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CAPTULO 19: DEMENCIA: CRITERIOS DIAGNSTICOS Autores: C. Carnero Pardo y P. J.

Serrano Castro CONCEPTO DE DEMENCIA La utilizacin del trmino demencia se remonta a los orgenes de la medicina [1]; inicialmente el concepto demencia era muy amplio, abarcaba prcticamente cualquier tipo de trastorno mental o de conducta. Este sentido es el que podemos encontrar en las definiciones del trmino que se ofrece en el Diccionario de la Real Academia de la Lengua Espaola [2] o en la Enciclopedia Larousse Universal [3] (tabla I). En 1793, Culen fue el primero en reconocer la demencia senil como una entidad mdica, pero hubo que esperar hasta el siglo XIX para que el trmino demencia se utilizara para referirse de forma especfica a una afectacin cognitiva global y adquirida, diferenciada del retraso mental, delirio y procesos que cursan con alteracin del pensamiento [4]. El concepto clnico de demencia ha cambiado a lo largo de los aos y una excelente perspectiva histrica ha sido recientemente perfilada por el Prof. Martnez Lage [1]. Segn Paul Castaigne [5], "el trmino demencia aglomera nociones arrastradas desde hace aos y sigue en busca de una significacin ms homognea y precisa"; cada nueva definicin ha ido aportando matices al concepto de demencia, sin agotarlo. En la tabla II se recopilan algunas definiciones clnicas de demencia sugeridas en los ltimos 20 aos por seeras figuras de la neurologa [6, 10]. Podemos considerar que el concepto nuclear de demencia est integrado por cinco caracteres: 1 Carcter adquirido: diferencia las demencias de procesos congnitos como el retraso mental u oligofrenia. Es, probablemente, el concepto nuclear ms antiguo, pues ya fue expuesto por Pablo de Aegina en el siglo VII [1]. 2 Causa orgnica: diferencia la demencia de los trastornos psiquitricos capaces de provocar afectacin funcional y de la simulacin. Fue incorporado por vez primera por Bayle en 1822 [11].

3 Ausencia de afectacin de conciencia: diferencia las demencias del sndrome confusional agudo (delirio). Es recogido por vez primera por Diderot y d'Alembert, en 1754 [10]. 4 Deterioro de mltiples funciones superiores: distingue la demencia de los procesos que provocan afectacin de funciones superiores aisladas. 5 Incapacidad funcional: es un concepto bsico revitalizado en los ltimos tiempos. No es demencia lo que no ocasiona incapacitacin funcional del individuo respecto de su medio social o laboral. Estos caracteres van a determinar los criterios operativos que posteriormente analizaremos y condicionar el diagnstico diferencial con otras entidades. Existen tres caractersticas que, si bien estn presentes en un importante nmero de casos, no estn implcitas en el concepto de demencia, por lo que necesario hacer hincapi en ello por cuanto su errnea asociacin al concepto de demencia determina frecuentes errores; stas son las siguientes: 1 Carcter progresivo: aunque el mayor contingente de demencias se asocia a la etiologa degenerativa que conlleva progresividad, existen causas de demencia que por el contrario determinan un cuadro esttico (traumatismos, etc.). 2 Irreversibilidad: algunas demencias son reversibles una vez tratadas las causas que las determinan. 3 Senilidad: aunque mucho ms frecuente en edades avanzadas, la demencia puede aparecer a cualquier edad. CRITERIOS DIAGNSTICOS DE DEMENCIA Todas estas aportaciones histricas han cristalizado en el consenso entre expertos para definir una serie de criterios diagnsticos de demencias. En la actualidad los criterios ms utilizados son los correspondientes a la Clasificacin Internacional de Enfermedades de la Organizacin Mundial de la Salud en su 10 Revisin (CIE-10) [12, 13] y los elaborados por la American Psychiatry Association (DSM-IV) [14]; estos dos documentos no slo

contemplan los criterios operativos diagnsticos, sino que incluyen tambin una descripcin general de demencia, especialmente extensa en el caso del DSMIV, que incluye informacin adicional sobre prevalencia, caracteres clnicos, curso y diagnstico diferencial. Criterios de diagnstico de demencia de la DSM-IV (ANEXO I) Los criterios de la American Psychiatry Association actualmente vigentes son los DSM-IV [14] y datan de 1994. En realidad son criterios muy similares a los publicados por este mismo grupo de trabajo en 1987 (DSM-III-R [15]), con las siguientes matizaciones: En primer lugar, se exige la existencia de un trastorno de memoria materializado en el deterioro de la capacidad de aprender y en el olvido del material aprendido, as como la existencia de, al menos, un dficit de entre los siguientes: apraxia, agnosia, afasia o funciones ejecutivas. Por otro lado, la DSM-IV tambin matiza el criterio de la DSM-III-R que estableca la necesidad de desadaptacin o incapacitacin funcional del enfermo demente. En este caso, la DSM-IV exige, adems, la constatacin de un deterioro funcional del individuo con respecto a un nivel previo, introduciendo de esta manera un concepto evolutivo del dficit. Por ltimo, pero sin ser considerado como criterio especfico, se establece que no se puede diagnosticar una demencia si estos sntomas se presentan exclusivamente durante el curso de un sndrome confusional. En la tabla III se recoge el resumen consensuado por el Grupo de Estudio de Neurologa de la Conducta de la Sociedad Espaola de Neurologa [10] (GENCD-SEN) de los criterios DSM-IV. Criterios de diagnstico de demencia de la CIE-10 (ANEXO II) La CIE-10 est formada por dos documentos; en el primero [12], se recogen las descripciones clnicas, las pautas para el diagnstico y el diagnstico diferencial de las distintas entidades, y en el segundo [13] se exponen criterios diagnsticos mucho ms estrictos concebidos para su uso en investigacin.

