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Epilepsia y Aprendizaje
Epilepsia y Aprendizaje
ETCHEPAREBORDA
Así, muchas veces, una crisis parcial del lóbulo frontal podría Epilepsia del lóbulo temporal mesial
confundirse con una crisis psicógena del lóbulo temporal. Espe Crisis generadas en la arquicorteza, la región amigdalohipo
cial atención merecen también los automatismos complejos ges cámpica, límbica, mesiobasal o rinencefálica.
tuales, que podrían responder a un doble origen frontal o temporal. – Sintomatología: sensación de malestar epigástrico ascenden
te, signos autonómicos marcados, eructos, palidez, cara enro
Edad de aparición del trastorno. La maduración cerebral es un jecida, bloqueo de la respiración, dilatación pupilar, miedo,
proceso caracterizado por innumerables y progresivas transfor pánico y alucinaciones olfatorio-gustativas.
maciones, producidas casi desde el mismo momento de la concep Las investigaciones psicológicas revelan alteración del apren
ción, durante toda la gestación y con posterioridad, hasta alcanzar dizaje y de la memoria, verbal o no verbal, y trastornos del
la complejidad biopsicosocial del cerebro del adulto, hacia los 21 comportamiento de moderados a graves. También está asocia
años de edad [1]. do a un síndrome hipercinético en un 20% de los casos.
Si el cerebro del niño normal se expresa en cada edad en relación – Etiología: esclerosis incisural o hipocámpica [2], tumores,
con el grado de maduración alcanzado, con unos patrones de conduc malformaciones arteriovenosas [3]. La evolución es regular,
ta dados, ante cualquier trastorno funcional o estructural va a expre debido a la resistencia a los tratamientos farmacológicos.
sarse también de manera diferente. Este concepto en particular que se
emplea para todas las patologías del neurodesarrollo cobra un prota Epilepsia del lóbulo temporal neocortical
gonismo muy importante a la hora de estudiar las crisis convulsivas. Este tipo de epilepsia presenta crisis temporolaterales. Se trata de
Es fundamental tener presente las cuatro etapas madurativas pos- crisis simples de tipo alucinaciones o ilusiones auditivas, estado
natales: de ensoñamiento, déficit de la percepción visual o trastornos del
– Período neonatal lenguaje.
– Lactancia y primera infancia Las crisis simples pueden evolucionar a crisis parciales comple
– Segunda infancia jas si se propagan a estructuras de carácter mesial o extratemporal.
– Pubertad. La sintomatología más frecuente en la infancia es la presencia
de automatismos (chupeteo, masticación o tragar, muecas facia
Período neonatal. El cerebro en esta etapa se manifiesta funcio les) y la mirada fija, aparente ausencia temporal.
nalmente por presentar una continuidad de la actividad bioeléctri Durante el automatismo el paciente está amnésico, si bien
ca, sinergia interhemisférica, diferenciación vigilia-sueño y reac puede comportarse como aparentemente consciente, aunque con
tividad a los estímulos externos en el sueño. La expresividad clínica fuso. La duración media es de 1 a 2 minutos.
de una crisis es de tipo focal por descargas neuronales de origen Las sensaciones de temor y extrañeza también son manifesta
errático en uno u otro hemisferio. Presentan, en general, una pro ciones críticas frecuentes en la infancia [4,5].
pagación anárquica o saltarina. Estos pacientes presentan con gran frecuencia trastornos del
aprendizaje y de la conducta.
Lactancia y primera infancia. En esta etapa del desarrollo domina Clasificación de acuerdo con los síntomas iniciales:
la actividad de las regiones cerebrales posteriores, se acelera su a. Con trastornos del pensamiento
frecuencia de trabajo y se registra reactividad frente a los estímu b. Con alteraciones del lenguaje
los sensoriales. El inicio de organización de las relaciones de la c. Con comportamientos motores complejos
corteza con los sistemas subcorticales, que originará la aparición d. Con comportamiento antisocial
de crisis generalizadas, y el aún ineficiente control de los meca e. Con alteraciones de la afectividad
nismos inhibitorios, que facilita la producción de crisis prolonga f. Con trastornos del olfato
das o los estados de mal epiléptico, son las características princi g. Con síntomas visuales
pales de esta época del desarrollo. h. Con síntomas vertiginosos
i. Con sensaciones abdominales y digestivas
Segunda infancia. La característica principal es la aparición del j. Con síntomas cardiovasculares.
