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COR PULMONALE (Corazn pulmonar)


DEFINICIN
El trmino de cor pulmonale significa el efecto de la disfuncin pulmonar sobre el lado derecho del corazn, es una forma secundaria de cardiopata. Existen mltiples afecciones que pueden conducir a un cor pulmonale, si bien la caracterstica comn a todas ellas es la hipertensin pulmonar, la cual conduce a la dilatacin del ventrculo derecho, asociada o no a hipertrofia. Las consecuencias sistmicas del cor pulmonale estn relacionadas con las alteraciones del gasto cardiaco, la homeostasis hidroelectroltica y, en muchos casos, el intercambio gaseoso pulmonar. Las cardiopatas derechas que se producen como consecuencia de una cardiopata izquierda o congnita se excluyen de la definicin de cor pulmonale. La obstruccin venosa pulmonar puede incluirse o no en la definicin.

EPIDEMIOLOGIA
Se cree que del 5 al 10% de las cardiopatas orgnicas corresponden a un cor pulmonale. El cor pulmonale crnico se presenta con mayor frecuencia en los varones fumadores, de 50 a 60 aos de edad, si bien la incidencia en las mujeres est aumentando a medida que el hbito tabquico se va haciendo ms prevalente en este grupo. CLASIFICACION 1. Aguda: Es la hipertensin o sobrecarga aguda del corazn derecho secundaria generalmente a embolia pulmonary y sindrome de dificultad respiratoria del adulto.

2. Crnica: Es la hipertrofia y dilatacin del ventrculo derecho secundaria a hipertensin pulmonar, y puede deberse a enfermedades del parnquimo pulmonar o a enfermedades de la circulacin pulmonar, comprendida entre el origen de la arteria pulmonar y la conexin de las venas pulmonares por la aurcula izquierda. El denominador comn de la cardiopata pulmonar aguda y crnica es la hipertensin pulmonar.

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ETIOLOGA
Lo ms frecuente es que el cor pulmonale aparezca en los pacientes con enfermedad pulmonar obstructiva crnica (EPOC) desarrollando una insuficiencia respiratoria. Las causas de CPC son muchas y variadas, y van desde las enfermedades que alteran la mecnica ventilatoria hasta las que afectan al intercambio gaseoso o al lecho vascular pulmonar, ya sea directa o indirectamente por alteracin sobre el control central o del aparato neuromuscular de la respiracin.
ETIOLOGAS DEL COR PULMONALE CRNICO POR HIPERTENSIN PULMONAR Vasoconstriccin hipxica Bronquitis crnica y enfisema, fibrosis qustica Hipoventilacin crnica Obesidad Apnea durante el sueo Enfermedad neuromuscular Disfuncin de la pared torcica Residencia a gran altitud y enfermedad crnica de las montaas Oclusin del lecho vascular pulmonar Tromboembolismo pulmonar, huevos de parsitos, embolia tumoral Hipertensin pulmonar primaria Enfermedad venooclusiva Angitis pulmonar por enfermedad sistmica Enfermedad vascular del colgeno Neumopata inducida por frmacos Enfermedad del parnquima con destruccin del rea de superficie vascular Bronquitis crnica y enfisema Bronquiectasias, fibrosis qustica Enfermedad intersticial difusa Neumoconiosis Sarcoidosis. fibrosis pulmonar idioptica, histiocitosis X Tuberculosis, infeccin crnica por hongos Sndrome del distrs respiratorio agudo Enfermedad vascular del colgeno

ANATOMIA DEL CORAZON El corazn es un musculo hueco que circunscribe 4 cavidades por las que circula la sangre. Tiene una forma de pirmide de 4 caras, su base mira hacia atrs, arriba ya la derecha. Su vrtice o pex, hacia abajo adelante y a la izquierda. Esta inclinado del plano medio hacia la izquierda y forma con el plano horizontal un angulo de 40. En un adulto el corazn pesa aproximadamente 250g. En cuanto a su capacidad, la del corazn derecho es siempre mayor que la del corazn izquierdo.

ALVA SELENE FLORES ROSALES Configuracion externa: Cara Esternocostal o anterior: Convexa, esta dividida por el surco atrioventricular o coronario en su sector atrial y uno ventricular. El sector ventricular es dividido en 2 partes por el surco interventricular anterior, este surco desciende desde el surco coronario hasta el borde anterior del corazn a 1 o 2 cm a la derecha del pex. Los dos tercios derechos de esta cara corresponden al ventrculo derecho, el tercio restante de esta cara corresponde al ventrculo izquierdo. Cara Diafragmtica o Inferior: Es dividida por el surco coronario en un sector atrial y uno ventricular. El segmento ventricular es dividido en sentido longitudinal por el surco interventricular posterior, por lo que en esta cara los tres cuartos izquierdos correspondan al ventrculo izquierdo y el cuarto derecho al ventrculo derecho. Cara Pulmonar Izquierda: Corresponde a aquella que est en ntimo contacto con la cara mediastnica del pulmn izquierdo. Participan en su formacin el ventrculo izquierdo y una pequea porcin del atrio izquierdo, desde donde se origina la aurcula izquierda. Cara Pulmonar Derecha: Esta cara corresponde a aquella porcin del atrio derecho que est en contacto con el pulmn derecho, es decir, a la base de la aurcula derecha. Bordes: Los bordes del corazn son: bordes derecho e izquierdo, los que separan las caras pulmonares de las caras anterior e inferior y el borde inferior, borde muy agudo que limita y separa claramente las caras diafragmtica y anterior. Base del Corazn: Formada por la cara posterior de los atrios, especialmente al atrio izquierdo. A la derecha se encuentra la cara posterior del atrio derecho divido en dos porciones por el surco terminal, la porcin sinusal (derivada del seno venoso), en relacin a los orificios de las venas cavas y la porcin atrial (derivada del atrio comn), en relacin a la aurcula. La cara posterior del atrio izquierdo est marcada por los orificios de las cuatro venas pulmonares. pex o Vrtice del Corazn: Corresponde ntegramente al ventrculo izquierdo.

