Una Introducción a la enfermedad conocida como

Pénfigo
Antisupresores Epidermis Submembrana Auto inmunológico Corticoides Foliáceo Hormonas sintéticas Dermatología Inmunosupresores Dermis Capa Basal

Fundación Internacional Pénfigo Penfigoide

Suite 16. Desde entonces hemos ayudado a miles de personas a vivir con la enfermedad asesorándolas y ayudándolas a encontrar el mejor tratamiento. fuerzas y experiencias. Considere este folleto como un paso más en su tratamiento y recuperación. raza o filosofía. el afectado puede continuar con su vida activa y productiva con naturalidad. Dado que el pénfigo es una enfermedad seria. una confianza común Hola y bienvenidos a la Fundación Internacional Pénfigo Penfigoide. CA 95825-1226 Teléfono: 916-922-1298 Fax: 916-922-1458 E-Mail: info@pemphigus. La Fundación Internacional PénfigoPenfigoide fue creada para proporcionar información. Fundación Internacional Pénfigo Penfigoide es una organización sin fines de lucro fundada en 1994 para proporcionar información y apoyo a personas con esta enfermedad. miedos.org -1- . Nosotros lo invitamos a consultar nuestros servicios. con un tratamiento adecuado la enfermedad es controlable. Nosotros queremos que todo aquel que tenga la enfermedad. por favor contáctenos. Déjenos saber si podemos serle útil o ¿como podemos ayudarle? Si usted tiene alguna pregunta o solamente quiere compartir sus sentimientos con nosotros. ya que la enfermedad pone a prueba la entereza. los tratamientos están continuamente adecuándose. paciencia y constancia. así como sus familiares y amigos sepan que no están solos. Esta enfermedad predomina en gente mayor de 35 años aun cuando tambien existen casos de niños. ayuda y consejo. Este folleto le proporciona información acerca de esta enfermedad y lo introducirá a nuestra organización. Con estos años de experiencia hemos aprendido dos importantes lecciones: En la mayoría de los casos. Los seres humanos somos más fuertes y productivos cuando compartimos nuestras esperanzas. El pénfigo es una rara enfermedad que igual ataca a hombres y mujeres sin importar su situación económica.Fundación Internacional Pénfigo Penfigoide Una esperanza común. Nosotros en la Fundación Internacional Pénfigo Penfigoide hemos aprendido a vivir con la enfermedad y estamos dispuestos a ayudarle con tratamientos para que su vida sea lo mas saludable posible.org Pagina Web: http://www. Sacramento. Estamos a sus órdenes en: Fundación Internacional Pénfigo Penfigoide 2701 Cottage Way. religión.pemphigus.

tejidos y órganos en su propio cuerpo y no a los virus o bacterias. al destruyendo los filamentos que las mantienen unidas. llagas. Enfermedades Inmunológicas: El sistema inmunológico produce anticuerpos para la defensa y eliminación de infecciones que son causadas por bacterias. produciendo autoanticuerpos que las atacan. ampollas. Esto sucede por que la piel se queda sin la submembrana o cemento que une a las células. las células de la piel se empiezan a separar una de otra. Al mantener unidas todas las células de la epidermis. el sistema inmune falla ante estos ataques. y otras manifestaciones parecidas a las quemaduras que no cicatrizan. La piel y las membranas mucosas: La piel y la membrana mucosa esta hecha de muchas capas de células. virus y otras invasiones de microorganismos. Las capas de células superiores forman la epidermis. estos filamentos son los responsables de mantener la piel intacta. Pénfigo: En una persona con pénfigo. los cuales se denominan con números. y produce anticuerpos que atacan las células. Cuando esto pasa. Los anticuerpos que se atacan a si mismos se llaman auto anticuerpos. Estos filamentos están compuestos de una proteína especial llamada desmogleina. En algunos -2- . A la capa de células entre la dermis y la epidermis se le denomina capa basal de células. causando algunas lesiones como excoriaciones. la cual crea una submembrana que actúa como un “cemento para la piel” que mantiene las células unidas. Si la persona tiene una enfermedad del sistema inmunológico.Fundación Internacional Pénfigo Penfigoide ¿Que es el Pénfigo? El Pénfigo es una rara enfermedad del sistema inmunológico que ataca las membranas mucosas. Las células de la epidermis son atacadas una trás otra. el sistema inmunológico falla y percibe a las células de la piel y las mucosas como ajenas. Existen tres tipos diferentes de este cemento para la piel. las capas inferiores se les llama dermis. El tipo 1 y 3 son los más comunes y han sido descubiertos en diferentes tejidos de la epidermis.

