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dermatólogo

https://doi.org/10.1007/s00105-018-4304-5

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el personal editorial

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de lipedema y linfedema
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capacitación avanzada adquiridos en
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resumen
como capacitación avanzada específica de la El lipoedema es una enfermedad del tejido graso subcutáneo de las extremidades que
materia (directriz DFP §26(3)). afecta casi exclusivamente a mujeres en edad pospuberal. Es característica la combinación
de hipertrofia desfigurante del tejido graso de las extremidades proximales, aumento del
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dolor y tendencia al hematoma. El linfedema puede ser primario o secundario en ambos
Medicine Tel. 0800 77 80 777 sexos. Es típico el desequilibrio entre la carga linfática y la capacidad de los vasos
Correo electrónico: kundenservice@springermedizin.de linfáticos. Las partes distales del cuerpo siempre se ven más afectadas que las proximales.
Al principio, el linfedema es indoloro, en la etapa avanzada puede presentarse un dolor
tensional. Se ha descrito la combinación de ambas enfermedades, pero no se debe
considerar al lipedema como la causa del linfedema, sino todo lo contrario a la obesidad
central. Esto aumenta considerablemente el riesgo de linfedema. La diferenciación de los
diagnósticos es esencial para una planificación terapéutica significativa.

palabras clave
Obesidad Terapia Dolor Hematoma Liposucción

Esta publicación apareció originalmente enDiario de Reumatología(2018) 77:799-807.https://doi.org/10.1007/

s00393-018-0546-y.La participación en la formación continua certificada solo es posible una vez.

el dermatólogo
CME
La clínica se caracteriza por la
trinidad de desproporcionalidad
de las extremidades proximales,
dolor y tendencia al hematoma
Los cambios hormonales son el
desencadenante más conocido de
un deterioro de los hallazgos
el dermatólogo
metas de aprendizaje
Después de leer esta publicación...
4comprender mejor la enfermedad del lipedema,
4conocer sus características clínicas y grados de gravedad,
4se pueden distinguir los diagnósticos diferenciales más importantes del lipedema,
4puede iniciar un plan de terapia sensato.
Introducción
El diagnóstico de lipedema entró muy tarde en la literatura médica, aunque las imágenes de la
reina Ati de Punt en el templo de la faraona Hatshepsut en Deir el-Bahri prueban que esta
enfermedad tiene una historia de más de mil años. Pero no fue hasta 1940 que Allen describió la
condición como "síndrome de piernas gordas" [1]. La corrientecriterios de diagnósticoestán en.
Pestaña.1resumido [2].
Epidemiología y Clínica
El lipoedema no es una enfermedad rara. Hasta el 10% de las mujeres adultas en Alemania
lo padecen [3]. Sin embargo, el diagnóstico todavía se realiza después de años o décadas de
sufrimiento.
La clínica se caracteriza por la trinidad de desproporcionalidad de las extremidades proximales,
tendencia al dolor y al hematoma (.higo1). Los muslos son los más comúnmente afectados, pero la parte
inferior de las piernas y los brazos también pueden verse afectados. Los muslos muestran una
convexidad característica en vista lateral. En la parte inferior de las piernas y los antebrazos, en la etapa
avanzada, se nota una clara formación de pasos en una dirección distal ("signo de puño") (.higo2; [4]).
Deldolorprimero se siente como dolor al tocarlo y una sensación de tensión, luego se agrega dolor
espontáneo. La calidad del dolor puede ser muy variable. El curso puede ser gradual o intermitente. Los
cambios hormonales son el desencadenante más conocido de un deterioro de los resultados. El
aumento de la circunferencia de las extremidades se produce de forma simétrica, aunque en ocasiones
una pierna puede verse más gravemente afectada. Como resultado, pueden ocurrir desalineaciones en
la articulación de la rodilla y artrosis prematura.4].
Diagnóstico diferencial de lipedema y linfedema.
Una guía práctica
resúmenes
El lipedema es un trastorno simétrico del tejido adiposo subcutáneo que afecta casi exclusivamente a mujeres
en edad pospúber. Es característica la trinidad de tejido adiposo hiperplásico desfigurante de las extremidades
proximales, aumento del dolor con el tiempo y hematomas. El linfedema puede ocurrir en ambos sexos y se
diferencia en subtipos primarios y secundarios. La simetría no es un requisito previo para el diagnóstico. La
característica del linfedema es la desproporción entre el líquido linfático y la capacidad de los vasos linfáticos.
Las partes del cuerpo más distales siempre se ven más gravemente afectadas que las partes proximales. En las
fases iniciales el linfedema es indoloro pero en etapas avanzadas puede presentarse dolor tensional. Se ha
descrito la combinación de ambos trastornos; sin embargo, el lipedema no es responsable del linfedema
posterior a diferencia de la obesidad central, lo que aumenta significativamente el riesgo de linfedema. El
diagnóstico diferencial es de suma importancia para un manejo significativo.
palabras clave
Obesidad Tratamiento Dolor Hematoma Liposucción