ALVA SELENE FLORES ROSALES Configuracin interna El corazn posee cuatro cavidades, dos atrios y dos ventrculos. podemos hablar entonces de un corazn derecho y uno izquierdo, separados por el septo del corazn. cada atrio comunica con su respectivo ventrculo a travs del orificio atriocentricular, el que se encuentra parcialmente obliterado por una valva atrioventricular. CORAZN DERECHO Atrio Derecho: la pared superior presenta dos accidentes importantes: en su parte posterior el orificio de la vena cava superior y la base de la aurcula derecha. La pared posterior se extiende entre los orificios de las venas cavas, en su cara interna, encontramos la cresta terminal, expresin del surco terminal en la cavidad atrial. en la pared lateral del atrio derecho, por su cara interna, se encuentran los msculos pectneos. la pared interatrial presenta en su centro la fosa oval, la porcin ms delgada de esta pared, y cuyo borde se encuentra circunscrito por el limbo de la fosa oval. la pared inferior presenta dos segmentos: el segmento lateral donde encontramos el orificio de la vena cava inferior, el que est provisto de una vlvula insuficiente, la vlvula de la vena cava inferior. en el segmento medial, se observa el orificio del seno coronario con su vlvula del seno coronario. finalmente, la pared anterior que no es una pared propiamente tal, corresponde al orificio atrioventricular derecho. Ventrculo Derecho: tiene la forma de una pirmide, cuyo eje mayor est dirigido hacia abajo, adelante y a la izquierda. por lo tanto se describen en l 3 paredes, una base y un orificio de salida. la pared anterior es delgada, en su parte inferior se inserta el msculo papilar anterior. la pared septal es convexa hacia la cavidad del ventrculo, en ella se encuentra el msculo papilar septal. y de la pared posterior se desprende el msculo papilar posterior. la

ALVA SELENE FLORES ROSALES cavidad del ventrculo derecho se puede dividir en dos por ciones, una denominada cmara de llenado, corresponde al espa cio comprendido entre la valva atrioventricular derecha y el vrtice del ventrculo derecho. la otra porcin se denomina cmara de eyeccin (cono arterioso), por aqu la sangre es conducida al orificio del tronco pulmonar. las dos porciones antes mencionadas son separadas por dos estructuras anatmicas importantes, la trabcula septomarginal y la cresta supraventricular. en la base de esta pirmide que es el ventrculo derecho encontramos la valva atrioventricular derecha o valva tricspide. CORAZN IZQUIERDO Atrio Izquierdo: presenta 6 paredes, en la pared posterior se observan los 4 orificios de las venas pulmonares, y la pared anterior que corresponde al orificio atrioventricular izquierdo, el que comunica este atrio con el ventrculo izquierdo y que se encuentra parcialmente obliterado por la valva atrioventricular izquierda o mitral. Al igual que en la aurcula derecha, la aurcula izquierda presenta en la cara interna de su pared msculos pectneos, en la pared interatrial del atrio izquierdo es posible identificar, a veces, la vlvula de la fosa oval. Ventrculo Izquierdo: presenta 3 paredes, un vrtice, una base y un orificio de salida. la pared lateral o izquierda se extiende en superficie del surco interventricular anterior a la arteria del borde superior, en su parte inferior se inserta el msculo papilar anterior. en la pared inferior marcada por numerosos relieves musculares (trabculas carnosas) destaca el msculo papilar inferior. la pared medial corresponde al septo interventricular, la que se contina arriba y atrs con la pared artica. la base del ventrculo izquierdo corresponde al orificio atrioventricular izquierdo. la valva atrioventricular presenta 2 cspides, una anterior, que separa en la cavidad ventricular una cmara de llenado y una cmara de eyeccin o de salida, y una cspide posterior ms pequea. el orificio artico se encuentra anterior, superior y a la derecha del orificio atrioventricular izquierdo. est provisto de la valva artica, la que consta de tres vlvulas semilunares articas, de las 2 vlvulas anteriores se desprenden las arterias coronarias derecha e izquierda.

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ANATOMIA PATOLOGICA
En los pacientes con EPOC e hipoxemia las alteraciones anatomopatolgicas ms caractersticas aparecen en las arterias pulmonares perifricas. En la ntima de estos vasos se producen nuevos acmulos de clulas musculares lisas vasculares que se disponen de forma longitudinal a lo largo de la pared de los vasos. En la muscular de las arterias pulmonares aparece una hipertrofia de la capa media. A medida que progresa la enfermedad, las alteraciones estructurales son cada vez ms importantes, provocando una vasoconstriccin hipxica y la consiguiente hipertensin pulmonar. En la vasculatura pulmonar de los pacientes con EPOC, en ocasiones secundaria a la inflamacin de la va area, suele producirse una trombosis pulmonar n situ., la principal caracterstica anatomopatolgica que acompaa a la hipoxemia crnica es la muscularizacin de las tres capas de las arterias y arteriolas pulmonares. En los estudios posmorten es difcil diferenciar la hipertrofia ventricular derecha (es decir, la dilatacin del ventrculo derecho sin aumento de su pared) de la dilatacin ventricular derecha (es decir, el aumento del area de la pared). Existe una correlacin entre el grado de hipertrofia del ventrculo derecho y el grado de hipoxemia.

