CAPITULO 8

TUMORES CEREBRALES

INCIDENCIA: los tumores cerebrales son una patología no tan frecuente la práctica
del médico general representando solo el 2% de todos los ingresos en cualquier
hospital general; pero conocer ciertos principios, tanto en su fase
anatomopatológica como clínica, es de vital importancia en la formación global
de un médico independientemente de su especialidad, evitando así los
diagnósticos tardíos y erróneos. En cuanto a su incidencia se calcula que en Los
EE. UU. hay 4,5 casos por 100,000 habitantes. Los tumores cerebrales representan
el 10 a 15% de todos los tumores y el 2.5% de los fallecidos por cáncer.

FACTORES DE RIESGO: a diferencia del cáncer de pulmón y de cuellos uterino, los

tumores cerebrales, en su mayoría, no tienen una causa o etiopatogenia que los
provoquen. Pero se han identificados ciertos factores externos e internos de
paciente en íntima relación con la aparición de esta patología.

a. Externo:

- Virus: ciertos virus, como el virus de la mononucleosisi infecciosa o virus de Esten

Bar y el virus del HIV tienen una relación directa con algunos tumores del sistema
nervios (SN).

- Radiaciones: es bien conocidos que individuos expuestos a radiaciones ionizantes

son más propensos a algunos tumores. En habitantes de Irochina y Magasasa se
encontró una gran incidencia de tumores en sentido general donde los cerebrales
también estaban presentes, de igual forma ocurrió en los habitantes vecinos a
Chernovich. Ciertos pacientes que son sometidos a radioterapia para tratar algún
tipo de cáncer sistémico contradictoriamente pueden tener como secuela la
aparición de un cáncer cerebral.

- Agentes Químicos: cientos tipos de tumores pueden ser inducidos por sustancias
químicas producidas en laboratorios.

b. Interno:
- Inmunológico: pacientes inmunocomprometidos, como los HIV positivos, pueden
desarrollar con más facilidad un linfoma primario del cerebro, tumor muy raro en la
población general HIV negativo.

- Edad: hay tumores propios de la edad pediátrica como los meduloblastomas,

otros más comunes en la adultez temprana como los meningiomas, y aquellos que
aparecen con más frecuencia por encima de los 50 años como el glioblastoma
multiforme.

-Sexo: los meningiomas son más frecuente en las mujeres y tiene una íntima relación
con la actividad estrogénica; los gliomas, por lo contrario, son más frecuentes en
hombre.

-Herencia: se estima que la herencia gualda una relación de un 20%.

-Remanentes: hay tejidos que se encuentran normalmente presente durante la

vida fetal, pero que ya deberían de desaparecer en el nacimiento. Algunas veces
no ocurre así, resultandos tejidos de remanentes embrionarios, dando lugar a
tumores como el craneofaringiomas y teratomas entre otros.

CALSIFICACION: en las literaturas revisadas no existe una clasificación estándar de

los tumores, pero nos hemos tomado cierta libertad para clasificarlo de la siguiente
forma:

a. De acuerdo al lugar que le da origen:

- Metastásico: los tumores cerebrales metastásico o secundarios son mucho más

frecuentes que los primarios. Pero lamentablemente en la práctica neuroquirúrgica
estos no llegan a ser relevantes debido a que en la mayoría de las veces la lesión
primaria está muy avanzada. Los lugares que con mayor frecuencia dan metástasis
al cerebro son el pulmón, mama, riñón y melanoma.

- Primario: son aquellos que tienen origen en el mismo encéfalo, tienen la

particularidad que no dan metástasis fuera del sistema nervioso. Pero si algunos,
como el meduloblastoma y el ependimoma, pueden migrar del cerebro a la
medula espinal y viceversa.
 b. De acuerdo a su agresividad: la agresividad de un tumor cerebral está
relacionado con la diferenciación celular, si su crecimiento es lento o no y si
invaden o infiltran el cerebro.

- Benigno: son menos frecuentes que los malignos y se caracterizan por estar
formado por una estructura semejante a la normal con muy poca diferenciación
celular, su crecimiento es lento por lo que dan síntomas muy tardíos, desplazan el
tejido cerebral sin invadirlos mostrando un plano de clivaje o de separación tumor-
cerebro bien delimitado. Muy importante es que no recidivan si se extirpan
totalmente.