dependiendo del la etnicidad de la persona y el tipo de pénfigo. algunos grupos étnicos como los Judíos del Este de Europa. La enfermedad ataca a hombres y mujeres por igual. El pénfigo es una enfermedad de por vida. sin embargo la mayor cantidad son áfectados después de los 35 años de edad y raramente es detectado en niños. y 1 por cada millón. la enfermedad puede ser controlada. transfusiones sanguíneas u otra clase de fluidos. con un tratamiento adecuado. La enfermedad no es contagiosa y tampoco se transmite entre personas por contacto. La enfermedad no tiene correlación con el origen o cultura de la persona afectada. ¿Que es la enfermedad de Pénfigo? Existen tres tipos principales: • Pénfigo vulgaris (PV) • Pénfigo foláceo (PF) • Pénfigo paraneoplasico (PNP) El tipo de pénfigo es determinado por el tipo de submembrana que está siendo atacada por los anticuerpos. indistintamente. pero se desconocen las causas de su origen. gente del Mediterráneo e Hindús son más propensos a la enfermedad. entre 5 por cada cien mil personas. Dos personas en una misma familia raramente son afectadas por la misma enfermedad. Pénfigo Vulgar (PV) El término Vulgar significa “común” ya que es el más frecuente en los pacientes con la enfermedad. causando la separacion que se -3- .Fundación Internacional Pénfigo Penfigoide casos estas ampollas pueden llegar a cubrir gran parte del cuerpo. Así mismo solo ciertas personas son atacadas por este mal. Las células en la parte baja de la epidermis son atacadas. En la mayoría de los casos. Si se deja de tratar y las ampollas o llagas se esparcen o se infectan. pueden causar la muerte. y la parte del cuerpo donde la epidermis está siendo atacada. El número anual de casos nuevos diagnosticados con la enfermedad está. ¿A quien le da el Pénfigo? Ciertas personas tienen predisposición genética a la enfermedad. pero las causas exactas de su origen siguen siendo desconocidas. Ciertos medicamentos y químicos han sido asociados como causantes de la enfermedad en algunas personas. Sin embargo. En el PV los auto anticuerpos atacan a la submembrana o cemento denominados con los números 1 y 3.

o piel. son usados para controlar el PV.Fundación Internacional Pénfigo Penfigoide refleja a través de ampollas o llagas en las membranas mucosas. En la mayoría de los casos son necesarias pequeñas dosis de mantenimiento de corticoides para mantener la enfermedad bajo control. cabeza. Existen varios medicamentos que pueden ser usados en el tratamiento de PV. Una vez que las ampollas son controladas. que ocurren en la boca. Presentación más común: Las ampollas de PV normalmente se presentan por primera vez en la boca. • Corticosteroides – Pronta y suficiente dosis de los mismos. • Medicamentos que inhiben el Sistema Inmunológico – Medicamentos que atacan al sistema inmunológico (inmunosupresores) son frecuentemente usados en combinación con corticosteroides. hay que usar medicamentos para detener la actividad inmunológica. Estas ampollas son dolorosas y pueden parecer quemaduras de segundo grado. normalmente corticoides sintéticos o anti-inflamatorios o anti-alérgicos. Tratamiento Para parar las ampollas producidas por el pénfigo. la dosis debe reducirse para minimizar efectos secundarios. seguidas por ampollas en la cabeza y la piel. Los mas comúnmente usados son: o o o o o Azatriopina (Imural ®) Micofenolato mofetil (CellCept ®) Ciclofosfamida (Cytoxan ®) Metotrexate Ciclosporina • Medicamentos Adicionales – Otros medicamentos que pueden ser usados son: o Inmunoglobulinas Intravenosa (IVIg) -4- . Sin embargo no es igual a una quemadura ya que esta no sanara por si misma.