tabla 1Criterios diagnósticos de lipedema
según Buck y Herbst [2]
Ocurre casi exclusivamente en mujeres.
Compromiso bilateral y simétrico de piernas y
brazos (en alrededor del 30%)
Con preservación de los pies y las manos: formación
de cuello o manguito en el área de las regiones
articulares
Sensación de pesadez y tensión en las
extremidades afectadas
Signo negativo de Stemmer
toque el dolor
Suave a la palpación
Tendencia al hematoma
Ampliación estable de la circunferencia de las
extremidades incluso después de la elevación o la
pérdida de peso
hipotermia de la piel
Aumento de la hinchazón en verano
Sin efecto de la restricción calórica
telangiectasias
Figura 18Lipedema pronunciado con
desproporcionalidad de las extremidades
sometidas a tensión proximal, respetando manos
y pies. Cintura relativamente estrecha. Formación
de “patas de pilar”
Conceptos erróneos y recomendaciones de tratamiento incorrectas
La mayoría de los pacientes que sufren de lipedema han experimentado los llamados a perder
peso, comer con más sensatez y hacer deporte. El caso es que el lipedema no representa
obesidad. El entrenamiento y la dieta no adelgazan las extremidades afectadas. a
CME
laclasificación de gravedadde lipedema
. Pestaña.2Referirse a [5]. Para ello se utilizan la superficie de
la piel y los resultados de la palpación. Sin embargo, esta
clasificación no tiene en cuenta las circunferencias de las
piernas u otros parámetros que puedan contribuir a la
gravedad.
Etiopatogenia del lipedema
Se desconoce la causa del lipedema. Los cambios
hormonales se consideran factores agravantes y
desencadenantes. La acumulación familiar es
posible. En estos casos, hoy en día se asume una
herencia autosómica dominante o dominante
ligada al cromosoma X.6].
Los pacientes muestran una combinación de Los pacientes muestran una
lipohipertrofia e hiperplasia, con un crecimiento combinación de lipohipertrofia y
nodular consistente en adipocitos muy agrandados, - hiperplasia
mientras que la hiperplasia de adipocitos domina en la
fase temprana de la enfermedad.7,8].
No hay cambio linfático primario [9]. Se han
identificado microaneurismas en la región de la
cuartilla donde no se manifiesta el lipedema [10].
Como expresión de la microangiopatía, la tendencia
ahematomavisto. También se ha observado un
aumento de la rigidez de la aorta en pacientes con
lipedema.11].
La histología del lipedema no es característica. La
entrada de macrófagos con las llamadas "estructuras en
forma de corona" análogas a la obesidad se describió en
un estudio, pero no se pudo confirmar en nuestros
propios estudios histológicos no publicados en
aproximadamente 100 liposucciones en lipedema [12].
El dolor asociado con el lipedema es importante desde el punto de
vista diagnóstico. Pero ¿de dónde viene el dolor?
Las fibras nerviosas simpáticas y sensoriales se
encuentran en el tejido adiposo. El tejido adiposo
blanco tiene la capacidad de controlar su inervación
sensorial a través de factores neurotróficos. Las fibras
sensoriales son principalmente fibras C amielínicas
que también pueden transmitir estímulos de dolor. El El dolor asociado al lipedema es
dolor asociado al lipedema es inespecífico y puede inespecífico y puede entenderse
