La EMBRIOLOGA facial de las hendiduras el desarrollo embrionario de la cara ocurre muy temprano, entre el cuarto y ocho semanas de gestation.

22 la relacin cercana entre la cara y el cerebro es obvia cuando uno observa que el midportion de la cara desarrolla inmediatamente anterior al forebrain por la diferenciacin de la prominencia frontonasal del amplio midline (fig. 41-1). El lateral a esta prominencia del midline, los elementos apareados aparece, los placodes nasales y el proceso maxillary; se combinan en el midline mientras que la prominencia frontonasal se desplaza en una direccin ceflica y enangosta para formar el puente y la raz de la nariz. Simultneamente, la extremidad de la nariz se deriva de los elementos intermedios apareados. Los ojos se derivan directamente del cerebro, y la vescula ptica comienza como outpouching del forebrain que induce la formacin de un placode de la lente cuando viene en contacto con el ectoderm superficial. Los ojos que se convierten, primero colocados lejos lateralmente, se mueven ms cerca juntos mientras que la prominencia frontonasal enangosta. Los procesos maxillary y de la mandbula tambin emigran y crean la cara ms baja (fig. 41-2). Las hendiduras de la estructura craniofacial del midline ocurren cuando esta secuencia de evento delicada se interrumpe. Si la prominencia frontonasal permanece en su posicin embrionaria, los placodes pticos no pueden emigrar hacia el midline; esto causa el hypertelorism orbital, que se asocia a las varias anomalas de la frente y de la nariz. Por otra parte, el desarrollo arrestado de la prominencia frontonasal produce malformaciones importantes tales como cyclopia, ethmocephaly, y cebocephaly (fig. 41-3). Hypotelorism representa a un grado ms suave la misma anomala. Se dice que "la cara predice el cerebro," y la importancia de la anomala centrofacial aparece ser paralelo a la ETIOLOGA del forebrain defect.8 porque las hendiduras faciales importantes son raras, la mayora de nuestro conocimiento de la patogenesia de estas malformaciones se basa en los estudios de la formacin del labio y del paladar de la hendidura. De estas investigaciones, cuatro categoras importantes de factores ambientales se han identificado: la radiacin, la infeccin, los desequilibrios metablicos maternales, y las drogas y la radiacin chemicals.38, infeccin, y los desequilibrios metablicos maternales no se han divulgado para ser responsables de malformaciones craniofacial. Las drogas y los productos qumicos tales como tretinoin, thalidomide, corticoesteroides, e incluso aspirina, con su uso creciente, se saben para ser responsables de malformaciones. Porque el desarrollo de la cara ocurre tan temprano en embarazo, las madres pueden injerir varias drogas mientras que son inconscientes de ser embarazadas. La importancia de la herencia en la causalidad de malformaciones craniofacial es demasiado difcil de clarificar debido a el nmero limitado de casos. Sin embargo, el papel de la herencia es obvio en las hendiduras ms frecuentes del labio, del paladar, y de los aspectos laterales de la rbita, como en el sndrome de Treacher Collins. Los factores ambientales y hereditarios causales desempean probablemente papeles que varan en la formacin de malformaciones particulares. Los varios sistemas de la CLASIFICACIN de la clasificacin se han propuesto para las hendiduras craniofacial, 12, 37 pero dos de ellas estn de valor especial al determinar las anomalas craniofacial que implican al neurocirujano. stas son las hendiduras faciales medianas y la clasificacin de Tessier. Las hendiduras faciales medianas de las hendiduras faciales medianas se pueden dividir en dos

