Trastornos

Hematológicos del
recién nacido
Enfermedad hemorrágica, anemia y policitemia.
01
Enfermedad hemorrágica
 Hemostasia del RN
• sistema dinámico dependiente de la edad.
• Los factores de la coagulación no son capaces de atravesar la barrera
placentaria y se sintetizan fundamentalmente en las primeras fases del periodo
fetal
• Semana 20 de gestación → la gran mayoría de estos factores son similares en
cantidad y características a los del RN a termino
• Al nacimiento → la concentración de los factores dependientes de vit. K,
proteínas C y S
y plasminógeno alcanzan el 50% de los valores normales en la edad adulta.
• Factores V, VIII XIII y el fibrinógeno presentan valores similares a los del adulto.
• Factor inhibidor de plasminógeno, factor activador tisular del plasminógeno,
factor de Von Willebrand → valores similares al adulto hacia el 6to mes de vida
 Causas Adquiridas
● Déficit de vit. K
○ Puede presentarse hasta los 6 meses de vida
○ En función de la edad de presentación se clasifica en:
Precoz: <24 hrs Clasica >24hrs -7 dias Tardia: >2 sem.
Consumo por parte de la Rn que no han recibido Ausencia de profilaxis
madre: fármacos que profilaxis con Vit. K correcta con Vit. K unida a
interfieren en el Asociada a LME y mala malabsorción intestinal por
metabolismo y deposito de absorción por retraso en la diarrea o cuadros de
la Vit. K (antiepilépticos, colonización bacteriana colestasis
anticoagulantes, intestinal
tuberculostaticos)
 Causas Adquiridas
● Coagulación intravascular diseminada
• Formación de trombina con depósitos de fibrina, consumo de
factores de coagulación y plaquetas, por fallo multiorgánico.
• sospechada en pacientes enfermos con o sin clínica hemorrágica
• presentan entre los datos de laboratorio
• Plaquetopenia,
• Alargamiento de los tiempos de protrombina y tromboplastina,
déficit de fibrinógeno
• Aumento del dímero D
• fragmentación eritrocitaria en el frotis de sangre periférica

• Fundamental: tratar la causa (hipoxia, sepsis o

acidosis)
 Causas Adquiridas
● Enfermedad Hepática
• Muchos factores de la coagulación se sintetizan en el
hígado, por lo que se puede manifestar como hemorragias,
Shock, hidrops fetalis, hepatitis, citomegalovirus, sífilis.
• Características hematológicas parecidas a las de CID
• Raramente encontraremos trombocitopenia

● Oxigenacion por membrana extracorpórea

• Consumo traumático de plaquetas y factores de la coagulación
 Hereditarias
Hemofilia Enf. Von Willenbrand
• Hemofilia A: déficit del factor ● Autosomica dominante
VIII ● Afecta a nivel cualitativo o
• Hemofilia B: déficit del factor cuantitativo la producción del
factor
IX
● Tienen una transmisión
recesiva ligada al
cromosoma X
 Enfermedad de Von Willebrand
• Tipo 1: no se diagnostica hasta pasado el período neonatal → altos
niveles fisiológicos del FvW secundario a los estrógenos maternos.

• Tipo 2: similar al tipo 1. puede asociarse trombocitopenia

• Tipo 3: forma más grave, la más rara.

• Ausencia total de FvW
• Se manifiesta con sangrados importantes desde el nacimiento.
• Alteración del TPT
 Otros
• Los más frecuentes son las deficiencias en el
fibrinógeno y en los factores VII, X y XIII

• Aunque la presentación clínica más típica son

las hemorragias leves del muñón umbilical y
tejidos blandos, es relativamente frecuente la
aparición de sangrados intracraneales.
 Diagnostico
Anamnesis
● Antecedentes familiares, uso
de medicamentos maternos
● Embarazo: trombopenia
materna, preeclampsia,
sifilis, rubeola en el 1er
trimestre, edad gestacional
● Sexo del rn
● Administración o no de Vit. K
● Tipo, lugar y momento del
sangrado
Examen físico
● Localización del sangrado:
petequias equimosis hemorragia
de mucosas, del muñón umbilical
o lugares de punción,
hematomas cutáneos y
subcutáneos, cefalohematomas,
hemangiomas
hepatoesplenomegalia, ictericia.
 Pruebas de laboratorio
1. Los resultados deben considerarse de acuerdo al contexto de la edad, muestra
antes de una transfusión de cualquier hemoderivado.

