epunte de Coca
Temario:
- Desarrollo de Cara, Nariz, Paladar, lengua
- Anomalias congénitas
- Sistema Endécrino
- Crestas neurales
INCLUYE CHOICE PARA PRACTI
- 2019- CTO Embryo 9: Cara, Endécrino, Crestas neurales
indice
Cara
Introduccién
Regién craneo facial: desarrollo inicial
Organizacién fundamental de la regién branquial
Derivados de los arcos faringeos
Formacién de la cara
Paladar
Nariz
Lengua
Regién cervical
Anomalias congénitas
Endécrino
Tiroides
Paratiroides
‘Suprarrenales
Hipofisis
Cresta neural
Clasificacion y derivados
Anomalias congénitas
i at ee
S®2BaR Ri ccocannsoow
Re
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Por la legistaciOn vigente, sin el consentimiento del autor, es ilegal. Esto se aplica en particular ala reproduccién, fotocopia,
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Hecho el depésito que establece la Ley 11.732 CTO Embryo 9: Cara, Endécrino, Crestas neurales
Cara
Introducci6n
El primordio de la regién craneofacial esté constituido por un tubo neural muy desarrollado, ventral al cual
se localizan la notocorda y la feringe primitiva, rodeada por los arcos branquiales 0 faringeos.
La futura regién cervical esta formada, a su vez, por las estructuras branquiales, constituidas por una serie
de bolsas, arcos y surcos faringeos o branquiales. Muchos componentes de la cara, los oidos y las glandulas de la
cabeza y el cuello proceden de la regién branquial. Debe recordarse que cada una de estas estructuras corresponde
a diferentes tejidos:
+ Los arcos branquiales o faringeos corresponden a tejido mesenquimatico;
‘+ Las bolsas faringeas corresponden al endodermo de la porci6n cefélica del intestino anterior;
+ Los surcos o hendiduras faringeas corresponden a repliegues del ectodermo general que cubre los
arcos.
"Neuroporo craneat
, Hendiduras
‘Aarcos faringeos _Pacoda ética
S
mee ‘cos faringoos {eringeas
eters Yera doles
extromidades
Conducto ceardiaca
vitelino Cordén
umblical rs
rea rotuberancia
de fiacion aS
A caudal B cc
FIGURA 17.3 Desarrollo de los arcos faringeos, A. 25 dias, B.28 dias. C5 semanas.
Regién craneo facial: desarrollo inicial
EI desarrollo craneofacial inicial se caracteriza por que las oélulas y los tejidos experimentan una serie de
raciones y desplazamientos masivos. La cresta neural es el primer tejido que muestra esta conducta migratoria
y sera la responsable de formar muchos de los elementos esqueléticos de la cara,
EI mesodermo craneal primitivo se compone sobre todo de mesodermo precordal y paraaxil. Las céiulas
‘mesenquimatosas originrias del mesodermo paraaxil forman el teido conjuntivo y los elementos esqueléticos de
la parte caudal del craneo y de la region dorsal del cuello. Las células musculares derivadas del mesodermo paraaxil
migran para formar los misculos de la region craneal, masticatorios y de la mimica.
EI mesodermo precordal, que en el embrién primitivo emits importantes sefiales inductivas del
prosencéfelo, es una masa de células que se ubica cefélico a la notocorda. Se cree que los misculos extraoculeres
derivan del mesodermo precordal.
EI mesodermo lateral no se encuentra bien definido en la regién craneal, pero sabemos que participa de
la constitucién de los arcos faringeos més posteriores, De é! se originan las células endoteliales y de misculo liso,
como también algunas porciones de los cartilagos laringeos. CTO Embryo 9: Cara, Endécrino, Crestas neurales
Organizacién fundamental de la regién branquial
En el embrién de cuatro semanas de vida la regién faringea del intestino anterior contiene cuatro pares:
de evaginaciones laterales tapizadas por endodermo, denominadas bolsas faringeas, y un diverticulo impar en ia
linea media: el primordio tiroideo.
La caracteristica més tipica del desarrollo de la cabeza y cuello es la formacién de arcos branquiales 0
faringeos. Los arcos se numeran del 1 al 6, y el 5° par es nidimentario (o sea que los numeramos 1, 2, 3, 4 y 6),
Definir ios origenes puntuales del 4° y 6° arco es bastante complicado, por eso vas a ver que el cuadro de esta
gina menciona en detalle hasta el 4” arco inclusive.
