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com

Síndromes neurológicos de cabeza y

cuello
John N. Dorsch, Maryland

PALABRAS CLAVE

- Parálisis del nervio facial - Neuralgia del trigémino - Herpes zoster

PUNTOS CLAVE

- La otitis externa maligna (necrosante) puede causar parálisis facial además del dolor de oído. El dolor de oído
por otitis externa necrosante se describe como un dolor intenso, profundo y constante. Si hay parálisis del
nervio facial, se debe realizar el cuidado de los ojos con lágrimas artificiales durante el día, ungüento lubricante
durante la noche y cerrar el párpado con cinta por la noche para proteger contra la abrasión y ulceración de la
córnea.
- El herpes zoster (HZ) puede ocurrir a lo largo de la distribución de cualquier nervio después de la reactivación de la
varicela zoster, incluidos los nervios craneales.

- El tratamiento de HZ oticus consiste en una terapia combinada de corticosteroides y antivirales. Aproximadamente el 75%
de los pacientes con HZ oticus se recuperará de la parálisis facial siempre que el tratamiento se inicie dentro de las
primeras 72 horas desde la aparición de los síntomas. Por tanto, el diagnóstico precoz es fundamental.

- La parálisis de Bell es un término para idiopático parálisis del nervio facial, aunque ahora se cree
ampliamente que la reactivación del virus del herpes simple tipo 1 (HSV-1) explica la mayoría de los
casos de parálisis de Bell. Algunos casos de parálisis de Bell pueden atribuirse a isquemia y
enfermedad microvascular por diabetes mellitus, análoga a la mononeuropatía diabética. Se cree que
la parálisis de Bell representa del 60% al 75% de todos los casos de parálisis facial unilateral.
- La parálisis facial en los niños es diferente a la de los adultos en que hasta el 70% de los casos tienen causas
secundarias identificables en comparación con el 25% al 40% en los adultos. Excepto en áreas endémicas de la
enfermedad de Lyme, la causa más común de parálisis facial en los niños es la otitis media aguda.
- Un paciente que experimenta un paroxismo de la neuralgia del trigémino típicamente se congela en su
lugar con las manos subiendo lentamente hacia el área del dolor en la cara pero sin tocarla. Luego,
hace una mueca con un espasmo involuntario de los músculos faciales denominado tic doloroso y
luego permanece en esta posición o grita de dolor.

Aunque los pacientes con parálisis de Bell y neuralgia del trigémino se presentan ocasionalmente a los
médicos de atención primaria, la mayoría de los síndromes de este artículo son algo raros en la
práctica de atención primaria. Es importante reconocer los signos y síntomas de estos síndromes para
que se lleve a cabo un tratamiento adecuado. Los pacientes pueden experimentar sensaciones (dolor,
neuralgia, alteración del gusto, hiperestesia, alteración de la audición, etc.) y / o motrices.

Fuentes de financiación: cero.

Conflicto de intereses: cero.
Departamento de Medicina Familiar y Comunitaria, Facultad de Medicina de la Universidad de Kansas - Wichita, 1010
North Kansas, Wichita, KS 67214, EE. UU.
Dirección de correo electrónico: jdorsch@kumc.edu

Prim Care Clin Office Pract 41 (2014) 133–149

http://dx.doi.org/10.1016/j.pop.2013.10.012 primarycare.theclinics.com
0095-4543 / 14 / $ - ver portada - 2014 Elsevier Inc. Todos los derechos reservados.
134 Dorsch

(paresia / parálisis) síntomas de la cabeza y el cuello debido a trastornos de los nervios

craneales y cervicales. Los síndromes y síntomas discutidos en este artículo incluyen dolor
de oído, dolor sinusal, herpes zoster (HZ) ótico (Ramsay Hunt), HZ oftálmico, parálisis del
nervio facial en adultos y niños, neuralgia laríngea superior, neuralgia del trigémino,
neuralgia glosofaríngea, nervio intermedio ( neuralgia geniculada) y síndrome
paratrigeminal de Raeder.

DOLOR DE OÍDO

El oído está inervado por fibras sensoriales de los nervios craneales V, VII, IX y X, así como del segundo
y tercer nervios cervicales.1 Cuando el dolor de oído es causado por una enfermedad del oído
intrínseca, como la otitis media o la otitis externa, el examen otológico suele ser anormal. Las causas
comunes de dolor de oído con un examen de oído normal incluyen neuralgias y dolor referido de
afecciones como trastornos de la articulación temporomandibular, faringitis, enfermedades dentales,
artritis de la columna cervical y neuralgias.
Hay muchas causas de dolor de oído.1 tabla 1 enumera las causas del dolor de oído y sus
características distintivas. Una historia clínica, un examen físico y una prueba de diagnóstico
enfocados ayudarán a diferenciar estas causas (Caja 1).
La otitis externa maligna (necrosante) puede causar parálisis facial además del dolor de oído.2 El
dolor de oído por otitis externa necrosante se describe como un dolor intenso, profundo y constante. Si
hay parálisis del nervio facial, se debe realizar el cuidado de los ojos con lágrimas artificiales durante el
día, ungüento lubricante durante la noche y cerrar el párpado con cinta por la noche para proteger
contra la abrasión y ulceración de la córnea.
Los pacientes con dolor de oído no explicado por hallazgos otológicos que tienen un historial
significativo de consumo de tabaco o alcohol y son mayores de 55 años deben ser considerados para
realizar una nasolaringoscopia y una resonancia magnética mejorada de la cabeza y el cuello para
buscar tumores en la nariz, nasofaringe, cavidad oral, orofaringe, fosa infratemporal y cuello.1 Otros
factores de riesgo importantes que hacen sospechar un tumor son la disfagia, la pérdida de peso, la
exposición a la radiación y la ronquera.
Los pacientes con arteritis temporal (de células gigantes) típicamente experimentan dolor y
sensibilidad temporal que ocasionalmente pueden irradiarse al oído. También suelen experimentar
malestar general, pérdida de peso, fiebre, anorexia y pérdida visual. La mayoría de los pacientes con
arteritis temporal tienen velocidades elevadas de sedimentación globular y pueden tener o no una
biopsia positiva de la arteria temporal.

