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Diagnóstico secundario
ARTÍCULO DE REVISIÓN

y cefalea primaria
-
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CONTINUOAUDIO
ENTREVISTA DISPONIBLE

Trastornos
EN LÍNEA

Por David W. Dodick, MD, FAAN, FAHS

CITAR COMO : RESUMEN


CONTINUO (MINNEAP MINN) 2021;27(3,
PROPÓSITO DE LA REVISIÓN:Este artículo proporciona un enfoque diagnóstico sistemático para el
DOLOR DE CABEZA):572–585.
paciente con dolor de cabeza.
Dirija la correspondencia al Dr.
David W. Dodick, Mayo Clinic, 13400
HALLAZGOS RECIENTES:La gran mayoría de los pacientes que presentan dolor de cabeza en la
E Shea Blvd, Scottsdale AZ 85259,
dodick.david@mayo. educación práctica clínica tienen un trastorno de dolor de cabeza primario. El trastorno de dolor de
cabeza primario más común en la práctica clínica es abrumadoramente la migraña.
Desafortunadamente, una proporción sustancial de pacientes con migraña no recibe un
DIVULGACIÓN DE RELACIÓN:
El Dr. Dodick se ha desempeñado diagnóstico preciso. Además, las características clínicas de la migraña se superponen con las
como consultor de AEON Biopharma; causas secundarias de la cefalea, lo que hace que una historia cuidadosa y una evaluación
Alder Biofarmaceuticals Inc; alérgeno;
deliberada de los síntomas o signos de advertencia de un trastorno de cefalea secundario
Amgen Inc; Aurícula HPB; productos
farmacéuticos Biohaven; Cerecina Inc; sean de suma importancia.
Clexio Biociencias; Cooltech médica;
Ctrl M Salud; eNeura Inc; Equinox
RESUMEN:El abordaje del paciente con cefalea requiere el conocimiento de los
Pharma Limited; GlaxoSmithKline plc;
Impel NeuroPharma, Inc; lirio; criterios diagnósticos de las cefaleas primarias, el reconocimiento de la
Linpharma, Inc; lundbeck; importancia de una evaluación sistemática de las señales de alerta asociadas con
Nocira; Novartis AG; productos
las cefaleas secundarias y la conciencia de las perlas y los escollos que se
farmacéuticos Pieris; Farmacéutica encuentran en la evaluación diagnóstica de un paciente. con dolor de cabeza
Praxis; Promius Pharma, LLC; Revance;
satsuma
productos farmacéuticos, Inc;
Theranica Bio-Electronics Ltd;

H
Upjohn (División de Pfizer Inc); WL
Gore & Associates, Inc; productos INTRODUCCIÓN
farmacéuticos Xoc, Inc; y Zosano El dolor de cabeza es el síntoma más común que los neurólogos deben
Pharma Corporation, como
evaluar. Debido a que el dolor de cabeza es un síntoma ubicuo en la
presidente de la American Brain
Foundation, y en la junta directiva población general, es una manifestación común y, a menudo, cardinal de
de la American Migraine una miríada de enfermedades, y puede ser una enfermedad en sí misma,
Base; EPIEN Médico, Inc;
Rey-Devick Technologies, Inc;
se requiere un enfoque de diagnóstico disciplinado y sistemático. El
Matterhorn Medical Ltd; desafío se hace más difícil porque las cefaleas primarias son muy prevalentes; por lo
Ontológicos, Inc; y Precon Health tanto, es común que los pacientes con una causa secundaria de dolor de cabeza también
Inc. El Dr. Dodick ha recibido
compensación personal por tengan un historial prolongado de un trastorno de dolor de cabeza primario. En todo el
conferencias de Continúa en la mundo, casi 3 mil millones de personas tienen un trastorno de dolor de cabeza; de ellos,
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aproximadamente 1890 millones tienen cefalea tensional y 1040 millones tienen
migraña. Para la cefalea tensional, la prevalencia global estandarizada por edad es del
USO NO ETIQUETADO DE
30,8 % para las mujeres y del 21 % para los hombres,1Además, las causas secundarias
PRODUCTOS/DIVULGACIÓN DE USO EN
INVESTIGACIÓN: graves de dolor de cabeza invariablemente se presentan con características clínicas que
El Dr. Dodick informa que no hay divulgación. son consistentes o indistinguibles de los trastornos de dolor de cabeza primarios más
© 2021 Academia Americana de
comunes. Por lo tanto, es necesario un enfoque estandarizado para identificar las
Neurología. señales de advertencia en todos los pacientes, ya sea evaluando un

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paciente con dolor de cabeza por primera vez o evaluar un cambio en el patrón de dolor de cabeza en un
paciente establecido con un trastorno de dolor de cabeza primario.

TRASTORNOS SECUNDARIOS DE CEFALEA


Una gran cantidad de trastornos sistémicos, neurológicos y vasculares pueden presentarse con cefalea
como característica prominente o predominante. Aunque alrededor del 2 % de las personas con dolor de
cabeza pueden tener una causa secundaria para el dolor de cabeza, hasta el 18 % de los pacientes que se
presentan con dolor de cabeza en los centros de atención terciaria pueden albergar una causa secundaria
subyacente.2El índice de sospecha de una causa secundaria de dolor de cabeza puede elevarse de manera
efectiva mediante la identificación de señales de alerta en el historial y el examen. El acrónimo SNOOP4Las
señales de alerta (“fisgonear en busca de”) pueden ser útiles como ayuda para la memoria para garantizar
que no se pasen por alto las señales de advertencia de causas siniestras de dolor de cabeza que están
asociadas con morbilidad y mortalidad graves (MESA1-1).3
Recientemente, este acrónimo se amplió (a SNOOP10) para incluir otras afecciones que
no pongan en peligro la vida, como la cefalea por uso excesivo de medicamentos y la
cefalea postraumática.2

Señales de advertencia para despertar sospechas de causas secundarias de dolor de cabeza TABLA 1-1
utilizando el mnemotécnico SNOOPa 4