- Maligno: lamentablemente son mucho más frecuente que los benignos. El tejido
que lo forma presenta una gran diferenciación de la célula que le da origen, su
crecimiento es muy rápido por lo que dan síntomas temprano con consecuencias
devastadoras; invaden e infiltran el cerebro sin plano de declivaje. La resección
completa es muy difícil por lo que siempre recidivan.
c. De acuerdo a su localización:

- Supratentoriales: por encima del tentorio o tienda del cerebelo, localizado en la

fosa craneana anterior o media, o en la convexidad de los hemisferios cerebrales.
el 80 % de todos los tumores en el adulto son supratentoriales. Aquí podemos
encontrar gliomas y meningiomas.

- Infratentoriales: localizados en el cerebelo, en el cuarto ventrículo o en el ángulo

pontocerebeloso. El 80 % de los tumores en los niños son infratentoriales. Podemos
encontrar astrocitoma quístico, meduloblastoma y neurinomas entre otros.

- De la línea media: específicamente en:

3er ventrículo: como los papilomas de plexos coroideos que producen obstrucción
del agujero de Monrro con hidrocefalia.

De la región pineal: como los germinomas y pinealomas produciendo parálisis de

la mirada vertical o síndrome de Parinaud e hiperganodonismo.
De la región Sellar: como el craneofarigioma que es el tumor de la región sellar más
frecuente en niños y jóvenes; y el adenoma de hipófisis que en sentido general es
el tumor más frecuente de la región sellar.

d. De acuerdo a su forma de crecimiento: lo cual está muy relacionado con el

grado de malignidad.

- Infiltrativo: son aquellos tumores malignos que infiltran e invaden el cerebro, por lo
que la resección completa es casi imposible. Ej.: los gliomas.

- Expansivo: crecen sin infiltran el cerebro, solo lo desplazan; como los meningiomas
y las neurinomas o Shwanomas.

- Destructivos: son aquellos que destruyen tejido óseo del cráneo como los
sarcomas y algunos meningiomas atípicos malignos.

e. De acuerdo a su célula de origen:

- De células normalmente presente en el SN

o Gliares: reciben el nombre de gliomas y son los tumores más frecuentes. Y

dependiendo de la célula gliar que le da origen pueden ser
Astrocitomas (derivados de los Astrocitos).
Oligodendrogliomas (derivados de los oligodendrocitos).
Ependimimas (derivados de las células ependimarias).
Mixtos:
o Neuronas:
Ganglioneuroma:
Ganglioglioma
o Pinealocitos (de la glandula pineal).
Pineocitoma.
Pineoblastoma.
o Mesoteliares:
Schwannoma o neurinoma (derivado de las células de Schwann).
Menigioma (derivados de las meninges).
o Tumores derivados de otras células:
 Sarcoma primario (derivado del tejido conectivo).
Linfoma (derivado de células hematopoyéticas).
Tumor Glumus Yugularis (derivado de células del glumus Yugularis).
Adenoma de hipófisis (derivado de la hipófisis).

- De remanentes embrionarios:

o Cordoma (derivado de la Notocorda)

o Lipoma (derivado de células adiposas)
o Germinoma (derivado de células germinales)
o Tumores neroectodermicos primitivos (NETP): Meduloblastoma.
o Craneofaringioma.
o Papilomas de plexos coroides

En vista de que los gliomas representan el 50 % de los todos los tumores, los
meningiomas el 20 % y los adenomas de hipófisis el 10 %, haremos ciertas
puntualizaciones sobre estos tres tipos de tumores:

GLIOMAS: según la clasificación de Kernohan y de la OMS podemos dividirlos en los

siguientes grados con comportamiento clínico muy diferente:

- Gliomas de bajo grado: corresponde a los gliomas Grados 1 y 2 de Kernohan: son

tumores ddifusamente infiltrante con una Incidencia de 10-15% de todos
astrocitomas. Se localizan preferentemente en la corteza hemisférica. Frecuente en
adultos y jóvenes entre 20 a 40 años. Aunque se reportan como benigno, tienen
una supervivencia de 7 a 10 años lo cual sería muy corto tomando en cuenta la
edad de aparición.

En los estudios de neuroimágenes, ya sea tomografía o resonancia magnética, se

observa una masa focal y difusa hipodensa muy semejante a una zona de isquemia
o de encefalitis lo que a menudo dificulta el diagnostico. Se puede observar
calcificaciones en un 20 %, no hay necrosis y el edema y sangrado intratumoral es
infrecuente.