FISIOPATOLOGA
Los factores comunes a todas las causas de cor pulmonale son el aumento de las resistencias vasculares pulmonares y la hipertensin pulmonar. La mayora de enfermedades o alteraciones pulmonares no producen suficiente hipertensin pulmonar como para causar un cor pulmonale. Circulacin pulmonar normal La funcin primordial de la circulacin pulmonar que caractersticamente posee una presin y una resistencia bajas, es la de proporcionar sangre para el intercambio gaseoso, para cuya realizacin ptima se encuentra idealmente ajustada. La recepcin y transmisin de la totalidad del gasto cardiaco a baja presin se debe a tres caractersticas principales: a) Las arterias pulmonares poseen unas paredes delgadas con un tono muscular en reposo mnimo. b) En el adulto existe un control vasomotor por parte del sistema neurovegetativo, que es insignificante. c) Muchas arteriolas pequeas y capilares no estn perfundidos en reposo pudiendo serlo en caso de necesitarse una expansin del lecho vascular pulmonar, lo cual da lugar a un descenso de las resistencias vasculares pulmonares.

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La presin arterial pulmonar media normal (PAP) oscila entre los 12 y los 17 mmHg; una PAP>20 mmHg equivale a hipertensin pulmonar. El flujo sanguneo a travs de los capilares pulmonares se acompaa de una cada de presin de 5 a 9 mmHg solamente (presin de arteria pulmonar a aurcula izquierda) comparado con un gradiente arteriovenoso de 90 mmHg en el circuito sistmico. As pues, la resistencia vascular pulmonar normal es de 10 a 20 veces inferior a la resistencia vascular sistmica. El rea de seccin transversa efectiva del lecho vascular pulmonar tiene que reducirse en ms de un 50 % antes de que sea posible detectar cualquier cambio de presin arterial pulmonar en reposo. Las enfermedades vasculares obliterantes aumentan las resistencias vasculares pulmonares por oclusin vascular, mientras que las enfermedades difusas intersticiales actan Fundamentalmente por compresin y obliteracin de los pequeos vasos. Sin embargo, en la actualidad se ha establecido que la constriccin arteriolar es la causa predominante de la hipertensin pulmonar. Constriccin arteriolar pulmonar La causa principal de vasoconstriccin pulmonar es la hipoxia alveolar. Se cree que es debido a la liberacin de mediadores a partir de ciertas clulas efectoras desconocidas o bien a la accin directa de la hipoxia sobre el msculo liso vascular pulmonar. El grado de vasoconstriccin hipxica depende en primer lugar de la tensin alveolar de oxgeno (Pa02), elevndose bruscamente la presin arterial pulmonar cuando la Pa02 es de alrededor de 55 mmHg. Cuando la presin arterial pulmonar es superior a 40 mmHg es muy probable que la saturacin arterial de oxgeno sea inferior al 75 %. Existe una importante variabilidad individual en la respuesta vasopresora provocada por la hipoxia, potencindose sta con la acidosis e inhibindose con la alcalosis. La acidosis posee asimismo un leve efecto vasoconstrictor directo sobre la circulacin pulmonar. La vasoconstriccin hipxica de una zona pulmonar en donde la ventilacin est disminuida sirve para maximizar la oxigenacin arterial neta, mediante la desviacin de sangre desde la zona hipxica hacia otras reas mejor ventiladas.

La hipoxia generalizada provoca una vasoconstriccin generalizada con desarrollo posterior de hipertensin pulmonar.

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TONO

VASOMOTOR

PULMONAR Constrictor Agonistas alfaadrenrgicos Histamina H1 PGE2. PGF1 tromboxano A2 Serotonina Hipoxia Angiotensina II

Dilatador Agonistas betaadrenrgicos Histamina H2 Prostaciclina (PGI2) Acetilcolina O2 Bradicinina

Otros factores que aumentan la hipertensin pulmonar Pueden contribuir a la hipertensin pulmonar los incrementos del gasto cardiaco, la frecuencia cardiaca y volumen sanguneo o los efectos directos de la acidosis y/o la hipoxia sobre el miocardio. La hipoxemia mantenida causa una eritrocitosis secundaria. La viscosidad sangunea aumenta rpidamente cuando el hematcrito es superior al 55 %, aumentando asimismo la resistencia vascular pulmonar, con descenso de la funcin cerebral. Si a una irrigacin pulmonar reducida se superpone una insuficiencia ventricular izquierda, tendr lugar como consecuencia una mayor elevacin de la presin arterial pulmonar como respuesta a un estimulo. El aumento mantenido de las resistencias vasculares pulmonares en los pacientes afectos de enfermedad pulmonar difusa causa cambios anatmicos en las paredes de las pequeas arterias, aumentando de este modo an ms la resistencia vascular pulmonar. La hipoxia crnica por s sola ocasiona una muscularizacin de las arteriolas pulmonares. Respuesta del ventrculo derecho a la hipertensin pulmonar La pared del ventrculo derecho es delgada y ms capaz de controlar un aumento de sobrecarga de volumen que de presin. As pues, la causa primordial de la insuficiencia cardiaca derecha ser la sobrecarga crnica de presin (poscarga). Los aumentos poco importantes de presin arterial pulmonar pueden dar lugar a incrementos importantes del trabajo del ventrculo derecho. La presencia de hipertensin pulmonar en reposo es indicativa de enfermedad avanzada y, en dicho estadio evolutivo, cualquier cambio del flujo sanguneo, aun moderado, ocasionar incrementos importantes de la presin arterial pulmonar. La respuesta del ventrculo derecho a la hipertensin pulmonar depender de la agudeza y severidad de la sobrecarga de presin. El cor pulmonale agudo es la consecuencia de un estmulo sbito y severo (p. ej., una embolia pulmonar masiva), causante de dilatacin e insuficiencia ventricular, sin hipertrofia concomitante. Sin embargo, el cor pulmonale crnico se asocia a una hipertensin pulmonar de instauracin ms lentamente progresiva y sus respuestas pueden

