SINDROME DE LEGG CALVE PERTHES

Mara Ins Acosta, Mara Jos Caiz, Cecilia Anala Grela Dr. Ezequiel Mateo Araujo

RESUMEN La enfermedad de Legg-Calve-Perthes es una patologa que se presenta en la infancia, con secuelas como deformidad de la cabeza femoral, cojera y acortamiento del miembro inferior afectado. Se ha tratado de establecer la forma de realizar un diagnstico precoz con la ayuda de imgenes diagnsticas y se ha comprobado que la gammagrafa y la resonancia nuclear magntica son los mtodos imagenolgicos que dan una mejor idea temprana del estado de la cabeza femoral afectada por el proceso de osteonecrosis. Adems, las clasificaciones descriptas por mltiples autores, buscan la forma de establecer un pronstico de la evolucin de la enfermedad para as establecer el tratamiento adecuado. SUMMARY The Legg-Calve-Perthes disease is a desorder of the hip that usually occurs during the infancy with consequences like femoral head deformity and shortering of the extremity and limb. The early diagnosis is important and now the scintigraphy and magnetic resonance imaging are the best methods for diagnosis of osteonecrosis. Differents classification has been postulated but there is not a uniform system for the classifications and it is difficult to identify specific criteria for prognosis and treatment. INTRODUCCION La enfermedad de Perthes, descrita simultneamente en 1910 por Arthur Legg, Jacques Calv y George Perthes, es una patologa peditrica caracterizada por la necrosis avascular (asptica) del ncleo de osificacin secundario de la cabeza femoral en grado variable y en diferentes fases de reparacin De etiologa idioptica y carcter autolimitado, con tendencia a la curacin en el cual el nico objetivo del tratamiento es evitar la mayor cantidad de secuelas posibles. Generalmente, su afectacin es unilateral (solo un 15% es bilateral que se manifiesta antes de los 8 meses de iniciado la patologa en la articulacin contralateral), el proceso caracterstico de reposicin sea favorece el reblandecimiento y la deformidad sea, son estas modificaciones las responsables del cuadro clnico caracterstico, los sntomas pueden ser agudos o ms comnmente presentarse de forma insidiosa, claudicacin a la marcha y dolor. (1-4) Objetivos: La presente revisin tiene por objeto analizar publicaciones que hagan referencia sobre la Enfermedad de Legg-Calve-Perthes sobre su etiopatogenia, clnica, diagnstico y tratamiento. Mtodo de localizacin, seleccin: Se realiz bsqueda en libros de texto de traumatologa, tambin bsqueda electrnica en la base de datos MEDLINE, con la asistencia del buscador especfico PUBMED, IMBIOMED, utilizndose como palabras claves las siguientes: Enfermedad de Legg-Calv-Perthes; Enfermedad de Perthes; Necrosis avascular de la cabeza del fmur; Osteocondritis; Osteocondrosis; Coxa plana; Coxa magna; Legg-Calve-Perthes disease; Perthes disease; Avascular necrosis of the head of femur; Osteochondritis; Ostechondrosis; Coxa plana; Coxa magna. DESARROLLO Epidemiologa Suele verse en nios de entre 3 y 13 aos, con una incidencia mxima entre los 6 y los 8 aos. Hay mayor prevalencia en varones (1/750) que en mujeres (1/3700) (relacin 6:1).
(1-4)

La incidencia se encontrara entre hermanos 1/35, mientras que en la poblacin general vara de 1/1.200 a 1/12.000 Etiopatogenia Irrigacin de la Cabeza Femoral: La arteria circunfleja interna proporciona el mayor aporte sanguneo por los vasos retinaculares superiores e inferiores. Estos a su vez dan las ramas metafisiarias superior e inferior y epifisiaria externa. La arteria obturatriz proporciona la arteria del ligamento redondo que finaliza como arteria epifisiaria interna. La obstruccin de la arteria circunfleja interna es la causal de la necrosis asptica de la cabeza y el cuello femoral. El caudal sanguneo de la arteria del ligamento redondo es insuficiente para suplementar este dficit circulatorio.
(1-3)

