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Lupus eritematoso generalizado Miopatas idiopticas: poli y dermatomiositis Sndrome de sobreposicin y enfermedad mixta del tejido conectivo Sndrome

de Sjgren Sndrome de antifosfolpidos Esclerosis sistmica progresiva El Lupus eritematoso generalizado (LEG) es el prototipo de la enfermedad autoinmune, la que se caracteriza por formacin de autoanticuerpos y por la expresin clnica de distintas manifestaciones de inflamacin mediada por mecanismos inmunes. Los rganos blanco ms importantes en el LEG son: la piel, las membranas serosas (pleura, pericardio, sinovial), la mdula sea, los riones y el cerebro. La expresin clnica de la enfermedad y la gravedad de la patologa en estos rganos son extraordinariamente diversas. Es una enfermedad poco frecuente. En el mundo la prevalencia del LEG es alrededor de 1:1000 a 1:1.600 personas; vara en los distintos grupos tnicos y raciales. Predomina en las mujeres jvenes (7 mujeres por 1 hombre, edad promedio de inicio 28 aos 12 aos).

Etiologa
Gentica: Hay una alta concordancia de LEG en gemelos monocigticos (14 a 57%) y el 5 a 12% de los parientes de pacientes con LEG pueden tener la enfermedad. La gentica est asociadas con el complejo HLA, deficiencias de algunos genes de componentes del complemento, ciertos alelos del receptor Fc y polimorfismo del promotor del gen de IL-10. Factores hormonales: Relacin mujer / hombre de 7/1. Las mujeres y los hombres con LEG tienen un aumento en la conversin del estrgeno y del estradiol a un metabolito con actividad estrognica mantenida. Los estrgenos estimulan los timocitos, linfocitos T CD4+ y CD8+, clulas B, macrfagos, la liberacin de ciertas citokinas (IL_1) as como la expresin de molculas HLA y de adhesin. Los niveles sricos de DHEA pueden estar bajos en pacientes con LEG y se ha descrito hiperprolactinemia y algunas anormalidades del eje hipotlamo hipfisis suprarenal en estos pacientes. Factores ambientales: pueden desencadenar episodios de enfermedad o inducir cuadros lupus smil (lupus-like). La luz UV puede desencadenar actividad en algunos enfermos. Algunas drogas como la procainamida, hidralazina, isoniazida, hidantona y fenotiazinas gatillan manifestaciones clnicas similares al lupus causando lupus por drogas. El cuadro clnico es distinto del LEG. El Lupus inducido por drogas presenta artritis o artralgias, serositis, fiebre y molestias sistmicas. No afecta especialmente a mujeres jvenes y no compromete al rin ni al sistema nervioso central

(SNC). Los anticuerpos son anti DNA de una hebra. Desaparece al discontinuar la droga. Anormalidades inmunolgicas: el LEG es primariamente una enfermedad con anormalidades en la regulacin inmune. Estas anormalidades son secundarias a una prdida de la tolerancia a lo propio, de modo que los pacientes afectados desarrollan una respuesta autoinmune (contra antgenos propios). Las siguientes son algunas de las anormalidades inmunes descritas en el LEG, aunque no se conoce exactamente si estn relacionadas a la patogenia del LEG y en que forma:

Disminucin de las clulas T citotxicas y clulas T supresoras (que normalmente inhiben la respuesta inmune). Aumento de las clulas T helper o CD4+. Activacin policlonal de clulas B en etapas precoces de la enfermedad. Defecto en la tolerancia de las clulas B relacionado a defectos en la apoptosis y/o deficiencia de complemento lo que conduce a una vida prolongada de clulas B. Defecto en las seales celulares de las clulas inmunes, expresado por una respuesta aumentada frente al calcio, hiperfosforilacin de protenas citoslicas y factor nuclear kb (NFkb) disminuido. Aumento en la produccin de citokinas Th2.