DOLOR DE SINUSITIS

El dolor de los senos paranasales se puede confundir con el dolor facial de otras fuentes, como la neuralgia. La
rinosinusitis purulenta aguda puede causar dolor tanto local como referido. Estos son los patrones comunes de
derivación del dolor:

- La sinusitis maxilar causa dolor y sensibilidad en la mejilla. El dolor tiende a ser

constante y de naturaleza ardiente con sensibilidad cigomática y dental.3
- La sinusitis frontal causa dolor y sensibilidad frontales (frente).4
- La sinusitis esfenoidal y etmoidal causa dolor detrás y entre los ojos.4
El dolor de la rinosinusitis suele exacerbarse cuando el paciente se inclina hacia adelante y se
alivia tan pronto como el material infectado drena del seno.4

INFECCIÓN DE HERPES

El HZ puede ocurrir a lo largo de la distribución de cualquier nervio después de la reactivación

de varicela zoster, incluidos los nervios craneales. Ancianos y pacientes que han disminuido
 tabla 1
135
Diagnóstico diferencial del dolor de oído

Diagnóstico Características distintivas

Otitis media Examen anormal de la membrana timpánica
Otitis externa Dolor provocado por la tracción en el oído; hinchazón y eritema de
conducto auditivo externo con detritos
Cuerpo extraño Visible en el examen otoscópico
Barotrauma TM hemorragia y / o oído medio seroso o hemorrágico
líquido; dolor al inicio del descenso del avión o al bucear
Síndrome de ATM TMJ tierna; crepitación de clic con apertura y cierre
boca
Causas dentales Caries, abscesos, gingivitis, dientes sensibles a la percusión
Faringitis Eritema de garganta, hinchazón, exudado, dolor de garganta.

Necrosante Asociado con osteítis de la base del cráneo, granulación

(maligna) otitis externa tejido en el piso del conducto auditivo externo, puede causar parálisis del
nervio facial, pacientes de edad avanzada e inmunodeprimidos, especialmente
diabéticos

HZ oticus Erupción vesicular en el pabellón auricular, parálisis del nervio facial, hipoacusia,
vértigo
Celulitis / pericondritis Picadura de insecto anterior, perforante, rasguño que generalmente involucra el lóbulo

Policondritis recidivante Hinchazón y enrojecimiento recurrentes de la aurícula; una enfermedad sistémica

que afecta al cartílago pero no afecta a los lóbulos de las orejas (donde no hay
cartílago); a menudo involucra ambos oídos

Trauma Corto o agudo, laceraciones, congelación

Mastoiditis Otitis media reciente o concurrente; dolor detrás de la oreja

Tumores o quistes en Historia de tabaquismo, consumo de alcohol, edad> 50 años, ronquera,

pabellón auricular o canal disfagia, pérdida de peso
Neuralgias Ataques breves de dolor que es intenso, episódico, parecido a una descarga eléctrica

Arteritis temporal Edad avanzada, claudicación de la mandíbula, pérdida de la visión, VSG alta

Úlceras aftosas orales Dolor localizado en la boca con llagas.

Adenopatía cervical URI, ganglios cervicales sensibles

Síndrome del águila Dolor profundo que se agrava al tragar o masticar

(estiloides alargado)
Sinusitis Congestión nasal; doloroso sobre los senos paranasales afectados

Carotidinia Disfagia y dolor de garganta; arteria carótida sensible; más

común en mujeres con migraña
Tiroiditis Dolor en la tiroides con sensibilidad y derivación al oído
Trastornos de las glándulas salivales. Dolor delante de la oreja, glándulas parótidas prominentes y sensibles

ERGE Reflujo ácido, acidez estomacal; referencia a la oreja

Angina de pecho Factores de riesgo cardiaco

Aneurismas torácicos Hombres mayores generalmente, dolor de pecho o espalda

Psicógeno Historia de depresión o ansiedad.

Síndrome de Ramsay Hunt HZ de los nervios craneales VII y VII
(HZ oticus)
Colesteatoma Puede ser doloroso, pero más probablemente asociado con una sensación de
plenitud de la oreja
Tumores en la nariz Puede causar dolor referido al oído.
nasofaringe, orofaringe,
cavidad bucal, fosa
infratemporal, cuello, tórax

Abreviaturas: VSG: velocidad de sedimentación globular; ERGE, enfermedad por reflujo gastroesofágico; ATM,
articulación temporomandibular; URI, infección del tracto respiratorio superior.
Adaptado de Ely J, Hansen M, Clark E. Diagnóstico del dolor de oído. Am Fam Physician 2008; 77 (5): 621–8;
con permiso.
136 Dorsch

Caja 1
Historial clave, pruebas físicas y pruebas de diagnóstico para diferenciar las causas del dolor de oído

Historia

- ¿Cuál es la ubicación del dolor? (Pídale al paciente que señale el dolor con el dedo).
- ¿El dolor se irradia? ¿Si es así, donde?
- ¿Qué agrava el dolor? (p. ej., masticar, tragar, toser)?
- ¿Son los síntomas asociados? (otológico o sistémico)
- ¿Existen factores de riesgo para los tumores (p. Ej., Edad> 50, consumo de tabaco y / o alcohol)?

- ¿Los síntomas favorecen un trastorno primario del oído (secreción, tinnitus, hipoacusia, vértigo)?
- ¿Hay antecedentes de alergia significativa o infección reciente de las vías respiratorias superiores (disfunción de la trompa
de Eustaquio)?

- ¿Ha habido viajes aéreos recientes, antecedentes de buceo u otras causas de barotrauma?
Examen físico
- Examina la aurícula. La ternura con tracción en el pabellón auricular indica otitis externa.
- ¿Realizar un examen otoscópico completo (cuerpo extraño en el conducto auditivo, eritema de la articulación
temporomandibular o conducto auditivo)?

- Palpe la articulación temporomandibular en busca de sensibilidad y crepitación a medida que el paciente abre y cierra la
boca.

- Palpación de cabeza, rostro y cuello. La sinusitis frontal, maxilar, esfenoidal y etmoidal puede
causar dolor referido.
- Inspeccione la nariz y la orofaringe.
- Inspeccione la encía y percutir los dientes con un depresor de lengua para detectar enfermedades dentales.

- Examina los nervios craneales.

Pruebas de diagnóstico

- Evaluación de la audición.
- Otoscopia neumática o timpanometría para evaluar la movilidad de la membrana timpánica.

- Nasolaringoscopia y resonancia magnética mejorada (MRI) de la cabeza y el cuello si el paciente tiene un

alto riesgo de tumor (la MRI es mejor para la afectación de tejidos blandos).

- Tomografía computarizada (TC) con contraste si el resultado de la RM es positivo o si hay antecedentes de traumatismo en
el hueso temporal (para buscar afectación ósea).