EI mesénquima de los arcos branquiales tiene doble origen: e! que dard origen a la musculatura
Proviene de los somitémeros, mientras que gran parte dal resto de los tejides, en los arcos branquiales mas
anteriores (mas cefélicos), deriva de las células de las crestas neurales. En los arcos branquiales més posteriores,
los elementos esqueléticos derivan del mesodermo lateral
Imagen que ilustra la correlacién entre las bolsas faringeas (abajo en amarillo), os arcos aérticos (en rojo), el mesodermo
Paraaxial (rosad), la expresién de genes hox, la migracién de las crestas neurales (celeste) y la relacion con el tubo neural
(arriba, verde). CTO Embryo 9: Cara, Endécrino, Crestas neurales
Derivados de los arcos branquiales (segtin Flores)
Arco ORIGENDEL Arteria del ——_Elementos 5
branquial © MESENQUIMA arco esqueléticos scabs: Pred
a Misculos de a masticacion
Cresta neural craneal et aire. (temporal, masetero, Ramas maxilar
NO ho (adyaconte a Gieemética.escama —rigeidoos), miohoises, _ mardbulr
© vomoéneres ty) eliemporal venir anterer del guano,” cl nena
Somitémeros 23 cere) tmuseulo del martilo, "—trigémino (V)
ae periastafilino extemo
cist neural lipases areas
> ronpomerot‘arasa’ “eae anastasia del digtico, Nero facial
somiémeres4y5 odesy menoresy arse Soeoken, miscule del (Vl)
scopes | sprees
Crstaneual Sarco Pars
. ——“Gijecane st aboo: Porton inforry sts
_fombimeros—cardiga"mayerea eines’ ewtlofaringeos _glosafaringeo
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Ssyecenesl cayaco.—_—_ongradoae)_ SEMBLE 8°TB625, ema angen
Ss Eas RES RATE [nermmecieciremeent GENK,
‘octipitales ‘subclavia cere re cen ars
er
Formacién de la cara
Una de las caracteristicas mas importantes en la formacién de la cara la constituyen los desplazamientos y
la multiplicaci6n celular que dan como resultado la formacién de los mamelones 0 procesos faciales.
La morfologfa bésica de la cara aparece entre las semanas cuarta y octava por desarrollo y fusién de cinco
procesos: un proceso frontonasal impar, dos procesos maxilares y dos procesos mandibulares, estos tiltimos cuatro
rocedentes del 1° par de arcos branquiales. El espectro de matformaciones faciales congénitas conocido como
hendiduras faciales se produce como consecuencia de la fusién incompleta de alguno de estos procesos.
Prominencafortonasel
Prominenia maxlat
La imagen iustra A) vista sedoo
frontal de un embrién de 24 dias
(mediados de 4° semana) y B) vis ee
frontal de un embrién de 30 dias
(comienzos de 5° semana). Imagen aain conte)
forrada y modficada de Langman, Ste cat
Embriologia Clinica, 4.
El estomadeo o boca primitiva es una depresién ectodérmica que se puede advertir desde el exterior y cuyos
limites son diferentes en 4° en 5* semana. La membrana bucofaringea, sitio de unién del ectodermo superficial con
el endodermo faringeo, se rompe durante la 4° semana de desarrollo, permitiendo el ingreso de liquide amnistico a
la cavidad bucal.
En 5° semana, en cambio, 6l limite caudal cambia ol limite caudel, correspondiendo a los procesos
mandibulares fusionados. Los limites del estomodeo en 5° semana son:
= Cefélico: proceso frontonasal
5 CTO Embryo 9: Cara, Endécrino, Crestas neurales
= Laterales: procesos maxilares
=> Caudal: procesos mandibulares fusionados
MECANISMO DE FUSION DE LOS MAMELONES FACIALES
En e| perfodo embrionario la formacién de ia cara resulta del crecimiento desigual de los 6 provesos faciales y de su fusién,
La unién de los distintos mamelones entre sf se realiza por medio de 2 mecanismos:
Cronologia de la formacién de la cara
Los cinco procesos faciales aparecen al final de la cuarta semana. Hacia fines de la 4° semana aparecen
también dos engrosamientos del ectodermo superficial sobre el proceso frontonasel, ies placods olfatories o
naseles.