Adems, en modelos lpicos en ratones y posiblemente tambin en humanos hay un defecto en la apoptosis que resulta en una muerte celular programada anormal. Las clulas apptoticas expresan antgenos nucleares en su superficie, las que junto con los detritus celulares son deficientemente aclaradas en el LEG. Su fagocitosis resulta en una estimulacin de la respuesta inmune contra los autoantgenos derivados de las clulas apoptticas. Estos mltiples defectos causan eventos en cascada que comienzan con una degradacin celular anormal y termina con la produccin de autoanticuerpos. Como las clulas se degradan anormalmente, ciertos antgenos, especialmente antgenos nucleares y pptidos propios "crpticos", son procesados por las clulas presentadoras de antgenos (macrfagos, linfocitos B y clulas dendrticas) y presentados en un complejo MHC-pptido estimulando la activacin y expansin clonal de linfocitos T CD4+ autoreactivos. Tambin se plantea que ciertos microorganismos pueden ser procesados por clulas procesadoras de antgenos en pptidos "mimetizados" que tienen una gran similitud estructural con pptidos propios, estimulando a los linfocitos CD4+ autoreactivos. Estas clulas activadas liberan citokinas (como IL-4, IL6, e IL-10) que activan clulas B autoreactivas, las que proliferan y se diferencian en clulas productoras de anticuerpos que van a producir anticuerpos contra varios antgenos nucleares.

Autoanticuerpos
La mayor parte de los AutoAC en el LEG se dirigen contra los componentes del ncleo celular y se encuentran en el 95% o ms de los enfermos. Estos son los anticuerpos antinucleares (AAN) los que se pueden dirigir contra el DNA, el RNA y contra otras protenas contenidas en los complejos protena / cidos nucleicos (Tabla 2). Protenas del citoplasma asociadas con RNA tambin son blanco de AutoAc en LEG. En general estas molculas nucleares y citoplasmticas participan en funciones celulares de importancia incluyendo almacenamiento de material gentico, divisin celular, regulacin de expresin de genes, transcripcin de RNA y procesamiento de RNA.

Tabla 2 Autoanticuerpos y manifestaciones clnicas


Anticuerpo Anticuerpo Antinuclear: Manifestacin clnica Muy sensible para LEG, en 95% o ms de los casos. Poco especfico, (+) en otras enfermedades: otras ETC, procesos inflamatorios crnicos, tumores y envejecimiento. AntiDNA de doble Especfico para LEG. (+) en hebra: 50% a 75% de los casos. Ttulos altos correlacionan con actividad del LEG y sugieren riesgo de nefritis. AntiDNA de una No es sensible ni especfico y hebra: ocurre en muchas enfermedades. Anti-Ro: (+) en LEG y en Sjgren. Frecuente en LEG con AAN (-). Puede causar lupus neonatal, y tiene riesgo de bloqueo cardaco congnito. Frecuente en el lupus cutneo subagudo. Anti-Sm: Especfico para LEG. Los ttulos no varan con la actividad del LEG. Antiribonucleoprotena En muchas ETC, en sndromes (RNP) de sobreposicin y en la Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo. Los enfermos con LEG con solo este anticuerpo no desarrollan nefritis grave ni alteracin del SNC.

Anticardiolipina:

(+) en alrededor de 30 % a 50% de los casos con LEG y en otras ETC y en algunos sanos. Se asocia con trombosis y prdida fetal recurrente. Anticoagulante lpico: Dirigido contra fosfolpidos de la cascada de coagulacin. Se asocia con trombosis y prdida fetal recurrente. Antihistona: Se asocia con Lupus inducido por drogas, tambin comn en el lupus espontneo. Anti protena P Se ha asociado con Psicosis ribosomal: lpica

Anticuerpos anti DNA de doble hebra (Anti-dsDNA) en general slo se encuentran en enfermos con LEG. Varan en su potencial patognico segn el isotipo IgG y su capacidad para fijar complemento. Son ms patognicos si tienen carga catinica, avidez por DNA, son especficos para distintos eptopes en el DNA, idiotipos, polireactivos, y si hay presencia de reactividad cruzada con antgenos glomerulares. El anticuerpo antiSm es otro AutoAC especfico de LEG. El antgeno Sm es una riboncleoprotena pequea. No todos los autoanticuerpos causan enfermedad, de hecho todos los individuos normales producen autoanticuerpos aunque en pequeas cantidades.