La inmunidad mediada por células (VIH, cáncer, terapia inmunosupresora, quimioterapia, uso de
corticosteroides y estrés emocional) tienen más probabilidades de desarrollar HZ.5
Por lo general, los pacientes que desarrollan HZ tienen un pródromo de 2 a 3 días con diversos grados de
dolor. Las descripciones de la calidad del dolor pueden incluir "ardor, disparos, puñaladas o palpitaciones".
Después del pródromo, la mayoría de los pacientes desarrollan una erupción dermatómica que inicialmente es
eritematosa, luego papular y luego vesicular. Por lo general, estas lesiones se vuelven pustulosas
aproximadamente una semana después de que comienza la erupción. La aparición tardía de nuevas vesículas
después de una semana de la aparición de la erupción a menudo indica un síndrome de inmunodeficiencia.5 En
ocasiones, pueden estar afectados dermatomas adyacentes. El HZ diseminado que afecta a múltiples
dermatomas se observa con mayor frecuencia en pacientes inmunodeprimidos. Aproximadamente el 5% de los
pacientes con HZ tendrán un segundo episodio; la mayoría de estos pacientes están inmunodeprimidos.5 La
neuralgia postherpética (NPH) es una complicación común de HZ. La NPH se define como al menos 90 días
continuos de dolor documentado. La incidencia de
 Síndromes neurológicos 137

PHN aumenta con la edad.6 A veces, el dolor puede ser provocado por estímulos que
normalmente no causarían dolor, como un toque ligero con un hisopo de algodón. Esto se
conoce como alodinia y es algo común en el dolor agudo por HZ, así como en la NPH.
El tratamiento de HZ es con medicamentos antivirales. Se debe prescribir aciclovir (800 mg 5
veces al día durante 7 días), valaciclovir (1000 mg 3 veces al día durante 7 días) o famciclovir (500
mg 3 veces al día durante 7 días) dentro de las 48 a 72 horas posteriores al inicio de la el
sarpullido.5 Desafortunadamente, los medicamentos antivirales no previenen ni curan el dolor
crónico por HZ. Tampoco erradican el virus. Los antivirales son eficaces contra la replicación
viral, reduciendo así la duración de la diseminación viral y la formación de nuevas lesiones. Se ha
demostrado que los fármacos antivirales reducen la duración y la gravedad del dolor agudo de
HZ.5 Al reducir el daño neural agudo, se cree que los fármacos antivirales reducen
significativamente la duración del dolor en la NPH.5 Los corticosteroides administrados en las
etapas agudas de HZ no parecen prevenir el dolor crónico de PHN, pero se ha demostrado que
reducen significativamente el dolor agudo de HZ.5 La vacuna HZ no debe usarse en el
tratamiento de HZ. El dolor agudo y crónico por HZ se puede tratar con antidepresivos tricíclicos,
venlafaxina, duloxetina, opioides, tramadol, gabapentina, pregabalina, bloqueos nerviosos y
hiperinmunoglobulina VZV intravenosa.5

HERPES ZOSTER OFTALMICO

Los pacientes con HZ oftálmico (HZO) suelen tener un pródromo de dolor de cabeza intenso,
malestar general y fiebre, con dolor unilateral (o hiperestesia) en el ojo afectado y en la frente y
parte superior de la cabeza.7 La distribución de HZO es la distribución V1 (oftálmica) del nervio
trigémino. Junto con la erupción vesicular del dermatoma, los pacientes suelen presentar
conjuntivitis, epiescleritis y párpado caído. Cuando la erupción se extiende por la nariz, lo que
indica la afectación de la rama nasociliar, se produce una queratitis viral (signo de Hutchinson).8
La queratitis es típicamente una condición muy dolorosa que puede aparecer como una
abrasión corneal o como un patrón ramificado ("dendrítico") en la tinción con fluoresceína de la
córnea. La queratitis por HZO es una afección potencialmente mortal. Los pacientes con HZO
deben ser remitidos a los oftalmólogos con urgencia. Se estima que aproximadamente dos
tercios de los pacientes con HZO desarrollan queratitis.8

HERPES ZOSTER OTICUS: SÍNDROME DE RAMSAY HUNT

La incidencia de HZ ótico (HZ ótico) es de 5 por 100.000 por año, principalmente en pacientes
mayores de 60 años.9,10 Recuadro 2 enumera las características clínicas de HZ oticus.
HZ oticus fue denominado por primera vez "HZ cephalicus" por James Ramsay Hunt,11 que
describieron la afectación del virus varicela zóster (VZV) de los pares craneales V, VII, VIII, IX y X. El HZ
ótico es causado por la reactivación del VZV latente en los ganglios genéticos y afecta a los pares
craneales VII y VIII debido a su proximidad entre sí.5 Aproximadamente el 8% de los pacientes con
HZoticus no tienen vesículas, una afección conocida como "seno herpético".12 Las vesículas
mucocutáneas también pueden aparecer en la mucosa oral o en la lengua.
Los pacientes con parálisis del nervio facial por HZ ótico tienden a tener un peor pronóstico para la
recuperación de la función de los músculos faciales que los pacientes con parálisis de Bell.12 La
recuperación de la función facial del HZ ótico suele ser incompleta, al igual que la recuperación de la
audición y los problemas de equilibrio. Cuando los pacientes tienen parálisis del nervio facial con dolor
severo concomitante o pérdida auditiva neurosensorial, se debe considerar un diagnóstico de HZ ótico
en lugar de la parálisis de Bell.11 La predicción de la recuperación de la parálisis facial a menudo no se
puede hacer hasta 3 semanas después del inicio de la parálisis facial. Algunos expertos han
recomendado los estudios electroneuronográficos (ENG) de la función del nervio facial realizados entre
los días 10 y 14 para HZ ótico, pero es posible que no proporcionen de forma rutinaria información
precisa sobre el pronóstico o la tasa de recuperación de la parálisis facial.13
138 Dorsch

Recuadro 2

Características clínicas de HZ oticus

- Vesículas del pabellón auricular o del canal auditivo con dolor de oído

- Parálisis facial
- Tinnitus
- Hipoacusia neurosensorial
- Hiperacusia / disacusia
- Vértigo
- Disgeusia

Datos de Adour KK. Complicaciones otológicas del Herpes Zoster. Ann Neurol 1994; 35: S62–4.

El tratamiento de HZ oticus consiste en una terapia combinada de corticosteroides y antivirales.

