AFASIAS​ ​PROGRESIVAS​ ​PRIMARIAS

DEFINICIÓN

La APP ha sido conceptualizada como un «desorden progresivo del lenguaje asociado a una atrofia
de​ ​las​ ​regiones​ ​frontales​ ​y​ ​temporales​ ​del​ ​hemisferio​ ​izquierdo»​ ​(Gorno-Tempini,​ ​et​ ​al.​ ​2011)

● Etiología:​ ​enfermedad​ ​neurodegenerativa

● El compromiso lingüístico emerge relativamente aislado de otras manifestaciones por al
menos​ ​1-2​ ​años​ ​desde​ ​el​ ​onset​ ​(desde​ ​que​ ​comienza​ ​la​ ​enfermedad)
● La​ ​alteración​ ​del​ ​lenguaje​ ​es​ ​lo​ ​más​ ​predominante​ ​de​ ​la​ ​enfermedad
(Mesulam,​ ​et​ ​al.​ ​2014)

● En una primera instancia el diagnóstico es clínico. No siempre los especialistas logran

visualizar​ ​la​ ​atrofia
● Las​ ​dificultades​ ​en​ ​AVD​ ​deben​ ​ser​ ​a​ ​causa​ ​de​ ​los​ ​trastornos​ ​del​ ​lenguaje
● Se​ ​ha​ ​observado​ ​una​ ​correlación​ ​con​ ​algún​ ​evento​ ​depresivo​ ​y​ ​posterior​ ​inicio​ ​de​ ​APP
● No​ ​debutan​ ​con​ ​trastornos​ ​conductuales,​ ​éstos​ ​aparecen​ ​en​ ​etapas​ ​más​ ​tardías
● Para corroborar la APP se deben evaluar todas las habilidades cognitivas: memoria,
habilidades​ ​visuoespaciales,​ ​etc.,​ ​descartando​ ​otros​ ​diagnósticos.
● Aplicar también pruebas no verbales ​→ ​RAVEN (escala coloreada) ​→ test de inteligencia
no​ ​verbal.
● A partir de la evaluación, el perfil de afasia debiera ser: deterioro marcado del lenguaje y
buen​ ​desempeño​ ​en​ ​test​ ​no​ ​verbales.
● En​ ​APP​ ​hay​ ​una​ ​alteración​ ​en​ ​el​ ​sistema​ ​de​ ​procesamiento​ ​primario​ ​del​ ​lenguaje

ANTECEDENTES​ ​HISTORICOS​ ​SOBRE​ ​LA​ ​NOCION​ ​DE​ ​APP

En el siglo 19 y 20 fueron varios los especialistas que describieron síndromes afásicos causados por
enfermedades neurodegenerativas y no por lesiones cerebrovasculares: Pick; Serieux; Franceschi;
Rosenfeld.

Muchos de los pacientes descritos por estos autores no cumplirían con los criterios diagnósticos
que actualmente se manejan para las APP, ya que las perturbaciones lingüísticas emergieron con
otros​ ​síntomas​ ​cognitivos​ ​y​ ​conductuales

Ejemplo: El paciente de Pick (1892) tenía un deterioro de memoria progresivo y además había
amenazado​ ​a​ ​su​ ​señora​ ​con​ ​un​ ​cuchillo.

Por el contrario, la paciente reportada por Sérieux (1893) mostró un patrón que podríamos
considerar​ ​como​ ​una​ ​APP,​ ​tal​ ​como​ ​la​ ​concebimos​ ​hoy:
CRITERIOS​ ​DIAGNOSTICOS​ ​DE​ ​LAS​ ​APP

Basados​ ​en​ ​Mesulam,​ ​2001:

CRITERIOS​ ​DE​ ​INCLUSIÓN:​ ​Criterios​ ​1-3​ ​deben​ ​ser​ ​contestados​ ​positivamente

