominal durante la dcima semana. El saco herniado se reviste por el epitelio del cordn umbilical, un derivado del amnios. (MOORE, 2005) El onfalocele consiste en la hernia de las vsceras abdominales a travs de un anillo umbilical agrandado. Las vsceras, como el hgado, el intestino grueso y el - delgado, el estmago, el bazo o la vescula biliar, estn cubiertas por amnios. El defecto se debe a que el intestino no vuelve a la cavidad corporal despus de la hernia fisiolgica producida durante la sexta a la dcima semana del desarrollo. La anomala se presenta en 2,5 de cada 10 000 nacimientos y est acompaada por una alta masa de mortalidad (25%) y por graves malformaciones, como anomalas cardacas (50%) y defectos del tubo neural (40%). El 15% de los nios nacidos vivos con onfalocele tienen anomalas cromosmicas. (LAGMAN, 2004) Hernia umbilical Cuando los intestinos regresan a la cavidad abdominal a lo largo de la dcima semana y despus se hernian a travs de un ombligo que no se ha cerrado correctamente, se forma una hernia umbilical. Este tipo frecuente de hernia difiere de un onfalocele. En la hernia umbilical, la masa que sale (por lo general, el epipln mayor y parte del intestino delgado) est recubierta de tejido subcutneo y de piel. La hernia no suele alcanzar su tamao mximo hasta el final del primer mes tras el nacimiento. Habitualmente oscile entre 1 y 5 cm. El defecto a travs del cual se produce la hernia se encuentra en la lnea alba. La hernia sale con el llanto, los esfuerzos o la tos y es posible reducirla fcilmente a travs del anillo fibroso del ombligo. No se suele llevar a cabo una intervencin quirrgica, a menos que el trastorno persista hasta los tres a cinco aos de edad. (MOORE, 2005) Gastrosquisis Esta anomala es un defecto congnito de la pared abdominal relativamente infrecuente. La gastrosquisis se debe a un defecto lateral al plano medio de la pared abdominal anterior. El defecto lineal permite la salida de las vsceras abdominales sin afectar al cordn umbilical. Las vsceras salen hacia la cavidad amnitica y se baan en el lquido amnitico. El trmino gastrosquisis, que significa literalmente un estmago hendido o abierto, es engaoso, ya que es la pared anterior abdominal la que est hendida y no el estmago. EL defecto se suele producir en el lado derecho lateral al ombligo y es ms comn en varones. Esta anomala se debe al cierre incompleto de los pliegues laterales durante la cuarta semana. (MOORE, 2005) La Gastrosquisis es la hernia del contenido abdominal directamente en la cavidad amnitica a travs de la pared del cuerpo. EL defecto es lateral al ombligo, por lo comn a la derecha, y es probable que sea ocasionado por el cierre anormal de la pared alrededor del pedculo de fijacin. Las vsceras no se hallan cubiertas por peritoneo ni por amnios, y el intestino puede resultar daado a causa del contacto con el lquido amnitico. La

