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Cardiopatía congénita

La enfermedad cardíaca congénita o cardiopatía congénita se refiere a problemas con la estructura y funcionamiento del corazón debido a un desarrollo anormal de éste antes del nacimiento. La cardiopatía congénita suele estar dividida en dos tipos: cianótica (coloración azulada producto de una relativa falta de oxígeno) y no cianótica. Las siguientes listas cubren las cardiopatías congénitas más comunes: Cianóticas: • • • • • • • • • Tetralogía de Fallot Transposición de los grandes vasos Atresia tricúspide Drenaje venoso pulmonar anómalo total Tronco arterial Corazón izquierdo hipoplásico Atresia pulmonar Algunas formas de drenaje venoso pulmonar anómalo total Anomalía de Ebstein

No cianóticas: • • • • • • • Comunicación interventricular (CIV) Comunicación interauricular (CIA) Conducto arterial persistente (CAP) Estenosis aórtica Estenosis pulmonar Coartación de la aorta Canal auriculoventricular (defecto de relieve endocárdico)

1. Normalmente la sangre retorna del cuerpo y fluye a través del corazón y los pulmones. Luego, saldrá del corazón con suficiente oxígeno para irrigar los tejidos corporales. Los defectos cardíacos pueden cambiar la forma como la sangre fluye alrededor del corazón y los pulmones. Este flujo anormal de sangre, llamado shunt o

hasta la adultez. puede provocar que se transporte muy poco oxígeno a través de la sangre al resto del cuerpo. Dicha coloración azulosa se observa con mayor frecuencia en los labios.derivación de derecha a izquierda. trisomía 13. los dedos de las manos y los pies o durante el ejercicio. La cardiopatía cianótica hace que la piel del bebé se ponga azul (cianosis). si es que se presentan. síndrome de Turner. Algunos defectos cardíacos ocasionan problemas mayores inmediatamente después del nacimiento. otros causan pocos problemas. Los defectos cardíacos congénitos que pueden causar cianosis comprenden: • • • • • • • • • • • • • Coartación de la aorta Estenosis valvular pulmonar crítica Anomalía de Ebstein Síndrome de corazón izquierdo hipoplásico Arco aórtico interrumpido Atresia de la válvula pulmonar Estenosis pulmonar con comunicación interauricular o interventricular Algunas formas de drenaje venoso pulmonar anómalo total Tetralogía de Fallot Drenaje venoso pulmonar anómalo total Transposición de los grandes vasos Atresia tricúspide (una deformidad de la válvula tricúspide del corazón) Tronco arterial Las cardiopatías cianóticas pueden ser causadas por: • • • • • Exposición a químicos Síndromes cromosómicos y genéticos.síndrome de Marfan. síndrome de Noonan y síndrome de Ellis-van-Creveld Infecciones (como rubéola) durante el embarazo Niveles de azúcar en la sangre mal controlados en mujeres que tengan diabetes durante el embarazo Algunos fármacos de venta libre o con receta y drogas psicoactivas usadas durante el embarazo . como síndrome de Down.

la sangre simplemente circula desde y hacia los pulmones y nunca sale hacia el cuerpo. Puede haber más de un defecto. En la circulación normal. la sangre es enviada desde el ventrículo derecho para recoger oxígeno en los pulmones. 2. Tales afecciones pueden abarcar neumopatía. la sangre oxigenada retorna desde los pulmones a la aurícula derecha o a una vena que fluye hacia el ventrículo derecho y NO hacia el lado izquierdo del corazón. que ocasiona niveles bajos de oxígeno en la sangre. deshidratación e hipoglucemia. Luego. 3. En otras palabras. OTRAS CIANOSIS Drenaje venoso pulmonar anómalo total Es una cardiopatía congénita (presente al nacer) en la cual ninguna de las cuatro venas que llevan sangre desde los pulmones hasta el corazón está conectada a la aurícula izquierda (cámara superior izquierda del corazón).CLASIFICACION Cardiopatía congénito cianótica La cardiopatía cianótica es un defecto cardíaco. presente al nacer. Para que el niño pueda vivir. incidencia y factores de riesgo Se desconoce la causa del drenaje venoso pulmonar anómalo total (DVPAT).La cianosis también puede ser causada por afecciones distintas a cardiopatía congénita. tiene que existir una comunicación interauricular (CIA) grande o una persistencia del agujero oval (conducto entre las aurículas . retorna a través de las venas pulmonares hasta el lado izquierdo del corazón. En el DVPAT. 4. formas anormales de hemoglobina (la proteína que lleva el oxígeno a través de la sangre). el cual la envía hacia afuera a través de la aorta y alrededor del cuerpo. Causas.

