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MANUAL ENARM

NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGÍA
(edición 2022)

ISBN
978-84-18767-15-9

DEPÓSITO LEGAL
M-26700-MMXIX

ACADEMIA AMIR MÉXICO S. DE R. L. DE C. V.


www.amirmexico.com
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DISEÑO Y MAQUETACIÓN
Iceberg Visual Diseño, S.L.N.E.

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cional de la publicación como al diseño, ilustraciones y fotografías de la misma,
por lo que queda prohibida su reproducción total o parcial sin el permiso del
propietario de los derechos de autor.

Este manual ha sido impreso con papel ecológico,


sostenible y libre de cloro, y ha sido certificado según los
estándares del FSC (Forest Stewardship Council) y del PEFC
(Programme for the Endorsement of Forest Certification).
AUTORES

DIRECCIÓN LUIS GUILLERMO MORENO MADRIGAL EDUARDO FRANCO DÍEZ


EDITORIAL Dirección Académica AMIR México. H. U. Ramón y Cajal, Madrid.
JAIME CAMPOS PAVÓN AIDA SUÁREZ BARRIENTOS
H. U. 12 de Octubre, Madrid. Clínica Universidad de Navarra, Madrid.
BORJA RUIZ MATEOS
H. Infanta Cristina. Parla, Madrid y
H. Central de la Cruz Roja. Madrid.

AUTORES ALEDO-SERRANO, ÁNGEL (2) ALONSO GARCÍA-POZUELO, JAVIER (52)


CAMPOS PAVÓN, JAIME (12) PÉREZ PÉREZ, JOSÉ RENAN (80)
DÁVILA GONZÁLEZ, PABLO (19) VALDÉS FERRER, SERGIO IVÁN (50)
FRANCO DÍEZ, EDUARDO (7)
GANDÍA GONZÁLEZ, MARÍA LUISA (4)
GÓMEZ-MAYORDOMO, VÍCTOR (13)
RUIZ MATEOS, BORJA (42)

ILUSTRACIONES CARLA AVILÉS HUICOCHEA


Hospital General Regional N.º 1 Cuernavaca. IMSS. CDMX.
BIANCA SHECCID NÁJERA PALOMARES
Hospital General Regional N.º 1 Cuernavaca. IMSS. CDMX.

5
RELACIÓN GENERAL DE AUTORES
ESPAÑA
ADEVA ALFONSO, JORGE (1) GALLO SANTACRUZ, SARA (24) ORTIZ SALVADOR, JOSÉ MARÍA (15)
ALEDO-SERRANO, ÁNGEL (2) GANDÍA GONZÁLEZ, MARÍA LUISA (4) OTAOLA ARCA, HUGO (36)
ALONSO PEREIRO, ELENA (3) GARCÍA CARRERAS, ALEJANDRO (1) PADULLÉS CASTELLÓ, BERNAT (10)
ALONSO SANZ, JAVIER (4) GARCÍA SEBASTIÁN, CRISTINA (7) PANADÉS-DE OLIVEIRA, LUISA (13)
ÁLVAREZ ANDRÉS, EVA (5) GARCÍA-ESCRIBANO MARTÍN, FLORENCIO (13) PARRA DÍAZ, PAULA CAROLINA
AMMARI SÁNCHEZ-VILLANUEVA, FADI (6) GARROTE GARROTE, MARÍA (21) PASCUAL GUARDIA, SERGI (37)
AMORES LUQUE, MIGUEL CAYETANO (7) GIMÉNEZ VALLEJO, CARLOS (25) PASCUAL MARTÍNEZ, ADRIANA (38)
ANTÓN MARTIN, MARÍA DEL PILAR (8) GÓMEZ ROMERO, MARÍA (26) PÉREZ SÁNCHEZ, EZEQUIEL JESÚS (39)
ANTÓN SANTOS, JUAN MIGUEL (9) GÓMEZ SERRANO, MANUEL (13) PÉREZ TRIGO, SILVIA (12)
ARREO DEL VAL, VIVIANA (4) GÓMEZ-MAYORDOMO, VÍCTOR (13) PINILLA SANTOS, BERTA (40)
BALBACID DOMINGO, ENRIQUE J. (4) GÓMEZ-PORRO SÁNCHEZ, PABLO (22) PINTOS PASCUAL, ILDUARA (17)
BATALLER TORRALBA, ÁLEX (10) GONZÁLEZ ROCAFORT, ÁLVARO (4) PIRIS BORREGAS, SALVADOR (12)
BENAVENT NÚÑEZ, DIEGO (4) GREDILLA-ZUBIRÍA, ÍÑIGO (27) PLASENCIA RODRÍGUEZ, CHAMAIDA (4)
BENÍTEZ, LETICIA GUIJARRO VALTUEÑA, AINHOA (22) RAMIRO MILLÁN, PATRICIA (41)
BERNAL BELLO, DAVID (11) HERNÁNDEZ ONTORIA, MARÍA (12) RAMOS JIMÉNEZ, JAVIER (7)
BUZÓN MARTÍN, LUIS (1) HONRUBIA LÓPEZ, RAÚL (28) RODRÍGUEZ DOMÍNGUEZ, VÍCTOR (4)
CABRERA MARANTE, ÓSCAR (12) IBÁÑEZ-SANZ, GEMMA (29) RODRÍGUEZ-BATLLORI ARÁN, BEATRIZ (9)
CAMPOS PAVÓN, JAIME (12) LALUEZA BLANCO, ANTONIO (12) RODRÍGUEZ-MONSALVE, MARÍA (22)
CANO-VALDERRAMA, ÓSCAR (13) LÓPEZ-SERRANO, ALBERTO (30) RUIZ MATEOS, BORJA (42)
CARDOSO LÓPEZ, ISABEL (14) LOUREIRO AMIGO, JOSÉ (49) SÁNCHEZ VADILLO, IRENE (4)
CERVERA YGUAL, GUILLERMO (15) LOZANO GRANERO, CRISTINA (7) SESMA ROMERO, JULIO (43)
CÍVICO ORTEGA, JESÚS ANTONIO (16) LUENGO ALONSO, GONZALO (12) SEVILLA-RIBOTA, SERGIO (9)
COBREROS PÉREZ, ÁLVARO MAEZTU, MIKEL (31) SOUTO SOTO, AURA DANIELA (22)
CORRALES BENÍTEZ, CARLOS (17) MANJÓN RUBIO, HÉCTOR (7) SUÁREZ BARRIENTOS, AIDA (44)
CUENCA RAMÍREZ, MARÍA DESAMPARADOS (18) MARCO ALACID, CRISTIAN (32) TABEAYO ÁLVAREZ, ELOY (4)
CUESTA HERNÁNDEZ, MARTÍN (13) MARTÍN RUBIO, INÉS (22) TAJIMA POZO, KAZUHIRO (20)
CUÑO ROLDÁN, JOSÉ LUIS (11) MARTÍNEZ DÍEZ, JAVIER (33) TARAMINO PINTADO, NOELIA (12)
DÁVILA GONZÁLEZ, PABLO (19) MARTÍNEZ DÍEZ, JOSÉ MANUEL (4) TEIGELL MUÑOZ, FRANCISCO JAVIER (9)
DE MIGUEL-CAMPO, BORJA (12) MARTÍNEZ-FIDALGO VÁZQUEZ, CONCEPCIÓN (9) TORRES FERNÁNDEZ, DAVID (12)
DELGADO LAGUNA, ANA (20) MARTOS GISBERT, NATALIA (5) TOUZA FERNÁNDEZ, ALBERTO (45)
DELGADO MÁRQUEZ, ANA MARÍA (48) MASANA FLORES, ELENA (34) UDONDO GONZÁLEZ DEL TÁNAGO, MARÍA (31)
ESTEBAN-SÁNCHEZ, JONATHAN (21) MOGAS VIÑALS, EDUARD (35) VALTUEÑA SANTAMARÍA, JARA (46)
FERRE-ARACIL, CARLOS (22) MONJO HENRY, IRENE (4) VÁZQUEZ GÓMEZ, FELISA (47)
FORTUNY FRAU, ELENA (23) MUERTE MORENO, IVÁN (13) VÁZQUEZ GÓMEZ, JULIO ALBERTO (47)
FRANCO DÍEZ, EDUARDO (7) NAVARRO ÁVILA, RAFAEL JOSÉ (12) VILLANUEVA MARTÍNEZ, JAVIER (9)

(1) H. G. U. Gregorio Marañón. Madrid. (19) H. de Manacor. Mallorca. (35) H. U. Vall d’Hebron. Barcelona.
(2) H. Ruber Internacional. Madrid. (20) H. U. Fundación Alcorcón. Madrid. (36) Clínica Alemana. Santiago de Chile, Chile.
(3) H. U. del Sureste. Arganda del Rey, Madrid. (21) H. U. de Getafe. Madrid. (37) Parc de Salut Mar. Barcelona.
(4) H. U. La Paz. Madrid. (22) H. U. Puerta de Hierro. Madrid. (38) H. U. Infanta Elena. Madrid.
(5) H. U. Severo Ochoa. Madrid. (23) H. U. Son Espases. Palma de Mallorca. (39) Instituto de Neuropsiquiatría y Adicciones,
(6) H. U. Virgen del Rocío. Sevilla. (24) H. Can Misses. Ibiza. PSMAR. Barcelona.

(7) H. U. Ramón y Cajal. Madrid. (25) Centre d’Ophtalmologie Sainte Odile. (40) Psiquiatra en ámbito privado. Madrid.

(8) Phoenix Children´s Hospital. Phoenix, EE.UU. Alsacia, Francia. (41) H. C. U. Lozano Blesa. Zaragoza.

(9) H. Infanta Cristina. Parla, Madrid. (26) H. U. Joan XIII. Tarragona. (42) H. Infanta Cristina. Parla, Madrid y
(27) H. Quironsalud A Coruña. La Coruña. H. Central de la Cruz Roja. Madrid.
(10) H. Clinic. Barcelona.
(28) H. U. Infanta Sofía. Madrid. (43) H. G. U. de Alicante. Alicante.
(11) H. U. de Fuenlabrada. Madrid.
(29) H. U. de Bellvitge. L’Hospitalet de Llobregat, (44) Clínica U. de Navarra. Madrid.
(12) H. U. 12 de Octubre. Madrid.
Barcelona. (45) H. U. de Torrejón. Torrejón, Madrid y
(13) H. C. San Carlos. Madrid. H. HM Puerta del Sur. Móstoles, Madrid.
(30) H. U. San Juan de Alicante. Alicante.
(14) H. Vithas Ntra. Sra. de América. Madrid. (46) H. C. U. de Valladolid. Valladolid.
(31) H. U. de Basurto. Bilbao.
(15) H. Central U. de Valencia. Valencia. (47) H. Infantil U. Niño Jesús. Madrid.
(32) H. Virgen de los Lirios. Alcoy, Alicante.
(16) H. U. Virgen de la Victoria. Málaga. (48) H. U. Rey Juan Carlos. Móstoles, Madrid.
(33) H. U. Central de Asturias. Oviedo.
(17) H. U. Fundación Jiménez Díaz. Madrid. (49) H. Moisès Broggi. Sant Joan Despí, Barcelona.
(34) H. U. Virgen de las Nieves. Granada.
(18) H. U. Doctor Peset, Valencia.

