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Trastornos de los glóbulos rojos
DEFINICIÓN
Los trastornos de los glóbulos rojos (RBC) son de importancia clínica
en la práctica dental por varias razones. Primero, el dentista cumple
un papel importante en la detección de pacientes con anemia no
diagnosticada previamente a través de la historia clínica, el examen
clínico y los resultados de las pruebas de laboratorio. Estos
procedimientos de detección deben conducir a la pronta derivación a
un médico y al establecimiento del diagnóstico. El reconocimiento
clínico de la anemia puede afectar significativamente los riesgos de
morbilidad y mortalidad porque la anemia a menudo se presenta
como una afección subyacente que requiere atención y tratamiento
médico. Además, la anemia es un factor de riesgo independiente de
resultados cardiovasculares adversos (es decir, infarto agudo de
miocardio y muerte) en una variedad de poblaciones de pacientes
(definidas por enfermedad renal crónica, síndrome coronario agudo
o edad avanzada).1,2,3,4
La anemia, que se define como una reducción en la capacidad de
transporte de oxígeno de la sangre, generalmente se asocia con una
disminución del número de glóbulos rojos circulantes o una anomalía en
la hemoglobina (Hb) contenida dentro de los glóbulos rojos (Figura 22.1).
La anemia no es una enfermedad sino un complejo de síntomas que
puede deberse a una de tres causas subyacentes: (1) disminución de la
producción de glóbulos rojos (deficiencia de hierro, deficiencia de folato,
anemia perniciosa), (2) pérdida de sangre o (3) aumento de la tasa de
destrucción de glóbulos rojos circulantes (hiperesplenismo, destrucción
autoinmune).
La demanda de oxígeno (hipoxia) sirve como estímulo para la
eritropoyesis (producción de glóbulos rojos). El riñón sirve como sensor
principal para determinar el nivel de oxigenación. Si el nivel es bajo, el
riñón libera eritropoyetina, una hormona que estimula la médula ósea
para que libere glóbulos rojos. La Hb, la molécula transportadora de
oxígeno de los glóbulos rojos, consta de dos pares de cadenas de globina
(es decir, α más β, δ o γ) que forman una capa alrededor de cuatro grupos
hemo que se unen al oxígeno. El glóbulo rojo normal tiene
aproximadamente un 33 % de Hb por volumen.
COMPLICACIONES:La anemia aumenta el riesgo de infarto agudo
de miocardio, enfermedad renal crónica, síndrome coronario
agudo y muerte. La anemia perniciosa se asocia con un mayor
riesgo de carcinoma gástrico. La anemia de células falciformes es
asociado con un mayor riesgo de accidente cerebrovascular, infección,
osteonecrosis de las articulaciones de la cadera y el hombro, enfermedad
hepática, hipertensión y muerte súbita por arritmias. La anemia aplásica se
asocia con problemas de sangrado, infección y muerte.
390
TIPOS DE ANEMIA
La anemia por deficiencia de hierro
La anemia ferropénica es una anemia microcítica (Figura 22.2) que puede
ser causado por una pérdida excesiva de sangre, una ingesta deficiente
de hierro, una absorción deficiente de hierro o una mayor demanda de
hierro.
Anemia por deficiencia de folato y anemia perniciosa
Vitamina B12(cobalamina) y ácido fólico son necesarios para la
formación y el crecimiento de glóbulos rojos dentro de la médula
ósea. Una deficiencia en la ingesta o absorción diaria de estas
vitaminas puede provocar anemia.
Anemia hemolítica
Las anemias hemolíticas consisten en anemia de células falciformes,
talasemia y deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD).
Suelen ser causados por ataque inmunitario, factores extrínsecos
(infección, esplenomegalia, fármacos, eclampsia), trastornos de la
membrana de los glóbulos rojos (esferocitosis), enzimopatías y
hemoglobinopatías.
Anemia falciforme
Los dos tipos más comunes de trastornos de células falciformes son
el rasgo de células falciformes y la anemia (enfermedad) de células
falciformes. El rasgo de células falciformes es el estado heterocigoto
en el que la persona afectada porta un gen para la hemoglobina de
células falciformes (HbS), el resultado de la sustitución de un solo
aminoácido, valina por ácido glutámico, en el sexto residuo de la
cadena de hemoglobina β. En pacientes con anemia de células
falciformes, más del 80% de la Hb es HbS. En contraste, las
talasemias, otro tipo de hemoglobinopatía, son causadas por
deleciones o mutaciones del gen de la globina α o β que resultan en
