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Introducción

► 1805 Willan y 1841 Hebra.


► 1963 Van Scott y Ekel (1963)
hiperproliferación del QC.
► 1960s Alt. Bioquímicas epidermis.
► 1970s Mediadores diferenciación
QC.
► 1980s Explicación efectos
fármacos.
Van Scott EJ, Ekel TM.
► 1990s Disrregulaciones
Definición
► La psoriasis es una dermatosis
eritemato-escamosa de evolución
crónica. Las lesiones, de tamaño
variable, son pápulas y placas
localizadas o generalizadas. Las
localizaciones más características son
los codos, rodillas, cuero cabelludo,
región lumbar y uñas, pero tanto
pliegues como mucosas pueden estar
afectados. Las formas graves son
eritrodérmicas, pustulosas o
artropáticas.
Definición
► La histología asocia hiperplasia
epidérmica, problemas de
diferenciación de queratinocitos y
fenómenos inflamatorios dérmicos. La
patogenia del proceso tiene una
reconocida base genética que da lugar
a la proliferación de queratinocitos
posiblemente mediante factores
promitóticos producidos por linfocitos
que serían activados por antígenos o
superantígenos.
Modelo poligénico

Abele et al 1963; Farber et al 1974; Brandrup et al 1982; Happle


1991; Rosbotham 1994; Elder et al. 2001.
Predisposición a la PsV
► Base genética indiscutible.
► Forma de herencia compleja, no
ligada al sexo y no totalmente
aclarada.
► Poligenética: Varios genes, cada uno
de ellos aproxima al sujeto afecto al
umbral necesario para que los
factores desencadenantes puedan
producir síntomas clínicamente
manifiestos.
Epidemiología
► Prevalencia alrededor del 2%.
► Lomholt 1963; Hellegren 1967; Farber
1998; Ferrandiz 2002.
 Antecedentes familiares (91% afectos).
 Variaciones regionales
► 0% Samoa-11,8% Kasach’ye.
► 0,5-2,5%.
► 1,4% en España.

► Factores desencadenantes y
modificadores del curso (ambientales,
psicológicos, alcohol, dieta, etc).
Christophers E. Psoriasis. Epidemiology and clinical spectrum.
Clin Exp Dermatol 2001; 26: 314-320.
Asociación con el CMH
Psoriasis tipo I: Psoriasis tipo II:
► Inicio < 40. ► Inicio > 40.
► HLA-Cw6 positivo. ► HLA-DR7 y Cw2 .
► Familiar. ► Familiar.
 10% hermanos.  1,5% hermanos.
 15% hijos.  2,7% hijos.
► HLA-A2, -B13, -Bw57. ► HLA-B13, B27, B57
 20% hijos. en las formas con
► HLA-Cw*0602 (hzgs) artropatía.
 No relación fenotipo.
Henseler T, Christophers E. Psoriasis of early and late onset: characterization of

two types of psoriasis vulgaris. J Am Acad Dermatol 1985; 13: 450-456.


Gudjonsson JE et al. Psoriasis patients who are homozygous for the HLA-Cw6*0602
Asociación con el CMH
HLA-Cw6 positivo HLA-Cw6
► PsG. negativo
 Debut. ► PsV
 Persistente.  Curso indolente.
► PsV  Menos
 Extensos, fotosensible.
persistentes.  Alteraciones
 Köbner. ungueales.
 Recurrencias en ► Pustulosis palmo-
infecciones. plantares NO rel.
HLA-Cw*6;
HCR*WWCC; CDSN*5
Fases desarrollo ps
vulgar
Diátesis psoriásica:
► Psoriasis Genotípica Latente o
Diátesis psoriásica
(predisposición).
► Psoriasis Genotípica Subclínica,
(cambios clínicos mínimos,
detectables bioquímica, etc.).
Psoriasis Fenotípica o Manifiesta.
Etiología inmunológica
Reacción antibacteriana estéril
desencadenada por (¿superantígenos?)
antígenos específicos, mediada por
células T que inicialmente (durante una
infección estreptocócica), fueron
educadas para organizar una defensa
antibacteriana, y que ahora presentan
reactividad cruzada con proteínas
epidérmicas.