Una radiografía del tórax muestra un corazón que varía de normal a pequeño con líquido en los pulmones. Síntomas: ∗ ∗ ∗ ∗ ∗ ∗ ∗ El bebé puede lucir gravemente enfermo y mostrar los siguientes síntomas: Letargo Mala alimentación Respiración rápida Crecimiento deficiente Infecciones respiratorias frecuentes Cianosis (coloración azulada de la piel) Nota: Algunas veces. . pasando a través de un músculo (diafragma). es posible que no se presenten síntomas durante la lactancia o la primera infancia. Signos y exámenes Un ECG muestra signos de agrandamiento de los ventrículos (hipertrofia ventricular).izquierda y derecha) que permitan que la sangre oxigenada fluya hacia el lado izquierdo del corazón y al resto del cuerpo. las venas van al abdomen. Este tipo ocasiona síntomas en las primeras etapas de la vida y puede ser rápidamente mortal si no se detecta y se corrige quirúrgicamente. La gravedad de esta afección depende de si existe o no obstrucción en las venas pulmonares. Una resonancia magnética del corazón puede mostrar las conexiones entre los vasos pulmonares. Este músculo comprime las venas y las estrecha. Con mayor frecuencia en el DVPAT obstruido. haciendo que la sangre retroceda hacia los pulmones. Una ecocardiografía suele definir la unión de los vasos pulmonares. El cateterismo cardíaco puede brindar el diagnóstico definitivo al mostrar uniones anormales de los vasos sanguíneos.

los cuales están separados el uno del otro. sale una sola arteria de los ventrículos. Como resultado. se envía demasiada sangre a los pulmones. dificultando la respiración. En el tronco arterial. también hay un orificio grande entre los dos ventrículos (comunicación interventricular). que suministran sangre al miocardio. dependiendo de la anatomía del vaso único. se mezclan la sangre azul (no oxigenada) y la de color rojo (oxigenada). Causas. exactamente por encima de la válvula ubicada a la entrada de esta arteria. . otra parte a las arterias coronarias y el resto va al cuerpo. Generalmente. Las arterias coronarias. en lugar de los dos vasos normales (la arteria pulmonar y la aorta). se desprenden de la aorta. incidencia y factores de riesgo: En la circulación normal. Parte de esta sangre mezclada va a los pulmones. Existen diferentes tipos de tronco arterial.Complicaciones ∗ ∗ ∗ ∗ ∗ Insuficiencia cardíaca Dificultad respiratoria Infecciones pulmonares Hipertensión pulmonar Ritmos cardíacos rápidos e irregulares (arritmias) Nombres alternativos: ∗ DVPAT Tronco arterialTronco arterial: Es un raro tipo de cardiopatía congénita. la arteria pulmonar sale del ventrículo derecho y la aorta sale del ventrículo izquierdo. se pueden presentar dos problemas: ∗ La demasiada circulación de sangre en los pulmones puede causar acumulación de líquido extra en y alrededor de ellos. en la cual un solo vaso sanguíneo (tronco arterial) sale desde los ventrículos derecho e izquierdo. Generalmente. Sin tratamiento.

Esto se denomina hipertensión pulmonar y puede ser mortal. Con el tiempo. Los exámenes abarcan: ∗ ∗ ∗ ∗ ∗ ECG Ecocardiografía Cateterismo cardíaco (sólo necesario en raras ocasiones para ayudar en el diagnóstico o planear una estrategia de tratamiento) Resonancia magnética del corazón Radiografía del tórax Complicaciones ∗ ∗ Insuficiencia cardíaca Presión arterial alta en los pulmones (hipertensión pulmonar) con enfermedad pulmonar obstructiva .∗ Los vasos sanguíneos que van a los pulmones resultan dañados de manera permanente. se le vuelve difícil al corazón bombearles sangre. Síntomas ∗ ∗ ∗ ∗ ∗ ∗ ∗ ∗ Piel azulada (cianosis) Retraso o insuficiencia del crecimiento Fatiga Letargo Mala alimentación Respiración rápida (taquipnea) Dificultad respiratoria (disnea) Ensanchamiento de las puntas de los dedos de las manos (dedos hipocráticos) Signos y exámenes Generalmente se escucha un soplo al auscultar el corazón con un estetoscopio.

