Insuficiencia respiratoria restrictiva

La enfermedad pulmonar restrictiva se caracteriza por una limitación al flujo aéreo

inspiratorio ya que existen restricciones que impiden que los pulmones se
expandan por completo.

El motivo por el que suelen aparecer dichas restricciones es el daño en el propio

tejido pulmonar. La cicatrización o inflamación de la estructura que recubre los
pulmones hace que estos se vuelven menos elásticos e incapaces de expandirse
por completo, y como consecuencia la capacidad pulmonar total disminuye.

Los síntomas generales de las enfermedades pulmonares restrictivas incluyen

respiración entrecortada, fatiga y dolor en el pecho.

ASMA BRONQUIAL

Concepto

El asma es una enfermedad inflamatoria crónica de las vías respiratorias en cuya

patogenia intervienen diversas células y mediadores de la inflamación,
condicionada en parte por factores genéticos y que cursa con episodios
recurrentes de hiperrespuesta bronquial y una obstrucción variable al flujo aéreo,
total o parcialmente reversible, ya sea por la acción medicamentosa o
espontáneamente.

FISIOPATOLOGÍA

El asma es un síndrome multifactorial en cuya fisiopatología intervienen tanto

mecanismos inmunológicos, mayoritariamente IgE mediados, como no
inmunológicos. La hiperreactividad bronquial es una característica definitoria.

Existirían dos vías por la que los factores predisponentes podrían facilitar la
aparición de sibilancias recurrentes y asma:

1. Inmunológica: relacionada mayoritariamente con una alteración del equilibrio

entre linfocitos Th1 (LTh1) y Th2 (LTh2). Este desbalance ocasionaría una
respuesta inadecuada a infecciones virales los primeros años de vida. Es un
mecanismo fundamental en el asma alérgico, traduciéndose en una inflamación de
la vía aérea mediada por la IgE. La fase inflamatoria precoz consistiría en que las
células presentadoras de antígeno presentarían el mismo a los LTh2, que en su
proceso de activación secretarían diversas interleucinas (IL-4, IL-5 e IL-13).
Activarían los linfocitos B que secretarían IgE específica que se uniría a receptores
mastocitarios, de eosinófilos y basófilos, sensibilizando al paciente. En una
exposición ulterior, el alérgeno se uniría a la IgE presente en las células efectoras,
liberando distintos mediadores (histamina, prostaglandinas, leucotrienos, etc.), que
contribuirían a la inflamación y sintomatología. La fase inflamatoria tardía
consistiría en el reclutamiento en zonas de exposición alergénica de células
inflamatorias (eosinófilos, basófilos, LTh, entre otras). En lactantes con sibilancias
virales, la inflamación sería mayoritariamente neutrofílica.

2. Desarrollo pulmonar inadecuado: una maduración pulmonar inadecuada en

época fetal, o una reestructuración o remodelado secundario a IR (insuficiencia
renal) víricas graves, pudieran ser la causa de sibilancias recurrentes no atópicas.

Sea cual fuera la predisposición y mecanismo implicado, se traduciría en un

estrechamiento de las vías aéreas a través de distintos procesos:

• Constricción del músculo liso bronquial.

• Engrosamiento inflamatorio de la mucosa bronquial. Se puede producir un

remodelamiento bronquial donde destaca el papel de los fibroblastos.

• Hipersecreción de células mucosas y descamación del epitelio bronquial.

Una característica definitoria del asma es la HRB, entendida como una respuesta
broncoconstrictora exagerada frente a estímulos: físicos, químicos o ambientales.
Si bien, no es específica de asma, los asmáticos presentan una HRB
(Hiperrespuesta Bronquial) a dosis más bajas de estímulos que son inocuos en
niños sanos. Es fundamental la contracción excesiva de la musculatura lisa, si
bien, su mecanismo exacto es incierto. Pudieran influir alteraciones en la masa
muscular o función de la misma, una sensibilidad aumentada de determinadas
vías neurales o un estrechamiento de la vía aérea, entre otras.

ETIOPATOGENIA

El asma es una enfermedad poligénica multifactorial, en la que los genes no solo

influyen en su desarrollo, sino también influyen y condicionan la respuesta
terapéutica. Factores exógenos como: alérgenos, infecciones o irritantes influyen
tanto en las exacerbaciones como en su desarrollo.