Carta Señal de advertencia Características Diagnóstico diferencial

S sistémico Fiebre, sudores nocturnos, escalofríos, pérdida de peso, claudicación Metástasis, arteritis de células gigantes, infección (sistema
síntomas mandibular nervioso central, sistémica)

Secundario Cáncer, inmunosupresión, infección crónica


enfermedades (virus de la inmunodeficiencia humana [VIH],
tuberculosis)

norte neurológico Confusión, síntomas/signos neurológicos focales, Lesión masiva, lesión estructural, ictus,
síntomas/signos diplopía, oscurecimientos visuales transitorios, tinnitus hidrocefalia
pulsátil

O Comienzo Tronido Síndrome de vasoconstricción cerebral reversible (RCVS),


accidente cerebrovascular, hemorragia subaracnoidea,
trombosis del seno venoso cerebral, disección arterial,
apoplejía hipofisaria, hipertensión intracraneal idiopática

O mayores (edad Cefalea de nueva aparición, persistente/ Lesión masiva, arteritis de células gigantes
> 50 años) progresiva

P1 posicional Ortostática, reclinada o empeora con el Presión intracraneal baja (fuga de LCR), lesión masiva, trombosis
cambio de posición del seno venoso cerebral, patología de los senos paranasales

P2 Historia previa Nuevo inicio o cambio a dolor de cabeza Lesión masiva, infección (sistema nervioso central/
persistente/diario sistémica)

P3 El embarazo/ Nuevo inicio durante el embarazo Trombosis del seno venoso cerebral, preeclampsia, RCVS, lesión
posparto hipofisaria, accidente cerebrovascular

P4 precipitado por Toser, estornudar, agacharse, esforzarse Masa intracraneal/fosa posterior,


Valsalva malformación de Chiari

LCR = líquido cefalorraquídeo.


aDatos de Dodick DW, Semin Neurol.3

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DIAGNÓSTICO DE LAS CEFALEAS PRIMARIAS Y SECUNDARIAS

CASO 1-1 Un hombre de 38 años acudió al servicio de urgencias para evaluación de


cefalea. El dolor de cabeza comenzó repentinamente durante el coito y era de
calidad pulsátil. Comenzó en la región occipital, pero luego se generalizó
rápidamente para envolver toda su cabeza. Vomitó dos veces e informó
náuseas continuas y sensibilidad a la luz, y el dolor de cabeza empeoró con el
movimiento.
Su examen fue notable por la presión arterial elevada
(160/98 mm Hg), pero todos los demás signos vitales y el examen neurológico
fueron normales. La TC de cráneo sin contraste fue normal, y una punción lumbar
fue acelular con proteínas y glucosa normales. El paciente fue diagnosticado de
migraña por el médico del servicio de urgencias, tranquilizado y dado de alta con
prescripción de 10 comprimidos de oxicodona.
El paciente volvió al servicio de urgencias 2 días después con un dolor de cabeza
recurrente que se produjo mientras se esforzaba en el inodoro. Fue explosivo y
generalizado, y volvió a vomitar varias veces. El examen nuevamente reveló presión
arterial elevada (170/100 mm Hg) y la repetición de la TC de la cabeza fue nuevamente
negativa. Se ordenó una resonancia magnética cerebral con gadolinio y reveló un
aumento de la intensidad de la señal en la sustancia blanca posterior de los lóbulos
occipitales en secuencias de recuperación de inversión atenuada por líquido (FLAIR) y
fuga de gadolinio a través de una barrera hematoencefálica rota en secuencias FLAIR
mejoradas con contraste. Se solicitó una angiografía por resonancia magnética (ARM)
que mostró múltiples áreas segmentarias de vasoconstricción en las arterias basilar y
cerebral media.

COMENTARIO Este paciente tiene síndrome de vasoconstricción cerebral reversible (RCVS). Fue mal diagnosticado con migraña porque el dolor de

cabeza y los síntomas asociados coincidíanClasificación Internacional de Trastornos por Cefalea, Tercera Edición (ICHD-3) Criterios

para la migraña.4Sin embargo, presentó una cefalea en trueno y no tenía antecedentes de migraña o cefalea recurrente, y se

requieren al menos cinco ataques para el diagnóstico de migraña. Además, tuvo TC y punción lumbar negativos, descartando

efectivamente hemorragia subaracnoidea. Sin embargo, la causa más común de cefalea en trueno es el RCVS, que requiere imágenes

cerebrales del parénquima e imágenes vasculares no invasivas para hacer el diagnóstico. La cefalea en trueno recurrente es el sello

distintivo de RCVS. Los desencadenantes más comunes son actividades que inducen una maniobra de Valsalva, como las relaciones

sexuales y el esfuerzo durante la defecación. La hipertensión está presente en el 50% de los pacientes con RCVS. La resonancia

magnética realzada con gadolinio reveló cambios compatibles con el síndrome de encefalopatía posterior reversible (PRES), que está

presente en al menos el 15% de los pacientes, y extravasación de gadolinio que indica disfunción endotelial, que está presente en

alrededor del 70% de los pacientes con RCVS definitivo. La ARM demostró vasoconstricción multifocal. El RCVS puede presentarse con

hemorragia intracerebral y accidente cerebrovascular isquémico, este último generalmente ocurre en la segunda o tercera semana

después del inicio cuando la vasoconstricción se vuelve más severa. Este caso ilustra la importancia de obtener imágenes del cerebro

y la vasculatura cerebral con MRI en pacientes con cefalea en trueno, especialmente después de descartar una hemorragia

subaracnoidea con una TC de cabeza negativa y una punción lumbar. este último generalmente ocurre en la segunda o tercera

semana después del inicio cuando la vasoconstricción se vuelve más severa. Este caso ilustra la importancia de obtener imágenes del

cerebro y la vasculatura cerebral con MRI en pacientes con cefalea en trueno, especialmente después de descartar una hemorragia

subaracnoidea con una TC de cabeza negativa y una punción lumbar. este último generalmente ocurre en la segunda o tercera

semana después del inicio cuando la vasoconstricción se vuelve más severa. Este caso ilustra la importancia de obtener imágenes del

cerebro y la vasculatura cerebral con MRI en pacientes con cefalea en trueno, especialmente después de descartar una hemorragia

subaracnoidea con una TC de cabeza negativa y una punción lumbar.