entenderse como alodinia, es decir, respuesta a un como alodinia
estímulo no nociceptivo. Brenner sospecha que las
fibras Aβ mecanorreceptivas (táctiles) están
involucradas, pero probablemente también las fibras
CT.13]. En nuestras propias investigaciones, no se
pudo demostrar una activación de las tirosina quinasas
en el contexto de una inflamación crónica postulada
análoga a la de la obesidad.14].
Lipoedema no representa
obesidad
el dermatólogo
CME
A diferencia del lipedema, que se
enfatiza proximalmente, el linfedema
siempre es más pronunciado en las
partes distales del cuerpo.
el dermatólogo
Figura 28Clasificación de la gravedad del lipedema.aGrado I: superficie lisa, sin nódulos palpables, pero aumento de la
convexidad del muslo.bGrado II con superficie irregular.CGrado III con "signo del manguito" también en el hueco de la
rodilla y en los tobillos (pilar). Hinchazón con nudos, similar a un lipoma, sobre las caderas
El aumento de la acumulación de músculos en las Tabla 2Grados de severidad del lipedema.
extremidades, como el entrenamiento de fuerza, puede (Modificado después de Stossenreuther [5])
incluso tener un impacto negativo en su apariencia. Incluso Observaciones
La licenciatura
intervenciones tan masivas como la cirugía bariátrica no hacen 1 Superficie de la piel lisa, aumento del
desaparecer el lipedema [15,dieciséis]. tejido graso subcutáneo
Sin embargo, los pacientes con lipoedema 2 Superficie irregular de la piel, estructura
también pueden ser obesos. Esto empeora su nodular nodular del tejido adiposo
subcutáneo
calidad de vida y el pronóstico de la enfermedad. La
obesidad puede contribuir al desarrollo de 3 Deformidades severas del contorno,
ganglios grandes y papada
linfedema o empeorar el linfedema existente [17].
Otro concepto erróneo es la suposición de 4 Combinación con linfedema
secundario
que los pacientes sufrirían de linfedema. En
contraste con el labio enfatizado proximalmente
El linfedema siempre es más pronunciado en las partes distales del cuerpo. Hay un edema
dentado (.higo3). El signo de Stemmer es positivo. Los secundarios son los trastornos
tróficos como la papilomatosis cutis o la elefantiasis nostras. Porque el linfedema es el
terapia descongestionante compleja(KPE) estándar de oro. Contiene los siguientes
componentes:
4drenaje linfático manual,
4terapia de compresión,
4terapia de ejercicio y
4protección de la piel [18].
Los trastornos linfáticos no están presentes principalmente en el lipedema. Sin embargo, la guía S1
sobre lipedema también recomienda KPE como terapia de primera línea.19]. En algunos pacientes se
puede conseguir una reducción de la sensación de pesadez y dolor, mientras que la reducción de la
circunferencia alcanza un máximo del 10%. La progresión de la enfermedad no se puede evitar como
resultado [20]. Sin embargo, no existe indicación para el drenaje linfático manual en el catálogo actual
de remedioslipedema[21].Esta discrepancia conduce a una inflación del pseudodiagnóstico
lipolinfedema[22].
Otro concepto de tratamiento erróneo es la terapia de edemas con diuréticos, ya que el
aumento de la eliminación renal conduce a una concentración de grasas y proteínas en la linfa, lo
que es absolutamente contraproducente [23].
 CME