o PF. Tratamiento El tratamiento unicamente con corticoides vía oral. estas son menos dolorosas que las causadas por el PV. -5- . Pénfigo Foliáceo (PF) Asi como el PV. A diferencia del PV. Infomacion adicional acerca de estos medicamentos se encuentran en las páginas siguientes. los pacientes de PF no presentan ampollas o llagas en la boca o en otras membranas mucosas. también es causado por ataques de auto-anticuerpos a la submembranas. Presentación más común: Las ampollas causadas por el pénfigo foliáceo normalmente aparecen como llagas o ampollas en la cara o en la cabeza y posteriormente se extienden al pecho.Fundación Internacional Pénfigo Penfigoide o Antibióticos o Dapsona ® o Inyecciones de Oro. el pénfigo foliáceo. Por motivo que las ampollas son solamente superficiales. Los inmunosupresores y otros medicamentos usados en el tratamiento de PV pueden ser usados si se consideran necesarios. puede ser suficiente en los casos de PF. espalda y en otras partes del cuerpo. Un medicamento que puede ser efectivo en algunos casos de PF es una medicina anti-malaria conocida como hidroxicloroquina (Plaquenil®). por lo que los pacientes con PF no presentan ampollas en la boca o en otras membranas mucosas. Solamente la submembrana 1 provoca el PF y las ampollas ocurren en la parte superior de la epidermis.

. labios y lengua son siempre típicas de el PNP. La presencia de los auto-anticuerpos en la biopsia indican la presencia de pénfigo. Recientemente la terapia “biológica” usando anticuerpos monoclonados (Rituxan) también han sido usadas. Otras lesiones en la piel pueden ser una variante. los cuales en la mayoría de los casos son malignos. 4. que es mas sensitivo pero no esta disponible ni lo pueden desarrollar la mayoría de los laboratorios. o PNP. Al igual que el PV. Ocasionalmente. Usualmente los tumores son diagnosticados al mismo tiempo en el que los eventos de PNP ocurren. ¿Como son Diagnosticadas estas Enfermedades? Para diagnosticar el pénfigo se requiere: 1. Hacer una prueba de inmunofluorescencia indirecta. Llevar a cabo una prueba de inmunofluorescencia directa o un rexámen de anticuerpos para evaluar la submembrana. examinar y localizar cuidadosamente las lesiones en la piel o mucosas del paciente. El pénfigo paraneoplásico siempre es asociado con la manifestacion de tumores. 3. el PNP puede también afectar a los pulmones. Obtener una historia clínica del paciente. En algunos otros casos el PNP nos conlleva a la búsqueda de tumores ocultos Manifestacion más común La presencia de llagas dolorosas en la boca. Esta prueba se usa para obtener un mejor entendimiento y/o conocimiento del desarrollo de la enfermedad.Fundación Internacional Pénfigo Penfigoide Pénfigo Paraneoplásico (PNP) El pénfigo paraneoplásico. Tratamiento Corticoides o inmunosupresores son usados para el tratamiento de PNP. la cual mide los auto-anticuerpos en la sangre. Adicionalmente existe un examen llamado ELISA. el remover el tumor puede ayudar al tratamiento de la enfermedad. Adicionalmente. Ésta es la única forma de poder ver las características particulares del pénfigo y determinar su diagnóstico. es el mas raro y peligroso de los pénfigos. a diferencia del PV y el PF. Tomar una biopsia de una lesión y hacer un análisis profesional de la misma. el PNP es causado por la producción de auto-anticuerpos que atacan la proteína de las células de la piel y las membranas mucosas. 2. Es importante detectar esta rara variante de la enfermedad ya que se presenta de manera diferente al PV y PF. -6- .

