Rani Ralph Neoplasias no SNC

Anatomia Patolgica

No so to prevalentes com os tumores de outros rgos. Entretanto, sua incidncia tem crescido por dois fatores: - Aumento da vida mdia da populao; - Aumento da exposio irradiao. Esta um dos poucos fatores sabidamente relacionados com a patognese das neoplasias do SN. Existem dois tipos de incidncia: - Pico na infncia: relativamente freqentes, perdendo apenas para as neoplasias do sistema hemolinfopotico. - Pico na terceira idade. Um quarto das neoplasias do SNC (na populao como um todo) metasttica e os outros 75% so primrios. Se essa anlise for limitada idade adulta: mais ou menos metade dos pacientes possui doena metasttica e metade possui doena primria. Praticamente toda neoplasia que acontece fora do tecido nervoso, pode ser primria tambm do sistema nervoso. Por exemplo: linfomas primrios do SNC. Ou seja, o SNC pode ser comprometido secundariamente por linfomas ou sede a primria do linfoma; tumores de clulas germinativas(prprios de testculo e ovrio) tambm podem ser primrios; tumores vasculares; tumores de histicitos; tumores melanocticos. Enfim, praticamente todos os tecidos podem ser primrios no SNC. A maior parte dos tumores primrios do SNC divide-se em dois grandes grupos (mais de 90%): A) Tumores gliais: o mais grupo: todos os grupos de gliomas correspondem 60%. B) Meningiomas: Correspondem 30% aproximadamente. Existem tumores que classicamente do MT para o SNC: ca de pequenas clulas do pulmo e ca brongnico. Existem situaes em que a manifestao da doena MT no SNC precede a sintomatologia da sede primria: no raro o paciente com ca pulmonar fazer convulso, antes de se saber da doena pulmonar. Essas MT reproduzem o aspecto da neoplasia primria. De um modo geral elas so dos hemisfrios cerebrais (frontal, temporal e parietal). MT occipitais so mais raras. So leses que podem ter tamanho variado: normalmente no so muito grandes. Podem ser nicas ou mltiplas. Macro: constitudas por tecido mais seco, mais granuloso, diferente da textura de pudim do tecido nervoso (caracterstica importante porque os tumores gliais possuem textura que se assemelha do tecido nervoso). De um modo geral so nicas e pequenas. O melanoma um neoplasia que freqentemente MT para o SN. A histria ajuda muito: paciente branco, ressecou uma leso no dorso do corpo. O ca mamrio no estgio final da doena pode dar MT cerebral. Todas as MT podem produzir sintomas por dois caminhos: - Sndrome de hipertenso craniana; - Sinal focal: dficit sensrio ou motor ou at mesmo sndrome convulsivante. Ca colorretais ou do tubo GI, tambm ca de clulas renais freqentemente MT para o SN. Neoplasias mucosecretoras podem MT e produzir leso mucide no crebro. Lembrar tambm do criocarcinoma: pacientes com criocarcinoma freqentemente apresentam MT para o SN. Na infncia no comum a neoplasia MT e sim a neoplasia primria. Na idade adulta e no idoso 50% de chance de ser primrio e 50% de ser MT. A) Tumores gliais

