UNIVERSIDAD

CENTRAL DE BOLIVIA
FISIOTERAPIA Y KINESIOLOGIA

ARTROGRIPOSIS

INTEGRANTES:
• Mileta Carolina
• Vega Malenny
• Torrico Emanuel
• Yujra Aaron
• Gonzales Aracely
7º Semestre
Docente: Ana Carolina San Martin
La Paz- Bolivia
 ARTROGRIPOSIS
1. Resumen
La artrogriposis múltiple congénita es un síndrome clínico no progresivo, aparece en el
periodo prenatal, se caracteriza por la rigidez de varias articulaciones y contracturas
presentes en el momento del nacimiento. La severidad de la afección es variable y las
posibles causas subyacentes son numerosas.
La prevalencia de la artrogriposis múltiple congénita es variable dentro del grupo
heterogéneo de las artrogriposis, sien-do la más frecuente la artrogriposis múltiple
clásica (amioplasia) que representa de 40 a 50% de los niños afectados. La búsqueda
etiológica específica debe ser sistemática: con fines diagnósticos para tratar de
establecer un consejo genético y un objetivo de pronóstico vital y funcional. Un equipo
multidisciplinario debe llevar a cabo el manejo y el tratamiento.

Palabras clave: Recién nacido, artrogriposis, anomalías músculo esqueléticas.

1.Antecedentes o generalidades de la patología

La primera descripción gráfica y clínica de este trastorno fue realizada en 1841 por
Adolph Wilhelm Otto (1786-1845).
Resumiendo, dice así: el niño cuya descripción realizo acaba de nacer y aunque
pequeño, no es prematuro. A causa de la pequeñez de su mandíbula se muestra como
un ser deforme al que le falta el maxilar inferior. Las extremidades son cortas y están
deformadas y flexionadas. Rosenkranz en 1905, fue el primero que usó el término
artrogriposis, que significa articulación curvada. En 1923 Stern amplió dicho término
por el de artrogriposis múltiple congénita.

2.Definición
Es una condición en la que hay múltiples contracturas articulares que surgen dos o
más áreas del cuerpo antes del nacimiento. Una contractura se produce cuando una
articulación se fija de forma permanente en una posición en la que esta doblada o
recta, lo que puede afectar la función y el rango de movimiento de la articulación y
llevar al desgaste de los músculos (atrofia muscular) por la falta de movimiento. La
artrogriposis múltiple congénita no es una enfermedad específica sino que es un
síntoma que puede ser parte de muchas enfermedades. Se sospecha que puede estar
relacionado con la disminución de los movimientos fetales durante el desarrollo, lo que
puede ser debido a varias causas diferentes como factores ambientales (enfermedad
materna, espacio limitado en el útero).
3.Epidemiología
Se estima en alrededor de 1% la cantidad de niños que nacen con algún tipo de
contractura; 1 de cada 300 nacimientos tendrá pie equino varo, 1 de cada 200
camptodactilia (dedos flexionados), y luxación congénita de cadera. La incidencia de
artrogriposis múltiple congénita es de 1:3000 y 1: 6000 nacidos vivos; de estos, un
tercio tendrá solo las extremidades afectadas, otro tercio tendrá las extremidades
afectadas más otra área del cuerpo pero inteligencia normal y, el tercio restante tendrá
alteraciones en el sistema nervioso central.
En los estudios epidemiológicos del Registro Europeo de Anomalías Congénitas y
Gemelares (EUROCAT) de alrededor de 8.9 millones de nacimientos (1980 a 2006) se
reportaron 757 casos de artrogriposis múltiple congénita, que da una prevalencia de
8.5 por cada 100,000 nacidos vivos; 504 casos de artrogriposis múltiple congénita
(67%) fueron nacimientos vivos, 199 casos (26%) fueron terminación del embarazo por
anomalía fetal y en 54 casos (7%) ocurrió muerte fetal. Se registraron 282 casos (37%)
de contracturas articulares aisladas, 385 casos (51%) tenían contracturas articulares y
anomalías estructurales múltiples mayores, 41 casos (5%) Tenían un síndrome,
mientras que 49 casos (7%) tenían alguna anomalía cromosómica, como síndrome de
Down y de Edwards. La mortalidad perinatal asociada con artrogriposis múltiple
congénita fue de 32%; durante la primera semana de vida supervivieron 381 de los
504 nacidos vivos, de los que 87 (23%) murieron a la siguiente semana. En cuanto a la
distribución por sexo, se reportaron 397 masculinos (52%) y 339 femeninos (45%).5
En cuanto a la distribución por sexo, se reportaron 397 masculinos (52%) y 339
femeninos (45%); de los 21 productos restantes, no contamos con la información, o no
se logró determinar el sexo.