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Además de las funciones de bandera roja dentro de SNOOP4acrónimo, un PUNTOS CLAVE

paciente que presenta un único episodio de dolor de cabeza en lugar de un dolor de


● el fisgón4acrónimo es una
cabeza recurrente o persistente siempre debe despertar la sospecha de una causa
guía útil para ayudar
secundaria. Un dolor de cabeza en particular que planteó la preocupación del médicos en la evaluación
paciente o de un miembro de la familia puede alertar al médico sobre un dolor de sistemática de advertencia
cabeza en trueno o un dolor de cabeza que era sustancialmente diferente de los síntomas y signos de una
causa secundaria de
dolores de cabeza anteriores. Preguntar si un dolor de cabeza fue de inicio
dolor de cabeza.
repentino a menudo no es suficiente para determinar si un dolor de cabeza fue un
trueno al inicio. Al ser más específico preguntando si el dolor de cabeza pasó de ● Dado que las causas secundarias

cero a 10 en intensidad en segundos o en 1 minuto, o usando un gesto con la del dolor de cabeza a menudo tienen
características que se asemejan a
mano, como un aplauso, es prudente dejar en claro que repentino significa ausente
migraña, tipo tensión
a intenso en 1 minuto y no por encima del tiempo. curso de muchos minutos a cefalea o cefalea
horas. También es útil preguntar qué estaba haciendo el paciente cuando comenzó autonómica del trigémino,
el dolor de cabeza.CASO1-1). se debe tener precaución y los
signos y síntomas de
Un escollo que se puede encontrar en la práctica es pasar por alto una causa
advertencia de secundaria
secundaria de la cefalea porque el fenotipo de la cefalea es compatible con la migraña, la
dolor de cabeza debe ser
cefalea tensional o una cefalea autonómica del trigémino, como la cefalea en racimos. evaluado.
Aunque el número de cefaleas primarias es sustancial, las características clínicas suelen
estar restringidas a uno de estos tres fenotipos. En otras palabras, las características ● Una historia de dolor de
cabeza es el aspecto más
clínicas que a menudo se asocian con la migraña (p. ej., dolor de cabeza unilateral, dolor
importante de la evaluación de
de cabeza pulsátil, fotofobia, náuseas), dolor de cabeza en brotes (p. ej., lagrimeo un paciente que presenta dolor
unilateral, congestión nasal, rinorrea) o dolor de cabeza tensional sin síntomas de cabeza y provoca
acompañantes) puede verse en una amplia variedad de enfermedades neurológicas y características preocupantes con
el cuestionamiento es
sistémicas. Por lo tanto, el médico debe estar alerta a las características superpuestas de
necesario. La historia debe
las cefaleas primarias y secundarias y estar atento a investigar las características de tomarse sin asumir que las
alerta y evaluar el perfil temporal (aparición repentina de una sola cefalea o pérdida de características clave serán
períodos sin dolor entre cefaleas recurrentes) independientemente de la “fenotipo” voluntarias del paciente.
clínico de la cefalea. Este principio es la razón por la cual elClasificación Internacional de
● La resonancia magnética cerebral
Trastornos por Cefalea, Tercera Edición (ICHD-3)Los criterios diagnósticos para cada
es el procedimiento de imagen de
trastorno de cefalea incluyen un criterio absoluto que debe cumplirse: “No se explica elección cuando se evalúan las causas
mejor por otroICHD-3diagnóstico."4 intracraneales o neurovasculares del
dolor de cabeza. Aparte de la detección
de fractura de cráneo o sangre
intracraneal aguda, el uso de TC en la
NEUROIMAGEN PARA EL DOLOR DE CABEZA evaluación de dolores de cabeza
La TC de la cabeza tiene un papel muy limitado en la evaluación de las cefaleas secundarias. La secundarios

TC de cráneo sin contraste es útil para descartar sangre intracraneal en pacientes con debe ser restringido,
especialmente en niños.
sospecha de hemorragia subaracnoidea, hematoma epidural o subdural o hemorragia
intraparenquimatosa. También es útil para identificar fracturas de cráneo en pacientes que
han sufrido traumatismos. Se estima que 80 millones de tomografías computarizadas se
realizan anualmente en los Estados Unidos, y se cree que aproximadamente el 50 % de estos
estudios por imágenes son médicamente innecesarios. Además, preocupa especialmente el
uso excesivo de TC en niños, en quienes la vulnerabilidad a la exposición a la radiación es
mayor y acumulativa.5De hecho, los estudios epidemiológicos han demostrado un mayor
riesgo de cáncer asociado con las tomografías computarizadas realizadas durante la infancia,
y el Instituto Nacional del Cáncer demostró recientemente que, en comparación con la
población general, la incidencia de tumores cerebrales fue mayor en una cohorte de niños que
se habían sometido a una tomografía computarizada.
Al evaluar una tomografía computarizada de la cabeza en busca de una posible hemorragia
subaracnoidea, es importante identificar los lugares donde la sangre subaracnoidea puede ser menos
notoria y, por lo tanto, pasarse por alto. Las siglas PITS (pagsarenquimal,iintraventricular,

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DIAGNÓSTICO DE LAS CEFALEAS PRIMARIAS Y SECUNDARIAS

truncal,sulci) puede ser útil para asegurarse de que estas ubicaciones se


evalúen sistemáticamente:

tuLa sangre parenquimatosa, especialmente cuando se comprime la cisura de Silvio, puede oscurecer la
sangre subaracnoidea y un aneurisma de la arteria cerebral media que se rompió

tuSangre intraventricular, especialmente una pequeña cantidad de sangre que cubre las capas dependiente y
porción posterior del ventrículo lateral, también puede pasarse por alto fácilmente cuando el foco está
en el parénquima

tuLa hemorragia subaracnoidea troncal (puente, a veces denominada tronco) puede ser
presente en las cisternas prepontina, perimesencefálica o interpeduncular
tuLa sangre subaracnoidea puede estar limitada a lasulci en algunos pacientes, particularmente después de un trauma
o en aquellos con síndrome de vasoconstricción cerebral reversible (RCVS)

