de

3 Vasculitis
Orientación MIR
Es un capítulo que abarca procesos heterogéneos y que ha motivado preguntas de diferente complejidad. Imprescindible dominar la arteritis de
células gigantes, que es la más preguntada. Las vasculitis necrosantes sistémicas pueden aparecer en otras asignaturas (Nefrología, Neumolo-
gía, Dermatología) y por lo tanto su rentabilidad va más allá de las preguntas de Reumatología.

1. Concepto y clasificación 2.1.1. Epidemiologia

Las vasculitis son un grupo heterogéneo de enfermedades
poco frecuentes, cuyo nexo común es la inflamación de la pared
vascular. La clínica que provocan es variable, ya que puede de-
rivarse de la isquemia del órgano irrigado por la arteria afecta-
da (amaurosis en la arteritis de células gigantes), de la destruc-
ción de la pared vascular (púrpura palpable) o dar lugar a sín-
tomas sistémicos como fiebre, astenia o pérdida de peso, que
sugerirán inicialmente la presencia de una neoplasia o una in-
fección crónica.
La etiología es a menudo desconocida. Cuando se identifi-
ca un agente causante, habitualmente infeccioso, se denomi-
nan vasculitis secundarias. La patogenia no es común a las
diferentes enfermedades, ni es bien conocida en la mayoría
de las entidades.
La clasificación más aceptada actualmente se basa en el ta-
maño del vaso afectado y en algunas alteraciones analíticas
(Tabla 3-1).
2. Vasculitis de grandes vasos
2.1. Arteritis de la temporal
También se denomina arteritis de células gigantes (ACG) o
enfermedad de Horton.Véase la videoclase Vídeo 3-1.
La ACG es frecuente en nuestro medio, afecta a personas de
más de 50 años, su incidencia aumenta con la edad y es máxima
entre los 70 y 80 años; predomina en el sexo femenino y en la ra-
za blanca; en Europa es más prevalente en Escandinavia. Se rela-
ciona estrechamente con la polimialgia reumática, aunque se ig-
nora la etiología de ambos procesos.
2.1.2. Manifestaciones clínicas
La manifestación más frecuente es la cefalea (90 %), que pue-
de variar en su naturaleza (temporal, occipital, unilateral o bila-
teral, etc.), pero su rasgo más típico es el ser de reciente comien-
zo. Es menos habitual la hipersensibilidad del cuero cabelludo,
que se puede percibir al peinarse. La claudicación mandibular
(dolor desencadenado con la masticación) aparece en el 40 % de
los casos. En casos graves puede llegar a producir necrosis del
cuero cabelludo o lingual. Más de la mitad de los pacientes con
ACG tienen síntomas de polimialgia reumática con dolor, rigidez
y limitación funcional en la cintura escapular y pélvica. La ACG
también puede provocar un cuadro constitucional con pérdida
ponderal, anorexia y febrícula. Incluso es una causa común de
fiebre de origen desconocido en personas de edad avanzada.
La manifestación más grave de la enfermedad es la pérdida de
visión, que llega a provocar ceguera en el 15 % de los pacientes.
Su causa suele ser la neuritis óptica isquémica anterior por isque-
mia de las arterias ciliares posteriores. Se caracteriza por una
pérdida de visión brusca e indolora que en ausencia de tratamien-

Tabla 3-1. Clasificación de las vasculitis (Consenso de Chapel Hill)

Arteritis de células gigantes

Vasculitis de vasos de gran tamaño
Arteritis de Takayasu

Panarteritis nodosa
Vasculitis de vasos de mediano tamaño
Enfermedad de Kawasaki

Asociadas a anticuerpos anticitoplasma de los neutrófilos: Asociadas al depósito de inmunocomplejos:

Poliangitis microscópica Enfermedad antimembrana basal glomerular
Granulomatosis con poliangitis (granulomatosis de Vasculitis crioglobulinémica
Vasculitis de vasos de pequeño tamaño
Wegener) Vasculitis IgA (púrpura de Schoenlein-Henoch)
Granulomatosis eosinofílica con poliangitis (síndrome de Vasculitis urticarial hipocomplementémica
Churg-Strauss) (vasculitis anti-C1q)

Enfermedad de Behçet
Vasculitis de vaso variable
Síndrome de Cogan

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 de

to puede hacerse bilateral en días (MIR 2011-2012, P070). Algu-

nos pacientes presentan, afortunadamente, episodios de amauro-
sis fugaz previos a la pérdida definitiva de visión, que puede evi-
tarse con el tratamiento. Aunque la afectación de grandes vasos
(aorta y sus ramas) ocurre en el 25 % de los pacientes, los sínto-
mas derivados tardan años en manifestarse.
En la exploración física podemos encontrar engrosamiento
doloroso y ausencia de pulso de las arterias temporales, nódu-
los subcutáneos, soplos arteriales derivados del daño de gran-
des vasos y los hallazgos del fondo de ojo propios de una neuri-
tis óptica isquémica anterior arterítica (disco pálido y tumefac-
to con retina normal).