4.Etiopatogenia
Algunos especialistas han atribuido esta enfermedad a una compresión intrauterina
prolongada, pero, por otro lado, debido a que en estos casos existen deformaciones
vertebrales, ausencia de sacro y fisura palatina, es mucho más viable que el síndrome
se origine en un periodo temprano de la vida embrionaria antes de que la presión
intrauterina pudiera ser un factor determinante.

Las causas que hacen que se limite el movimiento de las articulaciones o coyunturas
son las siguientes:
 • Los músculos no se desarrollan apropiadamente.
• Trastornos musculares.
• Por sufrir fiebre durante el embarazo y virus que podrían dañar las células que
transmiten los impulsos nerviosos.
• Una disminución en la cantidad del líquido amniótico.
• No se formaron correctamente el sistema central nervioso y la médula espinal.
• Hay un desarrollo anormal de los tendones, los huesos, las articulaciones o
coyunturas o el revestimiento de las articulaciones o coyunturas.
• Causa genética en un 30% de los casos: algunos modelos genéticos han sido
identificados, pero cabe recalcar que la mayoría son raros y el número de
recurrencias varía con el tipo de trastorno genético.
• Las causas de artrogriposis se han clasificado en dos grupos, neurológicas y
no neurológicas..

Neurológicas
Causadas por alteraciones tanto en sistema nervioso central como periférico. Algunas
son:

• Trastornos de origen neurogénico (anormalidades del sistema nervioso central

y periférico que causan disminución de la movilidad fetal): corresponden a
alteraciones en la formación o en la función de cerebro, médula espinal,
motoneuronas o nervios periféricos.
• Anomalías de origen muscular (amioplasias): incluye alteraciones en la
formación o función de los músculos, tales como miopatías congénitas,
distrofias musculares congénitas, y trastornos mitocondriales

No neurológicas
Causadas por alteraciones en los tejidos asociados a la articulación o por una
limitación física al movimiento fetal, tales como:

• Limitación de espacio (embarazos múltiples o en anormalidades uterinas).

• Compromiso vascular intrauterino que compromete el desarrollo neural y/o
muscular fetal, lo que ocurriría en maniobras abortivas o en hemorragias.
 • Enfermedades maternas: incluye las alteraciones uterinas mencionadas
(tumores, útero bicorne, etc.) y otras como: esclerosis múltiple, diabetes,
miastenia gravis materna, trauma abdominal, entre otras.
• Anomalías del tejido conectivo (tendones, huesos, tejidos articulares).

5.Manifestaciones clínicas segun su clasificación

CLASIFICACIÓN
Existen diferentes clasificaciones de la artrogriposis, pero hay que valorar si el niño
tiene o no afección neurológica. Un examen neurológico normal sugiere que la
artrogriposis puede ser del tipo amioplasia, artrogriposis distal o por reducción de
espacio fetal. Un examen neurológico anormal indica que la movilidad del feto
intrauterino ha estado disminuida como resultado de la alteración del sistema nervioso
central (SNC) o del sistema nervioso periférico (SNP), de la unión neuromuscular, de
la placa motora o del propio musculo.
Cualquier factor genético o ambiental que disminuya los movimientos fetales puede en
un principio causar contracturas congénitas; es importante su identificación, aunque
este factor causante permanece desconocido en gran número de casos.

Artrogriposis con alteración neurológica

Alteraciones del sistema nervioso periférico
Las contracturas se pueden presentar en caso de bloqueos de la unión neuromuscular
en hijos de madres con miastenia gravis
.La timectomia materna previa al embarazo o el uso de gammaglobulina durante este
son medidas de supresión de la formación de anticuerpos que han demostrado reducir
el riesgo de artrogriposis en estos casos.
Las contracturas también están asociadas a miopatías congénitas –miopatía
nemalínica (central core) – distrofias miotónicas, distrofias musculares congénitas
progresivas y neuropatías periféricas genética congénitas. Las formas miopáticas no
se suelen acompañar de otros déficits a anomalías.
Alteraciones del sistema nervioso central
La afectación se localiza en el encéfalo o en la médula espinal. La etiología puede ser
muy variada, desde anomalías del desarrollo a alteraciones de la migración neuronal,
alteraciones cromosómicas genéticas, dismórficas o infecciosas.
En la mayoría de los casos, las contracturas probablemente se deban a la disminución
de la activación de las neuronas medulares. Son conocidos como Patau o trisomía 12
y el de Edwards o trisomía 18, así como el síndrome de Pena Shokeir, el de Optis y el
de Zellweger.
Sin embargo, a veces la enfermedad de base ataca directamente a las neuronas del
asta anterior medular, contribuyendo a la hipo-movilidad fetal. Es el caso de las
contracturas articulares en la atrofia muscular espinal infantil tipo 1 o síndrome de
Werdnig-Hoffman