El asma es una enfermedad que resulta de la interacción de factores genéticos y

ambientales. Hay que diferenciar entre factores causantes de su desarrollo,
mayoritariamente intrínsecos, y los desencadenantes de los síntomas,
mayoritariamente extrínsecos. Dentro de los dependientes del individuo destacan:

Factores genéticos y epigenéticos: estudios demuestran una herencia poligénica

con heredabilidad del 25-80%. La historia de atopia es un factor predisponente,
incrementando 10-20 veces el riesgo de asma. Unos genes influirían en su
desarrollo, mientras que otros lo harían en su gravedad o respuesta terapéutica.
La epigenética es un mecanismo por el que el ambiente interacciona con el
genoma para causar cambios en la expresión genética. Existen datos que
sugieren el papel de la misma en la patogénesis del asma: en primer lugar, la
concordancia entre gemelos monocigotos es solo del 50%; en segundo lugar, las
interacciones genético-ambientales, como la observada entre tabaquismo materno
en el embarazo y el antagonista del receptor de IL-1 con riesgo incrementado de
asma en el descendiente; y en tercer lugar, la distinta prevalencia entre sexos. Por
tanto: infecciones, dieta, tabaco o contaminantes, pueden inducir cambios
epigenéticos y aumentar el riesgo de asma. La genética también se ha asociado a
distinta respuesta terapéutica; así, variantes en el gen del receptor B2-
adrenérgico, como la homocigosis Arg16Arg, se pudieran asociar a menor pico-
flujo durante el tratamiento con salbutamol, frente a los homocigotos Gly16Gly.
Otros genes condicionarían la respuesta a corticoides o antileucotrienos.

• Obesidad: existe mayor prevalencia en obesos (dependiente del índice de masa

corporal). Hormonas como la leptina, pudieran favorecer el riesgo de asma.

• Sexo: el asma pediátrico es predominantemente masculina, siendo máxima la

diferencia en torno a la pubertad. Después, a partir de los 20 años, se iguala hasta
la década de los 40 para, posteriormente, ser predominantemente femenina.

• FP neonatal: existe correlación entre FP al nacimiento y asma a los 10 años.

Dentro de los factores desencadenantes ambientales destacan:

• Exposición alergénica. Los alérgenos son conocidos como causa de

exacerbación, pero su papel en el desarrollo del asma es incierto. Existe un
consenso emergente de que alérgenos de interior tienen un papel en el desarrollo
de asma, si bien, establecer una relación causal es complejo. Estudios
demuestran un nivel mínimo de alérgeno necesario para el desarrollo de asma sin
existir dosis-respuesta a partir de dicho nivel. La exposición en etapas precoces a
animales domésticos (perro y gato), se ha mostrado como factor protector. Al igual
que la exposición a animales de granja y vivienda rural, que se correlacionan
negativamente con el desarrollo de asma. Si es debido a una mayor exposición
alergénica o a un incremento de la exposición a agentes microbianos, es objeto de
debate.

• IR. Si bien, son claras desencadenantes de exacerbaciones, su papel causante,

favorecedor o protector de asma es incierto. Posiblemente, dependa: del tipo de
infección, del número, de la susceptibilidad genética y de factores como: edad,
atopia y microbioma. Las infecciones en lactantes por el virus respiratorio sincitial
(VRS) y rinovirus predicen asma futura. Existe evidencia epidemiológica de la
relación entre bronquiolitis VSR+ y sibilancias recurrentes, siendo mayor si tiene
historia familiar atópica. Asimismo, se han relacionado infecciones por M.
pneumoniae y riesgo de asma. Opuestamente, algunas infecciones pueden ser
protectoras del desarrollo de asma. Las enfermedades alérgicas estarían
relacionadas con el tamaño familiar, disminuyendo su incidencia con el número de
hermanos. Así, en familias numerosas, pudiera existir menor riesgo, llevando a
suponer que niños con hermanos mayores y mayor riesgo de infecciones, tienen
menos probabilidad de padecer asma. Así, la “hipótesis higiénica” propone que las
infecciones en la infancia temprana pueden proteger del desarrollo de asma.

• Exposición al tabaco. Uno de los principales factores de riesgo y quizás el más

evitable. Su exposición postnatal, y muy especialmente prenatal, se asocia a peor
FP y mayor incidencia de síntomas asmáticos.

• Contaminación ambiental. Su exposición en las primeras etapas de la vida,

incrementa el riesgo de asma. Es especialmente relevante la asociación con los
niveles de dióxido de nitrógeno. Las sustancias contaminantes están suspendidas
en el aire de ciudades, especialmente en zonas próximas a carreteras, existiendo
relación entre vivir en dichas zonas y riesgo de asma.