La etiologa de dicha obstruccin es aun desconocida, aunque se han postulado algunas teoras para explicarla. Algunos estudios han demostrado la existencia de una alteracin de la coagulabilidad (cuadros familiares asociados a un dficit de protena C y protena S) o viscosidad de la sangre, factores mecnicos (sinovitis transitoria) y hormonales (son eutiroideos pero se observ que tenan aumentos en la concentracin plasmtica de hormona tiroidea libre). La sinovitis transitoria produce un au-

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mento de la presin intracapsular generando as una distensin articular creciente lo cual podra comprometer la circulacin ceflica. (1,2) Manifestaciones Clnicas (1-3,5) La sintomatologa as como los hallazgos a la exploracin fsica pueden variar mucho dependiendo de la fase en que se encuentre la enfermedad. Durante las primeras fases, los sntomas ms frecuente suele ser la de un nio con cojera o con dolor progresivo en la ingle, el muslo o la rodilla. En esta fase la exploracin fsica es similar a la que se encuentra en el nio con la denominada "cadera irritable" o sinovitis transitoria. En fases ms avanzadas y graves de la ELCP, pueden observarse contracturas de la musculatura y limitacin de la rotacin. Los sntomas ms importantes de esta patologa son el dolor y la claudicacin en la marcha. El dolor se presenta con mayor frecuencia en la cadera, muslo y rodilla. La gonalgia en un nio, debe hacernos sospechar en una patologa de cadera. El dolor suele ser insidioso e intermitente, o incluso ser posterior a la aparicin de la claudicacin de la marcha. Generalmente el dolor cede con el reposo pero vuelve con la deambulacin. La claudicacin de la marcha es de origen antlgico o bien por la diferencia de longitud de los miembros. Asimismo, por la contractura de los msculos aductores y psoas ilaco se produce la limitacin de la flexin de la cadera, y especialmente de la abduccin y rotacin interna. Cuando se produce la necrosis del ncleo de osificacin secundario de la cabeza femoral, esta colapsa generando un acortamiento de la extremidad que agrava aun ms la cojera. Diagnstico (1-3) Se basa en 4 parmetros de Diagnstico: Clnico: Se debe sospechar esta enfermedad ante un cuadro doloroso en la cadera, muslo o rodilla, con limitacin para la marcha en un nio de entre 3 y 13 aos. Al examen fsico se puede apreciar: limitacin de la flexin de la cadera (en especial abduccin y rotacin interna). Se realizan maniobras para desencadenar el dolor ante una rotacin o abduccin extrema con el paciente en decbito dorsal. Signo de Trendelemburg en el perodo agudo (Esta maniobra consiste en que el mdico se ubique a espaldas del nio pidindole a este que permanezca parado en una sola pierna. La pelvis debe mantenerse equilibrada. En caso de debilidad de los msculos abductores de la cadera del lado que apoya, la pelvis caer hacia el lado opuesto.) Alteracin de la marcha (hacerlo caminar en un pasillo) Comprobar la desigualdad del largo de los miembros, mediante dos tcnicas. La primera

se realiza con el paciente en posicin erguida buscando determinar si existe alguna desigualdad entre las crestas iliacas mediante el trazado de una lnea imaginaria bicrestnea. La segunda se practica con el paciente en decbito dorsal, midiendo y comparando las distancias entre la espina iliaca antero superior y el malolo interno tibial de cada uno de los miembros. Radiolgico: Este es el mtodo de diagnstico de primera lnea. Las imgenes utilizadas son la radiografa de frente y la incidencia de Lowenstein. Esta ltima se realiza con las caderas en flexin, abduccin y rotacin externa, rodillas en flexin y plantas juntas, logrndose una toma del fmur de perfil y de la pelvis en el plano frontal. La radiografa tiene un perodo negativo entre 15 y 30 das, para lo cual es muy til la centellografa con cmara gamma (con tecnesio 99) y la resonancia magntica. Se puede dividir radiogrficamente en cuatro etapas: (1-3,7,8) Necrosis: se puede observar: aumento del espacio articular (asptica), aumento de la densidad sea de la epfisis, osteopenia del cuello de la epfisis Pseudofragmentacin (o perodo atigrado): se puede observar: fragmentacin del ncleo ceflico (generalmente en 3 densos islotes seos, de los cuales el central sigue condensando y los laterales sufren ostelisis, imagen atigrada), quistes metafisiarios (zonas osteopnicas). Reosificacin: en este momento pueden suceder dos situaciones: calcificacin del ncleo de la cabeza femoral a partir de sus lados hasta cubrir toda la superficie ceflica, osificacin a partir del cartlago fisiario, produciendo alteraciones del crecimiento remanente del cuello femoral (cuello corto por cierre temprano del cartlago de crecimiento). Remodelado: esta pude ser con curacin sin secuelas o curacin con secuelas: Coxa Magna (ensanchamiento del cuello y cabeza femoral), Coxa Plana (en tope de bagn), Coxa Brevis Vara (debido a la carencia de irrigacin, la cabeza femoral se ve acortada en su longitud. Se aprecia como una disminucin de la distancia entre el pice de la cabeza femoral y el trocanter mayor.) Gammagrafa sea: la gammagrafia sea con tecnecio 99 es un mtodo diagnstico que muestra la perfusin e integridad de la vascularizacin del hueso, identificando reas en donde no hay captacin del radiotrazador en un estadio temprano. Este aspecto es mas frecuente en el aspecto anterolateral de la cabeza femoral con necrosis parcial o en todo el espesor de la epfisis de la cabeza con necrosis total. Las alteraciones gammagrficas preceden a las ra-