2. Estudios de hemostasia primaria

3. Estudios de coagulación
 Hemostasia primaria
● TP: explora la vía extrínseca. Normal: 80-
100%. Déficit de factor V, dependientes de
vitamina K
● TPT: estudia la vía intrínseca. Alargado en el
déficit de cualquier factor excepto el VII
● Fibrinógeno: disminuido en hepatopatías y
situaciones de consumo. Interesa su cantidad Coagulación
y su alteración funcional
● Dímero D: La concentración normal es < 0,5 • Hemograma completo: extensión
mg/ ml. los dímeros D se forman a partir de la sanguínea, recuento de plaquetas,
acción de la plasmina en el coágulo de fibrina frotis sanguíneo
● factores de la coagulación: valores de
vitamina K, detección de formas • función plaquetaria: analiza el
descarboxiladas de factores dependientes de tiempo que tardan las plaquetas en
vitamina K, medición del factor VIII y IX, FvW,
formar un tapón que ocluya la
fibrinógeno, factores VII, X y XIII
apertura de una membrana
 Tratamiento
Vitamina K Plaquetas Hematíes Plasma Fresco Factores de
coagulación
Indicaciones: Indicaciones: Indicaciones: Indicaciones:
• Hemorragia • Hemorragia • Shock • Deficiencia de Indicaciones:
• TPT prolongado activa Hipovolemico factores de • deficiencia
• Trombocitopen • HCT <35% en coagulación conocida de un
ia <50.000 funcion de factor de la
ventilacion coagulación (VIII,
mecanica o IX, XIII).
necesidad de • En el caso de una
O2 EvW tipo 3 se debe
administrar un
derivado del
Dosis: Dosis: Dosis: Dosis plasma con factor
• 1mg IM o IV • 15ml/kg/12hrs • 15ml/kg/12hrs • 15ml/kg/12hrs VIII y FvW
lenta IV IV IV
02
Policitemia e
hiperviscosidad
 Policitemia e hiperviscosidad
• HEMATOCRITO: valor que se define por la cantidad del volumen de la sangre ocupado por los glóbulos rojos, respecto
al ocupado por la sangre total
• Policitemia neonatal: presencia de un hematocrito superior al 65%obtenido del flujo libre de una vena
periférica.
• El aumento del hematocrito condiciona un aumento en la viscosidad sanguínea.
• POLICITEMIA NO SINONIMO DE HIPERVISCOSIDAD SANGUINEA
 Etiología
El hematocrito responde a 3 mecanismos:

Pasivo Activo Sin incremento de la masa

Secundario a Debido a producción celular, sino por
transfusión de intrínseca de hemoconcentración a
hematíes hematíes consecuencia de una
depleción de volumen
 Etiología
Transfusion
de hematíes
Transfusion de hematies de Hemoconcentración
forma pasiva por transfusion
placento fetal que se puede Deshidratación en rn de >48
asociar al retraso del hrs de vida
pinzamiento del cordon
umbilical

Aumento de
Otros
eritropoyesis Tabaquismo
En respuesta a una menor
materno, diabetes
presión parcial de oxigeno, gestacional.
enfermedades que condicionen
a insuficiencia placentaria.
 Fisiopatología
● En madre con diabetes ● Madre diabética e hipertensa
gestacional ○ daño microvascular
○ La diabetes mal controlada ○ La placenta tendrá menor
conduce a hipoxia fetal crónica capacitancia y mayor
→ aumento de la resistencia
eritropoyesis. ○ Disminución del oxigeno
○ La glucosa se adhiere a la Hb,
el oxigeno se desplaza →
mayor producción de
eritropoyetina
 Manifestaciones clinicas
● Neurologicas ● Cardiorespiratorias

○ Letargia ○ Plétora
○ Irritabilidad ○ Cianosis
○ Succión débil ○ Bradicardia
○ Temblores ○ Crepitantes pulmonares
○ Convulsiones ○ Disnea
○ ICC
 Manifestaciones clinicas
● Digestivas ● Metabólicas