ritmo alfa y su aceleración progresiva. Las crisis que se presentan
en esta etapa son las generalizadas (ausencias), las parciales com Epilepsia del lóbulo frontal
plejas y las simples (sintomáticas). El lóbulo frontal tiene tres caras: una externa, convexa, que está
en contacto con la superficie ósea del cráneo, denominada ‘dorso
Pubertad. El desarrollo continúa en esta etapa, logrando estabilizar lateral’; una cara media o medial que se encuentra a su vez conec
el ritmo alfa en la región parietoccipital y disminuyendo de forma tada con la cara medial del hemisferio cerebral opuesto y se deno
progresiva la amplitud. Durante este período, debemos tener en mina cara ‘medial’ del lóbulo frontal, y una cara inferior, en contacto
cuenta el impacto de las hormonas sexuales y su participación en el con el techo de la órbita y denominada precisamente cara ‘basal’
sistema reclutante. Las crisis que se presentan en esta etapa son las u orbital del lóbulo frontal.
tonicoclónicas generalizadas y las parciales siempre sintomáticas.
Cara dorsolateral frontal
DESCRIPCIÓN DEL CUADRO CLÍNICO Comenzaremos analizando la epilepsia de la cara dorsolateral del
Epilepsia focal lóbulo frontal. La descarga eléctrica en esta cara del lóbulo frontal
Epilepsia del lóbulo temporal puede localizarse en distintos lugares.
Los diferentes síndromes del lóbulo temporal presentan crisis 1. Cuando la descarga se encuentra en el extremo anterior de la
parciales simples, complejas y secundariamente generalizadas. cara dorsolateral del lóbulo frontal se denomina epilepsia polar.
Se inician en la infancia o la juventud. Las crisis se presentan en 2. Cuando la descarga está en la zona intermedia del lóbulo fron
brotes, a intervalos o aleatoriamente. tal se denomina precisamente epilepsia de la cara dorsolateral
del lóbulo frontal en su zona intermedia. (Se denomina zona 2. Cuando la descarga eléctrica afecta la región cingular o peri
intermedia de la cara dorsolateral a la zona del cerebro inter callosa, las manifestaciones clínicas que ponen en evidencia
puesta entre el extremo anterior y la zona prerrolándica de la este tipo de epilepsias son las siguientes:
cara lateral del lóbulo frontal). – Movimientos bimanuales
3. Si la descarga eléctrica está ubicada en la población neuronal, – Movimientos bipedales
inmediatamente anterior a la cisura de Rolando, tendremos la – Breves ausencias
epilepsia de la cara dorsolateral del lóbulo frontal en la zona – Síntomas afectivos
prerrolándica. – Crisis de terror
4. Finalmente, si la descarga eléctrica se produce en la denomi – Crisis de furor
nada región opercular tendremos la epilepsia opercular de la – Signos autonómicos (taquicardia, taquipnea, midriasis).
cara dorsolateral de lóbulo frontal. (Se denomina opérculo o
región opercular a todas las poblaciones neuronales ubicadas Cara basal frontal
en el dorso de la cisura de Silvio). A continuación consideraremos los síntomas que produce la epi
lepsia de la cara basal u orbital del lóbulo frontal.
– Trastornos del lenguaje de recepción y de conducción (uso Si este cuadro se asocia a déficit intelectuales y neurológicos
incorrecto de palabras, sin compromiso articulatorio). responde en menor medida al tratamiento propuesto.
– Sensaciones genitales unilaterales.
Síndrome de West (SW)
Epilepsia del lóbulo occipital Los pacientes afectados presentan una afectación global de sus
Presencia de crisis parciales simples y secundariamente genera funciones cerebrales, mientras duran los espasmos infantiles. En
lizadas.
general, existe una detención en el neurodesarrollo que involucra
Tipo de crisis:
todas las áreas y sistemas de procesamiento.