Prinz JC. Psoriasis vulgaris - a


Otros factores
desencadenantes
► Microtraumatismos: Fenómeno de
Köbner.
►Chang et al 1992.
► Fármacos (β-bloqueantes, inhibidores
de la enzima convertidora de la
angiotensina, litio, tetraciclinas,
antimaláricos y AINEs).
►Tsankov et al 2000.
► Factores metabólicos, nutricionales,
alcohol.
Otros factores
desencadenantes
► Factores psicológicos.
►Griffiths et al 2001.
 Sustancia P, péptido vasoactivo intestinal
(VIP), factor de crecimiento neural (NGF).
►Raycaudhuri et al 1998.
 Actúan sobre el queratinocito (inhibiendo
la apoptosis), células de Langerhans y
linfocitos e inducen la degranulación de
los mastocitos.
►Pincelli et al 1999
Manifestaciones clínicas
► Gran variabilidad individual en tamaño,
configuración y localización de las
lesiones.
► Lesión primaria eritemato-descamativa.
► En primer lugar aparece una lesión
eritematosa pequeña y netamente
delimitada que pronto se recubre de
escamas plateadas.
► Evolución crónica en brotes,
crecimiento centrífugo y tendencia a
coalescer con lesiones vecinas
► Gran simetría, tanto en las formas
localizadas como generalizadas.
► Existen tres fenómenos que permiten el
diagnóstico de psoriasis en cualquier
lesión.
Rascado metódico de
Brocq
► Signo de la bujía: Al desprenderse las
capas superficiales más friables se
produce un blanqueamiento más neto
de la lesión.
► Signo de la membrana translúcida de
Duncan-Buckley: Después de eliminar
el material escamoso se observa una
película húmeda cohesiva del suelo de
la lesión. Se trata de la capa inferior
celular de la epidermis por encima de
las papilas dérmicas.
► Signo del rocío hemorrágico de Auspitz:
Al eliminar esa última capa de piel se
erosionan los capilares situados en las
papilas dérmicas dando lugar a un
sangrado puntiforme.
Placa eritematosa
► Habitualmente bajo la capa escamosa.
► Bordes de la lesión o por transparencia
de la escama.
► Color eritematoso rosado, a veces más
congestivo, desaparece a la
vitropresión, lisa seca, bien limitada.
► Rodeada por un halo claro llamado
anillo de Woronoff que sería debido a
la presencia de inhibidores de la
inflamación (signo de regresión).
► Al regresar, las lesiones dejan una
leucoderma residual transitoria.
Anatomía patológica

Epidermis:
► hiperqueratosis paraqueratósica,
► acúmulos de leucocitos
polimorfonucleares (micro-abscesos de
Munro-Sabouraud),
► adelgazamiento de la epidermis
suprapapilar
► acantosis de la porción interpapilar de
la misma.
Dermis:
► papilomatosis,
► capilares dilatados y tortuosos
dispuestos verticalmente en las papilas
► infiltrados neutrofílicos de disposición
perivascular.
Formas topográficas

► Psoriasis de los pliegues


(psoriasis reversa) 5%: Intértrigo
prolongado, lesiones
eritematosas, maceradas,
fisuradas sin descamación. En
cuanto rebasa el pliegue: ps
vulgar (30%).
Formas topográficas

► Psoriasis de cuero cabelludo y


cara: Lesiones clínicamente
similares a las de dermatitis
seborreica. Puede hallarse
afectada la concha del pabellón.
Formas topográficas

► Psoriasispalmoplantar: Hiper-
querastosis difusa, placas, clavos
psoriasicos, pulpitis.
Formas topográficas

► Psoriasis ungueal: Piqueteado,


hemorragias en astilla, onicolisis
con mancha en aceite, suecos de
Beau, traconiquia, paroniquia
psoriásica.
Formas topográficas

► Psoriasisde las mucosas: Lengua


geográfica, glositis marginal,
lengua escrotal, balanitis
circinada, balanitis micácea.
Formas graves
Psoriasis artropático.
Eritrodermia psoriásica
Psoriasis pustulosas
► Ps pustulosa generalizada de Von
Zumbusch
► Psoriasis Pustulosa Palmo-Plantar
de Barber-Kónigsbeck.
► Acrodermatitis Continua
Supurativa de Hallopeau
► Impétigo Herpetiforme
► Psoriasis anular tipo Bloch-
Lapierre.
Psoriasis artropática

