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Melanoma bucal - StatPearls - Estantería del NCBI 06/04/23 20:17

Estantería NCBI. Un servicio de la Biblioteca Nacional de Medicina, Institutos Nacionales de Salud.

Stat Pearls [Internet]. Treasure Island (FL): Publicación de StatPearls; 2023 ene-.

Melanomas bucales

Patrick M. Zito; Melina Brizuela; Tomás Mazzoni.

Información del autor y afiliaciones

Última actualización: 10 de abril de 2023.

Actividad de Educación Continua

El melanoma oral es una neoplasia maligna muy rara que progresa rápidamente y resulta
particularmente agresiva. El aspecto clínico del melanoma oral es variado. Aún así, suele presentarse
como una mancha, mácula o lesión nodular de color marrón negruzco con diferentes tonos de gris,
rojo, púrpura o áreas de despigmentación. Esta actividad repasa la etiología, fisiopatología,
epidemiología, anamnesis y evaluación física y diagnóstica del melanoma oral, con su diagnóstico
diferencial y destaca el papel del equipo interprofesional en su manejo.

Objetivos:

Revisar los conocimientos actuales sobre la etiología y fisiopatología del melanoma

bucal.

Describir la historia y evaluación física e histopatológica del melanoma oral.

Resuma el diagnóstico diferencial del melanoma oral.

Resuma las opciones de manejo para el melanoma oral.

Acceda a preguntas gratuitas de opción múltiple sobre este tema.

Introducción

El melanoma oral es una neoplasia maligna muy rara que progresa rápidamente y resulta particularmente agresiva.
Esta lesión representa del 0,2 % al 8 % de todos los melanomas[1] y del 1 % al 2 % de todas las neoplasias malignas
orales.[2] En comparación con otros melanomas, los melanomas mucosos tienen el porcentaje más bajo de tasa de
supervivencia a 5 años, probablemente debido a la detección tardía.[3][4][5][6] El aspecto clínico del melanoma oral es
variado. Aun así, por lo general se presenta como una mancha, mácula o lesión nodular de color marrón oscuro con
diferentes tonos de gris, rojo, púrpura o áreas de despigmentación.[7] También se informaron lesiones amelanóticas.
[2] La etiología, los factores de riesgo y la fisiopatología son
aún mal entendido. La biopsia sigue siendo el estándar de oro para diagnosticar los melanomas orales,[2] y la
escisión quirúrgica radical es el tratamiento de elección. Las modalidades de tratamiento adicionales incluyen
radioterapia, quimioterapia e inmunoterapia.

Etiología

La etiología, los factores de riesgo y la patogenia del melanoma oral siguen sin comprenderse bien.

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A diferencia de su contraparte de la piel, no está relacionado con la exposición al sol ya que la mucosa oral está protegida de la

luz ultravioleta.[8] Los melanomas primarios de la mucosa oral se originan principalmente de novo, pero hasta un 37 % están

precedidos por lesiones pigmentadas que duran de meses a años.[7] La irritación de la dentadura postiza, la infección y el

tabaquismo se han enumerado como posibles factores de riesgo, pero no se ha comprobado una relación directa.[2]

Epidemiología

El melanoma oral es un carcinoma agresivo muy raro que representa del 0,2 al 8 % de todos los melanomas [1]
y del 1 al 2 % de todas las neoplasias malignas orales.[2] Curiosamente, a diferencia de su contraparte de la piel,
su incidencia se mantuvo constante durante los últimos años.[7]

La prevalencia del melanoma oral aumenta con la edad.[2] Se desarrolla entre la 4ª y 7ª década de la vida, [1]
con una edad promedio de 60 años.[7] La diferencia de género no es significativa; algunos estudios reportan
predominio femenino, otros predominio masculino, o no reportan discrepancia.
[2] Con respecto al origen étnico, el melanoma oral es poco común en personas blancas [7] y más frecuente en
poblaciones japonesas, [2] negras e indias.[2]

Fisiopatología
El melanoma se desarrolla a partir de una transformación maligna de los melanocitos. Aunque aún no se
ha determinado la fisiopatología exacta de los melanomas mucosos, se han identificado algunas vías.