gastrosquisis se observa en uno de cada 10 000 nacimientos, pero su frecuencia va en aumento, sobre todo en lo hijos de mujeres jvenes, quizs en relacin con el uso de cocana. A diferencia del onfalocele, la gastrosquisis no se acompaa de anomalas cromosmicas u otros defectos graves y, por lo tanto, la tasa de supervivencia es excelente. Sin embargo, el vlvulo (rotacin del intestino) que compromete la irrigacin sangunea puede destruir grandes porciones del intestino y provocar La muerte del feto. (LAGMAN, 2004) Falta de rotacin del intestino medio Este trastorno relativamente comn se denomina colon izquierdo y suele ser asintomtico, aunque se puede producir enroscamiento de los intestinos (vlvulo). La falta de rotacin se produce cuando el asa del intestino medio no gira al regresar al abdomen, lo que hace que su rama caudal regrese primero, el intestino delgado se site en el lado derecho del abdomen y la totalidad del grueso en el izquierdo. Cuando se produce esta patologa, la arteria mesentrica superior puede estar obstruida, lo que causa infarto y gangrena del intestino irrigado por ella. (MOORE, 2005) Rotacin mixta y vlvulo En este trastorno, el ciego ocupa una posicin inmediatamente por debajo del ploro del estmago y se fija a la pared abdominal posterior a travs de bandas peritoneales que pasan por encima del duodeno. Estas bandas y el vlvulo de los intestinos originan obstruccin duodenal. Este tipo de rotacin defectuosa se produce por la rotacin incompleta de los 90 del asa del intestino medio; por tanto, la porcin terminal del leon regresa primero al abdomen. (MOORE, 2005) Rotacin inversa En casos muy poco frecuentes, el asa del intestino medio gira en el sentido de las agujas del reloj en lugar de hacerlo en sentido contrario. Como consecuencia de ello, el duodeno se sita delante de la arteria mesentrica superior (AMS) y no detrs de de la el colon transverso lo hace detrs de la AMS en lugar de adelante. En estos lactantes, el colon transverso puede estar obstruido por la presin ejercida por la AMS. En los casos ms raros, el intestino delgado se halla en el lado izquierdo del abdomen y el grueso se encuentra en el derecho, con el ciego en el centro. Esta situacin poco habitual es consecuencia de la rotacin incorrecta del intestino medio seguida de una falta de fijacin de los intestinos. (MOORE, 2005) La rotacin inversa del intestino medio, la ms rara presentacin de la mala rotacin intestinal, es responsable por solamente el 2% al 4% de todas las anomalas rotacionales del intestino medio. Es dos veces ms frecuente en la mujer que en el hombre. Fue descrita por primera vez a finales del 1800 y ocurre cuando el asa del intestino medio rota errneamente en el sentido de las agujas del reloj. Como resultado, el duodeno y el colon transverso quedan en una posicin invertida; el ciego y el colon transverso yacen posteriores a la arteria mesentrica superior y el duodeno queda anterior. Los autores han descrito 2 variantes de la rotacin invertida. En el tipo retroarterial ms comn, el segmento postarterial (caudal) retorna primero al abdomen, posicionando al colon transverso en un tnel retroarterial detrs de los vasos mesentricos superiores y el duodeno, con este ltimo cruzando de derecha a izquierda, anterior a la arteria y el ciego ubicado a la derecha. Sin embargo, si el segmento prearterial (craneal) se reduce primero, entra a la cavidad abdominal por la izquierda, empujando al intestino posterior a la derecha, causando que el colon entero quede en el lado derecho del abdomen y el ciego en la lnea media. En cualquiera de los 2 casos, el duodeno usualmente permanece anterior a la

