GLOMERULOPATÍAS

Presentado por:
Gustavo González, Kevin González, Susan
Guerrero, Jhonny Hoyos, María José Gutiérrez y
Juan Sebastián Ruiz
FISIOPATOLOGÍA
El glomérulo es la unidad de filtración básica del riñón.

Cada riñón tiene aprox. 1millon de glomerulos que

proporcionan 2m2 de la superficie de filtración
glomerular.

La GBM proporciona una barrera selectiva de tamaño y

carga para el paso de macromoléculas circulantes.

Desde el punto de vista histológico la EG puede ser

difuso o focal. A nivel del glomérulo individual se
desarrolla un proceso global o segmentario. Estos
procesos patológicos se conocen como:
● Proliferativos
● Esclerosante
● Necrosante
● Proliferación extracapilar
 EPIDEMIOLOGÍA Y MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Síndromes de enfermedad glomerular se caracterizan por el patrón de anomalías como, analisis

de orina, característica sistémica y grado de IR.

Presentación más común son el síndrome nefrótico y nefrítico.

La enfermedad glomerular puede limitarse principalmente al riñón, pero además con frecuencia
puede ocurrir a otras afecciones sistémicas como, trastornos infecciosos y autoinmunitarios.

La sospecha de la EG se realiza a traves de las manifestaciones:

● Proteinuria y/o hematuria en la orina.

EPIDEMIOLOGIA:
● >10% de la población de EE.UU tiene proteinuria o disfunción renal, causada por
enfermedad glomerular.
● La enfermedad renal diabética afecta a millones de personas y es la principal causa
de la enfermedad renal en etapa terminal.
 SINDROME NEFROTICO
Excreción urinaria proteínas >3500 mg/24h o relacion Proteina-Creatinina en orina >3500 mg/g

● Hipoalbuminemia: Ocurre por la pérdida urinaria de albúmina y el aumento del catabolismo.

● Edema: Resulta de una mayor absorción de sodio por parte de la nefrona distal aumentando la Vitamina D
permeabilidad capilar. Tiroxina
● Hiperlipidemia: Se da por una combinación de aumento de la síntesis de apolipoproteína Hierro
hepática en respuesta a una presión oncótica plasmática baja

Síndrome nefrótico puede ser idiopático o

secundario a enfermedades como DM,
infecciones o enfermedades autoinmunes.
Es aquí donde se hace la evaluación inicial ya
que se excluyen las causas secundarias.
TTO: se realiza específicamente sobre las causas
de Síndrome nefrótico.
Lipidos → Estatinas
Edema → Dieta baja en sal y diuréticos asa
Pacientes albúmina <2.0g/dL → Anticoagulación
profiláctica.
 GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL SEGMENTARIA (GEFS)
Epidemiología Fisiopatología

-25% de los adultos con

síndrome nefrótico
idiopático lo padecen. Idiopáticas Genética Secundaria

-Frecuente en personas
Mutaciones Hiperfiltración del
de raza negra. Están
relacionados con genéticas en las glomérulo, como
un factor proteínas de los en la hipertensión
plasmático podocitos crónica, la DM y
circulante los casos en que
se reduce la masa
renal.

Lesión directa de los podocitos puede causar GFS como se ve en las

infecciones (VIH) y fármacos (pamidronato, interferón).
 GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL SEGMENTARIA (GEFS)
Manifestaciones Clínicas Diagnóstico

-Pacientes con GFS idiopática -El sello distintivo de la GFS es la presencia de

presentan proteinuria cicatrices segmentarias en algunos glomérulos.
asintomática o edema.
-La forma "colapsada": Hiperplasia grave de podocitos
- > 2/3 de los pacientes están que conduce al colapso del penacho glomerular.
completamente nefróticos al
momento de la presentación.

-Frecuente: la hipertensión,
hematuria microscópica y
diversos grados de insuficiencia
renal.
 GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL SEGMENTARIA (GFS)
1. Tratamiento - GFS Tanto en el momento de la presentación inicial como
Idiopática para la enfermedad recidivante.