6.Evaluación y diagnóstico
Evaluación clínica: Estudios complementarios para investigar la causa
Si un recién nacido tiene múltiples contracturas, la evaluación inicial debe determinar
si la condición es amioplasia, artrogriposis distal, u otro síndrome en el que múltiples
contracturas se asocian con anomalías congénitas no relacionadas o trastornos
metabólicos. Cuando sea posible, un genetista clínico debe coordinar la evaluación y
el manejo; normalmente, está a cargo de profesionales de muchas especialidades. Se
sospecha una forma sindrómica de artrogriposis múltiple congénita cuando están
presentes retrasos en el desarrollo u otras anomalías congénitas, y en estos pacientes
se debe evaluar trastornos del sistema nervioso central y monitorizar la presencia de
síntomas neurológicos progresivos.
La evaluación debe incluir una investigación completa de anomalías físicas,
cromosómicas, y genéticas asociadas. Entre los trastornos específicos que deben
buscarse se incluyen el síndrome de Freeman-Sheldon, el síndrome de Holt-Oram, el
síndrome de Larsen, el síndrome de Miller, el síndrome de pterigium múltiple y el
síndrome de DiGeorge (síndrome de deleción 22q11).
La electromiografía y la biopsia muscular son útiles para diagnosticar trastornos
neuropáticos y miopáticos. En la artrogriposis múltiple congénita clásica, la biopsia
muscular suele mostrar amioplasia, con reemplazo adiposo y fibroso de los tejidos.
La evaluación incluye: historia prenatal, historia familiar, exploración física y
neurológica, articulaciones afectadas, fotografías a diferentes edades, mediciones
detalladas, desarrollo intelectual y respuesta al tratamiento. Todos los individuos con
artrogriposis tienen retraso en hitos de desarrollo motores, pero los individuos que
también tienen retraso social e intelectual requieren una evaluación cuidadosa, con es-
tudios de imagen del sistema nervioso central citogenéticos o de citogenética
molecular, como microarreglos, etc. Además, exámenes de laboratorio, estudios de
electrofisiología, incluidos los de neuroconducción nerviosa o electromio-grafía,
exámenes de patología como biopsia de nervio o músculo y, finalmente, secuenciación
de genes que puedan ayudar al diagnóstico diferencial
Artrogriposis distal
Los criterios clínicos distinguen, con mayor certeza, el grupo de artrogriposis distal de
otros tipos de artrogriposis múltiple congénita de origen neuromuscular. Para las
extremidades superiores el criterio diagnóstico mayor incluye, camptodactilia o
pseudocamptodactilia (extensión articular interfalángica proximal pasiva limitada con
hiperextensión de la muñeca), pliegues de flexión ausentes o hipoplásicos,
apiñamiento digital, y desviación ulnar de la muñeca. Para las extremidades inferiores,
el criterio diagnóstico mayor es pie equino varo aducto, pie plano congénito,
deformidades en calcáneo valgo o metatarsos aductos. Para considerarse afectado,
un individuo debe tener dos o más de estos criterios mayores, pero cuando hay un
familiar de primer grado (por ejemplo, padre o hermano) que cumple estos criterios
diagnósticos, solo se necesita un criterio diagnóstico mayor para considerarse
afectado.

