HIDROCEFALIA

La hidrocefalia (término que deriva de las palabras griegas «hidro» que significa agua y
«céfalo» que significa cabeza) es un trastorno cuya principal característica es la acumulación
excesiva de líquido en el cerebro.
Aunque la hidrocefalia se conocía antiguamente como agua en el cerebro, el agua es en
realidad líquido cefalorraquídeo, un líquido claro que rodea el cerebro y la médula espinal.
La acumulación excesiva de líquido cefalorraquídeo tiene como consecuencia una dilatación
anormal de los espacios en el cerebro llamados ventrículos. Esta dilatación ocasiona una
presión potencialmente perjudicial en los tejidos del cerebro, generalmente el aumento del
líquido en los ventrículos es producido por la obstrucción de los conductos situados por debajo
del cerebelo.
¿Qué es el líquido céfalo raquídeo?
El líquido cefalorraquídeo (LCR o líquido cerebroespinal en su traducción literal del inglés), es
el líquido que baña el cerebro y la médula espinal. Es transparente, incoloro y limpio y está
compuesto principalmente por agua, sodio, potasio, calcio, cloro, fosfatos, glucosa y otros
componentes orgánicos.

EPIDEMIOLOGIA

Parece no existir claridad sobre la incidencia exacta de la hidrocefalia congénita. Se reporta

una frecuencia de 3 por 1000 nacidos vivos pero esta cifra depende mucho de las condiciones
de salud en los diferentes países. Se estima que hay una reducción importante en la incidencia
de esta entidad durante la última década.

FISIOLOGIA

El LCR (líquido céfalo raquídeo) es producido en los plexos coroideos un 70%.

La circulación del LCR comienza en los ventrículos laterales hacia el III ventrículo, por los
agujeros intraventriculares o agujero Moro y luego transcurre por el Acueducto de Silvio hasta
el IV Ventrículo. Desde allí fluye, a través de un conjunto de orificios, uno central (agujero de
Magendie) y dos laterales (agujeros de Luschka) que ingresan por la cisterna magna, por detrás
del bulbo raquídeo y por debajo del cerebelo y hacia abajo al conducto ependimario (medula
espinal).
Finalmente es absorbido en los cuerpos de Pacchioni y en las vellosidades aracnoideas a
ambos lados del seno sagital superior
El líquido cefalorraquídeo tiene tres funciones vitales importantes:
1. Mantener flotante el tejido cerebral, actuando como colchón o amortiguador.
2. Servir de vehículo para transportar los nutrientes al cerebro y eliminar los desechos.
3. Fluir entre el cráneo y la espina dorsal para compensar los cambios del volumen de
sangre intracraneal (la cantidad de sangre que hay dentro del cerebro). El equilibrio
entre la producción y la absorción de líquido cerebroespinal es de vital importancia.
En condiciones ideales, el líquido es casi totalmente absorbido en la corriente
sanguínea a medida que circula. Sin embargo, hay circunstancias que, cuando se
hallan presentes, impedirán o perturbarán la producción de líquido cerebroespinal o
que inhibirán su flujo normal. Cuando se perturba este equilibrio, se produce la
hidrocefalia.
FISIOPATOLOGIA

La hidrocefalia puede ser resultado de las siguientes condiciones:

 Anormalidades en la producción del L.C.R.

 Aumento en la resistencia al flujo del L.C.R.
 Aumento en el gradiente de la presión venosa intracraneal.

Cualquier alteración en los mecanismos anteriores puede producir hidrocefalia; sin embargo,
se debate cuál es la causa exacta de la dilatación ventricular: redistribución de los líquidos
(L.C.R. e intersticial), cambio en las propiedades visco-elásticas del cerebro, efecto de la onda
de pulso en la secreción del L.C.R., compresión del sistema vascular, etc. Una vez iniciado el
proceso hidrocefálico, una serie de eventos secundarios comienzan a actuar y comprometen
aún más la circulación del L.C.R. y su absorción: aumento del gradiente de la presión en el seno
sagital superior, oclusión secundaria del acueducto de Silvio, etc.

Sobreproducción de L.C.R. Prácticamente solo se observa en los casos de tumores benignos o

malignos del plexo coroide. Parece que aparte de la hipersecreción de L.C.R., también hay
otros mecanismos que juegan un papel en el desarrollo de la hidrocefalia.

Aumento en la resistencia al flujo del L.C.R. Es la causa más frecuente de hidrocefalia y según
donde se encuentre el obstáculo a la circulación del L.C.R. (intraventricular o extraventricular)
se denomina comunicante o no comunicante. Más adelante discutiremos las principales
etiologías.

