Linfoma de Burkitt En la clasificacién de la OMS (356), el linfoma de Burkitt se define como una neoplasia maligna (un linfosarcoma difuso) formada por linfocitos B con in- tensa basofilia citoplasmética y abundantes inclusiones sudanéfilas citoplas- miticas. Desde que Burkitt describié en 1958 la enfermedad que mas tarde recibirfa su nombre en nifios africanos con numerosas neoplasias malignas que afectaban con frecuencia los maxilares (6), pero también la érbita, los ovarios, los rifiones, las suprarrenales y otros érganos en grado variable, numerosas publicaciones han tratado de este proceso. Esta enfermedad ha sido objeto de un estudio amplio, y parece ser un tumor de origen virico. Se ha cultivado el virus de Epstein-Barr procedente de células tumorales de pacientes con tumor de Burkitt de los maxilares (140). Se sabe que el paludismo grave de larga duracién tiene efectos inmunosupresores. Se acepta hoy en dia que el virus de EB en presencia de inmunodepresién es oncogénico (90). El linfoma de Burkitt se da de forma esporddica en pafses no tropicales. La mina muestra un gran tumor en una nifia danesa de 11 afios que tenia lesiones similares en otras dos zonas de la boca. Una biopsia descubrié un linfoma de Burkitt en esta nifia, que jams habfa salido de Dinamarca (485) Enfermedad de Hodgkin La enfermedad de Hodgkin (linfogranulomatosis maligna) es un proceso ge- neralizado, de pronéstico fatal, que se caracteriza por una hipertrofia indolora de los ganglios linfaticos y del sistema reticuloendotelial acompafiada de fie~ bre, anemia, prurito y pérdida de peso. Las caracteristicas de malignidad es- 14n representadas por las células de Sternberg-Reed tipicas y por las mononu- cleares con sus correspondientes atipias nucleares; diversos tipos de células inflamatorias se mezclan {ntimamente con la proliferacién maligna (356). El maximo de incidencia de esta enfermedad tiene lugar en las décadas segunda y tercera de Ja vida; los hombres se afectan con mayor frecuencia que las mu- jeres. En ocasiones la tumefaccién de los ganglios linfaticos cervicales es la pri- mera manifestacién de la enfermedad; es posible también que las amigdalas se hipertrofien con frecuencia en las fases iniciales, por lo general en uno de los lados solamente. Escasas publicaciones se han ocupado en las manifesta- ciones orales que al parecer originan un cuadro variado. Pueden aparecer tumefacciones de los tejidos blandos de la mucosa oral, asociadas a veces con ulceraciones y erosién del hueso subyacente (49). El hombre de 61 afios cuyo caso reproducimos noté antes de su hospitalizacién que su prétesis dentaria superior no quedaba tan sujeta a causa de una tumefaccién del tejido blando del paladar. Una biopsia revelé la enfermedad de Hodgkin. No pudo demos- trarse una invasién ésea y fue sometido a radioterapia. 92Neoplasias malignas del tejido linfatico y hemopoyético 93Micosis fungoide La micosis fungoide es una neoplasia linfoide maligna que siempre se origina en la parte mas superficial de la dermis y se caracteriza por un infiltrado celu- lar pleomorfo, formado probablemente por linfocitos T (356). Es un proceso generalizado que casi siempre tiene un pronéstico fatal. Clinicamente existen cuatro estadios en las lesiones cutdneas: 1) fase premicética; 2) fase de placa; 3) fase tumoral, y 4) diseminacién a los ganglios linfaticos y a los érganos internos. Las manifestaciones orales son raras, y casi siempre aparecen en la etapa final de la enfermedad, es decir, en el estadio tumoral. La zona mas fre- cuente de las manifestaciones orales ¢s la lengua. Se pueden afectar asimismo otros lugares, como el paladar, la mucosa bucal y las encfas (606). Es posible que en las fases iniciales la mucosa bucal sea asiento de un eritema, que a veces es extenso y ulcerado (94, 139), y de la formacién de placas. Posterior- mente, aparecen infiltrados de distinto tamajio y tumores. Las lesiones fun- goides son amarillogris4ceas y a veces ocupan la mayor parte de la superficie de la lengua. La lamina pertenece a un hombre de 75 afios que habia sufrido un aumento de tamajio de la lengua y ulceraciones en la misma durante los 5 meses anteriores. Durante dicho periodo el paciente presentaba maculas cutdneas de color rojo violaceo, Las lesiones de la lengua le producian grandes molestias debido a las extensas ulceraciones existentes. En la biopsia de la len- gua se efectud el diagndstico de micosis fungoide. Leucemia crénica La leucemia es una enfermedad maligna caracterizada por la proliferacién pro- gresiva de cualquiera de las variedades de los gldbulos blancos. En la mayorfa de los casos de leucemia existen glébulos blancos inmaduros en la sangre peri- férica, Las leucemias se clasifican en agudas y crénicas, y se diferencian am- bas formas por el grado de anaplasia de las células malignas, la rapidez con que se inician, la gravedad de los sintomas y la edad del enfermo. La leucemia aguda de la infancia sucle ser linfoblastica (LAL). Las dems leucemias agu- das pueden subdividirse en mieloblastica, monoblastica, mielomonocftica y promielocitica. Sin embargo, es conveniente agruparlas todas bajo la denomi- nacién de leucemia aguda mielégena (LAM) (437). Asf, la leucemia crénica tiene un comienzo lento e insidioso, presenta escasos sintomas y signos hasta que la enfermedad est4 muy avanzada y suele afectar a los adultos. Las mani- festaciones orales son mucho més frecuentes en la leucemia aguda que en la crénica. En enfermos con leucemia crénica es posible observar palidez de las mucosas, prolongadas hemorragias tras las extracciones dentarias y petequias mucosas. También pueden observarse ulceraciones de la mucosa oral. Las ulceraciones de la Jamina adjunta se observaron en un varén de 24 aifios de edad que sufrié leucemia mieloide crénica durante 4 afios. 