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ENFERMEDADES AUTOINMUNES

El organismo humano posee sistemas de protección para hacer frente aa la agresión de sustancias extrañas y
microorganismos. El sistema inmune es el encargado de reconocer lo propio de lo extraño. La tolerancia del sistema
inmune frente a los elementos propios (endógenos) es compatible con la capacidad de generar respuesta frente a
prácticamente cualquier elemento no propio (exógeno). Cuando la tolerancia inmunológica falla, el sistema inmune
reacciona contra el propio organismo y se desarrolla la enfermedad autoinmune.

Las enfermedades autoinmunes consideradas de forma individual son raras, pero cuando se las examina en su conjunto
se aprecia que más del 10% de las personas manifiesta durante su vida alguna enfermedad de este tipo.
Las enfermedades autoinmunes pueden ser sistémicas o específicas de órgano. Las enfermedades autoinmunes
sistémicas se caracterizan por presentar autoanticuerpos específicos contra moléculas nucleares o citoplasmáticas
implicadas en la replicación del DNA, la transcripción y la traducción . Las enfermedades autoinmunes específicas de
órgano se caracterizan por presentar autoanticuerpos dirigidos primariamente contra un solo órgano muy relacionados.
Los autoanticuerpos son anticuerpos dirigidos frente a componenetes del propio organismo. Autoantígeno es cualquier
componente del organismo que reacciona, aunque el ácido ácido, los ácidos ribonucleicos y los lípidos pueden ser
también antoantigénicos.

ENFERMEDAD ASOCIADA ANTICUERPOS ESPECÍFICOS PATRON I.F.I.

Anemia perniciosa, Gastritis Crónica Tipo A Anti-Células parietales gástricas 90% Células parietales positivas
Malabsorción vitamina B12 Anti-Factor intrinseco 50%
-tipo I: Ac bloqueantes
-tipo II: Ac. Anti FI al ileón

Artritis Reumatoide (AR) Anti-ANAs 40-60% Homogéneo


Anti-DNAss
Anti-RANA
Anti-Histonas 25%
Anti-La /SS-B
Anti-Queratina Esófago
Factor reumatoide 60-70%
VSG ; PCR ; C3, C4 

Cardiopatía ASMA (miosina/tropomiosina) Músculo liso del estómago y vasos


sanguíneos/Músculo estriado

Cirrosis biliar Primaria (CBP) Anti-Mitocondriales (AMA) M2 90% Túbulos proximales y distales
Colestasis: inflamación conductos biliares Anti-ANAs 20-40% Patrón citoplasmático moteado
Fosfatasa alcalina , Bilis directa 
Hiperlipemia, grasas en heces

Colitis ulcerativa pANCA, xANCA


Cathepsina G

Diabetes insulino dependiente “mellitus” Células de los islotes 90% Islotes de Langerhans (pancreas)
Destrucción células  del páncreas Anti-GAD
Hiperglucemia

Granulomatosis de Wegener cANCA, anti-PR3 80-95 %


Vasculitis en riñón, pulmón y vías respiratorias altas Riñón: Glomerulonefritis (75%)
Pulmón: Infiltrados, nódulos,
hemoptosis (85%)
V. Resp. Altas: Sinusitis, rinitis, otitis
(90%)
Enfermedad Celiaca Anti-Gliadina Periglomerular y peritubular
Intolerancia al gluten (componente proteico de los Anti-Reticulina 65% Periglomerular y peritubular
cereales: malabsorción, inflamación mucosa intestinal, Anti-Endomisio Endomisio alrededor del músculo
pérdida de peso, diarrea, esteatorrea estriado
Anti- Transglutaminasa

Enfermedad de Addison Corteza suprarrenal 80% Corteza adrenal


Hipofunción corteza suprarrenal: Ac. contra los ACTH 
microsomas de las células secretoras de las tres láminas
de la corteza suprarrenal, estos Ac. impiden la unión de
la ACTH a los receptores de la corteza