Durante la 6° semana los procesos nasomediales y nasolaterales crecen, rodeando las placodes, que ahora
se ven deprimidas y se denominan fositas nasales. Es interesante saber que las fositas olfatorias no se formaron
Por invaginacién sino por crecimiento diferencial de las estructuras que las rodean.
El canal enire el proceso nasal lateral y el proceso maxilar adyacente (homolateral) se denomina surco
nasolacrimal o \acrimo-nasal y se extiende hasta el ojo en formacién. Durante la 7° semana, el ectodermo del suelo
de este surco se invagina hacia el mesodermo subyacente y se independiza, desprendiéndose del resto del
‘@ectodermo general para formar el conducto nasolacrimal y -cerca del ojo- el saco lagrimal. Aquel adquiere un
revestimiento 6se0 durante la osificacién del maxilar y constituye en la vida posnatal la via de drenaje de las
lagrimas.
Durante la 6° semana los procesos maxilares crecen simulténeamente en direccién medial, comprimiendo
los procesos nasales hacia la linea
media. De este modo, os procosos
nasomediales se fusionan entre sien riaaoaacet
la linea media y conformen el esbozo tron
de la punta y del tabique nasal. A
fines de la 7° semana los extremos
Foss re
inferiores de los_—_procesos. OR a
nasomediales se expanden lateral e | Pronger = Pronnerc
inferiormenta y se usionan para formar | prem rasa ral
el segmento intermaxilar. Mas | ‘munsbua ie Promnana
Scots cee eogneis nomen : eee
participerd de la formacin del paladar re
‘La imagen ilustra el desarrollo inicial de la
regién facial: A) en 5° semana y B) en 6°
‘semana. Tomado de Langman, Embriologia Clinica.
‘Aunque los dos procesos mandibulares parecen estar separados por una cisura, en realidad la depresién
inlermandibular transitoria se rellena durante las semanas cuarta y quinta por la prolferacion del mesénquima,
originando el fabio inferior. CTO Embryo 9: Cara, Endécrino, Crestas neurales
Con respecto a la formacién de la mandibula, en ella se diferencia une estructura alargada, el cartilago de
Meckel, derivado de las cdiulas de la cresta neural del primer arco, que constituye e soporte alrededor del cual se
disponen los huesos membranosos que formarén el esqueleto definitive de la mandibula. Debe en este punto
comprenderse que el hueso que determina la forma definitiva de la cara os el maxilar inferior (mandibula), ya que
‘al ascender sus ramas laterales en posicién vertical, ascienden los esbozos del ofdo externo (que antes se ubicaban
fen el cuello) y se acercan en Ia linea media los esbozos de los sistemas visual y olfatorio. La importancia del
desarrollo de la mandibula es tal en la
morfogénesis facial, que las anomalias
‘que involucran un menor desarrollo de la
misma (micrognatia), determinan la
presencia de orejas de implentacién baja | promrenca
€ hipertelorismo (ojos muy separados). | nesses,
‘AL desarrollarse correctamente la | Prominonsia
mandibula se produce también el | "m=. Oo.
descenso de la lengua, hecho necesario | Promucie
para la fusién definitiva del paladar 2°. | prominenca Sco
Entonces, los defectos mandibuleres | —mandbuar hescagtnal Surcosubnasal
graves pueden traer como consecuencia = z
aladar hendido,
La imagen ilustra la evolucién de la regién facial en un embrién de A) 7 semanas; 8) 10 semanas, Tomado de Langman,
Embriologia Clinica
‘Como consecuencia del crecimiento diferencial de los procesos faciales antes mencionados -enire las semanas cuaria y oclava-
y SU posterior fusién, quedan definidas ciertas esiructuras:
Frente: originada a partir de la prominencia frontonasal
LLabio superior: formado por los dos procesos nasomediales y los dos procesos maxilares
Labio inferior + mandibuta: formados a partir de los procesos mandibulares, fusionades en la linea media
Majillas: formadas porlos procesos maxilares y mandibulares
Narra: formada a partir de:
. Procesos nasolaterales: aletas nasales
. Procesos nasomediales: punta de la nariz, tabique nasal
. Ei dorso de la nariz deriva de los procesos nasomediales y frontonasal (Flores) 0 solamente de!
proceso frontonasal (Langman y otros autores).
yuuND
La boca reduce su ampiitud definitiva durante el
segundo mes de vide, cuando la fusién de las porciones
laterales de los procesos maxilar y mandibular dan lugar a las
mejilas.