El resumen consensuado de los criterios CIE-10 que aparece en la Gua de Demencia elaborada por el GENCD-SEN [10] se recoge en la tabla IV. La CIE-10 tiene mayores exigencias en cuanto a dficits neuropsicolgicos que DSM-IV, y adems, requiere que stos sean demostrados mediante exploracin neuropsicolgica, as como documentados por un informante. La repercusin funcional debe afectar a las actividades cotidianas de la vida diaria como aseo, comida, vestido, funciones excretoras y no slo a las actividades instrumentales o al funcionamiento social o laboral, como exige DSM-IV. Aade adems un criterio cronolgico, exigiendo que la sintomatologa perdure durante, al menos, 6 meses. Estas circunstancias la convierten en una clasificacin ms restrictiva y especfica. En la tabla V se recogen las coincidencias y diferencias entre ambos criterios diagnsticos. LIMITACIONES DE LOS CRITERIOS DIAGNSTICOS Ambos grupos de criterios otorgan una especial importancia a la afectacin de la memoria y exigen la afectacin de sta como requisito necesario para el diagnstico; esto es fruto de una identificacin inconsciente entre el concepto de demencia y el de Enf. de Alzheimer. No existen argumentos slidos para atribuirle una importancia desigual a la afectacin de la memoria sobre otras funciones cognitivas, es ms, existen cuadros de demencia (ej.

Degeneraciones frontotemporales [16]) en los que la afectacin mnsica o no es predominante o es tarda; esto ha llevado al GENCD-SEN a una propuesta genrica de criterios diagnsticos [10] que se recogen en la tabla VI. Igualmente, ambos criterios tienen en consideracin slo los sntomas cognitivos para el diagnstico, y olvidan que el sndrome de demencia conlleva igualmente sntomas no cognitivos que en muchos casos prevalecen sobre los primeros. Una importante limitacin de ambos criterios es la ausencia de normas operativas y de recomendaciones de instrumentos de evaluacin, lo que

implica que los conceptos de "deterioro" estn sujetos a la subjetividad del evaluador. En esta razn resida, quizs, la causa de una de las mayores crticas suscitadas por los criterios diagnsticos comentados, la baja fiabilidad interobservador. Algunos estudios en muestras de base comunitaria

encuentran un ndice de fiabilidad interobservador muy bajo (ndice kappa de 0,54 [17]); la variable que ms influye en la fiabilidad interobservador es la experiencia del explorador [18]. Un problema an mayor es la baja concordancia intercriterios. En 1997 Erkinjuntti et al. [19] publicaron en NEJM un esclarecedor estudio en el que se examinaron una cohorte de 1879 personas de 65 o ms aos de edad y se les diagnostic segn distintos criterios diagnsticos, entre ellos los de CIE-10 y DSM-IV; los resultados se compararon con el diagnstico consensuado por un grupo de expertos que se consider como el patrn-oro en el diagnstico de la demencia. Los resultados no pudieron ser ms descorazonadores, la prevalencia de demencia variaba de 3.1% cuando se utilizaban los criterios CIE-10 a 13.7% si los utilizados eran los DSM-IV, es decir, la prevalencia se multiplicaba por cuatro en funcin de los criterios utilizados (la prevalencia lleg a 29.1% si se utilizaban los criterios DSM-III, casi 10 veces mayor que con CIE-10); ms preocupante an es que la prevalencia, segn el patrn oro diagnstico, fue del 20.9%, lo que implica gran nmero de falsos negativos utilizando ambos criterios diagnsticos. Tan slo 41 sujetos fueron diagnosticados por los tres criterios, de un total de 449 que recibieron un diagnstico de demencia por alguno de ellos, lo que supone una concordancia diagnstica en tan slo el 9.1% de los sujetos (figura 1). Esta limitacin conlleva importantes repercusiones desde el punto de vista epidemiolgico, clnico, econmico, laboral, legal e incluso tico, por lo que es urgente la redefinicin de unos criterios unificados, universalmente

consensuados, verdaderamente operativos y con una adecuada validez y fiabilidad. DIAGNSTICO DIFERENCIAL