Aproximadamente el 75% de los pacientes con HZ oticus se recuperará de la parálisis facial siempre que el
tratamiento se inicie dentro de las primeras 72 horas desde la aparición de los síntomas.5,9 Por tanto, el
diagnóstico precoz es fundamental. Las opciones de tratamiento antivírico incluyen aciclovir (800 mg 5 veces al
día durante 7 a 10 días), valaciclovir (1000 mg 3 veces al día durante 7 a 10 días) o famciclovir (500 mg 3 veces
al día durante 7 a 10 días).9 Un ejemplo de un régimen común de corticosteroides es la prednisona, 60 mg / día,
durante 14 días, luego se reduce gradualmente durante 7 días.14 Se cree que el tratamiento con
corticosteroides alivia el dolor agudo, reduce el vértigo y acelera la curación de las lesiones cutáneas.14

PARÁLISIS DE BELL Y OTRAS CAUSAS DE PARÁLISIS FACIAL

La incidencia de parálisis de Bell es de 20 a 30 casos por 100.00015 por año. La mayor incidencia se da
en el grupo de edad de 70 años.dieciséis La distribución de género es igual,15 y la parálisis de Bell es más
común en mujeres diabéticas y embarazadas.17
La parálisis de Bell es un término para idiopático parálisis del nervio facial, mientras que ahora se
cree ampliamente que la reactivación del virus del herpes simple tipo 1 (HSV-1) explica la mayoría de
los casos de parálisis de Bell.18 Algunos casos de parálisis de Bell pueden atribuirse a isquemia y
enfermedad microvascular por diabetes mellitus, análoga a la mononeuropatía diabética.dieciséis Se cree
que la parálisis de Bell representa del 60% al 75% de todos los casos de parálisis facial unilateral.dieciséis
Recuadro 3 describe la presentación clínica de la parálisis de Bell. Otras causas de parálisis facial son
numerosas y se enumeran enTabla 2.
El nervio facial (VII par craneal) proporciona inervación a todos los músculos de la
expresión facial, fibras parasimpáticas a las glándulas lagrimales y salivales y fibras
sensoriales para el gusto a los dos tercios anteriores de la lengua.
El accidente cerebrovascular y la parálisis de Bell son las 2 causas más comunes de inicio abrupto de
parálisis facial.dieciséis Un estudio señaló que la mayoría de los pacientes con parálisis de Bell notaron por
primera vez su parálisis al despertarse por la mañana.15 Los pacientes notan primero que no pueden
cerrar el ojo afectado y que el agua se derrama por la boca cuando intentan beber. El estudio teorizó
que la isquemia del nervio facial aumenta durante la noche (causando edema del VII par craneal,
atrapamiento del VII par craneal en el canal del nervio facial óseo y reactivación del HSV-1 en el ganglio
geniculado). La incidencia de enfermedades isquémicas del cerebro y del corazón también parece
aumentar durante la noche.15
Se ha informado de una tendencia familiar en la parálisis de Bell en el 2,4% al 28,6% de los casos.19
Los pacientes con parálisis familiar de Bell tienen recurrencias de parálisis facial con más frecuencia20 y
tienden a tener parálisis de Bell a edades más tempranas que otros pacientes. Una causa viral no es
 Síndromes neurológicos 139

Recuadro 3

La presentación clínica de la parálisis de Bell

- Debilidad o parálisis completa de todos los músculos de un lado de la cara.

- Desaparición de los pliegues faciales, nasolabiales y de la frente
- Caída de la comisura de la boca
- Falta de cierre de los párpados.
- El ojo gira hacia arriba al intentar cerrar el párpado (fenómeno de Bell)
- Irritación ocular resultante de la sequedad a la exposición y reducción de la producción de lágrimas.

- Los alimentos y la saliva pueden acumularse en el lado afectado de la boca y derramarse por la comisura
de la boca.

- Preservación de la sensación facial (aunque los pacientes pueden tener una percepción de entumecimiento por
parálisis)

- Hiperacusia por parálisis de los músculos del estapedio (la parálisis no amortigua la vibración de los
huesecillos y los sonidos son anormalmente fuertes en el lado afectado); no hay pérdida auditiva debido
a la parálisis de Belldieciséis

implicado en la parálisis familiar de Bell. Las causas propuestas de la parálisis familiar de Bell
incluyen una anomalía anatómica hereditaria del canal facial, factores de riesgo vascular (p. Ej.,
Diabetes mellitus, hipertensión) y otros factores inmunogenéticos. La parálisis familiar de Bell
parece tener un patrón de herencia autosómico dominante.19
Progresión de la parálisis facial que es inicio lento o gradual, de naturaleza progresiva, y sin
evidencia de recuperación espontánea, debe levantar la sospecha de tumor como causa de
parálisis facial. Se estima que las neoplasias benignas y malignas representan alrededor del 5%
de todos los casos de parálisis del nervio facial periférico, siendo los carcinomas de parótida los
más comunes.21
Cuatro hallazgos históricos parecen ser importantes para recomendar la exploración quirúrgica del
nervio facial en busca de afectación tumoral:22

Tabla 2
Etiologías de la parálisis facial.

Categoría Ejemplos de

Idiopático Parálisis de Bell

Congénito Parto traumático, síndrome de Moebius, trisomías 13 y 18

Trauma Fractura basal de cráneo, lesión penetrante del oído medio, barotrauma
Neurológico Amiloidosis, esclerosis múltiple
Metabólico Embarazo, diabetes mellitus, hipertensión, hipertiroidismo
Neoplásico Tumores de parótida, colesteatoma, tumor glómico, tumores de pares craneales,
carcinomas metastásicos, neurofibromatosis
Vascular Vasos anómalos o ectásicos, aneurisma de la arteria carótida
Infección Otitis externa, otitis media, mastoiditis, enfermedad de Lyme, muchas otras
infecciones
Iatrogénico Anestesia de bloqueo mandibular, vacuna contra la influenza intranasal, cirugía de parótida,
cirugía mastoidea, procedimientos dentales, post-inmunización, post-T & A
Autoinmune Arteritis temporal, Púrpura trombocitopénica trombótica, Periarteritis
nodosa, Guillain-Barré, esclerosis múltiple, sarcoidosis
140 Dorsch

- Patrón progresivo y prolongado de parálisis sin recuperación.

- Historia de dolor
- Afectación de otros nervios craneales
- Historia de cáncer de piel regional
Cuando se sospecha un tumor, deben obtenerse imágenes que consisten en una resonancia magnética
mejorada y una tomografía computarizada con contraste del hueso temporal, el cerebro, el cuello y la glándula
parótida. Aproximadamente el 85% de los pacientes con parálisis de Bell tienen algún grado de recuperación
espontánea de la función facial a las 3 semanas.17 Un autor ha recomendado que se consideren las imágenes si
no hay una recuperación espontánea de la parálisis facial a las 12 semanas y se sospecha de un tumor.21