ALVA SELENE FLORES ROSALES incluir el incremento de la sntesis proteica e hipertrofia del ventrculo derecho. La severidad de la hipertensin, la rapidez con la que sta se hace severa y el eventual comienzo de insuficiencia cardiaca derecha estn influidos por factores que median intermitentemente y que comprenden: a) alteraciones de la funcin ventilatoria, las cuales ocasionan cambios de la presin alveolar que afectan la funcin de la cavidad; b) alteraciones en el intercambio gaseoso con hipoxemia, hipercapnia y acidosis, ms o menos severas, y c) alteraciones en la carga de volumen influidas por el ejercicio, la frecuencia cardiaca, la policitemia o la retencin renal de agua y sal asociados al cor pulmonale. En alguna fase de la evolucin, el miocardio ser incapaz de funcionar a la elevada sobrecarga de presin que se le exige, dilatndole y hacindose insuficiente. Ello puede suceder relativamente pronto en los pacientes afectos de bronquitis crnica, debido a la hipoxemia mantenida en estos casos, apareciendo ms tardamente en los pacientes con enfermedad pulmonar difusa, porque el grado de hipertrofia ventricular derecha alcanzado ayuda a mantener el flujo sanguneo, incluso cuando la presin arterial pulmonar es elevada. Funcin ventricular izquierda en el cor pulmonale Lo ms probable en la mayora de los casos de coexistencia de cor pulmonale y disfuncin ventricular izquierda es que esta ltima se deba a otras causas conocidas tales como la isquemia coronaria o la hipertensin sistmica. La insuficiencia cardiaca izquierda es una complicacin seria del cor pulmonale, ya que el incremento de agua pulmonar deteriora an ms la funcin pulmonar, aumenta el trabajo respiratorio y la presin arterial pulmonar, dificulta el intercambio gaseoso y puede inducir insuficiencia respiratoria. Cuando existe adems una enfermedad subyacente del ventrculo izquierdo, los efectos directos de la hipoxia, la hipercapnia y la acidosis que surgen como consecuencia de una neumopata primaria, pueden precipitar la aparicin de insuficiencia ventricular izquierda. En la enfermedad pulmonar obstructiva las oscilaciones amplias de la presin transpulmonar pueden reducir el llenado ventricular izquierdo y aumentar la postcarga izquierda. La hipertrofia y elevacin de la presin telediastlica del ventrculo derecho en el cor pulmonale pueden reducir la distensibilidad ventricular izquierda, empeorando la capacidad de llenado de este ventrculo a travs de los efectos sobre el tabique ventricular compartido. A pesar de estos efectos, la mayora de pacientes con cor pulmonale crnico presentan un gasto cardiaco en reposo, presin de enclavamiento arterial pulmonar y fraccin de eyeccin ventricular izquierda en reposo normales. Formacin de edema y cor pulmonale En algunos casos de cor pulmonale crnico se produce edema sistmico. es probable que el mecanismo est ligado al aumento de la presin venosa sistmica, la hipercapnia y la hipoxemia. La presencia de hipertensin pulmonar por s misma no parece ser suficiente para provocar una retencin de lquidos, a

ALVA SELENE FLORES ROSALES no ser que las presiones estn excesivamente elevadas, como en el caso de la hipertensin pulmonar primaria. La disminucin del aclaramiento de la aldosterona debida a la congestin pasiva heptica contribuye a la retencin salina. En el cor pulmonale crnico, no obstante, aumenta el volumen plasmtico. La hipercapnia estimula la actividad plasmtica de la renina y los pacientes hipercpnicos y edematosos, con enfermedad pulmonar obstructiva crnica, presentan niveles plasmticos aumentados de aldosterona y de hormona antidiurtica. No slo es el aumento de la retencin salina, sino tambin el deterioro de la excrecin hdrica, los que contribuyen al edema en la hipercapnia crnica. Los efectos renales de la hipoxia moderada son menos pronunciados, a menos que la Pa02 sea de 30 a 45 mmHg (4 a 6 kPa), en cuyo caso disminuye la formacin de orina. Otro mecanismo de formacin de edema es el aumento de la presin hidrosttica capilar sistmica, relacionada con el aumento de la presin venosa y del volumen sanguneo y quiz tambin al efecto directo de la hipoxia sobre el tejido perifrico. El edema pulmonar y el derrame pleural no se contemplan como una consecuencia del cor pulmonale.

EFERMEDADES CAUSANTES DE COR PULMONALE


Enfermedad pulmonar obstructiva crnica Las enfermedades pulmonares obstructivas crnicas causan cor pulmonale a travs de diversos mecanismos relacionados entre s y que incluyen la hipoventilacin, la hipoxemia secundaria a un, desequilibrio entre la ventilacin/perfusin (V/Q) y la destruccin del rea de superficie perfundida. La bronquitis crnica se define como la presencia de una tos que produce esputo la mayora de los das del mes, tres meses de un ao, por dos aos sucesivos y sin otras enfermedades subyacentes para explicar la tos. Puede preceder o acompaar la enfisema pulmonar. Cuando lo que predomina es la bronquitis crnica, el sntoma comn es la tos productiva y el acusado desequilibrio V/Q conduce a hipoxemia, hipercapnia, eritrocitosis y comienzo precoz del cor pulmonale ("sopladores azules")". Cuando lo que predomina es el enfisema, el sntoma ms predominante es la disnea de esfuerzo, la tos, expectoracin, y la eritrocitosis no son comunes y estos pacientes ("sopladores rosados") presentan un menor desequilibrio V/Q y menor hipoxemia en reposo y, por tanto, desarrollan cor pulmonale ms tarde.