Deben ser considerados en el diagnstico diferencial de las demencias, todos los procesos que contravienen alguno de los "elementos nucleares" del concepto de demencia que hemos considerado previamente, por lo que: 1 Cuadros no adquiridos: se incluyen en este apartado todos los procesos congnitos, globalmente encuadrados dentro del grupo del retraso mental y la oligofrenia. 2 Cuadros no orgnicos: conforman un grupo de trastornos conocidos clsicamente como "pseudodemencias" y que aparecen en relacin con un trastorno psiquitrico o simulacin; podemos incluir en este grupo los falsos diagnsticos de demencia secundarios a bajos rendimientos en las pruebas neuropsicolgicas y que tienen su origen en un bajo nivel cultural/educativo. 3 Cuadros con afectacin del nivel de conciencia: se incluye aqu el sndrome confusional agudo (Delirium). 4 Cuadros sin afectacin cognitiva mltiple: alteraciones del lenguaje, praxias, etc., en general secundarios a trastornos cerebrales focales. 5 Cuadros que no repercuten en la capacidad funcional: como los trastornos de memoria aislados o los "deterioros cognitivos sin demencia". La demencia es en la actualidad un diagnstico clnico, que carece de marcadores biolgicos; el diagnstico diferencial viene dificultado, adems, por la coexistencia o concatenacin de muchos de estos cuadros con una verdadera demencia: 1 Es relativamente frecuente la aparicin de un deterioro en sujetos con dficits previos (ej: Down) o bien, en sujetos sin un desarrollo cognitivo concluido (demencias de aparicin temprana). 2 Los trastornos del nimo y otras alteraciones psiquitricas aparecen frecuentemente en el curso de la demencia y en ocasiones son su primera manifestacin. Tan frecuente o ms que la simulacin es la sobresimulacin sobre una base de deterioro cognitivo sin caracteres de demencia; semejante dificultad

diagnstica acaece cuando un deterioro sin demencia aparece en sujetos con escaso bagaje cultural/educativo. 3 El sndrome confusional agudo aparece frecuentemente en el seno de un cuadro demencial y en no pocas ocasiones es su primera manifestacin. 4 Algunos cuadros de demencia se inician como dficits cognitivos aislados (degeneraciones cerebrales focales, demencia vascular, etc.) al que

posteriormente se suman afectacin de otras reas cognitivas. 5 Aunque es un hecho aceptado que el envejecimiento lleva aparejado un declive no disfuncional de las funciones cognitivas [20], no es menos cierto que existe un continuum entre alteracin aislada de la memoria, alteracin cognitiva sin demencia y demencia, y que muchos de los casos que se presentan con alteracin de la memoria aislada evolucionan con el paso del tiempo a una demencia. Merece la pena detenernos de forma ms detallada en algunos de estos trastornos que pueden remedar una demencia y cuya identificacin es importante desde el punto de vista de diagnstico, teraputico y pronstico. TRASTORNOS DEMENCIA Ha quedado ya reflejada la existencia de un menoscabo cognitivo asociado al envejecimiento; discernir entre si se trata de un deterioro fisiolgico o de un deterioro patolgico es generalmente difcil. En general, y sobre todo en los procesos degenerativos asociados al envejecimiento, toda demencia ha sido antes un deterioro cognitivo sin demencia e incluso previamente un deterioro de memoria aislado; sera importante, pues, poder distinguir entre aquellos sujetos en los que el cuadro es "benigno" y aquellos otros en los que ste no es ms que el heraldo de un proceso patolgico progresivo. En 1986, un grupo de trabajo del NINHS americano, introdujo el trmino "Alteracin de Memoria asociado a la edad" (AMAE) para designar a un grupo de personas de 50 o ms aos con quejas subjetivas de prdida de memoria y que puntuaban una desviacin tpica por debajo de los datos normativos DE MEMORIA Y TRASTORNOS COGNITIVOS SIN