94Neoplasias malignas del tejido linfatico y hemopoyético 95Leucemia aguda En ocasiones las células tumorales de la leucemia aguda son tan inmaduras que hacen practicamente imposible su clasificacién. En estos casos hablamos de deucemia de células madre». Las manifestaciones orales son mas frecuen- tes en la leucemia aguda que en la crénica. En los enfermos de leucemia agu- da, los signos orales conducen al diagnéstico de leucemia con la misma fre- cuencia que los signos extraorales (344). Sin embargo, debemos tener muy en cuenta la posibilidad de que no haya afectacién oral. Son particularmente fre- cuentes las linfadenopatfas de las regiones cervical y submandibular. En un grupo de 34 nifios el 68 % tenfan ganglios linfaticos cervicales palpables en la primera exploracién (591). Otras manifestaciones de interés para ef odonté- logo son la hipertrofia gingival, las ulceraciones, fas hemorragias gingivales espontdneas y las petequias y equimosis de la mucosa. En contraste con las ulceraciones bastante superficiales y limitadas de los pacientes con leucemia crénica, las Ulceras de la Jeucemia aguda son amplias y profundas, como la de la fotografia, correspondiente a un hombre de 70 afios que padecia una leucemia mieloide aguda. Las ulceraciones 0 zonas de necrosis de la mucosa oral en los enfermos leucémicos pueden explicarse como consecuencia de: a) mecanismos de defensa deficientes, de forma que traumatismos minimos pueden producir graves efectos; 6) trombosis de los pequefios vasos sangui- neos debida a las grandes células atfpicas, con infarto posterior. Leucemia aguda En una muestra de 1.076 pacientes adultos con leucemia aguda, la frecuencia observada de hipertrofia gingival leucémica fue de 3,6 %. En otro estudio rea- lizado en Estados Unidos de 52 pacientes con leucemia aguda, el 38 % pre- sentaban sintomatologia oral en el momento de diagnosticarse la leucemia, pero el 69 % tenfan signos orales de la afeccién a la exploracién fisica (344) En el mismo grupo, el 33 % de los enfermos presentaban un engrosamiento gingival probablemente debido a la leucemia. Esta elevada frecuencia de en- grosamiento gingival contrasta con Jos datos obtenidos de nifios leucémicos, segtin los cuales sélo existfa en el 10 al 17 % de los casos (128, 374). En los enfermos con leucemia aguda la hipertrofia gingival puede ser tan importante “) que los dientes pueden quedar cubiertos casi por completo. La hipertrofia gin- “15, sBival leucémica se caracteriza por su aspecto brillante, eciematoso y muy blan~ ©) %do..En los enfermos leucémicos esta hipertrofia puede deberse a infiltrados leu- émicos, consistentes en células monocitoides 0 mieloides, extravasadas y proliferates (147). La lémina muestra un engrosamiento acusado de tres pa- -* pilas interdentales asociado con equimosis en una mujer de 39 afios afecta de leucemia mieloide aguda. Un mes antes de su ingreso presenté hinchazén de la encfa, seguida al poco de hemorragia abundante. Los infiltrados leucémicos pueden hallarse asimismo en otras zonas de la mucosa bucal. 96Neoplasias malignas del tejido linfatico y hemopoyético 97Leucemia aguda El engrosamiento gingival que se produce en la leucemia aguda adquiere a veces proporciones monstruosas, como en la mujer de 44 afios de la lamina adjunta. Durante 2 meses habfa sufrido un eccema descamativo y una consi- derable fatiga. Después, la encfa empez6 a hincharse y a sangrar espontanea- mente. Cuando ingresd, tenia ganglios linfaticos aumentados, y la encia era asiento de un engrosamiento poco frecuente, como puede verse en la fotogra- fia. Pueden observarse petequias y equimosis en varias zonas. En el andlisis de sangre se descubrié una leucocitosis de 65.800/mm', con un recuento di- ferencial de 82 % de blastos, 8 % de neutréfilos y 10 % de linfocitos; hemo- globina: 5,6 mg/100 ml; plaquetas: 40.000. Estos hallazgos indicaban que existfa una leucemia de células madre con anemia y trombocitopenia secundarias. El cngrosamiento de la encia remitié por completo después del tratamiento con un citostatico (61), Desde que se emplean estos farmacos en el tratamiento de la Jeucemia, a veces resulta dificil distinguir entre las alteraciones orales, especialmente las ulceradas, debidas a la leucemia y las producidas por los farmacos (43). También pueden aparecer hemorragias de la cavidad bucal en relacién con la quimioterapia. En una muestra de casos (146), el 15 % presen- taron hemorragias macroscépicas bucales durante el curso del tratamiento. Leucemia monocitica La leucemia monocitica es una de las formas més raras de leucemia, pero a menudo va acompajiada de manifestaciones orales. La fotografia adjunta mues- tra un engrosamiento de color rojo intenso de la encfa en una mujer de 41 aiios en la que se habfa hecho un diagnéstico aproximativo de leucemia basa- do en estas alteraciones gingivales. Posteriormente, los hallazgos de laborato- rio confirmaron la leucemia monocitica aguda. En la parte superior de la pa- pila interdental, entre los dos incisivos centrales del maxilar inferior, aparecen pequefias equimosis. La presencia de petequias 0 equimosis aunada a un engrosamiento gingival es casi patognoménica de leucemia, ya que tales alte- raciones son consecuencia de la trombocitopenia secundaria tan frecuente en los pacientes leucémicos. En la leucemia promielocitica aguda (una variante de la LAM con diatesis hemorragica intensa, fibrinogenopenia, ausencia de respuesta al tratamiento y desenlace fatal rapido) hay una mayor incidencia y gravedad de las hemorragias orales que en las demas formas de leucemia aguda (550). Un hallazgo que aparece casi siempre en todos los enfermos con leucemia aguda es la palidez marcada de Ja mucosa oral debida a la anemia secundaria. Son manifestaciones menos frecuentes de la leucemia la insensi- bilidad y la sequedad de la mucosa oral. 98er Neoplasias malignas del tejido linfatico y hemopoyético 99Mielosis eritrémica aguda Esta enfermedad, también conocida con el nombre de sindrome de Di Gu- glielmo 0 eritroleucemia, se caracteriza por una proliferacién generalizada del sistema eritropoyético de la medula ésea, que se asemeja a la proliferacién leu- cocitica observada en la leucemia. La sangre contiene eritroblastos en todos los estadios de maduracién, pero jas formas mas inmaduras se encuentran en numero desproporcionadamente elevado (548). Clfnicamente, hay anemia grave de aparicién répida, fiebre irregular y por lo general de tipo remitente, gran esplenomegalia, hepatomegalia y una evolucién aguda, finalmente fatal, aso- ciada con manifestaciones hemorrdgicas. El curso clinico es muy parecido al de la leucernia mieloide aguda. Sin embargo, a diferencia de la leucemia, rara vez hay adenopatias. También la afectacién oral parece ser menos frecuente que en la leucemia. La fotografia muestra un engrosamiento gingival y algu- nas papilas interdentales necréticas en una mujer de 28 afios con