Corazón izquierdo hipoplásicoSíndrome del corazón izquierdo Es un padecimiento que ocurre cuando partes del lado izquierdo del corazón (válvula mitral. el lado izquierdo del corazón no es capaz de enviar suficiente sangre al cuerpo. el ventrículo izquierdo y la aorta son mucho más pequeños de lo normal. incluyendo: La aorta. La afección es congénita (está presente al nacer). Esto lleva a un desarrollo incompleto o hipoplásico del ventrículo izquierdo y la aorta. El ventrículo derecho puede mantener la circulación tanto a los pulmones como al cuerpo por un tiempo. Causas. ventrículo izquierdo y aorta) no se desarrollan por completo. Los bebés nacen normalmente con dos de estas conexiones: ∗ ∗ El agujero oval (un orificio entre la aurícula izquierda y derecha) El conducto arterial (un pequeño vaso sanguíneo que conecta la aorta a la arteria pulmonar) . Válvulas aórtica y mitral. En los pacientes con esta afección. La única posibilidad de supervivencia es una conexión entre el lado izquierdo y derecho del corazón o entre sus arterias y las arterias pulmonares (los vasos sanguíneos que llevan sangre a los pulmones). pero esta sobrecarga de trabajo lleva a que finalmente el corazón falle.Como sucede con la mayoría de los defectos cardíacos congénitos. incidencia y factores de riesgo El corazón izquierdo hipoplásico es un raro tipo de cardiopatía congénita y es más común en hombres que en mujeres. El problema se desarrolla antes del nacimiento cuando no hay un crecimiento suficiente del ventrículo izquierdo y otras estructuras. no existe una causa conocida. el lado derecho del corazón debe mantener tanto la circulación pulmonar como la del cuerpo. el vaso sanguíneo que lleva sangre oxigenada desde el ventrículo izquierdo a todo el cuerpo: ∗ ∗ Salida y entrada del ventrículo. En la mayoría de los casos. válvula aórtica. Alrededor del 10% de los pacientes que sufre este síndrome también tendrá otros defectos de nacimiento. Como resultado.

el paciente puede morir rápidamente. aunque puede tomar hasta algunos días para que se desarrollen y algunos de ellos pueden ser: ∗ ∗ ∗ ∗ ∗ ∗ ∗ ∗ Piel azulada (cianosis) o de mal color Manos y pies (extremidades) fríos Letargo Pulso débil Mala alimentación y lactancia Latidos cardíacos fuertes Respiración rápida Dificultad respiratoria En los recién nacidos saludables. un recién nacido con corazón izquierdo hipoplásico puede parecer normal.Ambas conexiones normalmente se cierran por sí solas unos pocos días después del nacimiento. la sangre del lado derecho del corazón viaja a través del conducto arterial. En los bebés con el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico. Si no hay ningún agujero oval o si éste es demasiado pequeño. Ésta es la única manera para que la sangre llegue al cuerpo. debido a que no habrá ningún bombeo de sangre al cuerpo. el bebé podría morir. por lo general. Los síntomas. en los labios y en la lengua es anormal (denominado cianosis central) y es un signo . A los pacientes con este problema se les abre el agujero entre las aurículas. se presentan en las primeras horas de vida. Si se deja que el conducto arterial se cierre en un bebé con el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico. la piel azulada se presenta en las manos y en los pies como respuesta al frío (esta reacción se denomina cianosis periférica). Sin embargo. ya sea con cirugía o usando cateterismo cardíaco. Debido a que hay poca o ninguna circulación del lado izquierdo del corazón. A los bebés con este síndrome por lo regular se les comienza a dar un medicamento para mantener el conducto arterial abierto. Síntomas Inicialmente. el color azulado que se observa en el pecho o abdomen. la sangre que retorna a éste desde los pulmones necesita pasar a través del agujero oval o de una comunicación interauricular (un agujero que conecta las cámaras colectoras en los lados izquierdo y derecho del corazón) de nuevo hacia el lado derecho del corazón.

el pulso puede estar muy débil en diversas localizaciones (muñeca. La cianosis central con frecuencia aumenta con el llanto. Los exámenes pueden abarcar: ∗ ∗ ∗ ∗ Cateterismo cardíaco ECG Ecocardiografía Radiografía del tórax Complicaciones: Las complicaciones comprenden: ∗ ∗ ∗ ∗ ∗ ∗ ∗ Obstrucción de la derivación artificial Diarrea crónica (a partir de una enfermedad llamada enteropatía causante de pérdida de proteínas) Líquido en el abdomen (ascitis) y en los pulmones (derrame pleural) Insuficiencia cardíaca Ritmos cardíacos rápidos e irregulares (arritmias) Accidentes cerebrovasculares y otras complicaciones neurológicas Muerte súbita . Al auscultar el tórax.de que no hay suficiente oxígeno en la sangre. ingle y otros lugares). generalmente (aunque no siempre) hay ruidos cardíacos anormales. Signos y exámenes Un examen físico puede mostrar signos de insuficiencia cardíaca: ∗ ∗ ∗ ∗ Frecuencia cardíaca más rápida de lo normal Letargo Hepatomegalia Respiración rápida Además.

