Síndrome de Cimitarra

Dra. Hernández García Mariana Monserrat

Médico Interno de Pregrado
Caso clínico
P.L.RN
 Paciente P.L.RN
FN: 23.02.23 HN: 10:11

Recién nacido femenino de 19 días de VEU, de

40 sdg x Capurro, adecuado peso para la edad
gestacional; hija de madre de 30 años de
edad, grupo O+, paterno AB-; producto de la
G3 P1 C0 A1, obtenido por vía abdominal
(riesgo de pérdida de bienestar fetal x
descensos en FCF de 70 lpm).

Somatometría: Peso 2710 gr, Talla 49 cm, PC

34.5, PT 32, PA 28, Pie 7, APGAR 8/9.
 Al día de hoy
1. Neumonia adquirida en la comundiad
2. Hiperbilirrubinemia multifactorial tratada y
remitida
3. Deshidratación hipernatremica
4. Cardiopatía congénita compleja: Conexión
anomala parcial de venas pulmonares derechas
VCI / CIV trabecular media / hipoplasia de rama
pulmonar derecha / derrame pericardico leve sin
compromiso hemodinámico / función sistólica
biventricular conservada.
5. Sospecha de sepsis hemocultivo central con S.
Epidermidis tratada y remitida.
Estudios de
imagen
 01.03.23

27.02.23 04.03.23
Corazón en situs
solitus, levocardia,
levoapex, ICT 0.65
05.03.23 04.03.23

06.03.23
11.03.23 13.03.23
 Drenaje venoso
pulmonar anómalo
 Introducción
● Defecto del desarrollo embrionario que agrupa aa un conjunto de alteraciones donde
no existe conexion entre el seno venoso pulonar con la AI:
○ Todas o algunas de las VP conectadas al AD.
● Numero de VP afectadas:
○ Drenaje venoso pulmonar anómalo total (DVPAT)
○ Drenaje venosos pulmonar anómalos parcial (DVPAP) → + frec VP der.

● Plexo espláctino va a formar la red vascular pulmonar

○ Inicialmente drena venas cardinales Derecha e izquierda y umbilico-vitelinas
● La vena pulmonar primitiva común se origina en la cara posterior AI y se une con el
sistema de drenaje pulmonar pulmonar → Obliteran las conexiones previas
● Con la profresion tabicacion de las aurículas → VPPC se diferencia en 4 VP
● Falla conexión de la VPPC → Persistencia drenaje venoso anómalo sistémico
● Anomalía formación septum primum o en el seno cavernoso → Drenaje venoso directo
AD.
 Signos y síntomas

Agrandamiento del
Hipertensión pulmonar
atrio derecho

Hipertrofia del Aumento de la

ventrículo derecho circulación pulmonar

Edema pulmonar
Cianosis leve
(volumen extra)
Síndrome de
cimitarra
 Información general

Grupo de anomalías Asociado No-cimitarra

La vena(s) pulmonar(es) A hipoplasia del pulmón Venas pulmonares izq se conectan a
derechas se conectan de derecho, dextroposición y/o la circulación a través de la vena
forma anólama con la vena dexorotación del corazón. innominada.
cava inferior o con la Hipoplasia de la arteria Algunas venas pulmonares der. Se
aurícula derecha en la pulmonar derecha e conectan de forma anormal a la
inserción de la vena cava irrigación arterial sistémica vena cava superior.
inferior. subdiafragmática. Algunas se conectan directamente a
la auricula derecha.
 Incidencia
De cada 100.000
5.9 - 7.1 Bebés recién
nacidos