La evaluación del paciente con parálisis facial se resume en Recuadro 4.17

Los pacientes con edad avanzada, hipertensión, alteración del gusto, dolor que no sea en el oído y debilidad
facial completa tienen un peor pronóstico para la recuperación de la función del nervio facial.dieciséis Por lo
general, se administran corticosteroides para la parálisis de Bell. Un régimen común es la prednisona, 60 mg /
d, disminuyendo durante 10 días.17 Otro régimen propuesto es la prednisona, 1 mg / kg al día, durante 7 días,
comenzando dentro de los 2 a 14 días posteriores al inicio de los síntomas.dieciséis
Un estudio mostró una mejora significativa en la tasa de curación en los diabéticos cuando se les
administró prednisolona intravenosa, 200 mg / d, durante 2 días, disminuida a 70 mg el día 7.25
Se cree que los medicamentos antivirales, administrados con corticosteroides, causan una tasa de
recuperación ligeramente más alta que con los corticosteroides solos.dieciséis Los regímenes de medicamentos
antivirales estudiados incluyen aciclovir, 400 mg 5 veces al día, durante 7 días y valaciclovir, 1 g 3 veces al día,
durante 7 días. No se ha demostrado ningún beneficio si el tratamiento con antivirales se retrasa más de 4 días
después de la aparición de los síntomas.
Se puede considerar la descompresión quirúrgica del nervio facial para pacientes que tienen una
pérdida persistente de la función (es decir,> 90% de pérdida de ENG a las 2 semanas). Este grado de
degeneración del nervio facial parece ser irreversible después de 2 a 3 semanas. Los pacientes pueden
tener varias complicaciones por la descompresión del nervio facial, incluida la sordera unilateral
permanente.dieciséis El papel de la descompresión quirúrgica sigue siendo controvertido.26
Debe realizarse la derivación a un neurólogo si la parálisis facial es bilateral o no mejora dentro de
las 2 a 3 semanas posteriores al inicio.dieciséis
Debido a que los pacientes con parálisis facial generalmente no pueden cerrar el ojo afectado, corren el
riesgo de irritación y sequedad del globo ocular, lo que provoca abrasión y ulceración de la córnea. Para
minimizar este riesgo, se debe indicar a los pacientes que utilicen lágrimas artificiales varias veces durante el
día, que utilicen ungüento lubricante en el ojo a la hora de acostarse y que cierren el párpado con cinta
adhesiva por la noche.

PARÁLISIS FACIAL EN NIÑOS

La parálisis facial en los niños es diferente a la de los adultos en que hasta el 70% de los casos tienen
causas secundarias identificables en comparación con el 25% al 40% en los adultos.27 Excepto en áreas
endémicas de la enfermedad de Lyme, la causa más común de parálisis facial en los niños es la otitis
media aguda. La parálisis de los músculos faciales suele comenzar de 5 a 8 días después de la aparición
de los signos y síntomas de la otitis media aguda.
La enfermedad de Lyme es más común como causa de parálisis facial en niños en áreas endémicas.
La parálisis del nervio facial por enfermedad de Lyme puede ser unilateral o bilateral y puede durar
hasta 2 meses. La hinchazón y el eritema facial indoloros y no dolorosos a menudo se desarrollan antes
del inicio de la parálisis facial.28 Recuadro 5 describe la evaluación de un niño con parálisis facial, y
Recuadro 6 describe el manejo del niño con parálisis del nervio facial.
La parálisis facial en un recién nacido tiene una asociación del 78% al 90% con traumatismo del nacimiento
(parto con fórceps), peso al nacer mayor de 3500 go prematuridad. Afortunadamente, es mucho más probable
que las lesiones traumáticas se recuperen.30
 Síndromes neurológicos 141

Recuadro 4

Historia, exploración física, laboratorio, imagenología y pruebas de electrodiagnóstico en la

evaluación del paciente con parálisis facial.

Historia:

- ¿Inicio abrupto? (favorece la parálisis de Bell)

- ¿Inicio gradual durante semanas? (favorece la neoplasia)

- ¿Historial de exposición a garrapatas, erupción cutánea o artralgias? (Enfermedad de Lyme)

- ¿Historial de dolor facial y de oído, pérdida auditiva y alteraciones del gusto con parálisis facial? (HZ
oticus)

- ¿Historia reciente de otitis media aguda (aparición más gradual de parálisis con fiebre), otitis
externa o mastoiditis?
- ¿Debilidad facial bilateral? (favorece las polineuropatías, p. ej., Guillain-Barré o sarcoidosis)
- ¿Historia de otras lesiones del sistema nervioso central? (p. ej., esclerosis múltiple, accidente cerebrovascular,
tumor, miastenia gravis y, a menudo, tienen otros hallazgos neurológicos sistémicos)

- ¿Antecedentes familiares de parálisis facial? (considere la parálisis facial familiar)

- ¿Historial de traumatismo reciente en el oído o el cráneo?

- ¿Historia de cáncer de piel regional?

- ¿Historia de diabetes mellitus?

- ¿Historia de embarazo o embarazo reciente, especialmente con eclampsia?
- ¿Historial de cirugía facial, dental o parótida?
- Infecciones recientes? (varicela, paperas, mononucleosis, influenza, arañazo de gato, VIH, muchos otros)

- ¿Historial de talidomida, ingestión de etilenglicol, alcoholismo, intoxicación por arsénico, intoxicación por
monóxido de carbono?

- ¿Historia de enfermedad autoinmune? (arteritis temporal, sarcoidosis, esclerosis múltiple,

periarteritis nodosa, púrpura trombocítica trombótica)
- ¿Historia de la vacuna contra la influenza intranasal
reciente? Examen físico17:

- Inspección del canal auditivo (vesículas, tejido de granulación, edema)

- Inspección de la membrana timpánica (colesteatoma, derrame)

- Evaluación de la función nerviosa periférica de las extremidades.
- Evaluación de otros nervios craneales
- Palpación de glándulas parótidas (tumor)

- Pídale al paciente, “Cierre los ojos”, que pruebe los músculos faciales superiores. La falta de cierre del ojo
ipsolateral indica una lesión periférica del VII craneal. Las lesiones centrales del VII craneal ocurren en la
protuberancia del hemisferio contralateral o arriba, y el paciente tiene los músculos faciales superiores intactos
bilateralmente y puede cerrar ambos ojos.dieciséis

- Pídale al paciente - “Muéstreme sus dientes” - que pruebe los músculos faciales inferiores. La
denervación del músculo risorio está indicada por la caída de un lado de la boca.dieciséis

- Prueba de audición (audiometría, diapasón o prueba de frotamiento con los dedos) para detectar hipoacusia o hiperacusia

- Prueba de sabor. La pérdida permanente del gusto ocurre en pacientes con lesiones proximales al ganglio
geniculado.

- Inspección de la órbita en busca de sequedad e irritación. Exposición de la órbita por no cerrar el ojo.
142 Dorsch

Evaluación de laboratorio:

- Título de Lyme (inmunoglobulina [Ig] G, IgM), especialmente si se encuentra recientemente en un área endémica o si tiene antecedentes de exposición

reciente a garrapatas

- Las pruebas serológicas a menudo no son lo suficientemente sensibles en las primeras 2 semanas y los pacientes deben
ser tratados con base en la sospecha clínica. Los pacientes que permanecen sintomáticos durante 6 a 8 semanas y son
seronegativos tienen más probabilidades de tener otro diagnóstico.23

Imágenes en pacientes con parálisis del nervio facial:

- Indicaciones para resonancia magnética y tomografía computarizada mejoradas con contraste de hueso temporal, cerebro, cuello y
glándulas parótidas

- No mejora la parálisis facial en 3 a 12 semanas.