2.1.3. Enfoque diagnóstico

La sospecha clínica ante un cuadro clínico sugestivo (cefalea

de reciente comienzo en un paciente de más de 50 años) es la
base del diagnóstico, que se complementará con la constata-
ción de alteraciones analíticas inespecíficas pero muy habitua-
les (elevación muy acusada de la velocidad de sedimentación
globular [VSG] y de la proteína C reactiva [PCR], anemia de
trastornos crónicos, elevación de alfa-2 globulinas)
(MIR 2007-2008, P080; MIR 2015-2016, P139), y se confirma-
rá mediante la demostración histológica de las alteraciones tí-
picas de la enfermedad: infiltración de células mononucleares
en la pared arterial con disrupción de la elástica interna. Las
células gigantes aparecen en el 50 % de los casos. Dado que el
daño es segmentario, es preciso obtener una cantidad conside-
rable de tejido para evitar analizar un fragmento sano que dé
lugar a un falso negativo, así como obtener la muestra del lado Fig. 3-1 | A. Signo del halo en longitudinal y B. transversal.

más sintomático. La ecografía Doppler permite apreciar el ede-

ma inflamatorio de la pared de la arteria temporal, y ofrece una
imagen hipoecogénica que rodea al vaso denominado signo del
halo, que es muy específico, especialmente si es bilateral
(Fig. 3-1).
La participación de los grandes vasos se detecta de forma
ideal mediante la tomografía por emisión de positrones (PET)
(que no es, sin embargo, útil para analizar las arterias tempo-
rales).
El tratamiento con corticosteroides puede negativizar en
unos 14 días los hallazgos histológicos, por lo que la muestra
ha de obtenerse cuanto antes, si bien el tratamiento no debe
demorarse, ya que la pérdida de visión establecida es irreversi-
ble (MIR 2012-2013, P106).
2.1.4. Tratamiento
Los corticosteroides son la base del tratamiento. En caso de
manifestaciones visuales, se administran dosis de 1 g/día du-
rante tres días. Si no hay manifestaciones oftálmicas, se co-
mienza con dosis de 40-60 mg/día, que se disminuyen progre-
sivamente en función de la clínica y, en menor medida, de la
PCR y la VSG (MIR 2010-2011, P227; MIR 2003-2004, P082). A
menudo se emplea metotrexato como ahorrador de corticoste-
roides (MIR 2013-2014, P157; MIR 2005-2006, P083).
La respuesta de las manifestaciones no oftálmicas (cefalea,
claudicación o polimialgia reumática) es rápida una vez instau-
rado el tratamiento.
La terapia anti-TNFα es escasamente útil, mientras que sí
parece prometedor el empleo de inhibidores de la interleucina
(IL-6) como el tocilizumab.
Dado que el tratamiento suele ser muy prolongado, es preci-
so minimizar los potenciales efectos secundarios de los corti-
costeroides, especialmente la osteoporosis, de forma que es
necesario añadir suplementos de calcio, vitamina D y bisfosfo-
natos.
2.2. Arteritis de Takayasu
También denominada síndrome del arco aórtico. Comparte
con la ACG la histología y la afectación de vasos de gran calibre,
pero difiere en la epidemiología. Afecta a pacientes de menos
de 50 años, predomina en mujeres y, a diferencia de la ACG, es
infrecuente en Europa y Estados Unidos y más habitual en Asia
y Sudamérica.
2.2.1. Manifestaciones clínicas
Hay dos tipos de manifestaciones, las sistémicas (fiebre, as-
tenia y pérdida de peso), que pueden ser las iniciales, y las de-
rivadas de la isquemia secundaria al daño de la arteria afectada.
Dado que se afectan la aorta y sus ramas, los síntomas son
claudicación de los miembros superiores (arteria subclavia),
accidente isquémico transitorio o ictus (arterias vertebrales o

