WN NNER AIA Capitulo 4 - - Anomalias del.tono muscular - y el movimiento T. Britton ey soe inotce DEL caPiTULO Introduccion 49 Tono muscular 49 . Hipertonia $0 Hipotonia 54 Trastomos del movimiento 54 Términos generales para los trastornos del movimiento 55 Temblor 56 Miocionias: 56 Corea 57 Balismo 57 Distonia. 57 Ataxia. .58.-- Otros trastornos del movimiento "SB Bibliografia 59 325 LOLIUEA eee 24 — RRS hss INTRODUCCION Este capitulo resume las anomalias del tono muscu lar y el movimiento en los pacientes con trastornos neuroldgicos. Se comentan la naturaleza y los meca~ rismos propuestos para estas alteraciones, los tras- tornos alos ques asocian con mayor frecuencia y los tratamientos médicos. La fsioterapia Se comenita’ en el capitulo 25.Textos especiales eh los que se pueclen ‘encontrar datos adicionales son los escritos por Adams Victor (2001), Weiner y Laing (1989) y Rothwell (1994). TONO MUSCULAR El tono muscular se puede definir desde un punto de vista clinico como ka resisteticia qué'se encuentra cua, do la articulacién de un paciente relajado se mueve de focma pasiva. Estaes la definicién clinica més frecuen- te de tono muscular, aunque no se acepta de forma uni- versal: Por ejemplo los fisi6logos se refieren a «tono» desde otra perspectiva ya que indica unestado de ten- sign muscular 0 actividad muscular continua.) En ta practica, el clinica (médico o fisioterapeuta) suele valo- rac el tone muscular con uno de estos dos métodos. Puede coger el miembro relajado del paciente y tratar de moverlo para observar la cantidad de esfuerzo ne- cesaria para vencer la resistencia, que corresponderé al tono muscular. Comé alternativa, el clinico puede ob- serv la respuesta del miembro ante una agitacin o li- beracién sibita del mismo, ya que cuanto mayor sea la resistencia al movimiento (es decir, el tono musculac), iis cigido serd el comportamiento del miembro. La resistencia que se encuientra al mover una articu- lacidn en un paciente relajado es una combinacién de la rigidez pasiva de la articulaci6n y los tejidos blandos que la rodean y cualquier tensién muscular activa, so4 50 ONCEPTOS BASICOS EN NEUROLOGIA bre todo la debida a Ja contraccién por refleo de estra- miento. La rigidez pasiva depende de las prijpiedades ‘iscoeléstiéas inherentes los tides y varfrén funciba de la edad y otros pardmietros fisiolégitos (témperati- ra del miembro, ejercicio previo). La contribucién de las ‘contracciones activas por reflejo deestiramiento al tono ‘muscular global también varia notablemente, incluso en personas normales, con especial influencia de la edad y Glestado emodional de la persona y de sel tono se va- fora en la articalacion proximal o distal. “Todos los multiples factores que pueden afectar al tono muscular normal deben ser tenidos en considera- Gn por parte del dinico ala hora de deducirsieltono cs anormal y para ello se requiere una importante ha- bilidad. La valoraci6n del tono muscular es una parte importante y valiosa de la exploracién clinica y permi- te extraer conclusiones titiles sobre el estado del siste- ‘ma nervioso. ‘Desde el punto de vista clinico el tono muscular puede estar aumentado (hipestonia) 0 reducido (hipo- tonfa) de forma patolégica. En principio la hipertoniao la hipotonia pueden ser consecuencia de cambios en la rigidez pasiva de la articulacion y las partes blandas aque las rodean o de cambios en as contracciones musc- lares activas. La mayor parte de las investigaciones cl nicas y neurofisiolégicas se han centrado en este ilti- ‘mo mecanismo (sobre todo en las contracciones musculares producidas de forma refleja con el est ramiento muscular), aunque cada vez existe mas con Ciencia de la posible importancia de los cambios