6
MÉXICO
AGUILAR NÁJERA, OCTAVIO (50) GONZÁLEZ CHÁVEZ, ALBERTO MANUEL (67) PAZ GUZMÁN, JOSÉ DANIEL (78)
ALEMÁN GARAY, EDUARDO MOISÉS (51) GONZÁLEZ LAUREANI, JESÚS (63) PÉREZ GUZMÁN, MIREYA CITLALI (79)
ALONSO GARCÍA-POZUELO, JAVIER (52) GONZÁLEZ PÉREZ, ITZEL (68) PÉREZ PÉREZ, JOSÉ RENAN (80)
AMARO GUTIÉRREZ, NÉSTOR (51) GUAKIL SAKRUKA, LINDA (69) RAMÍREZ HINOJOSA, JUAN PABLO (63)
AQUINO RAMOS, ALEJANDRA LUCÍA (53) GUERRA BLANCO, PALOMA (70) RANGEL SELVERA, OMAR ALEJANDRO (81)
ARCEO OLAIZ, RICARDO ANTONIO (54) HERNÁNDEZ ESQUIVEL, CARLOS ARTURO (58) REBULL ISUSI, JUAN MANUEL (82)
BAHENA LÓPEZ, JOSÉ EDUARDO (55) HERNÁNDEZ VEGA, BRENDA (71) RODRÍGUEZ GUTIÉRREZ, GEORGINA (74)
BENARDETE HARARI, DENISE NIZA (56) HINOJOSA AMAYA, JOSÉ MIGUEL (72) ROMERO BARBA, ROSA NALLELY (70)
CAMACHO ROSAS, LAURA HAYDEE (57) INTRIAGO ALOR, MARIELLE (73) RUIZ MATA, JUAN MANUEL (83)
CANTORAL FARFÁN, EMILIA (58) ISLAS ESCOTO, SANTIAGO (51) SANTOS GRAPAIN, SANTIAGO (51)
CASTILLO BÁRCENA, EDGAR DAVID (59) LARA MARTÍNEZ, ALDO ENRIQUE (74) TORRES VÁZQUEZ, JUAN AGUSTÍN (84)
CHÁVEZ DELGADO, NALLELY EDUVIGES (60) LÓPEZ GONZÁLEZ, BERENICE (75) TOVAR UGALDE, MARTHA SARAI (85)
CHIAPAS GASCA, KARLA (61) MÁRQUEZ GONZÁLEZ, STEPHANY MICHELLE (61) VALDÉS FERRER, SERGIO IVÁN (50)
CRUZ GÓMEZ, CLAUDIA NAYELI (62) MARTÍN MARTÍN, MARÍA ASUNCIÓN (76) VELÁZQUEZ GUTIÉRREZ, CARLOS NORMAN (79)
DELANO ALONSO, ROBERTO (63) MARTÍNEZ CASTAÑEDA, ERIKA ADRIANA (74) VIDAL ROJO, PAOLA (86)
DÍAZ ESPINOZA, JORGE LUIS (64) MERAZ ÁVILA, DIEGO (56) VILLANUEVA RODRÍGUEZ, LUISA GERALDINE (56)
DORANTES VALDÉS, BENJAMÍN (65) MORENO MADRIGAL, LUIS GUILLERMO (77) ZARAGOZA CARRILLO, RICARDO EMMANUEL (87)
DURÁN PIÑA, ELIZABETH ANDREA (51) MUÑOZ CASTAÑEDA, WALLACE RAFAEL A (74) ZENTENO RUIZ, JUAN CARLOS (88)
GARCÍA ALBISUA, ANA MERCEDES (66) PALACIOS GARCÍA, ALBERTO AGUSTÍN (50) ZÚÑIGA DOMÍNGUEZ, LIZBETH ADRIANA (51)

(50) Inst. Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición (63) H. Gral. Dr. Manuel Gea González. CDMX. (76) Neonatología, Unidad Médica de Alta
Salvador Zubirán. CDMX. (64) Facultad de Medicina UNAM. CDMX. Especialidad IMSS. Mérida, Yucatán.
(51) H. General de México. CDMX. (65) Depto. de Farmacología. Facultad de Medicina (77) H. Gral. Regional 1 Dr. Carlos Mac Gregor
(52) Dirección académica AMIR Rep. Dominicana. UNAM. CDMX. Sánchez Navarro, IMSS. CDMX.

(53) CMN 20 de Noviembre del ISSSTE. CDMX. (66) Asociación Para Evitar la Ceguera en México. (78) H. Gral. de Zona 33 IMSS. Monterrey, Nuevo León.

(54) H. del Niño y del Adolescente Morelense. CDMX. (79) Centro Médico ABC. CDMX.
Estado de Morelos. (67) H. Español de México. CDMX. (80) Inst. Mexicano del Seguro Social /
(55) Inst. Nacional de Cardiología Ignacio Chávez. (68) ISSEMYM Tlalnepantla. CDMX. H. General Regional 200. CDMX.
CDMX. (69) Fund. H. Ntra. Sra. de La Luz I.A.P. CDMX. (81) Inst. de Seg. y Serv. Soc. de los Trabajadores
(56) H. Ángeles Lomas. CDMX. del Estado de Nuevo León “ISSSTELEON”.
(70) Centro Médico Nacional de Occidente.
(57) Centro Dermatológico Dr. Ladislao de la Pascua. Guadalajara, Jalisco. (82) H. Ángeles Acoxpa. CDMX.
CDMX. (71) Depto. de Psiquiatría y Salud Mental. (83) H. Juárez de México. CDMX.
(58) H. Gral. de Zona 32, IMSS. CDMX. Facultad de Medicina UNAM. CDMX. (84) Centro Universitario de la Costa,
(59) H. San Ángel Inn Universidad. CDMX. (72) H. Universitario Dr. José E. González. U. de Guadalajara. Guadalajara, Jalisco.

(60) H. de Especialidades Centro Médico Siglo XXI Monterrey, Nuevo León. (85) H. Ángeles Metropolitano. CDMX.
Bernardo Sepúlveda. CDMX. (73) Centro Médico Nacional Siglo XXI. CDMX. (86) H. Infantil Privado, Star Médica. CDMX.
(61) H. Regional Lic. Adolf López Mateos del ISSSTE. (74) H. Médica Sur. CDMX. (87) H. Civil de Guadalajara Fray Antonio Alcalde.
CDMX. (75) Inst. Nacional de Enfermedades Respiratorias. Guadalajara, Jalisco.
(62) Servicios de Atención Psiquiátrica de la CDMX. (88) Fundación de Asistencia Privada.
Secretaria de Salud. CDMX. Conde de Valencia. CDMX.

7
ORIENTACIÓN ENARM
Importancia ENARM
Rendimiento por asignatura
Número medio de preguntas (importancia de la asignatura
(preguntas por página)
en el ENARM)

1,1 8 1,8 %

9
ÍNDICE

TEMA 1 SEMIOLOGÍA ...................................................................................................................................15


1.1. Síndromes topográficos ......................................................................................................................... 15
1.2. Diencéfalo ............................................................................................................................................. 19
1.3. Troncoencéfalo ...................................................................................................................................... 19
1.4. Pares craneales ...................................................................................................................................... 19
1.5. Sistemas motores ................................................................................................................................... 24
1.6. Sistemas sensitivos. Dolor. ..................................................................................................................... 26
1.7. Síndromes alternos o cruzados .............................................................................................................. 27
1.8. Médula espinal ...................................................................................................................................... 28
1.9. Trastorno de la coordinación. Ataxias. ................................................................................................... 31
1.10. Sistema nervioso autónomo ................................................................................................................... 31
1.11. Localización en RM de las principales estructuras anatómicas ................................................................ 32
TEMA 2 ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR ................................................................................................35
2.1. Circulación cerebral ............................................................................................................................... 35
2.2. Clasificación ictus .................................................................................................................................. 36
2.3. Factores de riesgo .................................................................................................................................. 37
2.4. Ictus isquémicos ..................................................................................................................................... 37
2.5. Ictus hemorrágicos ................................................................................................................................. 43
TEMA 3 NEUROCIRUGÍA ...............................................................................................................................49
3.1. Traumatismos craneoencefálicos (TCE) ................................................................................................... 49
3.2. Patología raquimedular .......................................................................................................................... 51
3.3. Lesiones medulares traumáticas ............................................................................................................. 54
3.4. LCR. Síndrome de hipertensión endocraneal. ......................................................................................... 55
3.5. Tumores cerebrales ................................................................................................................................ 59
3.6. Facomatosis ........................................................................................................................................... 63
3.7. Anomalías del desarrollo ........................................................................................................................ 65
3.8. Neurocirugía funcional ........................................................................................................................... 67
TEMA 4 TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO ....................................................................................................70
4.1. Síndromes hipocinéticos ........................................................................................................................ 70
4.2. Síndromes hipercinéticos ....................................................................................................................... 72
TEMA 5 ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES .............................................................................................76
5.1. Esclerosis múltiple (EM) .......................................................................................................................... 76
5.2. Otras enfermedades desmielinizantes .................................................................................................... 78
5.3. Encefalitis autoinmunes ......................................................................................................................... 79
TEMA 6 ENFERMEDADES DE LA PLACA MOTORA ........................................................................................81
6.1. Miastenia gravis ..................................................................................................................................... 81
6.2. Síndrome de Eaton-Lambert .................................................................................................................. 82
6.3. Botulismo .............................................................................................................................................. 83
TEMA 7 ENFERMEDADES NUTRICIONALES Y METABÓLICAS .......................................................................84
7.1. Enfermedades metabólicas adquiridas del sistema nervioso.................................................................... 84
7.2. Enfermedades nutricionales ................................................................................................................... 84
TEMA 8 NEUROPATÍAS .................................................................................................................................87
8.1. Electrofisiología del nervio y músculo ..................................................................................................... 87
8.2. Conceptos ............................................................................................................................................. 87
8.3. Sintomatología ...................................................................................................................................... 87
8.4. Síndrome de Guillain-Barré o polirradiculoneuritis aguda ....................................................................... 90
8.5. Polineuropatía desmielinizante crónica (PDIC) ........................................................................................ 91
8.6. Neuropatía diabética .............................................................................................................................. 91
8.7. Neuropatías hereditarias ........................................................................................................................ 91
TEMA 9 EPILEPSIA ........................................................................................................................................93
9.1. Crisis parciales o focales ........................................................................................................................ 93
9.2. Crisis generalizadas ................................................................................................................................ 93
9.3. Crisis no clasificadas .............................................................................................................................. 94
9.4. Síndromes epilépticos ............................................................................................................................ 95
9.5. Consideraciones..................................................................................................................................... 96
TEMA 10 CEFALEA ..........................................................................................................................................101
10.1. Cefalea tensional ................................................................................................................................... 101
10.2. Jaqueca o migraña................................................................................................................................. 101
10.3. Cefaleas trigémino-autonómicas ............................................................................................................ 102
10.4. Otras cefaleas ........................................................................................................................................ 103