Enfermedad de Crohn Anti-Colon Glandulares del colon


pANCA / xANCA
Lactoferrina

Enfermedad de Graves Basedorw (Hipertidoidismo) Anti-receptor de la TSH


Bocio difuso con hipertiroidismo (exceso de Anti-TG (tiroglobulina)
producción de hormonas tiroideas): pérdida de peso
hiperactividad, intolerancia al calor y desordenes en el Anti-TPO (Peroxidasa tiroidea)
sueño. TSH, T3 y T4 

Enfermedad de Hodking Células de Purkinje o anti-Yo Citoplasma positivo de las células de


purkinje

Enfermedad de Still o Artritis Crónica Juvenil Anti-ANAs 25-60 %

Enf. Mixta Tejido Conjuntivo Anti-ANAs 90-100 %


(EMTC) o enf. de Sharp Anti-RNP Moteado 90%
Factor reumatoride 25%

Enf. de Neurona Motora Anti-GM-1 20-50%

Enf. Tejido Conectivo (ETC) Anti-DNAss Nucleolar

Esclerosis Sistémica (ES) “Esclerodermia” Anti-Scl-70 70%(ES cutánea difusa) Nucleolar granular 60-90%
Anti-ANAs 60-95 %
Anti-Centrómero (ES cutánea limita) Centromérico (moteado puntiforme)
Anti-PM-1 2-5 % Nucleolar – Homogéneo
NOR-90 Nucleolar – Moteado
Anti-fibralarina 6-8 % Nucleolar “clumpy”
Anti-colágeno I y IV
Anti-laminina
RNA pol I, II y II Moteado-nucleolar

Esclerosis Multiple Anti-Proteína Basica de la Mielina Tejido nervioso periferico

Esterilidad Ovulo Citoplasma del óvulo, zona pelucida


Células germinales Células interticiales de Leyding

Hepatitis Artritis Reumatoide ASMA (vimentina) Músculo liso del estómago y vasos
sanguíneos

Hepatitis alcohólica y Tiroiditis ASMA (tubulina) Músculo liso del estómago y vasos
sanguíneos
Hepatitis Crónica Autoinmune Tipo 1 ANAs 70% Músculo liso del estómago y vasos
ASMA (actina) 30% sanguíneos
AMA 10-20%

Hepatitis Crónica Autoinmune Tipo 2ª LKM-1 Riñón: tercio medio túbulos


proximales
Anti-LC-1 (ag. Citosol hepático) Tiñe el citoplasma del hepatocito
Anti-HCV negativo

Hepatitis Crónica Autoinmune Tipo 2b LKM-1


Anti-HCV positivo

Hepatitis Crónica Autoinmune Tipo 3 SLA (+) (Antígeno Soluble Hepático)


ANA (-) / ASMA (-) / LKM-1 (-)

Hepatitis inducida por drogas (ac. Tienilico) LKM-2 Riñón: más en túbulos proximales que
en los distales

Hepatitis inducida por ipronizada Anti-Mitocondriales (AMA) M6 Débil en túbulos proximales del cortex

Hipotiroidismo Primario Idiopático Anti-TPO 80%


Ausencia de bocio por agresión TSH 
autoinmune de la glándula T4 total y libre 

Lupus Eritematoso Sistémico (LES) Anti-ANAs 95-100 %


Anti-DNAss Negativo por IFI
Anti-DNAds 40-70 % Homogéneo, Periférico
(LES inducido por fármacos) Anti-Histonas 50-70 % Homogéneo
Anti-SM 30% Moteado grueso
Anti-RNP 30-40 % Moteado grueso
(LES neonatal, cutáneo) Anti-Ro / SS-A 25-60 % Moteado fino
(LES neonatal, cutáneo) Anti-La / SS-B 60% Moteado fino
Anti-Ribosomal P 10-20 % Citoplasmatico
Anti-PCNA 3% Moteado polimórfico, según ciclo cel.
Anti-Ku 1-19 % Nucleolar / Homogéneo
Anti-Cardiolipina 24-26 %
Anti-DNP y Células LE Homogéneo, Periferico
CH50; C3, C4 
VSG ; PCR ; Creatinina 
Hematocrito inferior al 30%
Proteinuria