1. La​ ​característica​ ​clínica​ ​más​ ​importante​ ​es​ ​la​ ​dificultad​ ​con​ ​el​ ​lenguaje
2. Estos​ ​déficits​ ​son​ ​la​ ​principal​ ​causa​ ​de​ ​las​ ​dificultades​ ​en​ ​las​ ​actividades​ ​de​ ​la​ ​vida​ ​diaria
3. La afasia debe ser el déficit más prominente en el inicio de los síntomas y para las fases
iniciales​ ​de​ ​la​ ​enfermedad

EXCLUSIÓN:​ ​Criterios​ ​1-4​ ​deben​ ​ser​ ​respondidos​ ​negativamente​ ​para​ ​el​ ​diagnóstico​ ​de​ ​APP
1. El patrón de los déficits es mejor explicado por otra enfermedad no degenerativa del
sistema​ ​nervioso​ ​o​ ​por​ ​desorden​ ​médico
2. Las​ ​alteraciones​ ​cognitivas​ ​son​ ​mejor​ ​explicadas​ ​por​ ​un​ ​diagnóstico​ ​psiquiátrico
3. Dificultades iniciales prominentes en memoria episódica, memoria visual habilidades
visuoespaciales
4. Alteración​ ​conductual​ ​inicial

De​ ​acuerdo​ ​con​ ​Mesulam​ ​et​ ​al.​ ​(2014)​ ​los​ ​dos​ ​primeros​ ​criterios​ ​–​ ​la​ ​predominancia​ ​de​ ​desórdenes
del​ ​lenguaje,​ ​que​ ​evolucionan​ ​gradualmente​ ​y​ ​la​ ​naturaleza​ ​neurodegenerativa​ ​de​ ​éstos-​ ​debieran
ser​ ​corroborados​ ​mediante:

✓ Historia​ ​clínica
✓ Aplicación​ ​de​ ​test​ ​estandarizados​ ​para​ ​valorar​ ​la​ ​función​ ​lingüística
✓ Procedimientos​ ​de​ ​neuroimagen.

La corroboración del criterio respecto de que la afasia debe presentarse de manera aislada y ser la
principal causa de las alteraciones en la vida diaria es desafiante para incluso clínicos de amplia
experiencia.

Mesulam et al. (2014) sugieren que se evite el diagnóstico de APP cuando existan otros trastornos
cognitivos y conductuales, especialmente si estos emergieron tempranamente en el curso de la
enfermedad​ ​e​ ​incluso​ ​si​ ​existe​ ​la​ ​presencia​ ​de​ ​una​ ​afasia​ ​progresiva​ ​como​ ​parte​ ​del​ ​cuadro​ ​clínico.

SUBTIPOS​ ​DE​ ​APP:​ ​ASOCIACIÓN​ ​CON​ ​SINDROMES​ ​AFÁSICOS​ ​POST​ ​ACV

Aun​ ​cuando​ ​el​ ​patrón​ ​de​ ​perturbaciones​ ​del​ ​lenguaje​ ​en​ ​la​ ​App​ ​no​ ​es​ ​idéntico​ ​a​ ​la​ ​afasia​ ​post​ ​ACV

● La​ ​APP-G​ ​presenta​ ​rasgos​ ​análogos​ ​a​ ​la​ ​afasia​ ​de​ ​Broca
● La​ ​APP-L​ ​se​ ​parece​ ​a​ ​la​ ​afasia​ ​de​ ​conducción​ ​o​ ​anómica
● La​ ​APP-S​ ​tiene​ ​similitudes​ ​con​ ​la​ ​afasia​ ​transcortical​ ​sensorial
● La​ ​APP-M​ ​se​ ​ha​ ​tendido​ ​a​ ​asociar​ ​con​ ​la​ ​afasia​ ​global