– Sensaciones visuales fugaces, de pérdida de la señal, como Existe una marcada diferencia en la evolución cognoscitiva a
son los escotomas, hemianopsia y la ceguera o amaurosis. largo plazo. Podemos encontrar un grupo de niños con una evolución
– Sensaciones visuales fugaces, de alteración de la señal, como normal y otro grupo de niños con un compromiso grave, que incluye
son la aparición de destellos luminosos o fosfenos. retraso mental y sintomatología deficitaria motriz y/o sensorial.
– Ilusiones perceptivas, distorsión de la imagen presente, en el Cuando los casos de SW son criptogénicos o bien secundarios
tamaño (macropsia o micropsia), en la distancia, en la forma. a postinmunización, se puede observar una recuperación total en
– Alucinaciones visuales. un tercio de los afectados, mientras que esta recuperación sólo se
observa en el 10% de los SW sintomáticos.
Síndrome de Rasmussen La sintomatología residual a largo plazo se caracteriza por: re
Es una epilepsia parcial continua de la infancia de comienzo entre traso mental en un tercio de los pacientes y deterioro motor de origen
los 2 y los 10 años de edad, en ambos sexos. Se manifiesta inicial central (cuadriplejía, diplejía o hemiplejía espástica) en el 50%.
mente con crisis parciales motoras de frecuencia creciente. Más
tarde aparecerán crisis mioclónicas difusas, pero asincrónicas. Síndrome de Lennox-Gastaut (SLG)
Desde un comienzo no existe déficit motor, pero transcurrido Es frecuente encontrar un déficit mental en las epilepsias miocló
un tiempo comienza un deterioro neurológico y psíquico, de ca nicas, sin embargo el grado de retraso es variable.
rácter progresivo y grave. Existe una correlación definida entre edad de comienzo de la
epilepsia y el desarrollo de la inteligencia. Así, cuanto más tem
Epilepsia focal benigna de la infancia prano es el comienzo, más grave será el retraso mental final.
Se inicia después de los 18 meses y presenta crisis parciales en la El síndrome de Lennox-Gastaut, con sus características crisis
cara, con hemigeneralización posterior. Al finalizar la crisis se atónico-acinéticas, muestra un comportamiento a largo plazo di
produce una rápida recuperación. No hay afectación del desarro ferente, según pertenezca a un grupo primario (criptogénico) o
llo neurológico y psicológico. La evolución es buena, con una secundario (sintomático).
remisión antes de los 15 años. A la luz de los conocimientos se puede afirmar que cuanto más
tarde comience el proceso y menos sean los antecedentes, mejor
Epilepsia generalizada será la respuesta al tratamiento y el pronóstico, respecto al desa
Epilepsia ausencia rrollo mental.
La interrupción o afectación de la conciencia, que comienza y
termina con rapidez, es la definición clínica de una ausencia [8]. Epilepsia mioclónica progresiva
Se observan más comúnmente en las niñas con edades entre los 5 También conocida como epilepsia mioclónica progresiva de
y los 12 años. Las crisis suelen desencadenarse por la hiperventi Unverricht-Lundborg, en este tipo de epilepsia existe un deterioro
lación y rara vez está asociada con retraso mental o daño cerebral. neurológico progresivo y las crisis mioclónicas se incrementan
Si bien este tipo de epilepsia tiene buen pronóstico, el 50% de con la acción.
los casos pueden desarrollar posteriormente una epilepsia tonico
clónica generalizada. Epilepsia del recién nacido
Si el trastorno empieza entre los 5 y los 9 años de edad, en Encefalopatía mioclónica precoz
general, no se presentan otros tipos de crisis y la evolución inte Se inicia antes de los 3 meses de vida, con mioclonías fragmen
lectual es normal. Por el contrario, el comienzo tardío, la presencia tarias, para luego complicarse con otros tipos de crisis: mioclonías
de un déficit mental o neurológico y la aparición de otro tipo de masivas, espasmos tónicos y crisis parciales erráticas.
crisis, constituyen indicadores de mal pronóstico. El mecanismo Este cuadro provoca un grave deterioro del neurodesarrollo y
patogénico, en este tipo de epilepsia, involucra interacciones com hasta puede llegar a la muerte durante el primer año de vida.
plejas entre estructuras corticales y subcorticales [11].
