Hemofilia C

Definición
ef

Trastorno hemorrágico hereditario

No existe una coagulación adecuada
Causa hemorragias expontáneas
El defecto se encuentra en el
cromosoma X (autosòmica recesiva)
Alteración en la producción de factores
de la coagulación
Genética y prevalencia
ef

Factor de la coagulación afectado FXI

Mutaciones en el gen F11
Prevalencia de 1/1000000
Población judía
Hemofilia menos común
Se presenta en personas de ambos sexos
Hemorragias ef
Sangrados posteriores a extracciones
dentales, trauma o cirugía, epistaxis
frecuentes y propensión a moretones
No se suele presentar hemorragia
espontánea
Ausencia de hemorragias articulares
Mujeres: sangrado menstrual abundante
Hemorragias habitualmente leves
Diagnostico ef

Hemograma completo
Tiempo de tromboplastina parcial
activado
Factor XI inferior a 20 IU/dL deficiencia
grave, 20 a 60 IU/dL en deficiencia
parcial
Prueba de fibrinógeno
Tratamiento
ef

*Plasma fresco congelado

*Concentrados del factor XI
*Goma de fibrina
*Fármacos antifibrinolìticos
Diagnostico ef
diferencial
Hemofilia A Y B
Enfermedad de Willebrand
Trastornos de la función plaquetaria