Patognesis
Aunque no se conoce la etiologa exacta del LEG muchas de sus manifestaciones clnicas son mediadas directa o indirectamente por la produccin de anticuerpos y la formacin de complejos inmunes (CI). Se ha detectado depsitos de CI con subsecuente activacin del complemento (por inmunofluorescencia y microscopa electrnica) en el rin, en la unin dermo-epidrmica de la piel, en los plexos corodeos, el pericardio, y la cavidad pleural. El potencial patognico de los CI depende de:

Las caractersticas del anticuerpo, como su especificidad, afinidad, carga y capacidad de activar complemento. La naturaleza del antgeno, como su tamao y carga. Antgenos catinicos ms pequeos, por ejemplo, cruzan ms fcilmente la membrana basal glomerular y se depositan en las clulas subepiteliales. La capacidad del complemento de solubilizar los CI y unirlos a

receptores CR1 en los glbulos rojos que puede estar deficiente en el lupus. La velocidad a la cual los CI son aclarados de la circulacin por los receptores Fc en los monocitos y macrfagos del bazo e hgado puede estar genticamente alterada en el LEG. Anticuerpos contra antgenos de superficie celular: anticuerpos contra antgenos de membrana se encuentran en la trombocitopenia y anemia hemoltica. Anticuerpos dirigidos contra clulas neuronales se han descrito en el compromiso orgnico cerebral. Adems los anticuerpos antinucleares pueden interactuar con antgenos nucleares expresados en la superficie celular gatillando dao y muerte celular ya sea por activacin de complemento o penetracin celular. Anticuerpos antifosfolpidos: los pacientes con LEG pueden formar anticuerpos dirigidos contra el complejo fosfolpido- 2glicoproteina I. Estos anticuerpos pueden activar clulas endoteliales y plaquetas e interferir en la funcin normal de algunos anticoagulantes naturales. Esto puede explicar porque estos anticuerpos estn implicados en la etiologa de trombosis arteriales y venosas. Efectos de la luz UV: adems de sus efectos locales en la piel, la luz UV puede aumentar el grado de autoinmunidad. Algunos de estos efectos son:

Daa el DNA. Se puede, entonces, producir anticuerpos anti DNA, formacin de CI y activacin del complemento, provocando respuesta inflamatoria local. Aumenta la unin de anticuerpos anti-Ro, anti-La y ant- RNP a los keratinocitos activados por UV. Altera el metabolismo de los fosfolipidos de membrana celular. Aumenta la liberacin de IL-1 desde keratinocitos y clulas de Langerhans cutneos.

Caracterstcas clnicas
El diagnstico de LEG se hace mediante la identificacin de manifestaciones clnicas de la enfermedad acompaadas de uno o ms autoanticuerpos tpicos (Tablas 2 y 3).