mielosis eri- trémica aguda. El aspecto clinico es similar al de las alteraciones gingivales que se ven en la leucemia. Tras unos sintomas iniciales de sinusitis y anemia, se llegé al diagnéstico definitivo gracias al hallazgo de un gran ntimero de eri- trocitos inmaduros. En la encfa afectada hay pequefias zonas de hemorragia debidas a la trombocitopenia secundaria. Papiloma del paladar Los papilomas que se originan en el epitelio superficial se presentan con bas- tante frecuencia en la cavidad bucal. Aparecen en cualquier edad, son algo més frecuentes en las mujeres que en los hombres y pueden situarse en todos los puntos de la boca, pero sobre todo en la lengua; a continuacién, y en or- den de frecuencia descendente, se hallan en el paladar, la mucosa bucal, la encia y los labios (222). Por lo general, el tumor es pediculado, aun cuando se han observado también tipos sésiles; presenta un color blanco, a veces gri- sdceo. El papiloma se compone de muchas y pequefias prolongaciones digit formes que confieren al tumor el aspecto de una coliflor. Por lo regular esta bien circunscrito, pero rara vez alcanza gran tamaiio. Los papilomas tienen un crecimiento lento y suelen conservar su benignidad. Clinicamente el papi- Joma es indistinguible de la verruga vulgar (verruga virica), producida por virus, la cual asienta con mayor frecuencia en la mucosa oral (pag. 40). Histo- légicamente, el papiloma se halla recubierto por un epitelio escamoso estrati- ficado que muestra por lo general una considerable hiperortoqueratosis. Los papilomas pueden ser causados por una irritacién local. En el caso que expo- nemos, un varén de 67 afios, no existfa una causa capaz de causar el desarro- lo del papiloma. Una entidad especial es la papilomatosis palatina (pag. 64). En los papilomas orales miltiples puede existir una reaccién positiva a los antigenos especificos de género del virus del papiloma (281). 100no J, Neoplasias malignas del tejido linfatico y hemopoyético Neoplasias benignas 101Hiperplasia verrugosa de la mucosa oral El carcinoma verrugoso, o tumor de Ackerman es bien conocido. Sin embar- go, hay otra lesi6n cuyo aspecto clinico e histopatolégico es similar y que se confunde con frecuencia con él; a veces se ha denominado papilomatosis oral florida. Nosotros sugerimos el nombre de hiperplasia verrugosa para esta le- sién, que aparece casi siempre en personas de edad avanzada, con distribu- cién mas 0 menos similar en las décadas sexta, séptima y octava (512). La ma- yoria de nuestros casos afectaban la mucosa gingival/alveolar, seguida de ta lengua, el suelo de la boca, la mucosa labial y el paladar. En un estudio de 68 pacientes se distinguieron dos formas de presentacién (512). La primera, que puede describirse como la variedad «neta», presenta prolongaciones ve- rrugosas largas, estrechas y muy queratinizadas. En la segunda variedad, que se conoce como «difusa», las prolongaciones son mas anchas y planas y pre- sentan menos queratinizacién. Esta variedad es la representada en la lmina de una mujer de 85 afios que también padecfa un pénfigo benigno de la mem- brana mucosa. La mayoria de nuestros enfermos eran fumadores. En el 66 % de 68 casos existia una displasia asociada. En una investigacién reciente (526) se ha Ilegado a la conclusion de que la hiperplasia verrugosa representa pro- bablemente una variante morfolégica del carcinoma verrugoso. Adenoma monomérfico: adenolinfoma de la mucosa bucal Los adenomas monomérficos son crecimientos benignos en los que el epitelio forma un patron muy regular, generalmente glandular, y en los que est ausente el tejido de aspecto mesenquimatoso, tan caracteristico del adenoma pleomér- fico (553). El término adenoma monomorfico debe utilizarse tan solo como designacin de grupo (204). El adenolinfoma (tumor de Warthin) se caracte- riza, desde el punto de vista anatomopatolégico, por la presencia de dos com- ponentes: epitelio y tejido linfoide. El revestimiento epitelial puede o no adop- tar una disposicién papilar. El citoplasma de las células epiteliales es intensamente eosinofilico (células oncociticas). El componente linfoide puede verse en la estroma de sostén, y habitualmente existen foliculos linfoides. El adenolinfoma se localiza en general en la glandula parétida, pero se han des- crito algunos casos en las glandulas salivaies intraorales (457). De los 11 casos publicados hasta el momento, 9 han sido en varones y 2 en hembras, siguien- do el conocido patrén propio de la parétida. Las localizaciones intraorales mas frecuentes se han observado en la mucosa bucal, el paladar y la mucosa de los labios (176). Un enfermo de 67 afios fue remitido a causa de la presencia de dos pequefios nédulos azulados, de un didmetro de 2 y 4 mm, localizados en el lado derecho de la mucosa bucal. Estas lesiones presentaron las caracte- risticas histolégicas tipicas de adenolinfoma. 102Neoplasias benignas 103Adenoma monomérfico: sialoadenoma papilifero de la regién retromolar En 1969 se describié una nueva entidad (2) entre los tumores de las glandulas salivales, bajo el nombre de sialoadenoma papilffero, Posteriormente se ha de- nominado también cistoadenoma papilifero. Se trata de un raro tumor benig- no y exofitico de las glandulas salivales. En 1981 se habian publicado 9 casos, la mayorfa de ellos en hombres mayores de 40 afios (390). El lugar més fre- cuente de aparicién es el paladar. El sialoadenoma papilifero es un tumor asin- tomAtico de crecimiento lento, que muestra una proliferacién papilar y exofi- tica del epitelio ductal, con un crecimiento concomitante del epitelio superficial. Se ha discutido si la lesion podria representar una hiperplasia focal del epite- lio ductal mas que una verdadera neoplasia (390). Histolégicamente, el tumor se caracteriza por una proliferaci6n papilar cubierta total o parcialmente por epitelio escamoso. El paciente mostrado aqui era un hombre de 66 afios con una tumefacci6n lingual asintomatica, situada distalmente a la regién del ter- cer molar derecho. Clinicamente se suscit6 la sospecha de adenoma pleomér- fico, Sin embargo, el examen anatomopatolégico revelé un sialoadenoma papilifero. Adenoma monomérfico: adenoma de células basales del labio superior El adenoma de células basales se describié por vez primera (301) en 1967 como una entidad entre los tumores benignos de las glandulas salivales. Sin