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carótida común), hipertensión arterial (arterias renales) o in-
suficiencia aórtica (raíz aórtica).
La exploración física muestra la presencia de soplos vascula-
res, asimetría de pulsos, diferencia en la tensión arterial entre
ambos brazos y un soplo de insuficiencia aórtica.
2.2.2. Enfoque diagnóstico
Se basa, ante la sospecha clínica, en demostrar mediante prue-
bas de imagen la alteración característica del lecho vascular (es-
tenosis segmentarias, dilataciones postestenóticas, aneurismas,
circulación colateral o engrosamiento de la pared vascular)
(Fig. 3-2), ya que la confirmación histológica rara vez será acce-
sible. La arteriografía es adecuada para valorar la luz vascular,
pero no la pared. Para ello, es de utilidad la angiotomografía
computarizada o la angiorresonancia magnética. La PET-TC per-
mite evaluar la extensión de la afectación vascular. Las pruebas
de laboratorio solo constatan alteraciones inespecíficas, como la
elevación de la VSG y de la PCR.
2.2.3. Tratamiento
Se emplean corticosteroides a dosis altas (1 mg/kg/día), que
habitualmente requieren su asociación a metotrexato. Los anta-
gonistas de la IL-6 (tocilizumab) también parecen, al igual que
en la ACG, un tratamiento prometedor. La actitud quirúrgica (co-
locación de stent, bypass, etc.) se debe realizar cuando se haya
controlado la actividad inflamatoria. El curso es fluctuante y son
comunes las recidivas (MIR 2006-2007, P080).
3. Vasculitis asociadas a anticuerpos
anticitoplasma de los neutrófilos
Los anticuerpos anticitoplasma de los neutrófilos (ANCA) pue-
den identificarse mediante técnica de inmunofluorescencia, y se
puede apreciar un patrón citoplasmático (C-ANCA) o perinuclear
Fig. 3-2 | Engrosamiento de la pared aórtica.
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(P-ANCA) o bien identificando el antígeno frente al que van diri-
gidos: proteinasa 3 o mieloperoxidasa. Los C-ANCA suelen estar
dirigidos frente a la proteinasa 3 y los P-ANCA frente a la mielo-
peroxidasa. Las vasculitis asociadas a estos anticuerpos afectan a
vasos de pequeño tamaño y a menudo provocan afectación sisté-
mica y grave; entre ellas cabe mencionar la granulomatosis con
poliangitis (granulomatosis de Wegener) (MIR 2004-
2005, P086), poliarteritis microscópica y granulomatosis eosino-
fílica con poliangitis (síndrome de Churg-Strauss). Se trata de
enfermedades muy poco habituales.
3.1. Granulomatosis con poliangitis
(granulomatosis de Wegener)
3.1.1. Patogenia
Es desconocida. La enfermedad no tiene base hereditaria ni ge-
nética y no hay evidencia de que los C-ANCA característicos de la
enfermedad, y presentes en la mayoría de los pacientes, tengan
un papel patogénico.
3.1.2. Manifestaciones clínicas
Se afectan típicamente las vías aéreas superiores e inferiores y
el riñón.
La afectación de la vía aérea superior es muy diversa y suele
ser la manifestación inicial de la enfermedad. Puede producir si-
nusitis, otitis media, rinitis costrosa, deformidad nasal en silla de
montar, perforación del tabique nasal, úlceras linguales o gingi-
vales y estenosis subglótica.
La participación pulmonar (60-80 %) es en forma de nódulos
pulmonares múltiples, bilaterales y a menudo cavitados
(Fig. 3-3), aunque también pueden aparecer hemorragias alveo-
lares a causa de la capilaritis pulmonar. Las manifestaciones deri-
vadas serán tos, hemoptisis, disnea y dolor.
La afección renal es más tardía, se trata de una glomerulone-
fritis necrosante con semilunas que puede provocar alteraciones
del sedimento urinario exclusivamente o condicionar deterioro de
la función renal.
A esta tríada clásica hay que añadir manifestaciones comunes
en cualquier vasculitis sistémica, como mononeuritis múltiple,
púrpura palpable, artromialgias o artritis, y otras relativamente
características de la granulomatosis con poliangitis, como paqui-
meningitis, pseudotumor orbitario y epiescleritis.
Estas manifestaciones pueden dar lugar a dos presentaciones
distintas: la forma sistémica, en la que se afectan varios órganos
con mayor o menor gravedad, pero con manifestaciones como la
pérdida ponderal, fiebre, etc., y formas en las que el daño se limi-
ta a la vía respiratoria superior (localizadas o limitadas).
3.1.3. Enfoque diagnóstico
Tradicionalmente, se ha considerado que el diagnóstico es
anatomopatológico, y que la biopsia pulmonar abierta es la técni-
ca más rentable. Sin embargo, un cuadro clínico sugestivo, junto a
la presencia de C-ANCA (antiproteinasa 3), permite establecer un
diagnóstico suficientemente sólido como para iniciar tratamiento.
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Fig. 3-3 | Granulomatosis con poliangitis. Nódulo pulmonar cavitado.
Las formas sistémicas muestran una estrecha asociación con los
C-ANCA (90 %) y la anatomía patológica combina la presencia de
vasculitis y granulomas. Las formas limitadas tienen una menor
asociación con los C-ANCA (50-80 %) y el hallazgo histológico