ALVA SELENE FLORES ROSALES Algunas de las diferencias entre los pacientes sopladores azules y los sopladores rosados podran relacionarse con los estmulos ventilatorios; los pacientes con estmulos bajos es ms probable que encajen en la categora de pacientes cianticos, mientras que los sopladores rosados luchan por mantener un pH y una tensin gaseosa normales. La exploracin fsica muestra un aumento del dimetro torcico, descenso del diafragma, percusin timpnica, disminucin de los ruidos respiratorios con sibilantes espiratorios, ruidos cardiacos apagados, distensin de las venas del cuello durante la espiracin y un hgado palpable (sin hepatomegalia). La radiografa de trax puede mostrar los cambios caractersticos del enfisema tales como presencia de pulmones hiperclaros, bullas, aumento del dimetro anteroposterior(AP) y aplanamiento diafragmtico. Por otro lado, puede no mostrar estos hallazgos tan caractersticos. Las pruebas de funcin pulmonar muestran un volumen residual y una capacidad pulmonar total aumentadas, disminucin de la capacidad vital, con disminucin de los Indices de flujo espiratorio (FEV1, MMEF). La gasometra arterial en reposo suele ser normal cuando la enfermedad es leve pero, en los casos severos muestra un descenso de la PO2, elevacin de la PCO2 y descenso del pH. En el cor pulmonale la PaO2 es probable que sea inferior a 55 mmHg (7,3 kPa). La desaturacin aumenta con el ejercicio y con frecuencia durante el sueo. Tanto el desequilibrio V/Q como la hipoventilacin contribuyen a la hipoxemia. Una PaC0 2 de ms de 45 mmHg (6 kPa) es indicativa de hipoventilacin alveolar tanto neta como general. Enfermedad pulmonar intersticial difusa Los pacientes con enfermedad pulmonar intersticial difusa presentan disnea, taquipnea, intolerancia al ejercicio y con frecuencia dedos en palillo de tambor. La radiografa de trax muestra un patrn difuso reticular, reticulonodular o lesiones fibrticas. Por lo general se requiere una biopsia pulmonar para poder identificar el proceso anatomopatolgico de base, la etiologa exacta no siempre puede precisarse. Las exploraciones de la funcin pulmonar demuestran la presencia de un proceso restrictivo con reduccin de los volmenes pulmonares, disminucin de la distensibilidad pulmonar y de la capacidad de disfuncin, en ausencia de obstruccin de las vas areas. La Pa02 desciende durante el ejercicio, mantenindose en niveles normales en reposo mediante la hiperventilacin, mientras que la PaCO2, es normal o baja, A medida que la enfermedad va hacindose ms severa, la PaO2 ser baja en reposo. La evolucin y el pronstico de la enfermedad pulmonar intersticial depende de la enfermedad especfica. Sndromes de hipoventilacin Algunos trastornos (por ejemplo la cifoescoliosis) pueden empeorar o restringir la mecnica ventilatoria, de forma que sta se vuelva inadecuada para mantener el

ALVA SELENE FLORES ROSALES intercambio gaseoso, causando una hipoventilacin alveolar general. La obesidad extrema puede estar asociada a hipoventilacin, cianosis, policitemia y somnolencia (en ausencia de enfermedad pulmonar), lo que se suele denominar sndrome de Pickwick. Se ha podido comprobar que los pacientes que padecen somnolencia diurna, cefaleas matutinas y alteraciones de la personalidad presentan apnea peridica durante el sueo, asociada a prdida de sueo, ronquidos sonoros, hipoxemia e hipercapnia secundarias a la obstruccin de las vas areas superiores (es decir, por la lengua, la hipertrofia amigdalar o el colapso de las paredes farngeas). Las anomalas del tronco cerebral pueden ocasionar una depresin del centro respiratorio e hipoventilacin primaria. El diagnstico de hipoventilacin queda confirmado por la respuesta ventilatoria deprimida frente a la inhalacin de C02, las pruebas de hiperventilacin voluntaria o las pruebas realizadas durante el periodo de sueo. Enfermedades vasculares pulmonares El cor pulmonale crnico es una consecuencia de varias enfermedades confinadas a los vasos pulmonares. La hipertensin pulmonar primaria y el embolismo pulmonar recidivante son dos de las causas ms importantes. La enfermedad de clulas falciformes, por hemoglobinopata SS o SC, puede causar cor pulmonale despus de mltiples episodios de infarto pulmonar, debidos a los hemates anmalos o bien a tromboembolismo. La enfermedad venooclusiva constituye una afeccin rara de las venas, que se manifiesta en forma de hipertensin y edema pulmonar. La cirrosis heptica suele asociarse a vasodilatacin pulmonar, si bien en ocasiones se presenta un trastorno aparentemente idntico a la hipertensin pulmonar primaria. Las enfermedades del colgeno tambin pueden ser causantes de cor pulmonale, por vasculitis primaria o por fibrosis intersticial difusa. Los sndromes vasculares del colgeno que con mayor frecuencia dan lugar a arteritis pulmonar son la esclerodermia sistmica, el lupus eritematoso sistmico (LES) y la artritis reumatoidea (AR). Los pacientes afectos de LES y AR suelen presentar una enfermedad pulmonar intersticial primaria. En ocasiones, la presentacin es la de un cor pulmonale sin enfermedad intersticial destacable, pero con arteritis pulmonar primaria.

MANIFESTACIONES CLINICAS DEL COR PULMONALE


Las manifestaciones clnicas del cor pulmonale suelen quedar enmascaradas por los signos y sntomas de la enfermedad de base, estando pues ntimamente relacionadas con la enfermedad o alteracin pulmonar; por lo tanto es necesario identificar el tipo de enfermedad subyacente, antes de atender al cor pulmonale. Los episodios de edema en las piernas, dolor torcico atpico, disnea de esfuerzo, cianosis perifrica inducida por el esfuerzo, insuficiencia respiratoria previa y somnolencia diurna excesiva, constituyen en su totalidad claves clnicas