categoras: sos que presentan con una deficiencia del tejido fino, con las piezas que falta, y sos sin la carencia del tejido fino pero presentando con una malformacin, generalmente el ensanchar. Las malformaciones de la deficiencia del tejido fino de Midline se ligan casi siempre a una deficiencia del forebrain. El trmino arhinencephaly se ha utilizado, pero holoprosencephaly, un trmino propuesto por De Myer, Zeman, y Palmer, mejor refleja la carencia de tissues.8 mediano en base de este acoplamiento cerebro-facial, y de incluir algunos conceptos de Cohen y de asociados, las malformaciones holoprosencephalic se dividen en cinco types.4 casi normales o exceso de los desrdenes del midline del tejido fino no , en contraste con el grupo anterior, tener una alta correlacin entre las anomalas faciales y el cerebro subyacente. Las deformidades pueden extenderse de una muesca en el labio superior y una nariz ensanchada a la forma ms severa de la hendidura del midline (fig. 41-4). La displasia frontonasal del trmino, sugerida por Sedano y los asociados para este grupo de anomalas, se utiliza extensamente, especialmente entre displasia de geneticists.29 Frontonasal y holoprosencephaly est en los extremos opuestos en este sistema de la clasificacin de las anomalas del midline. Este sistema no considera todas las anomalas asimtricas y paramedian, y para una comprensin y una definicin ms fciles del tratamiento, los autores utilizan la clasificacin de Tessier, que se basa en experiencia clnica y operativa. La clasificacin de Tessier en la clasificacin de Tessier, la rbita se mira como la seal de la referencia, comn al cranium y a la cara. Las hendiduras, numeradas a partir de la 0 a 14, rotan alrededor de la rbita, despus de lneas constantes a travs del esqueleto y de los tejidos finos suaves (fig. 41-5). Las hendiduras pueden ser sobre todo craneales si funcionan hacia arriba de la grieta palpebral o sobre todo facial si funcionan hacia abajo de la grieta palpebral. Son craniofacial si los caminos superiores y ms bajos son connected.32 que las combinaciones siguientes pueden ser observadas clnico: 0 y 14, 1 y 13, 2 y 12, 3 y 11, 4 y 10. Este concepto de las zonas de tiempo es muy provechoso al examinar al paciente y permite a menudo el encontrar de la malformacin a lo largo de su longitud entera, sobre y debajo de la rbita. La severidad de la hendidura es altamente variable y puede extenderse de una muesca suave leve del tejido fino a una hendidura abierta completa. El tejido fino suave y las hendiduras esquelticas estn, en el entero, superposable, pero la descripcin del defecto en lo referente a la hendidura esqueltica es ms confiable porque las seales esquelticas son ms constantes. Las formas unilaterales y bilaterales de la hendidura se encuentran en combinaciones que varan. El tomography computado tridimensional ha facilitado grandemente diagnosis.7 que los modelos plsticos hechos de imgenes computadas del tomography tambin estn llegando a estar disponibles. Algunas hendiduras, sas que afectan sobre todo el aspecto lateral de la cara, no presentan ningn inters para el neurocirujano. Es las hendiduras sobre todo centrales y paramedial que afectan la cara y el cranium que estn de inters porque, en estos casos, el cranium es la manera del acceso para la correccin quirrgica. El tratamiento quirrgico de los principios QUIRRGICOS del TRATAMIENTO de las hendiduras faciales que afectaban la parte superior de la cara benefici grandemente de la brecha hecha por Tessier para quitar conceptual la separacin que exista entre la cara y la base craneal, entre los territorios de surgery.34 plstico y neurolgico Tessier demostr que la ruta frontocranial era usable conseguir el acceso a la nariz y a las rbitas y que los problemas frontocranial se puedan tratar

simultneamente con problemas faciales. El miedo de la contaminacin de las cavidades faciales era tan grande entre neurocirujanos en 1967 que, para su primer caso, Tessier y Guiot, su colega neuroquirrgico, pusieron un injerto cutneo de la piel encima del dura del fossa craneal anterior despus de que hubiera sido elevado, sacrificando todos los nervios olfativos. Algunos meses ms adelante, realizaron el acercamiento craniofacial combinado. Antes de 1970, un procedimiento one-stage era considerado seguro. El inverso haba demostrado que los nervios olfativos se podran preservar en la mayora de la desinfeccin preliminar cases.5 de las cavidades nasales, de la diseccin de las bvedas mucosal y de su reparacin inmediata si estuvieron abiertos, preservacin o la reparacin perfecta del dura, el cambiar de instrumentos si pasa a travs de las cavidades faciales, y la terapia antibitica perioperative son toda los medios preventivos que ayudan a evitar la infeccin, el osteitis, y la meningitis. El acercamiento combinado permite principalmente que el cirujano mueva las rbitas y repare anomalas