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EURALGIA DEL TRIGEMINO

lunes, octubre 15, 2007, 11:42

Dr. J. Sales Llopis Servicio de Neurociruga del Hospital General Universitario de Alicante. Se trata de un dolor paroxstico de pocos segundos de duracin a menudo provocado por un estmulo externo en el territorio de alguna rama del trigmino, sin dficit neurolgico. La neuralgia del trigmino, tambin llamada tic doloroso es probablemente el dolor agudo ms intenso conocido. Afecta a las regiones de la cara inervadas por el trigmino (V par craneal) siguiendo, de forma caracterstica, la distribucin que las ramas de este nervio realizan en su recorrido.

Historia Una de las primeras descripciones claras de la neuralgia del trigmino fue la de John Locke en 1677, siendo Horsley en 1891 el primero en llevar a cabo una intervencin quirrgica para tratarla. Historia de la ciruga de la neuralgia del trigmino: Los primeros intentos de tratamiento quirrgico de la neuralgia del 5 par craneal iban orientados a realizar neurectomas (secciones o ablaciones) de las ramas nerviosas perifricas de este par craneal. Este tipo de procedimientos ya fueron probablemente propuestos por Albinus y Galeno. A comienzos del siglo XVIII cirujanos como Schilichting y Marchal (mdico y cirujano personal de Luis XIV). Pero fue Nicholas Andr en 1756 quien describe la enfermedad en un grupo de pacientes en su libro Observationspratiques sur les maladies de lurethre et sur plusieursfaits. Tras 318 pginas dedicada a enfermedades de la uretra, la mayora de origen venreo, inicia bajo el ttulo de Remarques sur certainsmouvementsconvulsivs una detallada descripcin de cinco pacientes con dolor facial paroxstico. El primero de ellos lo vio en 1732. Se trataba de una mujer a la que haban realizado la extraccin de tres dientes en la arcada dentaria superior en un intento de curar la formacin continua de un absceso a este nivel. Las extracciones fueron efectivas en la mejora de la infeccin pero dejaron a la paciente con unos dolores paroxsticos, muy intensos, de corta duracin y que se podan provocar. Adems iban acompaados de marcadas y caractersticas muecas de dolor. En 1730 Marchal haba fracasado en su intento de seccionar el nervio infraorbitario (rama de la segunda divisin del trigmino). Andr propuso dos aos despus aplicar piedras custicas y lquido custico durante 10 o 12 das hasta que el nervio infraorbitatio fuese destruido. La paciente mejor completamente de su dolor y ante una nueva recada 18 meses despus fue de nuevo tratada y definitivamente curada. A esta enfermedad que cursaba con estos movimientos violentos Andr la denomin tic douloureux. Reconoci que se trataba de una entidad diferente a las otras y, a pesar del carcter explosivo de los episodios, no se poda denominar propiamente convulsin... dado que los movimientos no son involuntarios. En 1787, Pujol y otros cirujanos franceses y europeos de la poca reconocieron la enfermedad con la denominacin otorgada previamente por Andr, y sugirieron que ms de un nervio de la cara deba ser seccionado (en ocasiones no bastaba con el n. infraorbitario), y con frecuencia se seccionaba el nervio facial tambin (nervio motor de la cara). Pujol ya predijo que las extracciones dentarias eran inefectivas en el tratamiento de este dolor. A comienzos del siglo XIX, Sir Charles Bell realiz la distincin entre el papel motor del nervio facial y el papel sensitivo del nervio trigmino. An as cirujanos de la poca, incluido su propio hermano, John Bell, continuaron seccionando el nervio facial para el tratamiento del tic douloureux. En 1843, Malgaigne, cort la segunda divisin del nervio 2 cm. posterior al borde inferior de la rbita, rompiendo el suelo de la rbita, y despus tirando del nervio atravs del foramen infraorbitario. El objetivo era retrasar la regeneracin del nervio seccionndolo a un nivel ms posterior. Todas estas tcnicas de neurectoma no eran realmente efectivas, y a mediados y finales del