Aumento en el gradiente de presión venosa. Dependiendo del grado de complicidad craneana

(si las suturas craneanas están abiertas o cerradas), se presentara el cuadro clínico respectivo:
pseudotumor cerebral en el adulto y aumento del volumen craneano en el niño.

ETIOLOGIA

Causas prenatales.
Son las responsables de la denominada hidrocefalia congénita. Pueden ser de origen:

Mal formativo

 Estenosis del conducto de Silvio.

 Malformación de Dandy-Walker.
 Malformación de Arnold-Chiari tipo II.
 Otras.

Infecciosas

 Toxoplasmosis.
 Citomegalovirus.

Vascular

 Lesiones de tipo isquémico.

Idiopático

 Hidrocefalia de causa genética o familiar (muy rara).

Causas postnatales.
Son las responsables de la mayoría de los casos. Las principales son:

Lesiones que producen compresión sobre las vías del líquido cefalorraquídeo. Son las
responsables del 20% de todas las hidrocefalias en la infancia, Pueden ser de etiología
tumoral o no. Entre ellas están:

 Tumores de fosa posterior (Meduloblastomas, ependimomas, astrocitoma cerebeloso,

glioma exofítico dorsal del tallo).
 Tumores del área de la pineal y III ventrículo.
 Quistes aracnoideos y neuroepiteliales.
 Aneurisma de la vena de Galeno.
 Tumores espinales.

Hemorragias. La hemorragia puede causar hidrocefalia por dos mecanismos: obstrucción

mecánica de la circulación del L.C.R. y fibrosis leptomeningea tardía.

 Prematurez
 Trauma
 Ruptura de malformación vascular

Meningitis. Las infecciones bacterianas por gram negativos son la causa infecciosa más
frecuente (fibrosis leptomeníngea o estenosis acueductal). La tuberculosis meníngea se
asocia con frecuencia a hidrocefalia por obstrucción de las cisternas basales. La
cisticercosis cerebral es la primera causa de hidrocefalia obstructiva en países como
México.

Hipervitaminosis A - Idiopáticas

TIPO DE HIDROCEFALIA

 Hidrocefalia congénita
Se produce por malformaciones cerebrales durante la gestación, que impiden la
circulación del líquido cefalorraquídeo. Es una enfermedad relativamente frecuente,
ya que afecta aproximadamente a 5 niños de cada 10.000 nacidos.

 Hidrocefalia adquirida
Es causada por lesiones o enfermedades cerebrales que impiden la circulación o la
reabsorción del Líquido cefalorraquídeo tales como tumores cerebrales, hemorragias
intracraneales, o infecciones como meningitis.

 Hidrocefalia comunicante
La hidrocefalia comunicante ocurre cuando el flujo del líquido cefalorraquídeo se ve
bloqueado después de salir de los ventrículos al espacio subaracnoideo. Esta forma se
denomina comunicante porque el líquido cefalorraquídeo aún puede fluir entre los
ventrículos, que permanecen abiertos. La reabsorción de este líquido está alterada en
las vellosidades aracnoideas por infecciones o hemorragias. Se caracteriza por una
dilatación de las cavidades ventriculares del cerebro por delante del sitio de la
obstrucción. Dependiendo de la velocidad de insaturación y la edad del paciente,
puede ser una hidrocefalia aguda (caracterizada por herniación cerebral y muerte
súbita) e hidrocefalia crónica, con signos y síntomas de aparición lenta e hipertensión
endocraneana. Cursa con retraso mental en los niños y demencia en los adultos.
  Hidrocefalia no comunicante
La hidrocefalia no comunicante, llamada también hidrocefalia obstructiva, ocurre
cuando el flujo del líquido cerebroespinal se ve bloqueado a lo largo de una o más de
las vías estrechas que conectan los ventrículos. Una de las causas más comunes de
hidrocefalia es la estenosis acuaductal. La causa más frecuente es la hidrocefalia
congénita, que afecta a 11.000 nacimientos, con obstrucción del acueducto de Silvio,
un pequeño conducto entre el tercero y cuarto ventrículo en la mitad del cerebro. Otra
causa es la malformación de Arnold-Chiari, asociada o heredada como rasgo ligado
al cromosoma X. Puede también estar causada por tumores localizados en el tronco
del encéfalo, cerebelo y región pineal o por hemorragias cerebrales y subaracnoideas o
cicatrices derivadas de una meningitis.