huesudas del complejo frontonasal. La dislocacin orbital es dominante al tratamiento de hendiduras craniofacial importantes. La rbita se puede mover en un eje horizontal, vertical, anterior, o posterior para corregir todas las anomalas. Puede ser movida solamente ("cambio orbital") o en la asociacin con la parte ms inferior de la cara ("bipartition"). La reconstruccin de una azotea o de una parte orbital que falta de la frente, de los canthopexies, y de la correccin de los problemas suaves del tejido fino se puede realizar simultneamente. La edad en la operacin es significativa, especialmente si hay una hendidura craneal. El tratamiento de Hypertelorism orbital simtrico las dos punteras principales de la ciruga para esta condicin es traer las rbitas ms cercanas juntas y crear una nariz del aspecto normal. La anomala anatmica bsica es un aumento de la distancia intraorbital, de los huesos nasales y de la regin glabellar que es mucho ms ancha que generalmente. La porcin agrandada de esta parte intermedia se quita, y, despus de la movilizacin de las rbitas, el esqueleto nasal se ajusta con la ayuda de un injerto del hueso si una proyeccin ms dorsal es necesaria (las figs. 41-6 y 41-7). El acercamiento neuroquirrgico es fundamental porque permite el acceso a la azotea orbital y al rea ethmoidosphenoidal central. Solamente en circunstancias raras est posible mover los tres cuartos ms bajos de las rbitas, saliendo intacto de la azotea y quitando exceso de la anchura de la nariz debajo de la placa del cribriform. Este acercamiento extracranial es posible solamente si la placa del cribriform es muy alta y la deformidad mnima. Raveh utiliza un acercamiento intracraneal inferior, cortar la azotea orbital y las clulas ethmoidal de abajo, sin un craniectomy.23 frontal l demanda tener buen control del dura y de un perodo postoperatorio mejorado. Como casi todos los equipos craniofacial, los autores prefieren utilizar el acercamiento frontal para tener una vista clara del fossa craneal anterior y para poder reparar el dura de la mejor manera posible, en caso de necesidad. En hypertelorism, las anomalas del midline existen a menudo, y la buena exposicin se parece esencial controlar el dura. Craniectomy Frontal. Craniectomy frontal permite el acceso a las azoteas orbitales y al rea intermedia. El diseo del craniectomy frontal se debe planear cuidadosamente con el cirujano craniofacial plstico. El lmite ms bajo es de importancia. Algunos cirujanos, despus de la tcnica de Tessier, 31 prefieren mantener un pedazo del hueso intacto en la parte ms inferior de la frente, entre la aleta frontal y las rbitas movilizadas. Porque el borde supraorbital que se preservar es cerca de 1 centmetro en altura y la

venda frontal preservada tambin mide 1 centmetro, el lmite ms bajo del craniectomy frontal debe ser por lo menos 2 centmetros sobre las rbitas. Muchos cirujanos craniofacial, incluyendo los autores, no preservan esta venda horizontal; el lmite ms bajo del craniectomy con este acercamiento es 1 centmetro sobre las rbitas. Este acercamiento facilita el acceso al fossa craneal anterior. Una seal anteroposterior y un punto estable de la fijacin son fundamentales. Los autores guardan un estmulo lateral bajo del hueso frontal para satisfacer este propsito (fig. 41-8). Por lo tanto, la aleta craniectomy frontal debe tomar un ngulo ascendente en alrededor el centro de las rbitas. La elevacin de Dural de la aleta frontal se debe hacer con cuidado porque las anomalas son con frecuencia ejemplo del encountered?{emdash}for, un surco muy profundo para el sino longitudinal o un galli grueso o an bifid del crista. Despus de que la aleta frontal se haya levantado para arriba, la elevacin cuidadosa del dura de las azoteas orbitales y del borde de la gran ala del hueso del sphenoid y de la parte adyacente del fossa temporal se realiza. La parte difcil es la porcin central, alrededor de las placas del cribriform. Si la placa del cribriform es normal o agrandada solamente moderado, la reseccin necesaria para disminuir la distancia entre las rbitas se realiza en las clulas ethmoidal en cada lado de la placa del cribriform. A veces, la placa del cribriform se modifica totalmente, los surcos olfativos que son situados muy lejos aparte, cerca de la