APP​ ​GRAMATICAL​ ​(APP-​ ​G)/​ ​NO​ ​FLUENTE

I. Diagnóstico​ ​clínico​ ​de​ ​APP​ ​variante​ ​agramática/​ ​no​ ​fluente

Al​ ​menos​ ​una​ ​de​ ​las​ ​siguientes​ ​características​ ​debe​ ​estar​ ​presente
1. Producción​ ​lingüística​ ​con​ ​marcado​ ​agramatismo
2. Habla forzada: distorsiones, sustituciones, fluencia verbal disminuida y
podría​ ​haber​ ​apraxia​ ​del​ ​habla
Al​ ​menos​ ​2​ ​de​ ​3​ ​de​ ​las​ ​siguientes​ ​características​ ​debe​ ​estar​ ​presente
1. Dificultad​ ​en​ ​la​ ​comprensión​ ​de​ ​estructuras​ ​lingüísticas​ ​complejas
2. Conservada​ ​comprensión​ ​de​ ​palabras​ ​aisladas
3. Conservado​ ​conocimiento​ ​de​ ​objetos

II. Diagnóstico​ ​basado​ ​en​ ​imágenes

Ambos​ ​criterios​ ​deben​ ​estar​ ​presente:

1. Diagnóstico​ ​clínico​ ​de​ ​APP​ ​agramática
2. La​ ​imagen​ ​debe​ ​mostrar​ ​uno​ ​o​ ​más​ ​de​ ​los​ ​siguientes​ ​resultados:
a. Atrofia​ ​en​ ​la​ ​zona​ ​fronto​ ​insular​ ​posterior​ ​izquierda​ e​ n​ ​MRI,​ ​o
b. Hipoperfusión o hipometabolismo en SPECT o PET en la zona fronto
insular​ ​posterior​ ​izquierda

● El rasgo central de la APP –G es la interrupción de la producción del lenguaje: alteraciones

del​ ​orden​ ​de​ ​las​ ​palabras.​ ​Pobre​ ​estructura​ ​de​ ​frase,​ ​mal​ ​uso​ ​de​ ​morfemas​ ​gramaticales
● Lo sujetos logran comunicar sus intenciones con oraciones cortas que contienen menos
verbos​ ​que​ ​sustantivo
● Los casos de APP-G leve, el agramatismo se suelen encontrar en muestras de lenguaje
escrito​ ​(que​ ​pueden​ ​incluir​ ​correos​ ​electrónicos)
● Suelen presentar bajo desempeño en la prueba de fluencia verbal por su mayor latencia
en la evocación de palabras. Sin embargo, también se ha observado disociación entre
estos​ ​aspectos
● Presentan variabilidad en la presencia y grado de la disartria y en la desintegración
fonológica,​ ​habla​ ​forzada​ ​y​ ​apraxia​ ​del​ ​habla
● La​ ​nominación​ ​de​ ​objetos​ ​puede​ ​estar​ ​alterada​ ​en​ ​la​ ​APP-G,​ ​pero​ ​no​ ​en​ ​todos​ ​los​ ​sujetos
● Puede​ ​haber​ ​disociación​ ​entre​ ​el​ ​agramatismo​ ​y​ ​la​ ​fluencia​ ​verbal
● En la APP-G la comprensión suele estar conservada para las palabras simples, pero no para
estructuras​ ​gramaticales​ ​complejas.
● En​ ​casos​ ​avanzados​ ​de​ ​APP-G​ ​se​ ​puede​ ​observar​ ​alexia​ ​gramatical
● La evaluación y detección de la agramaticalidad es desafiante para los clínicos y el uso de
test estandarizados, pero también de tareas cuyo análisis es más cualitativo: producción
de discurso (narrativo, argumentativo, explicativo), tareas de seriación de elementos para
construir​ ​estructuras​ ​de​ ​variada​ ​complejidad
● En la evaluación con el test de Boston, aplicar prueba de comprensión global y de
categorías.​ ​Formato​ ​estándar​ ​y​ ​abreviado.
● En la mayoría de los pacientes con APP-G la atrofia
suele localizarse en el giro frontal inferior (dominante),
particularmente​ ​área​ ​de​ ​Broca.
● En otros la atrofia también compromete áreas más
dorsales del lóbulo frontal posterior y áreas de la TPJ y
lóbulo​ ​temporal.
● En un número menor de casos la atrofia también se
observa​ ​en​ ​el​ ​hemisferio​ ​no​ ​dominante