Mutaciones en c-KIT

Datos recientes indican que c-KIT (CD117) se sobreexpresa en muchos casos de melanoma mucoso. Esta vía es
importante y común en el melanoma acral y mucoso, melanomas no relacionados con la exposición al sol.[9] KIT
es un receptor de tirosina quinasa transmembrana expresado en células progenitoras hematopoyéticas,
melanocitos, mastocitos, células germinales primordiales y células intersticiales de
Cajal. Las mutaciones activadoras y las amplificaciones provocan la activación de las vías de crecimiento y proliferación.

Los medicamentos que actúan sobre las actividades de la tirosina cinasa, como el imatinib, se muestran prometedores en

el tratamiento de los melanomas mucosos que expresan la proteína c-kit, pero también se notificó el fracaso del

tratamiento.[9]

Mutaciones en BRAF

Las mutaciones de la proteína del Centro de Recursos y Aplicaciones de Bioinformática (BRAF, por sus siglas en inglés) son

poco comunes en el melanoma mucoso y se encuentran en menos del 10 % de los casos. Sin embargo, en el melanoma

cutáneo se encuentran mutaciones BRAF hasta en un 80% de los casos. El dabrafenib y el vemurafenib se usan para pacientes

que presentan melanoma con mutación BRAF positiva.[2]

Histopatología
La anatomía de la boca difiere de la piel. Debido a la falta de puntos de referencia histológicos análogos a la
dermis papilar, reticular y los haces musculares, no se puede aplicar adecuadamente un sistema de nivelación
patológica y una descripción para los melanomas mucosos. Por lo tanto, Clark

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niveles, comúnmente utilizados en el melanoma cutáneo, no se pueden implementar. Muchos melanomas en la boca
tienen una similitud histológica con el melanoma lentigo maligno en una fase de crecimiento radial.

Los melanomas mucosos pueden mostrar tres patrones principales. Un melanoma in situ está en el
epitelio y no cruza la interfaz epitelial-tejido conjuntivo.[10] Un melanoma nodular o profundamente
invasivo se extiende al tejido conectivo subyacente. Un patrón combinado se caracteriza por un patrón de
crecimiento in situ o radial combinado con un componente nodular.[10]

Los rasgos histopatológicos característicos de los melanomas mucosos incluyen melanocitos atípicos
(hipercromatismo y pleomorfismo nuclear) en el epitelio y la unión del tejido conjuntivo. Esto,
combinado con marcadores S-100 y HMB-45 positivos, confirma el melanoma mucoso.[11]

Aproximadamente el 15% de los casos de melanoma oral son lesiones mucosas in situ, el 30% de los casos son
lesiones invasivas y el 55% de los casos tienen un patrón combinado de componentes invasivos e in situ. La mayoría de
las lesiones avanzadas tienen un patrón combinado de melanoma invasivo con un componente in situ.

inmunohistoquímica

Aunque no son específicos, S-100 y HMB-45 son marcadores útiles que son positivos en casi todos los melanomas
orales (94 %).[2] La sintasa de ácidos grasos (FASN) puede ayudar a diferenciar los melanomas orales de los nevus
melanocíticos orales, ya que este marcador se expresa fuertemente en los melanomas de las superficies mucosas.[2]

Historia y Físico
Los melanomas orales muestran una naturaleza agresiva y peor pronóstico que el melanoma cutáneo. Casi un tercio
de los pacientes ya tienen signos de metástasis en los ganglios linfáticos al momento del diagnóstico,[7]
probablemente porque esta malignidad pasa desapercibida debido a la falta de síntomas en las primeras etapas.[12]
El dolor, el sangrado y la ulceración son poco comunes hasta el final de la enfermedad.

Los melanomas orales primarios tienen una fuerte preferencia por el maxilar superior y se desarrollan principalmente
en el paladar duro, la encía o la cresta alveolar.[7][1] Los melanomas orales secundarios (aún más raros que los
tumores primarios) comúnmente ocurren en la lengua.[1] La mayoría de los melanomas orales surgen de novo en una
mucosa oral aparentemente normal, pero hasta un tercio está precedido por melanosis.[2] Se cree que esta área
pigmentada representa la fase de expansión radial antes de la invasión profunda del tejido subyacente.[2]

El aspecto clínico de los melanomas orales es ciertamente diverso. Pueden presentarse como máculas, parches
o nódulos, mostrando varios colores: tonos marrones, negros, grises, rojos o morados e incluso
despigmentación.[7] Las lesiones son asimétricas, de contorno irregular y, en ocasiones, pueden ser múltiples.
[2] Se han notificado focos satélite alrededor del tumor.[2][7] Hasta un tercio de los melanomas orales están
ulcerados.[7]