Fig. 39linfedemaaDedos de caja,

edema de dedo del pie y arco. b
Edema con sangría

Tabla 3Clasificación de la enfermedad del dercum.

Diagnóstico diferencial del lipedema
(Después de Hansson et al. [31])

subtipo descripción El linfedema y la obesidad son diagnósticos erróneos

yo Forma difusa generalizada comunes, que también representan los diagnósticos
Yo Forma nodular generalizada diferenciales más importantes.
tercero Forma modular localizada El linfedema es una enfermedad primaria o El linfedema es una enfermedad
IV forma yuxtaarticular secundaria de los vasos linfáticos y los ganglios primaria o secundaria de los vasos
linfáticos. En el linfedema primario se distingue entre linfáticos y los ganglios linfáticos
el congénito, el tipo precox y la forma tardía. En el caso
del linfedema primario, existen una serie de cuadros
clínicos sindrómicos que son causados por
mutaciones [24]. El linfedema primario a menudo
ocurre de manera simétrica, en contraste con el
linfedema secundario después de la terapia del tumor
o las lesiones.
La enfermedad se basa en un desequilibrio entre
la filtración linfática y la capacidad de transporte de
los vasos linfáticos, distinguiéndose entre el
desequilibrio relativo por alteración del drenaje
linfático ("trastorno de la poscarga") y el
desequilibrio absoluto por aumento de la filtración
("precarga deterioro") [25].
La base del diagnóstico es el examen clínico
cuidadoso con anamnesis, inspección y palpación
Figura 48Adiposis dolorosa yuxtaarticular complementado con procedimientos de imagen y, si es
(enfermedad de Dercum tipo IV) necesario, exámenes genéticos e histológicos (.higo3).
Si no se trata, el linfedema es una enfermedad crónica Si no se trata, el linfedema es
Enfermedad nicamente progresiva que conduce a fibrosis del tejido conectivo, reducción de la una enfermedad crónica
resistencia a la infección local y deterioro significativo de la calidad de vida.26]. progresiva
La obesidad es una enfermedad crónica asociada con un mayor riesgo de morbilidad y
mortalidad. La obesidad se define como un aumento de la grasa corporal por encima de los La obesidad se define como un
niveles normales. La base de evaluación para la clasificación de peso es laíndice de masa aumento de la grasa corporal
corporal(IMC). La obesidad grado I comienza con un IMC de 30. La distribución de la grasa por encima de los niveles
es principalmente, aunque no exclusivamente, central e incide en el aumento de la grasa de normales
depósito (subcutánea y visceral) y ectópica, por ejemplo en hígado, músculos y páncreas.
Las causas se encuentran en el estilo de vida, factores genéticos y sociales.27]. laEstudio
sobre la salud de los adultos en Alemaniaprevalencias reveladas para 2011 para el

el dermatólogo
CME

Tabla 4diagnóstico diferencial d mi

lipedema. (Modificado después de Shavit et al. [33])

particularidades labios edema linfedema obesidad enfermedad de dercum

fisiopatología muItfactorial, lipohipérrica, Trastornos de los vasos linfáticos, multifactorial genéticamente

tropags
primaria primarios o secundarios

desproporción + – – +
comienzo caca
bhecho cada edad cada edad posmenopáusica

género habitual
nosotros Ambos géneros Ambos géneros Femenino

textura de la piel fezt Blanda a esclerótica Firmemente Firmemente

Color de piel NoCorrecto

veces Marrón normal Normal, a veces
ecchimosis equimosis
expansión aterral, en su mayoría
cuenta Unilateral o bilateral, más Bilateral, centralmente Bilateral, torso, brazos, piernas
a no comúnmente brazos y piernas. sonidos

simetría si metrométrico Puede ser asimétrico simétrico simétrico

clínica "Cusigno ff", definición faltante Papilomatosis, signo de Obesidad central Lipoma doloroso que
no del tendón de Aquiles Stemmer positivo involucra extremidades y
tronco
compromiso del pie – + – +
manos