11
TEMA 11 TRASTORNOS DE LA MEMORIA Y DEMENCIAS...............................................................................105
11.1. Memoria ................................................................................................................................................ 105
11.2. Demencia .............................................................................................................................................. 105
11.3. Enfermedades por priones ..................................................................................................................... 108
TEMA 12 ENFERMEDADES DE MOTONEURONA .............................................................................................110
12.1. Esclerosis lateral amiotrófica (ELA).......................................................................................................... 110
12.2. Enfermedades de motoneurona inferior ................................................................................................. 110
12.3. Enfermedades de motoneurona superior ............................................................................................... 110
TEMA 13 ATAXIA............................................................................................................................................111
TEMA 14 MIOPATÍAS......................................................................................................................................112
14.1. Distrofias musculares ............................................................................................................................. 112
14.2. Miopatías congénitas ............................................................................................................................. 113
14.3. Miopatías metabólicas ........................................................................................................................... 113
14.4. Miopatías mitocondriales ....................................................................................................................... 114
TEMA 15 COMA Y MUERTE ENCEFÁLICA .......................................................................................................115
15.1. Coma .................................................................................................................................................... 115
15.2. Examen del paciente en coma ............................................................................................................... 115
15.3. Muerte encefálica .................................................................................................................................. 117

VALORES NORMALES EN NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGÍA ..................................................................................119

BIBLIOGRAFÍA .......................................................................................................................................................120

RESPUESTAS ENARM ............................................................................................................................................121

12
CURIOSIDAD

El sistema nervioso central es muy sensible a la deshidratación. Tanto,


que estudios de neuroimagen han encontrado una disminución
transitoria del volumen retiniano y cerebral (con el consiguiente
agrandamiento de los ventrículos) durante el ejercicio físico aeróbico
con sudoración profusa, en línea con la pérdida de peso momentánea
ya conocida en estos atletas. Si bien el rendimiento cognitivo no se ve
afectado inicialmente, mediante resonancia magnética funcional se ha
demostrado que durante la deshidratación el cerebro debe reclutar más
neuronas para realizar una misma tarea. Esto ilustra la importancia de
mantener una buena hidratación, idealmente antes incluso de sentir sed,
durante la realización de ejercicio físico prolongado.

13
Tema 1
Semiología

El sistema nervioso central (SNC) está formado por el encéfalo su realidad). Variantes de negligencia son la asomatognosia
y la médula (cubiertos por las meninges, suspendidos en el (no reconoce su hemicuerpo contralateral), anosognosia (no
líquido cefalorraquídeo -LCR- y protegidos por el cráneo y la reconoce el déficit neurológico que tiene) y la extinción vi-
columna vertebral). sual/táctil (reconoce los estímulos en ambos lados si se pre-
El SNC está compuesto por gran cantidad de células nerviosas sentan por separado, pero no reconoce el contralateral si se
excitables (neuronas) y sus prolongaciones (axones o fibras presentan ambos estímulos a la vez).
nerviosas). Las fibras nerviosas pueden ser mielínicas (la
mielina en el SNC se origina de una célula de sostén llamada Síndromes por afectación de los lóbulos cerebrales
oligodendrocito) o amielínicas. Antes de entrar en detalle, hay que saber que cada lóbulo cere-
El interior del SNC está formado por sustancia gris (células bral se encarga de controlar una función distinta, así:
nerviosas) y sustancia blanca (fibras nerviosas). - Lóbulo frontal.
El encéfalo se divide en tres partes: Actividad motora y conductas sociales.
- Telencéfalo. - Lóbulo parietal.
Hemisferios cerebrales, ganglios de la base, sistema límbico. Sensibilidad táctil.
- Diencéfalo. - Lóbulo temporal.
Tálamo, epífisis, hipotálamo-hipófisis, subtálamo. Memoria, aprendizaje y audición.
- Tallo cerebral. - Lóbulo occipital.
Mesencéfalo, puente, médula oblonga, bulbo y cerebelo. Visión.

Lóbulo frontal
1.1. Síndromes topográficos
En el lóbulo frontal consideramos dos partes:
- Área precentral o prerrolándica (por delante de la cisura
El telencéfalo está constituido por los dos hemisferios cere- central o de Rolando).
brales, que tienen unas funciones en común y otras que son Constituido por el área motora primaria, el área promotora,
diferentes en cada lado. Esto define la dominancia cerebral, el área motora suplementaria, el área de Broca (parte motora
que está en el hemisferio izquierdo en el 95 % de las personas del lenguaje, únicamente en el hemisferio dominante) y centro
diestras y en el 50 % de las personas zurdas. El hemisferio oculógiro frontal.
dominante es superior en el lenguaje y la audición, y el no El área motora suplementaria se localiza medialmente en el
dominante en la percepción espacial y visual. lóbulo frontal, y actúa sobre las unidades motoras distales; el
área premotora se sitúa más lateral, y actúa sobre las unidades
motoras proximales. Ambas áreas participan en la planificación
Alteraciones de las funciones superiores o programación de los movimientos, y las dos son anteriores al
Existen tres alteraciones básicas de las funciones corticales área motora primaria. En ellas existe una representación soma-
superiores que son: totópica bilateral, por lo que la estimulación eléctrica de una de
- Afasia (ver más adelante). ellas puede provocar un movimiento de las extremidades tanto
- Agnosia (visual, táctil o auditiva). ipsi como contralaterales al área estimulada.
Incapacidad para reconocer los estímulos sensoriales que no Su lesión puede producir el síndrome prerrolándico:
es atribuible a pérdida de la sensibilidad, alteración del len- • Hemiparesia contralateral.
guaje o defecto cognitivo generalizado (lo percibe pero no • Desviación de la mirada hacia el lado de la lesión.
sabe qué es). • Afasia motora o de Broca, en lesiones del hemisferio domi-
- Apraxia. nante.
Incapacidad para realizar un movimiento dirigido previamente • La actividad epiléptica en esa zona se puede traducir en
aprendido estando intactos el sistema motor y sensitivo, así hiperfunción de la misma y por lo tanto puede producir una
como la coordinación y la comprensión (puede moverse pero crisis parcial motora con progresión Jacksoniana (siguiendo
no puede hacer lo que quiere). la representación corporal en la corteza: se inicia la crisis en
- Negligencia. la cara y progresa a brazo y luego a pierna) y una desviación
Suele ocurrir con lesiones en el hemisferio no dominante y oculocefálica hacia el lado contrario de la lesión.
supone un déficit para la atención-interés de los estímulos del - Área prefrontal.
lado contralateral a la lesión (p. ej., paciente con lesión hemis- Lleva a cabo funciones ejecutivas, de la personalidad y del
férica derecha ignora todo lo que hay en el lado izquierdo de comportamiento. Una alteración a este nivel produce:

15
Manual ENARM · Neurología y Neurocirugía

• Moria (síndrome de desinhibición frontal). - Parte externa o neocortical.


Desinhibición social. Incluye el área auditiva primaria y el área de Wernicke (parte
• Síndrome abúlico frontal. sensitiva del lenguaje).
Apatía, falta de iniciativa e indiferencia emocional. - Parte interna o mesial.
• Incontinencia de esfínteres. Incluye el sistema límbico (constituido por: amígdala, hipo-
• Reflejos arcaicos o de liberación frontal. campo, córtex cingular y córtex orbitofrontal). Se encarga de
Prensión palmar, succión, hociqueo, palmomentoniano. los instintos primarios, del control de las emociones y forma
• Alteración de la marcha. parte del circuito de la memoria, parte de esta corteza con-
Apraxia de la marcha. tiene menos de seis capas, es decir, es arquicorteza.

Lóbulo temporal Lóbulo parietal


El lóbulo temporal se podría dividir en: En los lóbulos parietales residen las áreas sensitivas y las áreas
de asociación.

Surco de Rolando

Área premotora Área motora primaria


Área de los movimientos
oculares conjugados
Área somatosensorial

Surco poscentral
Surco precentral

Cisura de Silvio
Wernicke
Área Broca

Auditiva primaria

Área visual
Área motora
primaria

Surco del cíngulo Giro cingular


Área premotora
Área somatosensorial

Surco parietooccipital
Cuerpo calloso

Fórnix
Área visual

Quiasma óptico Surco calcarino

Receso infundibular
Acueducto de Silvio

Tubérculo mamilar Pedúnculo cerebral

Figura 1. Distribución de las funciones cerebrales.

16
Tema 1 · Semiología

LÓBULO TEMPORAL LÓBULO PARIETAL

- Afasia de Wernicke - Síndrome de Gestmann (agrafia + alexia +


- Disnomia o afasia amnésica acalculia + agnosia digital + desorientación
- Amusia (incapacidad de recordar partituras, leer derecha-izquierda): por lesión de la circunvo-
H. DOMINANTE (HD) o escribir música) lución angular o pliegue curvo dominante.
- Apraxia ideatoria (no sabe cómo hacerlo) o
ideomotora (sabe pero no puede hacerlo).