Asimismo. incidencia y factores de riesgo La válvula tricúspide se compone normalmente de tres partes. los síntomas se desarrollan inmediatamente después del nacimiento y abarcan labios y uñas . puede haber estrechamiento de la válvula que lleva a los pulmones (válvula pulmonar). El defecto por lo general provoca que la válvula funcione de manera deficiente y la sangre puede irse por el camino equivocado de regreso hacia la aurícula derecha. La anomalía de Ebstein ocurre a medida que un bebé se desarrolla en el útero. los pacientes también presentan un agujero en la pared que separa las dos cámaras superiores del corazón y la circulación a través de este agujero puede provocar que la sangre desoxigenada vaya hacia el cuerpo. Esta válvula separa la cámara inferior derecha del corazón (ventrículo derecho) de la cámara superior derecha (aurícula derecha). En las personas con la anomalía de Ebstein. la sangre no puede salir del corazón hacia los pulmones y la persona puede adquirir una apariencia de color azul. lo cual significa que está presente desde el nacimiento. Algunas veces. llamadas valvas o colgajos. Ellas se cierran para impedir que la sangre se traslade desde el ventrículo derecho a la aurícula derecha mientras el corazón bombea. La afección es poco frecuente y es más común en personas blancas. aunque el uso de ciertos fármacos (como el litio o las benzodiazepinas) durante el embarazo puede jugar un papel. La causa exacta se desconoce. El represamiento del flujo de sangre puede llevar a hinchazón del corazón y acumulación de líquido en los pulmones o en el hígado. Causas. las valvas están inusualmente en lo profundo del ventrículo derecho y a menudo son más grandes de lo normal. Las valvas se abren para permitir que la sangre se movilice desde la aurícula derecha (cámara superior) hasta el ventrículo derecho (cámara inferior) mientras el corazón se relaja. A menudo.Nombres alternativos ∗ SCIH Anomalía de Ebstein: La anomalía de Ebstein es un defecto cardíaco muy poco común en el cual partes de la válvula tricúspide son anormales. Síntomas Los síntomas van de leves a muy severos. La afección es congénita. En la mayoría de los casos.

como un soplo. incluyendo ritmos anormalmente rápidos (taquiarritmias) y ritmos anormalmente lentos (bradiarritmias y bloqueo auriculoventricular) Coágulos de sangre desde el corazón hacia otras partes del cuerpo ∗ . En casos severos. Los síntomas en los niños mayores pueden abarcar: ∗ ∗ ∗ ∗ ∗ ∗ Tos Insuficiencia para crecer Fatiga Respiración rápida Dificultad para respirar Latidos cardíacos muy rápidos Signos y exámenes Los recién nacidos que tengan un escape severo a través de la válvula tricúspide tendrán niveles muy bajos de oxígeno en su sangre e hinchazón considerable del corazón. Los exámenes que pueden ayudar a diagnosticar esta afección abarcan: ∗ ∗ ∗ ∗ Radiografía de tórax Resonancia magnética (RM) del corazón Medición de la actividad eléctrica del corazón (ECG) Ecografía del corazón (ecocardiografía) Complicaciones Un escape severo puede llevar a que se presente hinchazón del corazón y del hígado.de color azulado debido a los bajos niveles de oxígeno en la sangre. el bebé parece muy enfermo y tiene dificultad para respirar. al igual que insuficiencia cardíaca congestiva. Otras complicaciones pueden abarcar: ∗ Ritmos cardíacos anormales (arritmias). El médico puede escuchar ruidos cardíacos anormales. al auscultar el tórax con un estetoscopio.