arteria mesentrica superior. El segundo tipo ha sido descrito solamente en 6 pacientes y en 2 de ellos estaba asociado con un situs inversus de otras vsceras abdominales. Se ha hallado que la rotacin invertida coexiste con otras anomalas. En un caso se report una condicin cardiaca congnita junto con la rotacin invertida. Otro autor encontr la rotacin intestinal asociada con anomalas de la va biliar y de la vescula. Las anormalidades en la rotacin del intestino medio, incluyendo falta de rotacin, mala rotacin y rotacin invertida, se hallan ms frecuentemente en los neonatos y nios, siendo responsables por el 1% de las obstrucciones intestinales. Son raramente la causa de una emergencia abdominal aguda en los adultos. El infante con rotacin invertida se presenta con una obstruccin intestinal aguda que requiere reparacin quirrgica inmediata. La fijacin incompleta del ciego y del colon ascendente predispone al vlvulo del segmento ileocecal sobre su fijacin mesentrica estrecha. La presin del vlvulo puede causar obstruccin de la unin duodenoyeyunal. A diferencia de los otros tipos de mala rotacin, la mayora de los casos de rotacin invertida se presentan en los adultos. La mayora de los adultos con rotacin invertida tienen antecedentes de dolor abdominal crnico intermitente, a menudo con vmitos. Usualmente se presentan con un episodio agudo de obstruccin intestinal en el colon transverso cuando este cursa a travs de un tnel retroarterial. La obstruccin duodenal ha sido raramente descrita. El diagnstico preoperatorio de la rotacin invertida es posible, aunque la mayora de los casos son diagnosticados quirrgicamente. Las radiografas oblicuas y laterales pueden mostrar al duodeno por delante del colon transverso. Un ciego y colon ascendente mviles deberan ser visualizados, debido a las fijaciones mesentricas incompletas. Las seriadas gastrointestinales altas mostrarn el duodeno localizado por delante del colon transverso y hacia la derecha. La obstruccin puede ser observada en el segmento ileocecal por el vlvulo. Rara vez la unin duodenoyeyunal demostrar obstruccin por bridas periduodenales o herniacin dentro del tnel retroarterial. (http://www.sld.cu/galerias/pdf/uvs/cirured/rotacion_internaalteraciones_embriologicas _del_intestino.pdf) Manejo operatorio Los procedimientos para corregir la rotacin inversa son 4: Colectoma subtotal con anastomosis colo-clica ascendente-sigmoides. Colectoma e ileotransversoanastomosis con o sin duodenoyeyunostoma lado-alado. Colectoma derecha y cierre del colon transverso distal con ileosigmoideostoma. Colocolostoma anterior a los vasos mesentricos superiores sin reseccin del colon derecho. Estrada a descrito la liberacin del colon transverso de su tejido areolar y rotacin de todo el intestino medio de 360 en sentido antihorario y luego fijacin del intestino grueso y del mesenterio del intestino delgado en su lugar. Se ha encontrado agrandamiento de los vasos venosos y linfticos mesentricos durante la ciruga. Esto puede deberse a la presin del colon transverso sobre los vasos mesentricos superiores. Recomendaciones

En esta paciente, la reparacin operatoria previa del apndice pudo haber reducido la incidencia de vlvulos en el segmento ileocecal, disminuyendo entonces el grado de constipacin. Sin embargo, la combinacin de disminucin de la motilidad intestinal secundaria a la medicacin por el dolor y la ubicacin retroarterial del colon transverso debido a la rotacin inversa contribuyeron a la gran obstruccin intestinal sintomtica. Casos de mala rotacin como ste deberan ser tratados prontamente para prevenir la rotura del intestino y las complicaciones con peligro para la vida del paciente. Ciego y apndice subhepticos Cuando el ciego se adhiere a la superficie inferior del hgado cuando ste regresa al abdomen, es arrastrado hacia arriba a medida que el hgado disminuye de tamao; por consiguiente, el ciego se mantiene en su posicin fetal. El ciego subheptico y el apndice son ms comunes en varones y aparecen en alrededor del 6% de los fetos. El ciego subheptico no es frecuente en adultos; no obstante, cuando aparece puede crear un problema en el diagnstico de apendicitis y durante la extirpacin quirrgica del apndice (apendicetoma). (MOORE, 2005) Ciego mvil En alrededor del 10% de las personas, el ciego tiene una libertad de movimiento anmala. En los casos ms raros, se puede herniar hacia el conducto inguinal derecho. El ciego mvil es consecuencia de la fijacin incompleta del colon ascendente. Este trastorno tiene importancia clnica, debido a las posibles variaciones de posicin del apndice y a que se puede producir un vlvulo del ciego. (MOORE, 2005) Hernia interna En esta anomala, el intestino delgado pasa hacia el mesenterio del asa del intestino medio durante el regreso de los intestinos hacia el abdomen. Como consecuencia de ello, se forma un saco semejante a una hernia. Se trata de una patologa muy poco frecuente que habitualmente no produce sntomas y se suele detectar durante la autopsia o la diseccin anatmica. (MOORE, 2005) Vlvulo del Intestino medio Esta anomala consiste en un fallo del retorno normal del intestino delgado a la cavidad abdominal, as como de la fijacin normal de los mesenterios. Como consecuencia de ello, se produce un vlvulo intestinal. Slo dos partes del intestino se encuentran unidas a la pared abdominal posterior: el duodeno y el colon proximal. El intestino delgado cuelga de un pequeo tallo que contiene la arteria y la vena mesentricas superiores. Estos vasos suelen estar enroscados en el tallo y se obstruyen en o cerca de la unin duodenoyeyunal. Con frecuencia, la circulacin hacia el intestino enroscado est restringida; si los vasos estn totalmente obstruidos, se produce la gangrena. (MOORE, 2005) Estenosis y atresia intestinal La oclusin parcial (estenosis) y completa (atresia) de la luz intestinal representa alrededor de una tercera parte de los casos de obstruccin intestinal. La lesin obstructiva ocurre con mayor frecuencia en el duodeno (25%) e leon (50%). La longitud del rea afectada es variable. Estas anomalas son consecuencia de la falta de formacin de un nmero apropiado de vacuolas durante la recanalizacin del intestino. En algunos casos se origina un diafragma transversal, lo que produce atresia diafragmtica. Otra causa posible de estenosis y atresias es la interrupcin del flujo sanguneo a un asa del intestino fetal como consecuencia de un accidente vascular fetal; por ejemplo, un asa intestinal excesivamente mvil se puede enroscar, interrumpiendo su irrigacin sangunea y comportando necrosis