El hidrocéfalo se produce en el momento en que se produce una obstrucción en cualquier sitio

situado entre los lugares de producción del LCR y los de su absorción. La obstrucción próxima a
los forámenes de Luschka y Magendie ocasiona el llamado hidrocéfalo obstructivo, mientras
que la obstrucción entre la salida del cuarto ventrículo y las vellosidades aracnoides ocasionan
el hidrocéfalo comunicante.

El hidrocéfalo obstructivo se produce generalmente por un tumor o por una reacción

inflamatoria que ocasiona un estrechamiento en el acueducto de Silvio o en el agujero de
Monro. En el hidrocéfalo comunicante, la obstrucción se debe a una inflamación a nivel de la
cisterna basal (meningitis o hemorragia subaracnoidea) o a nivel de las vellosidades aracnoides
(meningitis).

SINTOMAS Y CAUSAS

La causa de la hidrocefalia generalmente es una obstrucción en la circulación del líquido

cefalorraquídeo, que puede ser: Congénita, es decir presente en el momento del nacimiento, o
adquirida o causada por una lesión o enfermedad cerebral en el transcurso de la vida.

Los síntomas comprenden desde vómitos, parálisis, alteraciones de las principales funciones
mentales como la pérdida de la coordinación, visión borrosa e irritabilidad.

Esta enfermedad puede ser heredada o adquirida en una fase adulta, donde se dan más casos
a partir de los 60 años. Las causas más frecuentes de la hidrocefalia son:

 Una patología tumoral

 Abscesos cerebrales
 Traumatismos craneales
 Infecciones en las meninges

Los síntomas que provoca la hidrocefalia son consecuencia del aumento de la presión
intracraneal, y estos síntomas serán distintos según la edad del enfermo y la velocidad del
aumento de la presión.

En los niños recién nacidos y en los lactantes que no tengan cerrada todavía las suturas
craneales, se produce un crecimiento excesivo de la cabeza con separación de los huesos
craneales y aumento de presión en la fontanela (superficie blanda sin hueso entre los huesos
parietales y el frontal). También se hinchan las venas superficiales del cráneo y los ojos tienden
a mirar hacia abajo (Ojos en sol poniente). El niño está cada vez más irritable y suele vomitar.
La hidrocefalia congénita cuando se deja evolucionar sin tratamiento, produce la muerte del
paciente en más de la mitad de los casos. Entre los supervivientes, la mayoría tiene un déficit
neurológico severo y un retraso intelectual profundo. El 24% de estos supervivientes
presentan un déficit leve y sólo un 10% aproximadamente pueden ser considerados normales.

En los niños mayores y en los adultos cuando la hidrocefalia se instaura rápidamente y

produce un gran aumento de presión intracraneal; provoca un intenso dolor de cabeza que se
acompaña de vómitos y somnolencia que puede ir evolucionando hasta entrar en un estado de
coma y finalmente la muerte si no se pone tratamiento. Cuando la hidrocefalia se instaura
lentamente; entran en juego mecanismos compensadores y los síntomas que se producen son:
dolor de cabeza, sobre todo de madrugada, que despierta al enfermo, vómitos tras los cuales,
suele remitir el dolor de cabeza. Cambio de carácter con retraimiento progresivo. Afectación
progresiva de la visión que puede terminar en ceguera por hinchazón y ulterior atrofia de las
papílas de los nervios ópticos en las retinas.

CUADRO CLINICO

Un neonato presenta lo siguiente:

 Irritabilidad
 Mala alimentación
 Letargo
 Prominencia cefálica frontal
 Signo de la “puesta de sol”
 Pérdida de ritmo de desarrollo
 Fontanelas abombadas y tensas
 Separación de suturas
 Aumento de perímetro cefálico
 Cabeza globulosa pero simétrica

En los niños menores de 2 años el signo clínico predominante es la macrocranea definida como
un perímetro cefálico por encima de dos desviaciones estándar, tanto en hidrocefalia por
causas prenatales o postnatales. Se asocian además los siguientes signos:

 Fontanela abombada.
 Diastasis de suturas craneanas.
 Cuero cabelludo brillante y adelgazado.
 Venas del cuero cabelludo prominentes.
 Signo del “sol naciente”, el cual consiste en la desviación de los globos oculares hacia
abajo asociado a retracción de los párpados superiores. Indica disfunción de la región
tectal.
 Parálisis del VI y a veces del III par.

En niños mayores de 2 años ya se han cerrado las suturas craneanas y la sintomatología

predominante es la cefalea matutina, emesis, disfunción de los músculos óculo motores y
alteraciones variables del estado de conciencia.