siglo XIX aparecen artculos reflejando el bajo nmero de curaciones (18 de 100, Rose 1892) y la alta incidencia de trastornos sensitivos en forma de hipoestesias (disminucin de la sensibilidad) y alodinias (dolor al tacto). Por todo esto, aparecen tcnicas de gangliectoma (seccin del ganglio de Gasser, situado en el cavum de Meckel sobre la fosita de Rossenmller, que es una depresin en la porcin medial y posterior de la fosa media) (ver fig). El primero en llevarla a cabo fue el cirujano ingls William Rose en 1890. Su tcnica supona el acceso y seccin del ganglio atravs de la base del crneo realizando un trpano (agujero en el hueso del crneo) al lado del foramen ovale (por donde sale la tercera divisin del nervio trigmino). En 1891 Hartley modific el acceso y detall la facilidad que supona ir directamente lateral al ganglio, atravs de la escama del hueso temporal, levantando la dura madre (capa que cubre al cerebro). El abordaje de Hartley-Krause fue perfeccionado por Tyffany en 1896 quien propone seccionar aquella parte del ganglio encargada de la segunda y tercera divisin, dado observ que la seccin de la primera rama iba asociada a anestesia corneal con los problemas (queratitis y lcera corneal) que ello comportaba. Estas cirugas iban asociadas a una alta mortalidad que poda

llegar al 24% segn las series (Tyffany). Fue Cushing en 1900 quien consigue reducir de manera notable la mortalidad (2 casos de 332). Esto se consigui gracias a los estudios en 30 cadveres, y a las precauciones anestsicas que segua Cushing en sus cirugas. La alta mortalidad de las gangliectomas llev a disear las rizotomas (seccin de la raz del nervio). Horsley en 1891 describi la seccin a nivel de la protuberancia de las races que conformaban el ganglio de Gasser. En esta primera rizotoma el paciente falleci debido a un shock, a pesar segn Horsley, de lo bien que transcurra la ciruga. El abordaje fue intradural con elevacin del lbulo temporal. Posteriormente, Spiller y Frazier popularizaron en 1901 la rizotoma siguiendo un abordaje extradural. La ciruga se extendi hasta mediados del siglo pasado, pero seguan apareciendo complicaciones como son: la parlisis facial por edema causado por la traccin que ejerce el nervio petroso superficial mayor sobre el ganglio geniculado del facial, al elevar extraduralmente el lbulo temporal. Tambin se siguieron viendo casos de anestesia dolorosa, disestesias y anestesia corneal. A partir de 1925 el neurocirujano norteamericano Walter Dandy comenz a preconizar el abordaje a la raz del nervio por la fosa posterior . Observ que en numerosas ocasiones el nervio presentaba indentaciones por vasos sanguneos. Recomendaba para esos casos la separacin de los vasos, pero sobretodo una rizotoma parcial, con la que consegua preservar la sensibilidad de la hemicara y curar el dolor. El problema de este tipo de ciruga era el considerable nmero de recurrencias, y la mortalidad asociada al abordaje por va posterior (hasta 8 veces mayor que por la fosa media en la serie de Olivecrona), por lo que no se populariz este abordaje hasta comienzos de la segunda mitad del siglo pasado. En 1950 Gardner y Milkos describieron el beneficio que supona la descompresin vascular del nervio para el tratamiento de la neuralgia del 5 par craneal. En los aos 70, Jannetta perfeccion la tcnica y confirm que el dolor se poda solucionar con la liberacin del nervio de los vasos que lo compriman, sin necesidad de seccionar el nervio. Epidemiologa La incidencia anual es de 4/100.000 habitantes. Tpicamente afecta a mayores de 50 aos (ms del 70%), especialmente de la 7 dcada. Es 1.8-4.3 veces ms comn en mujeres que en hombres, segn diferentes series. El lado derecho suele afectarse algo ms frecuentemente (60%), siendo bilateral en slo 1-6% de los casos. Las divisiones ms involucradas son la 2 y 3 ramas juntas del trigmino (42%),siendo 1 rama la menos afectada (2%). El 2% de los pacientes con esclerosis mltiple presentan una Neuralgia del