adecuados de un test de memoria [21]. Posteriormente, Blackford y La Rue [22] proponen la distincin de dos categoras: el "deterioro de memoria consistente con la edad" y el "olvido de la vejez" segn que sus puntuaciones estuvieran por debajo o por encima de una desviacin tpica con respecto al grupo normativo, sugiriendo que el primer grupo tendran una alteracin de memoria esperable para su edad, y que el segundo sera un grupo de especial inters clnico por cuanto la alteracin sera mayor de la esperada y sugestiva de un proceso patolgico subyacente. En esta misma lnea de establecer una entidad en relacin con los cambios puramente fisiolgicos relacionados con la edad, el DSM-IV [14] recoge en su captulo de "Otros problemas que pueden ser objeto de atencin mdica" y bajo el epgrafe R41.8, el concepto de "Deterioro cognoscitivo relacionado con la edad [780.9]" (DECAE), definido por: "Deterioro de la actividad cognoscitiva, demostrado objetivamente, a consecuencia de la edad y que est dentro de los lmites normales de esa edad. Los individuos con este dficit pueden tener problemas para recordar nombres o citas y experimentar dificultades para solucionar problemas complejos. Esta categora slo debe usarse tras haber determinado que el deterioro cognoscitivo no es atribuible a un trastorno mental o a una enfermedad neurolgica". Se han desarrollado unos criterios operativos para esta entidad [23] que se recogen en la tabla VII. Las entidades previas incluyen alteraciones de la memoria o cognitivas relacionadas con la edad; no obstante, existen un gran nmero de procesos patolgicos que pueden determinar alteraciones de este tipo pero sin llegar a demencia y que no tienen por qu estar relacionados con el envejecimiento; la CIE-10 se hace eco de esta problemtica e incluye la entidad "Trastorno cognoscitivo leve" aunque advirtiendo que "los lmites de esta categora estn sin establecer definitivamente"; los criterios diagnsticos se recogen en la tabla VIII. Se han descrito otras entidades como la "Alteracin cognitiva leve del anciano" [24] con pequeas diferencias entre los criterios diagnsticos, que lejos de clarificar la cuestin, promueven a la confusin.

En un intento de unificar criterios aplicables en la prctica clnica, el GENCDSEN ha propuesto los conceptos "Alteracin cognitiva" y "Deterioro cognitivo" recogidos en la tabla IX; la primera entidad, englobara cualquier alteracin cognitiva puntual documentada sin la suficiente entidad como para ser considerada demencia sea cual fuere su origen; para el diagnstico de la segunda entidad se requiere adicionalmente un criterio de progresividad en el tiempo. En ambos casos, se exige especificar la causa y aceptar, como ocurre en mltiples ocasiones en la prctica clnica, la mltiple causalidad (ej: deterioro cognitivo asociado a ictus, alcohol, edad y frmacos). PROCESOS DE NATURALEZA NO ORGNICA (PSEUDODEMENCIAS) El trmino de pseudodemencia comenz a utilizarse en el ao 1900 por Wernicke para referirse a las manifestaciones mentales de algunas reacciones histricas crnicas [26], pero su uso no comienza a generalizarse hasta 1961 en que Kilho lo utiliza para designar cuadros de alteracin cognitiva asociados a trastornos psiquitricos, principalmente depresin y trastornos de conversin [26]. Gana desde entonces especial predicamento el concepto de

pseudodemencia depresiva. Los trastornos depresivos, en especial en el anciano, presentan, aparte de alteraciones del nimo y manifestaciones somticas, alteraciones cognitivas mltiples [27], en gran parte determinadas por la falta de motivacin y la bradipsiquia, de la suficiente intensidad como para ser consideradas demencia; el perfil clnico presenta algunas particularidades que pueden servir para su diagnstico y que se resumen en la tabla X tomada de la Gua de Demencia del GENCD-SEN. Otro rasgo fundamental para el diagnstico es la respuesta al tratamiento adecuado, es quizs este hecho junto con su origen en un trastorno de naturaleza psiquitrica lo que ha fomentado el xito del confuso trmino "pseudodemencia depresiva". La dificultad diagnstica viene acrecentada por la coexistencia de ambos cuadros ya que no slo es frecuente que aparezcan sntomas depresivos en cuadros de demencia sino tambin que stos sean la primera manifestacin.

Aparte de la depresin, otros cuadros psiquitricos como el trastorno bipolar, las alteraciones del nimo y la esquizofrenia pueden presentar alteraciones cognitivas de variada intensidad, en algunos casos, verdaderas demencias. El trmino "pseudodemencia" referido a las manifestaciones cognitivas de las enfermedades psiquitricas, es recomendable abandonarlo por dos razones: 1 Fomenta la falsa idea de que los trastornos psiquitricos carecen de base orgnica [28]. 2 La reversibilidad de las alteraciones con el tratamiento adecuado no es impedimento para el diagnstico alteracin o deterioro cognitivo o de demencia. As pues, habra que reservar el trmino "pseudodemencia" para los verdaderos casos de "falsa demencia", limitados a los casos de simulacin y sobresimulacin cada da ms frecuentes y favorecidos por las reclamaciones econmicas por incapacidades laborales o accidentes de trfico, o a los diagnsticos "falsos positivos" debidos a las limitaciones de los tests diagnsticos; esta ltima circunstancia es mucho ms improbable por cuanto el diagnstico no debiera basarse slo en los resultados de unas pruebas sino en la constatacin adicional de una prdida con respecto a un nivel previo y en la existencia de repercusin funcional. SNDROME CONFUSIONAL AGUDO (DELIRIUM) El sndrome confusional agudo (SCA), trmino preferido al de delirio por el GENCD-SEN, designa un cuadro de naturaleza orgnica o txica que cursa con alteracin de funciones cognitivas y de forma caracterstica y diferencial con respecto a la demencia con alteracin de la conciencia [29]. Es una entidad de gran trascendencia clnica no slo por su frecuencia sino por sus connotaciones epidemiolgicas, pronsticas, sociales y econmicas. La caracterstica esencial del SCA es la alteracin de la conciencia que se manifiesta por la disminucin variable de la capacidad para centrar, mantener o dirigir la atencin, que puede llegar a ser muy severa (estupor). Este dficit atencional asocia alteraciones cognitivas, neuroconductuales (agitacin, etc.) y