APP​ ​SEMÁNTICA
I. Diagnóstico​ ​clínico​ ​de​ ​APP​ ​variante​ ​semántica

Ambas​ ​características​ ​deben​ ​estar​ ​presente

1. Déficit​ ​en​ ​la​ ​nominación​ ​por​ ​confrontación​ ​visual
 2. Déficit​ ​en​ ​la​ ​comprensión​ ​de​ ​palabras​ ​aisladas

Al​ ​menos​ ​3​ ​de​ ​las​ ​siguientes​ ​características​ ​debe​ ​estar​ ​presente
1. Dificultad en el conocimiento de objetos, particularmente los de baja
frecuencia​ ​y​ ​los​ ​ítems​ ​de​ ​baja​ ​familiaridad
2. Dislexia​ ​o​ ​disgrafia​ ​superficial
3. Repetición​ ​conservada
4. Producción​ v​ erbal​ ​conservada
II. Diagnóstico​ ​basado​ ​en​ ​imágenes

Ambos​ ​criterios​ ​deben​ ​estar​ ​presente:

1. Diagnóstico​ ​clínico​ ​de​ ​APP​ ​semántica
2. La​ ​imagen​ ​debe​ ​mostrar​ ​uno​ ​o​ ​más​ ​de​ ​los​ ​siguientes​ ​resultados:
a. Atrofia​ ​del​ ​lóbulo​ ​temporal​ ​anterior
b. Hipoperfusión o hipometabolismo en SPECT o PET en lóbulo temporal
anterior