pared intermedia de las rbitas. En ese caso, el sacrificio de los nervios olfativos es inevitable durante una reseccin intermedia (vase fig. 41-6). La reparacin meticulosa del dura es obligatoria despus de la separacin de los nervios olfativos. Un remiendo periosteal es a veces til para reforzar la tirantez. En esta etapa, la reseccin central es realizada por el cirujano craniofacial plstico, que ha disecado previamente las bvedas mucosal nasales yendo hacia arriba debajo de los huesos nasales. Las secciones paranasal se realizan verticalmente a un ngulo levemente divergente, y la seccin posterior transversal entonces se realiza. Se hace generalmente delante del galli del crista si los nervios olfativos son intactos. En algunos casos, se hace posteriorly, quitando casi todo el hueso ethmoid. Esta reseccin intermedia es bloque levantado del en y se exponen las bvedas mucosal nasales. Si no son intactas, el suturar inmediato de los mucosae nasales se realiza. Despus, los osteotomies se realizan a travs de la azotea orbital, de la pared orbital lateral, y de la pared intermedia posterior. Los osteotomies ms bajos son diferentes segn si es orbital cambie de puesto o se est realizando el bipartition. Las rbitas entonces se renen y el contacto se reestablece en el midline. Todos los elementos de interposicin se deben quitar, por ejemplo un tabique nasal superior agrandado o clulas ethmoidal residuales posteriorly. Dura se debe proteger cuidadosamente durante estas maniobras. Despus de que las rbitas sean fijadas slidamente juntas en el midline por los alambres o los miniplates, la porcin neuroquirrgica del procedimiento casi se termina. La tirantez del dura y de la ausencia de la sangra se llega el fossa craneal anterior y fossa temporal, y la aleta frontal del hueso se cabe detrs en el lugar (figs. 41-9 y 41-10). Los injertos del hueso son necesarios cerrar los boquetes en las paredes orbitales y acumular a menudo el dorsum nasal. Estos injertos se toman de la cmara acorazada craneal. A veces, en adolescentes y adultos, es posible partir la aleta frontal del hueso y utilizar el aspecto posterior para los injertos del hueso. Ms a menudo, es necesario tomar injertos del hueso de la cmara acorazada craneal, un pedazo especialmente recto, grueso para la nariz. Es

conveniente llevar estos pedazos huesudos posteriores la aleta frontal. En la prctica de los autores, el polvo de hueso de los agujeros de las rebabas y los fragmentos huesudos residuales pequeos se mezclan con pegamento del fibrin y se utilizan para ocluir los defectos de la cmara acorazada despus de los retiros del injerto. Incluso una dislocacin significativa es tolerada bien por los nervios pticos. El nervio ptico no es recto; tiene cierto slackness que permita que siga la dislocacin del globo ocular (vase fig. 41-7). Permitir una buena dislocacin intermedia del globo ocular, es esencial que la pared intermedia de la rbita tambin est desplazada hacia el midline. Si el osteotomy es demasiado anterior, habr un efecto de paso, limitando la dislocacin de los globos oculares. La cambio orbital y Bipartition all son dos maneras de movilizar las rbitas al corregir un hypertelorism orbital. El acercamiento clsico, descrito por Tessier en 196734 consiste en una movilizacin del bloque del en de las rbitas intermedio, los cortes horizontales ms bajos que son situados debajo del borde infraorbital, a travs de los huesos malar y maxillae.30 Bipartition, propuesto por van der Meulen y desarrollado por Tessier, representa una movilizacin de los dos hemifaces.33, 35, 36 en vez de cortar debajo de las rbitas, el cirujano hace los osteotomies a travs del arco zygomatic y de la ensambladura pterygomaxillary e intermedio a travs del paladar. La reseccin intermedia debe tener una forma invertida de "V" porque habr un movimiento de la rotacin, junto con enangostar en el midline. Este movimiento de la rotacin tiene en cuenta para ensanchar del arco maxillary y de los fossae nasales y tambin cambiar el eje de las rbitas, que tienen una inclinacin lateral (fig. 41-11). La opcin entre la cambio y el bipartition orbitales se liga a una serie de factores: El arco maxillary: si el arco maxillary es estrecho e invertido, las incisivos que son ms altas que las muelas, bipartition