Las oélulas de la cresta neural, que constituyen la
masa mesenquimatosa de los primordios faciales reciben la
dotacién de la informacién morfogenética especifica antes de
migrar hacia los mismos. El primer arco branquial posee
Células de la cresta neural derivadas del mesencéfalo y de los
rombémeros 1 y 2, mientras que Ia prominencia frontonasal
recibe células de la cresta neural diencefélica y
mesencefélica
La imagen ilustra las rutas de migracién de las células de la cresta neural craneal, para integrarse al proceso frontonasal
¥ arcos branguieles. Tomado de Langman, Embrilogta Clinica,
El crecimiento de los primordios faciales depende de interacciones epitelio-mesenquimaticas, Shh (Sonic
Hedgehog) y FGF (Fibroblastic Growth Factor) actian respectivamente como organizadores morfogenético y
estimulo para el crecimiento del mesénquima de los primordios faciales, de una manera similar al desarrollo de los
miembros. El gen portador de homeobox Msx-1 se expresa en el mesénquima muy proliferativo del vértice del
primordio facial. A su vez, el acide retinoico también tiene una gran participacion en el desarrollo inicial de la cara:
tanto su déficit como su exceso determinan malformaciones faciales.
Poco después de que las estructuras faciales basicas se han formado, son invadidas por células
mesodérmicas derivadas del primer y segundo arcos branquiales, conformandose los masculos masticadores
(derivados del primer arco e inervados por el trigémino) y los misculos de la expresin facial (derivados del
‘segundo arco e inervados por el facial).
Aunque la estructura bésica de la cara se define entre las semanas cuarta y octava, los cambios en la
Proporcionalidad de las regiones contindan hasta mucho después del nacimiento. En particular, la regién media de
la cara permanece menos desarrollada durante toda la embriogénesis y al comienzo de la vida posnatal. CTO Embryo 9: Cara, Endécrino, Crestas neurales
Formaci6n del paladar
El paladar se forma entre las semanas sexta y décima y separa las cavidades nasal y oral. Deriva de tres
primordios: un proceso palatino medio (‘nico) y un par de procesos palatinos laterales.
Si recordamos algo que expliqué recientemente, la fusién en profundidad de los procesos nasomediales
forma el segmento intermaxilar, del cual derivarén el filtrum de! labio superior, el componente premaxilar del maxilar
superior y el paladar 1°. Flores agrega un derivado més al segment intermaxilar: el tabique nasal
El proceso palatino medio es una evaginacién de los procesos nasomediales recién fusionados que,
conforme va creciendo, va dando lugar a una estructura ésea triangular denominada paladar primario, cuyo
componente esquelético, en la vida posnatal se denomina componente premaxilar del hueso maxilar superior. Los
Cuatro incisivos superiores provienen de esta estructura,
Durante la sexta semana, las paredes medieles de los procesos maxilares originan un par de extensiones
mediales finas, denominadas “procesos palatinos laterales’. Estos al principio crecen verticales hacia abajo, a
ambos lados de la lengua. Durante la séptima semana, modifican radicalmente su posicién, disponiéndose
perpendicular a los procesos maxilares (horizontales en el espacio y acercandose en la linea media uno con el
‘opuesio), Posteriormente se fusionan en la linea media, dando origen a parte del paladar duro y al palader blanco.
Asta porcion del palader, derivada de los procesos palatinos laterales, se la denomina paladar 2°
La imagen ilustra la formacin de les crestas
Palatinas. En A) se observa la lengua
desarrolléndose entre ambas crestas. Es | Tsbiqe nasa
nnecesario el descenso dela lengua dentro de
la boca y un cambio en la direccion de las
‘restas palatinas para que éstas puedan
fusionarse. B) en amarilo, el paladar primario
fen formacién. Desde la boca se aprecia el
tabique nasal en desarrollo. Las crestas
Pélatinas crecen hacia la linea media.