Encefalopatía epiléptica infantil precoz
Epilepsia mioclónica juvenil con paroxismos-supresión
También conocida como ‘pequeño mal impulsivo’, o epilepsia de Este síndrome, descrito por Ohtahara et al en 1976, se inicia en los
Janz. La sintomatología dominante es la presencia de mioclonías primeros meses de la vida, con espasmos tónicos y acompañado
complejas, simétricas y bilaterales. La edad de presentación es de un patrón de paroxismo-supresión en el EEG.
entre los 12 y los 25 años. La evolución es desfavorable, con un alto índice de mortalidad
En el 80% de los casos se asocia con crisis generalizadas tonico en los primeros meses. La detención del desarrollo psicomotor es
clónicas. En estos pacientes existe una frecuente labilidad vegetativa. la regla.
Los niños que sobreviven cursan, por lo general, unos meses
Epilepsia tonicoclónica generalizada más tarde hacia un síndrome de West o a una epilepsia multifocal,
La aparición en la infancia tardía de este tipo de epilepsia resulta para terminar finalmente con una encefalopatía muy grave con o
un indicador de buen pronóstico en el control de las crisis. sin crisis epilépticas, déficit motor y retraso mental profundo.
niños con epilepsia explorados mostraban trastornos en la percep Para poder estudiar el impacto de las descargas subclínicas en
ción, que provocaban una dificultad considerable en el aprendizaje el EEG, los tests tradicionales son insuficientes, y es importante
de la lectura y la escritura. Varios estudios posteriores demostraron contar con una batería neuropsicológica computarizada [19]. Es
que el grado de afectación de la lectura en los niños epilépticos tas baterías permiten manipular varios parámetros, como por ejem
dependía del tipo de epilepsia. Así, en las epilepsias generalizadas, plo el tiempo de exposición del estímulo-señal, grado de dificul
la capacidad lectora no difiere en gran medida de la observada en el tad, intervalo interestímulo, tipo de respuestas, errores congruen
grupo control normal, mientras que en las epilepsias focales se tes o incongruentes, errores de espera y de comisión (impulsividad),
obtienen niveles lectores inferiores a los del grupo control. errores de omisión, etc.
Las epilepsias generalizadas muestran un perfil cognitivo, que Existen seis áreas de interés cognitivo para evaluar a los pa
depende más de la frecuencia de descarga, de la duración de las cientes epilépticos. Lezak [22] las define como áreas mayores
crisis, de la edad de aparición de las crisis y de la velocidad de dentro del examen de la función cognitiva. Éstas son:
respuesta al tratamiento impartido. – La evaluación de la velocidad de procesamiento
Cuanto más generalizada, sincrónica, bilateral y simétrica sea la – La atención
descarga, más regulares y organizados sean los complejos punta-onda – La memoria
y mayor la duración del brote, más defectuosa será la atención. – La habilidad para razonar
También se ha demostrado que las crisis punta-onda generali – Las habilidades visuoespaciales
zadas, tanto clínicas como subclínicas, podían alterar no sólo el – Las funciones ejecutivas.
registro de la información, sino también su almacenamiento y reme
moración, y que estos efectos dependían de la cuantía y complejidad La evaluación de la velocidad de procesamiento. Se ha demostra
de la información, así como de la rapidez con que se presentaban. do que existe un enlentecimiento de los procesos mentales y de las
Es importante tener presente que el cerebro necesita de 20 a respuestas motoras.
30 ms para descodificar una vocal, y de unos 30 a 50 ms para des-
codificar una consonante. Ello quiere decir que, a pesar de no ob La atención. La epilepsia es un trastorno en donde existe un tras
servarse crisis clínicas, la presencia de una salva o un paroxismo de torno de la atención. Por tal motivo, se requiere una exploración
punta-onda de menos de un segundo, afectará los mecanismos de exhaustiva de la misma.
procesamiento cerebrales (descodificación fonológica, monitoriza – El reconocimiento de los tiempos de reacción monomodales
ción mnésica, funciones ejecutivas, monitorizaciones posfunciona auditivos y visuales.
les), provocando un déficit en la producción cognitiva en curso. – La capacidad de concentración, en tareas de atención sostenida,
y la curva de fatiga atencional durante la realización de la tarea.