suele ser solo la presencia de granulomas. La biopsia renal no es
específica de la enfermedad y muestra una glomerulonefritis ne-
crosante pauciinmune (escaso depósito de inmunoglobulinas y
complemento, a diferencia de la nefritis lúpica o la asociada púr-
pura de Schoenlein-Henoch o al síndrome de Goodpasture) con o
sin semilunas. Puede, no obstante, dar información pronóstica
(MIR 2007-2008, P078).
La presencia de leucocitosis, neutrofilia, anemia de trastornos
crónicos, trombocitosis y elevación de reactantes de fase aguda es
habitual pero inespecífica.
3.1.4. Tratamiento
La primera medida son los corticosteroides a dosis altas, 1
mg/kg/día, a los que hay que asociar un inmunosupresor. En las
formas sistémicas se emplea ciclofosfamida (habitualmente in-
travenosa en bolos mensuales) (MIR 2005-2006, P086) o rituxi-
mab. Una vez obtenida la remisión, el mantenimiento debe reali-
zarse con un inmunosupresor menos tóxico, como el metotrexato
o la azatioprina. En las formas localizadas, se asocia a los corti-
costeroides metotrexato.
La ciclofosfamida puede administrarse por vía oral o intrave-
nosa, siendo esta última opción más segura a largo plazo por
acumular una dosis menor. La toxicidad incluye la afectación me-
dular (leucopenia), cistitis hemorrágica (que se evita con abun-
dante hidratación y el empleo de mesna), toxicidad gonadal y au-
mento de la incidencia de infecciones y de neoplasias (vejiga) a
largo plazo.
La mortalidad se debe tanto a la afectación visceral como a los
efectos secundarios (infecciones) del tratamiento inmunosupre-
sor. Aunque los títulos de ANCA pueden guardar cierta correlación
con la actividad de la enfermedad, la reaparición o el aumento de
su título no es suficiente para predecir una recidiva, y aunque po-
demos considerarlo un aviso, no justifica la introducción o modi-
ficación del tratamiento, aunque sí es un motivo para vigilar es-
trechamente al paciente (MIR 2015-2016, P144).
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3.2. Poliangitis microscópica
Las dos manifestaciones características de la enfermedad
son la glomerulonefritis rápidamente progresiva y la hemorra-
gia alveolar.
La afectación renal, cuyo sustrato histológico es una glome-
rulonefritis necrosante focal y segmentaria a menudo con se-
milunas extracapilares, es la manifestación más frecuente
(80 %). Inicialmente provocará sólo alteraciones del sedimen-
to urinario, proteinuria y posteriormente deterioro de la fun-
ción renal.
La manifestación pulmonar típica es la hemorragia alveolar
causada por una capilaritis pulmonar. Se manifiesta por he-
moptisis, disnea y anemia, y la imagen radiológica es la de un
daño alveolar difuso.
Aparecen con menor frecuencia otras manifestaciones ines-
pecíficas propias de las vasculitis en la piel (púrpura, nódulos,
úlceras, livedo), multineuritis, isquemia intestinal y síntomas
sistémicos como artromialgias, astenia, etcétera.
Se asocia en más del 60 % a los ANCA con patrón perinucle-
ar (P-ANCA) dirigidos frente a la mieloperoxidasa (MIR 2006-
2007, P097; MIR 2014-2015, P229).
El tratamiento es idéntico al de la granulomatosis con
poliangitis, y el pronóstico algo mejor por no presentar tan-
tas recidivas.
3.3. Granulomatosis eosinofílica con poliangitis
(síndrome de Churg-Strauss)
Este proceso, conocido tradicionalmente como síndrome de
Churg-Strauss, se caracteriza por la vasculitis pulmonar y sis-
témica localizada en vasos de pequeño calibre con granulomas
y eosinofilia en sangre periférica y tisular. Es habitual que los
pacientes tengan antecedentes de asma y rinitis alérgica.
Como en otras vasculitis necrosantes sistémicas, es común
la presencia de fiebre, pérdida ponderal, artromialgias, etc. De
forma más específica se afecta el pulmón, siendo el asma la
manifestación más frecuente y precoz de la enfermedad, a me-
nudo con infiltrados pulmonares migratorios y no cavitados. Es
habitual el antecedente de sinusitis, rinitis alérgica y poliposis
nasal, lesiones cutáneas propias de una vasculitis (púrpura, úl-
ceras, nódulos, livedo, etc.) y neuropatía periférica. A diferencia
de otras vasculitis asociadas a ANCA, no es rara la participación
cardíaca, que constituye la primera causa de muerte. Es poco
común la afectación renal.
El hallazgo analítico más característico es la eosinofilia (>
1.500/mm3), se observa asimismo aumento de la IgE y los
ANCA aparecen con menor frecuencia que en las otras vascu-
litis (25-40 %) y tienen patrón perinuclear (P-ANCA) dirigi-
dos frente a la mieloperoxidasa. Los hallazgos histológicos tí-
picos son la vasculitis, los infiltrados eosinófilos y la presen-
cia de granulomas.
Dado que el pronóstico es mejor que en las entidades descri-
tas previamente, se puede tratar con corticosteroides única-
mente, reservando la ciclofosfamida para los casos con mani-
festaciones viscerales graves.
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4. Vasculitis de vaso mediano