de la seccin intestinal afectada. Este segmento necrtico se transforma posteriormente en un cordn fibroso que conecta los extremos proximal y distal del intestino normal. Probablemente, casi todas las atresias son debidas a un infarto del intestino fetal como consecuencia de la alteracin de su irrigacin por un vlvulo. Esta alteracin ocurre con mayor frecuencia a lo largo de la dcima semana, a medida que los intestinos regresan al abdomen. La fijacin incorrecta del intestino lo predispone a vlvulo, estrangulacin y alteracin del riego sanguneo. Divertculo Ileal y otros remanentes del saco vitelino Esta evaginacin representa una de las anomalas ms comunes del aparato digestivo. El divertculo ileal congnito (divertculo de Meckel) ocurre en un 2% a un 4% de las personas y su prevalencia es entre tres y cinco veces mayor en varones. Este tipo de divertculo tiene impar- tanda clnica, ya que en ocasiones se inflamo y da lugar a sntomas semejantes a los de la apendicitis. La pared del divertculo contiene todas las capas del leon y puede incluir pequeos fragmentos de tejido gstrico y pancretico. La mucosa gstrica suele secretar cido, produciendo ulceracin y hemorragia. Este divertculo es el remanente de la parte proximal del saco vitelino. Su aspecto tpico es de evaginacin en forma de dedo de 3 a 6cm de longitud que surge del borde antimesentrico del ileon, entre 40 y 50 cm de la unin ileocecal. El divertculo ileal puede estar conectado al ombligo por un cordn fibroso o una fstula onfaloentrica. (MOORE, 2005) Duplicacin de intestino La mayor parte de las duplicaciones del intestino son duplicaciones qusticas o tubulares. Las duplicaciones qusticas son ms comunes. Las tubulares se comunican habitualmente con la luz intestinal. Casi todas las duplicaciones son debidas a la falta de recanalizacin normal; como consecuencia, se forman dos luces. El segmento duplicado del intestino se halla en su lado mesentrico. (MOORE, 2005)

REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS
LAGMAN y SADLER. Embriologa Mdica con Orientacin Clnica. 9na ed., 2004 MOORE, K y PERSAND, T. Embriologa Clnica. 7ma ed. Mc Graw Hill. Interamericana. Mxico, 2005 http://fcmjtrigo.sld.cu/materiales/histoembriologia/embriologiaII/mcdigest.doc http://www.nietoeditores.com.mx/download/actapediatrica/marzoabril%202008/ActPed2008-29(2)-73-77.pdf