● La​ ​APP​ ​semántica​ ​es​ ​la​ ​más​ ​frecuente​ ​dentro​ ​de​ ​los​ ​subtipos​ ​de​ ​APP
● La​ ​queja​ ​de​ ​los​ ​pacientes​ ​es​ ​un​ ​problema​ ​de​ ​memoria
● Para evaluar los déficits en nominación, se debe ocupar el test de vocabulario de Boston
abreviado.
● Perfil: No nombran con ninguna clave. En etapas iniciales logran el reconocimiento cuando
se le entregan las alternativas escritas. No nombran palabras de alta ni baja frecuencia.
Tienen​ ​un​ ​habla​ ​fluente,​ ​pero​ ​se​ ​ve​ ​interrumpido​ ​por​ ​episodios​ ​de​ ​anomia.
● Para evaluar el conocimiento de objetos se pueden utilizar: Test de pirámides y palmeras,
Test de exploración semántica (se le muestra una imagen y se le hace preguntas con
respuesta​ ​“si”​ ​o​ ​“no”,​ ​después​ ​se​ ​le​ ​pide​ ​que​ ​nombre​ ​la​ ​imagen)​ ​y​ ​tareas​ ​de​ ​pareo.
● La disgrafia o dislexia superficial aparece en etapas tempranas. Se observa: cambio de
patrones​ ​de​ ​entonación​ ​o​ ​acentuación​ ​y​ ​no​ ​leen​ ​palabras​ ​irregulares.
● La comprensión a nivel conversacional y la comprensión de oraciones se encuentra
adecuada,​ ​ya​ ​que​ ​se​ ​apoyan​ ​en​ ​claves​ ​contextuales​ ​y​ ​en​ ​la​ ​sintaxis​ ​(parsing​ ​sintáctico).
● La APP semántica presenta parafasias semánticas, NO fonológicas. Estas últimas se
encuentran​ ​presentes​ ​en​ ​las​ ​APP​ ​gramatical​ ​y​ ​logopénica.
● En etapas iniciales, la alteración sólo está en la etiqueta (nombre del objeto), saben lo que
es​ ​y​ ​para​ ​qué​ ​sirve​ ​pero​ ​no​ ​pueden​ ​acceder​ ​al​ ​nombre.​ ​Presentan​ ​circunloquios
● Presentan​ ​un​ ​nivel​ ​de​ ​abstracción​ ​menor,​ ​sustentado​ ​en​ ​lo​ ​perceptivo
● Patrón:​ ​menor​ ​uso​ ​de​ ​sustantivos​ ​y​ ​mayor​ ​uso​ ​de​ ​verbos
● En​ ​APP​ ​semántica,​ ​la​ ​lectura​ ​se​ ​conserva​ ​por​ ​mucho​ ​tiempo
● El principal compromiso está en la habilidad para nominar objetos y comprender palabras
en​ ​el​ ​contexto​ ​de​ ​una​ ​estructura​ ​gramatical​ ​y​ ​una​ ​fluencia​ ​del​ ​habla​ ​conservada.
● Su comprensión a nivel conversacional (basada en el reconocimiento de claves
contextuales) está disociada de la comprensión de sustantivos (especialmente animales,
frutas​ ​y​ ​vegetales)
● La anomia se asocia con circunloquios, simplificación y parafasias semánticas, pero
usualmente sin las pausas prolongadas para encontrar la palabra que se suele observar en
otros​ ​subtipos​ ​de​ ​APP
● El patrón de déficit en la nominación que se observa en la APP-S se conoce como
«two-way naming deficit»: ​baja nominación, pero también dificultades de pareo de un
item con su sustantivo, lo que revela fallas en el reconocimiento del significado de las
palabras.
● En las fases iniciales de la APP-S los pacientes parecen comprender las palabras, pero a un
nivel genérico (uva es algo que se come) y no a un nivel específico ( la uva es un tipo de
fruta,​ ​que​ ​se​ ​distingue​ ​de​ ​la​ ​frutilla)
 ● Posteriormente esto evoluciona y se pierde la comprensión genérica, así como la
información​ ​de​ ​otro​ ​naturaleza​ ​(​ ​visual,​ ​tactil)
● La valoración de la comprensión de palabras se debe realizar con test estandarizados:
prueba de comprensión de palabras del Boston, test de pirámides y palmeras, test de
exploración semántica. Sin embargo, también es informativo realizar pruebas de
asociación semántica, juicio lexical y pareo y análisis de discurso oral (menor proporción
de​ ​sustantivos​ ​que​ ​verbos)
● La atrofia cerebral en la mayoría de los casos con APP-S suele
comprometer​ ​el​ ​lóbulo​ ​temporal​ ​izquierdo​ ​(anterior​ ​y​ ​polar)
● Una pequeña proporción de pacientes con APP-S presenta
una​ ​atrofia​ ​considerable​ ​en​ ​el​ ​LTA​ ​del​ ​hemisferio​ ​dominante
● Adicionalmente el fascículo uncinate que conecta el LTA con
el lóbulo frontal puede presentar alteraciones estructurales
que​ ​correlacionan​ ​con​ ​la​ ​dificultad​ ​para​ ​comprender​ ​palabras

APP​ ​LOGOPENICA

I. Diagnóstico​ ​clínico​ ​de​ ​APP​ ​variante​ ​logopénica

Ambas​ ​características​ ​deben​ ​estar​ ​presente

1. Dificultad para nominar palabras aisladas en confrontación visual y habla
espontánea
2. Repetición​ ​alterada​ ​en​ ​palabras​ ​y​ ​frases

Al​ ​menos​ ​3​ ​de​ ​las​ ​siguientes​ ​características​ ​debe​ ​estar​ ​presente
1. Errores​ ​de​ ​habla​ ​(fonológicos)​ ​en​ ​conversación​ ​espontánea​ ​y​ ​nominación
2. Conocimiento​ ​de​ ​objetos​ ​y​ ​de​ ​palabras​ ​aisladas​ ​conservadas
3. Aspectos​ ​motores​ ​del​ ​habla​ ​conservados
​ e​ ​agramatismo
4. Ausencia​ d
III. Diagnóstico​ ​basado​ ​en​ ​imágenes