- El inicio de la parálisis facial es gradual (durante semanas)
- Debilidad facial bilateral (esclerosis múltiple, miastenia gravis u otras lesiones centrales)
- Se está considerando la descompresión quirúrgica del nervio facial.
- Sospecha de tumor
Electroneuronografía:
- La disminución de ENG en la función de los músculos faciales se observa típicamente entre los días 4 y 10 desde el inicio de la parálisis
facial.

- La ENG es probablemente más útil cuando se realiza dentro de las 2 semanas posteriores a una pérdida completa de la
función facial voluntaria.dieciséis cuando se considera la descompresión quirúrgica.

- Entre los pacientes que tienen un 90% o más de degeneración en las primeras 3 semanas, solo el 50% tiene una
buena recuperación de la función facial.24

Adaptado de Tiemstra J, parálisis de Khatkhate N. Bell: diagnóstico y tratamiento. Am Fam Physician

2007; 76: 997–1004.

El pronóstico de recuperación se basa en los criterios de House-Brackmann (Tabla 3).31

Los criterios de House-Brackmann se aplican tanto a niños como a adultos. El pronóstico de un grado I
o II de House-Brackmann se considera bueno, el III o IV es moderado y el V o VI es malo. El pronóstico
es bueno si se observa cierta recuperación de la función del nervio facial en los primeros 21 días
después del inicio.

NEURALGIAS DEL NERVIO CRANEAL

Antes de discutir las neuralgias craneales específicas, se describirá el dolor de la neuralgia.

La neuralgia es una forma de dolor neuropático caracterizada por32

- Dolor paroxístico, breve (de segundos a algunos minutos), parecido a una descarga eléctrica o
un rayo que sigue una distribución nerviosa específica.
- No hay déficits neurológicos objetivos en la distribución del nervio afectado.
- Ataques de dolor provocados por estimulación no dolorosa (alodinia) de puntos o zonas
gatillo.
- Un período refractario (sin síntomas) después de los ataques; la duración del período
refractario se acorta a medida que avanza la enfermedad.
- Los ataques de dolor tienden a ser estereotipados.

NEURALGIA LARÍNGEA SUPERIOR (RAMA DEL NERVIO CRANEAL X)

La neuralgia laríngea superior es rara y se cree que la proporción de distribución por

sexos es igual.3 El nervio laríngeo superior es una rama del nervio vago (CN X) que corre
 Síndromes neurológicos 143

Recuadro 5

Evaluación de un niño con parálisis del nervio facial

Historia

- ¿Hay síntomas asociados o problemas agudos? (p. ej., otitis media aguda)
- ¿Existe alguna enfermedad sistémica? (p. ej., VIH, diabetes, inmunosupresión)
- ¿Hay antecedentes de picaduras de garrapatas?

- ¿Cuál es el historial de nacimiento? (parto con fórceps, peso> 3500 g, prematuridad)

- ¿Hay antecedentes familiares? (es decir, parálisis familiar de Bell)

- ¿Hay otras anomalías congénitas presentes? (Síndrome de Moebius)

Examen físico
- Examen cuidadoso de la musculatura facial (cerrar los ojos, levantar las cejas, fruncir el ceño,
sonreír, mostrar los dientes, fruncir los labios, observar el llanto en los bebés)
- Examen de oído, región mastoidea, glándulas parótidas y cuello
- Examen completo de los pares craneales
- Examen otológico: oído externo, conducto auditivo externo, otoscopia neumática, pruebas de
diapasón
- Audiometría
- Timpanometria
Estudios de imagen

- Probablemente indicado en la mayoría de los casos de parálisis aguda del nervio facial en niños.

- TC del hueso temporal con contraste si hay antecedentes de masa demostrable, otitis media crónica,
mastoiditis aguda, cirugía mastoidea previa o sospecha de fractura del hueso temporal

- Resonancia magnética con y sin contraste de tronco encefálico, hueso temporal y glándula parótida

Laboratorio

- Lyme (IgM, IgG) en áreas endémicas o antecedentes de viajes recientes a áreas endémicas

- Examen de líquido cefalorraquídeo (LCR) para detectar niveles elevados de glóbulos blancos y proteínas
y anticuerpos en LCR (IgG, IgM) para B. Burgdorferi

Recuadro 6

Tratamiento de un niño con parálisis del nervio facial

- Cuando es idiopática, la recuperación espontánea de la función del nervio facial en los niños es del 80% al 90% a
los 6 meses y casi del 100% al año29

- Los niños pueden ser tratados con medicamentos antivirales y corticosteroides, pero la evidencia no es tan
convincente como en el tratamiento de adultos con parálisis de Bell.

- Cuidado de los ojos para prevenir la abrasión y ulceración de la córnea.

- Otitis media aguda: miringotomía con o sin sonda y cefalosporina de segunda o tercera
generación o amoxicilina-ácido clavulánico
- Enfermedad de Lyme: régimen de 30 días de doxiciclina oral (niños de 8 años en adelante)
- HZ oticus: prednisona, 2 mg / kg / d durante 5 días, seguido de disminución gradual de 5 días más aciclovir o
valaciclovir, 20 mg / kg 3 veces al día, durante 7 días29
144 Dorsch

Tabla 3
Clasificación de House-Brackmann de disfunción del nervio facial

Calificación Caracteristicas
I. Normal Función normal en todas las áreas

II. Disfunción leve Ligera debilidad perceptible en una inspección cercana

Puede tener una ligera sincinesia
III. Disfunción moderada
IV. Moderadamente severo
disfunción
V. Disfunción grave
VI. Parálisis total
Simetría y tono normales en reposo Frente:
función moderada a buena Ojo: cierre
completo con mínimo esfuerzo Boca: ligera
asimetría
Diferencia obvia pero no desfigurante entre los 2 lados Sinquinesia,
contractura o contractura notable pero no severa
espasmo hemifacial
Simetría y tono normales en reposo Frente:
movimiento leve a moderado Ojo: cierre
completo con esfuerzo Boca: levemente débil
con esfuerzo máximo
Debilidad evidente y / o asimetría desfigurante
Simetría y tono normales en reposo
Frente: sin movimiento
Ojo: cierre incompleto
Boca: asimétrica con máximo esfuerzo
Movimiento apenas perceptible
Asimetría en reposo
Frente: sin movimiento
Ojo: cierre incompleto
Boca: leve movimiento
Sin movimiento