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Tumores que so constitudos por um dos trs tipos clulas gliais: astrcitos, oligodendrcitos e ependimrias ou a mistura dessas clulas ou essas clulas com outro componente como neurnios. Estas clulas podem estar em vrios estgios de maturao: podem ser clulas bastante maduras ou clulas de padro quase embrionrio. Os gliomas apresentam uma caracterstica interessante e bastante prpria do principal tipo de glioma, os astrocitomas: tendncia dessas neoplasias de evoluir de uma leso menos agressiva para uma leso mais agressiva. o que chamamos de carter evolutivo dos gliomas, especialmente dos astrocitomas. Os gliomas e os tumores do SNC so graduados em uma classificao que possui 4 graus de acordo com a OMS/2002: I: tumores benignos e sem essa tendncia de evoluo. II: tumores benignos que podem evoluir. III: tumores malignos. IV: tumores muito malignos. Outra caracterstica desses tumores, mesmo os classificados em grau I e II: nem sempre a benignidade histolgica corresponde benignidade biolgica. s vezes um tumores histologicamente benigno, mas em decorrncia da sua localizao e da sua irressecabilidade acaba se comportando como maligno e levando o paciente ao bito. Ex. astrocitoma na ponte irressecvel, mesmo sendo classificado como grau II. A tendncia que mesmo sem malignizar histologicamente produza a morte do paciente. Os tumores astrocticos so os mais prevalentes. Existem trs grandes grupos de tumores astrocticos: I) Astrocima piloctico: Tumores constitudo por astrcitos alongados que tpico da infncia e tpico das regies mediana supratentorial e lateral infratentorial. Ou seja, da regio de quiasma, bulbo, hipotalmica e abaixo da tenda do cerebelo (de hemifrio cerebelar). Pode ser slido ou cstico, freqentemente com reas slidas e csticas. No cerebelo caracterstico uma estrutura cstica com ndulo mural. Na regio mais anterior apresenta-se como um tecido brilhante, gelatinoso. Relaciona-se com a linha mdia. classificado como de grau um e apresenta carter estacionrio. Ou seja, no tende a malignizar. Mesmo em casos de resseco incompleta, esses tumores tendem a estacionar e no evoluir (no produzir bito). Constitudo por astrcitos alongados. reas microcsticas podem se fundir e formar grandes cistos. Essas neoplasias no apresentam atipias significativas, figuras de mitose, vasos no so proliferados e normalmente no h reas de necrose. Caracterstica tpica: presena de estruturas alongada na colorao HE so acidfilas. So as fibras de Rosenthal. Trata-se de um marcador histolgico. o nico de grau I. II) Astrocitomas difusos O limite absolutamente impreciso e com caractersticas macroscopicamente semelhantes ao TN. A imagem de um astrocitoma na regio rbitofrontal mostrado pelo professor parece que houve apagamento dos sulcos. Os astrocitomas difusos so menos delimitados do que alguns gliomas malignos. Caracterstica dos astrocitomas difusos: limite impreciso. So classificados de grau dois: so histologicamente benignos, mas no so circunscritos. Parece ser constitudo por tecido nervoso: parece se infiltrar e apagar os giros. Olhar essa imagem permite dizer no mximo que um glioma. Predominam em regio frontal. Algumas vezes acometem plo temporal, a no raro terem um componente neuronal associado. Tratam-se dos gangliogliomas que freqentemente apresentam calcificao. Os gliomas so mais corticais mas existem profundos: os oligodendrogliomas costuma ser mais profundos (prximos dos ncleos da base). Tumor parece mais bem delimitado, mas a resseco praticamente impossvel. Outra localizao tpica dos difusos no tronco cerebral. um contraste com o piloctico: os difusos so supratentoriais laterais e infatentoriais medianos. Ou seja, quando acima da tenda do cerebelo de hemisfrio; abaixo de tronco. Este pode ser histologicamente benigno, mas numa localizao dessa, o mximo que vai fazer bipsia e radioterapia.

