EXTERNA: ANGIE NICOLE GUERRA TRUJILLO

DOCENTE: DR. EMILIO BARRIOS

SÍNDROME NEFRÍTICO
Y NEFRÓTICO
Células endoteliales: filtración rápida de la sangre.

Células musculares lisas: rodean la arteriola

aferente y eferente, regulan la resistencia vascular
en estos vasos sanguíneos e influyen directamente
en la tasa de filtrado glomerular.

Células musculares especializadas: regular el flujo

sanguíneo y la filtración glomerular.

Células parietales: forman la cápsula.

Podocitos: rodean por completo los capilares del

glomérulo y restringen el paso de proteínas
plasmáticas a la orina
SÍNDROME NEFRÍTICO
Es una de las formas de expresión clínica de diversos patrones histológicos
de daño glomerular, en respuesta a variadas agresiones renales que se
deben a diversos mecanismos inmunológicos. Todos los mecanismos de
agresión renal tienen en común la aparición de patrones de inflamación
de todos los glomérulos
 FISIOPATOLOGÍA
Proteínas catiónicas (carga eléctrica) ——-> se depositan en el glomérulo
—->complejos inmunes —-> se activa cascada inflamatoria (IL-1, activación
linfocitos T, IL-2, proliferación) —-> reducción de los niveles séricos de
complemento. Se reduce el calibre de los capilares glomerulares ——>
disminuyendo la superficie de filtración —-> reducción en la filtración
glomerular —-> presión oncótica disminuye —-> disminución excretada de
sodio—-> hipertensión arterial secundaria.
 MANIFESTACIONES
CLÍNICAS
Hematuria (eritrocitos dismórficos, cilindros eritrocitarios)
Oliguria
Disminución de la TFG
Retención de líquido—> edema, HTA
Proteinuria (< 3.5 g / 24 h)
 DIAGNÓSTICO
Se deben considerar dos grandes causas de SNA: postinfecciosa y las no infecciosas
Los exámenes de laboratorio inmunológico e imágenes de mayor utilidad son:

1. Anti estreptolisina O (ASO)

2. Fracción 3 del complemento (C3)
3. Anticuerpos antinucleares (ANA)
4. Anticuerpos anticitoplasma de los neutrófilos (ANCA)
5. Anticuerpos anti membrana basal (Ac AMB)

La ASO da cuenta de una infección estreptocócica reciente.

El C3 estará baja en las glomerulonefritis post infecciosa, lúpica y membranoproliferativa. Cuando en un SNA el
C3 es baja la búsqueda de una endocarditis infecciosa es obligatoria.
En el LES es útil aunque poco específica la presencia de ANA positiva y en un paso siguiente, con una excelente
especificidad encontrar títulos positivos de Anti DNAn.
Un ANCA positivo apoya fuertemente a la presencia de una vasculitis glomerular, el ANCAc un Wegener y el
ANCAp será positivo en una Poliangeitis Microscópica (PAM)
Finalmente, se debe recordar que la biopsia renal es de enorme utilidad diagnóstica para aquellos casos en que la
etiología no está clara
GLOMERULONEFRITIS POSESTREPTOCÓCICA

Antes presenta infecciones de la piel y faringe por estreptococos

Biopsia: hipercelularidad de células mesangiales y endoteliales, depósitos
inmunitarios granulosos IgG e IgM, fracciones de C3 y C4 del complemento
Tratamiento: regulación de hipertensión, edema y diálisis si es necesaria

ENDOCARDITIS BACTERIANA SUBAGUDA

Comorbilidades: enfermedad cardiaca valvular, drogas IV, hepatitis C, DM2

Biopsia: necrosis focal con depósitos inmunitarios en mesangio de IgG e IgM, C3
Tratamiento: antibióticos durante 4 a 6 semanas
NEFRITIS LÚPICA

Depósito de complejos inmunitarios compuestos por

ADN y anti-ADN que activan la cascada del complemento
Tratamiento: esteroides, ciclofosfamida o micofenolato;
mantenimiento con esteroides y micofenolato o
azatioprina

GLOMERULONEFRITIS POR ANTICUERPOS

ANTIMEMBRANA BASAL DEL GLOMÉRULO
Se crean anticuerpos dirigídos contra los antígenos de la basal glomerular
Biopsia: necrosis focal o segmentarías que con la destrucción de los capilares
culmina en una formación semilunar en el espacio de Bowman
Tratamiento: plasmaféresis, prednisona y ciclofosfamida
NEFROPATÍA POR IGA
Hematuria episódica vinculada con el depósito de IgA en el mesangio
Biopsia: depósito mesangial de IgA dominante o codo imante con IgG, IgM o C3
Tratamiento: IECA en personas con protrinuria o deterioro de la función renal, esteroides o
inmunodepresores