neurovegetativas

(alteracin

ciclo

vigilia-sueo),

son

frecuentes

sntomas/signos neurolgicos y sistmicos secundarios al proceso causal. El resumen consensuado por el GENCG-SEN de los criterios diagnsticos DSM-IV se recoge en la tabla XI y de forma completa en el ANEXO III. El SCA siempre obedece a una causa orgnica o txica (tabla XII); muy frecuentemente se da asociado a trastornos cognitivos o demencia, cuando no es la primera manifestacin de estos cuadros, lo que dificulta su diferenciacin. En los casos de coexistencia de SCA y demencia, la causa puede ser nimia como un cambio de ambiente (ingreso hospitalario, cambio de domicilio), o poco aparente, como una retencin urinaria o una impactacin fecal. Las claves del diagnstico diferencial (tabla XIII) residen en el curso agudo/subagudo, el curso fluctuante y el predominio de las alteraciones atencionales, sensoperceptivas y neuroconductuales. Es de trascendental importancia el diagnstico correcto de esta entidad por su carcter en general tratable y reversible. BIBLIOGRAFA [1] Martnez-Lage, JM. "Demencias: Historia y Concepto". En R. Alberca, S. Lpez-Pousa, S (eds): Enfermedad de Alzheimer y otras demencias. IM&C, Madrid, 1998. [2] Diccionario de la Real Academia de la Lengua Espaola (21 Ed.). Espasa Calpe, Madrid, 1992 [3] Gran Larousse Universal. Plaza &Janes, Barcelona, 1995. [4] Prichard, J.C. "A treatise on Insanity". Philadelphia. Haswell, Barrington and Haswell. 1837. [5] Castaigne, P. "Avant-propos. Dmences organiques". La Revue de Practicien, 1966; 16: 3029-3031. [6] Marsden, CD. "The diagnosis of dementia". En: Isaacs AD and Post F (eds.) "Studies in geriatric psichiatry". Wiley, Chichester 1978.

[7] Cummings, JL. Benson, DF. Dementia: a clinical aproach. Butterworths. Boston. 1983. Pp. 1-3. [8] Signoret, JL. Hauw, JJ. "Maladie d' Alzheimer et autres demnces". Mdecine-Sciences Flammarion. Pars. 1991. [9] Rossor, MN.: "Management of neurological disorders: dementia". J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry, 1994; 57: 1451-1456. [10] Gua de Demencia. GENCD-SEN [11] Berrios, GE. "Dementia and aging since the nineteenth century". En: Dementia and normal aging. FA Huppert, C Brayne, W. O'Connor (eds). Cambrigde University Press. Cambridge. 1994. Pp. 15-40. [12] World Health Organization. The ICD-10 Classification of Mental and Behavioural Disorders. Descriptions and Diagnostic Guidelines. W.H.O. Ginebra. 1992. [13] World Health Organization. The ICD-10 Classification of Mental and Behavioural Disorders. Diagnostic Criteria for Research. WHO. Ginebra. 1993. [14] American Psychiatric Association. DSM-IV. Manual diagnstico y estadstico de los trastornos mentales. Masson S.A. Barcelona 1995. [15] American Psychiatric Association. Manual diagnstico y estadstico de los trastornos mentales. Barcelona. Masson. 1988. [16] Neary, D., Snowden, JS., Gustafson, L., Passant, U., et al: "Frontotemporal lobar degeneration. A consensus on clinical diagnostic criteria". Neurology 1998; 51: 1546-1554. [17] Fratiglioni, L., Grut, M., Forsell, et al: "Clinical diagnosis of Alzheimer's disease and other dementias in a poblation survey". Arch. Neurol. 1992; 49: 927-932. [18] OConnor, DW., Blessed, G., Cooper, B., et al: "Cross-national interrater reability of dementia diagnosis in the elderly and factors associated with disagreement". Neurology, 1996; 47: 1194-1199.