ALVA SELENE FLORES ROSALES sugestivas de la presencia de cor pulmonale. Pueden existir arritmias, debido a la hipoxemia. Exploracin Fsica El signo ms precoz de hipertensin pulmonar es la acentuacin del componente pulmonar del segundo ruido, el cual puede hacerse incluso palpable en el rea pulmonar. Cuando la presin arterial pulmonar es muy elevada, es caracterstico auscultar los soplos sistlico y diastlico de la insuficiencia valvular tricspide y pulmonar, junto con un soplo de eyeccin sistlica y un galope por tercer ruido ventricular derecho. En los cases de insuficiencia ventricular derecha manifiesta aparecer cardiomegalia, ingurgitacin yugular, hepatomegalia y edema perifrico. La insuficiencia cardiaca derecha suele acompaarse de hipoxemia y cianosis. No obstante, los signos y sntomas sugestivos de insuficiencia cardiaca, tales como la disnea, la ortopnea, el edema perifrico, la hepatomegalia y la ingurgitacin yugular pueden verse tambin en los pacientes con EPOC sin insuficiencia cardiaca derecha. Si la ingurgitacin yugular se mantiene tanto en inspiracin como durante la espiracin, la probabilidad de que exista insuficiencia ventricular derecha ser mayor. La hiperinsuflacin pulmonar altera la posicin cardiaca dificultando a menudo la exploracin fsica. Los ruidos cardiacos se auscultan mejor por debajo del xifoides. La insuficiencia ventricular derecha suele ser precipitada por algn episodio agudo (p. ej. una infeccin respiratoria) y entonces se asocia a cianosis, hipoxemia significativa, hipercapnia y acidosis. Las extremidades pueden estar calientes debido a la vasodilatacin perifrica provocada por la hipercapnia. Examenes de laboratorio Se realizaran las determinaciones generales en sangre y orina, enzimas hepticas, el ionograma plasmtico, hemograma para definir eritrocitosis secundaria y los signos de inflamacin, adems de gasometra arterial. En casos especficos, los estudios de laboratorio adecuados pueden incluir los siguientes: Hematocrito para la policitemia, la cual puede ser una consecuencia de la enfermedad pulmonar subyacente, y tambin puede aumentar la presin arterial pulmonar mediante el aumento de la viscosidad Alfa 1-antitripsina serica, si la deficiencia se sospecha Nivel de anticuerpos antinucleares para la enfermedad vascular del

ALVA SELENE FLORES ROSALES colgeno, como la esclerodermia Estudios de coagulacin para evaluar los estados de hipercoagulabilidad (por ejemplo, los niveles sricos de protenas S y C, antitrombina III, factor V Leiden, anticuerpos anticardiolipina, homocistena) Radiografa de trax En la proyeccin postero-anterior el corazn tiene una apariencia globulosa y en proyeccin lateral rellena el espacio retrosternal. Puede resultar difcil de detectar el crecimiento ventricular derecho en los casos de corazn vertical o de enfisema, pudiendo servir de ayuda la comparacin con radiografas previas. En los casos ms obvios de cor pulmonale existe cardiomegalia derecha y agrandamiento de la arteria pulmonar, si bien la hipertensin pulmonar precede a la dilatacin del ventrculo derecho. El indicador ms sensible de hipertensin pulmonar es la medicin de las dimensiones de las arterias pulmonares izquierda y derecha. Se considera que existe agrandamiento cuando el dimetro de la arteria pulmonar descendente derecha es superior a los 16 mm y el de la arteria pulmonar descendente izquierda a los 18 mm. Aunque se desconoce la sensibilidad real y la especificidad de estas mediciones.

Caractersticas radiolgicas del cor pulmonae crnico. 1. Contorno de la arteria pulmonar descendente derecha superior a 20 mm. 2. Borde auricular derecho aumentado por dilatacin de la aurcula derecha. 3. Tronco de la arteria pulmonar prominente.

Electrocardiograma Los patrones electrocardiogrficos estn influidos por muchos factores como son la presin arterial pulmonar, la resistencia vascular pulmonar, la rotacin y el desplazamiento del corazn debidos a hiperinsuflacin pulmonar, la gasometra arterial, la isquemia miocrdica y los trastornos metablicos. El valor del ECG en el diagnstico del cor pulmonale depender de la enfermedad de base y de los procesos que compliquen a sta. La ausencia de cambios indicativos de enfermedad ventricular derecha no descarta el cor pulmonale, puesto que el ECG puede ser normal incluso en el cor pulmonale evolucionado. El patrn ECG clsico

ALVA SELENE FLORES ROSALES correspondiente a la hipertrofia ventricular derecha se observa con mayor frecuencia cuando existe una restriccin anatmica del lecho vascular pulmonar. Se ha sugerido que en los casos en que no existen los clsicos cambios correspondientes a la hipertrofia ventricular derecha el diagnstico se basar en la combinacin de un rS en V5 a V6; desviacin del eje hacia la derecha, qR en aVR y "P pulmonale". La aparicin de ondas P altas y picudas en las derivaciones II, III y aVF puede reflejar ms bien los cambios posturales que el crecimiento del ventrculo derecho. En el 15 % de los pacientes aproximadamente aparece un bloqueo de rama derecha. Las arritmias son poco frecuentes en el cor pulmonale no complicado, pero cuando se presentan son en su mayora supraventriculares, pudiendo reflejar trastornos gasomtricos, hipopotasemia o toxicidad medicamentosa debida quizs a digital, teofilina o betaagonistas. Cuando se producen arritmias ventriculares, stas se asocian a un elevado ndice de mortalidad. Suelen resultar de utilidad los ECG seriados, en particular en los pacientes con EPOC.
ECG EN EL COR PULMONALE CRNICO Criterios para sospechar de HVD Cociente R/S en V1 superior a 1 y/o cociente R/S en V6 inferior a 1 R pequea y S profunda de V, a V6 Morfologa Rs en V -V2 y con amplitud de R decreciendo poco de V1 a V6 Criterios para sospechar de CPC en EPOC Ondas P pulmonares Eje de +90 o ms y de amplitud igual o superior a 0,20mV en D2 Patrn S1Q3 o S1S2S3 Bloqueo de rama derecha . Rotacin horaria del eje elctrico del complejo QRS Ondas Q grandes o QS en las derivaciones V1-V2

Electrocardiografia ambulatoria (Holter) La electrocardiografa ambulatoria puede mostrar diversos patrones de taquiarritmias ventriculares y supraventriculares. Los pacientes con hipercapnia y acidosis o insuficiencia cardaca son los ms propensos a presentar arritmias. Ecocardiografia La ecocardiografa es, en la actualidad, el examen complementario no invasivo que mejor define la situacin anatmica y funcional del corazn derecho e izquierdo de los enfermos portadores de CPC. Este procedimiento permite el diagnstico de hipertensin pulmonar con un 90 % de sensibilidad, un 80 % de especificidad y un 80 % de valor predictivo positivo. Finalmente, el Doppler continuo permite estudiar la regurgitacin tricspide. La hipertensin arterial pulmonar es la causa del 30 % de la regurgitacin tricspide.

