Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa: Reporte de Caso. José Daniel Almazan Monroy", Karen Lizeth Cruz Escoto?, Wilmer Alejandro Madrid, Jorge Villacorta* 1 2:Médico residente de Pediatra de tercer y primer ao. 3-Neumélogo Pediatra con subespecialidad en fsiologia pulmonar, 4 Médico especialsta en Pediatra- Asistencia Resumen Reportamos el caso de una preescolar con cuadros respiratorios previos, sin mejoria con tratamientos ambulatorios, Acude con dificultad respiratoria, os, cianasis y dependencia de oxigeno suplementario, Rayos x de térax con opacidades bilaterales, ecocardiograma con ‘miocardiopatia hipertrfica e hipertensién pulmonar severa. Se emprende el abordaje diagndstico completo de enfermedad pulmonar interstcial al descartar etiologias frecuentes, Con reporte patol6gico de fibrosis, enfisema y cambios de hipertension pulmonar. Palabras clave: enfermedad pulmonar intesticial,hipertensién pulmonar Abstract We report the case of a preschooler with previous respiratory symptoms, without improvement with outpatient treatments. On admission With respiratory distress, cough, cyanosis, and dependence on supplemental oxygen. Chest x-ray with bilateral opacities, echocardiogram with hypertrophic cardiomyopathy, and severe pulmonary hypertension. The complete diagnostic approach to interstitial lung disease is undertaken by ruling out frequent etiologies. With the pathological reports of fibrosis, emphysema, and changes in pulmonary hypertension, Keywords: interstitial lung disease, pulmonary hypertension Introduccion La enfermedad pulmonar intersticial (EPI) infantil comprende un grupo de enfermedades respiratorias cronicas, con prevalencia desde 0,13 hasta 16,2 por cada 100,000 niios por afio.’ Su etilogia incluye formas genéticas, nfecciosas, farmacos, enfermedades sistémicas, factores ambientales, enfermedades de causa desconocida.* Como resultado de ello el diagnstico suele ser desafiante, Las EPI se Ccaracterizan por cambios inflamatorios y fibréticos de la estructura del parénquima pulmonar que culminan en inftrados difusos y pruebas de funcién pulmonar ‘anormales con evidencia de un defecto ventilatorio restrictivo y/o alteracion del intercambio gaseoso.* El avance y desarrollo de los estudios genéticos constituyen actualmente herramientas valiosas para el diagnéstico de ciertas enfermedades y evita la biopsia pulmonar.* Blopsa Purmona. Evienca de mparante tess eneema y ambos por petoraton Pumonar Reporte de caso clinico Femenina de 2 afios con cuadros respiratorios desde los 18 meses tratados con salbutamol, hidrocortsona y antibiticos. Acude con tos seca, de 2 semanas de evolucién, sin predominio de horario, cianotizante, con difcultad respirator, exacetbada con la actividad fisica y que fempeora en fa titima semana, tratada en casa con antigripal, hidrocortsona y ambroxol, sin mejoria, Acude en regular estado general, con peso de 8kg, con talla: 72cm. Tira intercostal, crépitos basales bilaterales, edema en miembros inferiores. Rayos x con opacidades bilaterales y cardiomegalia, Ecocardiograma con cardiomiopatia hipertrética e hipertensién pulmonar ‘Acinic Pumonar. Se escats wemboembsl. seyera, Dependiente de oxigeno, con crisis de cianosis y desaturacion a 75-77%. ‘Se descarta Tromboembolia Pulmonar, Su evolucion es t6rpida con deterioro general, con difcultad respiratoria, marcado esfuerzo respiratorio se progresa a canula nasal de alto flujo, sin embargo, persiste deterioro general y disnea en reposo. Manejo con Furosemida, Sildenafil, Nifedipine, Predsinolona, Acido focilo, Zinc, Azitromicina, {Mure Sestntelss Xe Trimetoprima / sulfametoxazol © hidroxicloroquina. Como abordaje diagnéstico $€ Hts sveslr canon con desalineamiento descarté causa viral, fibrosis quistica, tuberculosis pulmonar, HIV, autoinmune y con pstincaacer Pomona panel genético de enfermedades inlersticales negativo, Citologia de lavado —pisgenesiatubularrenal bronquioalveolar con células mesoteliales reactivas con linfoctos sin alipia. Biopsia —pisqucratosis congenita pulmonar con fibrosis intersticial e inflamacion lnfohistioctaria multifocal, datos fiorosc Qustica Sugestivos de Hipertensién Pulmonar, con enfisema que pueden asociarse a procesos —icroliiasisalveolar pulmonar reparativos postinfecciosos y neumopatias intersticales. A pesar de manejo permanece sindromede Bardet Bied! ‘en mal estado general, con dficutad respiratoria moderada que progresa a severa, con sindrome de COPS saluracién que desciende progresivamente, sin respuesta a medidas terapéuticas, Sindromede Hiper IgM Enfermedad intersticial pulmonar en ia nifier Uincluye desérdenes de surfactante, metabolismo y fallece por insuficiencia respratoria, Enfermedad intersticialautoinmune Coreatetoss ehipotiridisma congenito Discusién Analbuminemia ee eee | eennacct ane te Free © cere ie Hes le omen) “oe” pulvonar anormaes, con defeco vert reeitavo yo afredon del netearbio Sere ce peeee ee ea eee etree fared |r a, Feacicited nericolmen nae welielameseclpatece aeltcrensttGd | atrvses cre tcepecto desde cargo exinioratn hata sinoras reeptos con exacerbeiones Radollcarene hay pain de vaio eemertado, linea Inraobullares, engroearsti! sal panal de abe y Guo ake Pade aes aha pasa pa ogee ne ern cc al gee a ee ea ee eee eae eae ema ttl Yio la bopsla pumonar "Con nuestra pacente, es de detacar que, a pesar de las Imtaclones del med, el sbordaje agnostico fonkstco hs completo acer nara ec! 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