7.Tratamiento kinesico
• Tratamiento postural
Tanto en la artrogriposis distal como en la múltiple congénita, deben mantenerse los
diferentes segmentos del cuerpo en diferentes posiciones adecuadas y óptimas,
favoreciendo aquellos músculos que ayuden a mejorar sus posturas. En los casos con
flexión de caderas se recomienda colocar al niño en decúbito prono para su
estiramiento con las rodillas extendidas y favorecer el volteo y el desplazamiento
desde sentado desde los primeros años de vida. Por otro lado, cuando los codos están
extendidos tienen más posibilidades de moverse, pero se frustran en prono al no poder
flexionarlos para el apoyo, además, toleran esta posición con una cuña bajo el pecho o
una toalla enrollada, y cuando la abducción de caderas en sentado o decúbito supino
sea marcada, se
debe colocar cinta de velcro alrededor de los muslos .
Para el pie equino-varo deben usarse ortesis desde edades tempranas o a la cirugía
correctora apoyada con splints, estiramientos y movimientos activos funcionales. La
desviación cubital, flexion de muñecas y sobrelapamiento de los dedos, también
recibirán tratamiento postural medante férulas progresivas, según la edad del paciente
.
• Estiramientos y movilizaciones
Estas técnicas deben de realizarse en periodos cortos de tiempo y varias veces al día,
son vitales para evitar las contracturas articulares, se deben efectuar 3 a 5 veces por
día, manteniendo el estiramiento en un rango de 10 a 20 segundos, y son vitales en
los dos primeros primeros años de vida; de ahí la importancia del entrenamiento a la
familia con técnicas simplificadas aprovechando momentos como el cambio de pañal,
baño y al vestirlos).
Los estiramientos deben ser suaves, eficaces, prudentes y se estira solo el final de la
amplitud articular, evitando los estiramientos agresivos de la cápsula articular y tejidos
blandos. Si es necesario se mantiene el estiramiento con una férula o splint. En la
edad preescolar se incluye el estiramiento activo en dependencia de lo alcanzado por
el niño, capacidades y grado de afectación; deben ser incorporados al juego, baño,
vestido, y participar verbalmente en su ejecución. Debe valorarse amplitud del
movimiento activo y pasivo, grado de fuerza muscular (escala de Daniels, porque el
niño puede colaborar) y grado de resistencia (pues generan resistencia a mitad del
arco, no al final, y es al final cuando se necesita que trabaje el músculo para mantener
el estiramiento de los antagonistas.
.En la adolescencia, ya terminando su crecimiento, a menudo pierde grados de
extensión en rodillas y caderas y se debe continuar con los estiramientos como parte
de la rutina diaria. En todas las etapas, el uso de la hidroterapia por sus propiedades
favorece que la musculatura esté más relajada y el estiramiento pueda ser realizado
con mayor facilidad
• Ortesis
Es importante corregir las deformidades propias de la artrogriposis, para mantener las
posturas adecuadas que favorezcan la función y controlen limitaciones articulares.
Estas correcciones se pueden realizar mediante la fisioterapia, ortesis posturales,
ortesis dinámicas u otros dispositivos
El uso de ortesis está condicionado por el tipo de deformidad presente, la fuerza del
niño, la amplitud del movimiento activo, la edad y los objetivos, entre los cuales
pudieran estar: actuar sobre las contracturas en flexión de rodillas, muñecas y
caderas, facilitar la bipedestación y las actividades en esta posición, mejorar la
respuesta a los estiramientos y a los procedimientos quirúrgicos. El uso de las férulas
debe ser progresivo, preferentemente en horario nocturno, y de material termoplástico,
sobre todo en los primeros meses de edad, con cambios cada 4 ó 6 semanas durante
la infancia ).
Las férulas para la extensión de muñecas no se recomiendan hasta los 4 meses para
permitir la integración fisiológica del agarre y la manipulación; si fuese necesario
pudiera dejarse solo para uso nocturno o colocarse en la cara dorsal de la mano
conservando el arco palmar y en posición neutra de muñeca con dedos libres para
manipular objetos, tanto en la distal como en la múltiple
Las ortesis para el día son dorsales, con un arco palmar en posición neutra de
desviación radio cubital, lo cual permite al niño tener los dedos libres para usar
juguetes.
Las férulas de codo (en flexión) se usan para lograr una adecuada función durante la
alimentación, su uso es diurno y las de extensión sobre todo en la noche para llevar
las manos al periné
El uso de férulas para las rodillas en la artrogriposis múltiple congénita estará
condicionado por la variante en extensión o flexión, buscando como objetivo la
estabilidad de las rodillas y
compensación de la debilidad muscular; el niño con fuerza insuficiente en sus
músculos extensores como glúteo mayor y cuadriceps no podrá mantener la
bipedestación independiente, por lo que necesitará una ortesis larga para mantener la
rodilla en extensión, que debe ser ligera y de polipropileno para evitar el peso y puede
llevar añadida una banda pélvica en caso de mantener las caderas flexionadas, para
lograr la extensión de estas durante la bipedestación.
La corrección para lograr un pie plantígrado y facilitar la bipedestación precoz es
fundamental.
Las férulas de equino como correctoras o para mantener la función lograda con
tratamiento
quirúrgico son las más utilizadas y siempre de manera progresiva. Es importante la
alineación del calcáneo en una posición neutra cuando el niño lleva una ortesis de
tobillo para controlar el pie equino varo y pueda generar una dorsiflexión
.El uso de ortesis de tronco se usa para una buena alineación de columna, de esta
manera evita las desviaciones laterales así como el apoyo simétrico de las nalgas para
evitar basculaciones pélvicas que propicien la escoliosis. Los miembros inferiores
deben estar alineados.

