Sistema piramidal y extrapiramidal, neurociencias 19.01.

22

-Control motor

Procesamiento, planeación, verificación, armonía entre

M. Agonistas y antagonistas (Procesamiento complejo)

Control directo: Vía corticoespinal, mayor influencia en

musculatura flexora distal. Tareas finas y coordinadas.

Control indirecto: Vías descendentes o

extrapiramidales, incluyendo ganglios basales y
cerebelo. Musculatura proximal y extensora (Postura y
ejecución de la marcha)

Afx. Trastornos hipocinéticos: Hipocinéticos, Hipercinéticos: Huntington

-Sistema piramidal

Control neuronal superior:

Vía corticoespinal, vía cortico nuclear = Sistema piramidal

Corteza motora: Planeación, iniciación y dirección de los

movimientos voluntarios – Ganglios basales: Impulso para el
inicio o la finalización del movimiento

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 Tallo cerebral: Movimientos básicos y control de la postura –
Cerebelo: Control de que el movimiento que se planeó se
ejecute como se planeó ‘Coordinación durante el movimiento’

Las vías descendentes (corticoespinales/nucleares) descienden

por medula espinal y al músculo (Pirámides decusa 80-90% de
las fibras, dependiendo del sitio de la lesión tendremos signos
ipsi o contralaterales)

-Procesamiento o control motor

Corteza motora o área 4 de Brodmann: 30% del control motor

N. El nombre de sistema piramidal se deriva de células

piramidales que se encuentran especialmente en esta corteza
(4)

Corteza premotora (área 6 de Brodmann), o prefrontal o

frontal: 30%

Lóbulo parietal y área sensitiva (3,1,2 de Brodmann) = 40%

-Al hacer un corte y ver las capas o columnas

corticales (Unidad funcional neuronal) a nivel del
área 4 tenemos:

Células de Betz – Células piramidales que le dan el

nombre a la vía piramidal

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 -El área motora primaria y toda la vía
piramidal van a tener una distribución
somatotópica

-Homúnculo de penfield, representación

sobre la prevalencia del dominio motor y
sensorial

-Vía corticoespinal

Origen a nivel cortical: Área 4, 6, 3-1-2 y parte del lóbulo

parietal

Surgen fibras hacia la cápsula interna donde descienden al

tallo cerebral a través de los pedúnculos cerebrales (Ver
imagen de arriba) hacia el puente

Del puente desciende al bulbo dónde se decusa en las

pirámides (90% continúa contralateral, 10% ipsilateral) hacia
la médula.

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 -Corona radiada, hacia cápsula interna.

N. Corona radiada: fibras nerviosas (sustancia blanca) que

comunican la cápsula interna con la corteza cerebral. La corona
radiata de cada hemisferio cerebral se conecta a la opuesta
mediante una estructura llamada cuerpo calloso, las fibras de la
corona radiata convergen hacia el interior del cerebro donde forman
la estructura conocida como cápsula interna.

-La cápsula interna pasa entre el núcleo caudado arriba,

por debajo el tálamo y al frente el núcleo lenticular o
basal (Conformado por putamen, globo pálido externo e
interno)

-Cápsula interna – Mesencéfalo – Puente – Bulbo –

Decusación en pirámides bulbares

-A la derecha vemos la distribución somatotópica dónde

la cara, el campo ocular y parte de la extremidad
superior descienden hacia una región medial mientras
que el tronco y la extremidad inferior se dirigen hacia
una porción lateral de la cápsula interna

La distribución somatotópica continúa a través de toda

la vía hacia cápsula interna – Pedúnculos cerebrales y
después del puente se organizan como una columna
para pasar por las pirámides bulbares

Vemos cómo en el puente todo

lo motor hacia anterior y
sensibilidad hacia posterior

N. Importante en Sind. De
enclaustramiento donde la
lesión se localiza hacia anterior
a nivel del puente: Las personas no tienen movimiento,
pero conservan la sensibilidad.

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 -Ya en la médula espinal van a ocurrir dos
fenómenos:

1. Algunas fibras provenientes de la corteza

necesitan unas neuronas internunciales o de
relevo que potencian la acción hacia una
neurona periférica (Paso impulso cortical a
periférico)

2. 10 -20% de las fibras corticoespinales

derivadas de las células de Betz por la fuerza
del impulso que manejan establecen conexiones DIRECTAS con motoneuronas anteriores.

N. Recordemos Láminas médula espinal

N. Astas anteriores: motoras, Astas posteriores

sensitivas

Astas anteriores de la médula espinal en la

porción lateral de la lámina IX: Musculatura
distal de las extremidades; Porción medial:
Musculatura proximal de las extremidades y
tronco.