En la atresia pulmonar. Si la persona no tiene esta comunicación. Las personas con atresia pulmonar también pueden tener una válvula tricúspide con un desarrollo deficiente. La afección está asociada con otro tipo de cardiopatía congénita llamada conducto arterial persistente (CAP). Debido a este defecto. no hay una causa conocida para la atresia pulmonar. Causas. Dichos síntomas pueden abarcar: ∗ ∗ ∗ ∗ Coloración azulada de la piel (cianosis) Respiración rápida Fatiga Hábitos alimentarios deficientes (los bebés pueden cansarse mientras los amamantan o sudar durante las alimentaciones) . realmente son anomalías diferentes.∗ Absceso cerebral Nombres alternativos ∗ Malformación de Ebstein Atresia pulmonar: Es una forma de cardiopatía congénita en la cual la válvula pulmonar no se forma de manera apropiada. la sangre del lado derecho del corazón no puede viajar a los pulmones para ser oxigenada. Síntomas Los síntomas generalmente se presentan en las primeras horas de vida. la afección se denomina atresia pulmonar con comunicación interventricular y es una forma extrema de tetralogía de Fallot. Aunque ambas afecciones se denominan atresia pulmonar. La atresia pulmonar puede ocurrir con o sin la presencia de una comunicación interventricular (CIV). incidencia y factores de riesgo Como sucede con la mayoría de las cardiopatías congénitas. pueden tener un ventrículo derecho subdesarrollado y vasos sanguíneos anormales irrigando el corazón. aunque pueden tomar hasta varios días. La válvula pulmonar es una abertura en el lado derecho del corazón que regula el flujo de sangre desde el ventrículo derecho (cámara de bombeo del lado derecho) hacia los pulmones. la afección se denomina atresia pulmonar con tabique íntegro (APTI). Si la persona tiene ambos problemas. Igualmente. se forma una capa sólida de tejido donde debería estar la abertura de la válvula y dicha válvula permanece cerrada.

APTI 5. Se pueden escuchar ruidos cardíacos anormales. Es posible que el niño presente dedos hipocráticos. Los exámenes variarán dependiendo de la causa. pero pueden abarcar: • • • • • • Radiografía de tórax Conteo sanguíneo completo (CSC) Monitor de oxígeno transcutáneo (oxímetro de pulso) Gasometría arterial ECG (ecocardiografía) Ecografía Doppler . un soplo cardíaco o crepitantes pulmonares. Las personas con un conducto arterial persistente presentan un soplo cardíaco característico que se puede escuchar con este instrumento. Se pueden ordenar los siguientes exámenes: ∗ ∗ ∗ ∗ ∗ Radiografía de tórax Ecocardiografía Electrocardiograma (ECG) Cateterismo cardíaco Oximetría del pulso que muestra la cantidad de oxígeno en la sangre Complicaciones ∗ ∗ ∗ ∗ ∗ ∗ Retraso del crecimiento y desarrollo Convulsiones Accidente cerebrovascular Endocarditis infecciosa Insuficiencia cardíaca Muerte Nombres alternativos ∗ Atresia pulmonar con tabique íntegro.∗ Dificultad respiratoria Signos y exámenes El médico utilizará un estetoscopio para auscultar el corazón y los pulmones. El médico auscultará el corazón y los pulmones con un estetoscopio. El examen físico confirma la cianosis.

• • • • • Ecocardiografía transesofágica (ETE) Pruebas imagenológicas nucleares Cateterismo cardíaco Estudio electrofisiológico (EEF) Resonancia magnética del corazón Algunos niños pueden requerir hospitalización. de tal manera que puedan recibir oxígeno o ponerlos en un respirador. Sin embargo. Su hijo posiblemente necesite tomar diuréticos y otros medicamentos para el corazón antes o después de la cirugía. algunas veces. después de cualquier trabajo dental u otros procedimientos médicos.htm . http://www. El control regular con su médico es importante.nlm. Algunos pacientes pueden necesitar un marcapasos permanente. es muy importante hacer que su hijo se cepille los dientes regularmente. dependiendo del tipo de defecto congénito.nih. Asimismo. su hijo debe recibir la vacuna antigripal cada año y mantenerse al día con las otras vacunas. Asegúrese de recibir instrucciones claras del cardiólogo de su hijo. Asegúrese de seguir la dosificación correcta. Pregúntele al pediatra antes de recibir cualquier vacuna.gov/medlineplus/spanish/ency/article/001114. Muchos niños que se han sometido a una cardiocirugía deben tomar antibióticos antes y. Pueden recibir medicamentos para: • • • • Eliminar líquidos extra Ayudar a que el corazón bombee más fuertemente Mantener ciertos vasos sanguíneos abiertos Tratar ritmos o latidos cardíacos anormales El tratamiento preferido para muchas de las cardiopatías congénitas es la cirugía para reparar el defecto. en general. La cirugía puede ser necesaria poco después del nacimiento o se puede demorar unos meses o incluso años. Existen muchos tipos de cirugía.

http://www.nlm.htm .nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/001104.