[19] Erkinjuntti, T., Ostbye, T., Steenhuis, R. y Hachinski, W.: "The effect of different diagnosis criteria on the prevalence of dementia". N. Engl. J. Med. 1997; 337: 1667-74. [20] Katzman, R., Terry, R.: "Normal aging of the nervous system". En: Katzman R, Rowe JW (Eds.): Principles of Geriatric Neurology. F.A. Davis Company, Filadelfia, 1992. [21] Crook, TH., Bartus, RT., Ferris, SH. et al: "Age-associated memory impairment: proposed diganostic criteria and measures of clinical change. Report of a National Institute of Mental Health Work Group". Dev Neuropsychol 1986; 2: 261-276. [22] Blackford, R.C., La Rue, A. "Criteria for diagnosing age associated memory impairment: proposed improvements from the field". Dev Neuropsychol 1989; 5:295-30. [23] Levy, R. "Report: Aged-associated cognitive decline". Inter. Psycogeriat. 1994; 6: 63-68. [24] Flicker, C., Ferris, SH., Reisberg, B.: "Mild cognitive impairment in the elderly: predictors of dementia". Neurology 1991; 41: 1006-1009. [25] Barcia, D., Alcntara, A.: "Diagnstico diferencial de la demencia". En Alberca, Serrano R. (Eds.): Demencias: diagnstico y tratamiento. Masson S.A. Barcelona, 1998. [26] Kilho, LG.: "Pseudodementia". Arch Psychiatr Scand 1961; 37: 336-359. [27] Jenike, MA.: "Affective disorders in elderly and dementing patients". En Bergener, M., Reisberg, B. (Eds.): Diagnosis and treatment of senile dementia. Springer-Verlag, Berln, 1989. [28] Varela de Seijas, E.: "Diagnstico diferencial de las demencias". En Alberca, R., Lpez-Pousa, S. (eds): Enfermedad de Alzheimer y otras demencias. IM&C, Madrid, 1998.

[29] Kaufer, DI., Cummings, JL.: "Dementia and Delirium: an overwierv". En: Feinberg, TE., Farah, MJ. (Eds.): Behavioral Neurology and Neuropsychology. McGraw-Hill, Nueva York, 1998.

Tablas
TablaI
DEFINICIONES DE DEMENCIA
Diccionario de la Real Academia de la Lengua Espaola (1992)2: 1 Locura, trastorno de la razn. 2 Estado de debilidad, generalmente progresivo y fatal de las facultades mentales.

Enciclopedia Larousse Universal (1995)3: Debilidad psquica global y profunda, generalmente lenta y progresiva que afecta a toda la personalidad del individuo, pero sobre todo sus facultades intelectivas.

TablaII
DEFINICIONES CLNICAS DE DEMENCIA

1978. Marsden6: "Sndrome adquirido de alteracin difusa persistente de las funciones mentales superiores por enfermedad fsica, en un paciente vigil, que ocasiona incapacidad funcional." 1983. Cummings y Benson7: "Sndrome de deterioro intelectual adquirido producido por disfuncin cerebral que afecta a, al menos una de estas esferas: lenguaje, memoria, aptitudes visuoespaciales, personalidad y cognicin". 1991. Signoret8: "Enfermedad cerebral que deteriora progresivamente el funcionamiento cognitivo, compromete la adaptacin y altera la personalidad del sujeto enfermo". 1994. Rossor9: "Sndrome clnico de deterioro de mltiples reas de la funcin cognitiva en un enfermo alerta y vigil". 1999. Gua de Demencias (GENCD-SEN)10: "Sndrome clnico plurietolgico, que implica deterioro intelectual respecto a un nivel previo, generalmente crnico pero no necesariamente irreversible ni progresivo. Este deterioro intelectual implica una afectacin de las capacidades funcionales del sujeto, suficiente para interferir sus actividades socio-laborales".

TablaIII
CRITERIOS DIAGNSTICOS DE DEMENCIA DEL DSM-IV. RESUMEN DEL ORIGINAL

Desarrollo de dficits cognitivos mltiples que se manifiestan por: 1 Alteracin de la memoria (alteracin de la capacidad de aprender nueva informacin o recordar informacin previamente aprendida). 2 Una o ms de las siguientes alteraciones cognitivas: - Afasia, - Apraxia, - Agnosia, - Alteracin de la funcin ejecutiva (capacidad para el pensamiento abstracto y para planificar, iniciar, secuenciar, monitorizar y detener un comportamiento complejo).

Los defectos cognitivos de los criterios A1 y A2 han de ser lo suficientemente graves como para provocar un deterioro significativo de la actividad social o laboral y representan un dficit respecto al nivel previo de actividad. No se diagnostica demencia si estos sntomas se presentan exclusivamente durante un delirio (sndrome confusional agudo).

TablaIV
CRITERIOS DIAGNSTICOS DE DEMENCIA ICD-10.RESUMEN DEL ORIGINAL

1 Deterioro de memoria. - Alteracin de la capacidad de registrar, almacenar y recuperar informacin nueva. - Prdida de contenidos mnsicos relativos a la familia o al pasado. 2 Deterioro del pensamiento y del razonamiento. Reduccin en el flujo de ideas. Deterioro en el proceso de almacenar informacin: - Dificultad para prestar atencin a ms de un estmulo a la vez. - Dificultad para cambiar el foco de atencin. 3 Interferencia en la actividad cotidiana. 4 Conciencia clara. Posibilidad de la superposicin delirio/demencia. 5 Sntomas presentes al menos durante seis meses.