Tabla 3 Criterios para la Clasificacin del Lupus Eritematoso Generalizado


Eritema malar Eritema discoide Fotosensibilidad Ulceras orales

Artritis Serositis a. b. Renal: c.

pleuritis pericarditis proteinuria persistente > 0,5 g/24 h o +++

d. cilin Neurolgicos: e. convulsiones f. psicosis Hematolgicos: g. Anemia hemoltica con reticulocitosis h. Leucocitopenia < 4.000 por dos veces i. Linfocitopenia < 1.500 por dos veces j. Trombocitopenia < 100.000 10. Inmunolgicos: a) Anti-DNA elevado b) Anti-Sm c) Antifosfolpidos: Anticardiolipinas (IgG o IgM) o Anticoagulante lpico o VDRL falso positivo por 6 meses. 11. Anticuerpos antinucleares (en ausencia de lupus por drogas)

Las manifestaciones clnicas de la enfermedad son numerosas: los enfermos pueden tener uno o ms rganos o sistemas comprometidos. La gravedad de la enfermedad vara de leve a muy grave o fatal. Las manifestaciones ms comunes son las molestias sistmicas, artralgias o artritis, serositis, glomrulonefritis, dermatitis, anemia, leucopenia, trombocitopenia y alteraciones del SNC. El compromiso de un solo rgano o sistema puede dominar la presentacin clnica en un momento dado, durante el seguimiento el compromiso de otros rganos se hace evidente. El curso del LEG se caracteriza por exacerbaciones alternando con remisiones; la remisin completa y permanente es improbable. La tasa de sobrevida es de 75% a 90% los primeros 10 aos. Las principales causas de muerte son la infeccin y la falla renal. Las manifestaciones que poseen mayor riesgo vital son la glomerulonefritis, la enfermedad del SNC, vasculitis, eventos de trombosis, la trombocitopenia y la anemia hemoltica.

Manifestaciones sistmicas
Existe compromiso del estado general, fatiga, la que a veces es muy importante, fiebre y anorexia, con baja de peso.

Manifestaciones cutneas
Muchas de estas son el resultado de fotosensibilidad y es probable que ocurran en las reas de piel expuestas al sol. (Otras enfermedades con fotosensibilidad son la dermatomiositis, la porfiria, la erupcin polimorfa solar y las erupciones por drogas). El eritema tpico del LEG cutneo agudo es solevantado, eritematoso, hiperkerattico y aparece en las zonas expuestas al sol. Se distribuye en la zona malar o sobre el dorso de los dedos en las falanges y no sobre las regiones periarticulares, aparece en los perodos de actividad de la enfermedad y luego desaparece en los inactivos (sin cicatriz o deja telangiectasia). Otra forma es el lupus cutneo subagudo que son placas pequeas, solevantadas, eritematosas, escamosas; a veces se agrupan en anillos o confluyen en el tronco, brazos y en la cabeza; no es tan fluctuante con la actividad del LEG y a veces deja hipopigmentacin pero sin cicatrices profundas. El lupus discoide o lupus cutneo crnico tiene una infiltracin profunda de la piel con infiltracin celular en la capa basal. Al inicio se presenta como una lesin soleventada eritematosa con hiperkeratosis, plugging folicular y prdida de los apndices (pelos), la lesin progresa hacia una cicatrizacin central con depresin y telangiectasias y con un anillo perifrico que avanza hacia afuera. El lupus discoide puede ocurrir sin manifestaciones sistmicas de LEG. Lesiones en las mucosas son las lceras que se presentan como sangre de narices espontnea o a simple vista en mucosa oral o vaginal. Otras manifestaciones cutneas son: la alopeca difusa que flucta con los perodos de actividad del LEG, eritema periungueal, angioedema y vasculitis cutnea.

Tratamiento
Se usan bloqueadores solares, esteroides tpicos o por va general en bajas dosis y antimalricos.

Serositis

La inflamacin de las serosas se manifiesta como pleuritis, pericarditis y, rara vez, peritonitis (Ascitis?).