Para la mayoría de las causas intracraneales secundarias de cefalea, la RM es el estudio de


imagen de elección si no está contraindicado. Para la patología parenquimatosa, dural,
leptomeníngea, de fosa posterior e intraventricular, la resonancia magnética cerebral aumenta el
rendimiento y la resolución para identificar causas secundarias. El acrónimo PIN ("pin" el
diagnóstico) puede ser útil al considerar los diagnósticos que se visualizan mejor con brainMRI:

tuAlteraciones de la presión: hipertensión intracraneal (hipertensión intracraneal idiopática


y secundaria), hipotensión intracraneal (fugas de LCR)

tuInfección: meningitis, encefalitis, cerebritis, sinusitis esfenoidal


tuEnfermedad neoplásica: neoplasias parenquimatosas y extraaxiales (especialmente fosa posterior),
carcinomatosis meníngea, tumor hipofisario, metástasis cerebrales

Cuando el índice de sospecha de patología cerebrovascular como causa de la cefalea


es alto, especialmente en el contexto de una cefalea en trueno, la RM o TC de las arterias
extracraneales e intracraneales y del sistema venoso intracraneal es fundamental.6Los
trastornos vasculares que deben considerarse en la evaluación de la cefalea en trueno se
describen enMESA1-2.
La resonancia magnética, cuando esté disponible, puede ser superior a la tomografía computarizada de la vasculatura cerebral para

evitar la radiación y permitir la comparación con las exploraciones de seguimiento, para las cuales la resonancia magnética

TABLA 1-2 Trastornos asociados con la cefalea en trueno

Vascular (se requieren imágenes vasculares)

◆ Hemorragia subaracnoidea
◆ Disección arterial (vertebral, carótida, arteria intracraneal)
◆ Trombosis del seno venoso cerebral/vena cortical
◆ Síndrome de vasoconstricción cerebral reversible
no vascular
◆ Hipotensión intracraneal espontánea
◆ Apoplejía pituitaria
◆ Quiste coloide del tercer ventrículo
◆ Crisis hipertensiva aguda

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puede ser más adecuado. Las imágenes del parénquima cerebral con resonancia magnética también
son necesarias para descartar algunos cambios tempranos que pueden ser compatibles con ciertos
trastornos secundarios, como el síndrome de encefalopatía posterior reversible (PRES) o el infarto
subclínico en pacientes con disección arterial. Incluso cuando se han obtenido imágenes de
diagnóstico apropiadas, distinguir entre ciertos dolores de cabeza secundarios puede ser un desafío.
Por ejemplo, la vasoconstricción multifocal difusa asociada con el RCVS puede ser difícil de distinguir
de otras arteriopatías, como la vasculitis del sistema nervioso central. Recientemente, se desarrolló
un algoritmo de puntuación (la puntuación RCVS2), que demostró que una puntuación de 5 o más
tenía una especificidad del 99 % y una sensibilidad del 90 % para diagnosticar RCVS, mientras que
una puntuación de 2 o menos tenía una especificidad del 100 % y una sensibilidad del 85 % para
excluyendo RCVS.7La cefalea en trueno recurrente durante un período de días a semanas es lasine
que nonde RCVS, representa la mitad de la puntuación total de RCVS2 y distinguirá de forma fiable el
RCVS de la vasculitis del sistema nervioso central, especialmente cuando se asocia con un factor
desencadenante (p. ej., relaciones sexuales, esfuerzo, baño) y una imagen cerebral parenquimatosa
normal en la resonancia magnética.
Cuando se solicita una resonancia magnética por una supuesta causa secundaria de dolor de
cabeza, es importante conocer las secuencias correctas que se deben solicitar, cuándo es útil el
gadolinio y los hallazgos característicos/diagnósticos de la enfermedad/trastorno para el cual se
están realizando las imágenes. Los trastornos de la presión intracraneal son causas importantes de
cefalea secundaria que pueden evaluarse con imágenes. Cuando se examina una resonancia
magnética del cerebro para detectar hipertensión intracraneal idiopática e hipotensión intracraneal
espontánea secundaria a una fuga de LCR, es importante estar atento y atento a las anomalías que
pueden observarse en ambos trastornos.
(MESA1-38yMESA1-49).
Aunque varias de las características de la hipotensión intracraneal espontánea enumeradas en
MESA1-4, incluidas las colecciones de líquido subdural y el realce paquimeníngeo, son
cualitativamente distintivos y, a menudo, fácilmente reconocibles en la resonancia magnética
cerebral, otras características requieren una evaluación más objetiva y cuantitativa. Por
ejemplo, con respecto a la congestión del seno venoso, el signo de la distensión venosa se ve
mejor en imágenes sagitales potenciadas en T1 del seno transverso.10Aunque no es fácil de
cuantificar, cuando el seno transverso se visualiza en su porción media en imágenes sagitales
del cerebro, el contorno del seno transverso dominante (más grande) normalmente tiene un
borde inferior cóncavo o recto, pero en pacientes con hipotensión intracraneal, el borde
inferior adquiere un aspecto distendido con un abultamiento convexo de su borde inferior. La
sensibilidad y especificidad de la vena

Características de imagen de la hipertensión intracraneal idiopáticaa TABLA 1-3

función de imagen Sensibilidad/especificidad

Reducción de la altura de la glándula pituitaria (síndrome de la silla turca vacía) 80%/64%

Aumento del diámetro de la vaina del nervio óptico 51%/83%

Aplanamiento del globo posterior 97%/53%

Estenosis del seno venoso transverso 78%/desconocido

Cualquier tres de cuatro características 64%/100%

aDatos de Mallery RM, et al, J Neuroophthalmol.8

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DIAGNÓSTICO DE LAS CEFALEAS PRIMARIAS Y SECUNDARIAS

El signo de distensión para el diagnóstico de hipotensión intracraneal es de aproximadamente 94%.


