1

TEMARIO




2





3
Se define colestasis como una alteración del flujo biliar normal. Se caracteriza por la retención
en sangre y tejidos de los componentes excretados por la bilis (bilirrubina, ácidos biliares y otros
componentes de la bilis). La definen criterios funcionales, clínicos, de laboratorio e histológicos.

4



5

o
o
o
o
o

o
o
o
o
o
o
o

o
o

o
o







o
o
o
o
o

6


o
o
o
















o


o
o
o

7
 




o
o
o

o
o
o
o

8
 Metabólico-genética:
- Galactosemia.
- Tirosinemia.
- Déficit alfa-1-antitripsina.

Infecciosa:
Endocrina: - CMV.
- Hipotiroidismo. - Adenovirus.
- Insuficiencia adrenal. - HEP V.
- Panhipopituitarismo. - Sepsis.
- ITU.
- Colangitis.

Biliar:
- Atresia de vía biliar. Cardiovascular:
- Quiste de colédoco. - Insuficiencia cardíaca.
Síndrome de Alagille. - Shock.
- Colangitis esclerosante. - Hepatitis isquémica.
- Obstrucción por estenosis.
- Coledocolitiasis.

Sindrómica:
- Trisomía 21. Nutricional:
- Trisomía 13. nutrición parenteral total.
- Trisomía 18.

9








10
11


12


13
14







15
 ETIOLOGÍA ESTUDIO

Disfunción hepática Albumina, amoníaco, TP/TTS, TGO, TGP, GGT, BT y BD

Infecciones Urocultivos, títulos para TORCH

Endocrinopatía TSH, tiroxina

Galactosemia Cribado neonatal, sustancias reductoras en orina

Déficit alfa-1-antitripsina Concentraciones séricas y fenotipo de alfa-1-antitripsina

Errores genéticos de síntesis de ácidos Concentraciones de ácidos biliares en sangre y orina

biliares Estudios genéticos

Metabolopatías congénitas Ácidos grasos en orina, amoníaco y electrólitos

Alfa-1-antitripsina, perfil lipídico, hierro tisular del hígado,

Enfermedad hepática aloinmunitaria
histología hepática

16
 Sí Ecografía No
¿Vía biliar dilatada?

- Litiasis del conducto

EXCLUIR:
biliar común
- Síndrome de Alagille
- Quiste coledociano - Fibrosis quística
- Atresia biliar
- Deficiencia de
- Colangitis esclerosante
alfa-1-antitripsina
neonatal

- Biopsia hepática
- Colangiografía

17



o
o
o

18

o
o

19

o
o
o
o
o


20
21
22
23