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- ESCLERODERMIA SISTÉMICA
- ESCLERODERMIA LOCALIZADA
- SÍNDROMES ESCLERODERMIFORMES
- LIQUEN ESCLEROATRÓFICO
ESCLERODERMIA
Es una enfermedad crónica de la que aún no sabemos la etiología.
Se caracteriza por endurecimiento de la piel y puede acompañarse1 algunas alteraciones
multiorgánicas.
PATOGENIA
Existen 2 factores fundamentales:
a) Alteraciones inmunológicas: parece ser que existen autoanticuerpos y autoinmunidad
b) Si está muy claro que hay anomalías vasculares. Estas son muy variadas: hay una
disminución de vasos en la piel, con dilatación de otros vasoso y alteraciones propias
de los vasos en otros con engrosamiento vascular, proliferación de íntima y disminución
de calibre vascular → obstrucción vascular → necrosis por la isquemia que esto produce
c) Todo esto conlleva un aumento de la actividad fibroblástica → dando lugar a
fibrosis de la dermis. Las últimas teorías dicen que son alteraciones inmunológicas que
seleccionan aquellos fibroblastos que van a producir unas fibras colágenas mucho más
densas de lo habitual, dando lugar a una fibrosis.
CLÍNICA
Hay 2 posibles formas de presentación:
A) Esclerodermia sistémica
Dentro de ella hay 2 tipos fundamentales que se diferencian en la presentación de las
lesiones cutáneas:
– Difusa o proximal: empieza afectando a las zonas proximales (el tronco y raíces de
miembros)
B) Esclerodermia localizada
Es un endurecimiento de la piel, pero en el cual también podemos encontrar varias formas:
- Morfea: en gotas, en placas, generalizada
- Lineal
A) ESCLERODERMIA SISTÉMICA
La afectación cutánea sea centrípeta o centrífuga se acompaña de lesiones a nivel
sistémico como son las lesiones viscerales: d esófago y otras zonas del tubo digestivo
acompañándose de una disfagia. También pueden aparecer: pólipos intestinales, hernia
hiato y alteraciones gástricas.
La afectación sistémica es común para las 2 formas que hemos citado anteriormente:
- Estenosis esofágica
- Cirrosis hepáticas + hipertensión portal (varices esofágicas, hematemesis)
- Fibrosis pulmonar,
- Trastornos cardíacos, alteraciones renales (nefrosis), poliomiositis, artralgias.
- Queratoconjuntivitis “sicca”
Toda esta afectación sistémica condiciona la gravedad y pronóstico vital ya que afecta a la
calidad de vida resultando muy difícil llevar una vida normal. Pero es la afectación cutánea
la que da la clave para el diagnóstico de una forma u otra.
AFECTACIÓN CUTÁNEA
• Esclerodermia sistémica DIFUSA (5%): es la menos frecuente. Empieza con
endurecimiento de la piel en el tronco y raíces de los miembros (zona proximal), hasta las
rodillas y los codos.
• Esclerodermia sistémica LIMITADA (95%): acroesclerosis.
- Puede empezar con acroesclerosis, es decir, con endurecimiento de la piel desde las
articulaciones metacarpofalángicas hasta el codo en las extremidades superiores y
desde las metatarsofalángicas hasta la rodilla en las extremidades inferiores, es decir,
comienzan en las partes más distales de los miembros y progresan de forma centrípeta.
- Y aparece el Síndrome CREST. Este nombre corresponde con el acrónimo de: Calcicosis,
Raynaud, Esclerosis esofágica, eSclerodactilia, Telangectasias.
Vamos a ver las características de una y otra forma, relacionándolas entre sí para ver las
diferencias fundamentales:
La Esclerodermia difusa comienza con mucha frecuencia con un Sd. De Raynaud. Además,
cuando aparece sabemos que en el plazo de un año va a estar establecida la
esclerodermia. Sin embargo, en la acroesclerosis podemos tener una historia de Sd. De
Raynaud de años de evolución.
En el cuadro también podemos ver los ANA (anticuerpos antinucleares) que van a estar
presentes en cada forma.
CLÍNICA
Empieza con un Sd. De Raynaud (90% de los casos). Es difícil diagnosticar al paciente.