Una variedad muy frecuente en la edad pediátrica es el astrocitoma quístico de

fosa posa posterior, el cual es el tumor más frecuente en niños. Se observa como
un gran quiste en el cerebelo con contenido líquido y un pequeño nódulo tumoral
en una periferia.

- Glioma anaplásico: corresponde a los gliomas grado 3 de Kernohan. Es un tumor

maligno difusamente infiltrante con una supervivencia de 2 años. En la tomografía
o resonancia se observa como una masa no homogénea con densidad mixta con
edema frecuente y a veces focos hemorrágicos. El medio de contraste muestra un
frecuente realce irregular de los bordes del tumor. Las calcificaciones son
infrecuentes.

- Glioblastoma multiforme: corresponde al grado IV de Kernohan y es la neoplasia

primaria más frecuente del encéfalo, representando el 50% de todos los
Astrocitomas y es el más agresivo de todos los tumores con una supervivencia de 8
meses y con un crecimiento sumamente rápido. Aunque se puede presentar en
jóvenes, ocurre más frecuente en hombres por encima de 50 años. Se observa
como una masa mal delimitada con mucha necrosis intratumoral localizado en los
hemisferios cerebrales.

MENINGIOMAS: es el tumor benigno más frecuente, representa el 20% de todos los

tumores. Crecen a partir de aracnoides y se nutren de duramadre con un
crecimiento lento, por lo que pueden ser bastante grande y contradictoriamente
asintomático con un diagnóstico casual. Son masa extra axial que no llegan a
infiltrar el cerebro, solo lo desplazan; por lo que se facilita su resección quirúrgica.
El promedio de edad es 40-60 años con una relación Mujer: hombre de 1.8:1. Un
8% pueden ser múltiples, lo cual se observa en la Neurofibromatosis tipo 2. Aunque
la gran mayoría son benigno variante fibroso y samomatoso, los hay también
maligno atípico, pero con muy baja incidencia.

ADENOMA HIPOFISIARIO O ADENOMA DE HIPOFISIS: son tumores benignos que

crecen de la adenohipófisis. Representan el 10% de todos los tumores cerebrales y
la incidencia aumenta con el Síndrome de Neoplasia Endocrina Múltiple. La
incidencia es Igual para ambos sexos en 3era. a 4ta. Década de la vida.

• Clasificación:
- Por su tamaño: pueden ser micro adenomas aquellos que miden menos de 1.5
cm. Y macroadenomas los mayores de este percentil.

- Por su función secretora o no: pueden ser funcionantes aquellos que tienen alguna
actividad endocrina, y no funcionantes aquellos que no producen ninguna
hormona.

• Presentación clínica

- Signos y síntomas por efecto de masa dentro de la cavidad craneal (obviamente

en los macroadenomas) donde la manifestación clásica más común es un
trastorno visual llamado hemianopsia bitemporal, que se produce por la
compresión del quiasma óptico y afectación de las fibras nasales o mediales de la
vía visual, en esta situación el paciente va a referir perdida de la visión lateral.
Puede existir ligera cefalea que se explica por la presión que ejerce el tumor sobre
el diafragma de la Silla Turca.

- Por los disturbios endocrinológicos (obviamente en los adenomas funcionantes):

en estos tumores se describen tres síndromes endocrinos clásicos, con una gran
riqueza semiológica, por hiperproducción hormonal:

a. Tumor productor de prolactina: usualmente son macroadenomas en los que

además pueden estar presente los signos y síntomas por efecto de masa.
También son llamados prolactinomas. Se manifiesta por amenorrea y
galactorrea en la mujer, impotencia sexual en el hombre e infertilidad para
ambos sexos. Pueden tratarse medicamente con agonista dopaminérgico
como la bromocriptina consiguiéndose una buena reducción del tamaño
tumoral y buen control hormonal. En casos de alteraciones visuales se
recomienda la cirugía que en la mayoría de los casos se realiza por la vía
endonasal y en muy pocos casaos por vía transcraneal.
b. Tumor productor de hormona adrenocorticotrópica: usualmente son
microadenomas funcionantes. Conlleva a una hiperplasia de la glándula
suprarrenal con aumento del cortisol, lo que produce un síndrome ce
Cushing, más frecuente en la mujer y caracterizado porque la cara se le
torna redonda en ¨luna llena¨ con enrojecimiento de las mejillas. En la unión
 cervidorsal se acumula un panículo adiposo llamado ¨Giba de búfalo¨, el
abdomen se torna péndulo con estrías, hay neoformación vascular en ¨tela
de araña´ o ¨estrías vasculares¨ en toda la piel, así como la formación de
equimosis muy fácilmente ante cualquier apretón ligero. la hipertensión
arterial está presente, lo que junto a todo lo mencionado disminuye la
calidad y expectativa de vida. El tratamiento es quirúrgico por vía
endonasal.
c. Tumor productor de hormona de crecimiento: usualmente son
macroadenomas. Se pueden presentar en dos etapas muy diferente de la
vida con situaciones clínicas distas:
• Por debajo de los 18 años: el aumento de los niveles de la hormona de
crecimiento en esta etapa produce un síndrome de ¨gigantismo¨, ya que
esta hormona va a actuar directamente sobre las líneas metafisiarias de los
huesos largos estimulando su crecimiento exagerado. No es frecuente y los
casos son publicables. Esto paciente tienen muy mala calidad de vida con
problemas articulares y caridiovascuilares que conlleva a una muerte
temprana.
• Por encimas de los 18 años: es más común que el cuadro anterior. Ya en esta
edad las líneas metafisiarias están cerradas y el aumento de la hormona de
crecimiento en el aumneto produce un cuadro llamado ¨acromegalia¨ con
aumento de los rasgos faciales y transformación del rostro. Los cambios más
importantes de la acromegalia, además de los rasgos toscos, son raíz, lengua
y mandíbula, manos y pies grandes. Hay afectación cardiaca y diabetes
que puede disminuir la calidad de vida del paciente. El tratamiento es
quirúrgico con ayuda de medicamentos como los análogos somatoestésico
como la bromocriptina y la radioterapia para tumor residual.

- Apoplejía hipofisiaria: es una condición rara donde se produce una hemorragia

espontanea dentro de un tumor hipofisario. Produce perdida brusca de la visión
irreversible si no se trata urgentemente.

SINTOMATOLOGIA CLINICA
a. Correlato clínico clásico de los tumores cerebrales: por lo general los tumores
cerebrales producen síntomas neurológicos crónicos de meses de evolución,
incluso años (como cefalea, ligera confusión mental, ligera hemiparesis), con
tendencia lenta a la progresión y a dar pista de localidad neurológica.

b. Presentación aguda de los tumores cerebrales: la presentación de un cuadro

focal es muy característicos de las enfermedades cerebro vasculares. Pero un
tumor cerebral podría presentarse con igual sintomatología aguda o abrupta si:

- Ocurre una hemorragia intratumoral, el cual no había sido diagnosticado

antes.
- Cuando ocurre obstrucción brusca de la circulación del líquido
cefalorraquídeo, produciendo hidrocefalia e hipertensión intracraneal. Esto
se puede observar en los tumores interventriculares.
- Cuando hay signos tempranos de herniación cerebral en tumores malignos
de crecimiento rápido como el Glioblastoma Multiforme.

c. Presentación de los tumores supratentoriales: los tumores localizados por encima

del tentorio dan sintomatologías características que son:

- Signos y síntomas de hipertensión intracraneal como cefalea, visión borrosa y

vómitos. Es muy clásica la cefalea que se presenta en la madrugada o matutina y
se explica a que durante el sueño se produce una discreta hipoxia, lo que conlleva
a aumento de CO2 cerebral y a vasodilatación, por tanto, a edema cerebral.
También la neurología clásica describe los vómitos en ¨proyectil¨ pero esto es de
difícil constatación. Esta hipertensión intracraneal puede ser tanto por el efecto de
masa del tumor sobre las estructuras neurológicas como por la hidrocefalia que se
observan en ciertos tumores.

- Déficits focales: ya sea una hemiparesis o monoparesis, un síndrome del lóbulo

frontal o alteraciones de la vía visual por daños en cualquier punto de su recorrido
o afectación de un par craneal (sobre todo el VI ya que tiene un recorrido
intracraneal más largo). Estos síntomas focales por lo general son mínimos al
principio para luego exacerbarse. Se explican por la destrucción y compresión del
parénquima cerebral y por compromiso directo de los pares craneales.
- Convulsiones: puede ser la única manifestación, hasta en el 30 % de los casos,
sobre todo en adulto. Por lo general son convulsiones simples o complejas
focalizadas dependiente de la localización del tumor.

- Cambio del estado mental: como confusión, desorientación y cambios de la

personalidad.