‘Tomado de Langman, Embriologia Ciinica
En la porcién mas anterior, los
procesos palatinos laterales (paladar 2°) se
fusionan con el paladar 1°, defando como
linea divisoria entre ambos paladares el
agujero incisivo.
El tabique nasal se une con los
rocesos palatinos laterales en el momento
fen que éstos se fusionan para formar el
palader secundario definitive. En direccién
rostral, el tabique nasal se continiia con el
paladr primario.
La imagen ae derecha ilusira la fusion del tabique nasal con los prooasos o cresias palalinas en lalinea media. Tomado
de Langman, Embriologia Clinica.
Maxiarsupeor
con lee Seis
La comunicacién entre la cavidad nasal y oral queda
reducida a un orficio ubicado a nivel dorsal, la coana defintiva.
Resumitendo, el paladar tiene dos origenes: CTO Embryo 9: Cara, Endécrino, Crestas neurales
Nariz
‘Ya hablamos bastante de los relieves que forman la nariz, sin embargo me parece importante integrar todo
y que el tema quede bien claro,
Una vez formadas las fositas olfatorias, hacia la 6° semana, éstas se profundizan en el mesénquima, hacia
la cavidad bucal, quedendo separadas de ésta por la membrana buconasal. Cuando la membrana buconasal se
disgrega quedan formadas las coanas primitivas, derecha ¢ izquierda, que comunican ls fosas nasales con la
Porcién mas profunda de la boca primitiva 0 estomodeo.
Una vez formado el paladar secundario y el tabique nasal, las fosas nasales crecen en profundidad y la
‘comunicacién de las fosas nasales con la orofaringe sucede a través de las coanas definitivas.
Los cometes nasaies surgen de las alas de nariz a partir de la semana 12.
‘Como se mencioné en un cuadro previaments, las alas nasales derivan de los procesos nasolaterales,
la punta y tabique nasal de los procesos nasomediales, y el dorso de la nariz tiene un origen compartido por los
procesos nasomediales y el proceso frontonasal
Formaci6n de la lengua
EI desarrollo de este 6rgano depende de la formacién de distintos esbozos originados en el mesoderme de
los arcos branquiales, que protruyen en el endodermo del piso faringeo (pared feringea ventral o anterior).
Los primeros esboz0s aparecen en la 4° semana de vida y son:
= dos engrosamientos linguales laterales (derivados del 1° arco branquial)
= el tubérculo impar (ubicado entre el 1° y 2° arcos branquiales)
Los engrosamientos linguales laterales pronto crecen sobrepasando al tubérculo impar, y se fusionan en
le linea media, dando origen a los 2/3 anteriores de la misma. El tubérculo impar, si bien importante en un inicio,
para la mayoria de los autores no da derivados significativos en la lengua,
Caudal al tubéreulo impar
se encuentra un relieve que rokiberanca toga ie SH PRE
denominamos _cépulao 0 tried
eminencia hipobranquial
(derivada de los arcos 2°, 3°y 49),
La eminencia hipobranquial crece
dando origen al 1/3 posterior y
raiz de la lengua
auc feces
‘e00| ae
El agujero ciego marca op alta
el sitio donde se inicid of ipebranaia ba weclcec Raz de lalengua
desarrollo del esboz0 tiroideo es Frc ie
(conducto tirogioso) y se ubica oa, serie Ete
entre el tubérculo impar y la arse
pula. Podemos ubicario en el | MEURATI” fen ens ds ts aos fates ts dst ab Se mesa scot og
aduilo frmando el venice dela V_| Sits iueenscoases A Ssenaes (ern Smee Csewee wage ch he ogee
Tingual.
Resumiendo, Ia lengua se origina de:
Regién cervical
Elmodelado del custio depende del crecimiento diferencial de unas estructuras sobre otras, Como ustedes
‘saben, en la regién cervical del embrién tenemos bolsas faringeas, arcos faringeos, y revistiéndolos, ectodermo,
‘que entre cada arco forma los “surcos faringeos”.