Glucocorticoides o inhibidores 2. Tratamiento - GFS

de la calcineurina Secundaria

Eliminación del agente

Remisión completa o parcial hasta causante puede detener la
en un 40 % a un 60 % de los progresión de la enfermedad y
pacientes. mejorar los síntomas.

Los pacientes que entran en

remisión tienen un buen Obesos: Disminuir de peso,
pronóstico en comparación IECA o ARB.
con los pacientes que tienen
enfermedad refractaria.
 GLOMERULOPATÍA MEMBRANOSA (GM)
Epidemiología Fisiopatología

-Causa más común de

síndrome nefrótico
idiopático en personas Idiopáticas Secundaria
blancas adultas.

Anticuerpos
contra los Asociada a
podocitos activan infecciones,
el complemento y medicamentos y
dañan el GBM. neoplasias
malignas.
 GLOMERULOPATÍA MEMBRANOSA (GM)
Manifestaciones Clínicas Diagnóstico

-Cambios patológicos de la GM -Mediante biopsia renal.

pueden preceder a las
manifestaciones clínicas por -La microscopía óptica muestra asas capilares
meses. glomerulares que a menudo aparecen engrosadas sin
lesiones proliferativas.
- La presentación clínica de la
MG es indistinguible de otras -Inmunofluorescencia y la microscopía electrónica
causas de síndrome nefrótico muestran depósitos densos inmunes subepiteliales.
pero la propensión a eventos
tromboembólicos es mucho
mayor.
 GLOMERULOPATÍA MEMBRANOSA (GM)
1. Tratamiento - GM Hasta un tercio de los pacientes con MG idiopática
Idiopática remiten espontáneamente en 6 a 12 meses.

2. Tratamiento - GM
Enfermedad persistente Secundaria
después de 6 a 12 meses

Tratamiento de la infección por

el virus de la hepatitis B con
Glucocorticoides alternados con agentes antivirales.
ciclofosfamida o inhibidores de la
calcineurina.

Tratamiento de una neoplasia

maligna asociada o la retirada
La supervivencia renal es
de fármacos.
excelente si los pacientes
entran en remisión.
Remisión de la proteinuria
 GLOMERULOPATÍA DE CAMBIOS MÍNIMOS (GCM)
Epidemiología Fisiopatología

-Es la causa más común

de síndrome nefrótico
idiopático en niños. Idiopáticas Secundaria

-Representa
aproximadamente el 10 Producción de
% de los casos en citocinas por
adultos. parte de las Medicamentos y
células neoplasias
inmunitarias que malignas.
conducen a la
disfunción de los
podocitos.
 GLOMERULOPATÍA DE CAMBIOS MÍNIMOS (GCM)
Manifestaciones Clínicas Diagnóstico

-Aparición aguda de edema y -Se confirma con una biopsia renal, que muestra
aumento de peso debido a la glomérulos normales tanto en la microscopía de luz
retención de líquidos. como en la de inmunofluorescencia.

-Proteína en orina tienden a -Los túbulos pueden mostrar acumulación de lípidos.

estar significativamente
elevados.

-Puede ocurrir azotemia,

especialmente en adultos
mayores.
 GLOMERULOPATÍA DE CAMBIOS MÍNIMOS (GCM)
Tratamiento

Para las recaídas frecuentes, las opciones

Glucocorticoides de tratamiento incluyen ciclofosfamida,
inhibidores de la calcineurina,
micofenolato mofetilo o rituximab.

Respuesta dentro de la 8-16

semana de tratamiento.