un defecto en la síntesis de globina (síntesis reducida o ausente de
una o más cadenas de globina).5
Glucosa-6-fosfato
Deficiencia de deshidrogenasa
La glucosa-6-fosfato deshidrogenasa es una enzima que permite
que los glóbulos rojos conviertan los carbohidratos en energía a
través de la vía de derivación de la hexosa monofosfato.6El
bloqueo de esta vía enzimática en personas con deficiencia de
G6PD permite la producción de metahemoglobina y Hb
desnaturalizada, lo que conduce a alteraciones de la membrana
celular y hemólisis de la célula (anemia hemolítica).7,8
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CAPÍTULO 22Trastornos de los glóbulos rojos
Figura 22.1Frecuencias relativas de anemia en la práctica clínica.
(Redibujado de Hillman RS, Finch CA, editores:manual de glóbulos
rojos, ed. 7, Filadelfia, 1996, FA Davis.)
Figura 22.2Anemia microcítica asociada a deficiencia de hierro.
El frotis de sangre periférica muestra glóbulos rojos pequeños y
con marcada palidez central hipocrómica.
Anemia aplásica
La anemia aplásica ocurre cuando la médula ósea no puede
producir cantidades adecuadas de glóbulos rojos, glóbulos
blancos (WBC) y plaquetas debido a la incapacidad de las células
madre hematopoyéticas para proliferar, diferenciarse o dar lugar
a células sanguíneas maduras.9
EPIDEMIOLOGÍA
Se estima que la anemia afecta a 1620 millones de personas en todo
el mundo y a 3,4 millones de estadounidenses, con la mayor
391
TABLA 22.1tipos de anemia
Clasificación por
Tamaño y forma de glóbulos rojos Causa
MICROCITICA (MCV≤80 FL*)
La anemia por deficiencia de hierro Disminución de la producción de glóbulos
talasemias rojos Síntesis de hemoglobina defectuosa
Envenenamiento por plomo Inhibición de la síntesis de hemoglobina
NORMOCITICO (MCV 80-100 FL*)
Anemia hemolítica Aumento de la destrucción de glóbulos rojos
• Anemia falciforme
• Deficiencia de G6PD
Anemia aplásica Disminución de la producción de glóbulos rojos
Insuficiencia renal Disminución de la producción de glóbulos rojos
Anemia de enfermedad crónica Disminución de la producción de glóbulos rojos
MACROCITICO (MCV >100 FL*)
Anemia perniciosa Disminución de la producción de glóbulos rojos
Deficiencia de folato Disminución de la producción de glóbulos rojos
hipotiroidismo Disminución de la producción de glóbulos rojos
* También expresado enµmetro3unidades.
Florida,femtolitro;G6PD,glucosa-6-fosfato deshidrogenasa;VCM,volumen
corpuscular medio;glóbulos rojos,glóbulo rojo.
prevalencia en niños pequeños.10,11Aproximadamente el 4% de los
hombres y el 8% de las mujeres en los Estados Unidos tienen anemia,
definida como valores de Hb por debajo de 13 g/dL para hombres y por
debajo de 12 g/dL para mujeres.11,12En los Estados Unidos, la anemia por
deficiencia de hierro es el tipo más común.13La anemia por deficiencia de
folato ocurre en aproximadamente 4 de cada 100 000 personas.
Aproximadamente entre el 8% y el 10% de los afroamericanos son
portadores del rasgo drepanocítico.14,15En África occidental, del 25% al
30% de la población puede ser portadora. Aproximadamente 50.000
afroamericanos (≈0.003%–0.15%), o 1 en 600, tienen anemia de células
falciformes.16,17Si no se brinda atención médica contemporánea, el 50% de
las personas con anemia de células falciformes morirán antes de los 30
años; sin embargo, debido a los avances en la atención médica, la anemia
de células falciformes ahora se considera una enfermedad crónica del
adulto.18La incidencia de anemia aplásica en los Estados Unidos es de
aproximadamente 2 casos por 1 millón de personas por año.19,20,21La
incidencia es aproximadamente dos veces mayor en Asia. De los
aproximadamente 2000 pacientes tratados en la práctica dental
promedio, alrededor de 12 hombres y 24 mujeres estarán anémicos. En la
mayoría de estos pacientes, la condición puede no ser diagnosticada.
ETIOLOGÍA
La anemia tiene numerosas causas, incluidos los trastornos genéticos que
producen glóbulos rojos aberrantes que dan como resultado la destrucción de
glóbulos rojos (hemólisis), los trastornos nutricionales que limitan la producción
de glóbulos rojos, los trastornos inmunomediados que provocan ataques a los
glóbulos rojos, los trastornos hemorrágicos que causan la pérdida de glóbulos
rojos, los trastornos crónicos enfermedades (p. ej., artritis reumatoide),
infecciones y enfermedades de la médula ósea (Cuadro 22.1).
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392 CAPÍTULO 22Trastornos de los glóbulos rojos

