desmielinizantes

Las enfermedades desmielinizantes son trastornos neurológicos que se caracterizan por

destrucción inmunitaria focal o en forma de placas de las vainas de mielina acompañada de una
reacción inflamatoria.

ESCLEROSIS MULTIPLE

La esclerosis múltiple, es la enfermedad neurológica crónica más común que afecta a adultos
jóvenes. La esclerosis se presenta entre los 15 y los 50 años de edad; la edad promedio en el
momento del inicio es de 30 años; se desconocen su causa y patogenia. En la actualidad se
considera un trastorno mediado por mecanismos autoinmunitarios, influido por factores
ambientales y hereditarios complejos. El diagnóstico de la esclerosis es clínico, y se basa en
síntomas neurológicos, anormalidades en la MRI, y la detección de bandas oligoclonales de
inmunoglobulinas en el CSF.

La esclerosis por lo general afecta la sustancia blanca del CNS. La mayor parte de los casos de
esclerosis se presenta como la forma recurrente-remitente, que se caracteriza por ataques
intermitentes de disfunción neurológica, seguidos por periodos de remisión con recuperación
parcial o completa. Los signos y síntomas de MS son alteraciones visuales, parálisis, ataxia y
alteraciones motoras y sensoriales en todos los niveles del CNS

La principal lesión patológica de la esclerosis es la placa, que puede formarse en cualquier sitio del
CNS, pero es más frecuente en la sustancia blanca periventricular, los nervios ópticos y las vías
visuales anteriores, el tallo encefálico y los tractos ascendentes y descendentes de sustancia blanca
de la médula espinal.

El estudio al microscopio revela que las placas muestran pérdida de mielina, preservación relativa
de axones, y gliosis reactiva.

ENCEFALOMIELITIS DISEMINADA AGUDA

La encefalomielitis diseminada aguda es una enfermedad desmielinizante monofásica, mediada

por mecanismos autoinmunitarios, que afecta la sustancia blanca del CNS; su patogenia aún no se
ha dilucidado

Afecta más comúnmente a niños y adultos jóvenes, y generalmente ocurre en el transcurso de 4

semanas después de una enfermedad viral de las vías respiratorias superiores, o de vacunación. En
la etapa aguda, los pacientes presentan cefalea, vómitos y fiebre, seguidos por debilidad, ataxia,
pérdida visual y sensorial, cambios del estado mental y convulsiones. La evolución clínica de la
ADEM es corta, y en muchos pacientes la recuperación es completa. Se caracteriza por
desmielinización perivenosa en la sustancia blanca del cerebro y la médula espinal. La pérdida de
mielina se acompaña de preservación relativa de los axones, y un infiltrado de linfocitos y
macrófagos.

LEUCOENCEFALOPATÍA MULTIFOCAL PROGRESIVA

La leucoencefalopatía multifocal progresiva es una enfermedad desmielinizante del CNS. La

desmielinización es el resultado de infección de oligodendrocitos por la cepa JC de papovavirus

La enfermedad generalmente ocurre en pacientes que tienen alteraciones inmunitarias, en

especial aquéllos con sida. Las manifestaciones clínicas de la Leucoencelopatia son síntomas
visuales, motores y sensoriales progresivos, y cambios profundos de la personalidad, de varios
meses de evolución. La enfermedad tiene una evolución clínica corta y, con frecuencia, es mortal
en el transcurso de 6 meses.

NECROSIS DE LA SUSTANCIA BLANCA POR RADIACIÓN

La necrosis por radiación (radionecrosis) se limita a la sustancia blanca y, por lo general, aparece
meses a años después de la radioterapia. La sustancia blanca afectada muestra áreas de necrosis
coagulativa, similar a las que se encuentran en un infarto cerebral. Vasos de calibre pequeño y
mediano en el área irradiada presentan fibrosis y hialinización de sus paredes.

LEUCODISTROFIAS

Las leucodistrofias son un grupo heterogéneo de enfermedades hereditarias que se caracterizan

por perturbación en la formación o el mantenimiento de la vaina de mielina, y se producen por un
defecto en uno de los genes involucrados en el metabolismo de la mielina.

La adrenoleucodistrofia Es un trastorno hereditario ligado a X, que afecta la mielina en el CNS y el

PNS, y se caracteriza por desmielinización e insuficiencia suprarrenal.

La Adrenoleucodistrofia ocurre en niños de 3 a 10 años de edad, y muestra desmielinización

bilateral, simétrica, confluente, que es más pronunciada en los lóbulos parieto-occipitales del
cerebro.

Armao D.M., & Bouldin T.W. (2021). Patología del sistema nervioso. Reisner H.M.(Ed.), Patología.
Un estudio de caso moderno, 2e. McGraw Hill. https://accessmedicina-mhmedical-
com.udlap.idm.oclc.org/content.aspx?bookid=3096&sectionid=260742086

Trastornos neurológicos. Cunningham F, & Leveno K.J., & Dashe J.S., & Hoffman B.L., & Spong C.Y.,
& Casey B.M.(Eds.), (2021). Williams Obstetricia, 26e. McGraw Hill. https://accessmedicina-
mhmedical-com.udlap.idm.oclc.org/content.aspx?bookid=3103&sectionid=263136745