• Metodo ponseti

El método de Ponseti es el más habitual para tratar el pie equino varo en recién
nacidos. Implica la manipulación manual del pie y el uso de yeso y aparatos para
corregir el pie equino varo y prevenir su recurrencia sin una reconstrucción quirúrgica
mayor.

El tratamiento con el método de Ponseti comienza habitualmente en la primera

semana después del nacimiento del bebé. Se manipula el pie para colocarlo en la
posición correcta y luego se coloca un yeso en el pie. Después de una semana, se
retira el primer yeso y se repite el proceso. Habitualmente se requieren alrededor de 5
o 6 yesos para volver a dar forma al pie y el tobillo. Con frecuencia, el yeso final está
acompañado por un procedimiento quirúrgico que ayuda a alargar el tendón de
Aquiles.

Después de que se coloca el yeso final durante tres semanas, el lactante pasa a
utilizar aparatos ortóticos que sujetan el contorno del pie. Al inicio, los aparatos se
usan 23 horas por día durante tres meses, y luego durante la noche durante varios
años. El resultado final es la corrección completa del pie equino varo
• Método Bobath
El método Bobath se utiliza en uchas patologías del sistema nerviosis, pero en
este caso para lo que es la artrogriposis se usara en base a lo que son sus 4
principios:
1) El SNC requiere una información sesnosrial para una respuesta
motora
2) La corteza desconoce la existencia del musculo, pero conoce de
movimiento
3) Todos los movimientos voluntarios se vuelven automáticos con el
aprendizaje
4) Tono postural, tono muscular y movimiento van de la mano
Entonces, partiendo de estosprincipios buscamos la regulación del tono que en
los pacientes con atrogriposis se ve afectado, y coordinación de los
movimientos bucando la independencia motora
• Terapia Vojta
La Terapia Vojta es una técnica de tratamiento en la que se activan patrones
motores innatos de forma refleja, es decir se realicen movimientos que se
encuentra preestablecidos en el cerebro, pero que debido a una alteración
cerebral no se encuentran activos.
Los fundamentos de esta terapia se enfocan en la locomoción mediante la
reptación refleja encargada de activar los mecanismos musculares de apoyo y
enderezamiento, asimismo activa la musculatura respiratoria abdominal y del
suelo pélvico, además actúa sobre los movimiento de la deglución y los ojos.
Por otra parte la locomoción también interviene en el volteo reflejo que estimula
los movimientos laterales de los ojos, los movimientos de la deglución, activa
de forma coordinada la musculatura abdominal, además genera el
enderezamiento de la cabeza en decúbito lateral contra la gravedad, e impulsa
la extensión de la columna durante todo el proceso de volteo.

8.Bibliografía

• Artrogriposis Múltiple Congénita: fisioterapia en un caso clínico. (2012,

noviembre 8). eFisioterapia. https://www.efisioterapia.net/articulos/artrogriposis-
multiple-congenita-fisioterapia-caso-clinico
• Investigación, R. S. (2021, junio 18). El control postural según el concepto
Bobath. Artículo monográfico. ▷ RSI - Revista Sanitaria de Investigación.
https://revistasanitariadeinvestigacion.com/el-control-postural-segun-el-concepto-
bobath-articulo-monografico/
• AMC-Esp. (s/f). FISIOTERAPIA VOJTA. Asociación Artrogriposis Múltiple Congénita
España. Recuperado el 14 de junio de 2023, de https://artrogriposis.org/fisioterapia-
vojta/
• Sucuoglu H, Ornek NI, Caglar C. Arthrogryposis multiplex congenita: multiple
congenital joint contractures. Case Rep Med. 2015; 2015: 379730.
• Junquera, R. (s/f-a). Método vojta. Fisioterapia-online.com; FisioOnline.
Recuperado el 14 de junio de 2023, de https://www.fisioterapia-
online.com/glosario/metodo-vojta
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