• Clima. Condiciones climáticas pueden afectar a niveles de alérgenos. El

calentamiento global influiría en las estaciones polínicas y en el incremento de
exacerbaciones por contaminación o IR.

• Dieta. La lactancia materna parece asociarse a menor incidencia de sibilancias

en los primeros 2 años de vida. Su papel protector en etapas ulteriores es
controvertido. La suplementación con vitamina D (400 UI/día) en lactantes
prematuros ha demostrado disminuir las sibilancias durante el primer año de vida.
Asimismo, su suplementación materna durante la gestación pudiera reducir el
riesgo de asma.

• Exposición a fármacos. Si bien, el uso de paracetamol se relacionó con mayor

riesgo de asma, dado que pudiera reducir los niveles pulmonares de glutatión, la
evidencia actual concluye que su consumo no incrementa el riesgo. Asimismo, no
se ha demostrado que el ibuprofeno o antibióticos lo favorezcan igualmente.

DIAGNÓSTICO

Muchos niños tienen síntomas recurrentes de obstrucción bronquial que se inician

en los primeros años de vida. En el niño pequeño (lactante o preescolar) resulta
especialmente difícil establecer el diagnóstico de asma, y los criterios para ello
pueden ser muy distintos en diversos ámbitos, lo que provoca serias dificultades
para conocer su incidencia y su prevalencia. En muchas ocasiones se elude la
palabra asma en estas edades tempranas por diversos motivos, entre los que
destacan la dificultad para realizar pruebas de función pulmonar, la falta de datos
sobre el sustrato inflamatorio subyacente, o el hecho de que muchos de los niños
mejoren y parezcan curarse de su problema a lo largo de la infancia. Un grupo de
expertos ha recomendado recientemente utilizar el diagnóstico de asma solo como
una etiqueta descriptiva para una colección de síntomas, independientemente de
su patofisiología. El diagnóstico de asma debe conocer los factores que lo
componen y los tratamientos adecuados a cada caso. Esta visión es predominante
en las guías más recientes y permite expandir el concepto sindrómico del asma a
todas las edades, lo que elimina las dificultades previas para establecer el
diagnóstico del asma en el preescolar.

Anamnesis: es una pieza fundamental del diagnóstico del asma, cuyos puntos
clave son:

1. Es preciso comprobar, de manera explícita, la presencia de dificultad

respiratoria, tos y sibilancias. Si el paciente está asintomático es importante
disponer de informes médicos que describan los hallazgos de la exploración, el
diagnóstico emitido y los tratamientos prescritos. Puede ser útil convenir que el
paciente acuda cuando tenga los síntomas sugestivos, para poder presenciarlos.
La tos aislada, en ausencia de otros síntomas de asma, no es suficiente para
hacer un diagnóstico de asma.

2. La reversión (espontánea o por el tratamiento) y la reiteración de estos

síntomas es fundamental para definir la naturaleza crónica pero no estática de la
enfermedad.

3. La edad de inicio, el tiempo de evolución y la forma de inicio de los síntomas

son útiles para delimitar el diagnóstico diferencial y las probabilidades de remisión
con la edad.

4. La intensidad de los síntomas durante las crisis, su frecuencia y los síntomas

residuales entre las crisis nos sirven para establecer la gravedad del asma.

5. La estacionalidad de las crisis y las circunstancias que las desencadenan

pueden aportar información sobre la base alérgica u otros desencadenantes de la
enfermedad.

6. La respuesta a los tratamientos recibidos nos informa del grado de

reversibilidad e, indirectamente, de la gravedad. La respuesta a distintos
tratamientos puede estar relacionada con los mecanismos etiopatogénicos
subyacentes.
7. Los antecedentes personales (circunstancias perinatales, crecimiento, otras
enfermedades alérgicas, respiratorias o sistémicas…) y familiares (asma y
enfermedades alérgicas en padres o hermanos) contribuyen al diagnóstico del
asma y su naturaleza.

Exploración física

La exploración física suele ser estéril o poco expresiva fuera de las crisis. Ha de
realizarse una exploración completa por aparatos con el objeto de tener obtener
una visión global del paciente y realizar un adecuado diagnóstico diferencial. Es
especialmente importante comprobar el aspecto general y la somatometría del
paciente, el estado de su piel, sus rasgos faciales, la vía aérea superior y la
inspección y auscultación cardiorrespiratoria.