FISIOPATOLOGÍA Y COMPLICACIONES
La anemia por deficiencia de hierro

El agotamiento del hierro ocurre comúnmente con la pérdida de

sangre causada por la menstruación, el embarazo o el sangrado del
tracto gastrointestinal (GI). Durante el embarazo, la futura madre
experimenta una mayor demanda de hierro y vitaminas adicionales
para apoyar el crecimiento de su feto y, a menos que se le hayan
proporcionado cantidades suficientes de estos nutrientes de alguna
forma, puede volverse anémica.22La anemia en los hombres por lo
general indica la presencia de un problema médico subyacente grave
(p. ej., hemorragia gastrointestinal, malignidad). La mala ingesta es
más común en los niños que viven en países en desarrollo, donde los
cereales y fórmulas fortificadas con hierro no están fácilmente
disponibles. La malabsorción de hierro puede resultar de Figura 22.3Anemia falciforme. El frotis de sangre periférica muestra
glóbulos rojos anormales característicos en forma de hoz.
gastrectomía o enfermedad intestinal que reduce la absorción de
hierro del duodeno y el yeyuno. El aumento de la demanda está
asociado con la inflamación crónica (enfermedad autoinmune).
más del 80% de la Hb es HbS. La distorsión de los glóbulos rojos en forma
de hoz es el resultado de la desoxigenación o la disminución del pH de la
Deficiencia de folato y anemia perniciosa sangre, lo que provoca la cristalización parcial de la HbS, la polimerización
Vitamina B12(cobalamina) y ácido fólico son necesarios para la y la realineación de la molécula de Hb defectuosa.Figura 22.3). Se produce
formación y el crecimiento de glóbulos rojos dentro de la médula rigidez celular y daño de la membrana, y el resultado es una formación de
ósea. Vitamina B12es un cofactor en las reacciones enzimáticas células falciformes irreversible. Los efectos netos de estos cambios son
asociadas a la metionina necesarias para la síntesis de proteínas y, eritrostasis, aumento de la viscosidad de la sangre, reducción del flujo
por lo tanto, en la maduración de los glóbulos rojos. El folato es sanguíneo, hipoxia, aumento de la adhesión de los glóbulos rojos,
necesario para las reacciones enzimáticas requeridas para la síntesis oclusión vascular y formación de células falciformes.14,15
de purinas y pirimidinas de ácido desoxirribonucleico (ADN) y ácido
ribonucleico (ARN) y, por lo tanto, para la síntesis de proteínas. Los Las complicaciones de la anemia de células falciformes pueden ocurrir a
factores de riesgo para la deficiencia de folato incluyen una dieta cualquier edad, pero los pacientes en los siguientes grupos de edad tienen más
deficiente (que se encuentra con frecuencia en personas pobres, probabilidades de manifestar ciertas complicaciones:
adultos mayores y personas que no comen frutas frescas o vegetales
1.Nacimiento a 20 años de edad:eventos dolorosos, accidente
de hojas), alcoholismo, antecedentes de trastornos de malabsorción
cerebrovascular, síndrome torácico agudo (fiebre, dolor torácico,
y embarazo (especialmente durante el tercer trimestre).
sibilancias, tos e hipoxia), anemia aguda e infección
La anemia perniciosa es causada por una deficiencia del factor
2.De 20 a 40 años de edad:osteonecrosis de las articulaciones de la cadera y el
intrínseco, una sustancia secretada por las células parietales
hombro, úlceras en las piernas, priapismo, enfermedad hepática y cálculos
gástricas que es necesaria para la absorción de la vitamina B.12. La
biliares
mayoría de los pacientes con anemia perniciosa tienen gastritis
3.Mayores de 40 años:hipertensión pulmonar,
atrófica crónica con factor intrínseco disminuido y secreción de ácido
nefropatía, retinopatía proliferativa y
clorhídrico. Los anticuerpos contra las células parietales y el factor
agrandamiento cardíaco, soplos cardíacos y muerte
intrínseco también están presentes en el suero de la mayoría de los
súbita por arritmias15
pacientes.23Este hallazgo sugiere fuertemente que la enfermedad es
de origen autoinmune.24La anemia perniciosa de larga data se asocia
con un mayor riesgo de desarrollo de carcinoma gástrico. Además,
PRESENTACIÓN CLÍNICA
se ha informado una asociación con mixedema, artritis reumatoide y
anomalías neuropsiquiátricas y neuromusculares (causadas por un Signos y síntomas
defecto en la síntesis de mielina).6,23 Los síntomas de la anemia ocurren en proporción a la tasa de desarrollo
de la anemia; la anemia de desarrollo rápido tiene características más
profundas que la anemia de desarrollo lento. Debido a que la anemia se
Anemia falciforme desarrolla lentamente en la mayoría de los pacientes afectados, por lo
La hemoglobina de células falciformes es el resultado de la sustitución de general se experimentan pocos síntomas hasta que la afección empeora.
un solo aminoácido, valina por ácido glutámico, en el sexto residuo de la Los síntomas habituales incluyen fatiga, letargo, palpitaciones, dificultad
cadena β. Los trastornos de células falciformes se distinguen por el para respirar, dolor abdominal, dolor de huesos, tinnitus, irritabilidad,
número de genes de globina afectados. Mientras que el rasgo mareos, hormigueo en los dedos de manos y pies y debilidad muscular.
drepanocítico es el estado heterocigótico en el que la persona afectada 25,26Específicos de la anemia por deficiencia de hierro son el deterioro de la
porta un gen para HbS, la anemia falciforme es el estado homocigótico. inmunidad y la resistencia a las infecciones y la disminución de la
En pacientes con anemia de células falciformes, tolerancia al ejercicio y el rendimiento laboral.26
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CAPÍTULO 22Trastornos de los glóbulos rojos 393

A B

Figura 22.4La anemia de células falciformes puede causar varias complicaciones.A,Úlcera en la pierna secundaria a
un ataque vasooclusivo.B,Deformación del crecimiento del dedo medio por dactilitis del cartílago de crecimiento. (De
Hoffbrand AV, Pettit JE:Atlas en color de hematología clínica,ed. 4, Londres, 2010, Mosby.)

Las características clínicas de la deficiencia de G6PD incluyen

hemólisis intravascular aguda, que puede ser grave. Pueden
producirse ictericia, palpitaciones, disnea y mareos. Los signos y
síntomas clínicos de la anemia de células falciformes incluyen
ictericia, palidez, dactilitis (sensibilidad y calor en manos y pies),
úlceras en las piernas, organomegalia, insuficiencia cardíaca,
accidente cerebrovascular, ataques de dolor abdominal y óseo
(necrosis aséptica) y retrasos en el crecimiento y el desarrollo. (
Figura 22.4).18,27Los signos y síntomas iniciales más comunes de
la anemia aplásica son debilidad, fatiga, dolores de cabeza,
disnea de esfuerzo, petequias, equimosis, epistaxis, metrorragia
(sangrado entre períodos menstruales esperados) y sangrado
gingival. La infección es rara como presentación inicial, incluso
en casos de neutropenia severa.19,20,21
Los signos de anemia pueden incluir ictericia; palidez; grietas,
rajaduras y cucharones de las uñas; aumento del tamaño del hígado
y el bazo; linfadenopatía; y sangre en las heces. En la anemia
perniciosa se han notificado casos de encanecimiento prematuro del Figura 22.5Anemia perniciosa. Esta mujer de 38 años tiene ojos
cabello y coloración amarillenta de la piel (causada por ictericia). azules y vitíligo y presenta encanecimiento prematuro del
cabello, tres características que son más comunes en pacientes
Figura 22.5).25,28Los pacientes con anemia también pueden describir
con anemia perniciosa que en sujetos control. (De Hoffbrand AV,
dolor en la lengua (glositis), lengua suave o enrojecimiento de la
Pettit JE:Atlas en color de hematología clínica,ed. 4, Londres,
lengua o queilosis (Figura 22.6). Algunos pacientes pueden quejarse
2010, Mosby.)
de pérdida de la sensación del gusto.