embar- go, a partir de entonces se ha producido una desconcertante confusién termi- nolégica en la literatura (204), el motivo de la cual es que el adenoma de célu- las basales, 0 adenoma basaloide, como también se denomina (50), puede presentar diferentes patrones y cuatro tipos: 1) sdlico, 2) trabecular, 3) tubular y 4) membranoso (204). En Inglaterra, el adenoma de células basales consti- tufa hasta el 15 % de todos los tumores de Jas gl4ndulas salivales intraorales (435). En Francia (74), los adenomas monomérficos (la mayorfa de los cuales eran adenomas de células basales) formaban el 12 %. El adenoma de células basales presenta una predileccién por la mucosa del labio superior (328, 502), en acusado contraste con lo que ocurre en el caso del adenoma pleomérfico, el cual predomina en el paladar. El adenoma de células basales es una neopla- sia encapsulada, de crecimiento lento y puramente epitelial, compuesto por células basales bien aparentes, dispuestas en nidos sélidos, cordones trabecu- lares o patrones tubulares. El paciente de la lamina adyacente era una mujer de 66 afios, con un tumor bien demarcado de 15 mm de didmetro en el labio superior. La lesién se extirpé quirtirgicamente, y en el examen anatomopato- légico se diagnosticé un adenoma de células basales de tipo trabecular. 104Neoplasias benignas 105Adenoma pleomorfo del paladar El tumor més frecuente de las glandulas salivales es el adenoma pleomorfo, tanto de las glandulas salivales intraorales mayores como de las menores. El tumor se conoce también con el término de «tumor mixto», pero actualmente se admite que sélo es neoplasico el componente epitelial, representando el res- to estroma metaplasica (554). En un estudio de 1.639 adenomas pleomorfos de las glandulas salivales (164) el 6 % estaban localizados en el paladar. Se acepta en general que las glandulas palatinas son afectadas con mayor frecuencia (75 %) (270) que cualquiera de los otros grupos de glandulas salivales meno- res. El] 60 a 70 % de Jos adenomas pleomorfos de las glandulas salivales in- traorales menores estdn localizados en el paladar (110, 270). La frecuencia es maxima en Ja tercera década de la vida. El s{ntorma mas frecuente y valorable es una tumoracién indolora. No rara vez la incapacidad para llevar prétesis dentarias es el sintoma que induce al enfermo a acudir al dentista. E] tumor suele localizarse en la parte posterior del paladar, como en la mujer de 47 aiios cuyo caso se ilustra en la ldmina. El adenoma pleomorfo, que tiene un creci- miento intermitente lento, esta encapsulado, bien delimitado, es de consisten- cia entre blanda y dura, y est cubierto por una mucosa oral normal, si bien a veces se observan ulceraciones. El hueso subyacente puede afectarse a causa de la compresién ejercida por el tumor, pero no existen signos de crecimiento invasivo. Tumor mucoepidermoide de la zona retromolar Segin la clasificacién de la OMS de los tumores de las glandulas salivales, un tumor mucoepidermoide se caracteriza por la presencia de células escamo- sas, mucosecretoras y de tipo intermedio (554). Aunque debe considerarse po- tencialmente maligno, sdlo una pequefia proporcién causan metastasis. En una serie de 331 tumores de las glandulas salivales menores (malignos en el 55 %), los tumores mucoepidermoides fueron los més frecuentes (22 %) de entre los tumores malignos, inmediatamente después del carcinoma quistico adenoide (113). El tumor mucoepidermoide fue mucho mas frecuente en las mujeres que en los hombres, y se observ6 a unas edades superiores a las del adenoma pleo- mérfico, El aspecto clinico de la lesion iba desde unas masas fluctuantes ama- rillas hasta unos nédulos de superficie lisa y color normal. En la Amina ad- junta aparece un ejemplo de tumor mucoepidermoide intraoral. Se trata de una mujer de 82 afios que, 8 meses antes de su ingreso, acudié al odontdlogo porque la prétesis del maxilar inferior no le ajustaba a causa de Ja inflama- cién, Una vez ingresada, se descubrié en la zona retromolar derecha una hin- chazén de consistencia blanda y de limites netos. El centro de la lesién mos- traba un ligero tinte azulado. En el estudio radiografico no se descubrié afectacién 6sea. La biopsia permitié diagnosticar un tumor mucoepidermoide muy diferenciado, 106Neoplasias benignas 107Fibroma de la mucosa bucal El fibroma, que es un tumor benigno del tejido conjuntivo, es el tumor mas frecuente de la mucosa oral. Sin embargo, reina gran discrepancia en cuanto a la clasificacién de este proceso. La mayoria de los autores (341) consideran que los Ilamados fibromas orales son, en realidad, hiperplasias o proliferacio- nes del tejido fibroso. En un andlisis (41) de 650 procesos fibrosos de distintas zonas de la boca, sélo se encontraron dos casos que pudieron considerarse, por lo menos histalégicamente, verdaderos fibromas. La mayoria de los Ila- mados fibromas se localizan en la mucosa bucal y en la lengua y se deben a una irritacién. El tumor representado en la lamina, presente en Ja mucosa bucal de una mujer de 34 afios, podria explicarse con facilidad como conse- cuencia de un efecto traumatico. Es posible encontrar fibromas en cualquier regién de la mucosa oral. Por lo general son de consistencia dura, estan bien delimitados, son sésiles 0 pediculados y estan recubiertos por una mucosa de aspecto normal. En ocasiones est4n recubiertos por una mucosa blanquecina, lo que indica una hiperqueratosis. E] fibroma rara vez produce sintomas mo- lestos, a menos que sufra un traumatismo y se ulcere. Los fibromas también pueden surgir de la encia en forma de un épulis. Estas lesiones tienen tenden- cia a recidivar. Lipoma del suelo de la boca Los lipomas son lesiones benignas, por lo que se informa de muy pocos, aun- que se vean muchos. Desde £945 a 1967 se han descrito un total de 145 casos de lipomas orales en la literatura (239). El lipoma es una neoplasia benigna del tejido adiposo; su crecimiento es lento y no es doloroso. En la mucosa oral el lipoma suele observarse en la cuarta o quinta década de la vida. Su localiza- cién mAs frecuente es la mucosa bucal; a continuacién vienen la lengua, el suelo de la boca, el vestibulo y surco bucal, el] paladar, los labios y las encfas. En la mayoria de publicaciones se observa una distribucién equivalente por sexos o bien un ligero predominio en los varones (446). Los lipomas