- Ante un ambiente frío, cuando el paciente
sumerge las manos en agua fría o ante cualquier
causa externa que favorezca la vasoconstricción,
se produce una vasoconstricción muy brusca e
intensa de las partes acras. Por lo tanto, en un
primer momento habrá una intensa PALIDEZ
(por vasoconstricción) de las partes acras (manos y pies), la piel se pone
verdaderamente blanca.
- Una vez pasada la palidez, aparece una CIANOSIS por la isquemia tisular que produce
esa vasoconstricción, llega poca sangre y se pone morada o violácea la piel.
- Después de todo esto ocurre una hiperemia reactiva que da lugar a un RUBOR muy
intenso en las zonas afectadas (vasodilatación compensatoria).
Lo más frecuente es que se desencadene por el frío, pero a veces también los estímulos
emocionales pueden desencadenarlo.
Fases iniciales:
- Hay pacientes que llegan prácticamente a ser incapaces de mover los dedos. Y en algunos
de ellos incluso se producen ULCERACIONES por la
presión de los huesos con la piel y por el roce continuo
con los distintos objetos que se manejan en la vida
cotidiana. Son úlceras muy tórpidas, y cuando curan
suelen dejar cicatriz.
- En la cara hay una FACIES INEXPRESIVA, por el endurecimiento de la piel que también
afecta a la cara. Las arrugas se notan menos
tanto en la cara como en el cuello, hay una
especie de REJUVENECIMIENTO, patológico
por supuesto, que dura poco tiempo.
- En la boca también se pueden observar alteraciones. La piel que rodea a la boca va
perdiendo elasticidad, al igual que la del resto de la cara, lo que va a dar lugar a la
aparición de unos PLIEGUES RADIALES alrededor de la
boca (como una especie de fruncido alrededor de los
labios) y también a una DISMINUCIÓN DE LA
ABERTURA BUCAL, a las pacientes les cuesta más abrir la
boca, por lo que se convierten en personas poco expresivas
al afectarse al musculatura mímica.
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
Se deben de cumplir 1 criterio Mayor ó 2 menores:
■ Mayor: Esclerosis cutánea proximal
■ menores:
- Esclerodactilia: afilamiento de los dedos
- Cicatrices puntiformes en pulpejos (consecuencia de la necrosis de partes distales)
- Fibrosis pulmonar bilateral
TRATAMIENTO
Es un tratamiento difícil, frustrante y poco eficaz. Vemos que la esclerosis avanza sin que
podamos influir sobre ella.
a) SINTOMÁTICO:
1) Rehabilitación articular: esto se hace para intentar evitar unir el efecto de anquilosis
que ya lleva consigo el endurecimiento de la piel, el efecto de anquilosis que produce el
mantener inmóvil la articulación.
2) Protección del frío, esta es muy importante
3) Vasodilatadores: esto sobre todo si hay Sd. De Raynaud, incluso se podría dar
pentoxicilina que ayuda a mejorar la circulación periférica.(esto último es de la
comisión del año pasado pero la profesora no lo mencionó)
4) Medidas terapeúticas para: tratar las alteraciones viscerales como esofagitis, HTA,
insuficiencia renal, etc.
5) Curas locales de las lesiones ulcerosas (esto tampoco lo dijo)
B) ESCLERODERMIA LOCALIZADA
E. L. MORFEA O EN PLACAS
Esta forma de esclerodermia es un problema radicalmente distinto para el paciente que la
sufre, es mucho más llevadera. También es más frecuente en mujeres.
Pero estas morfeas en placa, que están localizadas, pueden ir apareciendo a lo largo de los
años, e ir superponiéndose unas placas sobre otras ya existentes y llegar a unirse entre sí
con otras dando lugar a unas enormes placas que afectan grandes zonas cutáneas.
La morfea puede generalizarse dando lugar a una forma muy similar a la Esclerodermia
sistémica, MORFEA GENERALIZADA, con endurecimiento de todo el cuerpo, limitación de
la movilidad de las articulaciones, e incluso alopecia. Aunque esto son situaciones muy
poco frecuentes.