- Alteración de las relaciones espaciales - Heminegligencia o negligencia hemiespacial


- Incapacidad para reconocer melodías (falta de atención-interés por la mitad del
espacio extrapersonal. Descuido de la mitad
opuesta del cuerpo)
H. NO DOMINANTE (HND) - Asomatognosia (no reconoce su hemicuerpo)
- Anosognosia (no reconoce su déficit)
- Apraxia para vestirse y de construcción
(incapacidad de copiar dibujos simples)

- Cuadrantonopsia/hemianopsia homónima con- - Cuadrantonopsia/hemianopsia homónima


tralateral superior contralateral inferior (incongruente)
- Epilepsia psicomotora: - Síndrome sensorial cortical (“agnosia
• Alteraciones de la conciencia y memoria sensitiva”):
(jamais-vu y déjà vu) • Discriminación de dos puntos cercanos
• Alucinaciones e ilusiones auditivas • Asterognosia (incapacidad para reconocer
EN CUALQUIERA • Crisis uncinadas o mesiales (alucinaciones objetos mediante el tacto)
gustativas y olfatorias, sensación epigástrica • Atopognosia (incapacidad para localizar un
ascendente) estímulo táctil)
• Extinción sensorial (incapacidad para perci-
bir dos estímulos de forma simultánea)
- Abolición del nistagmo optocinético hacia el
lado de la lesión

- Sordera cortical - Indiferencia a la enfermedad


- Psicosis de Korsakoff
BILATERAL - Síndrome de Kluver-Bucy: apatía, placidez, rabia
fingida, aumento de actividad sexual, bulimia

Tabla 1. Lesiones de los lóbulos temporal y parietal.

LESIÓN UNILATERAL LESIÓN BILATERAL


- Hemianopsia homónima contralateral con respeto de la visión - Ceguera cortical (¡reflejos fotomotores conservados!)
macular - Síndrome de Anton: no ve, pero no reconoce su déficit
- Alucinaciones visuales - Prosopagnosia (incapacidad para reconocer los rostros conocidos)
- HD: - Síndrome de Balint:
• Agnosia visual (incapacidad de reconocer visualmente objetos) • Apraxia oculomotora: déficit en la exploración visual ordenada
• Alexia sin agrafia (pérdida de la capacidad de lectura previamente del ambiente
aprendida) • Ataxia óptica: imprecisión para alcanzar con la mano objetos me-
- HND: diante guías visuales. Las escenas visuales complejas no se captan
• Metamorfopsia (alteración de la forma y tamaño de los objetos) en su globalidad
• Alestesia visual (desplazamiento de las imágenes de un lado a otro • Simultagnosia: incapacidad para percibir más de un objeto a la vez;
del campo visual) es decir para reconocer, el campo visual como un todo
• Palinopsia (persiste la imagen visual una vez retirado el objeto)
• Pérdida de la memoria topográfica y orientación visual

Tabla 2. Lesiones del lóbulo occipital.

17
Manual ENARM · Neurología y Neurocirugía

Afasias Debe ser diferenciado de:


La afasia es una alteración adquirida de la capacidad para el - Disartria.
lenguaje, con integridad de las estructuras neuromusculares Alteración de la articulación de la palabra.
formadoras del mismo. Expresa una lesión cortical en región - Disfonía.
perisilviana del hemisferio dominante, aunque hay casos raros Pérdida de voz secundaria a enfermedad laríngea o a su iner-
de afasias por lesiones en ganglios de la base (estriado). vación.

Importante Definiciones
Ningún tipo de afasia nomina (la nominación es la dificultad - Afasia cruzada.
para encontrar palabras). Es la afasia que se produce en un diestro por lesión en hemis-
ferio derecho.
La fluencia, comprensión y repetición nos indican el tipo de - Parafasias.
afasia. Sustituir una palabra por otra, como “bolígrafo” por “papel”
Sólo repiten las afasias transcorticales. Si está más afectada la (parafasia semántica) o sustituir una letra por otra, como
fluencia que la comprensión, será una afasia más motora que “japiz” por “lápiz” (parafasia fonémica).
sensitiva, por lesión del área de Broca.

FLUENCIA COMPRENSIÓN REPETICIÓN NOMINACIÓN OTROS LESIÓN


Habla telegráfica, agramatical
Conscientes del defecto y muy angustiados
BROCA Alterada Buena No No Frontal
Frecuentemente coexiste hemiparesia dere-
cha (embolia de ACM: rama superior)

Parafasias (jergafasia), verborrea.


Neologismos
Temporal
No hay conciencia del defecto
WERNICKE Buena Alterada No No
Frecuentemente coexiste hemianopsia o
(región perisil-
viana posterior)
cuadrantanopsia superior (embolia de ACM:
rama inferior)

Frecuentemente coexiste hemiparesia, Hemisférica


GLOBAL Alterada Alterada No No hemihipoestesia y hemianopsia derechas izquierda
(embolia de ACM en su origen u oclusión ACI) extensa

TRANS-
CORTICAL Frontal
MOTORA Alterada Buena Sí No (alrededor del
O NO área de Broca)
FLUIDA Causa: ictus
Neoplasias
Temporo-
TRANS- parietal
CORTICAL Buena Alterada Sí No (alrededor
SENSITIVA del área de
O FLUIDA Wernicke)

Circunvolución
parietal supra-
DE Abundantes parafasias.
marginal, ínsula
CONDUC- Buena Buena No No Es una desconexión entre área de Broca y
Se produce por
CIÓN Wernicke (embolia de ACM: rama posterior)
lesión del fascí-
culo arcuato

Parafasias y circunloquios (explica con otras


palabras lo que no puede nominar) Cualquiera de
en enfermedad de Alzheimer las anteriores
ANÓMICA Buena Buena Sí No
“Es el trastorno del lenguaje que se observa Más frecuente-
con mayor frecuencia en el TCE y en la ence- mente temporal
falopatía metabólica”

Tabla 3. Clasificación de las afasias.

18
Tema 1 · Semiología

1.2. Diencéfalo MESEN-


PUENTE BULBO
CÉFALO
Masa de sustancia gris que forma las paredes del tercer ven-
trículo. Consta de: N. ambiguo
(IX,X,XI)
III
V N. solitario
Hipotálamo NÚCLEOS IV
VI (VII, IX,X)
PARES Parte del
VII Parte del
El hipotálamo es el órgano central de las funciones viscerales. CRANEALES núcleo sensitivo
Mantiene la homeostasis de la temperatura y de la osmolaridad VIII núcleo sensitivo
del V
plasmática, controla la sed y el hambre e influye en el ciclo del V
vigilia-sueño. Es un importante centro del control endocrino, XI, XII
liberando hormonas que regulan la función de la hipófisis.
Núcleo rojo
Centro de la
Sustancia negra
Epitálamo Centro de la
mirada hori-
Vías largas
Epífisis o glándula pineal: en la parte posterior del III ventrículo. OTRAS mirada vertical
zontal
(motoras,
ESTRUCTURAS Vías largas Vías largas
sensitivas…)
Parece que su función es inhibir la maduración de los genitales
(motoras,
antes de la pubertad. Normalmente tiene calcificaciones en el (motoras,
sensitivas…)
adulto. El tumor más frecuente de la glándula pineal es el ger- sensitivas…)
minoma. Función: regulación del ciclo circadiano y secreción
de melatonina.
Tabla 4. Estructuras del tronco del encéfalo.

Subtálamo
Secreta glutamato y regula la función del estriado en el control
Funciones y agujeros de salida de los pares craneales
motor. (Ver tabla 5 en la página siguiente)
Contiene núcleos del sistema extrapiramidal: “Hay conexiones corticonucleares bilaterales para todos los
nervios motores excepto para la parte del núcleo facial que
- Núcleo subtalámico de Luys.
inerva los músculos de la parte inferior de la cara y la parte del
Su lesión produce hemibalismo.
núcleo del nervio hipogloso que inerva el músculo geniogloso”.
Conecta funcionalmente al globus pallidus con el telencéfalo.
- Globus pallidus. - Sensitivos puros.
Olfatorio, óptico, vestibular.
- Motores puros.
Tálamo Oculomotor, motor ocular externo, patético, accesorio, hipo-
Contiene núcleos implicados en diferentes circuitos: gloso.
- Núcleos sensitivos. - Mixtos.
Donde se encuentra la neurona de tercer orden de las vías Trigémino, facial, glosofaríngeo, vago.
sensitivas. Su lesión produce:
• Disminución de la sensibilidad multimodal en hemicuerpo
contralateral (incluida la cara).
Par I: nervio olfatorio
• En algunos casos: síndrome talámico de Déjérine-Roussy en Se origina en el neuroepitelio olfatorio de la parte superior
el que a la pérdida de sensibilidad se asocia una hiperalgesia de las cavidades nasales, que parte de las células bipolares
(dolor ante cualquier estímulo en ese hemicuerpo) o incluso receptoras de estímulos olfatorios; sus axones forman el nervio
dolor espontáneo. Mano talámica: posturas distónicas (arti- olfatorio que atraviesa la lámina cribosa y hace sinapsis con la
culaciones basales flexionadas e interfalángicas extendidas). segunda neurona en el bulbo olfatorio; sus prolongaciones van
hacia el sistema límbico.
- Cuerpo geniculado lateral.
Forma parte de la vía óptica. Las células bipolares son las únicas neuronas de los sistemas
neurosensoriales que se sustituyen regularmente y se regene-
- Cuerpo geniculado medial.
ran tras daño neuronal.
Forma parte de la vía auditiva. Relaciones con sistema límbico,
reticular, extrapiramidal...
Par II: nervio óptico
(Se estudia en Oftalmología)
1.3. Troncoencéfalo

(Ver tabla 4)
III, IV y VI par: nervio motor ocular común, nervio patéti-
co, nervio motor ocular externo
(Ver tabla 5 en las páginas siguientes)
1.4. Pares craneales
V Par: nervio trigémino
(Ver figura 2 y figura 3 en la página siguiente) Es el nervio sensitivo de la cara y de las mucosas nasal y bucal,
y el nervio motor de la masticación (tercera rama). Constituye
la vía aferente del reflejo corneal.

19
Manual ENARM · Neurología y Neurocirugía

1 Núcleos del nervio oculomotor 15 Núcleo dorsal del nervio vago

2 Núcleo del nervio troclear 16 Núcleo del nervio hipogloso


27
28 1
3 Nervio troclear (IV par) 17 Núcleo espinal del nervio accesorio
2
3
4 Nervio trigémino (V par) 18 Núcleo del tracto solitario

5 Núcleo motor del nervio trigémino 19 Nervio vago (X par)


25 4
6 Núcleo del nervio abducens 20 Nervio glosofaríngeo
26 5
7 Núcleo motor del nervio facial 21 Núcleos cocleares
24 6

21
8 Nervio facial (VII par) 22 Nervio vestibulococlear
7
23 8
22
21 9 10 9 Núcleo salivatorio inferior 23 Nervio facial (VII par)

20 15 11 10 Núcleo salivatorio superior 24 Núcleos vestibulares


16 13
12
11 Nervio glosofaríngeo (IX par) 25 Nervio trigémino
14
18
12 Nervio vago (X par) 26 Núcleo sensitivo principal del nervio trigémino
19
17
13 Núcleo ambiguo 27 Cuerpo geniculado lateral

14 Nervio accesorio 28 Colículo superior (o tubérculo cuadrigémino superior)

Figura 2. Núcleos de los pares craneales. En azul, las vías aferentes (sensitivas). En rojo, las vías eferentes (motoras).

