Amelogénesis Imperfecta

Es una gama de defectos hereditarios de la función de los ameloblastos y en la

mineralización de la matriz del esmalte que produce dientes con múltiples anomalías
generalizadas que afectan solamente la capa del esmalte.
La formación del esmalte se da por tres partes: formación, mineralización y maduración,
esto en la matriz del esmalte.
En la formación esta: Hipoplásico donde hay una reducción de la formación de la matriz
del esmalte.
En mineralización esta: Hipocalcificado se constituye la formación más grave.
En la maduración esta: Hipomaduro.
Witkop/Souk en base a características histológicas, clínicas y hereditarias, clasificaron en
los tipos que hay; para la Formación es foveal, (autosómica dominante) lisa (autosómica
dominante), local (autosómica dominante), rugosa (autosómica recesiva) y lisa (dominante
ligada al cromosoma x).
En Hipocalcificado solo hay dos autosómico dominante y autosómico recesivo.
En Maduración son:
-Hipomaduracion, hipoplásico.
-Taurodontismo, autosómico dominante,
-Recesivo ligado al cromosoma x
-Pigmentario autosómica dominante
-Dientes con gorro de nieve