en la rigidez articular pasiva. Hipertoni Se reconocen dos tipos fundamentales de hiperto espasticidad y rigidez, que se distinguen en la causa y hai ja clinica. También se comentan dos tipos 1ar0s de hipertonia, la rigidez gegenhalten y de tipo alfa. Esposticidad Lacespasticidad se puede definir como el incremento dependiente de la velocidad en la resistencia al estira- miento pasivo de un musculo con exageracién de los reflejs tendinosos (Lance, 1950) Caracteristicas clinicas La espasticidad se reconoce desde el punto de vista clinico por: 1. El patron caracteristico de afectacién de determina- dos grupos musculares. 2 Larespuesta aumentada de los miisculos ante el es- tiramiento, 3. El aumento marcado de los refljas tendinosos Laespasticdad afecta alos miésculos ant ‘como los fexres de los brazos y los extensome de lag iia; ld inscclos caetBices fet ‘miembro gupérior iénden a asin una posicgn eso nada y pronada, mientras que los miembros inferio- res suelen aparecer extendidos y en adixcci6n, postu. taqque se cbservatipicamente en el lado afectade) de pacientes con una hemipleja tras un ictus capitulo 6). Sin embargo, la espasticidad no — se asocia a esta postura y la postura cortcreta de eada paciente dependeré dea localizacin de la lesién new rol6gica (hemisterio cerebral, tronco del encéfaloo me dula espinal), de la presencia de estimulos intemos (vejiga lena) 0 externos y de a posicién global del en- fermo (sentado o tumbado) Estirar el misculo de un paciente con espasticidad se traduce en una contracci6n refleja anormalmente ‘gyande. Cuanto més répidamente el explorador movi- lice el miembro de un paciente con espasticidad, ma- ‘yor serd el incremento del tono muscular. De hecho, la resistencia al movimiento puede ser tan importante como para detenerlo yla abrupta interrapcién del mo- vimiento se describe desde el punto de vista clinico como un «tirén». Si se mantiene la flexién pasiva del brazo o la extensiGn de la piema, puede acabar des- apareciendo la resistencia al movimiento con rapide2, to que se conoce desde el punto de vista clinico como sfenémeno de la navaja». En determinadas situaciones se pueden prodisir contracciones ritmicas mantenidas cuando se estira un mtisculo con rapidez y se mantie ne la tensidn. Las contracciones ritmicas, que suelen producirse con una frecuencia de5-7 Hz se denominan sclonos. El clono se ve con mayor frecuencia a nivel del tobillo cuando el pic esti en dorsiflexién (ono det tobillo). También se puede ver en la rodilla (clono -zoluliano) y en ocasiones en otras zonas del cuerpo. ‘Los refleos tendinosos patolégicos y répidos que se asocian tipicamente ala espasticidad son otra eviden- ‘da det aumento de la respuesta muscular al estiramiento, Los mecanisimas fisiopatolégicos implicados en la res puesta frente a los estiramientos fésicos brevesson cla ramente distintos de los implicados en la respuesta fren- tea estiramientos més lentos y que se comentan en el parrafo anterior (Sheean, 2002). Los reflejas tendinosos breves patol6gicos pueden extenderse 0 irradiarse 2 otros miisculos 0 grupos musculares (Adams y Victor 2001). Por tanto, un golpe en el tendén de Aquiles no sélo produce un refiejo breve a nivel del tobill, sino que también puede producir contracciones reflejas €% fos muisculos proximales, como los gemelos, os cus driceps 0 los aductores de la cadera. Importancia clinica La espasticidad es una de as crac” teristicas esenciales del sindrome de motoneuron@ SPS 326‘or Lappresencia de espasticidad sempre debe levamos ‘a déScartar lesiones de motoneuroca superior en cual ~ quierregién, desde la cortez, motora a ls motoneuo- nas medulares. Las casas frecuentes de espaticidad in- cluyen accidente cerebrovascular (véase capitulo 6), lesiones cerebrales (véanse capitulos? y 18),compresién medular (véanse capitulas 8 y 19) y lesionesinflamato- ‘as medhlares, como las observadas en laexcerosismiil- tiple (véase capttulo 10). Mecanismos fisiopatolégicos de ta espasticidad La base patolégica dela espasticidad es un refuerzo anor- ‘mal de los reflejos de estiramiento medulares. Esté me- nos claro cul es la causa de este refuerzo. En principio, ppodrian estar reforzadas por un incremento de la sen- ‘ibilidad de los husos musculares (mediado por las im- ulsos de las motoneuronas gamma) 0 por un in- ‘cremento de la excitabilidad de las sinapsis centrales implicadas en el arco relejo, Los estudios microneurogréfices en humanos y et rofisiolégicos en los animales de experimentgcin no han encontrado alteraciones en la sensbilidad dels husos ‘musculares en la espasticidad establecida (Burke, 1983; Pierrot-Deselligny y Mazieres, 1985). La sensibilidad de {os husos musculares puede estar aumentada en les pri- meros estadios de las lesiones de motoneurona superior, pero te se normalizan.Elincremento dela excitabilidad de las sinapsis centrales implicadas en el arco reflejo parece el principal factor que determina el refuerzo de los reflejos de estiramiento medulares (Thilmann y cols. 1991; Dietz, 1992;Singery cols. , 2001). {Como mBdifica la lesi6n de la motoneurots supe rior la excitabilidad de las sinapsis centrales que par- ticipan exvel arco réflejo del éstiramiento? Acorto pla zo parece que sinapsis inedulares inactivas (osilentes) se activan tras la interrupcidn de los estimuslos moto-_ res descendentes de entrada, de forma que aumentart la eficiencia del arco reflejo (Pierrot-Deseilligny y Maazieres, 1985). A més largo plazo, las sinapsis de las vias motoras descendentes de las motoneuronas me: dulares y las interneuronas degeneran y son susttui- das por brotes generados en las sinapsis intramedu lares que persisten, de forma que aumenta de nuevo Ia eficiencia del arco reflejo (Tsukahara y Murakami, 1989; Noth, 1991). Sise leen los parrafos previos, se podria pensar que 1a espasticidad es un mero fenémeno de liberacién,le- bictoa laeliminacién de las influencias inhibidoras des cendentes sobre la médula espinal. Sin embargo, esta impresign resultaria errénea. La realidad es mucho mas complicada. Nohay duda de que la desaparicién de las influencias inhibidoras descendentes es importante, Pero también se produce espasticidad en presencia de influencias fcilitadoras de tipo descendente. Estas vias 327 facilitadoras pueden ser respionsables de la activielad muscular continua que se puede observar en el sinclro- me de motoneurona superio# y que no depende deX re- Alejo deestiramiento . xisten muchas vias descendentes que se originan ‘enel tronco del encéfaloy condicionan la excitabiliclad de la médula espinal (véase capitulo 1). Para simplif- ‘carla discusi6n, se pueden dlasificar estas vias descen- Bipedes tacien cestreptocéiica enel Reino Unido. La gestaciony Tos an- ‘Sconceptivos orales se asocian también a corea, queen. ‘ocasiones es un efecto secundario del tratamiento c6- rico con neurolépticos. ~~ ‘Siempre que se pueda, se debe tratar la causa de base dela corea. La corea puede responder a tetrabenacina, tun férmaco que depleciona las seservas presinéipticas de dopamina. También se utilizan neurolépticos. Balismo Los movimientasinvoluntarios,violentes y de gran am- plitud de los miembros se denominan balismo y, cuan- do s6lo afecan aun lado del cuerpo, heribalismo. Estos ‘movimientos tienen a menudo tal magnitud que de- ‘terminan que el paciente pierda el equilibri. Son con- ‘nus y pueden agotar al enfermoe incluso llevarlo a la muerte. La causa més frecuente de