► Consiste en la presencia
simultánea de psoriasis vulgar y
poliartritis seronegativa, en
especial en las articulaciones
distases (dedos de las manos y de
los pies) 5-7% de los pacientes
con psoriasis vulgar.
Psoriasis artropática
► Artritisde articulaciones
interfalángicas distales.
► Afectación mono o poliarticular de un
único dedo (propagación ‘en rayo’).
► Espondilitis (incluyendo segmento
cervical) menos grave que la EA.
► Sacroileitis menos grave que en la EA.
► Sindesmofitosis rugosa.
► Oligoartritis asimétrica (incluyendo
art. espinales y sacroilíacas).

riatic artritis. Semin Arthritis


Psoriasis artropática
► Modificaciones radiológicas de los
dedos de los pies osteolíticas o
anquilosantes.
► Inicio en >60 años y curso grave.
► Falta del factor reumatoide.
► Asociación con fenotipos HLA menos
frecuente que en AR y EA (HLA-
B27<50% de los casos).

riatic artritis. Semin Arthritis


Eritrodermia psoriásica
► Se produce en 1-2% de los pacientes
► Psoriasis que afecta a la totalidad de
la piel.
► Espontánea por agrandamiento de las
lesiones o tras un factor
desencadenante intensivo.
► Eritema y descamación psoriasiforme
o pitiriasiforme generalizadas,
importantes alteraciones ungueales,
agrandamiento de los linfáticos y
prurito intenso.
► No involuciona espontáneamente.
► Afectación general: pérdida de agua,
proteínas y calor.
Psoriasis pustulosa
Palmo-Plantar de Barber-
Kónigsbeck
► Se trata de una dermatosis
frecuente.
► El paciente presenta lesiones
psoriasiformes
eritematodescamativas bien
delimitadas en las palmas y/o en
las plantas con pústulas
aplanadas estériles.
► Diariamente se forman nuevas
pústulas e involucionan otras.
► Sin síntomas sistémicos.
Dermatitis contínua de
Hallopeau
► Esta enfermedad se interpreta de
forma general como una psoriasis
pustulosa de los dedos de las
manos y los pies con afectación
ungueal marcada.
► Muy dolorosa e incapacitante.
► Afectación sistémica en ocasiones.
► Los brotes acaban por producir
reabsorción de falanges distales.
Von Zumbusch
► Eritema inflamatorio diseminado, de
agudo a subagudo y con numerosas
pústulas, de distribución universal.
► Manifestaciones sistémicas tales como
fiebre, debilidad y malestar general.
► Desencadenado por infecciones, los
trastornos hormonales, o fármacos
(antimaláricos, arsénico o retirada de
corticoides).
► Complicaciones sistémicas (neumonía,
alteraciones hepáticas, déficit de
hierro).
► El pronóstico es reservado y se
producen recidivas.
Millian y Katchoura
► Psoriasis pustuloso y edematodo
generalizado sin afectación general.
► Frecuentemente ocurre tras un
episodio infeccioso.
► Tendencia a la involución espontánea
sin recidivas.
Tipo Bloch-Lapierre
► Placas inflamatorias rojo-brillantes
netamente delimiitadas y de contorno
circinado.
► La curación central y avance periférico
da lugar a una descamación en
collarete.
► Pequeñas pústulas en los márgenes de
las mismas.
► Curso benigno, en brotes durante años
y presentar una rápida progresión en el
transcurso de 1 a 2 semanas, con
tendencia a la regresión central.
Psoriasis vulgar con pústulas
► En El contexto de un psoriasis vulgar.
► Pustulación que puede estar limitada a las
placas preexistente o extenderse a zonas de
piel previamente sanas. Puede marcar el
inicio de un rebrote o aparecer en el curso
del mismo.
► Poca o nula afectación general.
► Son formas inestables, con mala respuesta a
los tratamientos y tendencia a las recidivas.
Tratamiento
Tópicos: Emolientes, queratolíticos,
ditranol, breas, corticoides tópicos,
calcipotriol, tazaroteno.
Luz UV: UVB, NBUVB, UVA.
UVB+breas, PUVA, REPUVA.
Sistémico:
► Metotrexate (70s).
► Etetrinato (80s).
► Ciclosporina (90s).
► Agentes biológicos:
 Efalizumab, Infliximab, Daclizumab.
 Etanercept, Alefacept, etc.
Agentes biológicos
• Proteinas derivadas de seres vivos
(hombre, plantas, animales,
microorgtanismos), diseñadas para
inhibir o imitar las acciones de
proteinas naturales.
• Tipos:
Proteinas recombinantes
Anticuerpos monoclonales
Proteinas de fusión
Proteinas marcadas como toxinas