VASCULITIS DE VASOS PEQUEÑOS POR ANCA

Vasculitis de vasos pequeños + glomerulonefritis = ANCA
Tratamiento: glucocorticoides, ciclofosfamida, rituximab
Granulomatosis con poliangitis: en la enfermedad activa demuestran glomerulonefritis
segmentaria neurotizante sin depósitos inmunitarios
Poliangitis microscópica: no se acompaña de granulomas
Síndrome de Churg-Strauss: vasculitis de vasos pequeños + eosinofilia periférica +
púrpura cutánea + asma + rinitis alérgica
GLOMERULOPATÍAS C3
Acumulación glomerular de C3 con poca o ninguna inmunoglobulina
Tratamiento: inhibición del sistema renina-angiotensina-aldosterona, reducir los lípidos,
esteroides y otros inmunosupresores. Eculizumab que se dirige a C5

GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERATIVA
Engrosamiento de la membrana glomerular basal con cambios
mesangioproliferativos
Tratamiento: en presencia de proteinuria se utilizan inhibidores
del sistema retina-angiotensina-aldosterona,
corticoesteroides, inmunodepresores

GLOMERULONEFRITIS MESANGIOPROLIFERATIVA
Expansión del mesangio e hipercelularidad del mismo, por paredes finas y de contorno único de
capilares y por depósitos inmunitarios en el mesangio
SÍNDROME NEFRÓTICO
 Está producido por un aumento de la permeabilidad renal a las proteínas y es
expresión de una alteración de la barrera de filtración glomerular. Aunque puede
aparecer tras lesiones funcionales o estructurales de las células endoteliales y de
la membrana basal, en la mayoría de las ocasiones existen lesiones de los
podocitos que forman parte de la capa visceral de la cápsula de Bowman
FISIOPATOLOGÍA
 MANIFESTACIONES
CLÍNICAS
Proteinuria (> 3.5 g / 24 h)
Hipoalbuminemia (< 3.5 g /dL)
Edema
Hipercolesterolemia
Lipiduria
Hipercoagulabilidad
ENFERMEDAD DE CAMBIOS MÍNIMOS
Puede acompañarse de la enfermedad de Hodgkin, alergias o el empleo de
antiinflamatorios no esteroideos o infecciones
Biopsia: cantidades mínimas de IgM en el mesangio, borramiento de los pies
en que se apoyan los podocitos
Tratamiento: corticoesteroides, ciclofosfamida, micofenolato

GLOMERULOSCLEROSIS SEGMENTARIA FOCAL

Patrón de daño renal con cicatrices glomerulares segmentarias que abarcan a
algunos glomérulos, hipercelularidad endocapilar, colapso glomerular,
deterioro de la función renal
Tratamiento: inhibidores del sistema renina-angiotensina-aldosterona,
esteroides, ciclosporina, plasmaféresis
GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA
Consecuencia de un cáncer, infecciones, cuadros reumatológicos, exposición a sustancias
Biopsia: engrosamiento uniforme de la membrana basal en todas las asas capilares periféricas,
depósitos granulosos difusos de IgG y C3,
La presencia de depósitos subendoteliales o de inclusiones tubulorreticulares orienta hacia el
diagnóstico de nefritis lúpica membranosa
Tratamiento: inhibidores del sistema renina-angiotensina-aldosterona, tratar el edema,
dislipidemia e hipertensión, inmunodepresores

NEFROPATÍA DIABÉTICA
Factores de riesgo: hiperglucemia, hipertensión, dislipidemia, tabaquismo, polimorfismos
Engrosamiento de la membrana basal glomerular que aumenta la filtración de proteínas
séricas hacia la orina, se expande por acumulación de matriz extracelular.
Puede evolucionar a esclerosis mesangial, presencia de nódulos eosinófilos
Tratamiento: regulación de la hipertensión, inhibidores del sistema renina-angiotensina-
aldosterona, también puede ser SGLT2 + RAAS
ENFERMEDAD POR DEPÓSITO GLOMERULAR
Acumulación de fragmentos de proteína A de amiloide sérico
Enfermedad por depósito de cadenas ligeras: se autoglutinan y forman depósitos
granulosos en los capilares glomerulares y el mesangio o la membrana basal de túbulos
Trastornos monoclonales de células plasmáticas: puede haber mieloma múltiple,
macroglobulinemia o linfoma así como daño cardíaco, hepático y pulmonar. Transparente
de células madre
Amiloidosis renal: depósitos fibrilares primarios de cadenas como amiloide L o fragmentos
proteínicos de amiloide A sérico. Tratamiento melfalán y células madre hematopoyéticas
Glomerulopatía fibrilar e inmunotactoide: acumulación fibrillas no ramificadas, presencia
de proteínas de choque térmico (DNAJB9). Tratamiento rituximab

ENFERMEDAD DE FABRY
Error ligado a X del metabolismo de la globotriaosilceramida por actividad deficiente de la
galactosidasa alfa A lisosómica, lo que causa acumulación intracelular de globotriaosilceramida.
Biopsia: agrandamiento de las células epiteliales viscerales del glomérulo llenas de vacuolas con la
sustancia acumulada
Cuerpos grasos ovales y glóbulos glucolípidos (Cruz de malta)
Tratamiento: inhibidores del sistema renina-angiotensina-aldosterona, alfa Gal A recombinante
CASO CLÍNICO
GRACIAS