orales aparecen bajo la forma de tumores submucosos bien definidos, redondos u ovales, con una base de implantacién sésil o pediculada. La superficie de un lipoma oral es lisa; la consistencia es blanda, a veces con seudofluctuaci6n. Por tanto, en los casos de localizacién sublingual deberd hacerse el diagnéstico diferencial entre un lipoma y un mucocele (p4g. 174). Como la grasa es ama- rilla y el epitelio de revestimiento suele ser atr6fico, el lipoma oral tiene un aspecto amarillento caracteristico. E] caso que se muestra es un lipoma tipico en el suelo de la baca de una mujer de 76 afios de edad. Entre las variantes de los lipomas se han publicado varios casos de lipoma mixoide de la cavidad bucal (112) 108Neoplasias benignas 109Neurilemoma de la lengua EI neurilemoma, también Hamado schwannoma o neurinoma, es un tumor benigno bastante raro que se origina en la vaina del nervio y al parecer deriva de las células de Schwann. El tumor, que puede originarse en cualquier nervio con mielina, suele ser tinico, aunque se han publicado casos de tumores mil- tiples (126). En algunos casos ha habido un traumatismo mecdnico que ha pre- cedido al desarrollo del tumor. Entre 1945 y 1964 se han publicado 106 casos (240). Parece ser que se presenta preferentemente en la segunda y tercera dé- cada de la vida. La lengua es la localizacién més frecuente de los neurilemo- mas intraorales; mucho menos frecuente es la afectacién del paladar, suelo de la boca, mucosa bucal, encfa, labio y mucosa vestibular. En general, el neuri- lemoma se localiza en la porcién mévil de la lengua, como sucede en la mujer de 23 afios de edad cuyo caso exponemos en la jdmina. E] tumor puede pre- sentarse en forma de nédulo submucoso 0 como una formacién que sobresale en forma de cépula de una superficie mucosa. En general esta bien delimita- do y es de consistencia firme. En la mayorfa de los casos el neurilemoma no da ninguna molestia y el tumor se descubre sdlo por Ja tumefaccién. Clinica- mente el tumor puede recordar un tumor de la gl4ndula salival o un mucocele. Leiomioma vascular de la encia Debido a la escasez de musculatura lisa en la cavidad bucal, el leiomioma es un tumor que se observa rara vez en la mucosa de la boca. De 7.748 tumores benignos del misculo liso de todo el organismo, sdlo 5 eran bucales (180). Esta poca frecuencia contrasta con la frecuente aparicién de leiomiomas en el tite- ro. En el caso de que se encuentre en la mucosa bucal, el leiomioma afecta generalmente a la lengua, y siguen la mucosa bucal, el paladar duro y el labio inferior. La distribucién por edades es uniforme, salvo una cota maxima entre los 41 y los 60 afios de edad (245). No hay preferencia por ningtin sexo. El tumor no causa dolor y slo se nota por su volumen. El leiomioma es un tu- mor de crecimiento lento, bien delimitado, movible y duro. A veces es pedicu- Jado. El color del leiomioma varfa desde azulado a rojizo, segtin la cantidad de vasos existentes. La fuente principal de musculatura lisa es la tinica media de las paredes de los vasos sanguineos. Por consiguiente, el leiomioma vascu- lar 0 angiomioma es el tipo anatomopatolégico predominante (391). La lami- na adjunta corresponde a una mujer de 20 afios en la que se diagnosticé un épulis. El examen histolégico demostré que se trataba de una angioleiomio- ma. Es muy raro que el tumor se ulcere 110Neoplasias benignas. 1Mioblastoma de células granulosas de la lengua E] mioblastoma de células granulosas, conocido también por tumor de Abri- kossoff, mioma mioblastico o tumor de células granulosas, es un tumor benig- no gue aparece en distintas localizaciones viscerales, mucosas y cutaneas, una tercera parte de las cuales aproximadamente asientan en la lengua. El mio- blastoma de células granulosas se observa en enfermos de todas las edades y en algunos estudios predomina en el sexo femenino. En nuestra casuistica (601) de 14 mioblastomas de células granulosas, la relaci6n mujer/hombre fue de 9:4. El borde externo es el predilecto cuando se localiza en la lengua. El tu- mor puede aparecer también en otras zonas de la mucosa oral. Una caracte- rfstica tipica del mioblastoma de células granulosas es la de ser asintomatico. Por lo general el tumor es un nédulo pequeiio, circunscrito, duro y solitario Se calcula que del 7 al 16 % de los mioblastomas de células granulosas son miiltiples. Cierto ntimero de mioblastomas de células granulosas tienen una superficie blanquecina, que es debida a una hiperplasia seudoepiteliomatosa del epitelio que recubre el tumor. El aspecto blanquecino existe en el mioblas- toma de células granulosas que muestra la imagen adjunta correspondiente aun hombre de 48 afios de edad. Es dificil establecer el diagnéstico preopera- torio del mioblastoma de células granulosas, sobre todo cuando no se tiene experiencia. Mioblastoma de células granulosas de la lengua La lémina adjunta muestra un mioblastoma de células granulosas en un hom- bre‘de 54 aitos. Esta lesion es de mayor tamafio que la que-aparece en la ldmi- na superior y no presenta el mismo aspecto blanquecino intenso. Se ha suge- rido que estos tumores derivan de las células de Schwann, los fibroblastos perineurales, las células mesenquimatosas primitivas (358), o incluso de los histiocitos. Recientemente, la presencia de la protefina $100 en los tumores de células granulosas ha apoyado la idea de que estos tumores proceden de las células de Schwann (533). En el estudio realizado en Dinamarca, ya citado (602), el tratamiento de las 14 lesiones fue la escisién local. A pesar de que posiblemente la extirpacién no fue completa en 10 de los tumores, pues se ha- llaron células granulosas en los margenes quirdrgicos, no se han objetivado recidivas durante un perfodo de control de 7 afios. Los tumores malignos de células granulosas son raros, pues sélo comprenden el 1-3 % de todos los tu- mores de células granulosas publicados. Una lesin rara es el épulis congénito de células granulosas que aparece en la cresta alveolar al nacer. La presencia ocasional de epitelio odontégeno entre las células granulosas ha inducido a opinar que se trata de un tumor odontdégeno, pero con toda probabilidad es accidental. 