Manifestaciones cardiacas y pulmonares


Sntomas de pericarditis o pleuritis son comunes, a veces con hallazgos mnimos al examen fsico o en la RX de trax. Otras veces los derrames son muy grandes. El ecocardiograma ha demostrado que es frecuente el derrame pericrdico en enfermos que no presentan pulso paradjico o menor amplitud de pulso. En general el derrame pericrdico no es grave. Tambin se observan vegetaciones en la vlvula mitral o en las cuerdas tendneas; estas lesiones se asocian con aumento de riesgo de enfermedad emblica (AVE y endocarditis). Tambin hay miocarditis en LEG y vasculitis coronaria que se manifiesta como isquemia. Infiltrados pulmonares agudos pueden resultar de inflamacin pulmonar localizada o pneumonitis lpica, o hemorragia alveolar. Se manifiestan con disnea.. Otra causa tpica de disnea en LEG es la disfuncin del diafragma que se encuentra elevado en la RX de trax. El tratamiento es con esteroides.

Nefritis
El lupus eritematoso generalizado (LEG) es una enfermedad de causa autoinmune multisistmica que compromete al rin en alrededor de la mitad de los enfermos. El compromiso renal es una de las principales causas de deterioro de la calidad de vida en estos pacientes, conduce a distintos grados de insuficiencia renal o a hemodilisis crnica y junto con las infecciones, es una de las principales causas de muerte en el lupus. En la mayora de los enfermos con lupus eritematoso ocurre algn grado de compromiso renal. Una glomrulonefritis clnica (GN) se presenta en un 50% de los enfermos; sto se traduce en el sedimento de orina como microhematuria, proteinuria, cilindros hialinos o hemticos, y una disminucin del clearence de creatinina. Puede aparecer hipertensin arterial. Biopsia renal: La clasificacin de la nefritis lpica se efecta sobre la base de los hallazgos en la biopsia renal de acuerdo con la clasificacin de International Society Nephrology / Renal Pathology Society (ISN/RPS). Se hace microscopa de luz, inmunofluorescencia y microscopa electrnica. La clasificacin patolgica se correlaciona bien con las manifestaciones clnicas y de laboratorio y se puede utilizar para sugerir pronstico e indicar terapia. Los hallazgos histolgicos se clasifican en Clases del I al VI. En las series de nefritis lpica la frecuencia con que se encuentran las clases son: Clase I 0,4-4%; II 20-22%; III 25-35%; IV 27-37%; V 13-15%

y VI 0,7%. Clasificacin ISN/RPS de la nefritis lpica ( Kidney International 2004; 65: 521) Clase I Nefritis lpica mesangial mnima Clase II Nefritis lpica proliferativa mesangial Nefritis lpica focal (<50% glomrulos) III (A) lesiones activas Clase III III (A/C) lesiones activas y crnicas III (C) lesiones crnicas Nefritis lpica difusa (? 50% glomrulos) segmentaria (IV-S) o global (IV-G) Clase IV IV (A) lesiones activas IV (A/C) lesiones activas y crnicas IV (C) lesiones crnicas Clase V Nefritis lpica membranosa Nefritis lpica esclerosante avanzada (ms del 90% Clase VI de los glomrulos esclerosados sin actividad residual) La Clase I Nefritis lpica mesangial mnima tiene un pronstico excelente. La Clase II (hipertrofia mesangial y depsitos inmunes mesangiales) tiene buen pronstico. El Tipo II en general tiene una enfermedad renal clnica leve. Es improbable que avance hacia otra etapa y no requiere tratamiento, a menos que el enfermo tenga una enfermedad extrarrenal que lo necesite. La Clase III (proliferacin mesangial y endotelial con depsitos inmunes a lo largo de los capilares, pero con menos del 50% de los glomrulos comprometidos) tiene un pronstico moderado, intermedio entre el II y el IV. Responde a terapia esteroidal con o sin citotxicos-inmunosupresores. Puede progresar a tipo IV. Los pacientes con glomerulonefritis lpica proliferativa Clase IV (glomrulonefritis proliferativa difusa con ms del 50% de compromiso glomerular y proliferacin celular que resulta en la formacin de medias lunas) tienen el peor pronstico y la mayor incidencia de insuficiencia renal terminal. Terapia agresiva con glucocorticoides en dosis altas ms drogas citotxicas-inmunosupresoras es el tratamiento recomendado ya que es eficaz y mejora la sobrevida renal en un nmero importante de casos. La clase V es el menos frecuente, se acompaa con sndrome nefrtico e hipertensin. El tipo OMS V (glomerulonefritis membranosa con