4.1. Panarteritis nodosa

4.1.1. Etiopatogenia

La enfermedad puede aparecer de forma primaria o en rela-

ción con la infección por hepatitis B. Dada la disminución en la
incidencia de esta infección vírica, también ha disminuido la
incidencia de la panarteritis nodosa, ya de por sí infrecuente.
La patogenia, no bien conocida, incluye el depósito de inmu-
nocomplejos, especialmente en los casos asociados a la hepati-
tis B.

4.1.2. Manifestaciones clínicas

Al igual que en las vasculitis asociadas a ANCA, los pacientes

presentan síntomas inespecíficos (fiebre, astenia, pérdida de
peso, artromialgias y amiotrofia) y de forma característica la
enfermedad respeta el pulmón. Los órganos que se afectan de
forma más típica y útil para el diagnóstico son:

Riñón: se debe a la afectación de las arterias renales, con el

desarrollo de una hipertensión arterial y nefropatía vascular
isquémica pero no una glomerulonefritis (MIR 2003-
2004, P086).
Piel: la denominación de la enfermedad se debe a la presen-
cia de nódulos en las descripciones iniciales, que sin embar-
go son poco frecuentes. Lo más habitual es la presencia de
púrpura palpable, livedo reticular (Fig. 3-4) y úlceras.
Gastrointestinales: son graves y se deben a la isquemia de
órganos como el intestino delgado, que provoca perforacio-
nes o hemorragias.
Orquitis: también debida a isquemia, es bastante caracterís-
tica de la enfermedad.
La enfermedad puede limitarse a un único órgano como la
piel (panarteritis nodosa cutánea) y en ese caso el pronóstico es
obviamente mejor.
Fig. 3-4 | Livedo reticular en la panarteritis nodosa.
4.1.4. Tratamiento
Cuando se asocia a una hepatitis B, el tratamiento debe ser
el de este último proceso y los corticosteroides se deben ad-
ministrar durante un breve período para controlar las mani-
festaciones; posteriormente se administra interferón-α2b jun-
to con antivíricos (lamivudina, tenofovir o entecavir). En las
formas no asociadas a infecciones víricas, el tratamiento es
similar a las vasculitis ANCA+ con corticosteroides y ciclofos-
famida en función de la gravedad de las manifestacio-
nes(Tabla 3-2).

4.1.3. Enfoque diagnóstico

En las determinaciones analíticas se encuentran leucocitosis,
anemia, elevación de la VSG y de la PCR, aunque es más tras-
cendente lo que no se encuentra, ANCA o eosinofilia. Es obliga-
torio investigar la presencia de hepatitis B.
La arteriografía del territorio vascular afectado permite
identificar microaneurismas, que son muy específicos de la en-
fermedad (MIR 2007-2008, P081). El diagnóstico definitivo lo
establece la histología, que muestra una destrucción de la ar-
quitectura del vaso afectado apreciando infiltrados de polimor-
fonucleares, linfocitos e incluso eosinófilos, necrosis fibrinoide,
y es típica la presencia de lesiones en diferentes estadios evolu-
tivos (MIR 2009-2010, P213). Se debe obtener la muestra de un
órgano afectado (músculo o nervio) y evitar la biopsia renal si
existen microaneurismas por el riesgo de sangrado.
4.2. Enfermedad de Kawasaki
Afecta a niños habitualmente menores de cinco años y es
causada por la afectación de vasos de mediano calibre, donde
se aprecia infiltrado por células mononucleares con prolifera-
ción de la íntima. Es más frecuente en países asiáticos.
Se comporta de forma parecida a una enfermedad exante-
mática infantil, con fiebre elevada de más de cinco días de du-
ración con irritabilidad y con diferentes manifestaciones mu-
cocutáneas, como:
Eritema en las palmas y las plantas o edema de manos y
pies, que puede provocar descamación de los dedos de las
manos y pies.
Exantema polimorfo.
Inyección conjuntival.