112Neoplasias benignas 113Ameloblastoma periférico del reborde alveolar El ameloblastoma extraéseo, periférico, 0 ameloblastoma de los tejidos blan- dos, es un raro tumor que aparece en los tejidos blandos de las zonas con dien- tes de la cavidad bucal. En una serie de 180 ameloblastomas, el 10 % eran del tipo periférico (462). No existe predominio de ningiin sexo. El promedio de la edad de aparicién se ha cifrado en 54 afios (462) y en 52 afios (408), lo cual revela que el ameloblastoma periférico se presenta a una edad signifi- cativamente més avanzada que su homélogo de tipo central (intraéseo). En una serie recogida en Estados Unidos (462), el promedio de duracién del tumor fue de 15 meses. Clinicamente, los ameloblastomas periféricos son indoloros, de consistencia firme, sésiles 0 pedunculados, y de un tamafio me- dio de 1,5 cm, A veces el tumor presenta una coloracién rosada, como en la ilustracién, que corresponde a una mujer india. En cerca del 20-30 % de los casos existe una depresién désea por debajo de la lesién. En la serie norteame- ricana, en casi todos los casos existfa una mezcla de los patrones anatomopa- tolgicos tfpicos del ameloblastoma, pero el tipo de células basales constituia el patrén predominante. En una de las revisiones que se han efectuado de la literatura, el tipo anatomopatelégico predominante, excluido el carcinoma de células basales de las encfas, era el acantomatoso (203). En cerca de la mitad de los casos, las células tumorales se hallaban en continuidad con el epitelio superficial. (Por cortesfa del Dr. D. K. Daftary, Bombay, India.) Nevo azul del paladar Los nevos pigmentados son mucho menos frecuentes en la mucosa oral que en la piel. Los que aparecen en la mucosa oral son intramucosos, azules, com- puestos y de la unién. El segundo en frecuencia entre los nevos orales es el nevo azul, que es un tumor benigno, productor de melanina, localizado gene- ralmente en Ja profundidad del tejido conjuntivo de la mucosa (83). Las célu- las del nevo azul estén mds emparentadas con los melanocitos, aunque poseen algunas de las caracterfsticas de las células de Schwann (337). Se cree que el nevo azul intraoral est4 presente ya al nacer, y que no sufre cambios aparen- tes. Un estudio de 32 casos de nevo azul oral demostré que aparece con igual frecuencia en hombres y mujeres (237). Segtin dicho estudio, el nevo azul oral tiene predileccién por la mucosa del paladar duro, ya que aparecta allf en el 72 % de los casos. Este hallazgo debe compararse con el hecho de que alrede- dor del 50 % de los melanomas orales se localizan en el paladar duro. A pesar de esta concordancia, debe sefialarse que nunca se ha publicado la transfor- macién maligna de un nevo azul oral. La lamina muestra uno en el paladar duro de un hombre de 23 afios. E] examen histol6gico descubrié la asociacién del nevo azul con uno intramucoso, lo que constituye una coincidencia muy rara. 14Neoplasias benignas 115Nevo intramucoso del area retromolar En una de las series mds numerosas que se han publicado acerca de los nevos orales (84), se observé que el nevo intramucoso constitufa el tipo mas frecuen- te de todos los nevos: el 55 % entre 107 casos. El tamafio medio es de 0,6 cm. Entre 591 nevos intramucosos, solamente 3 excedian de 1,3 cm. E] nevo intra- mucoso es generalmente una lesién que forma relieve, y s6lo el 11% se han descrito como planos. Esta caracterfstica posee importancia clinica en el diag- néstico diferencial de la pigmentacién racial y de otras lesiones pigmentadas, como la melanosis focal oral y el tatuaje por amalgama, que son casi siempre lesiones planas (84). La localizacién més frecuente del nevo intramucoso es en el paladar duro, y luego, en la mucosa bucal (83). En los casos observados en Brasil se ha descrito un tamafio mayor y una superficie verrugosa (141). La mayoria de los pacientes con un nevo intramucoso no presentan molestia alguna referida a la lesién, e incluso la mayor parte ignoran su existencia. Las tres cuartas partes de nevos intramucosos se hallan pigmentados, cuando se examinan clinicamente (84). En el grabado se ilustra un nevo intramu- coso, en una mujer de 22 afios, de un tamafio desacostumbradamente grande (6 x 3 mm). En el examen anatomopatolégico se detecté melanina en las cé- lulas del nevo. Nevo de la unién del paladar El tipo més raro de los nevos orales es el de la unidn, en el que las células aparecen en forma de nidos 0 de cordones en la porcién inferior del epitelio 0 debajo de él, pero sin perder el contacto (83). Cuando las células se hallan en zonas més profundas de la l4mina propia, se trata de un nevo del tipo com- puesto. El nevo de unién intraoral mide entre 0,1 y 1 cm, y no presenta en apariencia predileccién alguna por sexo 0 raza determinados (217). Las locali- zaciones intraorales mas frecuentes de este tipo de nevo son el paladar y la mucosa bucal. Como sus células contienen solamente pequefias cantidades de melanina, su color es marrén, segiin se aprecia en la lamina, que pertenece a un nifio de 4 afios cuya madre le descubrié en el paladar, al poco tiempo .,de nacer, una mancha marrén. La mancha no ha sufrido modificaciones de «color ni de tamaiio. La lesién se extirpé cuando el nifio tenfa 7 afios. El diag- “néstico histolégico fue de nevo de la unién. Las posibilidades de transforma- ‘ci6i’ maligna de los nevos de la unién se desconocen todavia, a causa de la escasez de casos publicados y de lo limitado del seguimiento que se ha efec- tuado (233), Existe un gran parecido entre los nevos de Ja unién orales y las maculas melanéticas, también conocidas como efélides o lentigo (83). 