Ambos​ ​criterios​ ​deben​ ​estar​ ​presente:

1. Diagnóstico​ ​clínico​ ​de​ ​APP​ ​logopénica
2. La​ ​imagen​ ​debe​ ​mostrar​ ​uno​ ​o​ ​más​ ​de​ ​los​ ​siguientes​ ​resultados:
a. Atrofia en la zona perisilviana posterior izquierda o atrofia parietal ​en
MRI
b. Hipoperfusión o hipometabolismo en SPECT o PET en la zona perisilviana
posterior​ ​izquierda​ ​o​ ​en​ ​la​ ​zona​ ​parietal

● En algún momento se
denominó Alzheimer
atípico debido a que tienen la
misma​ ​neuropatología.
● Presentan parafasias fonológicas, tienen mayor latencia en evocación y mejoran con
claves.
 ● Sintomatología nuclear compromete la capacidad para repetir como un indicador de una
disfunción del loop fonológico. Sin embargo, en muchas ocasiones la repetición de
palabras esta afectada, mientras que la repetición de frases está conservada ( lo que se
contrapone con los criterios clínicos del 2011). Mesulam et al, 2014 sugiere subdividir la
APP-L​ ​en​ ​función​ ​de​ ​la​ ​presencia​ ​o​ ​no​ ​de​ ​alteraciones​ ​en​ ​la​ ​repetición.
● La​ ​evocación​ ​de​ ​palabras​ ​es​ ​variables​ ​y​ ​más​ ​prominente​ ​en​ ​sustantivos
● Son verbalmente fluente en conversaciones cortas, pero con conductas dubitativas frente
al​ ​uso​ ​de​ ​palabras​ ​específicas​ ​y​ ​poco​ ​frecuentes
● Problemas para nominar palabras está en la mayoría de los casos presente y con una
tendencia​ ​a​ ​presentar​ ​parafasias​ ​fonológicas
● Disociación en la recuperación de palabras dependiente si los mecanismos están
sustentados en perceptos sensoriales externos ( prueba de nominación del Boston) versus
ideas​ ​internas​ ​(​ ​evocación​ ​en​ ​el​ ​contexto​ ​conversacional)
● La atrofia cortical de la APP-L suele comprometer los componentes posteriores y
temporales​ ​de​ ​la​ ​red​ ​del​ ​lenguaje
● Usualmente​ ​las​ ​áreas​ ​con​ ​mayor​ ​atrofia​ ​suelen​ ​incluir​ ​CTP​ ​y​ ​JTP
● El área B37, que está implicada en la nominación y el GTSp, que está implicado en la
repetición​ ​suelen​ ​estar​ ​atróficos

Mesulam propone este cuadro resumen para el diagnóstico de las APP. Es útil sólo en etapas
moderadas​ ​de​ ​la​ ​enfermedad.​ ​No​ ​es​ ​específica​ ​para​ ​los​ ​inicios​ ​y​ ​finales​ ​de​ ​la​ ​APP

APP​ ​AGRAMATICA APP​ ​LOGOPENICA

Anormal uso de sintaxis y de
terminaciones de palabras que modifican el
tiempo o el numero. La estructura de la frase
es empobrecida. La fluencia es usualmente
baja. El habla puede ser esforzada y apráxica y
puede presentar vacilaciones para encontrar
las palabras. La repetición de frases y
oraciones, y la comprensión de oraciones
sintácticamente complejas pueden estar
alteradas, pero la comprensión de palabras
aisladas está preservada. La nominación puede
o no estar afectada. El Giro Frontal Inferior
(IFG) izquierdo es casi siempre la región de
mayor atrofia. La patología más común es la
Degeneración Lobar Fronto Temporal (DLFT)
con​ ​taupatía.
Las pausas en la recuperación de
palabras conducen a variables pérdidas de
fluencia, usualmente acompañado de anomia.
En contraste con la APP gramatical, la fluencia
puede aparecer normal en una conversación.
Son comunes los circunloquios y las parafasias
fonémicas. La comprensión gramatical y de
palabras aisladas se encuentra conservada. Los
pacientes en este cuadrante, pueden ser
divididos en dos grupos sobre la base de la
integridad de la repetición. La parte posterior
de las redes del lenguaje (temporoparietal), es
la región de mayor atrofia. La patología más
común​ ​es​ ​la​ ​tipo​ ​Alzheimer.