La recaída es común y hasta en el

40% de los pacientes, el curso de la
GCM es de remisión seguida de
recaída.
 NEFROPATÍA DIABÉTICA
Epidemiología Fisiopatología

Hiperglicemia
Fase de hiperfiltración asociado a elevación
Principal causa de enfermedad renal en
de los niveles de
etapa terminal.
angiotensina

Disminución de la matrix
Factores de riesgo Fase de activación extracelular en todos los
inflamatoria y vías compartimientos del
profibroticas riñón.
● Edad
● Raza (Indio Americano, Mexicano
Americano, Negra) fibrosis intersticial, atrofia
● Control pobre de la glicemia. tubular con membranas basales
● Hipertensión de los túbulos delgadas
● Cigarrillo
● Antecedente familiar de enfermedad Enfermedad renal de
renal. estadio terminal
 NEFROPATÍA DIABÉTICA
Manifestaciones Clínicas
- Albuminuria (RAC 30 - 300
mg/g) en el 30% de pacientes
después de 5 - 15 años del
diagnóstico.
- Protein - creatinine ratio >300
mg/g (ocurre 10 - 15 años del
comienzo de la enfermedad en
aproximadamente 50% de
pacientes con un incremento
moderado de la albuminuria)
- Orina espumosa
Diagnóstico
● Test anual de la albuminuria moderada desde el
dx de DM2 y 5 años después de dx de DM1.
● Biopsia de riñón no indicada a no ser que se
sospeche de otra enfermedad glomerular.
● Presencia de otra enfermedad sistémica reflejado
en: serología anormal, inicio agudo de síndrome
nefrótico o duración corta entre el inicio de
diabetes y la proteinuria, progresión rápida de
disfunción renal
 NEFROPATÍA DIABÉTICA

Tratamiento
Hemoglobina A1c <7%

Metas
PA <140/90 mmHg

Pacientes con incremento No se debe combinar

moderado o severo de la IECAS o ARAII inhibidores directos de la
proteinuria renina / IECAS / ARAII

No refleja mejoría renal y está

asociado a hiperkalemia y
episodios de LRA
 SINDROME NEFRÍTICO
Presencia de uno o mas de los siguientes: hematuria con acantosis, cilindros eritrocitarios
en orina, Proteinuria (<3.5 g/día), hipertensión, oliguria, azotemia
 GLOMERULONEFRITIS DE PROGRESIÓN RÁPIDA
(GNPR)
Síndrome caracterizado por evidencia de glomerulonefritis con progresión de falla renal en
semanas. Que puede tener una etiología para la GN o puede ser idiopática

Manifestaciones Clínicas

● Sindrome nefrítico (hematuria intermitente, La función renal se puede

hipertensión, edema, oliguria sx uremicos) deteriorar rápidamente e a
● Falla renal avanzada no ser que se brinde el
● Signos sistémicos de vasculitis (artritis, epistaxis, tratamiento
hemoptisis)
● Sindrome Goodpasture (hemorragia pulmonar)
 GLOMERULONEFRITIS DE PROGRESIÓN RÁPIDA
(GNPR)
Diagnóstico

Tratamiento
● Test serológicos pueden mostrar
ciclofosfamida
ANCA positivos (vasculitis)
● Anti-GBM Glucocorticoides
● Rx de tòrax con infiltrados
Plasmaféresis
(hemorragia pulmonar) o nódulos
en presencia de granulomatosis con Si no cursa una
polyangitis. infección activa
● biopsia de riñón (glomerular Hemorragia pulmonar
o falla renal servera
crescents asociados a inflamación
de capilares glomerulares)
 Enfermedad por anticuerpos contra la GBM

Fisiopatología

Manifestaciones Clínicas
Formación de anticuerpos
dirigidos contra dominio Mismo mecanismo en
sin colágeno del colágeno la membran basal ● Rápido deterioro de la función
tipo IV pulmonar renal en días o semanas.