La flacidez cerebral ocurre en el 18% al 61% de las personas con hipotensión intracraneal, y tanto los
signos cualitativos como las medidas cuantitativas pueden ser útiles e importantes para confirmar
radiológicamente su presencia. El borramiento ventricular, el estrechamiento de la cisterna
quiasmática y la cisterna prepontina y el descenso de las amígdalas cerebelosas son características
cualitativas de resonancia magnética de un cerebro hundido.11Recientemente, se desarrolló y validó
un sistema de puntuación predictivo de nueve puntos basado en las seis características de imagen
más discriminatorias de la hipotensión intracraneal espontánea (MESA1-5).12
La puntuación se basa en tres signos cualitativos y tres cuantitativos e identifica a un paciente con
una alta (puntuación≥5), intermedia (puntuación de 3 a 4) o baja (puntuación≤2) probabilidad de
tener una fuga de LCR. Esto puede guiar la toma de decisiones de diagnóstico y tratamiento del
médico con respecto a los procedimientos mielográficos y los tratamientos de sellado percutáneo o
quirúrgico de la duramadre dirigidos.
El gadolinio puede ser útil para caracterizar lesiones cerebrales parenquimatosas y
para enfermedades que están asociadas con patología paquimeníngea (p. ej., fuga de
LCR/hipotensión intracraneal, patología granulomatosa como sarcoidosis y
granulomatosis con poliangitis) o patología leptomeníngea (p. ej., carcinomatosis
leptomeníngea). El gadolinio también es útil para caracterizar tumores intracraneales,
infecciones u otras lesiones masivas y al evaluar la ruptura de la barrera
hematoencefálica que se puede observar en el dolor de cabeza postraumático
(posconmoción cerebral).13o en pacientes con RCVS.14Las secuencias de resonancia
magnética recomendadas al evaluar la cefalea en trueno se describen en
MESA1-6.15

TRASTORNOS PRIMARIOS DE CEFALEA


Al igual que las cefaleas secundarias, las cefaleas primarias se definen mediante un conjunto
de criterios diagnósticos operativos. losICHD-3Los criterios definen tres categorías principales
de trastornos: dolores de cabeza primarios, dolores de cabeza secundarios y neuralgias
craneales y dolor facial.4Los tres principales y más frecuentes cefaleas primarias son la
migraña, la cefalea tensional y las cefaleas autonómicas del trigémino. Aunque la cefalea
tensional es el trastorno de cefalea primario más común en la población general, la migraña
es abrumadoramente el trastorno de dolor de cabeza primario más común que se presenta a
los médicos, especialmente a los neurólogos. En el estudio Landmark que involucró a 1203
pacientes masculinos y femeninos

TABLA 1-4 Características de imagen de la hipotensión intracraneal usando el SEEPS mnemotécnicoa,b

función de imagen Rango de prevalencia

Colección de líquido subdural 36-50%

Realce de paquimeninges 56-83%

Ingurgitación de los senos venosos 48-93%

Agrandamiento/hiperemia de la hipófisis 5-63%

Flacidez del cerebro 18-61%

aDatos de Schievink WI, JAMA.9


bInvariablemente secundaria a fuga espinal de LCR.

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Sistema de puntuación que utiliza los seis signos de imagen más TABLA 1-5
discriminatorios para la hipotensión intracraneal espontáneaa

Característica de imagen Puntuación

Ingurgitación del seno venoso 2

Realce paquimeníngeo 2

Colección de líquido subdural 1

Cisterna supraselar (≤4mm) 2

Cisterna prepontina (≤5mm) 1

Distancia mamillopontina (≤6,5mm) 1

aDatos de Dobrocky T, et al, JAMA Neurol.12

Secuencias de resonancia magnética recomendadas al evaluar la cefalea en truenoa TABLA 1-6

secuencias de resonancia magnética Funciones de imagen

T1, T2 Excluir lesiones estructurales o hemoderivados (p. ej., apoplejía


hipofisaria)

Recuperación de inversión atenuada por fluidos (FLAIR)/ Lesiones de sustancia blanca y vasos hiperintensos distales
FLAIR mejorado por contraste/dinámico (RCVS), hemorragia subaracnoidea sutil (sulcal) (SAH), síndrome
resonancia magnética con contraste de encefalopatía posterior reversible (PRES) (con/sin RCVS)

Eco recordado de gradiente (GRE) (T2*) o Depósito de hemosiderina por HSA sutil o microhemorragias
imágenes ponderadas por susceptibilidad (SWI) parenquimatosas

Proyección de imagen ponderada por difusión/ Edema vasogénico y citotóxico (p. ej., PRES versus accidente cerebrovascular
coeficiente de difusión aparente isquémico)

Angiografía por resonancia magnética (ARM) Excluir vasoconstricción, aneurisma, disección

Venografía por resonancia magnética (MRV) Excluir trombosis del seno venoso cerebral/vena cortical

T1 con contraste (axial, sagital, coronal) Fuga de LCR/hipotensión intracraneal espontánea

Saturación de grasa cervical T1 con contraste Excluir la disección de la arteria carótida cervical

LCR = líquido cefalorraquídeo; MRI = imagen por resonancia magnética.