Lo que sale de la médula espinal es una

motoneurona inferior que va a unirse a varios
tipos de fibras:

Alfa: Extra fusales del músculo: Placa

neuromuscular

Gamma: Intra fusales: Dentro del huso neuro-musculares (Tono muscular)

-Distribución somatotópica de la médula espinal

-Músculos proximales, músculos distales.

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 -Vía corticonuclear

Tiene un control cortical a nivel cara y campo ocular que

desciende al origen verdadero de los pares craneales que
tienen un fin motor principalmente: III, IV, V3, VI, VII, IX, X, XI

-Desde la corteza, en una porción más

medial, desciende el tracto
corticonuclear y se encuentra con el
motor ocular común par III (Uno de los
primeros) a nivel del mesencéfalo

-En los casos de los pares IV, V3, VI, IX, X, Xl continúa descendiendo el tracto
emitiendo haces que cruzan la línea media hacia sus núcleos verdaderos
(Anatomía interna del tallo) de dicha conexión salen los haces nerviosos del
par craneal en el SN periférico

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-Lesiones de neurona motora superior (Complementar:
http://semiologiahnc.webs.fcm.unc.edu.ar/files/2016/08/2017-Sindromes_Neurologicos.pdf)

ECV (Generalmente compromiso arteria

cerebral media) - Es necesaria la
evaluación cardiaca de arritmias y
dúplex de carótidas buscando trombos

-Síndromes cruzados: Signos ipsilaterales dados en conjunto con signos contralaterales

-Sx de Weber:

Parálisis del III par de manera ipsilateral y

una desviación conjugada de ambos ojos
hacia el lado de la lesión peduncular

Hemiplejia completa contralateral a la lesión

- Sx de Millard Gluber

Hemiplejia contralaterla, parálisis facial

periférica y parálisis del VI par.

-Síndrome de Jackson

Hemiplejía contralateral, compromiso de los

núcleos XI y XlI: Paralisis velo palatino,
cuerda vocal, trapecio,
esternocleidomastoideo, parálisis y atrofia
de hemilengua.

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 -Centros de ejecución del área prefrontal

Área de Broca – Corteza motora – habla

(Vocalización + Vocales y sílabas)

-Parálisis central y periférica

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 -Sistema extrapiramidal

-Vía retículo espinal

Permiten los reflejos extensores e inhiben los flexores

Aumentan el tono en los músculos del esqueleto

axial y porción proximal del apendicular

-Vía vestíbulo-espinal
Tono ipsilateral para mantener el equilibrio en
respuesta al movimiento de la cabeza

Conexión con N. Fastigial del archicerebelo

Aferencias canales semicirculares utrículo y

sáculo.

Afx en intoxicación por alcohol.

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 -Vía rubro - espinal

Originada en el núcleo rojo del mesencéfalo

2 tipos de vías Parvo celular ( Neocerebelo) y

Magno celular (Paleocerebelo)

Control de músculo apendicular,

especialmente musculatura flexora

Afx. Por encima de los núcleos rojos sería por

encima de los
colículos cuadrigéminos superiores, dicha lesión haría que se dañe la conexión de la
corteza hacia los núcleos rojos, se pierde el control de la corteza sobre el tallo y
predomina la vía rubro-espinal (musculatura flexora), por lo que la persona adopta
la postura típica de decorticación (Manos en flexión)

-Lesión por debajo de los colículos

cuadrigéminos: Afecta la vía rubro espinal,
predominan entonces la vía retículo espinal
(M. Extensores) sobre la rubro espinal (Flexora)
favoreciendo la posición típica de
descerebración (Extensora)

Más grave, que la decorticación.

-Síndrome de enclaustramiento

Lesión a nivel del puente = Isquemia ventral

protuberancial (Sobreviven núcleos
verdaderos: I, II, III)

A nivel cognitivo están conscientes, ubicados,

escuchan, ven, comprenden; pueden mover los
ojos (Horizontales/verticales) pero no son
capaces de moverse (CONSERVAN sensibilidad,
conciencia)

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 -La vía tecto-espinal

está conectada con los colículos cuadrigéminos

superiores que controlan la función visual,
descienden de forma cruzada por los cordones
anteriores de la médula espinal

Integra arcos reflejos visuales con movimientos,

respuesta motora a estímulos visuales, como
detenerse.