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Tabla 3-2. Vasculitis necrosantes

Poliarteritis microscópica Granulomatosis con poliangitis (Wegener) Panarteritis nodosa clásica Síndrome de Churg-Strauss

Tamaño del vaso Pequeño y mediano Pequeño y mediano Mediano (arterias musculares) Pequeño y mediano

Granulomas No Sí No Sí

Microaneurismas No No Típicos No

ANCA P-ANCA (60 %) C-ANCA (90 %) No P-ANCA (40 %)

Afectación pulmonar Capilaritis Nódulos cavitados No Infiltrados no cavitados

Afectación renal Glomerulonefritis Glomerulonefritis Isquemia Glomerulonefritis

Rasgo típico Afectación renopulmonar Afectación vía respiratoria superior Hipertensión arterial Asma, eosinofilia,
Microaneurismas Afectación cardíaca

Cambios en los labios y la mucosa oral: lengua en frambuesa,
labios eritematosos y fisurados.
Adenopatías cervicales.
Las complicaciones más graves de la enfermedad son las car-
díacas. En la fase precoz puede aparecer miocarditis o pericardi-
tis, aunque la afectación más grave es la formación de aneuris-
mas coronarios, que suele ocurrir en 2-4 semanas y son los prin-
cipales responsables de la morbimortalidad (incluso se considera
la enfermedad una causa de isquemia silente y muerte súbita en
pacientes de mediana edad).
El diagnóstico es clínico y se establece con el apoyo de la
ecocardiografía, que en la edad pediátrica permite objetivar
los aneurismas.
El tratamiento incluye la antiagregación con ácido acetilsalicí-
lico y las inmunoglobulinas intravenosas, que además de contro-
lar la fiebre disminuyen, si se aplican precozmente, el desarrollo
de aneurismas coronarios. Los corticoides, que no se considera-
ban dentro del tratamiento habitual, actualmente, se considera
que pueden tener un papel en el manejo de la enfermedad.
5. Otras vasculitis
Las úlceras orales son la manifestación más frecuente y precoz.
Son dolorosas, aparecen en cualquier punto de la cavidad oral y
curan sin dejar cicatriz. Las úlceras genitales son algo menos ha-
bituales y se localizan en el escroto o la vulva. Suelen ser de ma-
yor tamaño y dan lugar a cicatrices.
La afectación cutánea (MIR 2016-2017, P192) puede consistir
en un eritema nodoso (Fig. 3-5), o bien en pseudofoliculitis o le-
siones acneiformes. El fenómeno de patergia (desarrollo de un
nódulo o úlcera cutánea a las 24-48 horas de haber realizado una
punción estéril en la piel), traduce una hiperreactividad inespecí-
fica de la piel que, sin embargo, es característica de la enferme-
dad.
La artritis, no erosiva, puede adoptar diferentes patrones (mo-
noarticular, oligoarticular o poliarticular). La clínica digestiva re-
meda la provocada por la enfermedad inflamatoria intestinal y,
de hecho, se debe a la presencia de úlceras preferentemente en la
región ileocecal, aunque puede afectarse cualquier localización
del tubo digestivo.
La uveítis, tanto anterior como posterior, se manifiesta de for-
ma precoz y puede condicionar, especialmente la posterior, pér-
dida irreversible de visión (MIR 2004-2005, P148). La afectación
del sistema nervioso central no es precoz, pero puede manifes-
tarse de formas muy diversas y afectar al parénquima (tronco),