ANEXOS
Onfalocele congnito

Gastrosquisis

Falta de rotacin del intestino medio

Rotacin mixta y vlvulo

Rotacin inversa

Ciego y apndice subhepticos

Hernia interna

Vlvulo del Intestino medio

Estenosis y atresia intestinal

Divertculo Ileal y otros remanentes del saco vitelino

Duplicacin de intestino

Cuando la rotacin inversa causa obstruccin intestinal La rotacin inversa ocurre cuando el asa del intestino medio rota errneamente en el sentido de las agujas del reloj. Dres. Roybal JL, Corsetti L. Presentacin del caso Una mujer de 66 aos de edad se present en el departamento de emergencia a los 10 das de haber sido operada por una hernia inguinal derecha, ms suspensin extraperitoneal de la vejiga. Presentaba dolor clico que no haba calmado con los frmacos que le haban prescrito. Haba eliminado gases pero no materia fecal en los ltimos 7 da s. Tres das antes del ingreso haba movido el intestino 2 veces, pero el dolor y los sntomas persistieron y empeoraron. Un enema que se haba realizado la noche anterior no le haba brindado alivio. Neg haber tenido fiebre, nuseas, vmitos, sntomas urinarios o hematoquecia. Entre los antecedentes alejados de la paciente se destacaba una histerectoma total con anexectoma bilateral en 1975, motivo por el cual estaba tomando estrgenos. Asimismo refiri constipacin antes de la histerectoma que se resolvi despus de la ciruga. Al examen fsico la paciente estaba afebril, con pulso, frecuencia respiratoria y tensin arterial normales. El aparato respiratorio y cardaco tambin era normal. El abdomen era blando y ligeramente distendido con ruidos hidroareos normales. Se palpaba una masa en la fosa ilaca derecha en donde la paciente refera dolor suave a moderado. No se hallaron signos peritoneales; el abdomen era timpnico a la percusin sobre la fosa ilaca derecha. El tacto rectal no fue doloroso y se hall una ampolla vaca, sin evidencias de sangre.

El recuento de blancos era elevado 17.5 x 109 /L, pero la hemoglobina, el hematocrito y las determinaciones metablicas bsicas fueron normales. La radiografa de trax tambin fue normal, pero se hallaron evidencias significativas en las placas del abdomen. Las mismas mostraron un ciego y un colon ascendente dilatados, con una gran cantidad de materia fecal en el color derecho (Figura 1).

FIGURA 1: Radiografa directa de abdomen mostrando un ciego y ascendente dilatados y gran cantidad de materia fecal en el colon derecho. La radiografa de colon por enema revel un colon izquierdo normal con un estrechamiento abrupto en "pico de ave" en la mitad del colon transverso, en la lnea media (Figura 2). El contraste alcanz lentamente el colon derecho, apuntando a un diagnstico de una gran obstruccin intestinal de naturaleza incierta (Figura 3).

FIGURA 2: Enema contrastada demostrando un colon izquierdo normal con un estrechamiento abrupto y una apariencia en "pico de ave" del colon transverso en la lnea media, sugiriendo compresin.

FIGURA 3: El contraste alcanz lentamente el colon derecho y se hizo diagnstico de obstruccin intestinal. La paciente fue llevada inmediatamente a ciruga en donde se observ la existencia de una rotacin inversa retroarterial del intestino medio. El colon transverso estaba comprimido entre la arteria mesentrica superior y el duodeno estaba anterior a la arteria.

Tambin se hall evidencia de una apendicopexia previa en su pelvis. La fijacin tuvo que haberse realizado en oportunidad de la histerectoma cuando probablemente se halla encontrado un ciego flotante, sin diagnosticarse una mala rotacin o un vlvulo. Para tratar la rotacin invertida se realiz una colectoma derecha sin complicaciones con una anastomosis ileoclica primaria al colon transverso distal. Adems se hall un mesenterio cecal y ascendente flotante y se realiz una apendicectoma. Despus de la reparacin quirrgica, la paciente evolucion sin complicaciones.