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OBS: os pilocticos quando supratentoriais so de linha mdia; quando infra so de hemisfrios cerebelares (os de grau um da infncia). reas acinzentadas, de hemorragia e necrose significa que os tumores progrediram (caracterstica prpria de astrocitomas difusos). Pode evoluir para um astrocitoma anaplsico (maligno Grau III) ou glioblastoma (Grau IV). Os difusos podem ser constitudos por astrcitos de aspectos diferentes: s vezes com mais citoplasma, mais alongados (fibrilares); ou com pouco citoplasma e ramificaes mais delicadas (protoplasmticas); ou com citoplasma barrigudo (gemistoctico). Tudo isso no faz a menor diferena. Os critrios que devem ser determinados para saber se um astrocitoma difuso ou j um anaplsico ou at mesmo um glioblastoma so os seguintes: - celularidade: quanto mais celular, pior; - atipias; quanto mais atpico, ou quanto mais as clulas forem diferentes entre si, pior; - figuras de mitose; - proliferao microvascular ou endotelial vascular (muito importante): associado s trs caractersticas anteriores j caracterizado como anaplsico. - necrose com pseudopaliada: j chama de glioblastoma. Ou seja, os critrios avaliados no envolvem o tipo de clula. Pseudopaliada: reas de necrose, com astrcitos neoplsicos dispostos na borda da necrose tem-se o glioblastoma. O plo mais maligno dos tumores astrocitrios o glioblastoma (a classificao anterior chama de glioblastoma multiforme vrios aspecto macro e micro). Trata-se um tumor extremamente agressivo. A evoluo mdia desses pacientes de 6 meses a um ano, com ou sem tratamento. Os glioblastomas corresponde a mais ou menos metade dos gliomas: se 60% dos tumores primrios eram gliomas, 30% dos tumores gliais so glioblastomas. Necrose com pseudopaliada. Existem 3 categorias de glioblastomas: - Aqueles que so evoluo de um astrocitoma glioblastomas secundrios. Normalmente possui na sua patognese, uma mutao no p53 (tambm observada no anaplsico e em alguns difusos). Mais ou menos 1/3 dos casos h recuperao de uma histria de difuso anaplsico glioblastoma. - Glioblastomas primrios ou de novo: j nasce como glioblastoma. Mais ou menos 1/3 dos casos. Estes normalmente no possuem alterao de p53 e sim uma mutao do gene do receptor do PGF. - No se sabe se de novo ou secundrio: no h alterao nem de um nem de outro. Parece que aqueles que so primrios, so um pouco mais agressivos do que os que so secundrios. Olidendrogliomas Outro glioma que normalmente tem um curso mais lento do que os atrocitomas e que macroscopicamente pode ser qualquer imagem, exceto o piloctico. No chegam a 10% dos gliomas. So normalmente de substncia branca ou de estruturas profundas (ncleos da base). Faixa etria ampla, como todos os gliomas de modo geral, exceto o piloctico que na infncia. Acredita-se numa evoluo mais lenta do que os astrocitomas. Mesmo o mais tranqilo j um grau dois. Tambm pode progredir (com freqncia menor do que os astrocitomas) para malignizar. Clulas arredondadas, com halo claro perinuclear (parece ovo frito) e normalmente com muitos vasos capilares entre esta neoplasia (no a proliferao endoteliar glomerulide do anaplsico no). Estes tumores freqentemente apresentam calcificaes e quando eles comeam a apresentar densidade celular alta, atipia, podendo ter reas de necrose (Sem rea de pseudopaliada) so classificados como olidendroglioma anaplsico. um tumor maligno, mas sem progresso/malignidade to grande como a do glioblastoma. Estes tumores costumam sangrar espontaneamente (muitos vasinhos) e no raro o paciente ir a bito por esses sangramentos. Ex: paciente com leso estvel, de uma hora para outra ela sangra, aumenta muito de volume, hrnia e o paciente vai a bito. Ependimomas