-acción sobre su postura y su control con relación a

su entorno

-Lesiones de la vía extrapiramidal o

extrapiramidalismos

Alteraciones del tono, movimiento y vegetativos

Pueden suceder aislados o en combinación

Por ejm: Pte. con Parkinson puede tener alteración

del movimiento: Hipocinesia/Aquinesia y
trastornos vegetativos: Sialorrea

-Movimientos involuntarios

N. De entrada, influencia de la voluntad, NULA, excepto en tics, la mayoría cesan con el sueño, excepto en convulsiones
que pueden aparecer (Convulsiones oníricas)

Temblor: Ritmo, oscilatorio, de poca amplitud,

el temblor esencial (Familiar, heredado) se
encuentra en cabeza y MS, empeora en
situaciones de estrés, suele ser benigno, pero
puede ser incapacitante por lo que se pueden
empezar tratamientos, se puede dar por
ansiedad, nervios.

N. No todo corea es Huntington, no todo

temblor es Parkinson.

Movimientos coreicos: Movimientos

desordenados, irregulares, amplios o rápidos y
se pueden presentar en cualquier parte del
cuerpo.

Atetosis: movimientos lentos en los dedos de las manos o los pies, como si estuvieran arrastrando ‘serpenteante’.

Mioclonía: brincos o sacudidas bruscas de un grupo muscular que mueven la extremidad, se pueden dar en el tronco que
puede producir caídas, la más común es en extremidades superiores. Pueden ser previas a convulsiones.

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Contracciones fibrilares: Sacudidas clónicas aisladas, músculos atrofiados o paresiados

Fasciculaciones: Temblor en una fibra muscular, solo acoge una fibra no un grupo muscular, no genera un movimiento de
la extremidad, se puede dar en cualquier músculo. Tipo más común: Mioquimias: temblor del párpado o de un músculo
sin atrofia, como por ejm después de hacer ejercicio y se contrae solo.

N. Fasciculación sin atrofia: puede ser por deshidratación, exceso de ejercicio, consumo de tabaco, café, fatiga muscular;
fasciculación con atrofia puede indicar un problema de denervación, la conexión del nervio al músculo se pierde y el
músculo crea impulsos erráticos. ELA y demás patologías asociadas.

Convulsiones: sin. Movimiento (Ausencias), atónicas o tonicoclónicas generalizadas: aumento del tono y rigidez,
clónicas: movimientos cíclicos, pueden ser tónicas generalizadas o tónico clónicas generalizada, pueden ser específicas de
un segmento o pueden generalizarse

Tics: movimientos repetitivos pueden dar en cara, en todo el cuerpo. Tics fónicos: siente la necesidad de decir algo y no
se puede evitar decirlo (Tourette, no se cohíbe), Tics motores: movimientos: picar el ojo, mover la cabeza (Tourette)

N. Los movimientos involuntarios pueden existir solos o en combinación, por ejm: Movimientos coreo atetósicos, etc.

-Hipercinesias

Atetosis, distonía (Contracción sostenida del músculo,

con consecuencia de posiciones anatómicas anormales
‘Tuerce el cuello con cont. Del esternocleido’ y puede
generar dolor)

N. Incluso hay marchas distónicas: se pueden dar

relajantes musculares

Corea, balismo (Mucho más amplio, generalmente

unilateral ‘hemibalismo’, movimiento proximal que
mueve toda la extremidad), temblor

-Estimulador cerebral profundo

Espiral de Arquímedes, pasar agua de vaso lleno a vacío,

trazar línea recta, cambios con estimulación.

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 -Escala de Daniels

Se utiliza para evaluar la fuerza motora

-Ganglios basales (Modulación tálamo – cortical)

se realiza una vía directa e indirecta que ayuda a la

iniciación o supresión del movimiento

N. En enfermedad de Parkinson el problema es en la

iniciación del movimiento y en Huntington es la
supresión del movimiento.

-Hay circuitos motores y circuitos no

motores

Los circuitos motores relacionados

con, la iniciación o supresión del
movimiento. Afx: un trastorno
hipercinético o hipocinético

Circuitos no motores a nivel del

sistema límbico o pre frontal con otro
tipo de manifestaciones.

Ejemplo: las personas con Huntington

pueden tener afecciones mentales o
psiquiátricas antes de los síntomas
motores Personas irritables, intentos
suicidas, depresivas, ludópatas.

N. En la enfermedad de Parkinson también puede haber una depresión y síntomas no motores.

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 Caudado (Siempre al lado de ventrículos laterales)

Tálamo --- Cápsula interna

Putamen + Globus pálido porción externa y porción

interna + Caudado: Ganglios basales

Núcleo subtalámico

Sustancia nigra

N. En la enfermedad de Huntington el putamen

se atrofia.