hemoglobina [MCH], ancho de distribución de glóbulos rojos [RDW] y

HALLAZGOS DE LABORATORIO Y DIAGNÓSTICO
Un paciente con signos o síntomas que sugieran anemia debe
ser enviado a un laboratorio comercial para un conteo
sanguíneo completo y diferencial o referido a un médico para
evaluación. Nivel de Hb, hematocrito e índices de glóbulos rojos
(volumen corpuscular medio [MCV], volumen corpuscular medio
concentración media de hemoglobina corpuscular [MCHC]) son
pruebas que se utilizan para evaluar al paciente.18,27Además, se debe
obtener un recuento total de glóbulos blancos y un recuento de
plaquetas para determinar si se ha producido un defecto
generalizado de la médula ósea y para evaluar la presencia de
neutrófilos hipersegmentados (vercapitulo 23).
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394 CAPÍTULO 22Trastornos de los glóbulos rojos

La anemia generalmente se define como un nivel de Hb inferior a
12 g/dL para mujeres y inferior a 13 g/dL para hombres.11,12De
acuerdo con el tamaño de los glóbulos rojos, la anemia se clasifica
como microcítica (MCV <80 fL [oµmetro3]), macrocítica (MCV
> 100 fL), o normocítica (MCV de 80-100 fL).29Mientras que un
recuento de reticulocitos (basado en el porcentaje de glóbulos
rojos) inferior al 0,5 % indica una producción inadecuada de
glóbulos rojos en la médula ósea, un valor superior al 1,5 %
indica una mayor producción en respuesta al sangrado o la
destrucción. Basado en el recuento absoluto de reticulocitos en
presencia de anemia, un valor por debajo de 75.000/µL indica
anemias hipoproliferativas, y un valor superior a 100.000/µL
indica hemólisis o una respuesta eritropoyética adecuada.29
Para distinguir entre los diversos tipos de anemias, las
pruebas de laboratorio clave, como se muestra enCuadro
22.2, se realizan.
Figura 22.6Lengua roja lisa y queilitis angular en un paciente
con anemia ferropénica.
Las deficiencias de hierro revelan anemia microcítica, ferritina
sérica baja, hierro sérico bajo y capacidad total de unión al hierro
(TIBC) alta.30Deficiencias de vitamina B12y ácido fólico se asocian con
anemia macrocítica y la presencia de leucocitos polimorfonucleares
hipersegmentados en el frotis de sangre periférica.Figura 22.7). Las
medidas de los niveles séricos de ácido metilmalónico y homocisteína
y las pruebas serológicas para detectar anticuerpos contra células
parietales y factor intrínseco se utilizan para detectar más a fondo la
deficiencia.6,23,31
El uso de la prueba de cobalamina sérica seguida de la prueba
de Schilling ayuda a establecer el diagnóstico de anemia
perniciosa.6,22,23,32Para la prueba de Schilling, el paciente en
ayunas recibe una pequeña dosis oral de vitamina B radiactiva12y
luego una dosis mayor de vitamina B no radiactiva12como lavado
parenteral. A las 24 horas se mide la cantidad de
cianocobalamina radiactiva en la orina. Alrededor del 7% de la
vitamina B radiactiva12la dosis se excreta durante las primeras 24
horas; sin embargo, las personas con anemia perniciosa
excretan menos del 3%.23,32La prueba de Schilling ahora solo se
usa ocasionalmente como prueba serológica para anticuerpos
de factor intrínseco y células parietales se usa comúnmente para
diagnosticar anemia perniciosa.18,24
Pruebas de detección de cuerpos de Heinz (precipitados de Hb) (Higo.
22.8) o nicotinamida adenina dinucleótido fosfato (NADPH) para
detectar la deficiencia de G6PD. Las pruebas más sensibles
utilizan medidas fluorescentes directas de NADPH. Otras
pruebas utilizadas para detectar esta deficiencia incluyen el
ensayo de cianuro-ascorbato, el ensayo cuantitativo de G6PD y la
prueba citoquímica de G6PD-tetrazolio.7,32
A todos los pacientes afroamericanos se les debe preguntar si la
enfermedad de células falciformes está presente en sus
antecedentes familiares. Si el paciente o los miembros de la familia
no han sido evaluados, el dentista debe considerar derivar a estas
personas a sus médicos para que realicen la evaluación adecuada.
Esto se puede hacer en el consultorio dental con la prueba Sickledex
(Streck, Inc., Omaha, NE), en un laboratorio clínico comercial o por un
médico. La prueba Sickledex utiliza agentes desoxigenantes, que
harán que los glóbulos rojos adquieran forma de hoz.

TABLA 22.2Evaluaciones de laboratorio para ayudar en el diagnóstico de anemia*

Tipo Etiología Pruebas para discriminar tipos de anemia

Anemia microcítica Deficiencia de hierro Hierro sérico, ferritina, TIBC, saturación de transferrina, aspirado de médula ósea;
también, examen de heces para sangre oculta
Anemia macrocítica Deficiencia de folato CBC, nivel de folato sérico
Anemia macrocítica Anemia perniciosa CBC, vitamina B sérica12(cobalamina) niveles de ensayo, prueba de Schilling, suero
anticuerpos contra células parietales y factor intrínseco
Anemia normocítica G6PD Tinción de frotis de sangre periférica con metilo o cristal violeta, cianuro-
ensayo de ascorbato, prueba cualitativa (mancha fluorescente) y prueba
cuantitativa para G6PD, recuento de reticulocitos, niveles de bilirrubina indirecta
Anemia normocítica Anemia falciforme Sickledex, cromatografía líquida de alta resolución, hemoglobina
electroforesis, recuento de reticulocitos, niveles de bilirrubina indirecta
Anemia normocítica Anemia aplásica Niveles de eritropoyetina, aspirado de médula ósea

*MCH,Hemoglobina corpuscular media;MCHC,Concentración de hemoglobina corpuscular media;VCM, se ha evaluado el volumen corpuscular medio y los valores indican que hay
anemia. Estas pruebas se ordenan después del conteo sanguíneo completo (CBC) inicial y el diferencial, incluidos los índices de glóbulos rojos.
G6PD,glucosa-6-fosfato deshidrogenasa;TIBC,capacidad total de fijación de hierro.
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CAPÍTULO 22Trastornos de los glóbulos rojos 395

Figura 22.7Anemia megaloblástica. El frotis de sangre periférica

muestra un neutrófilo hipersegmentado con un núcleo de seis
lóbulos. (De Kumar V, Abbas A, Fausto N:Robbins & Cotran base
patológica de la enfermedad,ed 8, Philadelphia, Saunders, 2010.
Cortesía del Dr. Robert W. McKenna, Department of Pathology,
University of Texas Southwestern Medical School, Dallas, TX.)