depsitos inmunes subepiteliales) se asocia clnicamente con proteinuria en rango nefrtico en unos 2 tercios de los enfermos, es en general bien tolerado y los enfermos mantienen un clearence normal. La terapia es controvertida. La Clase VI (cambios por esclerosis, medias lunas fibrosas y fibrosis vascular) tiene un pronstico ominoso ya que progresa a insuficiencia renal terminal (IRT) y no responde a tratamiento. Otras informaciones de la biopsia renal son tiles como la que aportan los ndices de actividad y de cronicidad propuestos por el NIH (National Institute of Health, Bethesda). Los enfermos cuya biopsia renal tiene ndices de actividad elevados (se basan en intensidad de la proliferacin celular, necrosis, inflamacin y formacin de medias lunas) es ms probable que mejoren con tratamiento. Los enfermos con ndices de cronicidad elevados (se basan en esclerosis glomerular, obliteracin vascular, atrofia tubular y cicatrizacin intersticial) es improbable que respondan a terapia inmunosupresora y es probable que desarrollen insuficiencia renal. La sobrevida de los enfermos con LEG que reciben dilisis o se transplantan es similar o algo menor a la de las personas que han tenido insuficiencia renal terminal por otras causas. El tratamiento de la nefritis proliferativa difusa con dosis altas de esteroides: 40 a 60 mg/da por 4 a 6 semanas, prolonga la sobrevida. Si se le agregan citotxicos disminuye el riesgo de desarrollar insuficiencia renal que si se usara slo esteroides, sto puede consistir en ciclofosfamida intravenosa alrededor de 0,5 a 1 g por m cuadrado de superficie corporal cada 1 o 3 meses por lapsos de 2,5 a 4 aos. La gran complicacin es la frecuencia de infecciones graves. El pronstico renal de los pacientes con nefritis lpica proliferativa activa mejor notablemente despus de la introduccin de la terapia con citotxicos a tasas de un 3% de pacientes con IRT a 5 aos de seguimiento o supervivencia renal de 90% a 5 aos de observacin en estudios realizados por el NIH en EE.UU. En Chile los resultados no han sido tan exitosos, 82%. Pero sin tratamiento las tasas de supervivencia eran de 13% a 5 aos en la dcada de los aos 50.

Sistema nervioso central


Las alteraciones del SNC incluyen alteraciones cognitivas y conductuales, convulsiones, sindrome orgnico cerebral, accidente vascular enceflico, sntomas parecidos a una esclerosis mltiple y varias anomalas focales y difusas. Es til distinguir los sntomas que son por trombosis de los relacionados con otros mecanismos de enfermedad ya que los tratamiento

son distintos. La mayora de los enfermos mejora con esteroides con o sin citotxicos. No hay datos de terapias controlada para este grupo de enfermos.

Vasculitis
Puede comprometer la piel, dedos, retina, riones, tracto gastrointestinal, cerebro y nervios perifricos. El dao tisular puede ser grave y requerir terapia agresiva.

Trombosis
Aparece en alrededor del 15% de los enfermos y compromete grandes o pequeas venas o arterias. La mayora de estos enfermos tiene presencia de anticoagulante lpico (indicado por una prolongacin del tiempo parcial de tromboplastina en presencia de un tiempo normal de protrombina, este defecto no se corrige al aadir suero normal) o tienen anticuerpos anticardiolipinas. Se manifiestan clnicamente como un sndrome de hipercoagulabilidad, conocido como Sindrome antifosfolpidos (SAP) que se puede tratar con anticoagulantes. En este grupo se incluyen tambin mujeres con abortos repetidos (a veces son por lo dems sanas).