Respuesta a la terapia de – + – +
compresión
Asociaciones comunes pags
estrés, crónico
Delaware Erisipela recurrente síntesis metabólica cambios de humor
venorte
nuestra insuficiencia drom diabetes
hola
pags
movilidad
Hemorragia después de un + – – +
traumatismo menor

obesidad del 23,3% (hombres) y del 23,9% (mujeres) [28]. La terapia para la obesidad es
compleja, pero en última instancia tiene como objetivo equilibrar la ingesta y el gasto de
energía con la normalización del peso corporal.
Los diagnósticos diferenciales más raros incluyen:lipomatosis, que no suelen ser
dolorosas y se dan en ambos sexos [29,30].
También elEnfermedad del dercumdebe mencionarse aquí. La enfermedad de Dercum es una
enfermedad rara caracterizada por obesidad y dolor crónico resistente a la terapia. Otros
síntomas incluyen fatiga, depresión y otras anomalías psiquiátricas y psicológicas. La clasificación
de la enfermedad de Dercum es.Pestaña.3Referirse a [31]. La forma yuxtaarticular en particular se
superpone parcialmente con el lipedema (.higo4; [32]). Se proporciona una descripción general
del diagnóstico diferencial..Pestaña.4[33].

tratamiento del lipedema

KPE puede ayudar a reducir la sensación de pesadez y la tendencia al hematoma. Sin embargo, el
procedimiento no tiene ningún efecto sobre el tejido adiposo subcutáneo patológicamente alterado.34].

La recomendación de KPE como terapia de primera línea probablemente incluso condujo a un

Actualmente, el único método de retraso en la introducción del único método de tratamiento actualmente efectivo: la liposucción
tratamiento eficaz es la microcanular bajo anestesia tumescente. Fue inaugurado por Schmeller y Meier-Vollraht [35]. El
liposucción microcanular bajo rápido alivio del dolor es notable. Los sentimientos de tensión, tacto y dolor espontáneo se
anestesia tumescente. reducen significativamente. Los contornos del cuerpo vuelven a ser más proporcionales. Las
articulaciones, especialmente las de las extremidades inferiores, experimentan alivio. Los
pacientes informan una mejor funcionalidad y calidad de vida. A diferencia de la succión "seca"
La liposucción tumescente practicada anteriormente bajo anestesia general, los vasos linfáticos se respetan con este
logra mejoras a largo plazo en procedimiento. Debe rechazarse una combinación de anestesia tumescente y anestesia, ya que
la función, la forma y los aumenta significativamente el riesgo de embolia. La liposucción no es un procedimiento de
síntomas subjetivos pérdida de peso. La liposucción tumescente logra mejoras a largo plazo en la función, la forma y
los síntomas subjetivos [36,37,38,39,40,41,42]. Recurrencias del lipedema después

el dermatólogo
 CME

liposucción adecuada no se conocen. Sin embargo, a medida que aumenta el peso de su cuerpo, sus
piernas y brazos también aumentarán de tamaño. Sin embargo, el dolor y la desproporcionalidad no
regresan. Sin embargo, recomendamos mantener el peso corporal después de la liposucción [4].

conclusión para la práctica

4El lipoedema no es una enfermedad rara. Afecta casi exclusivamente a mujeres pospúberes.
vejez.
4La trinidad de desproporcionalidad enfatizada proximalmente de las extremidades es característica
(especialmente de las piernas), aumento del dolor y tendencia a los hematomas. El síntoma
principal es el tacto y el dolor espontáneo.
4A diferencia del lipedema, las manos y los pies están a salvo en el lipedema.
4No hay deterioro primario del sistema linfático en el lipedema.
4Aunque el índice de masa corporal suele estar elevado en pacientes con lipedema, no hay
le) obesidad.
4La dieta, el ejercicio y la medicación no mejoran los síntomas.
4La terapia más efectiva para el lipedema es la liposucción microcanular en tumescencia.
anestesia.

Dirección de Correspondencia

Prof. Dr. U. Wollina

Clínica de Dermatología y Alergología, Clínica Municipal Dresden
Friedrichstr. 41, 01067 Dresde, Alemania
uwe.wollina@klinikum-dresden.de

Cumplimiento de las pautas éticas

conflicto de intereses.U.Wollina y B. Heining no declaró conflicto de intereses.

Este artículo no incluye ningún estudio en humanos o animales realizado por los autores. Se ha obtenido el consentimiento
por escrito de ellos y/o sus representantes legales para las imágenes u otra información dentro del manuscrito que se
puede utilizar para identificar a los pacientes.