Existen cuadros clínicos de hipertensión endocraneana crónica cuyas manifestaciones

predominantes en niños menores de dos años son la macrocranea y el retardo en el desarrollo,
especialmente del lenguaje verbal. Los niños mayores pueden presentar un cuadro clínico de
cefalea crónica asociada a vómito, pobre rendimiento escolar y cambios en el
comportamiento. Otros pueden tener una muy discreta espasticidad en miembros inferiores o
cuadros neuroendocrinos con hipopituitarismo o pubertad precoz.

SIGNOS DE ALARMA PARA DAÑO NEUROLOGICO

Recién nacidos

 Cabeza constantemente hacia atrás.

 Tono muscular disminuido.

Lactantes de 3 meses

 Manos empuñadas
 Atrapamiento del pulgar
 Antebrazos en pronación.

Lactantes de 5 meses

 Piernas juntas y difíciles de separar

 Apoyo de los pies en punta
 Ausencia de rodamientos

Signos a cualquier edad

 Alteración en la succion
 Alteración en el llanto y falta de consuelo
 Presencia de asimetría en postura o movimiento
 Alteración del tono muscular

Tono muscular

 Hipotonía
 Hipertonía
 Fluctuante

Signos patológicos en la postura

 Incompatibilidad en decúbito prono

 Cabeza en hiper extencion

Miembros superiores

 Brazo en rotación interna, codo en extension, antebrazo en pronación continua.

 Manos empuñadas después del 2 mes del nacimiento
 Pulgar en aducción

Miembros inferiores

 Postura en batracio
 Patrón en tijera
 Flexor plantar persistente
 Asimetrías

 Cabeza
 Tronco
 Extremidades

Reflejos patológicos, movimiento y conducta

 Temblor y/o sobresaltos

 Crisis convulsivas
 Incoordinación
 Alteraciones en el patrón succión - deglución
 Anormalidades en el llanto
 Patrones de movimiento en bloque
 Adquisición temprana de conductas con alteración en la calidad y patrón de las
mismas.

ANALISIS Y TRATAMIENTO

Estudiando el caso y los síntomas que producen en el paciente y gracias a una resonancia
magnética cerebral se puede diagnosticar la enfermedad.

El tratamiento consiste en liberar la causa que produce la obstrucción del LCR (líquido
cefalorraquídeo). También puede usarse una sonda para desviar a su flujo normal el LCR hacia
el abdomen donde puede reabsorberse, esta sonda se implantaría quirúrgicamente.

El tratamiento de la hidrocefalia consiste en restablecer la circulación y absorción del líquido

cefalorraquídeo comunicando entre sí las vías por las que circula, extirpando el tumor o lesión
que obstruía estas vías, o en conducir o derivar el líquido cefalorraquídeo fuera de la cavidad
craneal a otros lugares del cuerpo donde se pueda reabsorber fácilmente a la sangre, como la
cavidad abdominal o la aurícula derecha del corazón. Esta derivación del líquido
cefalorraquídeo se realiza mediante un tubo delgado de silicona con una válvula unidireccional
para impedir el reflujo al cerebro que discurre entre la cabeza y el tórax o abdomen por debajo
de la piel. Estos dispositivos en lenguaje coloquial se denominan "válvulas" y existe una gran
variedad en el mercado.

En muchos casos se puede salvar la obstrucción entre los ventrículos cerebrales y el espacio
que rodea al cerebro (espacio subaracnoideo) practicando un orificio en una zona muy delgada
de la pared del cerebro mediante un endoscopio introducido en los ventrículos cerebrales
comunicando éstos con el espacio subaracnoideo (Ventrículo cisternostomía del III ventrículo).

Actualmente el tratamiento quirúrgico de la hidrocefalia es muy gratificante, ya que con

intervenciones relativamente sencillas, se pueden recuperar y prevenir deterioros
intelectuales y déficits neurológicos importantes. Los avances en el diagnóstico y tratamiento
de la hidrocefalia han permitido una reducción drástica de la mortalidad y una mejoría
importante de la calidad de vida, así como, de la situación neurológica y mental de la mayoría
de los pacientes.
 BIBLIOGRAFIA

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 http://www.sccp.org.co/plantilas/Libro%20SCCP/Lexias/neurocirugia/hidrocefalia/
hidrocefalia.htm
 http://es.wikipedia.org/wiki/Hidrocefalia
 http://www.isssteags.gob.mx/guias_praticas_medicas/gpc/docs/IMSS-248-09-ER.pdf
 http://www.enmanosdelosmejores.com/blog/blog-articulo.asp?id=130