La electroforesis o cromatografía líquida de alta resolución

se realiza como prueba de confirmación.14,15,32
El diagnóstico de anemia aplásica se basa en la presencia de
anemia (normocrómica, normocítica), trombocitopenia
(plaquetas de tamaño normal), neutropenia y ausencia de células
anormales en el diferencial de leucocitos. El diagnóstico se
confirma por los hallazgos de la biopsia de médula ósea y el
examen que consta de numerosas espículas óseas con espacios
grasos vacíos y pocas células hematopoyéticas. Los linfocitos, las
células plasmáticas y los mastocitos aumentan en número
y representan más del 65% de las células encontradas en las
muestras.19,20,21
ADMINISTRACIÓN MEDICA
El objetivo del tratamiento es eliminar la causa subyacente. En la
anemia microcítica (deficiencia de hierro), el médico debe buscar
una fuente de sangrado. La deficiencia de hierro asociada con el
embarazo a menudo se resuelve después del parto. En los niños,
se recomiendan suplementos de hierro (sulfato ferroso, 2 a 6
mg/kg/día) para detener el deterioro motor y cognitivo
provocado por la deficiencia de hierro.13,33En pacientes que se
han sometido a una gastrectomía, se proporcionan suplementos
de hierro (sulfato ferroso, fumarato ferroso o gluconato ferroso)
a largo plazo. La vía preferida de administración del hierro es la
oral. En los casos en los que la pérdida de sangre es
incontrolable, el hierro no se puede absorber o el hierro no se
tolera, el hierro parenteral se administra por inyección
intravenosa (IV) o intramuscular.13En los hombres, el tratamiento
a menudo implica el tratamiento de la causa subyacente (p. ej.,
úlcera péptica, neoplasia GI).
La deficiencia de folato se controla administrando
suplementos de ácido fólico y aumentando la ingesta de
vegetales de hojas verdes y frutas cítricas. En caso de mala
absorción intestinal, terapia sustitutiva con ácido fólico
Figura 22.8Deficiencia de glucosa 6-fosfato deshidrogenasa: el frotis
de sangre periférica muestra cuerpos de Heinz en glóbulos rojos y un
solo reticulocito. (Nueva tinción de azul de metileno supravital.) (De
Hoffbrand AV, Pettit JE:Atlas en color de hematología clínica, ed. 4,
Londres, 2010, Mosby.)
puede ser de por vida. Las inyecciones de cianocobalamina se usan para tratar
pacientes con anemia perniciosa. Las inyecciones generalmente se administran
diariamente durante la primera semana y luego se reducen gradualmente a
una vez al mes, según sea necesario.24
El manejo de la anemia de células falciformes incluye
penicilina profiláctica de rutina para lactantes y el uso temprano
de antibióticos para prevenir infecciones graves.14,15Los niños
deben recibir vacunas contraStreptococcus pneumoniae,
Haemophilus influenzae,hepatitis B e influenza.14,15
Los suplementos dietéticos de ácido fólico se administran diariamente a la
mayoría de los pacientes con anemia de células falciformes porque la
deficiencia de ácido fólico puede desempeñar un papel en las causas de
las crisis. Además, la profilaxis con penicilina se utiliza al menos durante
los primeros 5 años de vida. Las estrategias terapéuticas incluyen el uso
de hidroxiurea (con o sin eritropoyetina), que induce la producción de HbF
y, por lo tanto, previene la formación de polímeros de HbS.14,15,34
Cuando ocurre una crisis, se utilizan altas dosis de ácido fólico,
analgésicos para el dolor, hidratación y transfusiones de sangre para
tratar al paciente.14,15,34Trasplante de células madre con hueso
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396 CAPÍTULO 22Trastornos de los glóbulos rojos
la médula ósea como fuente en la mayoría de los casos de hermanos
donantes conlleva una tasa de mortalidad del 10 % y una tasa de
supervivencia general del 90 %, con un seguimiento medio de 54 meses.14
Los pacientes mayores de 16 años tienen muchas menos probabilidades
de tener injertos exitosos.15Solo alrededor del 1% de los pacientes con
anemia de células falciformes cumplen los criterios para el trasplante de
células madre.35
Después de establecer el diagnóstico de anemia aplásica, se
recomienda la tipificación del antígeno leucocitario humano
familiar (HLA) para pacientes de 50 años de edad o menos para
un posible trasplante de células madre de un hermano
histocompatible. El trasplante es curativo pero se asocia con una
tasa de mortalidad temprana del 10% en niños y adultos jóvenes
y más del 20% en pacientes mayores.19,20,21El trasplante de
médula ósea relacionado con HLA compatible es curativo para el
80% al 90% de los pacientes.19,20,21Sin embargo, en los
sobrevivientes a largo plazo, es común el desarrollo de la
enfermedad crónica de injerto contra huésped (GVHD, por sus
siglas en inglés) (vercapitulo 21).20,21La EICH ocurre en alrededor
del 20 % de los pacientes menores de 20 años y en alrededor del
40 % de los mayores de 40 años.21La inmunosupresión con
globulina antitimocítica sola o con ciclosporina es el tratamiento
más común para la anemia aplásica. Aproximadamente del 60%
al 80% de los pacientes responden a la terapia de
inmunosupresión y del 20% al 30% tienen una recuperación
completa. La terapia inmunosupresora se asocia con menos
efectos adversos tempranos y da como resultado una remisión
parcial en 60% a 80% de los pacientes, pero no es curativa.19
MANEJO DENTAL
Consideraciones médicas
Identificación y Evaluación de Riesgos.El dentista debe
obtener una historia cuidadosa para identificar las
condiciones asociadas con la anemia. La evaluación debe
incluir preguntas sobre la ingesta dietética, la desnutrición,
el consumo de alcohol o drogas, el uso de medicamentos
antiinflamatorios no esteroideos, la pérdida de sangre
menstrual, los embarazos, el hipotiroidismo, la ictericia, los
cálculos biliares, la esplenectomía, los trastornos
hemorrágicos y la Hb anormal y el trasplante de órganos.18,28
La información histórica sobre los miembros de la familia
también es importante para identificar el riesgo hereditario
de anemias hemolíticas. En los niños, la historia debe
identificar patrones de crecimiento. Se debe preguntar a las
mujeres sobre el inicio, la naturaleza y la regularidad del ciclo
menstrual. Las mujeres con antecedentes de menstruación
regular pero con flujo abundante pueden estar anémicas y
deben derivarse para una evaluación y tratamiento médico
adecuados. Se debe alentar a las pacientes que informan un
cambio en el patrón, el inicio, la duración o la tasa del flujo
menstrual a buscar una evaluación médica. Las pacientes
que dejaron de tener períodos prematuramente deben ser
remitidas para evaluación médica, al igual que aquellas que
han experimentado sangrado entre períodos regulares.
Además, en mujeres que están embarazadas o que han
tenido un parto recientemente,
nacido porque cuanto más juntos fueron los embarazos,
mayor es el riesgo de desarrollar anemia por deficiencia
de hierro. La madre puede perder hierro adicional
durante el parto y la lactancia.
El dentista puede identificar signos y síntomas de anemia en
pacientes que son vistos para tratamiento dental (Figura 22.9).
Un paciente con signos o síntomas clásicos de anemia debe ser
remitido directamente a un médico y examinado mediante
pruebas de laboratorio apropiadas (verCuadro 22.2). Las pruebas
de detección deben incluir hemograma completo y diferencial,