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41. Dadras M, Mallinger PJ, Corterier
CC et al (2017) Liposucción en el
tratamiento del lipedema: un
estudio longitudinal. Arch Plast
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42. Münch D (2017) Liposucción asistida
por chorro de agua para el
tratamiento del lipedema.
Experiencias, resultados y
comparación con la liposucción
tumescente. J Esteta Chir 10:71-78
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Cuestionario de CME
Participación en el curso certificado en CME.SpringerMedizin.de
- El período de participación es de 12 meses, puede encontrar la fecha límite de participación en línea en el curso CME.
- Las preguntas y respuestas se organizan en orden aleatorio.
- Solo una respuesta es correcta por pregunta.
- Para una participación exitosa, se debe responder correctamente el 70% de las preguntas.

?¿Qué afirmación sobre la epidemiología de la ?¿Qué medida conservadora ◯ Falta de cumplimiento al usar
El lipedema es cierto? recomendado para el lipedema según las prendas de compresión.
◯ El lipedema ocurre solo en caucásicos. guías? ◯ falta de movilidad
◯ El lipoedema es igualmente común en ◯ Terapia de descongestión compleja
hombres y mujeres. ◯ terapia nutricional ?Un paciente con enfermedad central
◯ Alrededor del 10% de las mujeres adultas ◯ diuréticos ler obesidad y lipedema de
en Alemania sufren lipoedema. ◯ aeróbic acuático piernas acude a consulta. ¿Con
◯ El lipoedema a menudo ocurre en la edad ◯ Ultrasonido enfocado qué terapia debería empezar?
prepuberal. ◯ terapia deportiva

◯ El lipoedema es congénito. ?Un paciente con lipedema tiene la ◯ liposucción tumescente

?¿Qué combinación de hallazgos hay en el
¿Característica del lipedema, aunque
no suficiente para el lipedema?
◯ Aumento del IMC y la relación cadera-cintura
◯ Lipohipertrofia de extremidades y
sensibilidad
Se han agotado las medidas ◯ cambio de dieta
conservadoras, pero experimenta una ◯ Cirugía bariátrica
progresión de la enfermedad. ¿Qué ◯ Drenaje linfático manual para abdomen y
medidas operativas tienen sentido? piernas
◯ dermatolipectomia
◯ Liposucción seca bajo anestesia ?Con terapia insuficiente del labio.
general edema amenaza enfermedades secundarias.

◯ Tendencia al hematoma y obesidad. ◯ lipólisis láser ¿Qué se puede observar en el lipedema de las

◯ dolor y depresión ◯ Liposucción asistida por tumescencia piernas en particular?

◯ Tendencia al linfedema y hematoma ◯ lipólisis por inyección ◯ venas varicosas

◯ hemosiderosis
?Se presenta una paciente con lipedema ?Paciente de 42 años con IMC >35, ◯ elefantiasis
en tu práctica. ¿Qué factores son Se presentan tendencias de hematoma en ◯ osteoartritis de la rodilla

decisivos para la clasificación de la las piernas y aumento progresivo aislado ◯ eccema congestivo

gravedad? de la circunferencia en la parte superior de

◯ circunferencia de la pierna y peso corporal los brazos y los hombros. ¿Qué diagnóstico
◯ Resonancia magnética y medición de la diferencial es más probable?
circunferencia de la pierna

◯ peso de la pierna y grosor del pliegue cutáneo ◯ obesidad

◯ Superficie de la piel y hallazgos de palpación ◯ Lipedema, tipo brazo

◯ histología y ultrasonido ◯ Lipomatosis benigna simétrica

◯ enfermedad de dercum

?En la patogenia, según ◯ Trastornos de la coagulación en la obesidad

ger cree que de los siguientes factores

juegan un papel? ?En pacientes con lipedema
◯ influencias hormonales desarrollar linfedema
◯ hábitos alimenticios secundario. ¿Cuál es el factor de
◯ Trastornos del flujo linfático riesgo clave aquí?
◯ Cambios venosos ◯ obesidad
◯ depresión ◯ erisipela
◯ Aumento de la gravedad del lipedema

el dermatólogo