Glomerulonefritis Primarias

Dos grupos principales, las glomerulonefritis focales y difusas (según afecten a un área
localizada del parénquima renal o a un área más extensa).

I.- Difusas. No proliferativas:

Cambios mínimos o nefrosis lipoidea:

Aparecen lípidos en orina, se ven gotas de grasa.

Es típica de niños, también puede parecer en adultos (sobre todo a partir de 60-65 años).

La frecuencia máxima de aparición es a los 2-4 años.

Es responsable del 75% de todos los síndromes nefróticos de los niños y del 15% de los
síndromes nefróticos en el adulto.

Etiopatogenia:

Parece inmune (no está claro). Hay alteración de los linfocitos T.

Hay un gran aumento de los niveles de IgM en sangre. La IgM mantiene la actuación de
los linfocitos T en el tiempo.

Hay niños en los que al contraer el virus del sarampión (ataca a linfocitos T), desaparece
el síndrome nefrótico.

Responden al tratamiento con corticoides y alquilantes que actúan sobre linfocitos T.

El linfoma de Hodgkin (que cursa con alteración de los linfocitos T), se asocia a
glomerulonefritis por cambios mínimos. Un tratamiento sobre el linfoma Hodgkin haría
desaparecer la glomerulonefritis.
Anatomía Patológica:

Microscopio Óptico: No cambia la morfología glomerular, por eso se llama por cambios
mínimos. A veces hay una mínima proliferación mesangial.

Mic. Electrónico: Fusión de los podocitos. Aparece siempre que haya proteinuria
importante (no siendo la proteinuria específica de esta patología).

Inmunofluorescencia: Negativa o indicios de IgM.

Clínica: Síndrome nefrótico. En los niños va a ser puro y completo.

Hay un aumento de los triglicéridos, se liberan gotas lipídicas en la orina. Aparece una
orina con “espuma”.

La mortalidad antes del tratamiento es mayor del 50%, normalmente por infecciones y
trombosis vasculares. Pueden tener una IRA (por hipoalbuminuria) prerenal.

Puede haber anasarca: edema, ascitis, etc…

IRA: prerenal por hipovolemia.

Las proteínas del complemento (C3 y C4 son normales).

En adultos cursan con síndrome nefrótico impuro y completo. C3 y C4 son normales.

Puede haber algo de hematuria, un poco de HTA.

Tratamiento: Se trata directamente, no se biopsia. (supone un gran trauma la biopsia,

cuando en niños va a ser glom. por cambios mínimos en el 75% de los casos).

En niños si hay síndrome nefrótico y C3 y C4 son normales: TTO directo.

En adultos : Se biopsia.
El tratamiento es diferente en niños y en adultos:

Niños: ESTEROIDES ORALES A DOSIS ALTAS. Durante 8 semanas como mínimo,

empezando por dosis altas y bajando la dosis paulatinamente.

El 90% responde a corticoides, a los 2 o 3 días se ve una respuesta espectacular y la

remisión de los edemas.

El 10% no responde: normalmente es porque son pacientes con hialinosis segmentaria y

focal. Se plantea biopsiar.

Del 90% que responde --------- el 15% no recidiva.

---------- el 85% recidiva.

De ese 85% se puede clasificar en dos grupos:

---Corticosensibles: la recidiva se produce meses después de cesar el tratamiento
corticoides, asociándose a una infección o alergia posterior.
---Corticodependientes: antes de que se suspendan totalmente los corticoides recidiva.

En los sensibles: se trata sólo con corticoides pero si recidivan muy frecuentemente, al
igual que los corticodependientes se le asocia a los corticoides agentes alquilantes como
el cloranbucil, la ciclofosfamida o la ciclosporina.

Si no responde se usan antiagregantes.

Tto. en adultos: hay que descartar el linfoma Hodgkin.

Se da un tratamiento de: ESTEROIDES, ANTIAGREGANTES PLAQUETARIOS Y
DIETA RICA EN PROTEÍNAS.
Los antiagregantes se dan para evitar el tromboembolismo.
Glomerulonefritis membranosa
Es típicamente de adultos. Más del 50% del síndrome nefrótico se debe a la
membranosa. Es muy rara en niños. La edad más frecuente de aparición suele ser entre
los 40-50 años. La proporción entre hombres y mujeres es 3:1.