Medicación anticonvulsionante empleada – La discriminación atencional, o atención selectiva, mediante
La mayoría de los fármacos anticonvulsionantes afectan a una de el análisis de los elementos constitutivos del estímulo-señal.
las funciones cerebrales básicas de procesamiento involucrada en – La atención dividida o disociada, para prestar atención a dos
el aprendizaje, la atención. tareas simultáneamente sin contaminación de una con otra,
Los barbitúricos fenobarbital y primidona afectan la atención, mediante un adecuado control de interferencia, que es la capa
la focalización y las tareas intelectuales que requieren de un es cidad para bloquear los estímulos irrelevantes de otras áreas
fuerzo sostenido. También es frecuente observar en los niños asociativas no relevantes con la tarea en ejecución.
medicados con barbitúricos un estado de excitación con irritabi
lidad, inestabilidad e incluso agresividad [21]. La memoria. La mayoría de los trastornos de memoria se deben a
El uso a largo plazo de la fenitoína se asoció con niveles bajos un sustrato atencional comprometido. Estos pacientes dan la impre
de la capacidad lectora y afectación de la memoria. sión de no poder retener información y no poder recordar los estí
Los efectos cognitivos de las fármacos antiepilépticos varían mulos ofrecidos. Este tipo de trastorno se beneficia con la desapa
según el nivel plasmático de concentración. rición de la interferencia eléctrica (descargas subclínicas en el EEG).
Sin embargo, puede existir un deterioro primario de la memoria
de retención y/o de evocación, secundario a un trastorno de la estruc
EVALUACIÓN DE LAS FUNCIONES MENTALES tura del sistema mnésico. En este último caso, la respuesta farmaco
EN PACIENTES CON EPILEPSIA lógica con los anticonvulsionantes mostrará una amplitud de compor
Baterías neuropsicológicas tamiento, desde la falta de beneficio hasta la mejoría parcial o total.
Para evaluar a los pacientes epilépticos se utilizan varios subtests
de las baterías de inteligencia de Wechsler y de Halstead. La habilidad para razonar. La flexibilidad cognitiva es una capa
Los resultados obtenidos con estos tests varían dependiendo cidad cognitiva que nos permite cambiar el criterio de selección
si existe o no una descarga clínica o subclínica en el EEG. Para de trabajo sin perseverar con elementos del pasado inmediato.
algunos autores, durante la presencia de descargas generalizadas La falta de flexibilidad cognitiva se expresa por el grado de
de punta-onda, nunca se logra una adecuada resolución de un perseveración que un sujeto muestra en una tarea, y se define
problema, tarea evaluada en estos tests. como rigidez cognitiva [23].
La capacidad de demostrar los conocimientos adquiridos no
Tests neuropsicológicos asistidos por ordenador se modifica con la medicación anticonvulsionante. Por tal motivo,
Destino de la evaluación es imprescindible el empleo de un test más sensible para evaluar
Muchos pacientes con epilepsia tienen serios problemas con la esta tarea cognitiva. Así, el empleo del Wisconsin Card Sorting
atención, la concentración y el aprendizaje formal o académico, Test permitirá reconocer la forma de trabajo y el compromiso
aun después de que las crisis clínicas hayan desaparecido y sólo primario (morbilidad epiléptica) o secundario (contaminación far
persistan las descargas subclínicas en el EEG. macológica) en esta capacidad (flexibilidad cognitiva).
La detección de este fenómeno está en relación con el tipo de mono o multimodal, test de reacción electivo, tareas motoras
descarga (generalizada o focal), con la duración de la misma y simples, test de atención sostenida, test de atención selectiva,
con la tarea empleada para la evaluación (test de reacción simple test de memoria de dígitos, colores, texto y de objetos, etc.).
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