I Tracto olfatorio II Tracto óptico

Puente

II Quiasma óptico

III Nervio oculomotor

IV Nervio troclear

Cuerpo geniculado lateral

Pedúnculos cerebrales

V Nervio trigémino

VI Nervio abducens

Bulbo raquídeo

Figura 3. Pares craneales.

20
Tema 1 · Semiología

FUNCIÓN AGUJEROS DE SALIDA

I OLFATORIO Huele Lámina cribosa del etmoides

II ÓPTICO Ve Canal óptico (también la arteria oftálmica)

Mueve los ojos


Miosis
Inerva: rectos superior, inferior, interno,
III MOTOR OCULAR COMÚN oblicuo menor, elevador del párpado superior
y el esfínter del iris (f. parasimpáticas
constrictoras de la pupila)* Hendidura esfenoidal

Inerva oblicuo mayor o superior: gira el ojo


IV TROCLEAR (PATÉTICO) hacia abajo y efectúa una rotación nasal

VI MOTOR OCULAR EXTERNO Inerva recto externo (abduce el ojo)

TRIGÉMINO Agujero redondo mayor


1.º OFTÁLMICO Musculatura masticatoria
V
2.º MAXILAR Sensibilidad facial
3.º MANDIBULAR Agujero oval

VII FACIAL Mueve la cara, lagrimea, gusta, saliva Agujero estilomastoideo


CAI
VIII VESTIBULOCOCLEAR Oye, equilibra

Gusta, saliva, traga,


IX GLOSOFARÍNGEO
monitor del seno carotídeo (TA)

Gusta, traga, levanta el paladar, fonación,


X VAGO fibras parasimpáticas para vísceras Agujero rasgado posterior
toracoabdominales
Gira la cabeza (esternocleidomastoideo) y
XI ESPINAL ACCESORIO encoge los hombros (parte superior del trapecio)

XII HIPOGLOSO Mueve la lengua Agujero condíleo anterior

Arteria carótida interna Conducto carotídeo

Arteria meníngea media Agujero redondo menor

* Estas fibras van periféricas en el nervio, por lo que se afectan pronto en lesiones compresivas, en cambio suelen quedar indemnes en lesiones “metabólicas” (como
en la neuropatía diabética).

Tabla 5. Funciones y orificios de salida de los pares craneales.

- Tratamiento.
Los núcleos de las primeras neuronas sensitivas están en el • De elección:
ganglio de Gasser. Las segundas neuronas en el núcleo trige- Carbamacepina; requiere controles hematológicos por
minal del tronco del encéfalo. riesgo de agranulocitosis.
• Otros fármacos:
Ramas motoras Baclofeno, gabapentina...
Cuando se lesiona la parte motora (músculos maseteros y • Si no se puede usar la vía oral:
pterigoideo), la boca se desvía hacia el lado lesionado al pre- Fenitoína intravenosa.
dominar los pterigoideos del lado contralateral. • Casos refractarios a fármacos:
Cirugía (lesión percutánea del ganglio de Gasser o descom-
presión microvascular).
Neuralgia del trigémino
Se caracteriza por dolor facial unilateral, paroxístico, breve y (Ver figura 4 en la página siguiente)
lancinante en la distribución de las ramas del nervio trigémino
(especialmente en la segunda y tercera rama) más frecuente
en mujeres mayores de 55 años. Se desencadena espontá-
neamente o tras estímulo sensitivo (en las “áreas gatillo” al
masticar, con el tacto, la deglución…). La exploración neuro-
lógica incluyendo el examen sensitivo y motor del trigémino es
normal. Es raro que duela por la noche.

21
Manual ENARM · Neurología y Neurocirugía

Coclear (oído)
A Inervación sensitiva de
Se recoge la sensibilidad por las células bipolares del ganglio
la piel de la cabeza y del cuello
Divisiones del nervio trigémino espiral de la cóclea, sus fibras entran en el cráneo por el con-
ducto auditivo interno para hacer sinapsis en el núcleo coclear
del bulbo. Cada núcleo coclear está conectado con la corteza
Oftálmica
de ambos lóbulos temporales, por lo que lesiones cerebrales
unilaterales no producen pérdida de audición.

Vestibular (equilibrio)
Los receptores están en las crestas ampulares de los conductos
semicirculares y en las máculas del utrículo y del sáculo; las
1
fibras que parten de las células bipolares del ganglio vestibular
2 van al núcleo vestibular, y de allí parten conexiones con los
haces vestibuloespinales, para los reflejos de los miembros y
el tronco; con el fascículo longitudinal medial, para el control
Maxilar de los movimientos conjugados de los ojos y cabeza; con el
cerebelo, para ajustes posturales, y con la corteza (vía no muy
conocida).
Mandibular

IX par: nervio glosofaríngeo


Lleva el gusto del tercio posterior de la lengua, la sensibilidad
del oído medio y de la trompa de Eustaquio; fibras secretoras a
la glándula parótida (núcleo salivatorio inferior) y fibras moto-
La piel del ángulo de la mandíbula es ras al músculo estilofaríngeo.
inervada por el nervio auricular mayor
(C2-C3) y no por ramas del trigémino.
1. Nervio occipital menor (C2) X par: nervio vago
2. Nervio occipital mayor (C3)
Lleva fibras motoras somáticas (motilidad voluntaria) para el
B paladar blando, faringe y laringe; fibras autonómicas para el
músculo de la tráquea, esófago, corazón, estómago e intesti-
no; fibras sensitivas de la faringe, laringe, bronquios, esófago y
Oftálmica vísceras abdominales. Da lugar a una serie de ramas:
1. Nervio faríngeo.
2. Nervio laríngeo superior.
3. Nervio laríngeo recurrente.
4. Inervación parasimpática para el tracto digestivo y vísceras
intratorácicas e intraabdominales.

(Ver figura 5 en la página siguiente)

Maxilar
Su lesión a distintos niveles puede producir disfagia, disfonía
y/o disnea.
Mandibular (Se estudia en Otorrinolaringología)

XI par: nervio espinal


Inerva el trapecio y el esternocleidomastoideo ipsilaterales.

XII par: nervio hipogloso


Lleva inervación motora de la lengua. La lengua se desvía hacia
Figura 4. A. Divisiones del territorio sensitivo del nervio trigémino. B. Ramas el lado del par lesionado.
del nervio trigémino.

VII par: nervio facial Recuerda que...


(Se estudia en Otorrinolaringología) El par XII (lengua) y el V (mandíbula):
si se lesionan, hay una desviación al lado enfermo

VIII par: nervio estatoacústico El par IX (velo del paladar):


(Se estudia en Otorrinolaringología) si se lesiona, hay una desviación hacia el lado sano
Dos divisiones:

(Ver tabla 6 en la página siguiente)

22
Tema 1 · Semiología

Núcleo sensitivo principal del nervio trigémino

Ramo meníngeo Núcleo dorsal del nervio vago

Nervio glosofaríngeo (IX par) Núcleo del tracto solitario

Núcleo ambiguo
Ramo auricular
Núcleo espinal del nervio trigémino

Ganglio superior del vago Nervio vago (X par)

Nervio accesorio (XI par)

Foramen yugular
Ramo faríngeo del vago
Ramo comunicante con
Nervio laríngeo superior el nervio glosofaríngeo

Ganglio inferior del vago


Ramo interno del nervio laríngeo superior
Ramos cardiacos cervicales superiores

Arteria carótida común

Ramos cardiacos cervicales inferiores

Nervios laríngeos recurrentes derecho e izquierdo

Ramos gástricos

Ramos hepáticos

Ramos celíacos del nervio vago

Ganglio y plexo celíacos


Ramos intestinales de los
plexos celíaco y mesentéricos

Figura 5. Nervio vago. ©Netter medical illustration used with permission of Elsevier. All rights reserved.

23
Manual ENARM · Neurología y Neurocirugía

SITIO PAR AFECTADO SÍNDROME


Corteza somatosensorial
Hendidura esfenoidal
III, IV, V1,VI Foix Corteza motora
(orb. sup.)
Corteza premotora
III, IV, V1-2, VI,
Pared lateral
Síndrome Horner, Tolosa-Hunt
del seno cavernoso*
proptosis

Espacio
II, III, IV, V, VI Jacod
retroesfenoideo

Vértice del peñasco V, VI

Conducto auditivo
VII, VIII
interno
Núcleo rojo
Ángulo
V, VII, VIII y a veces IX
pontocerebeloso
Agujero rasgado
IX, X, XI Vernet
posterior o yugular
Espacio latero-
IX, X, XI, XII Collet-Sicard
condilar posterior Tracto rubroespinal
Espacio retro- IX, X, XI, XII y Villaret, Mackenzie,
parotídeo posterior Síndrome de Horner Tapia

* Síndrome de Tolosa-Hunt: oftalmoplejía unilateral y dolor retroorbitario y en


la región de la primera rama del trigémino. Debido a un proceso granulomatoso Decusación piramidal
que afecta a hendidura esfenoidal o al seno cavernoso.

Tabla 6. Alteraciones combinadas de los pares craneales.


Tracto
corticoespinal
1.5. Sistemas motores lateral

Vía piramidal Médula espinal


La vía piramidal se inicia en la corteza motora; los axones bajan
por la cápsula interna, pasan por los pedúnculos cerebrales,
Figura 6. Vía piramidal o corticoespinal.
bajan por mesencéfalo (por la parte anterior), puente (donde
se desfleca) y bulbo (formando las pirámides bulbares en la
parte anteromedial). Allí el 80 % de las fibras cruzan al otro Las lesiones de la vía motora producen debilidad y alteración
lado (decusación piramidal), y bajan por la médula por la vía del tono muscular, y en algunos casos actividad muscular invo-
piramidal cruzada o lateral. El resto no se decusan y bajan por luntaria. Pueden producirse a nivel de:
la vía piramidal directa o ventral, y al llegar al nivel que van a - Neurona motora superior.
inervar se decusan en un 50 % y hacen sinapsis con la neuro- - Neurona motora inferior.
na motora inferior de la vía piramidal, que se encuentra en - Unión placa neuromuscular.
el asta anterior medular. - Músculo.
De la neurona motora inferior salen los axones, por la raíz
anterior, hasta formar los nervios junto con los axones sensiti- Conceptos
vos y autonómicos que salen de la raíz posterior. Van hasta los


- Hemi-: mitad del cuerpo plejía: parálisis total
músculos, y transmiten la información mediante el neurotrans- - Para-: ambas piernas
misor acetilcolina, a nivel de la unión neuromuscular. La - Tetra-: 4 extremidades paresia: debilidad leve
acetilcolina se libera cuando se produce un aumento del calcio
intracelular al llegar el impulso eléctrico a la terminal nerviosa,
y se une en los receptores nicotínicos de acetilcolina en la - Hemiparesia:
membrana del miocito, activando la contracción. Lesión hemisférica o de tronco.
En la médula se regula la actividad muscular, modulando el - Para y cuadriparesia:
tono de forma autónoma, bajo el control de la vía piramidal. Si Lesiones medulares.
se interrumpe la vía piramidal, aumenta la actividad medular,
produciéndose aumento del tono (espasticidad) y de los refle-
jos miotáticos (o de estiramiento muscular).

