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Púrpura de Schönlein-Henoch - AEPED
Púrpura de Schönlein-Henoch - AEPED
S Ricart Campos
Unidad de Reumatología Pediátrica. Servicio de Pediatría. Hospital Sant Joan de Déu. Barcelona
La PSH puede afectar todos los grupos de edad • Dolor abdominal agudo.
pero es más frecuente en niños de dos a seis
años. La incidencia en la infancia es de 10,5 a • Biopsia con granulocitos en las paredes de
20,4/100 000 niños por año, alcanzando un vénulas y pequeñas arteriolas.
máximo de 70,3/100 000 al año en la franja de
edad de dos a seis años. En 2005, el grupo de trabajo de vasculitis de la
Sociedad Europea de Reumatología Pediátrica
Hay un ligero predominio en niños (1,2:1), y (PRES), bajo el respaldo de la European League
una menor incidencia en niños de raza negra Against Rheumatism (EULAR), propuso unos
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Protocolos • Púrpura de Schönlein-Henoch
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Protocolos • Púrpura de Schönlein-Henoch
púrpura trombocitopénica idiopática, glo- En los casos que debutan con dolor abdominal
merulonefritis postestreptocócica, lupus eri- intenso sin objetivarse todavía las lesiones
tematoso sistémico, coagulación intravascular purpúricas, el diagnóstico diferencial será el
diseminada, síndrome hemolítico urémico, del abdomen agudo: apendicitis, pancreatitis
sepsis, síndrome papulopurpúrico en guante y aguda, invaginación intestinal, perforación in-
calcetín, y otros tipos de vasculitis. testinal y colecistitis, entre otras.
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Protocolos • Púrpura de Schönlein-Henoch
PRUEBAS DE LABORATORIO
Figura 1. Exantema (púrpura palpable)
predominante en las extremidades inferiores,
característico de la púrpura de Schönlein-Henoch No hay ninguna prueba diagnóstica para la
PSH. En el estudio de estos pacientes se reco-
miendan las siguientes exploraciones:
• Coagulación: normal.
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Protocolos • Púrpura de Schönlein-Henoch
Figura 3. Paciente con edema agudo hemorrágico del lactante, con edemas y lesiones faciales
nosticar los casos relacionados con infec- nefritis lúpica. Generalmente, los niveles
ción estreptocócica previa. serán normales en la PSH, aunque ocasio-
nalmente pueden estar disminuidos.
• Estudio de sepsis: en pacientes con púrpura
cuyo diagnóstico no está claro. • Inmunoglobulinas: en la PSH habitualmen-
te hay un aumento de IgA con IgG e IgM
• Sedimento o tira reactiva en orina e índice normales.
proteína/creatinina: para detectar hema-
turia y/o proteinuria.
PRUEBAS DE IMAGEN
En casos de diagnóstico dudoso o de afecta-
ción renal significativa, se recomienda ampliar De utilidad en pacientes con sospecha de com-
el estudio con las siguientes exploraciones: plicaciones de la PSH. La Tabla 3 muestra las
principales pruebas de imagen, sus indicacio-
• Anticuerpos antinucleares (ANA), Anti-ADN nes y posibles hallazgos.
de doble hebra (anti-ADNds), anticuerpos
anticitoplasma de neutrófilos (ANCA): para En caso de manifestaciones graves poco fre-
descartar dentro del diagnóstico diferen- cuentes, como afectación del sistema nervioso
cial el lupus eritematoso sistémico y las central o pulmonar, pueden ser de utilidad
vasculitis ANCA positivas. otras exploraciones como la resonancia mag-
nética cerebral, la angiografía o la tomografía
• Fracciones C3 y C4 del complemento: para computarizada.
descartar en el diagnóstico diferencial la
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Radiografía abdominal y/o tórax Sospecha perforación del tracto Escape aéreo
gastrointestinal
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Protocolos • Púrpura de Schönlein-Henoch
tos pacientes se recomienda reposo, a pesar dadas son la dieta y la sueroterapia endoveno-
de que no parece modificar la evolución de la sa, sobre todo si coexisten vómitos.
enfermedad.
En caso de sangrado significativo o dolor ab-
Según la afectación predominante hay algu- dominal intenso, debe vigilarse el estado he-
nas intervenciones terapéuticas descritas. modinámico del paciente y considerar con el
equipo de Gastroenterología en casos graves
Piel la realización de endoscopia. En pacientes con
vasculitis graves del tracto gastroinestinal se
Las manifestaciones cutáneas raramente ne- han descrito casos de buena respuesta al tra-
cesitan tratamiento pero, en caso de lesiones tamiento con inmunoglobulinas endoveno-
bullosas, se ha descrito buena respuesta a los sas, metilprednisolona endovenosa y plas-
corticoides. También se han utilizado agentes maféresis.
ahorradores de corticoides como dapsona y
colchicina. Afectación renal
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Protocolos • Púrpura de Schönlein-Henoch
Semanas 1 a 4:
Urianálisis y TA semanal
HTA, proteinuria o hematuria
microscópica en alguna visita:
estudio función renal
Semanas 5 a 12:
Urianálisis y TA bisemanal
Determinar la frecuencia de
revisiones según resultados
Sexto mes:
Urianálisis y TA en la visita
ALTA
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