16Neoplasias benignas 7Lentigo maligno de la mucosa bucal El lentigo maligno, también llamado melanoma de lentigo maligno, lentigo maligno de Hutchinson, melanosis precancerosa de Dubreuilh y melanoma Ientiginoso acral, es una lesién premaligna de los melanocitos que puede con- vertirse en un melanoma maligno. Es una peca pigmentada de crecimiento lento, poco frecuente, que se observa con preferencia en la cara en personas mayores de 50 afios. La zona pigmentada presenta variaciones en la distribu- cidn e intensidad del pigmento, que puede presentar desde un color pardo gri- s&ceo oscuro a uno negro azulado. Histolégicamente, se caracteriza por un aumento de la pigmentacién de la capa de células basales y del ntimero de melanocitos, tanto normales como atfpicos. Son muy contados los casos publi- cados de localizaciones intraorales del lentigo maligno (75, 456, 466). Se loca- lizan en el suelo de la boca, en la mucosa bucal y en el paladar. En dos de estos cuatro casos se desarroll6é un melanoma con resultado fatal. La j4mina muestra un lentigo maligno en la mucosa bucal de un hombre de 46 afios de edad. Dos afios después, la lesi6n alcanz6 Ja mucosa labial, tratandose la zona con radiacién para tejidos blandos. La pigmentacin desaparecié a los 6 afios del primer examen. Nevo de Ota EI nevo de Ota, también llamado nevo fuscocertileo oftalmomaxilar © mela- nocitosis oculodérmica, es una macula azul o pardogrisdcea, plana o ligera~ mente elevada, unilateral y limitada al ojo y a la piel de la cara circundante, inervados por la I y IT ramas del nervio trigémino (382). Este nevo es mas frecuente en los japoneses, y afecta con preferencia las mujeres. El nevo de Ota suele ser congénito, pero puede aparecer en la segunda década de la vida o més tarde. La distribucién es, por lo general, unilateral. El color flucttia en funcién de diferentes factores como fatiga, menstruacién, insomnio y tiempo nublado, Es muy raro que se desarrolle un melanoma maligno sobre un nevo de Ota. Las mucosas nasal y oral pueden afectarse. En la boca, la localizacién més frecuente es la mucosa palatina. El 16 % de 177 enfermos japoneses con diferentes grados de pigmentacién presentaban pigmentacién del paladar (248). EI paciente que se muestra en la lmina adjunta es una mujer de Kerala (sur de la India). Ademés de la manifestacidn oral del nevo de Ota, tenfa también una pigmentacién parda de la mejilla del mismo lado. (Cortesia del difunto Dr. J. Zachariah, Trivandrum, India). 18Neoplasias benignas 119'Hemangiopericitoma del paladar El hemangiopericitoma es una masa de caracter benigno, predominantemen- te sélida, compuesta por células endoteliales de aspecto tipico, ¢ identificable por la formacién de capilares, o de otras estructuras vasculares, en algunos puntos. Con frecuencia no se puede separar claramente esta lesién del heman- gioma capilar (168). El hemangiopericitoma de la cavidad oral es raro, y hasta el momento se han publicado menos de 40 casos (76). En una revision de 33 hemangiopericitomas intraorales se observaron 8 casos en la lengua, 6 en el maxilar superior, 5 en el inferior, 4 en los labios, 3 en el suelo de la boca, 3 en la mucosa bucal, 3 en las encfas, y 1 con lesiones miltiples en la lengua, el paladar blando y el labio (76). Existe una amplia distribucién por lo que respecta a las edades, y hay igualdad entre ambos sexos. Clinicamente el as- pecto varfa mucho, desde un tumor de color azul violaceo hasta una tumefac- cién de coloracién normal. El tumor se caracteriza por un crecimiento lento, agresividad a nivel local ¢ infiltracién y frecuentes recidivas tras su extirpacién simple. El paciente mostrado aqui era un hombre de 26 afios que observé una tumefacci6n 7 semanas antes de acudir en busca del consejo del dentista. Se efectué una biopsia, que provocé una intensa hemorragia. Se practicé la esci: sién quirdrgica, que fue seguida de recidiva al cabo de 3 meses. Anatomopa- tolégicamente, el tumor era rico en células de nticleo redondo o fusiforme, con una extensa hiperplasia capilar (522). Hemangioma capilar del surco labial Los angiomas son, después de los fibromas, los tumores benignos ms frecuentes en la mucosa bucal. Varios investigadores han puesto en duda !a naturaleza neoplasica de los hernangiomas, los cuales son tumores de los vasos sangu‘- neos. Este concepto es clasificado con la denominacién de nevos vasculares, nombre que se da a las formas congénitas de los hemangiomas, que son ano- malfas de desarrollo. Otro término es el de hamartoma vascular, en el cual existe una excesiva cantidad de vasos en un tejido por lo demas normal. Se ha hecho la sugerencia (518) de que las lesiones vasculares de la mucosa oral se clasifiquen en: 1) lesiones parecidas a tumores (granuloma pidgeno, pa- gina 210); 2) tumores benignos (hamartomas); 3) sindromes con lesiones ora- les vasculares (pag. 258), y 4) tumores malignos. Los hemangiomas de la mu- cosa bucal pueden aparecer en cualquier zona, pero el punto predilecto son los labios, especialmente para el tipo congénito. La ilustracién pertenece a una nifia de 7 afios de edad, quien desde el nacimiento presentaba un nevo vascu- lar oral y lesiones similares en el brazo izquierdo y abdomen. Las lesiones asin- tomAaticas en el surco labial superior se extendian ligeramente hacia la apéfisis alveolar, Una biopsia demostré que el nevo se componfa de capilares. Al pla- near el tratamiento deberia tenerse presente que cierto ntimero de hemangio- mas pueden presentar una involucién espontanea. 120Neoplasias benignas 121Hemangioma cavernoso de la lengua En el caso de que un hemangioma se componga de grandes espacios vascula- res revestidos de células endoteliales, se clasifica como hemangioma caverno- so. E] hemangioma cavernoso es congénito, pero en ocasiones aparece poste- riormente en la vida. Es una lesién frecuente de la mucosa oral y puede estar localizado en cualquier zona de la mucosa bucal. Se presenta con menor fre- cuencia en el tejido conectivo profundo y en el mtisculo (518). Las lesiones superficiales generalmente tienen un color purptireo y una superficie lobula- da. A veces la pulsacién es visible. Cuando se ejerce presién sobre el tumor blando, aparece un blanqueamiento. Las lesiones profundas estan rodeadas 0 «encapsuladas» por tejido conectivo y recubiertas por epitelio, de forma que el color es ligeramente rojo o rosa en vez de purpura. Los hemangiomas caver- nosos pueden variar considerablemente de tamafio; el hemangioma cavernoso lingual que mostramos pertenece a una muchacha de 12 afios de edad; era una lesién pequefia. Debe mencionarse la posibilidad de que los hemangio- mas cavernosos aparezcan en el interior de los maxilares, especialmente la man- dibula, donde deben considerarse un proceso grave. Se han publicado varios casos en que la extraccién dentaria fue seguida de una hemorragia mortal. La aparicién de una hemorragia a chorro o de un rezumamiento continuo de sangre por la encia puede indicar la presencia de semejante lesién. Linfangioma de la lengua El linfangioma es un tumor benigno de los vasos linfaticos, aun cuando man- tienen algunos autores que esta lesién debe clasificarse como un hamartoma porque un gran numero de linfangiomas se encuentran en enfermos con me- nos de 20 afios de