24
Tema 1 · Semiología

Tipos de aumento del tono muscular Mantiene el tono muscular. Muestra un claro signo local que
- Espasticidad (trastorno piramidal). se puede explorar. Su lesión ocasiona hipotonía y arreflexia.
Fenómeno de muelle de navaja. Afecta sobre todo a músculos Consta de dos neuronas:
antigravitatorios. - Una aferente o sensitiva procedente del huso muscular (nervio
- Rigidez (en “rueda dentada”). sensitivo-ganglio raquídeo-raíz posterior).
Lesiones extrapiramidales (parkinsonismos). Frecuentemente - Y otra eferente o motora (asta anterior médula-raíz anterior-
aparece el fenómeno de la rueda dentada al interferir con nervio motor).
el temblor. La rigidez aumenta con el movimiento voluntario
de la otra extremidad (fenómeno de refuerzo o maniobra de Puede ser: monosináptico (reflejo de estiramiento o miotónico)
Froment). y multisináptico (reflejo de retirada).
- Paratonía o “gegenhalten”.
Incremento de tono irregular de los trastornos frontales. Suele
asociarse una demencia. Haz corticobulbar
Es una vía que se origina en la corteza frontal y va a los núcleos
de los pares craneales. Todos los pares craneales tienen iner-
(Ver tabla 7)
vación motora cortical bilateral excepto el VII inferior (sólo
contralateral):
Arco reflejo miotático - Lesión corticobulbar unilateral.
Debilidad facial inferior.
- Lesión corticobulbar bilateral o parálisis pseudobulbar.
Debilidad facial bilateral (cara inexpresiva), disartria, disfagia,
disfonía, labilidad emocional (risa y llanto inmotivados).

Tipos de fibras musculares

TIPO I (ROJAS) TIPO II (BLANCAS)


Mitocondrias
Enzimas oxidativas Enzimas glucolíticas

Aerobias Anaerobias

Contracción sostenida
Resistencia Contracción fuerte y breve
Postura Potencia

Tabla 8. Tipos de fibras musculares.

Figura 7. Reflejo miotático.

SÍNDROME DE NEURONA SÍNDROME DE NEURONA


SÍNDROME MIOPÁTICO
MOTORA SUPERIOR MOTORA INFERIOR

ATROFIA Leve, debida a desuso Intensa Leve

FASCICULACIONES No Habituales No

TONO Espasticidad Hipotonía Normal/hipotonía

DISTRIBUCIÓN DE Proximal
Piramidal/Regional Distal o segmentaria
LA DEBILIDAD (“cintura”escapular y/o pelviana)

REFLEJOS ESTIRAMIENTO Hiperactivos (CLONUS) Hipoactivos o ausentes Normales o hipoactivos


MUSCULAR

REFLEJOS CUTÁNEOS
(ABDOMINALES, Abolidos Conservados Conservados
CREMASTÉRICO)

SIGNO DE BABINSKI Presente Ausente Ausente

Tabla 7. Diagnóstico diferencial de las alteraciones de la fuerza y el tono muscular.

25
Manual ENARM · Neurología y Neurocirugía

Actividad muscular involuntaria 1.6. Sistemas sensitivos. Dolor.


Fasciculaciones
Son contracciones espontáneas de una unidad motora (todas Síntomas sensitivos
las fibras o células musculares inervadas por un mismo axón - Parestesias.
motor). Las fasciculaciones son visibles a través de la piel y sólo Sensación anormal sin estímulo cutáneo (hormigueos...)
raramente producen contracción de un segmento corporal, - Disestesia.
sobre todo en los dedos (“minipolimioclonía”). Se deben a Término más general, indica todo tipo de sensaciones anor-
enfermedades que afectan a la neurona motora inferior (ELA, males, exista o no estímulo.
neuropatías...). Pueden aparecer en individuos normales. - Hipoestesia y anestesia.
Reducción o ausencia, respectivamente, de la sensibilidad cu-
Miokimias o miocimias tánea al tacto, temperatura y dolor.
- Hipoalgesia.
Fasciculaciones numerosas y repetitivas. Producidas por trastor-
Disminución de la sensación dolorosa.
nos de los canales iónicos (potasio).
- Hiperalgesia.
Respuesta exagerada a los estímulos nociceptivos.
Fibrilación - Hiperestesia.
Es un concepto electromiográfico. Contracción de una sola fibra Percepción exagerada de estímulos leves.
muscular por hipersensibilidad por denervación. Imperceptibles - Alodinia.
clínicamente (no dan signos ni síntomas). Un estímulo normalmente no doloroso es percibido como do-
loroso.
- Hiperpatía.
Calambre Hiperalgesia, alodinia e hiperestesia.
Contracción involuntaria y dolorosa de un músculo o grupo - Hipopalestesia.
de músculos. Se da en enfermedades de motoneurona, emba- Disminución de la sensibilidad vibratoria.
razo, trastornos electrolíticos (hiponatremia), hemodiálisis,
radiculopatías (localizados). Tipos de fibras nerviosas
- Fibras A (mielínicas).
Contractura De mayor a menor diámetro-velocidad de conducción:
Es un acortamiento doloroso de un músculo no asociado a la • A-alfa.
despolarización de la membrana muscular. Aparece en miopa- Motoneuronas alfa de las astas anteriores.
tías metabólicas. Las contracturas son desencadenadas por el • A-beta.
ejercicio y suelen provocar intenso dolor. Fibras sensitivas (sensibilidad táctil, vibratoria, cinestésica).
• A-gamma.
Fibras intrafusales (motoneuronas gamma de asta anterior
Tétanos medular).
Alteración de interneuronas espinales inhibitorias. Contrac- • A-delta.
ciones musculares intensas y dolorosas. Fibras sensitivas (sensibilidad dolorosa y temperatura).
- Fibras C (amielínicas).
Tetania Fibras sensitivas (sensibilidad dolorosa y temperatura).
Se debe a un aumento de la excitabilidad de los nervios
periféricos. Contracción sostenida de músculos distales, en Vías sensitivas
especial de la mano (espasmo carpiano), pie (espasmos del Existen cinco modalidades de sensibilidad, que se transmiten a
pie) o ambos (espasmos carpopedales). Puede incluso afectar la corteza sensitiva a través de dos vías:
a la musculatura espinal (opistótonos). Causas: hipocalcemia,
hipomagnesemia o alcalosis respiratoria intensa (la alcalosis
respiratoria produce una hipocalcemia relativa, pues aumenta Vía espinotalámica (dolor, temperatura y presión)
el calcio unido a proteínas). La primera neurona tiene el soma en los ganglios de la raíz
dorsal de la médula espinal; sus dendritas captan los estímulos
mediante fibras amielínicas (fibras C) y mielínicas pequeñas
Miotonía (fibras A-delta), y sus axones hacen sinapsis en el asta poste-
Trastorno de la relajación muscular que cursa con la con- rior medular ipsilateral, donde está la segunda neurona. Ésta
tracción exagerada involuntaria poscontracción voluntaria. manda sus axones a dos localizaciones:
Aparece en la distrofia miotónica. Empeora con el frío y mejora - Tracto espinotalámico lateral, contralateral (tras decusarse en
con las contracciones repetidas, y puede mejorar con antiarrít- la comisura blanca anterior).
micos (fenitoína, quinina y mexiletina). Sensibilidad termoalgésica.
- Tracto espinotalámico anterior, contralateral (se decusa igual
Neuromiotonía que el espinotalámico lateral).
Tacto y presión.
Hay una hiperexcitabilidad del nervio periférico que provoca
calambres musculares y miokimias-fasciculaciones.
Las fibras de la vía espinotalámica ascienden hasta hacer sinap-
sis en el tálamo (núcleo ventral posterolateral), que envía fibras
a la corteza parietal.

26
Tema 1 · Semiología

Mesencéfalo
Mesencéfalo

Puente
Puente

Bulbo
Bulbo

Piel

Médula
Médula

Figura 8. Vía espinotalámica. Figura 9. Cordones posteriores y lemnisco medial.

Sistema de los cordones posteriores (tacto, vibración y Por tanto, antes de introducirnos en los distintos síndromes de
cinestesia) tallo, nos debemos fijar:
Se origina en las fibras de gran tamaño (fibras A-beta), que - Nervio craneal (ver tabla 9).
entran en el ganglio raquídeo (cuerpo neuronal), asciende Nos dará el nivel de la lesión.
formando el cordón posterior (ipsilateral) hacia el núcleo grácil - Vía piramidal.
y cuneiforme del bulbo raquídeo (núcleos de Goll y Burdach) Su lesión produce clínica de neurona motora superior.
(primera sinapsis), se decusa en el bulbo y forma el lemnisco - Lemnisco medial.
medial del tallo cerebral; desde allí hace sinapsis en el núcleo Su lesión producirá clínica de cordones posteriores (sensibi-
ventral posterolateral del tálamo y posteriormente en la corte- lidad propioceptiva táctil y vibratoria). Se decusa a nivel del
za parietal. bulbo.
(Ver figura 9) - Vía espinotalámica.
Su lesión producirá clínica de cordones anterolaterales (sensi-
bilidad termoalgésica).
Trastornos de la sensibilidad
Pueden producirse a nivel: Clásicamente se han llamado por nombres propios, los más
- Cortical (se estudia en Lóbulo Parietal: Síndrome Senso- destacados se encuentran en la tabla 10 (ver en la página
rial Cortical). siguiente).
- Talámico (se estudia en Tálamo).
- Tallo cerebral (se estudia en Síndromes Cruzados).
- Medular (se estudia en Síndromes Medulares). LOCALIZACIÓN PARES
- Periférico (se estudia en Neuropatías).
Supratentorial I, II

1.7. Síndromes alternos o cruzados Mesencéfalo III, IV y parte del V

Puente V, VI, VII, VIII


Son síndromes por afectación del tronco cerebral en los que
se aprecia afectación de pares craneales de un lado y afecta- Bulbo V, IX, X, XI, XII
ción de vías largas (hemiparesia, hemihipoestesia, hemiataxia)
del lado contrario. Tabla 9. Localización de los núcleos de los pares craneales.