aDatos de Chen SP et. al, J Dolor de cabeza Dolor.15

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DIAGNÓSTICO DE LAS CEFALEAS PRIMARIAS Y SECUNDARIAS

entre 18 y 65 años de edad que consultaron a su médico de atención primaria con dolor de
cabeza como preocupación principal o secundaria, el 94 % de los pacientes con un diagnóstico
médico de migraña o dolor de cabeza primario no migrañoso en realidad tenían migraña (76
%) o probable migraña (18 %).dieciséisSolo el 3% tenía cefalea tensional episódica. El estudio
concluyó que la gran mayoría de los pacientes que consultan a sus médicos con dolor de
cabeza episódico como preocupación principal o secundaria tienen migraña,
independientemente de si los pacientes consideran o no que sus dolores de cabeza son
migraña.
Por lo tanto, es importante que el médico tenga un conocimiento práctico de laICHD-3
criterios de clasificación de la migraña (MESA1-7). Se deben considerar algunas advertencias al
aplicar los criterios que pueden ayudar a evitar trampas. En primer lugar, se requieren al
menos cinco ataques que cumplan los criterios para el diagnóstico. Esto evita el diagnóstico
erróneo de un dolor de cabeza secundario siniestro (p. ej., hemorragia subaracnoidea) que de
otro modo podría cumplir con los criterios de dolor de cabeza y síntomas asociados para la
migraña. En segundo lugar, ninguna característica individual es necesaria o suficiente para
hacer el diagnóstico; el diagnóstico requiere sólo dos de los criterios de dolor y un criterio de
síntoma asociado. En tercer lugar, en pacientes que cumplen los criterios de dolor o los
criterios de síntomas asociados, el diagnóstico es probable migraña. En otras palabras, una
cefalea opresiva bilateral y generalizada de intensidad moderada que provoca la evitación de
la actividad física de rutina y no se asocia con fotofobia o náuseas cumple los criterios de
probable migraña. Este tipo

TABLA 1-7 ICHD-3Criterios diagnósticos de la migraña sin auraa

Migraña sin aura


AAl menos cinco ataquesbcumpliendo los criterios BD

BAtaques de dolor de cabeza que duran de 4 a 72 horas (no tratados o tratados sin éxito)discos compactos

CEl dolor de cabeza tiene al menos dos de las siguientes cuatro características:

1 ubicación unilateral
2 Calidad palpitante
3Intensidad moderada o severa del dolor

4 Empeoramiento por la evitación de la actividad física habitual (p. ej., caminar o subir
escaleras)

DDurante el dolor de cabeza al menos uno de los siguientes:

1 Náuseas y/o vómitos


2 Fotofobia y fonofobia
mi No mejor explicado por otroICHD-3diagnóstico

ICHD-3 = Clasificación Internacional de Trastornos por Cefalea, Tercera Edición.


aReimpreso con autorización del Comité de Clasificación de Cefaleas de la Sociedad Internacional de Cefaleas,
Cephalalgia.4© 2018 Sociedad Internacional de Dolor de Cabeza.
bUno o unos pocos ataques de migraña pueden ser difíciles de distinguir de los ataques sintomáticos similares a la
migraña. Además, la naturaleza de uno o varios ataques puede ser difícil de entender. Por lo tanto, se requieren al
menos cinco ataques. Las personas que cumplen los criterios de migraña sin aura pero que han tenido menos de
cinco ataques deben codificarse como migraña probable sin aura.
CCuando el paciente se duerme durante la migraña y se despierta sin ella, la duración del ataque se calcula hasta el
momento del despertar.
dEn niños y adolescentes (menores de 18 años), los ataques pueden durar de 2 a 72 horas (no se ha comprobado la
evidencia de duraciones no tratadas de menos de dos horas en niños).

580 JUNIO 2021

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de presentación, especialmente en pacientes con antecedentes de ansiedad o depresión (una
comorbilidad común en pacientes con migraña) y especialmente si el dolor de cuello acompaña al
dolor de cabeza (presente en al menos el 70% de los pacientes con migraña) a menudo recibe un
diagnóstico erróneo de tipo tensional dolor de cabeza.
La migraña también se asocia con una variedad de síntomas que ocurren comúnmente
pero que no forman parte de los criterios de diagnóstico. Los síntomas premonitorios como
fatiga, problemas de concentración, rigidez de nuca, bostezos, fotofobia, náuseas, aumento
de la orina, irritabilidad y cambios de humor se presentan horas o días antes del inicio del
dolor y se observan en alrededor del 70 % de los pacientes.17La presencia de dolor de cuello
(75%), dolor/presión sinusal (40%) y parasimpático craneal

ICHD-3Criterios diagnósticos de migraña con aura y migraña con TABLA 1-8


aura típicaa

Migraña con aura


AAl menos dos ataques que cumplan los criterios B y C

BUno o más de los siguientes síntomas de aura completamente reversibles:

1 Visual
2 Sensorial

3 Habla y/o lenguaje


4 Motor
5 Tronco encefálico

6 De retina

CAl menos tres de las siguientes seis características:

1 Al menos un síntoma de aura se propaga gradualmente≥5 minutos


2 Dos o más síntomas de aura ocurren en sucesión.
3 Cada síntoma de aura individual dura de 5 a 60 minutos.b

4 Al menos un síntoma de aura es unilateral.C


5 Al menos un síntoma de aura es positivod
6 El aura se acompaña, o sigue dentro de los 60 minutos, de dolor de cabeza.
DNo mejor explicado por otroICHD-3diagnóstico
Migraña con aura típica
A Ataques que cumplen los criterios de migraña con aura y el criterio B a continuación

B Aura con los dos siguientes:


1 Síntomas visuales, sensoriales y/o del habla/lenguaje completamente reversibles

2 Sin síntomas motores, troncoencefálicos o retinianos

ICHD-3 = Clasificación Internacional de Trastornos por Cefalea, Tercera Edición.


aReimpreso con autorización del Comité de Clasificación de Cefaleas de la Sociedad Internacional de Cefaleas,
Cephalalgia.4© 2018 Sociedad Internacional de Dolor de Cabeza.
bCuando, por ejemplo, se presentan tres síntomas durante un aura, la duración máxima aceptable es de 3 a 60
minutos. Los síntomas motores pueden durar hasta 72 horas.
CLa afasia siempre se considera un síntoma unilateral; la disartria puede o no serlo.
dCentelleos y alfileres y agujas son síntomas positivos del aura.