trigmino. Estos sujetos presentan el comienzo de la neuralgia a una edad ms precoz, a veces es bilateral y con frecuencia se acompaa de otros sntomas y signos, aunque tambin pueden ser asintomticos. Clasificacin Segn el lado y la rama del trigmino Etiologa Probablemente se deba a una transmisin de las fibras A hacia las pobremente mielinizadas A delta y C. El origen de este cuadro clnico es desconocido. Pueden diferenciarse causas perifricas y centrales. Se ha relacionado con una irritacin de la parte perifrica del nervio trigmino por un vaso (arteria o vena, generalmente la arteria cerebelosa superior, arteria trigmina persistente o un tumor (menos del 0.8% del total de casos). Actualmente, la teora de compresin vascular es la ms aceptada y est ganando ms adeptos. Se debera a una irritacin pulstil de dicho nervio a nivel de la unin de las partes perifrica y central (zona de entrada de la raz). Fu descrito por primera vez por Dandy (5) y su mecanismo de accin definido por Gardner (3) Etiologas de la neuropata trigeminal segn la localizacin 1. Lesiones perifricas - Traumatismos: craneofaciales, fracturas de la base del crneo, extracciones dentales - Patologa infecciosa por proximidad: sinusitis, periodontitis - Tumores malignos primarios o metastsicos - Sndrome de la hendidura esfenoidal - Trombosis del seno cavernoso 2. Lesiones en el ganglio de Gasser - Herpes simple, zoster - Neurinoma del ganglio de Gasser 3. Lesiones a nivel de la raz sensitiva - Vasculares: ramas aberrantes de la cerebelosa superior, loops, angiomas, aneurismas. - Tumorales: colesteatomas, meningiomas, neurinomas del acstico. 4. Lesiones a nivel de los ncleos centrales - Sndrome de Wallenberg - Tumor protuberancial o bulbar - Siringobulbia y siringomielia cervical - Esclerosis mltiple

Clnica Dolor paroxstico de pocos segundos de duracin a menudo provocado por un estmulo externo en el territorio de alguna rama del trigmino , sin dficit neurolgico. Zonas de gatillo. Es caracterstico de la NT que el enfermo localice zonas de gatillo en el territorio del trigmino donde ante determinados estmulos o movimientos se desencadene el dolor. En las NT que afectan a la regin oral-auricular los estmulos habitualmente son motores como masticar, hablar, sonrer y con menos frecuencia los ataques se originan por estimulacin sensitiva cutnea o sobre dientes y mucosa labial (ej. lquidos fros o calientes). Cuando se trata del rea nasal-periorbitaria las zonas gatillo se sitan en las alas de la nariz, tercio externo del labio superior, canto interno del ojo, etc. y se desencadena la neuralgia por estmulos sensitivos cutneos, cepillado de dientes, afeitado, sonarse... La severidad de los episodios viene determinada por su rapidez en reproducirse y sta depende de la facilidad con que son desencadenados. Por este motivo, durante las crisis el paciente puede evitar cualquier gesticulacin o contacto, incluso negarse a la anamnesis y exploracin, lo cual constituye por s slo, un dato de inters. Ser til en estos casos la presencia de un acompaante para completar la historia clnica Diagnstico El diagnstico se basa fundamentalmente en la anamnesis (localizacin del dolor, momento del comienzo, desencadenantes, intervalos libres de dolor, medicacin) y en la exploracin fsica (evaluacin sensitiva facial, reflejo corneal, evaluacin de msculos masticadores). Siempre se debe explorar al enfermo buscando asimetras y teniendo presente la distribucin de las tres divisiones (oftlmica, maxilar y mandibular). Sensibilidad. Por lo expuesto, podemos deducir que el V par es un nervio de predominio sensitivo y la patologa derivada del mismo se manifestar principalmente mediante alteraciones en dicha funcin. Hay que examinar todas las modalidades de sensibilidad ya que al ser distintos los ncleos propios de la trmica y dolorosa que los de la tctil, no es raro que lesiones centrales produzcan anestesias disociadas. Siempre se explorarn las mucosas, incluida la lingual. Es