Capítulo 4.3.

Debilidad
muscular aguda
2. TOPOGRAFÍA DE
LA LESIÓN
RESPONSABLE

Puede resultar difícil topografiar la lesión en pacientes con DMA, ya

que enfermedades que afectan a diferentes segmentos de la UM
pueden presentarse con síntomas y signos parecidos. A continuación
se señalan algunos datos clínicos que pueden resultar útiles para este
propósito:

2.1. FORMA DE PRESENTACIÓN DE LA DMA

Es importante recoger en la historia clínica por dónde empezó la

debilidad y cómo progresó. Así podemos distinguir una parálisis
ascendente,característica del síndrome de Guillain-Barré (SGB), de
una parálisis descendente, más propia del botulismo o la difteria.
La velocidad de progresión también es relevante, ya que algunas
entidades alcanzan el grado de máxima afectación en pocos minutos
(las parálisis periódicas), otras en pocas horas (la parálisis por
consumo de marisco o por mordedura de serpiente) y otras en días
(SGB).
La distribución de la debilidad puede orientarnos hacia una
topografía lesional determinada, pero debe señalarse que el concepto
general de que una debilidad muscular proximal tiene origen
miopático y una debilidad distal suele ser de origen neuropático se
tomará con reservas en los casos de DMA ya que algunas entidades
neuropáticas como el SGB o las porfirias pueden tener una
presentación proximal. Otro dato a considerar es la afectación de
determinados grupos musculares que puede resultar característica
para algunas enfermedades (por ejemplo, los músculos oculomotores
en la miastenia gravis).
También es importante recoger en el interrogatorio la presencia de
fatigabilidad, que se objetivará más tarde en la exploración, síntoma
característico de las enfermedades postsinápticas de la unión
neuromuscular.
Otras informaciones que ayudarán a delimitar las posibilidades
diagnósticas son la edad de presentación, el curso
remitente/recidivante (que se observará en las porfirias, en la
miastenia gravis y en las parálisis periódicas) y la presencia de
desencadenantes (como fármacos en la porfiria, infecciones en la
miastenia o ejercicio en las parálisis periódicas).
Siempre se interrogará al paciente o familiares sobre la posibilidad
de un antecedente alimentario relevante (de extrema importancia ante
la sospecha de botulismo o de parálisis por marisco) y de un
antecedente tóxico o farmacológico.
Los antecedentes familiares son relevantes en entidades como la
porfiria, las parálisis periódicas familiares o el déficit de
colinesterasa.

2.2. DATOS CLÍNICOS ASOCIADOS A LA DMA

Los trastornos sensitivos implican una lesión de la raíz o del nervio

periférico y descartan una topografía en la neurona motora, en la
unión neuromuscular o en el músculo como causa de la debilidad
muscular. La arreflexia es más propia de las lesiones neurógenas pero
también puede observarse en miopatías agudas como las parálisis
periódicas. No se observa en la miastenia gravis. El sistema nervioso
vegetativo suele hallarse afectado en casos de SGB, botulismo o
porfiria.

2.3. EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS DE UTILIDAD

EN EL DIAGNÓSTICO ETIOLÓGICO

1. En general, el nivel sérico de creatinfosfoquinasa (CK) se eleva en

los casos de miopatías necróticas y en la miopatía del enfermo crítico.
También puede elevarse en los casos de parálisis hipopotasémica y en
la hipofosfatemia, pero es normal en el resto de entidades.

2. La mioglobinuria es una manifestación de rabdomiolisis severa.

Confiere a la orina un color desde rosado a rojo, que a los pocos
minutos se transforma en marrón.

3. La hiperproteinorraquia orienta hacia una patología inflamatoria de

las raíces nerviosas, como el SGB.

4. El estudio electrofisiológico: la electroneurografía (ENG) y la

electromiografía (EMG) consitituyen una herramienta imprescindible
en lo que se refiere al diagnóstico topográfico, pero también en
ocasiones en lo que se refiere al pronóstico y seguimiento5. La ENG
consiste en la estimulación eléctrica de nervios periféricos sensitivos
o motores registrando a cierta distancia el potencial de acción
generado. Los parámetros que se analizan son la latencia, la amplitud
y la velocidad de conducción. Permite topografiar las lesiones
nerviosas y distinguir entre neuropatías desmielinizantes y axonales.
La latencia de las ondas F es un índice de la conducción motora en
los segmentos más proximales. La estimulación repetitiva consiste
en el registro de la amplitud de los potenciales de acción musculares
sucesivos que se obtienen al estimular un nervio motor de forma
repetida a una frecuencia determinada. Un decremento significativo
de la amplitud indica una enfermedad de la unión neuromuscular de
tipo postsináptico y es característico de la miastenia gravis (MG).
La EMG consiste en el examen de los potenciales que se registran
con la inserción de un electrodo de aguja en el músculo, ya sea en
reposo o analizando la actividad voluntaria. Permite diferenciar entre
enfermedades neurógenas y miopáticas, y da una idea sobre la
distribución e intensidad de la lesión. Un factor que limita la utilidad
del EMG en las fases iniciales de la enfermedad es que para que se
presenten alteraciones en casos de lesión axonal, deben transcurrir
un mínimo de tres semanas.