frotis para estudio morfológico celular, determinación de Hb o
hematocrito, prueba Sickledex (para pacientes afroamericanos) y
recuento de plaquetas.18,28Si el dentista ordena pruebas de
detección y los resultados de una o más son anormales, el
paciente debe ser derivado para evaluación y tratamiento
médico.
Los pacientes con anemia, en particular los hombres, pueden
tener una enfermedad subyacente grave, como úlcera péptica o
carcinoma, para los cuales la detección temprana puede salvarles la
vida. Los pacientes con anemia de células falciformes pueden tener
un mayor riesgo de complicaciones si no se detecta la enfermedad
antes de iniciar el tratamiento dental. Por lo tanto, es importante que
el dentista intente identificar a estos pacientes a través de la historia
y el examen clínico antes de comenzar cualquier tratamiento.
La evaluación de la gravedad de la anemia de un paciente es
importante para prevenir complicaciones. En primer lugar, el
dentista debe asegurarse de que la condición subyacente del
paciente sea estable antes de continuar con el tratamiento dental de
rutina. En muchos casos, la anemia se asocia con enfermedades
crónicas; por lo tanto, se puede proporcionar tratamiento en
presencia de anemia.
Recomendaciones
Para minimizar el riesgo de complicaciones médicas, los niveles de
Hb deben estar por encima de 11 g/dL y el paciente debe estar libre
Figura 22.9La palidez de la mano en la anemia es obvia en este
paciente, especialmente cuando se compara con la mano derecha del
médico. El nivel de hemoglobina del paciente era de 7 g/dL. La mano
del paciente también muestra que fumaba mucho. La causa de la
anemia fue la pérdida crónica de sangre por un carcinoma de
esófago. (De Forbes CD, Jackson WF:Atlas a color y texto de
medicina clínica,ed 3, Edimburgo, 2003, Mosby.)
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CAPÍTULO 22Trastornos de los glóbulos rojos
de los síntomas. Los pacientes que tienen dificultad para respirar y en los
que los niveles de Hb son inferiores a 11 g/dL, tienen una frecuencia
cardíaca anormal o una saturación de oxígeno inferior al 91% (según lo
determinado por oximetría de pulso) se consideran médicamente
inestables y se debe realizar un tratamiento de rutina. aplazarse hasta
que mejore su estado de salud.
Los pacientes con deficiencia de G6PD muestran una mayor
incidencia de sensibilidad a los medicamentos, siendo las
sulfonamidas (sulfametoxazol), la aspirina y el cloranfenicol los
principales culpables. La penicilina, la estreptomicina y la isoniazida
también se han relacionado con la hemólisis en estos pacientes.7,36
La infección dental puede acelerar la tasa de hemólisis en
pacientes con este tipo de anemia.17,37Por lo tanto, las infecciones
dentales deben evitarse y, si ocurren, deben manejarse de
manera efectiva. El médico astuto reconocerá que la enfermedad
febril y la bilirrubina elevada son características de esta
condición. Los medicamentos enumerados anteriormente no
deben usarse en estos pacientes.
Los afroamericanos con anemia de células falciformes pueden
recibir atención dental de rutina durante los períodos que no son de
crisis; sin embargo, deben evitarse procedimientos largos y
complicados. El cuidado dental restaurativo y preventivo apropiado
es importante porque la infección oral puede precipitar una crisis. Si
ocurre una infección, debe tratarse de manera expedita utilizando
medidas locales y sistémicas, como incisión y drenaje, calor, dosis
terapéuticas de antibióticos apropiados, pulpectomía o extracción. Si
se desarrolla celulitis, el médico del paciente
RECUADRO 22.1 Consideraciones de manejo dental en el paciente con anemia de células falciformes
PAG
Evaluación del paciente y evaluación de riesgos (verRecuadro 1.1)
• Las pruebas de detección incluyen recuento de glóbulos blancos con diferencial,
determinación de hemoglobina o hematocrito, frotis de sangre y
prueba Sickledex.
• Confirme con el médico del paciente que la condición es estable.
Problemas potenciales y factores de preocupación
A se puede obtener sedación con midazolam
antibióticos Se recomienda la profilaxis antibiótica para
procedimientos quirúrgicos mayores.
Analgésicos Evite los narcóticos fuertes y las altas dosis de
salicilatos. Use paracetamol con o sin
pequeñas dosis de codeína. Considere
Anestesia el uso de anestesia local sin
epinefrina para el cuidado dental de rutina. Para
procedimientos quirúrgicos, use epinefrina 1:100,000 en
anestésico local. Evite la anestesia general,
particularmente si el nivel de hemoglobina está por
debajo de 10 g/dL.
alergias Sin problemas
Ansiedad Sin problemas
B
Sangrado Sin problemas
Respiración Sin problemas
Presión arterial Sin problemas
397
debe ser consultado y considerado la hospitalización.17
La ingesta adecuada de líquidos es importante para evitar la
deshidratación. Las consideraciones de manejo dental para pacientes con
anemia de células falciformes se resumen enRecuadro 22.1.
Anestesia.Para el cuidado dental de rutina, las citas deben
ser cortas para pacientes con anemia de células falciformes para
minimizar el estrés. El uso de un anestésico local es aceptable
(evite la prilocaína y la anestesia general); sin embargo, la
inclusión de pequeñas cantidades de epinefrina en el anestésico
local es controvertida porque algunos autores creen que puede
afectar la circulación y causar oclusión vascular.38Los beneficios
de un vasoconstrictor probablemente superan el riesgo de
alteración local de la circulación.38Por lo tanto, se justifica el uso
de un anestésico local con epinefrina 1:100.000 para lograr
hemostasia y anestesia profunda. Se deben evitar
concentraciones más fuertes de epinefrina. Si es necesario, óxido
nitroso-oxígeno (N2OO2) debe usarse por períodos cortos, con al
menos una concentración de oxígeno del 50 %.38
La sedación intravenosa debe usarse con extrema precaución en
pacientes que tienen antecedentes de anemia de células falciformes.
Deben evitarse los barbitúricos y los narcóticos porque la supresión
del centro respiratorio por estos agentes provoca hipoxia y acidosis,
que pueden precipitar una crisis aguda. Se puede proporcionar una
sedación ligera con midazolam (Versed) o clorhidrato de nalbufina.
38,39 Se recomienda oxígeno adicional proporcionado por una cánula
nasal y el uso abundante de líquidos intravenosos durante la
sedación.34Anestesia general
C
Posición de la silla Sin problemas
Cardiovascular Sin problemas
Consulta Consulte con el médico del paciente antes de la cirugía.
se realizan procedimientos.
D
drogas Evite los barbitúricos y los narcóticos fuertes;
(Versed). Cuando utilice óxido nitroso,
suministre oxígeno a más del 50 % con un
caudal alto y buena ventilación.
Dispositivos Sin problemas
mi
Equipo Usar oxímetro de pulso y mantener el oxígeno
saturación superior al 95%.
Emergencias Tratar la infección aguda con incisión y drenaje.
si se indica; el calor local y altas dosis de antibióticos
apropiados ayudarán a evitar una crisis. Se debe evitar
la deshidratación. Si se presenta una crisis falciforme,
está indicada la hospitalización.
F
Hacer un seguimiento Consulta de seguimiento con el médico del paciente
se aconseja
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398 CAPÍTULO 22Trastornos de los glóbulos rojos