Datos de Casa JW, Brackmann DE. Sistema de clasificación del nervio facial. Cirugía de cabeza y cuello de otorrinolaringol
1985; 93 (2): 146–7.

adyacente a la bifurcación carotídea e inerva el músculo cricotiroideo de la laringe.33 La

neuralgia laríngea superior suele presentarse como ataques de dolor lancinante que
duran de segundos a minutos, que se irradian desde el lado del cartílago tiroides o el seno
piriforme hasta el ángulo de la mandíbula y ocasionalmente hasta la oreja, más
comúnmente en el lado izquierdo.3 Hay una zona de activación superolateral al cartílago
tiroides. Los paroxismos dolorosos se provocan al tragar, forzar la voz, bostezar, girar la
cabeza, estirar el cuello, toser, estornudar, hablar o sonarse la nariz. Durante los ataques,
los pacientes a menudo describen un impulso irresistible de tragar. Puede ocurrir
ronquera y mudez durante los paroxismos.33
La causa de la neuralgia laríngea superior incluye una infección viral precedente como
la influenza; cicatrización de procedimientos quirúrgicos como amigdalectomía y
endarterectomía carotídea, que conduce a la compresión del nervio; y microtraumatismos
crónicos repetitivos en la laringe por cantar, hablar o tragar durante un largo período de
tiempo. El diagnóstico diferencial de la neuralgia laríngea superior incluye neuralgia
glosofaríngea, neuralgia del nervio intermedio y carotidinia, un síndrome de dolor en el
que la arteria carótida está sensible debido a un trastorno migrañoso o disección de la
carótida. La diferenciación entre la neuralgia laríngea superior y el carcinoma de cuello
puede requerir laringoscopia, electromiografía y TC de la laringe y los músculos laríngeos.
El bloqueo nervioso del nervio laríngeo superior puede ser diagnóstico y, por lo general,
produce un alivio temporal. La carbamazepina puede resultar útil. La neurectomía suele ser
curativa.
 Síndromes neurológicos 145

NEURALGIA TRIGEMINAL

La incidencia de neuralgia del trigémino es de 4,7 por 100.000 por año en hombres y de 7,2 por
100.000 por año en mujeres. La edad de aparición suele ser superior a los 50 años.34
Alrededor del 1% al 2% de los pacientes con esclerosis múltiple tendrán neuralgia del trigémino.35
El dolor de la neuralgia del trigémino es extremo, intenso, agudo, punzante y parecido a una
descarga eléctrica. Se siente en la piel o en la mucosa bucal. Los ataques de dolor son estereotipados35
y puede activarse por contacto mecánico ligero (por ejemplo, toque ligero, afeitado, lavado,
masticación, contacto con aire frío) desde una zona de activación. Las zonas de activación suelen ser
muy pequeñas y se encuentran en la cara, la nariz y los labios. La duración del dolor suele ser de unos
pocos segundos, pero puede durar de 1 a 2 minutos. La frecuencia de los ataques de dolor es bastante
variable. El dolor es unilateral en aproximadamente el 95% de los casos.3,34 No se puede encontrar
ningún déficit neurológico clínicamente evidente. Los ataques son raros durante el sueño. La rama V2
(maxilar) del nervio trigémino se ve afectada con más frecuencia que la rama V3 (mandibular), que, a su
vez, se afecta con más frecuencia que la rama V1 (oftálmica).
Un paciente que experimenta un paroxismo de la neuralgia del trigémino típicamente se
congela en su lugar con las manos subiendo lentamente hacia el área del dolor en la cara pero
sin tocarla. Luego, hace una mueca con un espasmo involuntario de los músculos faciales
denominado tic doloroso, y luego permanece en esta posición o grita de dolor.34
Aunque se desconoce la causa definitiva de la neuralgia del trigémino, las asas vasculares de vasos
aberrantes que causan compresión del nervio trigémino parecen ser una causa importante. La
desmielinización del nervio trigémino es un hallazgo frecuente en las muestras de patología. Las
causas secundarias de la neuralgia del trigémino son numerosas, incluida la esclerosis múltiple, el
aneurisma de la arteria basilar, el tumor y el infarto del tronco encefálico.34
La resonancia magnética del cerebro es útil para buscar placas de esclerosis múltiple, tumores y compresión
vascular.35 La angiografía por resonancia magnética (ARM) también puede ser útil para buscar asas vasculares
aberrantes.34
El diagnóstico diferencial de la neuralgia del trigémino es extenso. Otras causas de dolor
similar se enumeran con sus características distintivas (Cuadro 4).35
La carbamazepina es el fármaco de elección para la neuralgia del trigémino. La dosis inicial habitual es de
100 mg 1 a 2 veces al día, aumentando de 100 a 200 mg cada 3 días hasta que se obtenga el alivio del dolor. La
mayoría de los pacientes alcanzan una dosis de mantenimiento entre 400 y 800 mg, aunque algunos pacientes
necesitan mucho más.34 Los pacientes a menudo se quejan de somnolencia cuando comienzan a tomar
carbamazepina, pero esto generalmente disminuye después de varios días.
El baclofeno puede sustituirse o añadirse a la carbamazepina. Puede usarse si el paciente
experimenta efectos adversos significativos a la carbamazepina (especialmente hematológicos).
Otros medicamentos o tratamientos que pueden ser útiles incluyen clonazepam, ácido
valproico, lamotrigina, oxcarbazepina, topiramato, toxina botulínica y acupuntura.34
La neurocirugía es una opción para los pacientes que no han tenido respuestas satisfactorias a los
medicamentos.

NEURALGIA GLOSOFARÍNGEA

La neuralgia glosofaríngea es muy rara. La incidencia es de 0,5 por 100.000 por año. Por lo
general, se observa en pacientes de 60 años o más.3
La presentación clínica característica de la neuralgia glosofaríngea son paroxismos de dolor
agudo y punzante en la orofaringe que se irradia hacia el oído. El dolor se puede sentir
profundamente en la garganta o en el oído.3 La duración de los ataques suele oscilar entre
varios segundos y 1 minuto. La frecuencia de los ataques suele ser de varias a varias docenas de
veces al día.34 Los paroxismos pueden desencadenarse al tragar, masticar, toser, estornudar,
hablar, hablar, bostezar, ciertos gustos y tocar el cuello o el conducto auditivo externo.
Obviamente, esto puede interferir con la alimentación.3 La zona de activación
146 Dorsch

Cuadro 4
Diagnóstico diferencial de la neuralgia del trigémino

Diagnóstico Características distintivas

Clúster HA El dolor dura más; orbital o supraorbital; síntomas autonómicos
Dolor dental Localizado; sensible a los alimentos fríos y calientes; anormal oral
examen
Arteritis de células gigantes Dolor persistente, claudicación mandibular.