CONTINUUMJOURNAL.COM 581

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DIAGNÓSTICO DE LAS CEFALEAS PRIMARIAS Y SECUNDARIAS

síntomas como lagrimeo y congestión nasal (50%) son, en parte, responsables del
frecuente diagnóstico erróneo de la migraña como cefalea tensional o cefalea
sinusal.
Los subtipos de migraña más frecuentes vistos en la práctica
clínica son la migraña sin y con aura (MESA1-8) y migraña crónica
(MESA1-9). La migraña crónica a menudo se asocia con el uso excesivo de medicamentos
agudos (MESA1-10). Tanto la migraña crónica como la cefalea por uso excesivo de
medicamentos pueden pasarse por alto en la práctica porque los pacientes con migraña
pueden ignorar y subnotificar los días con cefaleas que no son graves, que no causan
deterioro funcional o que no creen que sean compatibles con la migraña. Una vez que se
hace un diagnóstico de migraña, las siguientes preguntas asegurarán que la cantidad
real de días con dolor de cabeza cada mes se capte con precisión y que el diagnóstico de
migraña crónica o

TABLA 1-9 ICHD-3Criterios de diagnóstico para la migraña crónicaa

migraña crónica
ADolor de cabeza (similar a la migraña o tipo tensión)b) en≥15 días/mes durante >3 meses, y
cumpliendo los criterios B y C

BOcurre en un paciente que ha tenido al menos cinco ataques que cumplen los criterios BD para la migraña
sin aura y/o criterios B y C para migraña con aura
CEn≥8 días/mes durante >3 meses, cumpliendo cualquiera de los siguientesC:

1 Criterios C y D para migraña sin aura


2 Criterios B y C para migraña con aura
3 El paciente cree que es migraña al inicio y se alivia con un triptán o un derivado
ergotamínico

DNo mejor explicado por otroICHD-3diagnósticod,e,f

ICHD-3 = Clasificación Internacional de Trastornos por Cefalea, Tercera Edición.


aReimpreso con autorización del Comité de Clasificación de Cefaleas de la Sociedad Internacional de Cefaleas,
Cephalalgia.4© 2018 Sociedad Internacional de Dolor de Cabeza.
bLa razón para separar la migraña crónica de los tipos de migraña episódica es que es imposible distinguir los episodios
individuales de dolor de cabeza en pacientes con dolores de cabeza tan frecuentes o continuos. De hecho, las características
del dolor de cabeza pueden cambiar no solo de un día a otro, sino incluso dentro del mismo día. Estos pacientes son
extremadamente difíciles de mantener libres de medicación para poder observar la evolución natural del dolor de cabeza. En
esta situación, se cuentan los ataques con y sin aura, así como los dolores de cabeza tipo migraña y tipo tensión (pero no los
dolores de cabeza secundarios).
CLa caracterización de las cefaleas recurrentes generalmente requiere un diario de cefaleas para registrar
información sobre el dolor y los síntomas asociados día a día durante al menos 1 mes.
dDebido a que la cefalea tensional se encuentra dentro de los criterios diagnósticos de la migraña crónica, este
diagnóstico excluye el diagnóstico de cefalea tensional o sus tipos.
miEl nuevo dolor de cabeza diario persistente puede tener características sugestivas de migraña crónica. Este último trastorno
evoluciona con el tiempo desde migraña sin aura y/o migraña con aura; por lo tanto, cuando estos criterios AC se cumplen
por cefalea que, sin ambigüedad, es diaria y sin remisión desde <24 horas después de su primer inicio, se codifica como
nueva cefalea diaria persistente. Cuando no se recuerda la forma de inicio o no se sabe con certeza, codifique como migraña
crónica.
FLa causa más común de síntomas sugestivos de migraña crónica es el uso excesivo de medicamentos, como se define en la cefalea por

uso excesivo de medicamentos. Alrededor del 50% de los pacientes aparentemente con migraña crónica revierten a un tipo de migraña
episódica después de la suspensión del fármaco; tales pacientes son, en cierto sentido, erróneamente diagnosticados como migraña
crónica. Del mismo modo, muchos pacientes que aparentemente abusan de la medicación no mejoran tras la retirada del fármaco; el
diagnóstico de cefalea por uso excesivo de medicamentos puede ser inapropiado para estos (suponiendo que la cronicidad inducida por
el uso excesivo de drogas siempre es reversible). Por estas razones, y debido a la regla general de aplicar todos los diagnósticos
pertinentes, los pacientes que cumplen los criterios de migraña crónica y cefalea por abuso de medicación deben codificarse para
ambos. Después de la suspensión del fármaco, la migraña volverá a ser de tipo episódico o permanecerá crónica. y debe ser
rediagnosticado en consecuencia; en este último caso, se puede rescindir el diagnóstico de cefalea por abuso de medicación.

582 JUNIO 2021

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El dolor de cabeza por uso excesivo de medicamentos (también conocido como dolor de cabeza de rebote)
no se pasa por alto (CASO1-2):

tu¿Cuántos días al mes tiene dolor de cabeza de cualquier tipo o cuántos días al
¿Está usted completamente libre de dolor de cabeza (claro como el cristal) desde la mañana hasta la noche?

tu¿Cuántos días al mes toma algo, incluidos los medicamentos recetados y


medicamentos de venta libre, para aliviar el dolor de cabeza?

CONCLUSIÓN
Aunque el dolor de cabeza es un síntoma ubicuo y una característica de muchas enfermedades y
trastornos de dolor de cabeza primarios, los médicos pueden lograr un diagnóstico preciso de la
causa subyacente del dolor de cabeza utilizando un enfoque simplificado y estandarizado. En primer
lugar, el médico debe obtener activamente una historia de las características que suscitan la
sospecha de una causa secundaria al tomar la historia clínica. Usando el SNOOP4mnemónico puede
ayudar a identificar estas características preocupantes y guiar las investigaciones de diagnóstico
apropiadas. La imagen es invariablemente una investigación esencial para excluir la mayoría de las
causas secundarias, pero es importante seleccionar el estudio de imagen más apropiado y ser
consciente de las trampas y las perlas en la interpretación de estos estudios de imagen,
especialmente para las causas secundarias más comunes de dolor de cabeza. La resonancia
magnética del parénquima cerebral, la duramadre y los vasos sanguíneos cerebrales es la
modalidad de imagen más apropiada en la mayoría de los casos. Se debe prestar especial atención a
los pacientes con cefalea en trueno, ya que la causa suele ser vascular, el tratamiento varía según la
causa y la morbilidad puede ser grave si se pasan por alto estos trastornos. Las características de
imágenes cardinales y los nuevos sistemas de puntuación han