La presentación más típica comprende tres características particulares: a) una placa pigmentada marrón-
negra, plana o ligeramente elevada, b) una característica macular marrón clara, y c) un área central de

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aspecto nodular.[2][13]

Los melanomas amelanóticos no son infrecuentes y representan alrededor de un tercio de los melanomas orales. [2] Estas

lesiones representan un desafío de diagnóstico, ya que se pueden diagnosticar erróneamente como tumores benignos, como

épulis, o como carcinoma de células escamosas.[2]

Evaluación

El diagnóstico precoz es fundamental ya que los melanomas orales muestran una evolución muy agresiva con mal pronóstico.

Sin embargo, aún no existen criterios que ayuden al diagnóstico en la cavidad oral. El examen clínico puede respaldarse con

dermatoscopia, pero la compleja anatomía de la mucosa oral y la superficie irregular representan una limitación técnica.[7] La

biopsia sigue siendo el estándar de oro para diagnosticar los melanomas orales. Están indicadas la biopsia por incisión de la

parte más gruesa de una lesión grande y la biopsia por escisión de lesiones pequeñas.[2] Se requiere una ecografía o una

tomografía computarizada de la cabeza y el cuello y las regiones toracoabdominales para clasificar correctamente el tumor.[7]

dermatoscopia

Las características dermatoscópicas más comunes incluyen pigmentación difusa e irregular con
pseudored, estructuras de regresión y un velo blanco azulado.[2] Otras características son las estructuras
asimétricas, los márgenes irregulares y la interrupción abrupta del patrón reticular.[7] También se pueden
ver vasos, puntos y glóbulos atípicos.[7]

Tratamiento / Manejo
La cirugía es el pilar del tratamiento del melanoma maligno oral.[11] La escisión radical con márgenes
libres de enfermedad es el primer objetivo en el manejo quirúrgico. La terapia adyuvante incluye
radiación, quimioterapia e inmunoterapia.[2]

Aunque el melanoma es clásicamente no radiosensible,[2] algunos autores han observado

mejoras después de la radioterapia, especialmente un mejor control local y supervivencia.[11]

La quimioterapia con análogos de platino, nitrosoureas, dacarbazina y la inmunoterapia con IL-2 han
mostrado una respuesta baja.[2] Los melanomas metastásicos con una mutación c-kit se han beneficiado de
la terapia con imatinib.[9] El dabrafenib y el vemurafenib se usan para pacientes que presentan melanoma
con mutación BRAF positiva.[2]

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial del melanoma oral es extenso; debe diferenciarse de las pigmentaciones
orales focales y difusas. Los tatuajes de amalgama suelen imitar los melanomas orales y la
dermatoscopia puede ayudar a diferenciarlos.[2]

Los siguientes se incluyen en el diagnóstico diferencial de un melanoma oral:[7]

Pigmentaciones bucales focales

Tatuaje de amalgama (pigmento exógeno)

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Melanoacantoma

Máculas melanóticas

nevos melanocíticos

Pigmentaciones orales difusas

Pigmentaciones fisiológicas/raciales

Melanosis del fumador

Hiperpigmentación inducida por fármacos

Hiperpigmentación posinflamatoria

Enfermedades Sistémicas

Síndrome de Peutz-Jeghers

Enfermedad de Laugier-Hunziker

síndrome del leopardo

Síndrome del complejo de Carney

Síndrome de McCune-Albright

Enfermedades de las glándulas suprarrenales

Puesta en escena

Tumor, T[14]

No hay T1 o T2 en el melanoma mucoso.