importante delimitar la regin afectada: la anestesia del ngulo de la mandbula corresponde al plexo cervical y no al trigmino; el signo de Roger es la hipoestesia o anestesia del mentn por neuropata del n. mentoniano (rama terminal del n. mandibular); otras ramas sensitivas en cuyos puntos de emergencia se debe averiguar si existe dolor o un dficit sensitivo son el n. supraorbitario (rama del n. oftlmico) y el n. infraorbitario (rama del n. maxilar superior). Si existe una anestesia concntrica como en bulbos de cebolla se descartar una patologa central ya que la representacin facial en los ncleos sigue esa distribucin. El reflejo corneal se altera precozmente en las lesiones del trigmino de forma que en una afectacin sensitiva de toda la cara con reflejo corneal ntegro, dudaremos la existencia de una lesin orgnica. Se explora tocando levemente la periferia de la crnea con un algodn mientras el sujeto mira hacia el otro lado. Se encuentra alterado si esto no provoca un cierre de los prpados o el paciente percibe menos estmulo que en el otro ojo. Hay que descartar que se trate de una lesin del nervio facial (VII par), encargado de la contraccin palpebral. Movilidad. La funcin motora del V par se examina mediante los movimientos masticatorios de la mandbula. En el cierre de la boca participan msculos muy potentes (maseteros y temporales) por lo que una afectacin unilateral puede pasar inadvertida. Se explora pidiendo al enfermo que muerda con fuerza un depresor y se intentar sacarlo, realizando la maniobra en ambos lados. La apertura de la boca depende de msculos ms pequeos y su alteracin se evidencia con facilidad si al decirle al paciente que abra la boca al mximo o contra una resistencia que hagamos en el mentn, la mandbula se desva hacia el lado enfermo. Hay que distinguirlo de la parlisis facial donde nicamente se desvan partes blandas. Todos los pacientes con dolor facial atpico deberan ser estudiados mediante resonancia magntica (RM) para excluir lesiones que estn comprimiendo el nervio trigmino Caractersticas diferenciales de la neuralgia esencial y sintomtica del trigmino NEURALGIA ESENCIAL | NEURALGIA SINTOMTICA Etiologa Desconocida |Lesin estructural Edad de presentacin < 50 aos |> 50 aos Afectacin Unilateral |Uni o bilateral Calidad dolor Paroxismos latigazo |Continuo Puntos gatillo Frecuente| Infrecuente Dficit neurolgico Ausente| Frecuente. Refl. corneal Diagnstico Historia clnica |Resonancia Tratamiento Ciruga| Mdico o ciruga Tratamiento Se ha demostrado que los anticonvulsivantes carbamazepina y fenitona reducen o controlan el dolor. Hay otras

medicaciones, como baclofn, pimozide o clonazepn, que tienen algn valor en el tratamiento, aunque no son muy efectivos. 1. Carbamazepina Provoca una mejora completa o aceptable en 70% de los casos. Suele darse cada 8 horas hasta una dosis mxima de 1200-1800 mg/da. Puede causar somnolencia, afectacin medular y heptica, por lo que es necesario hacer estudios peridicos. Si no consigue un alivio adecuado del dolor o presenta efectos secundarios significativos hay que intentar otro frmaco. 2. Fenitona Es un frmaco de 2 eleccin. Es ms barato y tiene menos efectos secundarios que la carbamazepina, pero es menos efectivo. La dosis tpica es 300-400 mg/da. Si la carbamazepina y la fenitona no logran individualmente calmar el dolor pueden usarse asociadas. 3. Baclofen Frmaco de 2 eleccin que puede ser til en casos tratados con carbamazepina y fenitona que han dejado de proveer alivio adecuado del dolor, pudindose asociar a bajas dosis de carbamazepina. Se comienza con 5 mg/8 horas y se van incrementando, no debiendo exceder 80 mg/da. Puede ser teratgeno y hay que evitar la retirada brusca, ya que causa alucinaciones y convulsiones. Tratamiento quirrgico Indicada cuando el tratamiento mdico es insuficiente o produce efectos adversos. Rizotoma percutnea (termocoagulacin, glicerol, baln, ...) Se lleva a cabo bajo anestesia local con sedacin, ya que es