Manifestaciones hematolgicas
La presencia de anemia hemoltica (Coombs +, reticulocitosis) o de trombocitopenia responden a terapia esteroidal.

Artropatas
Se puede manifestar como artralgias con dolor intenso en grandes articulaciones. La artropata ms caracterstica del LEG es edema intermitente de toda una mano o un pie. Tambin hay poliartritis que compromete pequeas y grandes articulaciones, simtrica, con rigidez matinal que se puede confundir con Artritis Reumatodea, pero que no causa deformaciones fijas. Las vainas tendneas presentan episodios recurrentes de sinovitis en las manos que pueden dejar laxitud articular de cpsulas y ligamentos. Las manos se ven deformes con desviacin cubital de las MCF y alteraciones en la flexoextensin de los dedos. Estas deformaciones son reducibles (no fijas) y la radiologa no muestra erosiones. Una monoartritis crnica en LEG sugiere infeccin o una osteonecrosis.

Terapia

El tratamiento del LEG depende de la gravedad de la enfermedad.Los sntomas sistmicos y las artralgias o artritis se

pueden manejar con salicilatos o con antiinflamatorios no esteroidales. Las dermatitis leves se controlan con lociones de bloqueador solar y de esteroides. Los antimalricos (cloroquina e hidroxicloroquina) son efectivos en la dermatitis y la artritis.

La terapia esteroidal debe reservarse para los enfermos con una calidad de vida inaceptable o en aquellos en que la manifestacin del LEG tenga riesgo vital. Al inicio de la terapia la dosis diaria y fraccionada (cada 6- 8 horas) es necesaria para controlar el LEG; una vez que se obtuvo este control la dosis se debe disminuir gradualmente hasta lograr la dosis ms baja posible, con administracin nica matinal y ojal en da alterno. Las drogas citotxicas (azatioprina, ciclofosfamida) permiten disminuir el requerimiento de esteroides y disminuyen la posibilidad de progresin a insuficiencia renal. Sin embargo no se ha demostrado que prolonguen la sobrevida del enfermo (s la del rin). Las toxicidades son: supresin de la mdula sea, prdida de la funcin gonadal (insuficiencia ovrica), aumento del riesgo de cncer, molestias gastrointestinales, alopeca y aumento de la frecuencia de herpes zoster (e infecciones). Otras terapias son la plasmafresis, linfoplasmafresis, pulsos de altas dosis de metilprednisolona, andrgenos (danazol), ciclosporina, metotrexate. En la tabla 4 se muestran algunos exmenes de laboratorio tiles en el diagnstico y manejo del LEG.

Tabla 4 Algunos exmenes de laboratorio tiles en el diagnstico y manejo del LEG.


Para el Diagnstico AAN AntidsDNA (critidias) Anti-Sm Para el Manejo Anti-dsDNA repetidos Ttulos altos por tcnica de Farr: Ttulos en descenso: AntiRNP Si est solo: Anticardiolipina Anti-Ro Razn Sensible Especfico Especfico Razn Riesgo de nefritis, actividad de la enfermedad. mejora. Buen pronstico, considerar sobreposicin. Riesgo de trombosis y de prdida fetal. En enferma embarazada riesgo de Bloqueo A-V

Sedimento urinario Creatinina Hemograma Rcto de Plaquetas Complemento srico repetido (C3 y C4)

congnito fetal. Riesgo potencial de un brote de actividad lpica. Niveles bajos sugieren LEG activo, y riesgo de nefritis. Niveles en ascenso sugieren mejora.

Con el propsito de identificar enfermos para estudios clnicos, se dice que una persona tiene LEG si cuatro o ms de cualquiera de estos criterios estn presentes, ya sea seriada o simultneamente y durante cualquier intervalo o perodo de observacin. Estos criterios tienen 96% de sensibilidad y de especificidad.