T3: Tumores limitados a la mucosa y tejidos blandos inmediatamente subyacentes,

independientemente del grosor o la mayor dimensión; por ejemplo, enfermedad nasal polipoide,
lesiones pigmentadas o no pigmentadas de la cavidad oral, faringe o laringe

T4: Moderadamente avanzado o muy avanzado

T4a: enfermedad moderadamente avanzada. Tumor que involucra tejido blando profundo, cartílago, hueso o piel

suprayacente

T4b: enfermedad muy avanzada. Tumor que afecta el cerebro, la duramadre, la base del cráneo, los nervios craneales

inferiores (IX, X, XI, XII), el espacio masticador, la arteria carótida, el espacio prevertebral o las estructuras

mediastínicas

Ganglios linfáticos, N

NX: no se pueden evaluar los ganglios linfáticos regionales

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N0: sin metástasis en ganglios linfáticos regionales

N1: presencia de metástasis en los ganglios linfáticos regionales

Metástasis a distancia, M

M0: sin metástasis a distancia

M1: metástasis a distancia

Pronóstico

Los pacientes con melanomas orales a menudo se diagnostican en una etapa avanzada de la enfermedad y tienen un
pronóstico muy precario.[15] La tasa de supervivencia a cinco años es del 25,5 % para los melanomas mucosos de la
cabeza y el cuello.[2] Alrededor de un tercio de los pacientes presentan metástasis en los ganglios linfáticos en el
momento del diagnóstico.[7] Se cree que esto se debe en parte a que la región está muy vascularizada y también a su
anatomía de drenaje linfático.[7] La expresión de bcl-2 se relaciona con un mejor pronóstico de los melanomas
mucosos.[16] La expresión anómala de la proteína p53 y la pérdida de la expresión de la proteína p16 se relacionan con
un pronóstico precario.[16]

Después de la escisión quirúrgica completa, se notificó que las tasas de recaída son de alrededor del 20 %.[11] Se ha observado

recurrencia incluso hasta 11 años después de la cirugía. Se pueden observar metástasis en los ganglios linfáticos del cuello, los

pulmones, el hígado y el cerebro.

Complicaciones

Las complicaciones están relacionadas con la escisión quirúrgica del melanoma, incluyendo pérdida de tejido,
cicatrización prolongada, injerto y necesidad de prótesis. Además, la xerostomía, la candidiasis y el habla hipernasal
son efectos secundarios de la cirugía.

Consultas
Dependiendo de las complicaciones y metástasis a distancia, se justifican las consultas con
otorrinolaringología (cirugía de cabeza y cuello), oncología quirúrgica, cirugía oral y maxilofacial, patología
oral, logopedia y otras especialidades.

Disuasión y educación del paciente

El reconocimiento temprano y el tratamiento de los melanomas de la mucosa oral mejoran significativamente el pronóstico. Se

desconocen las estrategias preventivas, pero algunos expertos sugieren educar a los pacientes sobre el autoexamen oral

regular para ayudar a identificar lesiones pigmentadas o no pigmentadas sospechosas tempranas.

Un autoexamen adecuado requiere un espejo bucal, un espejo estándar y una buena iluminación.
También se debe indicar a los pacientes que se agarren la lengua con la ayuda de una gasa para ver mejor
los tejidos orales.

Debido al alto riesgo de recurrencia, los pacientes con antecedentes de melanoma oral requieren un seguimiento de

por vida.

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Mejora de los resultados del equipo de atención médica

Los melanomas mucosos primarios son tumores agresivos que son extremadamente raros pero rápidamente letales.
Esta enfermedad es particularmente difícil de tratar porque generalmente se descubre en una etapa avanzada. Los
odontólogos tienen una oportunidad única para diagnosticar esta lesión con prontitud y mejorar el pronóstico del
paciente. Otros profesionales de la salud, incluidos los dermatólogos y los médicos generales, deben agregar un
examen oral a sus citas regulares y estar familiarizados con el aspecto de este carcinoma. Las lesiones melanóticas
irregulares asintomáticas deben generar preocupación y deben investigarse más a fondo,[11] especialmente aquellas
en los sitios más comunes del melanoma oral.

Se debe instruir a los pacientes para que implementen autoexámenes para la detección temprana. Las enfermeras de
atención primaria capacitadas pueden educar al paciente en este sentido. También deben informar al paciente sobre
lo que constituye una lesión de alto riesgo y comunicar estos hallazgos al médico tan pronto como surjan. A pesar de
la baja incidencia del melanoma oral, un equipo interprofesional colaborativo puede ayudar a reducir la morbilidad y
la mortalidad asociadas con él. [Nivel 5]

Preguntas de revisión

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Referencias

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Divulgación:Patrick Zito declara no tener relaciones financieras relevantes con empresas no elegibles.

Divulgación:Melina Brizuela declara no tener relaciones económicas relevantes con empresas no elegibles.

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Estantería ID: NBK513276 PMID: 30020648

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