○ Rechazo de la ingesta ○ Hipoglucemia

○ Vómitos ○ Hipocalcemia
○ Enterocolitis necrosante ○ Hiperbilirrubinemia

● Genitourinarias

○ Oliguria
○ Hipernatremia
○ Hiperpotasemia
○ Priapismo
 Diagnostico
Medicion de viscosidad Medicion del
sanguinea hematocrito
● Es el método mas preciso ● En vena periférica
● Se realiza por medio de un ● Método de aproximación
viscometro ● Tras el nacimiento: el HCT
● Poco accesible presenta un pico a 2-6 hrs de
vida que va disminuyendo entre
las 18-24hrs
 Tratamiento
Exanguinotransfusión
• Objetivo: hemodilución a través del recambio isovolumétrico de sangre
con otros fluidos
• Se realiza extracción de sangre mediante el catéter umbilical
• Reposición de volumen por catéter umbilical o via periférica
• Soluciones: cristaloides (ej. Sol. Salina)
• Volumen circulante en neonato a
término: 80-90ml/kg
• Hematocrito deseado: 50-55%
03
Anemia
 Conceptos y definición
• La volemia del rn es de 80ml/kg
• A las 8-12 semanas los valores de hemoglobina alcanzan su punto mas bajo → 11g/dL
• Disminuye la oferta de oxigeno, se estimula la producción de eritropoyetina y la producción de
hematíes
• Prematuros
• Hb: 9g/dL → la eritropoyetina se estimula con valores menores al ser menores las
necesidades de O2
• Depositos de hierro menores → se agotan antes en la fase hematopoyética

• Anemia neonatal
• se define como un HCT central <45% o Hb <15g/dl durante la primera semana de vida
• Hb o HCT por debajo de 2 desviaciones estándar respecto a la media de grupo de edad
 Etiologia
1. La anemia fisiología del rn y la
anemia de la prematuridad son las
dos causas mas frecuentes de
anemia en neonatos

2. Fuertemente relacionada a la
cantidad de sangre extraída para
procedimientos diagnósticos,
especialmente en los niños de
extremado bajo peso al nacer
 Manifestaciones clínicas
Cardiorrespiratorias Piel y mucosas Otros
• Palidez • Taquipnea • Hepatoesplenomegalia
• Ictericia en anemia • Disnea • Fatiga el momento de
hemolítica • Hipotension la alimentación
• Taquicardia • Acidosis metabolica
• Mala perfusión
periférica
• Aumento del
requerimiento de O2
 Diagnostico
Recuento de
reticulocitos
Hemograma • 4-6% en los Bilirrubinas
primeros 3 días de
Hematocrito y niveles Importante en anemia
vida.
de Hb hemolítica
• Mejor indicador de
anemia
Otros
Grupo ABO, Rh Frotis Test de Kleihauer, Apt,
y Coombs sanguineo ECG cerebral y
Anemias hemolíticas (+) abdominal, pruebas
Morfología eritrocitaria
por de coagulación,
incompatibilidad TORCH, estudio de
ABO o Rh medula ósea
 Tratamiento
● Transfusion de concentrado de hematíes ● Volumen a transfundir 15ml/kg
• La Hb por si sola no es adecuada para decidir ● En niños lábiles se considera
la necesidad de tranfusión transfundir esa cantidad en 2 veces
• Riesgos: con un intervalo de 6-12hrs
• Sobrecarga de volumen
• Hemolisis
• Hiperpotasemia
• Reacción de hipertermia de tipo
leucoplaquetaria
• Enfermedad injerto contra huésped
• Reacción alérgica, shock anafiláctico
• Daño pulmonar por atrapamiento de
leucocitos
 Prevención
• En sala de partos
• Retrasar el pinzamiento del cordón umbilical en rn que no necesiten
reanimación
• En la unidad neonatal
• Evitar extracciones de sangre excesivas
• Laboratorio y banco de sangre
• Fraccionar una unidad de un mismo donante en alícuotas del
volumen a utilizar para disminuir el numero de donantes y el numero
de extracciones para pruebas cruzadas
 Anemia del prematuro
• Los nacidos antes de las 32 semanas de gestación desarrollan normalmente una anemia
transitoria → anemia de la prematuridad
• Se manifiesta como una condición normocítica normocrómica e hiporregeneradora.
• En su estado puro esta anemia no responde a la administración de:
• Hierro
• Folato
• Vitamina E

• La deficiencia de hierro puede complicar la anemia de la prematuridad y ambas condiciones

pueden coexistir.

• La anemia de la prematuridad resuelve con transfusión eritrocitaria.

 Etiología
● Disminución de la eritropoyesis
y destrucción eritrocitaria
● Extracciones sanguíneas
● La vida media del eritrocito: 50-
80 días
● Velocidad del crecimiento del
RN
○ Se asocia a aumento del
volumen sanguíneo
 Manifestaciones clínicas
• Algunos de los rn prematuros pueden permanecer asintomáticos mientras que otros
presentan signos claros que alivian con la transfusión de eritrocitos
• Taquicardia
• Cansancio rápido en las tomas de lactancia materna
• Escaso aumento de peso
• Incremento en la necesidad de O2 suplementario
• Episodios de apnea y bradicardia
• Concentraciones séricas de lactato elevado
Gracias