5.1. Enfermedad de Behçet

Tabla 3-3. Frecuencia de las manifestaciones de la enfermedad de Behçet
Muestra una distribución geográfica peculiar, con una mayor
prevalencia en oriente y en los países más orientales de la cuenca Manifestaciones Porcentaje
mediterránea, y es mucho menos común en occidente. Aparece a
cualquier edad, aunque suele comenzar en jóvenes. En las zonas Úlceras orales 100

de mayor prevalencia se asocia al antígeno de histocompatibili-

Úlceras genitales 75
dad B51, por lo que el teórico agente responsable actuará sobre
una base genética. Cutáneas 75
Afecta a vasos de pequeño y mediano calibre, aunque no de
forma exclusiva, ya que puede interesar a vasos de cualquier ta- Artritis 50
maño, como grandes arterias (donde puede provocar oclusiones,
aneurismas y roturas) o venas (trombosis venosa profunda). Digestivas 25
Se trata de una enfermedad no solo multisistémica
(Tabla 3-3), sino que puede mostrar gran heterogeneidad en Oculares 25-75
su presentación.
Sistema nervioso central 10-20

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Fig. 3-5 | Eritema nodoso.
las meninges (meningoencefalitis aséptica) o el sistema vascular
(trombosis de senos, ictus) y, consecuentemente, las manifesta-
ciones clínicas serán variadas.
El diagnóstico es clínico, ya que la histología en algunas ma-
nifestaciones (úlceras en el tubo digestivo) no muestra vasculi-
tis.
El tratamiento depende de la gravedad de las manifestacio-
nes que se presenten, desde la colchicina y los corticosteroides
tópicos para las úlceras orales, hasta corticosteroides a dosis
altas para las manifestaciones neurológicas graves. La afecta-
ción ocular requiere corticosteroides, inmunosupresores (aza-
tioprina, ciclosporina) y anti-TNFα.
5.2. Vasculitis de pequeño vaso por
inmunocomplejos
Se han denominado también vasculitis leucocitoclásticas
(haciendo referencia a un hallazgo anatomopatológico caracte-
rístico como es la presencia de “polvillo nuclear”, que corres-
ponde a restos de núcleos de los granulocitos) o vasculitis por
hipersensibilidad (atendiendo a que a menudo aparecen en re-
lación con la exposición a algún antígeno exógeno).
El desencadenante más habitual es el uso previo de fárma-
cos, o bien alguna infección (por virus de la inmunodeficiencia
humana, hepatitis B o C, Parvovirus B19, citomegalovirus, etc.),
vacunación o la presencia de una neoplasia, especialmente he-
matológica. También podemos encontrar esta afectación cutá-
nea asociada a enfermedades autoinmunes como artritis reu-
matoide, lupus eritematoso sistémico, síndrome de Sjögren,
dermatomiositis o cirrosis biliar primaria.
Es el tipo más frecuente de vasculitis y afecta a arteriolas,
capilares y vénulas, produce afectación cutánea especialmente
en forma de púrpura palpable y en menor medida nódulos o úl-
ceras. Si provoca otras manifestaciones clínicas como artral-
gias, malestar, febrícula, etc., éstas no suelen ser marcadas, y
en caso de serlo o acompañarse de neuropatía periférica, alte-
raciones del sedimento, etc., se sospechará una vasculitis ne-
crosante sistémica.
Se debe retirar el factor desencadenante (si existe), realizar
reposo y en caso de daño cutáneo extenso se pueden emplear
dosis bajas de corticosteroides.
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5.3. Púrpura de Schoenlein-Henoch
Es la vasculitis más frecuente en la infancia, aunque en cerca
del 20 % de los casos ocurre por encima de los 20 años. Es ha-
bitual que sea precedida por una infección respiratoria alta
(Streptococcus betahemolítico grupo A) o tras el consumo de al-
gún fármaco.
Produce cuatro manifestaciones típicas:
Púrpura palpable, predominantemente en las nalgas y los
miembros inferiores.
Artralgias o artritis migratoria en las grandes articulaciones
(rodillas, tobillos, carpos y codos).
Dolor abdominal cólico debido al edema de la pared intesti-
nal, con náuseas y vómitos, que puede complicarse con
sangrado o intususcepción.
Nefropatía: es menos frecuente en la infancia (25 %) y más
común y persistente en adultos. La manifestación típica es
la hematuria (microscópica y a menudo macroscópica), y es
más rara la proteinuria y aún más el deterioro de la función
renal (MIR 2006-2007, P255).
Otras manifestaciones son la fiebre y la orquidoepididimitis
(MIR 2012-2013, P164).
Se puede encontrar elevación de IgA en plasma y depósito de
ésta tanto en los vasos cutáneos como en el mesangio. La forma
de afectación renal más habitual es la glomerulonefritis me-
sangial (MIR 2004-2005, P186).
En su manejo se deben evitar los antiinflamatorios no este-
roideos y emplear los corticosteroides para los síntomas diges-
tivos. La afectación renal grave se trata con corticosteroides e
inmunosupresores.
5.4. Crioglobulinemia
Se define por la presencia en plasma de crioglobulinas, esto
es, inmunoglobulinas que precipitan de forma reversible con el
frío. Se clasifican en función del tipo de inmunoglobulina que
se identifica (Tabla 3-4).
El síntoma más frecuente es la púrpura palpable, aunque son
también habituales las artralgias o artritis, la presencia de
acrocianosis o fenómeno de Raynaud, y menos comunes la
neuropatía periférica y la glomerulonefritis membranoprolife-
rativa difusa (MIR 2010-2011, P021).
Además de identificar las crioglobulinas, suele haber niveles
bajos de complemento y factor reumatoide positivo (MIR 2010-
2011, P022).
La base del tratamiento es el de la enfermedad desencade-
nante, que en la mayoría de las ocasiones es la hepatitis C. Si no
hay una infección subyacente y se producen manifestaciones
graves, se emplean inmunosupresores (azatioprina, ciclofosfa-
mida o rituximab).
© Editorial Médica Panamericana
 de