De las
1-5% Cardiopatías
congénitas

*Forzosa la presencia de una comunicación

interauricular para que el bebé sobreviva. *
Clasificación del Drenaje Venoso Pulmonar
Anómalo
TOTAL PARCIAL
Venus is the second
Tipo I 45% planet from
Conexión the en
anómala Sunel nivel
supracardiaco.
Jupiter is the biggest
Jupiter25%
Tipo II planet
Conexiónofanómala
them all
a nivel
intracardiaco.
It’s composed of Tipo II
Saturn hydrogen and helium
Tipo III 25% Conexión anómala a nivel
Mars is actually a very
infracardiaco. VP derechas drenan VCI (colector curvo)
Mars cold place Asociado a Hipoplasia pulmonar
derecha
Tipo IV 5% Conexión anómala en
It’s the closest
múltiples niveles.planet
to the Sun
Darling y Carig
 Cuadro clínico

Depende Cianosis
01 Del grado de obstrucción
venosa pulmonar y del
Soplo 02
tamaño de la derivación En foco tricuspídeo
de derecha a izquierda

Pulsos Edema
Pulmonar
03 Disminuidos en las 4
Agudo
04
extremidades
 Diagnóstico

ECOCARDIOGRAFIA
● Ventrículo derecho dilatado
● Shunt de derecha a izquierda
(típicamente a nivel de la aurícula)
● Confluencia vascular con señal
● Doppler ausente cuando se busca
flujo hacia la aurícula izquierda.
Tratamientos
 Total

01 Catéteres
Estabilizar a los RN antes de la reparación definitiva
→ Colocación de Stent

02 Cirugía
Objetivo: Crear una salida sin obstrucciones de sangre
venosa pulmonar a aurícula izquierda.
● Bypass cardiopulmonar se inicia con la canulación aortobicava,
hipotermia moderada y parada cardiopléjica anterógrada
● Se conectan las venas pulmonares a la aurícula izquierda, se bloquean
todas las conexiones anormales entre los vasos sanguíneos y se cierra la
comunicación interauricular.
 Parcial

01 Quirúrgico
Gralmente se puede lograr con bajas tasas de mortalidad (<1%)y se
espera que el seguimiento transcurra sin incidentes, excepto por la
aparición de arritmias auriculares tardías.

Las correcciones electivas gralmente se retrasan hasta después de la

primer infancia

Procedimiento de Warden
Entrada alta de la Vena Pulmonar a la Vena Cava Superior
● Se logra flujo venoso pulmonar sin obstrucciones y se minimiza
el riesgo de arritmias tardias.
 Referencias
● Galindo A., Gratacos E, Martínez J. Anomalía congénita drenaje venoso anómalo. Escribano D,
Herraiz I, Galindo A .ECO Fetal hanbook, 2018. Abuhamad A., Chaoui R., A Practical Guide to Fetal
Echocardiography 3era Edición 2015.
● Walsh M, Ungerleider R, Aiello V, Spicer D, Giroud J. Anomalous Pulmonary Venous Connections
and Related Anomalies. World Journal for Pediatric and Congenital Heart Surgery.
2013;4(1):30-43.
● Artman M, Mahony L, Teitel F. Neonatal cardiology. New York: McGraw Hill, 2002:116-8.
● Patiño Bahena EJ, Calderón Colmenero J, Buendía Hernández A, Attie F. Conexión anómala total
de venas pulmonares. En: Attie F, Calderón Colmenero J, Zabal Cerdeira C, Buendía Hernández A.
Cardiología pediátrica. 2a ed. Médica Panamericana, 2013:93-102.
● Seale AN, Uemura H, Webber S, et al. Total anomalous pulmonary venous connection:
Morphology and outcome from an international population-based study. Circulation.
2010;122(25): 2718-2726.
● Fragata J, Magalhães M, Baquero L, Trigo C, Pinto F, Fragata I. Partial Anomalous Pulmonary
Venous Connections. World Journal for Pediatric and Congenital Heart Surgery. 2013;4(1):44-49.
● Vanderlaan R, Caldarone C. Surgical Approaches to Total Anomalous Pulmonary Venous
Connection. Seminars in Thoracic and Cardiovascular Surgery: Pediatric Cardiac Surgery
Annual. 2018;21:83-91.