Miastenia Grave Músculo cardíaco/estriado 80-90 % Músculo cardíaco/estriado


Enfermedad neuromuscular con fatiga y debilidad Anti-receptor de acetilcolina 80%
muscular
Actina, Miosina
Anti-ANAs 20%

Pénfigo Anti-Piel Sustancia intercelular (desmosomas)


Acantolisis:pérdida de cohesión entre células epiteliales Con HLA DR4 pénfigo vulgar
Con HLA DRW6 pénfigo foliáceo
Ac. conrtra cadherina desmosómica
(pénfigo vulgar)
Ac. contra desmogleina (pénfigo
foliáceo)
Penfigoide ampolloso Anti-Piel Membrana Basal (hemidesmosomas)

Poliomisitis (PM) Anti-ANAs 50-75 %


Dermatomiositis (DM) Anti-Jo-1 50 % Citoplasmático moteado
Anti-Mi-2 20-30 % Moteado fino
Anti-PM-1 8-12 % Nucleolar nucleoplasma difuso
Anti-Ku 5-12 % Nucleolar nucleoplasma difuso
CPK  (creatinfosfoquinasa) Muy sensible
LDH  (lactato deshidrogenasa) Muy sensible
Aldolasa  Muy especifico
Si GOT (AST) > GPT (ALT) Enf. de origen muscular
Si GOT (AST) < GPT (ALT) Enf. de origen hepático

Poliarteritis Microscópica cANCA, PR3


pANCA, MPO

Poliarteritis Nudosa Clásica PAN pANCA / MPO 20-27 %


Arteritis necrotizante polimórfica cANCA / PR3 muy raro
Factor reumatoide
Crioglobulinas
HCV, ICC, ANAs, AgsHB

Sindrome Ac. Antifosfolípidos Anti-Cardiolipina


Trombocitopenia, pérdida fetal Beta-2-glicoproteina I

Síndrome de CREST Anti-Centrómero 70-80 % Centromérico

Síndrome de Churg-Strauss pANCA, MPO 50%

Síndrome de Goodpasture Anti-membrana basal glomerular (son Glomérulo


Glomerulonefritis, hemorragia pulmonar ac. Que se dirigen contra el colágeno
tipo IV 100%

Síndrome de Guillain-Baree Anti-GM-1 15%


Afectación simétrica de raices y nervio periféricos con
desmielinización.

Síndrome de Miller-Fisher Anti-GM-1 95 %

Síndrome de Raynaud Anti-Centrómero 90 % Centromérico

Síndrome de Sjögren Anti-Ro / SS-A 80-90 % Moteado fino


Afectación de glándulas exocrinas (salivares y Anti-ANAs 60-90 %
lagrimales)
Anti-La / SS-B 50 % Moteado fino
Anti-Ku 20 % Nucleolar
Anti-Ki 2-8 % Moteado fino
Factor reumatoide 30-60 %
+ Artritis Reumatoide 15 %
+ LES 40 %
+ CBP 70 %
+ Hepatitis Crónica Activa 35 %
Sistema Nervioso Central (CNS) Anti-Ribosomal P Citoplasmático

Tiroiditis de Hashimoto (Hipotiroidismo) Anti-TG (tiroglobulina) 85%


Inflamación difusa del tiroides con Bocio y reducción Anti-TPO (peroxidasa tiroidea)
de la función tiroidea: fatiga, debilidad, depresión, TSH , T3 y T4 alteradas
aumento de peso, hipotermia y piel seca.

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