Tabla 3-4. Clasificación de las crioglobulinemias

Inmunoglobulinas Tipo Asociación

Única Monoclonal Procesos linfoproliferativos

I
células B

Dos o más Monoclonal + Virus de la hepatitis C (60-90

Policlonal %), infecciones,
II enfermedades autoinmunes
(síndrome de Sjögren, lupus
eritematoso sistémico),
neoplasias
Dos o más Policlonal
III Crioglobulinemia mixta
esencial Fig. 3-6 | Isquemia digital.

(Fig. 3-6) y no produce afectación visceral. El hallazgo más espe-

cífico es el patrón arteriográfico de colaterales en sacacorchos. El
5.5. Otras vasculitis sustrato anatomopatológico es la trombosis, pero con un marca-
do componente inflamatorio. La única medida eficaz en su mane-
5.5.1. Eritema elevatum diutinum jo es el abandono del tabaco.

Se manifiesta como pápulas dolorosas y pruriginosas en las

áreas de extensión de las extremidades. Se asocia a procesos co-
mo la infección por virus de la inmunodeficiencia humana, hepa-
titis, sífilis, crioglobulinemia o gammapatías monoclonales, e in-
cluso con procesos autoinmunes. Se debe a una vasculitis leucoci-
toclástica inespecífica (MIR 2006-2007, P141).
5.5.3. Otras vasculitis
Síndrome de Cogan: causa queratitis intersticial y sordera
neurosensorial, que puede asociarse a afectación de grandes
vasos (aortitis o estenosis de la arteria renal).
Enfermedad de Eales: vasculitis retiniana aislada.

5.5.2. Tromboangitis obliterante (enfermedad de

Buerger)

Afecta exclusivamente a fumadores (sobre todo varones), y

provoca isquemia digital (tanto en los pies como en las manos)

Puntos clave
La ACG siempre afecta a personas de edad avanzada. Produce cefalea, claudicación mandibular y pérdida de visión con o sin clínica de
polimialgia reumáticay marcada elevación de la PCR y la VSG. Si hay pérdida de visión, el tratamiento es una urgencia (pulsos de corti-
costeroides intravenosos). En ausencia de clínica ocular, se trata con dosis altas de corticosteroides (por vía oral) y la biopsia no debe
demorarse.
En la arteritis de Takayasu se afectan pacientes de menos de 50 años que presentan un fenómeno isquémico (habitualmente ictus),
junto con afectación sistémica (fiebre, elevación de la VSG y de la PCR, etcétera).
La afectación pulmonar o la presencia de ANCA descarta la panarteritis nodosa clásica.
La participación de la vía respiratoria superior sugiere granulomatosis de Wegener, pero puede ocurrir en el síndrome de Churg-Strauss,
en este caso con eosinofilia.
Los C-ANCA (antiproteinasa-3) son propios de la granulomatosis de Wegener.
Los P-ANCA (antimieloperoxidasa) son propios de la poliarteritis microscópica o del síndrome de Churg- Strauss.
Ante la sospecha de enfermedad de Kawasaki, está indicada la administración de inmunoglobulinas intravenosas para controlar los
síntomas y evitar las complicaciones cardíacas. No están indicados los corticosteroides
La púrpura de Schoenlein-Henoch es la causa más frecuente de vasculitis en la infancia. Las manifestaciones clínicas típicas son púr-
pura palpable, artritis y dolor abdominal.

4/6/2021 © Editorial Médica Panamericana