ALVA SELENE FLORES ROSALES La flujometra Doppler puede poner de manifiesto tambin una regurgitacin valvular pulmonar. Resonancia magnetica Esta tcnica de imagen es la ms exacta para la determinacin de las dimensiones de las cmaras cardacas derechas y de la arteria pulmonar, del espesor miocrdico y de la funcin cardaca. Cateterismo cardiaco derecho El cateterismo cardiaco derecho es la nica tcnica disponible para medir directamente la presin de la arteria pulmonar y la presin de enclavamiento pulmonar. En ocasiones es importante para diferenciar el cor pulmonale de la insuficiencia ventricular izquierda, cuando la presentacin clnica resulta confusa. En el cor pulmonale la presin diastlica de la arteria pulmonar es significativamente superior a la de enclavamiento, a menos que exista una insuficiencia ventricular izquierda o una estenosis mitral en las que el gradiente presin diastlica-presin de enclavamiento es inferior. La presin arterial pulmonar media es muy elevada en las enfermedades vasculares obliterativas, pero slo moderadamente elevada en las enfermedades pulmonares intersticiales, hasta el momento en que aparece hipoxemia. La presin arterial pulmonar en la EPOC est relacionada con el nivel de hipoxemia, descendiendo generalmente al administrar oxgeno. Alrededor del 50 % de los pacientes con EPOC presentarn hipertensin pulmonar en reposo, aunque en aquellos pacientes con valores normales en reposo la presin de la arteria pulmonar podr elevarse con el ejercicio. Exploraciones complementarias especiales La angiocardiografa cuantitativa con radionclidos de primer paso representa una tcnica til para la valoracin incruenta de la funcin ventricular derecha, la cual muestra una fraccin de eyeccin anormal del ventrculo derecho en los pacientes con cor pulmonale. La imagen miocrdica con talio-201 muestra un engrosamiento de la pared libre del ventrculo derecho en los pacientes con hipertensin pulmonar, incluso en aquellos en los que el ECG no detectaba hipertrofia ventricular derecha.

TRATAMIENTO
El tratamiento se deber centrar principalmente en la enfermedad pulmonar de base, puesto que el objetivo es reducir la sobrecarga de trabajo del ventrculo

ALVA SELENE FLORES ROSALES derecho. En caso de no haber aparecido an insuficiencia ventricular derecha, el objetivo ser evitar la misma. Una vez se haya iniciado sta, deber de tratarse, si bien la respuesta teraputica ser pobre, a menos que se reduzca el trabajo cardiaco mediante el control de la hipertensin pulmonar. Tratamiento para reducir la hipertensin pulmonar Para reducir la hipertensin pulmonar es enormemente importante aliviar la hipoxia, tanto para prevenir como para tratar el cor pulmonale. Ello puede efectuarse de dos maneras: a) Tratando la enfermedad de base y b) Administrando O2. Ninguno de estos tratamientos conseguir reducir la presin arterial pulmonar en todos los pacientes ya que la hipertensin es a veces intratable en aquellos en los que existe una restriccin anatmica del lecho vascular. Sin embargo, la mayor parte de los pacientes con cor pulmonale crnico tienen cierto grado de vasoconstriccin pulmonar hipxica al inicio de su insuficiencia ventricular derecha, debiendo ser todos ellos tratados con la oxigenoterapia necesaria para restituir la tensin arterial de 02 a un nivel superior a los 60 mmHg.Los corticoides pueden resultar tiles en algunos pacientes con componente broncospstico de su EPOC. Las medidas teraputicas debern ir encaminadas hacia el tratamiento de la enfermedad sistmica a la que se asocia la patologa vascular obliterante, o a la prevencin de futuras embolias, si ese es el problema de base.
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Oxigenoterapia: En la EPOC la atencin principal se centrar en el tratamiento de la hipoxemia, mediante la restitucin de una ventilacin eficaz o mediante oxigenoterapia. La ventilacin alveolar neta puede mejorar con el tratamiento, el cual incluir broncodilatadores para el broncospasmo, antibiticos para prevencin o tratamiento de las exacerbaciones bronquiales agudas, lavados bronquiales para extraer las secreciones y prescindir de irritantes de las vas areas como el humo del tabaco. Debern evitarse los narcticos, sedantes y tranquilizantes en aquellos pacientes inestables y en los que presentan hipoventilacin. La correccin de la hipoxia y de la acidosis puede ocasionar una sorprendente reduccin de la presin arterial pulmonar. En las afecciones en las que se altera la funcin respiratoria pero no la estructura es posible restituir una ventilacin alveolar eficaz, tratando la enfermedad de base o mediante la ventilacin mecnica. Los estimulantes de la ventilacin pueden resultar de utilidad en aquellos casos en la que sta se encuentre disminuida. Una oxigenacin adecuada puede muy bien prevenir el comienzo de la insuficiencia cardiaca, tanto aguda como durante un perodo prolongado de tiempo. Cualquier paciente afecto de cor pulmonale e insuficiencia cardiaca derecha deber ser tratado con 02 en caso necesario, hasta restituir la