27
Manual ENARM · Neurología y Neurocirugía

10
Recuerda que...
11 Para localizar las lesiones en los síndromes alternos, hay que
fijarse en el nervio craneal. Los pares craneales son ipsilaterales,
24
por lo tanto en síndromes alternos con lesión de un nervio craneal
12 4 y hemiplejía contralateral, la lesión estará en el lado del par.
16
1
17
2 6 7 8 Mesencéfalo: III y IV par
9
20
25 Centro mirada vertical
5 Puente: V, VI, VII, VIII
14
3 21 18
Centro mirada horizontal
23
13
15
Bulbo:
22
19 Núcleo ambiguo (IX, X, XI)
Núcleo solitario (VII, IX,X)
Parte del núcleo sensitivo de: V, XI,XII
1 Cordón posterior 14 Tracto espinotalámico lateral
2 Cordón lateral 15 Tracto espinotalámico anterior
3 Cordón anterior 16 Tracto corticoespinal lateral 1.8. Médula espinal
4 Asta posterior 17 Tracto rubroespinal
5 Asta lateral 18 Tracto reticuloespinal lateral Hay 7 vértebras cervicales y 8 raíces cervicales (la raíz C8 sale
entre C7 y T1).
6 Asta anterior 19 Tracto vestibuloespinal lateral La médula (cono medular) llega hasta las vértebras L1-L2, más
7 Comisura gris 20 Fascículo longitudinal medial caudalmente hay raíces nerviosas en el saco dural (cola de
caballo).
8 Canal central 21 Tracto corticoespinal anterior
¡Ojo!: como las raíces lumbares tienen un recorrido largo
9 Comisura blanca anterior 22 Tracto tecto espinal intrarraquídeo, por motivos anatómicos una hernia discal lum-
bar suele afectar a la raíz que sale por el espacio inferior: así
10 Fascículo Gracillis 23 Tracto reticuloespinal medial
una hernia L4-L5 no suele afectar a la raíz L4, sino a la L5, por
11 Fascículo Cuneatus 24 Tracto posterolateral (de Lissauer) tanto… a la raíz de número de la vértebra inferior (p. ej.,
hernia L3-L4 a raíz L4).
12 Tracto espinocereboloso posterior 25 Fascículo propio
13 Tracto espinocereboloso anterior

Figura 10. Tractos ascendentes y descendentes de la médula espinal.

SÍNDROMES CLÍNICA CAUSAS

Síndrome Weber III par ipsilateral + hemiparesia contralateral (VP) Mesencefálica ventral

Síndrome Claude Ataxia contralateral (NR)


III par ipsilateral + Mov. anormales contralaterales
Síndrome Benedikt (corea, temblor, balismo) (NR)
MESEN-
CEFÁLICOS Parálisis de la mirada conjugada hacia arriba
Ojos desviados hacia abajo (“en sol naciente”)
Síndrome de Parinaud Tumores de la pineal
Parálisis de la convergencia y acomodación conservada (DCL)
(mesencefálico dorsal) Hidrocefalia
Anisocoria y midriasis
Pseudoparálisis del VI par

Síndrome Hemiplejía contralateral respetando cara (VP)


PONTINOS Pontina ventral
Millard-Gubler Paresia del VI, VII pares ipsilaterales

Hemihipoestesia corporal contralateral (ET)


Hemihipoestesia facial ipsilateral (V par)
Afectación de arteria
Síndrome vertiginoso con náuseas y vómitos (núcleos vestibulares)
Síndrome Wallenberg vertebral o cerebelosa
Disartria y disfagia (n. ambiguo: IX, X y XI ipsilaterales)
(bulbar lateral) posteroinferior
Síndrome Horner ipsilateral (vía simpática)
(PICA)
BULBARES Ataxia cerebelosa ipsilateral (haz espinocerebeloso)
No afectación piramidal ni XII par

XII par ipsilateral


Oclusión de arteria
Síndrome bulbar medial Hemiplejía contralateral que respeta cara (VP)
espinal anterior
Ataxia sensitiva contralateral (LM)

Tabla 10. Síndromes alternos.

28
Tema 1 · Semiología

Reflejos cutáneos
Asta anterior Raíz anterior No se exaltan a diferencia de los reflejos tendinosos, y pueden
abolirse por lesión de su arco correspondiente o por lesión por
encima del mismo, de la vía piramidal:
Asta posterior
- Abdominales.
Ganglio espinal
D7-D12.
- Cremastérico.
L1.
Médula espinal - Anal.
Ganglio del simpático S2-5.

Raíz posterior
(Ver figura 15)

Las lesiones por encima de C5 causan una cuadriplejía con insu-


Figura 11. Raíces nerviosas. ficiencia respiratoria. Las lesiones en T1 y por debajo, paraplejía.

Dermatomas más importantes Reflejos miotáticos o de estiramiento muscular más


- C3-C4. importantes: coinciden con los ocho primeros números y tam-
Sobre región superior de los hombros. bién forman la palabra árbitro.
- T4.
A nivel de los pezones.
(Ver tabla 11 en la página siguiente)
- T10.
A nivel umbilical.
- L5.
Dedo gordo del pie.
- S1.
Dedo pequeño del pie.
- S4-S5. 1
Reflejos miotáticos
2
Región perianal. 3
4
5 Bíceps C5-6
6

C2 7 Braquirradial C5-8
8
C2 C3
1 Tríceps C6-8
C4
C5
C3 C6 2
C7
C4 C8
D1 3
C5 D2
D3
D1 D4 4
D2 D5
D3 D6
D7 5
D4
D8
D5 D9 6
D6 D10
C6 D11 C6
D7 D12 7
D8 L1
L2
L3 8
D9
L4
D10
L5 9 Abdominal-superior T8-10
D11 S1
S2 10
D12 S3
L1 S4
11
S5 Abdominal-inferior T10-12
C7 C7 12
C8 C8

1 Cremastérico L1
L1
L2 2
L2
3 Rotuliano L2-4
L3
4

L3 5

1 Aquíleo L5-S2
L5
S1
2
S2

L4 3

4 Anal S2-5
S1 5

1
L4 L5
2

Figura 12. Dermatomas. Figura 13. Reflejos cutáneos y tendinosos y su nivel medular.

29
Manual ENARM · Neurología y Neurocirugía

Síndrome medular central


A Aquíleo S1 1
Se da en la siringomielia, hidromielia y tumores intramedulares.
R Rotuliano L2-L3-L4 2-3-4 - Disociación termoalgésica.
Se lesionan las fibras que se decusan por la comisura anterior
BI Bicipital C5-C6 5-6 (sensibilidad dolorosa y térmica) y aparece un déficit sensitivo
“suspendido” en el nivel de la lesión.
TRo TRicipital C7-C8 7-8 - Después se lesiona el asta anterior.
Aparece amiotrofia, paresia y arreflexia segmentaria.
Tabla 11. Reflejos tendinosos. - Extensión lateral.
Horner ipsilateral en la región cervical, parálisis espástica por
debajo de la lesión por afectación del haz piramidal cruzado.
Síndromes medulares
- Extensión dorsal.
Mielopatía transversa Cursa con pérdida de la sensibilidad profunda.
Alteración de las funciones motoras, sensitivas (todas sus - Diagnóstico:
modalidades) y autonómicas (disfunción vesical y rectal, anhi- Resonancia magnética medular (técnica de elección).
drosis, cambios tróficos y disfunción sexual) por debajo de la
lesión. El déficit motor es una para o cuadriplejía, de inicio
flácida (choque medular) y con el tiempo espástica, con hipe-
rreflexia, Babinski, pérdida de reflejos abdominales y cremas-
térico. A nivel de la lesión aparecen signos de motoneurona A B
inferior segmentarios.

Síndrome de hemisección medular de Brown-Sequard


- Pérdida de la sensibilidad dolorosa y térmica contralateral (in-
terrupción del tracto espinotalámico lateral).
- Pérdida de la sensibilidad propioceptiva y vibratoria ipsilateral
(cordones posteriores). C D
- Debilidad espástica ipsilateral (haz piramidal cruzado).
- Causas:
Traumatismos penetrantes o lesiones extramedulares.

Corte de la médula E
cervical donde se ve una
cavidad seringomielética
Brown-Sequard

Dolor temporal Posición Tacto Hipoestesia dolorosa y térmica

Hipoestesia propioceptiva y vibratoria

Debilidad espástica

Figura 15. Síndromes medulares. A. Anterior. B. Central. C. Posterior. D y E.


Figura 14. Siringomielia. Brown-Sequard.