). por cada kilo de peso. Los esteroides sintéticos son un poderoso anti-inflamatorio y un inhibidor del sistema inmunológico. son necesarios para poder controlar la enfermedad (semanas. Otros exámenes pueden ser necesarios dependiendo del tipo de medicamento que se este usando. La mas comúnmente usada en el tratamiento de pénfigo es a base de corticoides. También deben de realizársele pruebas de rayos X. la dosis de fármacos debe de ser reducida o estrechada. Mientras se esté en tratamiento. Estrechar o disminuir las dosis de esteroides es importante ya que de esta forma se disminuyen los efectos secundarios del medicamento. Cada paciente requiere diferentes medicamentos y dosis personalizadas. El pénfigo puede ser controlado por varios medicamentos. el poder diagnosticar el pénfigo es en sí una dificultad y su diagnóstico es poco común. lo cual depende del tipo y severidad de la enfermedad: • Vía Oral. No existen casos iguales de penfigo.Fundación Internacional Pénfigo Penfigoide Por su rareza. orina y heces regularmente.La dosis inicial por vía oral normalmente es de 1mg. se debe tener un programa de visitas regulares con el médico. Administración de Medicamentos Los corticoides pueden ser administrados de diversas formas. Esta dosis puede ser mayor si la enfermedad es severa. principalmente corticoides y medicamentos que sofocan el sistema inmunológico. Los esteroides sintéticos no deben confundirse por ninguna causa con los peligrosos esteroides anabólicos usados por los atletas para desarrollar e incrementar la masa muscular. Generalmente una vez que es controlada la enfermedad. Información de Medicamentos El objetivo de un tratamiento con medicamentos es de reducir la produccion de auto-anticuerpos causantes de las llagas o ampollas. Un diagnóstico a tiempo permite un tratamiento satisfactorio y niveles bajos de medicamentos. El retorno de la enfermedad puede ocurrir si los medicamentos son suspendidos súbitamente. Corticoides El tratamiento inicial para el pénfigo generalmente es con corticoides y esteroides que son la forma sintética de la hormona de la cortisona. -7- . examen de ojos y de densidad ósea..5 mg/lb. Durante el tratamiento el paciente debe realizarse pruebas de sangre. meses y hasta años). Algunas veces tratamientos por largos periodos. (aproximadamente .

Vivir satisfactoriamente con la enfermedad de pénfigo incluye ciertos cambios en el estilo de vida a efecto de minimizar los efectos secundarios de los medicamentos.Fundación Internacional Pénfigo Penfigoide • Intravenosa (IV).En algunos casos ligeros la cortisona en crema o gel puede ser aplicada directamente a la lesión. altas dosis de esteroides o corticoides o tratamientos muy largos provocan efectos secundarios no deseados. • Directamente en la lesión.En casos severos. deben de ser suministrados por esta vía por periodos de varios días. Efectos Secundarios y Cambios de Vida Desafortunadamente. de los llamados pulso de esteroides...Los esteroides pueden también ser inyectados directamente en la lesión para tratar directamente la zona afectada en piel o boca. -8- .. incrementadas dosis de corticoides. • Tópica (untada).

caramelos o golosinas y helados minimizando así el aumento de peso.tibilidad de infecciones • Retención de sal • Los esteroides inducen a la diabetes • Acne • Cataratas • Reactivación de la tuberculosis • Cambios de carácter Una administración apropiada requiere del conocimiento de estos efectos secundarios y de su adecuado manejo y control. • Solo bajo supervisión médica se recomienda el uso de medicamentos antiacne. Si se detecta una perdida de calcio en los huesos el uso de Fosamax® es recomendable. pero asegúrese de tomarlos por lo menos una hora después de haber tomado el medicamento de corticoides ya que estos antiácidos provocan una disminución en los efectos de los medicamentos. Tomar dosis suficientes de antiácidos si es necesario. • Cuando menos una vez al año llevar a cabo una revisión completa de sus ojos. tales como la aspirina e ibuprofeno. Es importante comer poco y con más frecuencia.Fundación Internacional Pénfigo Penfigoide La seriedad de los efectos secundarios depende de la cantidad y la duración de la ingestion de medicamentos. • Seguir una dieta baja en calorías. pastelillos. suprimiendo las galletas. La siguiente información puede ayudar a un adecuado manejo de los efectos causados por la ingestion de esteroides. ya que el uso prolongado de esteroides puede causar cataratas y glaucomas. • Monitorear frecuentemente los niveles de azúcar en la sangre. pero con cuidado ya que no deben de reducirse las grasas buenas contenidas en el pescado. • Evitar el uso regular de analgésicos causantes de gastritis y otras irritaciones estomacales. reduciendo también el uso de la sal e incrementando el uso del potasio. particularmente una vez que se empieza el tratamiento de corticoides ya que los esteroides causan la elevación de los niveles de azúcar en la sangre. -9- . También es necesario reducir las grasas. cereales y nueces. • Monitorear la densidad ósea una vez empezado el tratamiento y hacerlo en periodos regulares evitando así la osteoporosis. Los efectos mas comunes detectados son: • Aumento de peso • Incremento en la presión arterial • Osteoporosis • Problemas estomacales • Debilitacion del Sistema Inmunolólógico. Tomar suplementos de calcio y evitar el uso del tabaco es recomendable. así como hacer ejercicio diariamente. que puede inducir la diabetes. incrementando la suscep.