Hay que descartar que sea una glomerulonefritis secundaria. Hay muchas causas
secundarias entre las que podemos citar:

-Neoplasias: Es la principal causa secundaria, principalmente es por

carcinoma de colon o estómago. Al quitar la neoplasia puede
desaparecer el síndrome nefrótico.

-Fármacos: Sales de oro.

Mercuriales (con componentes de mercurio).
Captopril.
D- penicilamina.

-Enfermedad sistémica: Lupus eritematoso sistémico o diseminado.

Tiroiditis autoinmune.
Síndrome de Sjögren.
Diabetes. Es la más frecuente, dentro de este grupo.

-Infecciones: VH-B.
Sífilis.

-Trasplante.

Patogenia:
No hay inmunocomplejos circulantes, pero sí que los hay en el riñón.
Un antígeno (de un virus, bacteria o célula tumoral) se deposita en la membrana basal
del glomérulo, atrae a un anticuerpo dando lugar al complejo antígeno-anticuerpo o
inmunocomplejo.
Anatomía patológica:
M óptico: En la membrana basal se ven como “púas” o “espinas”
La membrana basal glomerular se ve como doble. No hay proliferación.

M electrónico: Se pueden ver en la membrana basal glomerular, primero antígenos

luego espículas intentando englobar el antígeno, luego podemos ver como la membrana
engloba el depósito. En último lugar veríamos la “doble membrana”. La membrana
puede llegar a alterarse tanto que se creen anticuerpos contra ella misma.

Inmunofluorescencia: Se ven depósitos granulares, que son complejos autoinmunes de

IgG y C3 en la membrana basal glomerular (MBG).

Pueden verse depósitos lineales por proliferación de células vasculares extracapilares

por anticuerpos anti MBG, siendo la única glomerulopatía en la que pueden verse
depósitos granulares y lineales.

Clínica y evolución:
El 80% cursa con síndrome nefrótico-- completo e impuro.
El 20% sólo con hematuria.
Evolucionan:
25% Se curan espontáneamente.
25% Mantienen proteinuria persistente y no desarrollan HTA ni insuficiencia
renal (si la hay es bastante benigna).
50% IRC progresiva hasta la diálisis.

Hay que descartar trombosis de la vena renal, tumor o lupus.

Las proteínas del complemento son normales.

Tratamiento:
Sintomático.
 Al haber proteinuria: IECAS y ARAII (igual que en irc)
 ANTIAGREGANTES PLAQUETARIOS: para evitar trombos. Si el riesgo es
muy alto dar anticoagulantes.
 PLASMAFÉRESIS o BOLOS DE ESTEROIDES: si hay una insuficiencia renal
rápidamente progresiva con Acs anti membrana basal.
 Si hay un síondrome nefrótico grave y persistente: ESTEROIDES A DOSIS
ALTAS.

Hay que descartar patología secundaria.

Hemos visto dos tipos de glomerulonefritis a cointinuación os pongo una tabla

clasificatoria:
Difusas

a) No proliferativas:
 De cambios mínimos o nefrosis lipoidea
 Glomerulonefritis membranosa

b) Proliferativas:
 Glomerulonefritis proliferativa difusa o endocapilar o postestreptocócica
aguda.
 Glomerulonefritis proliferativa difusa extracapilar o rápidamente
progresiva.
 Glomerulonefritis proliferativa membranoproliferativa.

Focales
a) No proliferativas:
 Hialinosis segmentaria y focal
b) Proliferativas:
 Glomerulonefritis proliferativa focal IgA
 Glomerulonefritis proliferativa focal IgM
 Glomerulonefritis proliferativa focal No IgA No IgM

En mitad de la clase nombró el Síndrome nefrótico idiopático o primario: que sería la

suma de:
 Gn. por cambios mínimos (forma leve)
 Glomerulonefritis proliferativa focal IgM
 Hialinosis segmentaria y focal (forma más grave)

AJSG
Mi ultima comisión del presente curso, espero que mi labor no se haya visto empañada
por las críticas de los sectores laicos.

Ale suerte en junio.