edad. La gran mayoria de los linfangiomas se hallan locali- zados en la lengua, especialmente en el tercio anterior de su dorso. Los linfan- giomas pueden encontrarse también en los labios y en la mucosa bucal; en esta Ultima localizacién es posible que el tumor se extienda a la regi6n orbita- ria. E] tumor puede ser unilateral, pero las mas de las veces es bilateral. El tamajfio de los linfangiomas es muy variable: desde lesiones del tamafio de una cabeza de alfiler hasta una infiltraci6n extensa de toda la lengua y estructuras circundantes. La superficie de la lengua que se halla afecta est4 caracterizada por nédulos irregulares, a veces incluso proyecciones papilares, que son gri- ses, rosadas 0 pardoamarillentas segtin la cantidad de hematies que contenga el liquido linfatico. El caso que ilustramos corresponde a una muchacha de 17 afios de edad que mostraba un linfangioma exofitico del dorso de la lengua; tal localizacién es tipica de este tumor. 122Neoplasias benignas 123Higroma quistico Si el linfangioma se localiza en la lengua, produce en la mayoria de los casos macroglosia. Algunos investigadores consideran que la causa mas comtin de macroglosia es un linfangioma difuso (464). Esto es particularmente evidente en el higroma quistico cervical (linfangioma cavernoso), que es un linfangio- ma infiltrante del cuello observado en recién nacidos. E] tejido linfangiomato- so puede extenderse desde la lengua y la region sublingual a través de la re- gidn submaxilar hacia arriba hasta la majilla y la region parotidea y hacia abajo hasta el cuello causando a veces una tumefaccién enorme. El proceso puede ser unilateral o bilateral. La lengua hipertrofiada se sale fuera de la cavidad bucal, de manera que su superficie se deseca y a veces se ulcera. La tumefac- cién difusa de la lengua y el suelo de la boca motivardn con frecuencia obs- truccién de las vias respiratorias y digestivas superiores, siendo necesaria en ocasiones la traqueotomia. El habla se halla también seriamente alterada y puede haber un desarrollo irregular del maxilar inferior (179). En la figura mostramos un caso leve de higroma quistico en un nifio de 2 afios y medio. Ademas de la macroglosia, el nifio sufria también una tumefaccién del suelo de la boca causada por el higroma quistico. Neurofibromatosis La neurofibromatosis multiple generalizada (neurofibromatosis de Recklin- ghausen) se caracteriza por pigmentacién de la piel y neurofibromas cutaneos y submucosos. La neurofibromatosis se considera una malformacién, y alre- dedor del 40 % de los casos muestran transmisi6n hereditaria. Existe contro- versia en cuanto a la naturaleza exacta del tejido alterado, ya que segtin unos es el propio tejido nervioso, y para otros es fibroblastico y de origen endoneu- ral y perineural. Los tumores cutaneos, de tamafio muy variable, pueden es- tar presentes al nacer o aparecer durante la infancia, e incluso més tarde. Las manifestaciones orales de la neurofibromatosis comprenden seis tipos diferen- tes, incluida la macroglosia, la hiperplasia de las papilas linguales y/o tumores superficiales tinicos o multiples (32). Las alteraciones orales pueden parecerse a fibromas blandos o papilomas. El paciente que aparece aqui es una mujer de 20 aiios con neurofibromatosis, que presentaba también manchas de café con leche en la piel. Cuando se halla en la boca, la enfermedad puede exten- derse al suelo de la boca y a la zona submandibular, indicando que no s6lo puede afectarse el nervio lingual, sino también el hipogloso y el glosofaringeo (448). 124Neoplasias benignas Neoplasias del sistema nervioso de origen incierto 125Sindrome del neuroma mucoso mdb Entre los sindromes familiares de neoplasia endocrina multiple (NEM) hay un tipo (16) que se caracteriza por neuromas mucosos, feocromocitoma y car- cinoma medular del tiroides (215). Otros rasgos peculiares son un aspecto mar- fanoide e hinchazén de los labios. En 1975 habfa en la literatura publicados (298) 41 casos de este sindrome, aunque como hiperplasia y/o neoplasia deri- vadas de la cresta neural e incluidos dentro de una clasificaci6n de sindromes neuroendocrinos. La mayorfa de los pacientes que lo sufren tienen un aspecto facial caracterfstico con engrosamiento difuso de los labios; algunos presentan prognatismo y apariencia acromegalica, Hasta ahora, existfan neuromas mu- cosos en todos los casos de este sindrome publicados, y habia neuromas orales en el 90 % (278). La lengua esta afectada en el 92 % de los pacientes con ma nifestaciones orales. La fotografia muestra unos neuromas tipicos en los mar- genes de la lengua en un muchacho de 12 afios afecto de este sindrome. Los neuromas asientan en los labios en el 78 % de los casos, mientras que son raros en el resto de las zonas de mucosa oral. Histolégicamente, su aspecto es el de unas masas no encapsuladas de nervios enrollados que representan una hipertrofia de los axones similar a las alteraciones que se observan en los neuromas de amputacién. ENFERMEDADES ENDOCRINAS, DE LA NUTRICION Y DEL METABOLISMO Atireosis E] término hipotiroidismo se emplea para indicar todas las formas de hipo- fancién de la glandula tiroides. La atireosis es aquel tipo de hipotiroidismo en el cual no puede demostrarse tejido tiroideo funcional. Semejante estado es el de la nifia de 6 meses de edad en la que la exploracién con ™'I revelé ausencia total de tejido tiroideo funcionalmente activo. La nifia ingresé en el hospital a causa de macroglosia. Este signo puede existir en el hipotiroidismo y ser causa de dificultades para comer y hablar. A menudo la hipertrofia de la lengua llega a ser tan considerable que existe una protrusién constante de ésta. La macroglosia (598) es producida por una infiltracién de mucoprotei- nas que puede afectar también a los labios. La mucosa de la boca tiende a la sequedad. Después de un tratamiento adecuado la macroglosia desaparece. En el hipotiroidismo el tamajio de la cabeza es grande en relacién con el del * cuerpo y el cierre de las fontanelas se halla considerablemente retardado. La uidn de los dientes est retardada en los nifios con hipotiroidismo, aun Jguariddo menos que el desarrollo éseo. Existe asimismo una elevada frecuencia “age fipoplasia del esmalte entre los nifios hipotiroideos (11). 126Neoplasias del sistema nervioso de origen incierto Enfermedades de la glandula tiroides 127