no se recomienda cuando el nivel de Hb cae por debajo de 10
g/dL.40Deben evitarse las dosis altas de salicilatos porque el
efecto “ácido” puede precipitar una crisis. Se puede intentar
controlar el dolor con el uso de paracetamol y pequeñas
dosis de codeína.41,42
Aunque no hay pruebas que respalden su uso, a menudo se
recomiendan antibióticos profilácticos para la anemia de células
falciformes cuando se realizan procedimientos quirúrgicos
importantes para prevenir la infección de la herida o la osteomielitis.
43La penicilina es el fármaco de elección en pacientes no alérgicos; sin
embargo, la amoxicilina y la clindamicina también se consideran
aceptables para la profilaxis.43Se debe considerar el uso de
antibióticos intramusculares o IV en pacientes con anemia de células
falciformes que tienen una infección dental aguda. Se debe evitar la
a menudo aparece pálida. Pacientes con causas nutricionales de
anemia (p. ej., vitamina B12o deficiencia de hierro) puede mostrar
pérdida de papilas de la lengua y cambios atróficos en la mucosa
oral (verFigura 22.6). Se pueden encontrar queilitis angular y
aftas. Los pacientes también pueden informar quemazón o dolor
en la lengua. Algunos pacientes con anemia por deficiencia de
hierro desarrollan el síndrome de Plummer-Vinson (Figura 22.10
), que se caracteriza por dolor en la boca, disfagia (resultante de
la degeneración muscular en el esófago con estenosis esofágica
o “membrana”) y una mayor frecuencia de carcinoma de la
cavidad oral y la faringe. Los pacientes con este síndrome deben
ser monitoreados de cerca por cualquier cambio en el tejido oral
o faríngeo que pueda ser un indicador temprano de carcinoma.
17,46,47