balismo es Ia en- fermedad cerebrovascular (Berardeli, 1995). Se puede tratar con tetrabenacina Disto Ladistonfa (que antes se denomina atetosis)alude aun tastorno en el cual os miembros u otras partes del cuer- po quedan en posturas anormales por una actividad. ‘muscular matenida, La distonia se produce tipicamen- teal tatar de realizar un movimiento. Sin embargo, a ppesar de st apariencia de contorsionistas, los pacientes, ‘a menudo rinden bien en tareas especializadas. Ladistonia puede ser generalizada, afectando a todo. el cuerpo, 6 localizada, afectando sélo a una parte 0 segment del mismo. La distonia que.afecta s6lo.a un. Jado del cuerpo se denomina «hemidistonia» y tiene importancia clinica porque su presencia debe hacer- nos descartar lesiones en los ganglios basales contra: laterales. La distonia generalizada suele corresponder a una distonia-idiopatica por torsién. Este'trastorn stele debutar en la infancia y afecta en primer lugar a las piernas. La mayor parte de los casos se heredan con ‘un patrén autos6mico dominante y se relaciona sobre todo con el gen DYTI (Misbahuddin y Warner, 2001). La distonia también se ha descrito tras lesiones cere- brales posibles 0 confirmadas alrededor del parto y ‘en estos casos se puede realizar el diagnéstico de pa- rilisis cerebral disténica (atetoide). En menos ocasio- nes, la distonia generalizada puede ser la manifesta- cin de una enfermedad metabélica o tesaurismosis, ‘conocidas. Existe un tipo raro de distonia familiar, que se denomina distonia que respondea dopa, y que cur- sa con fluctuaciones diurnas. Este trastorno respon- de muy bien a levodopa. Récientemente se ha de- ‘mostrado que la distonia que responde a dopa sedebe2 __LUNCEPIUD BASICOS EN NEUROLOGIA 4 una alteracién en la sintesis de tetrahidrobiopteri- za (Nygeard 1995). * cuagpnaneges en a5 dis feats steleh debatas en, atlultos * Jalectan alos ojes(olétaroessa8ino), al cuca (torticois) ‘0 al miembro superior, siendo rara la afectacién de las. piernas. La distonfa de miembros superiores puede guar- dar relacién con un trabajo determinado y serla causa de los calambres profesionales. Los estudios cofven- cionales no suelen identificar la causa de base, aunque algunos pueden ser de origen genético. Los registros electrofisiolégicos de la distonia pueden mostrar patrones patolgicos de activacién muscular, con co-contraccién de mtisculos agonistas y antagonis- tas (Rothwell, 1994). Estas alteraciones parecen debidas a una reduccién de la inhibicién reciproca. Cuando se ac- tiva un misculo de forma voluntara, su antagonista se sucle reljr. La relajacin del antagonista depende en parte de una inhibicién reciproca, de forma que los im- pulsos aferentes del miisculo activado inhiben la des- carga de las motoneuronas que inervan alos antagonis- tas. En los enfermos con distonia la inhibicién reciproca esti reducida y'es posible la co-contraccion. ‘Se han empleado diversos tratamientos en la disto- ‘la, incluidos férmacos (sobre todo anticolinérgicos, neurolépticos, tetrabenacina), inyecciones de toxina bo- tulinica y cirugia (secci6n de los nervios 0 las raices nerviosas). La toxina botulinicaes el tratamiento de elec. ‘cién para el blefaroespasmo (distonia foca! de los mtiscu- los facies que determina el cierreinvoluntario de los ojos) y suele resultar beneficiosa en la torticois. Ataxia Ataxixes un rastomo enlacoordinaciér del movimiento. ‘Los movimientos son torpes yla marcha es inestable con ‘una base amplia y una calidad tambaleante. También se puede afectar a postura, de forma que existen movi- ‘mientos irregulares en sacudidas del tronco mientras el, paciente esté sentado (ataxia 0 desequilibrio troncal) ‘Ademis puede observarse temblor en los