ya que los esteroides alteran la química de la sangre. particularmente en altas dosis traen como consecuencia cambios de humor.Fundación Internacional Pénfigo Penfigoide • Evite el contacto con pacientes de enfermedades contagiosas. particularmente sarampión y varicela. Este medicamento es más común fuera de los Estados Unidos. yoga o si es necesario. Los esteroides. Por esta razón los inmunosupresores son llamados con cierta frecuencia esteroides-esparing. • Tenga cuidado en descontinuar repentinamente las dosis de esteroides. El uso de inmunosupresores puede ser usado conjuntamente con los esteroides lo cual aminora y minimiza los efectos secundarios de los esteroides descritos en líneas anteriores. Este medicamento es tóxico por lo que solo se recomienda en pacientes con PV altamente resistentes a otros medicamentos. Avise a su medico si se expone a estas enfermedades de inmediato. ya que estos medicamentos afectan el funcionamiento de los riñones. debe de realizarse exámenes frecuentes de laboratorio. Normalmente estos medicamentos son usados por pacientes que han recibido transplantes de órganos. . Los inmunosupresores mas comúnmente prescritos por los médicos para el tratamiento de pénfigo son: • Azatioprina( Imural ® ) • Micofenolato mofetil ( CellCept ® o Myfortic ® ) • Metotrexate Otro medicamento inmunosupresor muy efectivo en el tratamiento del PV es la ciclofosfamida (Cytoxan ® ). ya que esto es causa de reacciones sumamente peligrosas. por lo que el riesgo de contagio es muy alto y con este las infecciones. • Es importante llever a cabo análisis de manera regular. hígado y otros órganos. Los esteroides inhiben al Sistema Inmunológico. elevando los niveles de colesterol y glucosa. Concéntrese en la meditación.10 - . Si a usted le prescriben inmunosupresores. El efecto de estos medicamentos toma de 6 a 12 semanas. consulte a un profesionista que le pueda agudar. Medicamentos que inhiben al Sistema Inmunológico Los medicamentos que inhiben al sistema inmunológico se les denominan inmunosupresores y pueden ser usados conjuntamente con los corticoides como son los esteroides. Las dosis de este medicamento pueden ser oral o en casos difíciles intravenosa. • Trate de evitar el estres.

• Dapsona® • Plaquenil® Medicamento contra la malaria. producen severos efectos secundarios. Adicionalmente la eritromicina también es usada. transfusiones de inmunoglobulina humana IV obtenida de sangre humana (IgG anticuerpos) • Diálisis de sangre o plasma diálisis. Otros medicamentos y tratamientos Los siguientes son tratamientos que también pueden ser útiles en el control de la enfermedad: • Inmunoglobulina intravenosa (IVIg). Tratamientos Alternativos No hay estudios de tratamientos alternativos como los homeopáticos u otro método no-tradicional que hayan resultado eficaces en el control de la enfermedad. únicamente se usa para el tratamiento de PF • Inyecciones de Oro. Sin embargo las terapias alternativas pueden resultar útiles para reducir los efectos secundarios de los medicamentos así como para evitar el estres y ayudar a mejorar la calidad de vida. consistente en la remoción de anticuerpos del torrente sanguíneo. Estos antibióticos pueden incluir medicamentos “cíclina” como son la tetraciclina. • Proporcionar información y apoyo para llevar una mejor calidad de vida a los pacientes con la enfermedad y a sus familiares.11 - . La Fundación Internacional Pénfigo Penfigoide Metas y Objetivos Las metas y objetivos de la organización son: • Incrementar el conocimiento entre el público y la comunidad médica de la enfermedad del pénfigo. Para obtener los mejores resultados es imperativo el uso de los tratamientos antes descritos de la medicina alópata.Fundación Internacional Pénfigo Penfigoide Antibióticos Estos medicamentos algunas veces son también incluidos en los tratamientos de corticoides. minociclina y doxiciclina. que generalmente son combinados con niacinamida. .