deshidratación durante la cirugía y el postoperatorio. Se recomienda Los pacientes con anemia hemolítica (p. ej., anemia de células falciformes)
consultar con el médico del paciente antes de cualquier pueden mostrar palidez y evidencia oral de ictericia causada por la
procedimiento quirúrgico. El dentista debe establecer el estado hiperbilirrubinemia provocada por la destrucción excesiva de eritrocitos. El
actual del paciente, y si está indicada una transfusión de sangre, la patrón trabecular del hueso en las radiografías dentales puede verse afectado
anemia severa o sus complicaciones deben ser manejadas de debido a la hiperplasia de los elementos de la médula en respuesta al aumento
manera efectiva antes de la cirugía.42 de la destrucción de los glóbulos rojos. Por lo tanto, las radiografías dentales
Sangrado.Las personas con anemia aplásica son susceptibles pueden mostrar espacios agrandados de la médula ósea (medulares) asociados
a infecciones y hemorragias, por lo que es importante el con hiperplasia de la médula ósea, mayor ensanchamiento y disminución del
reconocimiento clínico de dichos pacientes antes de realizar número de trabeculaciones, y osteoporosis generalizada (adelgazamiento de la
procedimientos dentales invasivos. Los pacientes con signos y médula ósea).
síntomas de anemia, petequias, equimosis y sangrado gingival
deben ser derivados a un médico para evaluación, diagnóstico y
tratamiento según se indique. El manejo dental del paciente
tratado por inmunosupresión o trasplante de médula ósea está
cubierto encapitulo 21.
Capacidad para tolerar el cuidado.Los pacientes que tienen
dificultad para respirar o tienen niveles de Hb por debajo de 11 g/dl,
frecuencia cardíaca anormal o saturación de oxígeno inferior al 91 %
se consideran médicamente inestables y el tratamiento de rutina
debe posponerse hasta que su estado de salud mejore. Los retrasos
en el tratamiento dental también pueden ser necesarios para los
pacientes que tienen anemia causada por afecciones subyacentes
graves.

Modificaciones de la planificación del tratamiento

Las modificaciones de la planificación del tratamiento están dirigidas

principalmente a pacientes que tienen anemia grave o anemia de células
falciformes. Es mejor evitar los procedimientos quirúrgicos electivos en
pacientes con anemia de células falciformes. Se puede brindar atención
dental de rutina a pacientes con rasgo de células falciformes y a aquellos
en quienes la enfermedad no se encuentra en un estado de crisis. Se debe
poner especial énfasis en los procedimientos de higiene bucal para evitar
el desarrollo de caries dental, inflamación gingival e infección, que
pueden conducir a la osteomielitis.44,45Se debe proporcionar una
oxigenación adecuada durante los procedimientos de inhalación de óxido
nitroso. El monitoreo de oximetría de pulso es prudente durante el
tratamiento dental invasivo de todos los pacientes con anemia.

Figura 22.10Característica del síndrome de Plummer-Vinson. La

MANIFESTACIONES ORALES radiografía con contraste de bario demuestra tejido esofágico. (De
Bricker SL, Langlais RP, Miller CS:Diagnóstico oral, medicina oral y
Los hallazgos orales en pacientes con anemia generalmente se planificación del tratamiento,ed. 2, Hamilton, Ontario, 2002, BC
relacionan con la causa subyacente de la anemia. la mucosa oral Decker. Cortesía del Dr. Thomas J. Vaughan.)
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CAPÍTULO 22Trastornos de los glóbulos rojos
Figura 22.11Radiografía periapical de la mandíbula en un paciente con
anemia de células falciformes. Obsérvense las trabeculaciones
horizontales prominentes y la lámina dura densa.
Figura 22.12La radiografía de cráneo en un paciente con anemia
hemolítica muestra la formación de hueso nuevo en la tabla externa, lo
que produce radiaciones perpendiculares o apariencia de “pelo de punta”.
(De Kumar V, Abbas A, Fausto N:Robbins & Cotran base patológica de la
enfermedad, ed 8, Filadelfia, 2010, Saunders. Cortesía del Dr. Jack
Reynolds, Departamento de Radiología, Facultad de Medicina de la
Universidad de Texas Southwestern, Dallas, TX.)
del borde inferior de la mandíbula). Debido a la
expansión compensatoria de la médula, el hueso parece
más radiolúcido, con estrías lamelares prominentes.17,47
Específicamente, las trabéculas entre los dientes pueden aparecer como filas
horizontales o en una configuración de "escalera de tijera" (Figura 22.11). Esto
también puede manifestarse como una protuberancia frontal o una apariencia
de "extremo de pelo" en las regiones corticales de una película de cráneo (
Figura 22.12). Los eventos vasooclusivos pueden promover necrosis pulpar
asintomática, osteomielitis, necrosis isquémica dentro de la mandíbula y
neuropatía periférica. Los pacientes con anemia de células falciformes a
menudo tienen un retraso en la erupción de los dientes y
399
Figura 22.13Anemia aplásica. Hiperplasia gingival difusa con
hemorragia en el surco. (De Neville BW, Damm DD, Allen CM, et
al, editores:Patología oral y maxilofacial,ed 3, St. Louis, 2009,
Saunders.)
hipoplasia dental.17,35Se ha recomendado la tomografía computarizada de
haz cónico para un análisis más detallado de los huesos maxilofaciales en
pacientes con anemia de células falciformes.6,13,48
Los hallazgos orales asociados con la anemia aplásica
incluyen petequias, equimosis, palidez de la mucosa, ulceración
(infección), sangrado gingival e hiperplasia gingival.35Figura
22.13muestra un ejemplo de hiperplasia gingival difusa con
sangrado del surco. Otro hallazgo oral de anemia aplásica es la
gingivoestomatitis necrosante.49capitulo 21 describe las
complicaciones orales de la inmunosupresión y el trasplante de
médula ósea y su manejo.
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predictor independiente del resultado cardiovascular a
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defectos metabólicos. En: Goldman L, Ausiello D, eds.
Medicina Cecil. 23ª edición. Filadelfia: Saunders;
2008:1203-1211.