mieribros, que suele empeora al final del movimiento diigido por un ‘objetivo, de forma que corresponde a un temblor inten- ional. Es posible provocarlo pidiendo al enfermo que toque de forma alternativa el dedo del exploracor y su nariz;estatarea exige exactitud, no velocidad, y se pue- de dicultar pidiendo al paciente que toqueel dedo del explorator con la mayor suavidad posible. ‘Aunque un clinico experto reconoce la ataxia con re- lativa facilidad, resulta mucho mas dificil defini qué 25 patolégicoen los movimientos del enfermo con ata- xia. Parece que varios rasgos contribuyen, aunque nin- {guno se considera patognoménico. Los pacientes sue- len realizar movimientos hipermétricos, de forma que los miembros superan el objeto que deseaban aleanzar. También seen emplar una fuerza exci: es me Phos bo ioviafedo' dels pacientes con ataxia son eT emma ‘Taimportanca delat es 1350 tante a patologias cerebelosas 0 de las conexiones del tronco del encéfalo (Adams y Victor, 2001). Entre las ‘as fecootes de tai se encentan a exlersis smaltiple (véaze capitulo 10), la ataxia de Friedreich, ‘Laleokioly 16s tumores dela fosa posterior. Otrascau- ‘sas menos frecuentes son los. sindromes paraneoptisi- se diem tatornos neurodegenerativs algunos hereditarios (ataxias espinocerebelosas y ataxia de Friedreich). Otros trastornos del movimiento Los siguientes movimientos se consideran anormales y se asocian a distintos trastornos neurolégicos. Espasmo hemifacial El espasmo hemifacial describe la contraccién unilate- ral de los miisculos facales por una lesiGn iritativa del nervio facial. El ojo se cierra y el Angulo de la boca del lado afectado se eleva, Puede producirse una lige- ra debilidad facial. Responde bien a las inyecciones de toxina botulnica. Algunos pacientes son sometidos a ‘neurocirugia para recolucat los vasos sanguineos que ccomprimen al nevio facial Discinesias orofaciales ~ Las discinesias orofacales se suelen producir en an- clos como complicacion del tratamiento con neuro- \epticos Corsten en morderse de forma invokuntaria ie labios o en moviaintos de mascado queen oca- Sones se acocian a protnsién dela lengua. Se deben tit fos neuolepticos.Tetrabenacina consigueslgu- nos benefice. ‘Miaclonia palatina (temblor} Algunos pacientes sufven la elevaci6n ritmica involun- taria del paladar blando, lo que produce un clic audi- ble y que interfere con el habla. Algunos casos se aso- cian a una hipertrofia del nicleo inferior de la oliva en. el tronco del encéfal. Ties Los ties son movimientos 0 vocalizaciones involunta~ ras que los pacientes pueden suprimir de forma tem- 334 BERBER BeeBeeeaeeaneaneaaaeae ee aa4 phe add dd dS AIS M \ ora si aumentan la tensidn interior. Los movimientos ‘pueden ser simples, como maver un brazo ola cara, 2nkscompeos, de foma que pare emntencions- Bibliografia Adams RO, Vor Mri of Mey. New Yrs McGraw-Hill 200 Dain Acombin! clea and newrophyselogil approach tothe study of patients with tremor. Newol Nexrosurg Psychiatry 1953, 6839-844. Beckerman H, Lankhorst J, Verbeek ALM etal ‘The effects of phenol nerve and muscle blocks in treating spasticity: review ofthe literature. Crit Reo Rehab 196, san-24. Berardelli A. Symptomatic or secondary basal ganglia diseases and tardive dyskinesia. Curr Opin Neurol 1995, 8320-372. ‘BerardelliA, Rothwell JC, Thompson PD, Hallett M. Pathophysiology of bradykinesia in Patkinson’s disease. Brain 2001, 124:2131-2146. Britton TC. Essential temor and its variants. Gurr Opt Neurol 1995, 314-319. Brown. Spastcty | Newol Newesurg Psychiatry 1994, SPIT. Burke D. Critical examination ofthe case forand aginst fusimotor involvement in disorders of muscle tone. 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