E. L. LINEAL
- En “coup de sabre” (en golpe de sable)
Es un endurecimiento de la piel de morfología lineal. Al observar esta lesión nos da la
impresión de que el paciente hubiera recibido un sablazo en la cara y presenta una cicatriz
del mismo. Es una lesión de aspecto cicatricial y algo deprimida que se extiende desde el
cuero cabelludo atravesando la cara sobre todo, primero en la frente, hasta llegar incluso al
mentón. Al final llega a producir una simetría de la cara. Afecta a la piel y a la fascia de
debajo e incluso puede llegar a los cartílagos y huesos de debajo produciendo ATROFIA de
todas estas estructuras.
Aunque lo pueda parecer, no es una lesión tan rara.
- Esclerodermia monomiélica
HISTOPATOLOGÍA
Este apartado en las diapositivas consta de 2 diapositivas en las que se ven cortes
histológicos. En una de ellas pone Esclerodermia localizada: morfea, y en la otra pone
Esclerodermia sistémica. Pero la profesora en clase no comentó nada de esta distinción,
sino que fue comentando la histopatología más bien comentando las fotografías.
La epidermis está atrofiada. Por debajo
de la epidermis se observa la dermis
homogeneizada, por la producción
excesiva de fibras colágenas gruesas que
da como resultado una dermis lisa y
homogénea. También se observa una
disminución de los anejos cutáneos. En la
diapositiva se pueden ver algunos
esbozos de lo que habían sido glándulas
sudoríparas.
Al principio no se ve esta esclerosis tan impresionante. Aparecen infiltrados inflamatorios
alrededor de los anejos y conforme se va estableciendo la esclerosis va a ir desapareciendo
estos anejos, llegando incluso a desaparecer el límite dermohipodérmico (en el corte
histológico lo reconocemos por el lugar donde quedan los esbozos de los anejos).
La hipodermis poco a poco va siendo englobada por la dermis, hasta que llega al punto de
quedar completamente “ahogada” por esa excesiva producción de fibras.
SÍNDROMES ESCLERODERMIFORMES
Reciben esta denominación por su semejanza con la esclerodermia. Consiste en un
endurecimiento progresivo de la piel más o menos difuso.
IMPORTANTE: Todas estas lesiones de esclerosis es necesario que las toquemos, ya que es
como se perciben perfectamente. Así que es muy importante la palpación de las lesiones.
LIQUEN ESCLEROATRÓFICO
Es también un cuadro de esclerosis pero no se conoce muy bien la etiología.
No es muy frecuente al igual que las anteriores.
ETIOLOGÍA
Es Incierta. Se cree que puede ser debido a:
- Infecciones previas: la autoinmunidad no está demostrada pero sí sabemos que
obedecen a infecciones previas
- Factores hormonales: de hecho cuando el liquen escleroatrófico vulvar afecta a niñas
al llegar a la pubertad (con el despertar hormonal) mejoran muchísimo. Incluso también
mejoran en embarazadas lo que pasa que después del embarazo vuelve a aparecer.
- Diabetes: también es un factor a tener en cuenta. En mujeres es más frecuente en
genitales porque son más frecuentes las infecciones: candidiasis…
- Factores inmunológicos
Genitales masculinos:
Generalmente comienza por afectar al glande. Aparecen unas placas de color amarillento,
de aspecto céreo y de consistencia muy dura. Y posteriormente, a medida que se va
afectando el pene, se produce un endurecimiento del prepucio que muchas veces da lugar
a una parafimosis. Estas lesiones son muy molestas y con el tiempo pueden dar lugar a un
carcinoma espinocelular.
En las siguientes fotos vemos los genitales masculinos: prepucio y glande. Aparece una
coloración blanco/amarillenta, con intensa induración
Genitales femeninos:
En este caso afecta tanto a mujeres adultas como a las niñas. En el caso de las niñas las
lesiones pueden ser autorresolutivas, pueden desparecer conforme se van acercando a la
pubertad
Son lesiones de aspecto nacarado, que en muchas ocasiones llegan a producir desaparición
de los labios mayores, ocluyendo y retrayendo mucho el orificio vaginal. Normalmente son
lesiones que cursan con prurito intenso y difícil de tratar.
A parte de afectar a la vulva puede afectar también a los pliegues inguinales.
El tratamiento muchas veces lo hacemos con testosterona tópica (en crema) que mejora
mucho la esclerosis, pero en menopausia o en niñas progesterona.
También es frecuente administrar: corticoides tópicos potentes
Niña: coloración blanca o anacarada. Pueden
aparecer también fisuras.