fundamental la colaboracin del paciente. Se inserta una aguja en un punto 2.5-3 cm lateral a la comisura bucal. Palpando la mucosa bucal con un dedo dentro de la boca, para evitar penetrar la mucosa, se dirige la aguja, bajo control radiolgico, hacia el agujero oval de la base del crneo. Una vez que se penetra dicho agujero, se retira el estilete, con lo que suele salir lquido cefalorraqudeo. A continuacin se introduce el electrodo por la aguja. Entonces el paciente es despertado de la sedacin y se procede a la estimulacin hasta conseguir reproducir la distribucin del dolor en la cara. Entonces se seda de nuevo al paciente para realizar varias veces una coagulacin parcial del ganglio trigeminal con temperatura a 65-75 C. En las otras dos variantes de esta tcnica se introduce por la aguja ya colocada glicerol (0.1-0.5 ml)o bien un catterbaln de Fogarty (4 F) que es inflado con 0.7-1 ml de contraste hidrosoluble durante 1 minuto. Decompresinmicrovascular Popularizada por Jannetta (5) consiste en una pequea apertura craneal (craniotoma) retromastoidea de 2 a 4 cm de dimetro se transpone el vaso que comprime e irrita el nervio trigmino y se interpone un material autlogo (msculo) o artificial (tefln, dacrn, esponja de polivinilo). La causa ms frecuente de la compresin es la arteria cerebelosa superior, aunque tambin se ha descrito la compresin venosa aislada o combinada con la compresin arterial (1, 2, 4, 10, 11) Dados los avances en microciruga y los buenos resultados publicados (1, 2, 4, 6-9) es la tcnica de eleccin en las neuralgias del trigmino idiopticas. Radiociruga estereotctica. Cualquiera de estas 3 tcnicas es vlida aunque: la radiociruga estereotcticaesta cobrando cada da ms importancia. Su ventaja es que el paciente no se expone a riesgos directos de la ciruga (Infecciones ,lesiones vasculares...) pero el efecto analgsico no es inmediato y es una tcnica cara. La rizotomaprepontina selectiva por va suboccipital lateral Fu descrita por primera vez por Dandy en 1925, y popularizada nuevamente por Gadner en 1959 . Ellos mencionaron que se poda terminar con el dolor facial conservando o respetando la sensibilidad o el tacto fino del paciente al seccionar la porcin mayor de la raz del trigmino antes de que entre en la protuberancia La base anatmica de esta ciruga radica en la existencia de una somatotopa de las fibras del ganglio de Gasser y de la porcin retrogasseriana de la raz, siendo posible obtener un efecto topogrfico selectivo sobre la zona dolorosa mediante la seccin parcial de la raz a la entrada del puente. A nivel yuxtaprotuberancial, las fibras se reacomodan conforme a su destino funcional: las fibras nocioceptivas se agrupan ventral y lateralmente para formar la pars mayor para luego proyectarse sobre el ncleo espinal del trigmino; las fibras del tacto epicrtico o tacto fino forman la parsintermediaris para terminar en el ncleo sensitivo principal protuberancial, y por ltimo, las fibras motoras forman la pars menor que lleva fibras que salen del ncleo motor del trigmino, como fibras de la sensibilidad propioceptiva de los msculos masticatorios y mandbula que terminan en el ncleo mesenceflico del trigmino . Entre las ventajas de la rizotoma parcial prepontina destacan: la baja incidencia reportada de dolor recurrente; esto se debe a que la raz sensitiva no se regenera proximalmente al ganglio dorsal (ganglio de Gasser) la seccin selectiva de la raz posterior con la preservacin del tacto fino evita una complicacin comn de la seccin de un nervio perifrico: la anestesia dolorosa, la cual puede ser tan molesta o ms que la causa primaria del problema y la preservacin de la raz motora. Por lo tanto, consideramos que la rizotomaprepontina es un mtodo efectivo para tratar la neuralgia trigeminal secundaria a infarto pontino; debe ser considerada como tratamiento de este problema clnico que, aunque infrecuente, es clnicamente significativo.

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