Cuando veamos el desarrollo del ofdo estudiaremos que el primer surco branquial tiene como derivado al
conducto auditivo externo, Sin embargo, poco se dice sobre qué pasa con los restantes surcos.
‘Ya en el aspecto externo del embri6n del 5* semana, el 2°arco branquial oculta debajo una hendidura que
llamaremos “seno cervical’. No vemos los surcos branquiales sino que vemos, desde la superficie embrionaria, la
9 CTO Embryo 9: Cara, Endécrino, Crestas neurales
entrada a una hendidura mayor, este seno cervical. El seno cervical de algin modo “oculta’ en su interior los
relieves de los 3° y 4° arcos faringeos, y los correspondientes surcos.
Con el paso del tiempo el seno cervical forma un quiste, y éste Iuego se oblitera. El crecimiento diferencial
de a regién craneo-facial y del t6rax dejan la regién cervical mas angosta, modelando el cusllo,
Mas adelante describiremos patologias que suceden por persistencia parcial o total del seno cervi
Apétisis Congucto
van ror aver cio idea RUBS
Hendiduras, iy 2095 nine
Teringeas,
1 Bolsas
faringeas
2
3
Tieno 4
lendula
svttco itis Partie ener) oto
laringeo laringeo
Cuerpo
‘ultimobranquial
A B
FIGURA 17.10 A. Desarrollo de as hendiduras y bolsas faringeas. El segundo arco crece sobre el terceroy cuarto,
cubriendo la segunda, tercera y cuarta hendiduras faringeas. B, Los restos de la segunda, tercera y cuarta hendi-
dduras faringeas forman el seno cervical que esta obliterado en condiciones normales. Obsérvense las estructuras
Constituidas por varias bolsas faringeas.
Cronologia de la formacién de la cara
‘Desarrollo de 10s arcos Branqurales
4° semana _ | P12codas offatoias, Placodas crstalinianas
‘Aparecen los procesos mandibulares
Fositas oticas (aucitivas)
Fositas nasales
5°semana | Mamelones maxilares superiores
Organo vomeronasal
Coanas primitivas
Polader 1°
6?semana | | abio superior
Esboz0s de los senos maxilar y etmoidal
Paladar 2°
Tesemana | Conducto aucitivo extemo (1° surco branquial)
Pabelién auricular (1° y 2° arcos branquiales)
Cera de especto humano
S*semana | Esbozos dentarios
Fusion pelatina completa
3° mes | Cartilago nasal
Velo facial
Bullas etmordalos
mes ‘Seno estenoidal
Pines Degeneracién del Grgano vomeronasal
Dientes formados
See, Osificacién maxilar
Caldas etmoidaies
Rae 3b0z0 seno frontal
10 CTO Embryo 9: Cara, Endécrino, Crestas neurales
Anomalias Congénitas
Las causas determinantes de malformaciones faciales pueden incidir sobre Ia oblula huevo (factores
transmitidos por herencia), el embrion 0 el feto (factores congénitos, que pueden ser de cardcter infeccioso,
mecénico, t6xico 0 nutritvo).
Las anomalias faciales ocurren por:
© falta de coalescencia de los procesos
© no mesodermizacién de los mismos
‘© desarrollo menor 0 exagerado de alguna de sus partes
Los fallos en la fusion de los procesos faciales se pueden explicar porque: uno o ambos procesos, no crecen
lo suficiente para contactar con sus homélogos; los procesos enfrentados no sueldan sus epitelios 0, si hay
soldadura, no existe cohesién necesaria para impedir que mas tarde se separen; que el epitelio sea reabsorbido
Parcialmente y/o que se produzca una orientacién defectuosa de las areas de crecimiento,
Las modificaciones extremas son incompatibles con la vida. En cambio, las anomalias pequefias son
frecuentes, al punto que es muy dificil hallar una cara simétrica por completo.
« Fisuras faciales
‘Como consecuencia de la ne soldadura de los procesos faciales entre si aparecen las fisuras faciales. Se
distribuyen alrededor de la érbita y parpados y de los maxilares y labios, existiendo fisuras comunes a ambas,
Fisura labioalveolopalatina (FLAP).
El término se refiere a las fisuras de los labios, del paladar o que involucran el germen dentario (alvéolos
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