son la operacin de la opcin porque ensancha el maxilla y mejora el ngulo de la denticin superior. Por otra parte, si el arco y la obstruccin maxillary son normales, se parece preferible evitar una separacin interpterygomaxillary. El eje de las rbitas: si el eje es normal, una movilizacin horizontal es satisfactoria; si son lateralmente y hacia abajo oblicuos, el bipartition corrige estas anomalas. Los fossae nasales: si son estrechos, el bipartition mejora las vas areas. Bipartition es la operacin de la opcin en los casos severos (fig. 41-12; vea fig. 41-4), mientras que la cambio orbital se indica para dislocaciones ms limitadas. El principio del bipartition se puede tambin utilizar a veces para conseguir el acceso a una lesin de la base craneal. Algunas hendiduras del midline se asocian a un encephalocele del rea ethmoidosphenoidal, y, despus del midline que parte, el acceso fcil se puede obtener al encephalocele. Los casos asimtricos de los casos asimtricos son ms difciles de corregir que los simtricos. Ambas rbitas tienen que ser movidas a veces de diversas maneras; a veces, solamente uno de las rbitas est implicado en la dislocacin prevista. La base craneal es tambin asimtrica, y todas las distorsiones diferentes se deben evaluar cuidadosamente por tomography computado y reconstrucciones tridimensionales. Las hendiduras de Paramedial crean una situacin en la cual la rbita afectada se desplace lateralmente e inferiorly a un grado variable. Un defecto huesudo frontal es a menudo asociado. La rbita puede estar de tamao normal pero est a veces de un tamao reducido (anophthalmia). Las varias anomalas de la porcin maxillary y nasal de la cara pueden tambin ser asociadas. Despus de que la anomala se haya entendido y se haya clasificado segn el sistema de Tessier (vase la discusin anterior), un plan del

tratamiento se idea. La correccin es fundamental de tapa al fondo; es decir, las regiones frontales y orbitales se deben reconstruir primero. En la mayora de los casos, se solicita una correccin asimtrica bilateral (la fig. 41-13).16 el acercamiento neuroquirrgico est por medio de una aleta frontal del hueso, su lmite ms bajo que es planeado cuidadosamente debido a los movimientos variables del borde supraorbital, a menudo incluyendo la elevacin en un lado y el movimiento transversal solamente en el lado alterno. En las cajas de hendiduras paramedial, la regin ethmoidal es asimtrica, y la elevacin dural se debe realizar con cuidado. Despus de que las rbitas se coloquen correctamente, la aleta frontal del hueso se ajusta y se ata con alambre detrs. A veces, solamente una rbita se desplaza, generalmente inferiorly, con un globo localizado ms bajo que el otro, una condicin llamada dystopia orbital. En estas situaciones, la dislocacin del bloque entero del en de la rbita es la solucin. Las maniobras parciales tales como elevacin de la azotea y de la colocacin de los injertos del hueso en el piso producen generalmente resultados decepcionantes. La dislocacin del bloque del en de la rbita requiere una aleta frontal acceder a la azotea. Esta aleta frontal puede ser unilateral y corresponde a la anchura del orbitario osteotomy. El segmento frontal, quitado para permitir la elevacin del borde supraorbital de la rbita, se utiliza como un injerto del hueso puesto debajo de la rbita para mantener la elevacin y para llenar el boquete huesudo cre. Las anomalas suaves del tejido fino algunas malformaciones craniofacial implican solamente el ejemplo del skeleton?{emdash}for, el hypertelorism orbital simtrico suave, el dystopia orbital, las asimetras frontales o malar, o el malposition. La correccin se puede hacer con acercamientos ocultados, tales como bicoronal o incisiones vestibulares, y puede dejar las cicatrices casi invisibles, como con el acercamiento infraciliary palpebral. Exceso de la piel puede ajustar y contraer. Despus de la correccin del hypertelorism moderado, exceso de la piel de la regin glabellar y el dorsum de la nariz contrae con la ayuda de buen minar y de un injerto del hueso para levantar el dorsum de la nariz. La correccin suave del tejido fino se debe considerar en el plan inicial del tratamiento, porque el acercamiento al esqueleto y a la incisin del cuero cabelludo puede ser influenciado. Por ejemplo, si se planea una aleta frontal de la piel, el diseo de la incisin coronal puede tener que ser cambiado para evitar de cortar a travs del pedicle futuro. Esta seccin discute principalmente esas hendiduras faciales que asocien problemas suaves del tejido fino a anomalas esquelticas. Es generalmente mucho ms fcil reconstruir el lugar del skeleton?