Núcleo caudado

Inicio de la cápsula interna

Putamen se en un corte más anterior que el

globus pálido

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 2. Cuerpo calloso

3. Ventrículos laterales

5.Núcleo caudado

6. cápsula interna

7. Putamen (Comienza a verse primero que

el globus pálido en cortes antero-
posteriores)

11. Cuerpo calloso

10. Ventrículos laterales

3.Núcleo caudado

9. cápsula interna

2. Putamen

1.Globus pálido porción externa e interna

7.Comisura anterior (conecta los dos

hemisferios)

N. Núcleo lenticular: Putamen (externo) +

globus pálido

9.Cuerpo calloso

11. V laterales

6.Núcleo caudado

2. Tálamo

3, 4. Núcleos subtalámicos

9. Cápsula interna

7. Putamen

8. Globus pálido

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 -Vías de ingreso y salida con relación a los ganglios
basales y su control a nivel cortical, influenciados
por la sustancia nigra

-Vía directa del control motor de los ganglios basales

1. Se presenta un estímulo en un receptor

dopaminérgico (D1) que tiene un efecto excitatorio
sobre el núcleo caudado y putamen (Cuerpo
estriado)

2. La corteza cerebral también va a causar un

estímulo excitatorio sobre el caudado y el putamen

Tenemos entonces 2 estímulos que actúan

excitando el núcleo estriado

En respuesta al ser excitado el N caudado y el

putamen van a aumentar su función INHIBITORIA
sobre la porción interna del globus pálido.

La parte interna del globus pálido se encuentra

inhibida así que NO VA A EJERCER SU ESTÍMULO INHIBITORIO sobre el tálamo, entonces el tálamo tiene vía libre para
ejercer su función EXCITATORIA sobre la corteza frontal para producir el movimiento (Efecto transitorio del control motor).

-Vía indirecta del control motor de los ganglios

basales.

1. Tenemos, además del receptor D1

(Excitatorio) sobre caudado y putamen, un
receptor D2 (Inhibitorio) sobre caudado
principalmente

2. La corteza cerebral también va a causar un

estímulo excitatorio sobre el caudado y el
putamen

Cuando el receptor D2 actúa sobre el caudado,

bloqueamos la INHIBICÓN sobre el globus
pálido porción externa, este quedaría libre para

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ejercer su acción INBHITORIA sobre el núcleo subtalámico y globus pálido porción interna, inhibiendo el inhibidor del
tálamo y permitiendo el movimiento.

-Vía directa (Pa entender, ver espigas de abajo)

Cuerpo estriado/ Striatum (Caudado y putamen)

– Recibe estímulos dopaminérgicos o los
corticales EXCITATORIOS.

Está en reposo, pero al estimularse pasa a un

periodo excitatorio transitorio (Activado) que
dura lo que dure el estímulo

Por el otro lado el globus pálido va a estar activo

ejerciendo una acción inhibitoria sobre el tálamo

Entonces, al activar el striatum inhibo el globus

pálido el tiempo que dure el estímulo (Pasa de
estar activo al reposo)

Cesa la acción inhibitoria sobre el tálamo durante

este periodo y este genera un estímulo
excitatorio sobre la corteza frontal que genera el
impulso del movimiento

N. Gastamos más tiempos y energías en

mantener la inhibición que en producir la
excitación.

-Ganglios basales van a ayudar antes, durante y

especialmente en la finalización del movimiento

La verificación de que todas las acciones se están

ejecutando de manera correcta es realizada por el cerebelo

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-El parkinsonismo y el parkinson son entidades diferentes y no coexisten, la última tiene alternativas terapéuticas mientras
que el primero es sintomático. SON DIFERENTES.

-Disfunción de los ganglios basales

Desordenes hipocinéticos (Parkinsonimos): Falla en la iniciación

Desordenes hipercinéticos (Like hungtinton): Falla en la supresión del

movimiento

Trastornos afectivos y cognitivos como: Tourette, esquizofrenia, etc

(Pueden ser falla de la supresión o iniciación)

-Parkinsonismo (No hay necesariamente todos los

síntomas, inicio o evolución típicos de la enfermedad
de Parkinson)

N. La enfermedad de Parkinson es un Síndrome rígido

acinético asimétrico: Bradicinesia, rigidez y
asimétrico: Inicia en un lado del cuerpo, este lado es
donde siempre van a ser más intensas las
manifestaciones. Leve deterioro cognitivo, demencia
tardía (8 – 10 años de evolución)

N. el temblor no hace parte de los criterios importantes

de enf de Parkinson

En un parkinsonismo atípico, se pueden tener trastornos bradicinéticos, rígidos asimétricos de manera bilateral, deterioro
cognitivo rápido y demencia temprana. Causas: Respuesta errática a dopaminérgicos, antipsicóticos, trastornos del sueño,
etc.