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diolgicas y coinciden con las manifestaciones clnicas. (7-10) Resonancia Magntica (RNM): permite la deteccin de los cambios tempranos de necrosis de la cabeza femoral, fracturas subcondrales, la extensin del compromiso de la fisis, edema de mdula sea, el recubrimiento acetabular, el estudio del cartlago articular y sinovial, la presencia de derrame articular; evala la posicin, forma y tamao de la cabeza femoral y tejidos blandos que la rodean, as como tambin la congruencia y recubrimiento de la cabeza femoral por el acetbulo y el labrum, factores que en conjunto ayudan a establecer el pronstico y tratamiento. En estados avanzados se evala la deformidad de la cabeza femoral e hipertrofia del cartlago articular, con la subluxacin lateral de la cabeza femoral secundaria a la hipertrofia; una hipointensidad en la seal de la mdula sea en T1 y T2 relacionada con los hallazgos de derrame articular y desplazamiento lateral del ncleo de osificacin. (6-9) Ultrasonido: Puede ser de utilidad en las etapas tempranas de la enfermedad, para demostrar efusin articular. En las etapas tardas puede mostrar el contorno de la cabeza femoral, (comparable con lo que nos muestra una artrografa) con la ventaja de no ser un mtodo invasivo, y no implicar radiacin. Lo cual permite exmenes seriados. (6-8) Tomografa computarizada: Provee imgenes precisas en tercera dimensin de la cabeza femoral y acetbulo. Existe una clasificacin por TAC en el grupo: A solo la periferia est afectada. En el B existe necrosis de la porcin central de la cabeza, pero no de la parte posterior y en el C la cabeza se ve totalmente involucrada. La tomografa es utilizada en casos seleccionados, donde existe dolor, bloqueo y otros sntomas mecnicos y para identificar reas de osteocondritis disecante. (6-9)
Diagnstico Diferencial en nio con dolor de caderas o rodilla: (1-3) Categora Trastorno Inflamatorio Sinovitis transitoria Artritis sptica (Bacteriana) Osteomielitis Artropata Juvenil Crnica Fiebre Reumtica Coxalgia Postraumtico Abuso fsico de nios Fracturas. Desprendimiento epifisiarios. Neoplsicos Tumores benignos y malignos Congnito Anormalidades congnitas de las extremidades (coxa vara congnita) Del desarrollo Displasia de cadera Deslizamiento de la epfisis capital femoral (coxa vara del adolescente) Endocrinolgico Hipotiroidismo

Pronstico (1-3,9) Determinado por siete factores: sexo y edad de aparicin clnica: Menor de 6 aos = Evolucin benigna Entre 6 y 9 aos = Periodo intermedio Mayores de 9 aos = Peor pronstico Grado de afectacin del ncleo epfisis ceflica femoral: Tipo I = menor al 25 % Tipo II = menor al 50 % Tipo III = mayor al 50 % Tipo IV = Total Las tipo I y II tienen una evolucin benigna. Contencin de la cabeza femoral Arco de movilidad de la cadera Cierre prematuro de la epfisis ceflica femoral Mantenimiento del pilar lateral de la cabeza femoral: Tipo A = Pilar lateral normal Tipo B = Mantenimiento del pilar lateral mas de un 50 % Tipo C = Mantenimiento del pilar lateral menor del 50 %