Glosofaríngeo Dolor en la lengua, boca o garganta provocado al tragar,

neuralgia hablando o masticando

Tumores intracraneales Posibles otros signos neurológicos

Migraña Dolor de larga duración, antecedentes familiares, fotofobia, fonofobia
Esclerosis múltiple Síntomas oculares, otros síntomas neurológicos.
Otitis media Dolor localizado en el oído; examen anormal del oído
Hemicránea paroxística Dolor en la frente o en el ojo; síntomas autonómicos; responde a
indometacina
Neuralgia postherpética Dolor continuo, hormigueo, antecedentes de herpes zóster; generalmente en oftálmico
división de V
Sinusitis Dolor persistente; síntomas nasales asociados
SUNCT Síntomas autónomos oculares o perioculares
Síndrome de ATM Dolor persistente; sensibilidad localizada, anomalías de la mandíbula

Neuropatía del trigémino Dolor persistente; pérdida sensorial asociada

Abreviaturas: SUNCT, neuralgiforme unilateral de menor duración, inyección conjuntival y lagrimeo; ATM,
articulación temporomandibular.
Adaptado de Krafft R. Neuralgia del trigémino. Am Fam Physician 2008; 77 (9): 1291–6; con permiso.

para la neuralgia glosofaríngea puede ser en el área preauricular o posauricular, el cuello, la garganta
(amígdalas o fosa amigdalina) y el conducto auditivo externo. Hasta el 2% de los pacientes tienen
síncope (por bradicardia o asistolia) durante un ataque.34
La neuralgia glosofaríngea puede confundirse con la neuralgia del trigémino limitada a
la división mandibular (V3).3
La causa de la neuralgia glosofaríngea incluye diversas anomalías anatómicas que afectan al
nervio glosofaríngeo, incluido el tumor, la malformación de Chiari I, el infarto, la compresión
neurovascular por la arteria cerebelosa posteroinferior, la arteria cerebelosa anteroinferior u
otros vasos y la compresión del IX par craneal por un calcificado o alargado apófisis estiloides
(síndrome de Eagle).36,37 La disección de la arteria vertebral también puede causar neuralgia
glosofaríngea.
La aplicación de anestésico local al punto gatillo proporciona alivio y puede servir como ayuda para el
diagnóstico.34 El examen físico suele ser normal, excepto por los hallazgos de un punto gatillo. Una radiografía
simple puede ayudar a identificar un proceso estiloides alargado.37 Una resonancia magnética mejorada puede
identificar compresión vascular o tumor.36
El tratamiento de la neuralgia glosofaríngea incluye el uso de carbamazepina y otros
anticonvulsivos, como en el tratamiento de la neuralgia del trigémino. El baclofeno y la gabapentina
también pueden ser útiles. Si la causa resulta ser una compresión vascular del nervio glosofaríngeo en
la resonancia magnética, puede estar indicada la descompresión vascular.

NEURALGIA DEL NERVUS INTERMEDIUS (GENICULADO)

El nervio intermedio es una pequeña rama del nervio facial (VII) que inerva el oído interno, el
oído medio, las células mastoideas, la trompa de Eustaquio y parte del pabellón auricular de
 Síndromes neurológicos 147

la oreja.4 La neuralgia del nervio intermedio es muy rara, con una incidencia estimada de 0,03
por 100.000 por año. Se observa con mayor frecuencia en pacientes mayores de 50 años,3 y las
mujeres de mediana edad parecen verse más afectadas que los hombres.4
Las características clínicas de la neuralgia del nervio intermedio incluyen paroxismos de dolor
intenso, similar a un rayo o ardor, limitado a las profundidades del oído.38,39 En ocasiones, el dolor se
localiza profundamente en la cara detrás de las órbitas y la cavidad nasal posterior. Los paroxismos
dolorosos suelen durar desde unos pocos segundos hasta no más de unos minutos. La frecuencia de
los ataques es bastante variable. Puede haber una zona de activación en la pared posterior del
conducto auditivo externo.38 Los pacientes pueden tener una sensación de sabor amargo en la boca
durante un ataque.
La neuralgia del nervio intermedio puede ser difícil de diferenciar de la neuralgia
glosofaríngea confinada al oído. Las imágenes con contraste del cerebro que se enfocan
en el meato auditivo interno y la MRA en busca de vasos ectásicos o aberrantes, que
pueden comprimir el nervio, pueden ayudar a localizar la causa.
El tratamiento de la neuralgia del nervio intermedio incluye carbamazepina y otros anticonvulsivos
utilizados en el tratamiento de la neuralgia del trigémino. La neurocirugía puede ser necesaria para los
pacientes que no responden a los medicamentos.38

SÍNDROME PARATRIGEMINAL DE RAEDER

El síndrome paratrigeminal de Raeder es una neuralgia poco frecuente del nervio trigémino. El
inicio suele ser en la mediana edad y hay preponderancia masculina.3 Las características clínicas
incluyen disminución de la sensibilidad en la distribución del nervio trigémino, más
comúnmente en la división oftálmica.40 La debilidad de los músculos inervados por el nervio
trigémino provoca problemas de masticación y deglución. El dolor neurálgico de la neuralgia
paratrigeminal de Raeder suele ser profundo y aburrido y no es insoportable ni continuamente
severo.3 Los pacientes también muestran paresia oculosimpática unilateral, generalmente
miosis y ptosis, similar al síndrome de Horner. A diferencia del síndrome de Horner, se conserva
la sudoración facial.
Pueden estar afectados otros pares craneales (II, III, IV, V, VI).3 La causa de la neuralgia
paratrigeminal de Raeder puede deberse a un traumatismo o un tumor de la fosa craneal media. El
tratamiento incluye cirugía si hay una lesión masiva. De lo contrario, los analgésicos pueden controlar
el malestar.

RESUMEN

La discusión de los síndromes neurológicos de pares craneales localizados se complica debido a los
muchos tipos de fibras nerviosas periféricas (es decir, generales y especiales, viscerales y somáticas,
aferentes y eferentes) y funciones especializadas de cada nervio craneal. Los trayectos tortuosos de los
nervios craneales a través de los agujeros del cráneo demuestran la vulnerabilidad de los nervios
craneales a la compresión por las estructuras anatómicas adyacentes. Los nervios craneales pueden
estar involucrados en muchos procesos patológicos. Debido a que la mayoría de las neuralgias de
pares craneales son relativamente raras en la atención primaria, clasificar el diagnóstico diferencial
puede resultar confuso y difícil. Es importante reconocer situaciones que requieren atención urgente
para que los pacientes reciban una atención óptima.

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