ICHD-3Criterios de diagnóstico para la cefalea por uso excesivo de medicamentosa,b TABLA 1-10

Dolor de cabeza por uso excesivo de medicamentos

ADolor de cabeza que ocurre en≥15 días/mes en un paciente con cefalea preexistente
B Uso excesivo regular durante más de 3 meses de uno o más medicamentos que se pueden tomar para el tratamiento
agudo y/o sintomático del dolor de cabezac, d, e

CNo mejor explicado por otroICHD-3diagnóstico

ICHD-3 = Clasificación Internacional de Trastornos por Cefalea, Tercera Edición.


aReimpreso con autorización del Comité de Clasificación de Cefaleas de la Sociedad Internacional de Cefaleas,
Cephalalgia.4© 2018 Sociedad Internacional de Dolor de Cabeza.
bEluso excesivo se define por el uso de todos los medicamentos agudos durante >10 días al mes, excepto los analgésicos simples (p. ej.,
paracetamol, antiinflamatorios no esteroideos), para los cuales el uso excesivo se define como el uso durante >15 días al mes.

CLos pacientes deben codificarse para uno o más subtipos de dolor de cabeza por uso excesivo de medicamentos de acuerdo con los
medicamentos específicos utilizados en exceso y los criterios para cada uno a continuación. Por ejemplo, un paciente que cumple los
criterios de cefalea por abuso de triptanes y los criterios de una de las subformas de cefalea por abuso de analgésicos no opioides
debe recibir ambos códigos. La excepción ocurre cuando los pacientes abusan de medicamentos analgésicos combinados, que se
codifican como dolor de cabeza por uso excesivo de analgésicos combinados y no de acuerdo con cada componente de la medicación
analgésica combinada.
dLos pacientes que usan múltiples fármacos para el tratamiento agudo o sintomático del dolor de cabeza pueden hacerlo de una manera que
constituye un uso excesivo, aunque no se use en exceso ningún fármaco individual o clase de fármaco; estos pacientes deben codificarse como cefalea
por uso excesivo de medicamentos atribuida a múltiples clases de fármacos que no se usan en exceso individualmente.
miLos pacientes que claramente están abusando de múltiples fármacos para el tratamiento agudo o sintomático de la cefalea, pero que

no pueden dar una explicación adecuada de sus nombres y/o cantidades, se codifican como cefalea por abuso de fármacos atribuida al
uso excesivo no especificado o no verificado de múltiples clases de fármacos hasta que se disponga de mejor información. En casi todos
los casos, esto requiere un seguimiento diario.

CONTINUUMJOURNAL.COM 583

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DIAGNÓSTICO DE LAS CEFALEAS PRIMARIAS Y SECUNDARIAS

surgido recientemente para algunos de los trastornos de cefalea secundarios más


comunes, graves e incapacitantes. El conocimiento de estas características es
importante ya que pueden guiar la toma de decisiones clínicas con respecto al
tratamiento o investigaciones posteriores. Si se excluye un trastorno de cefalea
secundario, se debe realizar un diagnóstico de trastorno de cefalea primario. “Dolor
de cabeza no especificado” no es un diagnóstico aceptable. Dado que la gran
mayoría de los pacientes que acuden a la atención clínica con un trastorno de
cefalea primario tendrán un subtipo de migraña, es esencial familiarizarse con los
criterios diagnósticos de la migraña. Sin embargo, siempre se debe tener en cuenta
que si se presentan características preocupantes, independientemente del fenotipo
de la cefalea o antecedentes previos de un trastorno de cefalea primaria,

CASO 1-2 Una mujer de 32 años se presentó para evaluación de dolores de cabeza. Los dolores
de cabeza habían comenzado después del nacimiento de su primer hijo hace 2 años.
Fueron precedidos por bostezos, fatiga e irritabilidad unas 2 horas antes del inicio de
la cefalea. Los dolores de cabeza ocurrieron aproximadamente dos veces por semana y
alcanzaron una intensidad máxima de dolor al menos moderado dentro de los 30
minutos, comenzando típicamente en las regiones frontal y temporal de la cabeza,
pero extendiéndose para involucrar los músculos occipital y cervical y trapecio. Los
dolores de cabeza eran de calidad pulsátil y se asociaban con lagrimeo de ambos ojos,
náuseas y una sensación de mareo (desequilibrio). Tenía dificultad para concentrarse y
procesar información durante los dolores de cabeza. Los dolores de cabeza duraron
unas 12 horas, pero el paciente se sintió letárgico, con náuseas y en una “niebla
cognitiva” durante unas 24 horas. Cuando se le preguntó más, dijo que también tenía
dolores de cabeza más leves que eran punzantes y limitaban su actividad hasta cierto
punto, pero que duraban solo unas 4 horas y se aliviaban con analgésicos simples.
Estos ocurrieron aproximadamente dos veces por semana. El paciente estaba tomando
una combinación de analgésicos de venta libre para tratar o prevenir los dolores de
cabeza al menos 5 días a la semana. Este patrón había estado presente durante los
últimos 18 meses. El examen físico y neurológico general del paciente fue normal.

COMENTARIO Este paciente tiene migraña sin aura, migraña crónica y cefalea por abuso de
medicación. La ocurrencia en el período posparto no es infrecuente. Sus dolores
de cabeza se encuentranClasificación Internacional de Trastornos por Cefalea,
Tercera Edición (ICHD-3)criterios para la migraña crónica y la cefalea por uso
excesivo de medicamentos, ya que las migrañas ocurren al menos 8 días al mes, y
tiene al menos 15 días de dolor de cabeza al mes y usa un analgésico unos 20 días
al mes. Tiene una fase premonitoria y una fase posdrómica que afectan su
capacidad para funcionar durante más tiempo que la duración del dolor de
cabeza. Solo cuando se le preguntó acerca de los días del mes sin dolor de cabeza
y los días del mes en que tomó algo para aliviar el dolor, se hizo evidente que
tenía migraña crónica y dolor de cabeza por abuso de medicamentos.

584 JUNIO 2021

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PUNTOS CLAVE
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