● Hemorragia pulmonar:
Unión a la Sindrome Goodpasture - Falla respiratoria
membrana basal - Hemoptisis
glomerular - Tos
- Disnea
Daño de la
respuesta
membrana basal
inflamatoria
glomerular
 Enfermedad por anticuerpos contra la GBM

Diagnóstico

Tratamiento plasmaféresis
● Serologías que muestran niveles
del complemento normales y
niveles de Anti-GBM elevados.
● Biopsia renal con GN proliferativa.
● Deposición de IgG en GBM en ciclofosfamida Glucocorticoides
inmunofluorescencia
 GLOMERULONEFRITIS PAUCI - INMUNE

Fisiopatología
Manifestaciones Clínicas

Vasculitis microscópica Lesión renal puede ● Hematuria

de vasos que afecta el ocurrir con o sin ● Sx inespecíficos (fiebre, mialgia, fatiga,
riñon vasculitis sistémica artritis)
● Purpura palpable (vasculitis leucocitoclastica)
● Infiltrado pulmonar o hemorragia pulmona
Lesiones Antecedentes de asma, eosinofilia, infiltrados
Vasculitis ●
necrotizantes en sistémica
el glomérulo

Granulomatosis con poliangeitis microscopica, Granulomatosis

poliangeitis o granulomas asociados con eosinofilica con
granulomatosis de vasculitis necrotizante poliangeitis
Wegener
 GLOMERULONEFRITIS PAUCI - INMUNE

Diagnóstico

Tratamiento plasmaféresis
● ANCA positivo o negativo.
● Niveles del complemento normal.
● Biopsia requerida (mínimo
componente con
inmunoglobulinas, necrosis difusa, ciclofosfamida Glucocorticoides
inflamación intersticial y vasculitis o rituximab
de arteriolas y vénulas)
 GLOMERULONEFRITIS
MEDIADO POR COMPLEJOS
INMUNES
 NEFROPATÍA IGA

Fisiopatología
Epidemiología

Predisposición genética
-Causa más frecuente de GN crónica (Asia, Noreste
Europa y es raro in Afrodescendientes).
Inmunoglobulinas -Mayor incidencia en hombres.
IgA galactosa -Asociado a edades de la segunda y tercer década.
Lesiones inflamatorias
deficientes
a nivel glomerular
Manifestaciones Clínicas
formación de
Formación de
anticuerpos contra ● Hematuria microscópica asintomática con o
complejos inmunes
las IgA alteradas sin proteinuria.
● Episodio de hematuria seguido de infección
Vasculitis (Henoch de tracto respiratorio superior.
Schonlein purpura) ● Hipertensión, edema, falla renal
 NEFROPATÍA IGA

Tratamiento y
pronóstico
Diagnóstico

● Test serologicos no son diagnostico

Supervivencia de riñón -IECA, ARAII (pacientes con
de nefropatía por IgA a 20 años en pacientes proteinuria)
● Se requiere de biopsia (proliferación con un curso benigno - Glucocorticoides x 6 meses
mesangial, ocasionalmente
proliferación endocapilar)
● Depositos de IgA en
inmunofluorescencia Proteinuria >1000 mg/g, hipertensión,
disfunción renal, proliferación endotelial o
mesangial con daño tubulointersticial
 MEMBRANA BASAL ANTIGLOMERULAR (GBM) - ENF DE
Fisiopatologia: ACS
Enfermedad autoinmune causada por anticuerpos → del colágeno
tipo IV.

ACS unen al GBM→ incita: respuesta inflamatoria, daño al GBM y la

formación glomerulonefritis proliferativa.

Epidemiologia: Manifestaciones clinicas: Diagnóstico y Tratamiento:

La enfermedad de Cuadro nefrótico - Serologias

anticuerpos anti-GBM - Biopsia renal
La función renal → Enf
representa el <15% de los Terapia inmunosupresora:
glomerulares durante
casos de RPGN. ciclofosfamida y glucocorticoides,
días o semanas
plasmaferesis
 GN PAUCIINMUNE
Fisiopatologia:
Causada por vasculitis microscópica → lesiones
necrotizantes en los glomérulos.
La lesión renal puede ocurrir con o sin
vasculitis sistémica y es la causa más común de
RPGN
Tres formas:
1. Granulomatosis con poliangeítis (GPA)
con Granulomas asociados con vasculitis
necrotizante
2. Poliangeitis microscopica (AMP)
3. Granulomatosis eosinofilica con
poliangeitis (EGPA)
Manifestaciones clinicas:
- Sintomas sistemicos: Febricula,
mialgia,fatiga y artritis
- Vasculitis leucocitoclastica
- Enfermedad pulmonar
Diagnóstico y Tratamiento:
- Biopsia de riñón
- Terapia combinada → glucocorticoides y
ciclofosfamida, con o sin plasmaferesis
- ACS anti-celulas B Rituximab
 GN MEDIADA POR COMPLEJOS INMUNES
IgA Nefropatia (IgAN:
Epidemiologia:
- Causa más frecuente GN crónica
- Asia y norte de Europa
- Más común hombres
Manifestaciones clinicas:
- Hematuria microscopica
asintomatica
- Hematuria macroscopica episodica
- Hipertension
- Edema
- Insuficiencia renal
Fisiopatologia:
- Involucra varios eventos secuenciales
→ predisposición genética a la
enfermedad
- Complejos inmunes con lesiones
inflamatorias → glomérulos IgAN o
en múltiples sitios extrarrenales en
vasculitis por IgA
Diagnóstico y tratamiento::
- Biopsia de riñón
- Hallazgo de depósitos de IgA →
inmunoglobulina dominante o
codominante
- Pacientes de bajo riesgo no TTO
activo
 GN MEDIADA POR COMPLEJOS INMUNES
Vasculitis Iga (purpura de Henoch - Schonlein) :

- Es una vasculitis de vasos pequeños que se asocia con IgA → niños

- La afectación renal es similar a la IgAN, con manifestaciones típicas del síndrome
nefritico
- La afectación de órganos puede ocurrir de forma concurrente o secuencial
- Las recurrencias, especialmente en el primer año son comunes
- El Dx se confirma → hallazgo de unas vasculitis leucocitoclástica IgA-dominante o por
biopsia renal
- TTO → hallazgos abdominales graves se trata glucocorticoides, en pacientes con GN
grave se trata con inmunosupresores
 NEFRITIS LÚPICA
Fisiopatología:
Se caracteriza por el depósito de
complejos inmunológicos en todas
las áreas del glomérulo

Manifestaciones clinicas:
- I y II → Nula
- III y IV → S. Nefritico
- V → Proteinuria
- VI → Etapa final

Clasificación histológica según la Sociedad internacional de

nefrología
 NEFRITIS LÚPICA
Diagnóstico:
- Pruebas serológicas para LES (Anticuerpos
antinucleares y los anti-ADN)
- C3 y C4 → Deprimidos
→ Se requiere biopsia renal

Tratamiento
GLOMERULONEFRITIS RELACIONADA CON INFECCIÓN

Fisiopatología:
El antígeno en el complejo inmune se deriva del agente infeccioso que
después de depositarse en el área subepitelial, genera la activación del
complemento y el posterior reclutamiento de células inflamatorias

Manifestaciones clinicas:
- Síntomas → Después de 1 a 6
semanas
- Sindrome nefritico agudo
GLOMERULONEFRITIS RELACIONADA CON INFECCIÓN

Diagnostico:
- Clínica e infección en curso o antigua Tratamiento:
- C3 → Reducido - Infección subyacente
- Antígenos estreptocócicos

Pronostico:
- Diabeticos, adultos mayores y con ERC
→ Disfunción renal persistente o
Enfermedad terminal
GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERATIVA

Fisiopatología:

- Hallazgos histologicos de proliferación mesangial y endocapilar con

engrosamiento de la membrana basal glomerular.
● Depósito de inmunocomplejos
● Activación de la vía alternativa del complemento con depósito de
complemento de los glomérulos.

Manifestaciones clinicas:
- Proteinuria o Sindrome
nefrotico
NEFROPATÍAS RELACIONADAS CON EL COLÁGENO
TIPO IV
→ Nefritis hereditaria (Sindrome de Alport)
→ Enfermedad de la membrana basal delgada

Enfermedad de la
Sindrome de Alport membrana basal
delgada

- Nefroptía - 300 - 400 nm

- Daño ocular → 150 3- 200
- Hipoacusia nm
GRACIAS