nutrición. medicos.html • Apoyo para la organización de grupos de ayuda en las principales ciudades. • Búsqueda e investigación constante de mejores tratamientos y curas para la enfermedad. cuidado de pacientes.Fundación Internacional Pénfigo Penfigoide • Proporcionar referencias de los especialistas en la enfermedad. nutricion y de medicamentos. • Mantener listas actualizadas de profesionistas familiarizados con la enfermedad y el tratamiento mas efectivo. .pemphigus. anecdotas: http://www. la cual contiene: artículos médicos. En la Fundación hemos buscado la manera de ayudar de diversas maneras. • Proporcionar publicaciones y videos para informar a la gente. entre ellas la Fundación puede destacar las siguientes: • Apoyo a través de un sitio de Internet (www. información sobre medicamentos. así como un calendario de actividades de la Fundación. dentistas. Aquí puede usted encontrar información actualizada de tratamientos. fisiatras. • Apoyo a través de Chat en línea de grupos de pacientes los cuales pueden compartir sus experiencias e intercambiar experiencias de cómo vivir con la enfermedad. nutrologos y profesionistas de la medicina asisten. • Organizar un Congreso Anual en el cual pacientes. promover grupos de apoyo para pacientes con la enfermedad incluyendo la asistencia a Congresos de Dermatología. Ellos están disponibles para asesorar a su medico sobre la enfermedad si el no esta familiarizado con la enfermedad o si requiere de algún consejo adicional.org/support. • Publicación cuatrimestral de una revista dedicada única y exclusivamente a la enfermedad. Visite nuestro sitio en Internet para obtener información sobre los mismos. Si usted no tiene medico familiarizado o con experiencia en la enfermedad. médicos y científicos interesados en el tema.org). nosotros podermos proporcionarle las referencias necesarias para que usted elija uno. Muchos de los médicos mas renombrados expertos en Pénfigo son miembros de nuestro Consejo Medico Asesor. • Tareas y actividades adicionales. así como eventos de la Fundación y numerosos links de Internet para su ayuda e información.pemphigus.12 - . encuentros con representantes de el Instituto Nacional de la Salud e información a los miembros de los Congresos Legislativos sobre la necesidad de apoyo a la investigación de enfermedades inmunológicas y su tratamiento. Servicios que proporciona Internacional Pénfigo la Fundación El pénfigo es una enfermedad aterradora y dolorosa.

Fundación Internacional Pénfigo Penfigoide 2701 Cottage Way. Sacramento.13 - .org .org Pagina Web: http://www. CA 95825-1226 Teléfono: 916-922-1298 Fax: 916-922-1458 E-Mail: info@pemphigus.Fundación Internacional Pénfigo Penfigoide La Fundación Internacional Pénfigo esta para ayudarlo. no tema contactarnos. Suite 16.pemphigus.

2008 by International Pemphigus Foundation. le recomendamos fuertemente que acuda con su medico para que sea evaluado. si tiene usted alguna duda sobre la enfermedad pregunte usted a su médico. si usted tiene una herida que aparentemente no sana. si usted no encuentra a un doctor familiarizado con la enfermedad nosotros estamos en posibilidad de proporcionarle el nombre y los teléfonos de uno. © 2003. Nota Importante: La información contenida en el presente folleto. no debe de ser considerada como una recomendación médica. Medical Advisory Board . Las ampollas asociadas con la enfermedad de pénfigo pueden ser parecidas a otras enfermedades. All Rights Reserved.14 - . It just can change too often.Fundación Internacional Pénfigo Penfigoide Omit names of MAB.

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