Criterios de mal pronstico: (1-3) Generales: edad de comienzo avanzado, sexo femenino, porcentaje de afectacin del ncleo ceflico (Tipo III y IV) Clnicos: obesidad, rigidez, contractura de cadera Radiolgicos: signo de Couternay Cage (Calcificaciones externas de la epfisis), reaccin metafisiaria, horizontalizacin de la fsis y subluxacin Evolucin La mayora de los casos completan su evolucin cclica entre un ao y medio y tres aos, variando la aparicin o ausencia de secuelas dependiendo de la edad de inicio de la enfermedad. Los que han padecido esta enfermedad tiene un riesgo 10 veces superior a la poblacin general a desarrollar una patologa artrsica (debido a una disminucin del espacio articular normal que debera existir entre la cabeza femoral y el acetbulo) secundaria a la incongruencia articular. (1-3) Tratamiento (1-4) Objetivos bsicos del tratamiento: restablecimiento y mantenimiento de un buen arco de movilidad de la cadera, prevencin del colapso, extrusin o subluxacin de la epfisis ceflica

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femoral, consecucin de una cabeza femoral esfrica tras la curacin biolgica. Dependiendo de la etapa vara el tratamiento Etapa Aguda: Eliminar el dolor y recuperar la movilidad en forma completa, mediante: traccin de las partes blandas, reposo, AINEs, kinesioterapia Paciente menor de 6 aos, lesin tipo I y II se hace kinesioterapia y control expectante de su evolucin. Mayores de 6 aos se busca una cobertura ceflica por medio: ortopdico: Frula de Atlanta (produce abduccin de los muslos y centra la cabeza femoral), quirrgico: Osteotoma acetabular.(10-12) Etapa Crnica (Perodo de Remodelado): Previo al cierre de los cartlagos de crecimiento, el objetivo es mejorar la cobertura acetabular y el rango de movimiento. En este perodo el 60 % tiene evolucin favorable libre de tratamiento, mientras que el 40 % restante requiere tratamiento quirrgico. Actualmente existe una nueva posibilidad teraputica que consiste en el uso curativo y profilctico del oxgeno bajo presin por encima de la atmosfrica y se basa en utilizar la capacidad de transporte del oxgeno disuelto en el plasma sanguneo incrementando ms de 20 veces dicho volumen transportado con lo cual se enriquece la oxigenacin de los tejidos comprometidos. (13) Buscar una modalidad teraputica que acortara el tiempo de evolucin natural de la enfermedad y evitara la ciruga y las secuelas llev a considerar la oxigenacin hiperbrica como un posible mtodo de tratamiento, teniendo en cuenta que la causa ms aceptada de la enfermedad es que se trata de la interrupcin de la vascularizacin de la porcin superior del femur y estn demostrados los efectos relacionados con un incremento de la tensin de oxgeno en el hueso, que favorece la neoformacin vascular, modula la actividad ostoblsticaosteoclstica y mejora el metabolismo celular, y que al actuar como antiedema y antiagregante plaquetario influye en la microcirculacin, todo lo cual acelerara el proceso reparador del hueso y de esta forma el tiempo de evolucin natural de la enfermedad se acortara, segn experiencia obtenida en la necrosis asptica del adulto. (13-15) CONCLUSION Es bien conocido que el pronstico de la enfermedad de Legg-Calve-Perthes se relaciona con la edad en el momento del diagnstico; a menor edad, mejor reconstruccin de la cabeza femoral. Por esto aunque no hay sistema de clasificacin estandarizado en cuanto al pronstico y resultados finales de esta enfermedad vale la pena resaltar la importancia de cada

una de las clasificaciones teniendo en cuenta que algunas suministran informacin anatmica, y en otros casos, fisiologa o del comportamiento de la enfermedad. Sin embargo, el objetivo de todas estas clasificaciones es lograr establecer el pronstico haciendo un seguimiento de la evolucin de la enfermedad para evitar las complicaciones y secuelas en el paciente afectado.
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