Durante la crisis de asma, entendida como el agravamiento evidente de los

síntomas, podemos observar todo el cortejo de síntomas típicos del paciente
asmático: la obstrucción al flujo aéreo se manifiesta con taquipnea, retracciones y
tiraje subcostal, intercostal y supraesternal, y dificultad para realizar otras
actividades como alimentarse, hablar o desplazarse; puede observarse tos,
cianosis y, en los casos graves, alteraciones del sensorio; en la auscultación
notaremos el alargamiento de la espiración y la presencia de sibilancias, pero
también de estertores mixtos difíciles de definir y la posible disminución del
murmullo vesicular. La intensidad de los síntomas y de los hallazgos exploratorios
nos servirá para clasificar la gravedad de la crisis, lo que tendrá utilidad para
adecuar el tratamiento y la necesidad de supervisión médica u hospitalización.

Exploraciones complementarias

Pruebas de funciones respiratorias

Es recomendable realizar una prueba de broncodilatación, incluso cuando los

valores espirométricos se encuentren dentro de la normalidad. Se considera una
prueba de broncodilatación positiva cuando se observa un aumento del FEV1 igual
o mayor al 12 % respecto al valor basal, o mayor del 9% respecto al valor teórico
esperado del sujeto.

Si el asma está bien controlada y la espirometría con broncodilatación no es

concluyente, puede ser de ayuda realizar una prueba de broncoprovocación para
comprobar la presencia de hiperreactividad bronquial inespecífica. Se pueden
utilizar estímulos como el ejercicio, o agentes directos (metacolina o la histamina)
o indirectos (adenosina monofosfato, manitol o solución salina hipertónica). La
valoración de la respuesta se realiza en base al porcentaje de caída del FEV1
respecto al basal. El test de esfuerzo es relativamente fácil de realizar y
suficientemente reproducible en niños, tiene una alta especificidad para el
diagnóstico de asma, aunque una sensibilidad menor. La prueba con agentes
directos o indirectos tiene una elevada sensibilidad, pero una limitada
especificidad, por lo que resulta más útil para excluir que para confirmar el
diagnóstico de asma. Como alternativa, cuando los síntomas son erráticos, no
pueden ser observados y la espirometría es normal, se puede utilizar la
determinación seriada del flujo espiratorio máximo durante 2 semanas para
comprobar su variabilidad que, si resulta mayor del 20%, apoya el diagnóstico de
asma.

Dado el carácter inflamatorio del asma, es útil observar el grado y el tipo de

inflamación. Existen técnicas no invasivas que determinan la fracción exhalada de
óxido nítrico (FeNO). Es un marcador de inflamación eosinofílica, fácilmente
reproducible y reducible por corticoides inhalados, lo que le confiere utilidad, tanto
diagnóstica como para monitorizar y ajustar el tratamiento. Se han propuesto
puntos de corte que permitirían distinguir el paciente con asma; si bien, su
normalidad no excluye el diagnóstico. Se han establecido niveles de normalidad
<35 ppb para <12 años y <50 ppb para >12 años. Su determinación se afecta por
múltiples factores (dieta, maniobras espirométricas o ejercicio físico previo,
corticoides inhalados, tabaco y etnia, entre otros); por tanto, aunque el FeNO
puede ser útil para el diagnóstico en algunos casos, es fundamental utilizarlo en
consonancia con otras herramientas para optimizar el tratamiento, especialmente
en los casos complejos.

BRONQUITIS

La bronquitis aguda, desde un punto de vista fisiopatológico, se refiere a la

inflamación aguda de la mucosa bronquial. Clínicamente, no está muy bien
definida, pero se trata de una infección respiratoria de etiología viral que no suele
durar más de dos semanas. La mayoría de los autores están de acuerdo en que la
tos, con o sin expectoración, es el síntoma más comúnmente observado.

ETIOLOGÍA

Los virus respiratorios (parainfluenza, virus respiratorio sincitial e influenza) son los
responsables de la mayoría de los casos de bronquitis aguda. En los niños
mayores de 5 años, también puede estar causada por Mycoplasma pneumoniae y
Chlamydia pneumoniae.
La bronquitis aguda es una enfermedad respiratoria de origen viral en la que el
síntoma predominante es la tos, de no más de 2 semanas de duración.