NOTA: tanto el deterioro de memoria como de pensamiento y razonamiento deben mostrarse en exploracin neuropsicolgica y ser testimoniados por un informador.

TablaV
DIFERENCIAS Y COINCIDENCIAS ENTRE LOS CRITERIOS DSM-IV Y CIE-10

DOMINIO AFECTADO Memoria Corto plazo (aprendizaje) Largo Plazo Otras funciones cognitivas Afasia Apraxia Agnosia Funcin Ejecutiva Razonamiento Abstracto Juicio Resolucin de problemas Conducta y Emocin Control Emocional Motivacin Conducta social Capacidad Funcional Actividad laboral Actividades sociales Actividades vida diaria Otros criterios Deterioro progresivo Duracin > 6 meses Causa orgnica supuesta Ausencia de delirio

DSM-IV

CIE-10

Requisito requerido; diagnstico

Uno o ms de los agrupados es requerido;

Opcional, refuerza el

TablaVI
PROPUESTA DE DEFINICIN DE DEMENCIA DEL GENCD-SEN

1 Alteracin adquirida y persistente en al menos dos de las siguientes esferas: - memoria. - lenguaje. - funcin visuoespacial. - funciones ejecutivas. - conducta (no explicable por dficit cognoscitivo). 2 Con una intensidad suficiente como para interferir con las actividades habituales del sujeto. 3 En ausencia de alteracin del nivel de conciencia.

Se aconseja: - verificar el deterioro cognitivo mediante un informador fiable. - sustentar el diagnstico de demencia en una evaluacin neuropsicolgica longitudinal, realizada mediante tests estandarizados para la edad y nivel educativo.

Figura1
SUJETOS DIAGNOSTICADOS DE DEMENCIA CON ARREGLO A DIFERENTES CRITERIOS DIAGNSTICOS (ERKINJUNTTI ET AL 18)

TablaVII
CRITERIOS DIAGNSTICOS IPA-OMS, DE DETERIORO COGNITIVO ASOCIADO A LA EDAD

No restriccin de edades. Decremento de la capacidad cognitiva afirmada por el paciente o un informante. Decremento gradual y de duracin mnima de 6 meses.
Cualquiera de los siguientes mbitos puede estar afectado: - Memoria y aprendizaje - Atencin y concentracin - Pensamiento - Lenguaje - Funcin visuoespacial

Disminucin de las puntuaciones de evaluacin del estado mental o de los tests


neuropsicolgicos una DE por debajo del valor del grupo de control.

El trastorno no tiene suficiente intensidad para establecer el diagnstico de demencia, ni existe


delirium.

No existen procesos cerebrales, sistmicos o psiquitricos que puedan explicar el cuadro.

TablaVIII
CRITERIOS DIAGNSTICOS DEL TRASTORNO COGNOSCITIVO LEVE [F06.7] (CIE10)

Debe cumplir los criterios generales del epgrafe F06, a saber:


- Evidencia de una enfermedad, lesin o disfuncin cerebral o de una enfermedad sistmica de las que se sabe pueden acompaarse de alteracin mental. - Relacin temporal (semanas o pocos meses) entre el desarrollo de la enfermedad subyacente y el inicio del sndrome psicopatolgico. - Remisin del trastorno mental cuando mejora o remite la presunta causa subyacente. Ausencia de otra posible etiologa que pudiera explicar el sndrome psicopatolgico.

Existe una alteracin de las funciones cognoscitivas la mayor parte del tiempo durante un
perodo de al menos dos semanas, indicado por el paciente o informador, manifestado por dificultades en cualquiera de las siguientes reas: - memoria o aprendizaje - atencin o concentracin - pensamiento - lenguaje - funcin visuo-espacial

Los tests objetivos detectan anomalas (examen del estado mental o tests neuropsicolgicos).
La naturaleza de los sntomas no permite el diagnstico de demencia, sndrome amnsico orgnico o delirium.