ALVA SELENE FLORES ROSALES PaO2 a niveles superiores a los 60 mmHg, si bien su empleo deber hacerse con precaucin cuando la PaC02 sea elevada y exista amenaza de acidosis respiratoria. Cuando la administracin de O2 por va nasal a un flujo moderado causa una elevacin significativa de la PaC02, es posible que se requiera ventilacin mecnica para solucionar el problema de la hipoxia. La oxigenoterapia domiciliaria, nocturna o continua, es beneficiosa en los pacientes con EPOC severa y stos mejoran su calidad de vida durante perodos de tiempo superiores, constituyendo una terapia eficaz tanto para el tratamiento del cor pulmonale como para retrasar su aparicin. Vasodilatadores pulmonares . Bloqueadores alfaadrenergicos Rara vez se-utilizan, pues la prazosina, a pesar de ser un excelente vasodilatador pulmonar, aumenta la disnea y disminuye la saturacin de O2 .Antagonistas de calcio El nifedipino es seguro y eficaz en la mejora de la calidad de vida y en la disminucin de la mortalidad en pacientes con CPC. El verapamilo y el diltiazem no se han mostrado eficaces como vasodilatadores pulmonares. .Hidralazina En pacientes con EPOC, la hidralazina aumenta el gasto cardaco de forma consistente, pero su capacidad para reducir la hipertensin arterial pulmonar es variable. La administracin prolongada se encuentra limitada por el desarrollo de un sndrome lpico cuando se administran dosis superiores a los 200 mg/da. .Teofilinas Adems de los efectos broncodilatadores, la teofilina se ha reportado que reduce la resistencia vascular pulmonar y presin arterial pulmonar aguda en pacientes con cardiopata pulmonar crnica secundaria a EPOC. La teofilina tiene un efecto inotrpico dbil y por lo tanto puede mejorar la eyeccin ventricular derecha e izquierda. Las dosis bajas de teofilina tambin ha sugerido que tienen efectos antiinflamatorios que ayudan a controlar las enfermedades pulmonares subyacentes como la EPOC.

Tratamiento de la insuficiencia cardiaca Las medidas teraputicas adecuadas en el tratamiento de la insuficiencia ventricular derecha incluyen los digitticos, los diurticos y la flebotoma.

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Diurticos: Su objetivo es reducir la poscarga ventricular derecha. El tratamiento vasodilatador presenta la desventaja de ser un tratamiento secundario, no dirigido hacia la disfuncin pulmonar primaria. La funcin respiratoria mejora con los diurticos en los pacientes afectos de EPOC e hipervolemia. Los efectos de los diurticos deberan ser nionitorizados cuidadosamente con mediciones de la PaOa, PaC02 y el pH, puesto que en el cor pulmonale suelen presentarse anomalas del equilibrio acidobsico. La alcalosis hipovolmica puede representar un problema en los pacientes hipercpnicos con grandes elevaciones de bases tampn, cuya diuresis haya sido importante. Digitalicos: Los efectos beneficiosos de la digital no son tan evidentes como en el caso de la insuficiencia ventricular izquierda, pudiendo aparecer arritmias a niveles plasmticos de digital relativamente bajos, en aquellos pacientes que presentan hipoxia y acidosis. La susceptibilidad a la intoxicacin digitlica est potenciada por la enfermedad pulmonar. Es por esta razn que su empleo en el cor pulmonale ha sido controvertida. Los estudios realizados al respecto muestran que la digital mejora la funcin del ventrculo derecho en el cor pulmonale, si se administra con precaucin, controlando de cerca sus niveles plasmticos. Es desaconsejable su empleo durante las fases agudas de una insuficiencia respiratoria, cuando las fluctuaciones de los niveles de hipoxemia y acidosis son grandes, reservndose para cuando la hipoxemia se haya estabilizado. La frecuencia cardiaca no puede utilizarse como gua de la dosis teraputica de digital. Tambin parece razonable cuestionar si los pacientes con cor pulmonale que siguen presentando una insuficiencia ventricular derecha manifiesta despus de mejorar la hipoxemia y de tratar intensivamente la enfermedad pulmonar de base resultaran beneficiados con la digitalizacin. Flebotomia Cuando el hematocrito es superior al 55 o 60 %, la flebotoma puede reducir la presin arterial pulmonar y la resistencia vascular pulmonar, con la subsiguiente mejora de la funcin ventricular derecha". Este procedimiento debe llevarse a cabo con precaucin, extrayendo nicamente volmenes pequeos de sangre (200 a 300 ml).

HISTORIA NATURAL Y PRONSTICO El pronstico depender del control de la hipertensin pulmonar, si bien los pronsticos para el cor pulmonale y para la enfermedad pulmonar de base no son necesariamente los mismos. Los pacientes afectos de EPOC presentan hipertensin pulmonar hipxica la cual es, en gran medida, reversible y una insuficiencia cardiaca derecha que puede mejorar con un tratamiento adecuado. Incluso aquellos pacientes que presentan episodios recidivantes de insuficiencia ventricular derecha pueden presentar perodos de supervivencia prolongados. La

ALVA SELENE FLORES ROSALES supervivencia de los "sopladores rosados" es superior a la de los pacientes "sopladores azules". La restriccin anatmica del lecho vascular pulmonar puede elevar la presin arterial pulmonar, inicialmente slo durante el ejercicio, aunque al progresar dicha restriccin la hipertensin se har sostenida incluso en reposo, acentundose durante el ejercicio. Una vez que aparece insuficiencia cardiaca derecha el pronstico empeora, pero a pesar de que la insuficiencia ventricular derecha no suele aparecer hasta la fase terminal de la enfermedad, se han registrado ndices de supervivencia de hasta 7 a 8 aos despus del diagnstico de cor pulmonale. En los pacientes que presentan hipoventilacin alveolar sin alteracin de la estructura pulmonar la historia natural es la de un empeoramiento progresivo de la hipertensin pulmonar, debida a la hipoxemia sostenida, la hipercapnia y la aparicin eventual de cor pulmonale e insuficiencia cardiaca derecha. Si la ventilacin alveolar mejora antes de que se desarrollen cambios irreversibles de las paredes vasculares, el pronstico ser bueno.

BIBLIOGRAFIA
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