DIAGNÓSTICO

El diagnóstico es clínico y nos lo plantearemos ante un niño que presenta tos, con
o sin expectoración, de menos de 2 semanas de duración. En muchas ocasiones,
sobre todo en lactantes y preescolares, la bronquitis aparece junto con otros
procesos de vías respiratorias altas, como la rinofaringitis o el catarro de vías
altas. Los vómitos, provocados por la tos o las flemas, son frecuentes.

Otros signos o síntomas acompañantes con mayor o menor frecuencia son: fiebre,
malestar general, ronquera, dolor torácico y disnea.

A la auscultación pulmonar es frecuente encontrar roncus y sibilantes.

El esputo o las flemas pueden ser transparentes, de color blanco, amarillo o

verdoso; estos cambios de coloración no están relacionados con la sobreinfección
bacteriana, sino con la peroxidasa liberada por los leucocitos presentes por el
moco. Por lo tanto, el moco verde no es motivo para instaurar tratamiento
antibiótico.

No se recomienda realizar de manera rutinaria ninguna prueba complementaria.

Los test rápidos para virus respiratorios o la serología no van a modificar el
manejo de esta patología. La radiografía de tórax sólo estará indicada ante la
sospecha de neumonía o en pacientes con enfermedad pulmonar crónica grave
(fibrosis quística, displasia broncopulmonar, etc.).

El diagnóstico es clínico y lo más importante es descartar una neumonía.

El tratamiento es sintomático y los antibióticos se emplean en casos
seleccionados.

Diagnóstico diferencial

• Neumonía. Lo fundamental es descartar una neumonía, ya que en ambos casos

los cuadros clínicos son similares y, sin embargo, la neumonía no suele ser una
enfermedad autolimitada y tiene una morbilidad y mortalidad considerables si no
se trata adecuadamente. Sospecharemos neumonía si la fiebre persiste más allá
de 72 horas, sobre todo si es alta (>39°) o si oímos crepitantes a la auscultación
pulmonar.

• Asma. La hiperreactividad bronquial es una causa frecuente de tos en la infancia.

En ocasiones, el asma es infradiagnosticada por la similitud entre ambos
procesos, si se consideran los episodios de tos de manera aislada. Es muy
importante recoger en la historia clínica si ha habido otros episodios similares y
tener en cuenta el diagnóstico de asma, especialmente si se acompaña de
broncoespasmo y si responde a broncodilatadores.

• Tos ferina. Debemos sospechar tos ferina, no sólo cuando la tos tiene las
características típicas de paroxismos y gallo inspiratorio, sino en los casos de tos
prolongada, sobre todo en escolares y adolescentes, si existe una fuente de
contagio conocida. El tratamiento de elección es azitromicina durante 5 días, que
se instaurará lo antes posible para reducir los accesos de tos y evitar la dispersión
de la Bordetella pertussis.

Tratamiento

No existe ningún tratamiento específico. Se recomiendan una serie de medidas de

soporte:

• Hidratación adecuada para fluidificar las secreciones, ofreciendo líquidos por vía
oral con frecuencia.

• Permeabilidad nasal con suero fisiológico y aspirar secreciones.

• Antitérmicos si hay fiebre.

No se recomienda el uso de antibióticos de manera rutinaria en niños

diagnosticados de bronquitis aguda, ya que la mayoría de los casos son
producidos por virus; además, se ha podido comprobar que no ejercen ningún
beneficio sobre la tos, y no previenen ni disminuyen la severidad de las
complicaciones bacterianas. Únicamente, estarían indicados en casos
seleccionados. Cuando la tos se prolonga =10 días, podría estar indicado
tratamiento antibiótico específico en los siguientes casos: si se sospecha tos ferina
(azitromicina), infección por Mycoplasma pneumoniae (un macrólido) y en aquellos
niños con enfermedad pulmonar crónica grave (fibrosis quística, displasia
broncopulmonar, hipoplasia pulmonar, discinesia ciliar, aspiración crónica).

Los broncodilatadores inhalados no están indicados de manera rutinaria, sólo en

aquellos casos en los que se asocie broncoespasmo. Sin embargo, hay niños con
hiperreactividad bronquial que presentan un mínimo e incluso no apreciable
broncoespasmo a la exploración, pero que responden de manera espectacular al
broncodilatador inhalado, con resolución de la tos.

Los antitusígenos y los mucolíticos no se recomiendan por su falta de eficacia y

seguridad.