Acinesia y bradicinesia: Confrontación dedos de las manos, prono supinación; Rigidez: Movimientos pasivos; Temblor de
reposo: Cierre los ojos y diga los números del 50 hacia atrás; Disminución en la expresión facial: Hiponimia; Dificultad para
iniciar y terminar movimientos; Cambios cognitivos: Demencia.

-Parkinson (Problema en la iniciación del movimiento)

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 -El parkinsonismo se da por una degeneración en
la sustancia nigra y disminución del aporte de
dopamina a nivel cerebral

Si no hay aporte de dopamina los receptores (D1 y

D2) solamente queda el estímulo de la corteza que
son estímulos excitatorios hacia los N caudado y
putamen entonces va a estimular la función
inhibitoria, inhibiendo (Aumentada) al globus
palido en su porción externa (Inhibe el inhibidor)
por lo que el núcleo subtalámico queda libre y
excita al globus pálido porción interna se aumenta
la inhibicón sobre el tálamo – Disminuye la
probabilidad de estímulos excitatorios a la corteza frontal y generar movimiento. (NO SE DA iniciación)

N. La enf. De Parkinson es progresiva, por lo que se ajusta el tto a través del tiempo (Levodopa)

-Estimulación cerebral profunda

Gold estándar: TTo farmacológico con levodopa

coadyuvantes medicamentos Agonistas dopaminérgicos.

-El abuso de levodopa, incluso en pacientes con parkinson,

puede ocasionar discinesias

-Enfermedad de Huntington
(Problema en la finalización del
movimiento)

Movimientos coreicos
involuntarios (Danza, erráticos,
desorganizados, evolución más
rápida, demencia se instaura más
rápido)

Inicio hacia los 30-40 años de vida

Fenómeno de anticipación según genética.

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 -Aquí está comprometido el núcleo caudado (Está
atrofiado)

Si no hay caudado no va a haber algo que inhiba el

globus pálido en su porción externa

Al queda libre su función inhibitoria se verá

aumentada: va a inhibir el núcleo subtalámico que
excita al globus pálido en su porción interna (no se
da esa excitación) sin esa excitación el globus pálido
en su porción interna no puede cumplir su función
inhibitoria sobre el tálamo así que el tálamo
siempre va a estar excitando a la corteza frontal
para que siempre haya un movimiento

Tálamo va a estar activo todo el tiempo, y no se

podrá inhibir.

--

Recordemos anatomía interna hemisferios cerebrales

-Encontramos, hemisferios unidos por Cuerpo calloso

(Cc), cuerpo pelúcido (Cp), Ventrículos laterales (VL), Núcleo caudado (NC), Tálamo (T), hacia lateral núcleo lenticular (Le)
que contiene putamen (1Le) y globus pálido (2Le)

-Tenemos corteza área 4 y fibra (Amarilla) que se proyecta descendente, atraviesa pedúnculo cerebral (representa
cualquiera de las vías Cortico póntico cerebelosa, cortico mesencefálicas, Cortico bulbares, corticoespinal) Dichas fibras
de proyección cortical dentro de la sustancia blanca del cerebro las vamos a conocer como la cápsula interna (CI) (que se
posiciona entre el núcleo lenticular lateralmente y medialmente con el núcleo caudado y el tálamo)

-Entonces también tenemos fibras de proyección cortical formando la cápsula externa (CE) que pasa lateral al núcleo
lenticular

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-Fibras de asociación cortical en el extremo lateral formando cápsula extrema (CEX), dentro de estas dos cápsulas se
encuentra el Núcleo Claustrum (C) (Memoria visual)

N. Nucleo lenticular y el caudado pertenecen al sistema extrapiramidal.

-Núcleo subtalámico o de Louis (NS), que pertenece también al sistema extrapiramidal

-Hipocampo y por debajo el núcleo amigdaloide

-Ya cortado quedó el mesencéfalo dónde tenemos de atrás hacia adelante: tubérculos cuadrigéminos superiores,
acueducto de Silvio, núcleo rojo, sustancia nigra (Núcleos basales que también pertenecen al sistema extrapiramidal),
estas dos también se comunican con el cerebelo (Rubulocerebeloso, nigrocerebeloso) y abajo los pedúnculos cerebrales
que contienen fibras motoras

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