{emdash}to los huesos en buen position? {emdash}than para corregir deficiencias suaves del tejido fino. Todos los recursos de la ciruga plstica pueden alcanzar raramente un contorno perfecto con las cicatrices mnimas. Los autores brevemente consideran los problemas suaves principales del tejido fino encontrados en malformaciones craniofacial congnitas importantes. La distorsin de la rayita del cuero cabelludo y de las cejas se observa en hendiduras craniofacial y refleja con frecuencia la continuidad de la hendidura en el nivel del cuero cabelludo. Si el pico de una viuda del pelo que crece abajo sobre la frente tiene que ser quitado, puede ser incorporado en una reseccin frontal de la piel que facilite la exposicin. Las cejas pueden ser clefted o pueden ser desplazadas. El colocar de nuevo diferenciado de la frente y del cuero cabelludo puede corregir la dislocacin de las cejas, generalmente bajndolas. Olfatee en el hypertelorism simtrico, presentando con un exceso de la piel en el nivel del dorsum nasal, l es mejor de intentar evitar la

solucin fcil de una supresin de la piel del midline. Algunas de las estas cicatrices hacen muy bien con tiempo y llegan a ser apenas visibles, pero otras estiran, consiguen pigmentadas, y siguen siendo muy evidentes. Es por lo tanto mejor intentar la contraccin de la piel (discutida arriba). Si hay una hendidura que afecta la nariz, debe ser corregida a la hora de la ciruga craniofacial para utilizar minar amplio realizado en el nivel de la nariz. Una hendidura se puede cerrar por el reapproximation del tejido fino con los plasties en los mrgenes alar, pero si hay una deficiencia del tejido fino, las varias aletas nasales deben ser consideradas. Exceso de la piel que existe en la parte superior de la nariz se puede transferir a la parte ms inferior. En algunos casos, la nariz muy se tuerce y la escasez de piel es obvia del comienzo. El rea frontal es la mejor zona de la cual obtener la piel que falta. A veces, la correccin del hypertelorism crea un exceso del tejido fino de la piel en el nivel de la frente que se puede utilizar como aleta frontal. Si la piel de la frente se limita en superficie, una extensin frontal preliminar de la piel puede ser necesaria proporcionar la cantidad requerida (vase fig. 41-12). Estos problemas nasales deben ser considerados cuidadosamente de antemano porque el acercamiento generalmente del bicoronal puede tener que ser modificado debido a ellos. Los prpados y las hendiduras oculares de la cavidad de los prpados estn situados principalmente en el prpado ms bajo y son parte de la reconstruccin del midface, al igual que las hendiduras oculonasal. Con respecto a las hendiduras craniofacial discutidas en este captulo, es en la cavidad ocular que los problemas estn encontrados. Si hay anophthalmia o microphthalmia, la rbita huesuda no se convierte a su tamao normal. El tratamiento preferido es una ampliacin progresiva. Conformers es muy difcil de colocar; los ampliadores intraorbital son mucho ms eficientes y pueden producir un crecimiento casi normal de la rbita. Una prtesis se cabe luego. Sin embargo, esta extensin orbital es difcil de ejecutarse y requiere una carta recordativa muy cuidadosa. Si falla o no puede ser emprendida, el problema de una micro-o'rbita debe ser hecho frente. Esta rbita se debe primero poner en la posicin apropiada, verticalmente y horizontalmente, en lo referente a la otra rbita. Puede entonces ser agrandada quirrgico ampliando la circunferencia entera (fig. 41-14). El acceso a la azotea orbital se obtiene con un craniectomy frontal localizada, en cuanto a un dystopia.19 orbital aqu tambin, el trabajo suave secundario del tejido fino de crear una buena cavidad capaz de conservar un prothesis ocular y de acumular el cortocircuito, los prpados contrados con los injertos compuestos auricular es a menudo ms difcil y desperdiciador de tiempo que el trabajo esqueltico.