APP​ ​MIXTA APP​ ​SEMANTICA

La característica que la define es la Hay una prominente alteración en la
combinación de alteraciones en la comprensión de palabras aisladas. La
comprensión y gramática de gravedad casi nominación está severamente afectada, lo que
igual en las etapas relativamente tempranas se refleja en la comprensión de palabras y en
de la enfermedad. Los sitios de mayor atrofia los fallos de recuperación. La gramática y la
se pueden ver en el Giro Frontal Inferior, así comprensión están preservadas. El habla es
como en el lóbulo temporal anterior. La vaga y puede contener parafasias semánticas y
patología​ ​usualmente​ ​es​ ​la​ ​de​ ​tipo​ ​Alzheimer. circunloquios. La zona de mayor atrofia es el
Lóbulo temporal anterior. La patología es
usualmente​ ​DLFT​ ​–​ ​TDP​ ​tipo​ ​C

EVOLUCIÓN​ ​DE​ ​LA​ ​APP

APP​ ​EN​ ​GENERAL

● Durante las etapas iniciales de la enfermedad, cuando los síntomas de los pacientes
cumplen simultáneamente con los diagnósticos de deterioro cognitivo leve no amnésico y
APP,​ ​la​ ​mayoría​ ​de​ ​las​ ​AVD​ ​no​ ​se​ ​ven​ ​afectadas.
● En las etapas avanzadas de la APP, pueden aparecer alteraciones prominentes de
dominios cognitivos adicionales y de la función motora; En este contexto, la designación
de APP-plus (APP+) puede utilizarse para indicar que, aunque la enfermedad comenzó
como​ ​APP,​ ​la​ ​afasia​ ​no​ ​es​ ​la​ ​única​ ​característica​ ​destacada.

APP​ ​SEMÁNTICA

● En la PPA-S, la extensión de la atrofia a la ínsula anterior, la corteza orbitofrontal posterior

y el lóbulo temporal anterior contralateral pueden conducir a la aparición de
comportamientos aberrantes y agnosias asociativas; La adición de agnosia a la afasia se
adhiere a la definición sindrómica de demencia semántica. En este contexto, el patrón de
demencia​ ​semántica​ ​representa​ ​una​ ​etapa​ ​PPA​ ​+

● Otros pacientes, que presentan con el patrón de demencia semántica en las etapas
iniciales de la enfermedad, no cumplen los criterios para un diagnóstico de PPA (Recuadro
3); Por lo tanto, la clasificación sindrómica es sensible al patrón temporal de aparición de
los síntomas, un patrón que refleja la trayectoria anatómica de la progresión de la
enfermedad

APP​ ​GRAMATICAL
 ● En la PPA-G, la propagación de la atrofia a la corteza prefrontal dorsolateral, las áreas
motoras y los ganglios basales puede conducir a la aparición de alteración de las funciones
ejecutivas, anomalías motoras del habla o trastornos del movimiento que son
característicos del disejecutivo, apraxia del habla, degeneración corticobasal y síndrome
de​ ​parálisis​ ​supranuclear​ ​progresiva,​ ​como​ ​manifestaciones​ ​adicionales​ ​de​ ​PPA+