TablaIX
CRITERIOS DEL GNCD-SEN SOBRE ALTERACIN COGNITIVA Y DETERIORO COGNITIVO

"Alteracin cognitiva": cualquier queja cognitiva, en la que no existe evidencia de demencia ni de estado confusional agudo, refrendada por un informador fiable y, preferiblemente, constatada mediante tests psicomtricos. "Deterioro cognitivo": es la situacin en la que, adems de lo anterior, se aprecia un deterioro en alguna de las cinco reas referidas (memoria, atencin-concentracin, lenguaje, visuoespacial y funciones ejecutivas) mediante pruebas psicomtricas realizadas con un intervalo de varios meses. En cualquiera de las dos situaciones (alteracin o deterioro) se debe especificar la causa segn la informacin clnica disponible: - Enfermedad neurolgica conocida - Enfermedad o trastorno sistmico conocido - Factores txicos o medicamentosos - Trastorno psiquitrico - Sospecha de enfermedad neurodegenerativa - Envejecimiento - Combinacin de las anteriores

TablaX
CARACTERSTICAS DIFERENCIALES ENTRE DEPRESIN Y DEMENCIA

Depresin Inicio abrupto. Breve duracin. Con frecuencia historia psiquitrica previa. Destaca las discapacidades (en particular quejas de prdida de memoria). Respuestas tipo "no s". Variacin diurna en cuanto al estado de humor, pero el humor es generalmente ms consecuente. Prdidas cognitivas fluctuantes. Con frecuencia no se esfuerza tanto, pero est ms angustiado por las prdidas. Memoria de hechos recientes igualmente afectada que la memoria de hechos remotos. El humor deprimido (en caso de estar presente) se presenta en primer lugar. Se asocia a un humor depresivo o ansioso, trastornos del sueo, alteraciones del apetito y pensamientos suicidas.

Demencia Inicio lento, insidioso. Larga duracin (crnico). No historia psiquitrica. Oculta o niega las discapacidades (con frecuencia no es consciente del trastorno de memoria). Respuestas prximas a la correccin. Fluctuaciones da a da del humor. Prdida cognitiva estable. Intenta, se esfuerza mucho en realizar las cosas, pero est indiferente. Peor en la memoria de hechos recientes. El trastorno de memoria aparece en primer lugar. Se asocia a falta de sociabilidad, colaboracin, hostilidad, inestabilidad emocional, confusin y desorientacin.

TablaXI
CRITERIOS DSM-IV PARA EL DIAGNSTICO DEL DELIRIUM (RESUMEN DEL ORIGINAL)

Alteracin de la conciencia (p. ej., disminucin de la capacidad de atencin al entorno) con disminucin de la capacidad para centrar, mantener o dirigir la atencin. Cambio en las funciones cognoscitivas (como dficit de memoria, desorientacin, alteracin del lenguaje) o presencia de una alteracin perceptiva que no se explica por la existencia de una demencia previa o en desarrollo. La alteracin se presenta en un corto periodo de tiempo (en horas o das) y tiende a fluctuar a lo largo del da. Demostracin a travs de la historia, de la exploracin fsica y de las pruebas de laboratorio de que la alteracin es un efecto fisiolgico directo de una enfermedad mdica.

TablaXII
CAUSAS MS FRECUENTES DEL SNDROME CONFUSIONAL AGUDO (TOMADO CON MODIFICACIONES DE LA REFERENCIA 27)

Metablicas Infecciones Endocrinas Sistmicas Deficiencias Nutricionales

Hipoxia, Anemia, Deshidratacin, Insuficiencias renal, heptica, pulmonar, cardiaca.

Tiroides, Paratiroides, Adrenal, Hipofisiaria, Diabetes. Dficits vitamnicos mltiples, Malnutricin. Frmacos (iatrogenia, mal uso), drogas/alcohol (uso/abstinencia), Metales pesados, pesticidas y solventes industriales.

Txicas

Neurolgicas

Traumatismo, Neuroinfecciones, Patologa vascular, Lesiones Encefalopata hipertensiva, Tumores, Epilepsia (crisis, difusas/multifocales postcrisis), Jaqueca. Lesiones focales Lesiones hemisfricas derechas, occipitotemporales izquierdas, ncleos grises de la base (tlamo, caudado), capsulares (rodilla).

TablaXIII
CARACTERSTICAS DIFERENCIALES MS IMPORTANTES DEL SNDROME CONFUSIONAL AGUDO Y LA DEMENCIA

Sndrome confusional agudo Inicio con fecha determinada. Enfermedad aguda de das a semanas, raramente de ms de un mes. Generalmente reversible, con frecuencia totalmente. Desorientacin temprana. Variabilidad de un momento a otro, de hora en hora, a lo largo del da. Cambios fisiolgicos prominentes. Nivel de conciencia disminuido, alterado y cambiante. Atencin reducida. Ciclo vigilia-sueo alterado con variaciones de hora en hora. Cambios psicomotores importantes (hiperactivo o hipoactivo).

Demencia

Inicio gradual que no puede fecharse. Enfermedad crnica, con evolucin caracterstica durante aos. Generalmente irreversible, con frecuencia cnicamente progresiva. Desorientacin tarda en la evolucin de la enfermedad, con frecuencia tras meses o aos. Mucho ms estable da a da, excepto si se produce un delirium. Cambios fisiolgicos menos prominentes. La conciencia no est alterada, excepto en situacin terminal. Cambios psicomotores tpicamente tardos (a no ser que se desarrolle depresin) .