- Casos especiales de tumores hipofisarios (ya descrito más arriba)

d. Presentación de los tumores infratentoriales: en la fosa craneanas posterior hay

estructuras vitales como el tallo cerebral, en cuatro ventrículos y el cerebelo que
no toleran mucha compresión; por lo que un tumor en esta zona podría ser mucho
más pequeño que un tumor supratentorial y con una sintomatología mucho más
aparatosa. Dentro de los síntomas cardenales tenemos:

- Signos y síntomas de hipertensión intracraneal (por la misma causa explicada más

arriba)

- Signos y Síntomas por afectación del cerebelo: como ataxia, trastornos de la

coordinación motora y voz gangosa.

- Signos y síntomas de afectación de tallo cerebral que pueden producir

alteraciones tempranas del nivel de conciencia o algún tipo de Síndrome Alternos
(recuerde el capítulo 6 ).

- Síntomas de compresión de pares craneal: es clásico la hipoacusia en las

neurinomas del acústico.

DIAGNOSTICO: hoy día el diagnóstico temprano de los tumores cerebrales se ha

favorecido por el auge y la disponibilidad tanto de tomografía axial computarizada
y la resonancia magnética craneal con medio de contraste que permiten ver
lesiones pequeñas localizadas en lugares recónditos del encéfalo.

TRATAMIENTO: puede ser multidisciplinario donde participa el neurólogo (con el

control de las convulsiones y medicación antiedematosa cerebral); el
endocrinólogo (para el manejo farmacológico de los adenomas de hipófisis); el
neurocirujano para la resección tumoral; el intensivista (para el manejo del
paciente critico bajo ventilación mecánica); el oncólogo-radioterapeuta para
tratar el remanente tumoral, y por último y no menos importante, el fisiatra para la
rehabilitación temprana.

Grosso modo podemos resumir el tratamiento de los tumores cerebrales en tres:

a) Médico: con esteroides y manitol para tratar el edema cerebral,

anticonvulsivantes, análogo somatostínico como la bromocriptina para los
adenomas de hiposis.
b) Quirúrgico: que va desde

- Una simple biopsia cerebral para tumores evidentemente malignos o lesiones

cuya naturaleza sea dudosa. La biopsia a su vez puede ser:

1. Por punción directa guiado por tomografía o esterotaxia.

2. Biopsia abierta a través de una pequeña craniectomía.

- Resección parcial: para tumores malignos con un crecimiento infiltrativo, donde

siempre quedan remanentes tumoral; o a aquellos tumores benignos, pero de difícil
localización donde la resección completa pondría en riesgo la vida del paciente.

- Resección total: para tumores benignos de fácil localización como los

meningiomas de la convexidad.

c. Radioterapia: cada día la radioterapia juega un papen bien importante en los

tumores cerebrales tanto malignos como los remanentes benignos. Existen las
siguientes modalidades:

- Radioterapia convencional externa: ya en desuso debido a que se irradiaba todo

el cerebro produciendo caída masiva del pelo la posibilidad de la aparición de un
nuevo tumor inducido por la radioterapia.

- Braquiterapia intersticial: es la colocación intracraneal dentro del lecho tumoral

ya resecado, durante el acto quirúrgico, de semillas radiactivas.

- Radiocirugía con acelerador lineal: se irradia una zona las limitadas, evitando así
los riesgos de la radioterapia alocraneal.
- Radiocirugía estereotáxica con gamma knife: es la aplicación de diferentes haces
de luz radioactivas que entran separadas por diferentes puntos de la cabeza, pero
que, guiados por principios esterotaxicos, convergen en el tumor. Es una técnica
muy novedosa que para mejor explicación les recomendamos visitar algún sitio de
la web.

FACTORES QUE INFLUYEN EN EL PRONOSTICO: la creencia popular es a creer que

todos los tumores cerebrales evolucionan iguales, cosa que no tiene nada de
cierto. Los hay tan agresivos que pueden acabar con la vida de una paciente tan
solo a los tres meses después de su diagnóstico, por otro lado, los hay tan benignos
(y a veces muy grande como los meningiomas) que una vez que su resección sea
completa la expectativa de vida del paciente es similar a las de la población
general.

En definitiva, el pronóstico de los tumores cerebrales de penderá de:

- Tipo histológico y su grado.

- Tamaño y extensión de la lesión.
- Localización de la lesión.
- Edad del paciente.
- Estado funcional del tumor (para los adenomas de hipófisis).
- Duración de los síntomas.

Cuando háblanos de tumores cerebrales la escala que

evalúa la condición del paciente y su pronóstico es la de
Karnofsky (ver más abajo).