APP​ ​LOGOPENICA

● La​ ​trayectoria​ ​de​ ​PPA-L​ ​es​ ​el​ ​más​ ​variable​ ​de​ ​todos​ ​los​ ​subtipos​ ​de​ ​PPA
● En algunos pacientes, el patrón PPA-L representa una etapa prodrómica de APP gramatical
o​ ​APP​ ​semántica
● En otros pacientes, la propagación de la atrofia en el lóbulo temporal medial conduce a
alteraciones​ ​de​ ​la​ ​memoria​ ​episódica​ ​como​ ​parte​ ​de​ ​la​ ​etapa​ ​PPA​ ​+
● Algunos pacientes muestran un patrón persistente de PPA-L durante muchos años; Esta
forma indolente de PPA-L parece tener la asociación más cercana con la enfermedad de
Alzheimer

ALGUNAS​ ​OBSERVACIONES​ ​SOBRE​ ​LA​ ​NEUROPATOLOGÍA​ ​DE​ ​APP

Patrones diferenciales de
neuropatología en PPA-G y
PPA-L. 49 pacientes con APP sin
dificultades en la comprensión
de palabras, la mayoría de los
cuales se ajustan al diagnóstico
de "afasia progresiva no
fluente", se dividieron en dos
grupos sobre la base de
gramaticalidad. Los dos grupos
tuvieron proporciones
significativamente diferentes de
tipos de neuropatología (prueba
exacta de Fisher, P = 0,001). El grupo de pacientes con gramática preservada (que consistía en
pacientes con APP logopénica con y sin alteración en la repetición de frases y oraciones) en su
mayoría tenía patología de Alzheimer, mientras que el grupo con deficiencia de gramática (PPA-G)
tenía​ ​mayormente​ ​patología​ ​FTLD-tau.

CASO​ ​1
Evaluación​ ​Neuropsicológica​ ​anterior​ ​(marzo​ ​2017)
 ● “Disfunción​ ​cognitiva​ ​que​ ​compromete​ ​las​ ​funciones​ ​ejecutivas,​ ​dominio​ ​atencional,
lenguaje,​ ​memoria​ ​semántica​ ​y​ ​aprendizaje​ ​verbal.​ ​Anomia,​ ​apraxia​ ​constructiva,​ ​severa
acalculia​ ​y​ ​leve​ ​agnosia​ ​visual.”
● “…Alteraciones​ ​del​ ​lenguaje​ ​predominan​ ​el​ ​cuadro​ ​del​ ​paciente…”
● “Perfil​ ​concordante​ ​con​ ​una​ ​Afasia​ ​Progresiva​ ​primaria​ ​fluente”

Se complementa la evaluación con pruebas no verbales en las que el paciente presenta un

rendimiento​ ​marcadamente​ ​inferior​ ​al​ ​desempeño​ ​mostrado​ ​a​ ​nivel​ ​del​ ​lenguaje

Aspectos relevantes de la historia clínica en relación a su desempeño en lectura y escritura: el

paciente refiere ​no ver bien las letras​. Se indaga sobre este punto y su hermana señala que «…ya
ha ido a ​muchos oftalmólogos (2-3) ​y todos coinciden en que ​no presenta alteraciones visuales ​y
que​ ​su​ ​receta​ ​de​ ​los​ ​lentes​ ​es​ ​la​ ​adecuada»

Se indaga sobre sobre aspectos perceptivos y visoespaciales y al preguntarle a la hermana qué

conductas le llaman la atención ella refiere: « lo que me parece raro es que él por ejemplo cuando
estamos en la mesa tomando once es capaz de ​poner la taza arriba del pan ​y eso es algo que pone
nervioso​ ​a​ ​mi​ ​papá»

-Orientación​ ​espacial​ ​conservada:​ ​se​ ​traslada​ ​de​ ​un​ ​lugar​ ​a​ ​otro​ ​sin​ ​problema
-Serias​ ​dificultades​ ​para​ ​reconocer​ ​patrones​ ​espaciales​ ​referidos​ ​a​ ​su​ ​propio​ ​cuerpo

HIPÓTESIS​ ​DIAGNÓSTICA
¿ATROFIA​ ​CORTICAL​ ​POSTERIOR?