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So tumores gliais. Tambm de grau II/IV OMS e so tumores com duas faixas etrias de incidncia distintas e topografias dinstintas: Na infncia (onde mais freqente): prprio da regio do quarto ventrculo. Tumorao que ocupa o quarto ventrculo e produz bloqueio da circulao liqurica seguida de hidrocefalia a montante da tumorao. Sendo ele de quarto ventrculo de linha mdia supratentorial (no DD com astrocitoma piloctico que tende a ser na infncia). Nos adultos: prprio da medula espinhal. Pode ser intramedular ou justamedular, mas sempre intradural. Nos adultos, o ependimoma de medula espinhal uma das neoplasias mais freqentes. DD com tumores das razes nervosas: Schawnomas, Neurofibromas e at mesmo meningiomas. Caracterstica celular tpica: espao claro entre as clulas e a parede dos vasos chamada de pseudo-roseta vascular. Os ependimomas anaplsicos so muito raros. Os ependimomas so de grau II. No adulto a resseco tranqila e cura quase certa. Na criana, dada a topografia, a resseco difcil e a RX no eficaz. Ou seja, ependimoma de quarto ventrculo apresenta PX reservado mais pela topografia do que pela neoplasia em si. Meduloblastoma No considerado um glioma e sim um tumor embrionrio. Junto com o ependimoma so os tumores primrios do SNC mais comuns na infncia. Outro tumor de linha mdia e de fossa posterior e que antes o DX era difcil. A diferena que o ependimoma do revestimento ependimrio (teto ou assoalho) do quarto ventrculo e meduloblastoma do vrmix cerebelar (parnquima cerebelar). At algum tempo atrs era de grande malignidade: alto ndice mittico, proliferao altssima. Crianas com sndromes cerebelar e de hipertenso intracranina. Mas hoje, com quimio, responde muito bem. Ou seja, ele era mais maligno do que o ependimoma, mas o PX hoje melhor porque responde ao tratamento melhor. Tumor muito indiferenciado, originado das clulas da camada glomerular externa. Tumor tpico da infncia, mas encontrado tambm algumas vezes em adultos jovens. Micro: totalmente indiferenciado com clulas muito primitivas. B) Meningiomas Originados de clulas aracnoidais ou meningoendoteliais. So tumores que lembram um tumor epitelial: aspecto mais compacto, granuloso e seco (no lembra aspecto dos gliais). Acometem mais freqentemente o sexo feminino. Possuem receptores hormonais. Freqentemente so parasagitais com base aderida duramater e a cabea voltada para o tecido nervoso. Tambm so comuns na cristas esfenoidal e nessa regio ao invs de formar ndulos, formam placas. So descritos intraventriculares e intra-parenquimatosos (pouco comuns). Estes tumores no infiltra o tecido nervoso e sim o comprimem e formam uma loja. Os meningiomas so grau I/IV embora existam meningiomas grau II (atpicos) e grau III (anaplsicos). A grande maioria o meningioma grau I (benigno, tranqilo). Existem umas 20 variantes histolgicas (fibroso, transicional, psamomatoso, etc). Alguns so classicamente mais agressivos: rabdide e de clulas claras. Mas no fundo a histologia (como nos astrocitomas) no interessa muito. A massa tumoral destaca-se facilmente do tecido nervoso. Ao contrrio da MT que dificilmente destacada do tecido nervoso. Alguns meningiomas podem ser mltiplos. Podem estar aderidos na face interna da dura mter. C) Tumores da regio da pineal So tumores mais raros. O mais comum o germinoma: tumor de clulas germinativas que desconhecidamente foi parar na pineal uma vez que comum de gnadas. histologicamente igualzinho ao seminoma testicular. Comum na segunda-terceira dcadas. Normalmente caracteriza-se por distrbios visuais (diplopia) porque os colculos so comprimidos. Tumor extremamente radiosensvel e TTM bastante eficaz.

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Micro: clulas pequenas linfides e clulas maiores com nuclolos centrais e ncleos redondos (germinativas). Existem os tumores prprios da pineal: pinealocitomas e pinealoblastomas que so muito mais raros. O mais comum o mais radiosensvel. D) Tumores da regio hipotalmica Dois grupos, alm do astrocitoma piloctico, pensar nos hipofisrios e nos craniofaringiomas (tumores do epitlio da rinofaringe). Benignos do ponto de vista histolgico, mas a resseco no simples. Cursam com distrbios hormonais (do crescimento) e sintomas visuais (proximidades com nervo e quiasma ptico). E) Schwannomas Tumores dos pares cranianos. Clssico o do VIII par (vestbulo-coclear) no ngulo pontulocerebelar (DD meningiomas). Tumor do idoso. Vov que foi ficando surdo, surdo, surdo e depois entrou em coma por compresso do tronco cerebral. Manifestao de hipoacusia, zumbido e distrbios auditivos. F) Tumores vasculares Mal-formao arteriovenosa (vasos arteriais e venosos) que causam hemorragia mista: aracnide e intraparenquimatosa. Boa parte congnita. Existem tambm angiocavernoso(conjunto de vasos dilatados preenchidos por sangue e agrupados); angiomas venosos.