30
Tema 1 · Semiología

Síndrome de arteria espinal anterior hasta los ganglios simpáticos, los cuales forman la cadena
Síndrome medular vascular más frecuente. Paraplejía o tetra- ganglionar simpática paravertebral (a ambos lados de toda la
plejía aguda con disfunción vesical e intestinal y anestesia columna) y las cadenas ganglionares prevertebrales (ganglios
termoalgésica por debajo de la lesión, con preservación de celiacos y mesentéricos). A su vez, esta primera neurona recibe
cordones posteriores (arterias espinales posteriores), por lo que aferencias de axones descendentes que transcurren entre los
propiocepción, vibración y tacto fino se conservan. fascículos anterolaterales de la médula y que se originan en
hipotálamo, núcleos del bulbo y otros núcleos centrales. En
- Causas.
los ganglios simpáticos se encuentra el soma de la segunda
Disección y cirugía de aorta, aterosclerosis, fractura-disloca-
neurona (llamada ganglionar o posganglionar) con la que hace
ción espinal, vasculitis.
sinapsis. Desde aquí se envían los axones postganglionares a
todas las vísceras, glándulas y arterias.
Afectación columnas posteriores
La primera conexión entre neurona preganglionar y postgan-
Destrucción selectiva de las fibras nerviosas en el punto de glionar se realiza con acetilcolina (receptor nicotínico), y la
entrada de la raíz posterior. Clínica más frecuente: dolor segunda con noradrenalina (salvo en la médula adrenal donde
punzante en miembros inferiores. Tabes dorsal (neurosífilis): se usa adrenalina, y en las glándulas sudoríparas donde se usa
Ataxia sensitiva (pérdida de sensibilidad propioceptiva), dolo- acetilcolina, receptor muscarínico).
res lancinantes en miembros inferiores, incontinencia urinaria
y arreflexia rotuliana y aquílea. Signo de Lhermitte: descarga
eléctrica descendente al flexionar el cuello debida a lesiones Sistema parasimpático (cráneo-sacro)
a nivel cervical (también en esclerosis múltiple, espondilosis El sistema parasimpático tiene una estructura diferente.
cervical y mielopatía por radiación). También tiene dos neuronas, pre y posganglionar. La primera
sale desde el sistema nervioso central por los pares craneales o
nervios raquídeos, y llega hasta los ganglios, que se encuentran
Afectación de columnas posterolaterales
en la vecindad de las vísceras o incluso en el interior del órgano
Aparece en la degeneración subaguda combinada de la médu- que van a inervar. Las fibras posganglionares son cortas (ocurre
la (déficit de vitamina B12), pelagra (déficit de niacina), mielo- lo contrario en el sistema simpático). Otra diferencia es que el
patía vacuolar asociada al SIDA y compresión lateral extrínseca sistema parasimpático no se distribuye a lo largo de toda la
(espondilosis cervical o tumores). Ataxia sensitiva (pérdida de médula, sino que tiene cuatro porciones:
sensibilidad propioceptiva y conservación de la termoalgésica)
- Hipotalámica.
y lesión de vía piramidal (espasticidad, debilidad de miembros
Inervan núcleos hipotalámicos.
inferiores, hiperreflexia y Babinski).
- Mesencefálica.
Salen del núcleo de Edinger-Westphal, van con el III par (en la
periferia) hasta hacer sinapsis en los ganglios ciliares, y desde
1.9. Trastorno de la coordinación. Ataxias. ahí por medio de los nervios ciliares cortos inervan el iris y el
músculo ciliar, produciendo miosis y acomodación del ojo.
La ataxia es un trastorno de la coordinación de movimientos. - Romboencefálica.
Los sistemas neurológicos implicados son: Las fibras salen junto al VII (facial), IX (glosofaríngeo) y X
- Sistema de la sensibilidad propioceptiva consciente (nervio (vago) pares craneales, e inervan las vísceras, glándulas y vas-
periférico-raíz posterior-cordones posteriores-lemnisco me- cularización hasta el ángulo esplénico del colon.
dial-tálamo-corteza).
- Sistema de la sensibilidad propioceptiva inconsciente (haces
espinocerebelosos posterior y anterior-pedúnculos cerebelo-
sos-cerebelo).
- Cerebelo (vermis y hemisferios cerebelosos). Coordinación
automática del movimiento. Regula el tono y mantiene el
equilibrio.
- Sistema vestibular (canales semicirculares, utrículo y sáculo).
Orienta en el espacio. Simpático

Tipos de ataxia
(Ver tabla 12 en la página siguiente)

1.10. Sistema nervioso autónomo

Es el sistema que regula la actividad de las vísceras y el sistema


circulatorio. Se divide en dos partes: sistema simpático y el
sistema parasimpático.
Parasimpático
Sistema simpático (tóraco-lumbar)
La primera neurona (preganglionar) tiene su soma en el asta
intermedio-lateral de la médula espinal torácica y lumbar
(T1-L3); desde allí proyecta su axón por las raíces ventrales Figura 16. Sistemas simpático y parasimpático.

31
Manual ENARM · Neurología y Neurocirugía

VESTIBULAR
(SE ESTUDIA EN OTORRINOLARINGOLOGÍA)
SENSITIVA CEREBELOSA
PERIFÉRICA CENTRAL

LOCALIZACIÓN Vía propioceptiva


Cerebelo
Núcleo vestibular Núcleos vestibulares
DE LA LESIÓN consciente y sistema laberíntico y vías de conexión

- Neuropatía periférica - Tumoral - Posicional


- Vascular vertebrobasilar
- Degeneración medular - Vascular - Ménière
- Esclerosis múltiple
ETIOLOGÍA combinada subaguda - Postinfecciosa - Neuronitis
- Tumores del ángulo
- Lesión talámica - Fármacos - Laberintitis
pontocerebeloso
- Tabes dorsal - Tóxicos - Postraumática

Vértigo

Nistagmo horizonto-
rotatorio que se inhibe
Disartria con la fijación
Nistagmo
Temblor cinético Hipoacusia
Acúfenos
Síndrome cerebeloso
ipsilateral: Síntomas vegetativos: Vértigo
Según localización - Hipotonía náuseas, vómitos,
CLÍNICA de la lesión - Dismetría: trastorno de la Respuesta disarmónica del
taquicardia, hipotensión
Empeora al cerrar los ojos precisión y amplitud del Romberg, componente lento
movimiento. Desviación hacia el mismo del nistagmo y marcha
lado (respuesta armónica)
Disdiadococinesia: de:
incapacidad para ejecutar - Romberg
con rapidez movimientos - Componente lento del
alternantes nistagmo
- Marcha

Exacerbación con
movimientos cefálicos

ROMBERG + − +

Tabla 12. Tipos de ataxia. Adaptado de: Duus´ Topical Diagnosis in Neurology, 5.ª Edición. Thieme, 2012.

- Sacra. 1.11. Localización en RM de las principales


Las fibras salen por las raíces raquídeas sacras 3 y 4, e inervan
estructuras anatómicas
desde el ángulo esplénico del colon hasta el final del tubo
digestivo, vejiga, uretra, genitales y vascularización de la zona.
(Ver figura 17, 18 y 19 en las página siguientes)
El neurotransmisor utilizado en el sistema parasimpático es la
acetilcolina en las dos sinapsis que se realizan.

32
Tema 1 · Semiología

Ventrículo lateral Cuerpo calloso

Tálamo

Hipotálamo

Mesencéfalo Acueducto de Silvio

Cerebelo
Quiasma óptico

Hipófisis
4.º ventrículo
Puente

Bulbo raquídeo

Figura 17. RM cerebral. Corte sagital en línea media.

Nervio óptico

Lóbulo temporal
Hipófisis

Hipocampo Carótida interna

Puente Arteria basilar

4.º ventrículo
Cerebelo

Lóbulo occipital

Figura 18. RM cerebral. Corte axial a nivel del puente.

33
Manual ENARM · Neurología y Neurocirugía

Sustancia blanca subcortical

Córtex cerebral

Lóbulo frontal

Ventrículo lateral
(asta frontal) Núcleo caudado

Putamen

Cisura de Silvio Cápsula interna


(brazo anterior, rodilla
y brazo posterior)
Lóbulo parietal

Ventrículo lateral Tálamo


(asta occipital)

Plexo coroideo

Lóbulo occipital

Figura 19. RM cerebral. Corte axial a nivel de ganglios de la base.

Pregunta ENARM
1. Un hombre de 45 años previamente sano, inicia
su padecimiento un día antes de su ingreso al
hospital con cefalea intensa y diplopia. En la
exploración física se apreció ptosis palpebral
derecha, desviación del ojo del mismo lado hacia
fuera y anisocoria por dilatación pupilar dere-
cha sin respuesta a la luz. El par craneal que se
encuentra afectado en este paciente es el:

A. II, izquierdo.
B. II, derecho.
C. III, derecho.
D. IV, derecho.

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34
Tema 2
Enfermedad cerebrovascular
El ictus ocupa el 3.er lugar en mortalidad en el mundo occi-
dental. En México, en el 2015 los accidentes cerebrovasculares
fueron la cuarta causa de muerte.

2.1. Circulación cerebral

La circulación cerebral viene a partir de los troncos supraaórticos.

Sistema carotídeo
La carótida primitiva sale del arco aórtico en el lado izquierdo y
del tronco braquiocefálico en el derecho. A nivel del cartílago
tiroides (C4) se divide en carótida interna y externa. La arteria
carótida interna penetra en el cráneo por el agujero rasgado Corte coronal
anterior y una vez dentro se divide en las siguientes ramas:
- Arteria oftálmica.
Irriga la retina.
- Arteria coroidea anterior.
Se extiende primero hacia el tracto óptico y luego a los plexos
coroideos de las astas anteriores.
- Arteria cerebral anterior (ver más adelante).
- Arteria cerebral media (ver más adelante).
- Arteria comunicante posterior.
Se anastomosa con las arterias cerebrales posteriores para for-
mar el polígono arterial de Willis.

La carótida interna y externa tienen una zona de comunicación


a nivel orbitario (a través de la arteria oftálmica). En condi- Corte sagital paramediano
ciones normales, la sangre sale del interior al exterior, pero si
existe algún compromiso en carótida interna, se produce una
inversión del flujo como mecanismo compensatorio y entra
sangre a través de la órbita. Esto puede traducirse en amauro-
sis fugax (transitoria).
- Arteria cerebral anterior.
Se dirige hacia delante, se introduce entre los hemisferios y
bordea hacia detrás el cuerpo calloso. Irriga la parte interna de
los hemisferios, hasta el borde superior, y el cuerpo calloso.
- Arteria cerebral media.
Se dirige hacia fuera por la cisura de Silvio (por eso se deno-
mina también arteria silviana), da ramas para territorios pro-
fundos (caudado, ganglios basales, parte del tálamo y cápsula
interna) y luego da ramas para la porción externa de los lóbu-
los frontal y parietal, y parte superior del temporal.
Corte transversal

Sistema vertebral Ramas terminales de la arteria cerebral anterior


Las arterias vertebrales nacen de las subclavias, transcurren en
sentido cefálico a través de agujeros transversos, y se introdu- Ramas terminales de la arteria cerebral media
cen en el cráneo por el agujero occipital. Se unen en la arteria
basilar, que sube por la parte anterior del tronco del encéfalo, Ramas terminales de la arteria cerebral posterior
y al final se divide en las dos arterias cerebrales posteriores.
Ramas penetrantes de la arteria cerebral media
- De las arterias vertebrales salen:
• Dos pequeñas arterias mediales que confluyen para formar Ramas penetrantes de la arteria cerebral posterior y arteria comunicante posterior
la arteria espinal anterior.
• Lateralmente, en cada arteria vertebral se origina una PICA (ar- Arteria coroidal anterior
teria cerebelosa posteroinferior): una ramita que irriga la por-
Ramas penetrantes de la arteria cerebral anterior
ción lateral del bulbo y la parte inferior del cerebelo. Su oclusión
produce el síndrome bulbar lateral o síndrome de Wallenberg.
Figura 1. Territorios vasculares cerebrales.

35
Manual ENARM · Neurología y Neurocirugía

A. comunicante anterior

A. cerebral anterior

A. carótida interna
A. cerebral media
A. cerebral anterior
A. comunicante posterior
A. cerebral posterior

A. cerebelosa superior A. basilar A. comunicante anterior

AICA A. cerebral media

PICA

A. cerebral posterior A. comunicante posterior


A. vertebral
A. basilar

A. espinal anterior

Figura 2. Vascularización del tronco del encéfalo. Angio TAC del polígono de Willis.

- De la basilar, salen distintas ramas para irrigar el tallo cerebral


2.2. Clasificación ictus
y cerebelo. Las más importantes son:
• AICA (arteria cerebelosa anteroinferior).
• SCA (arteria cerebelosa superior).
• Ramas para puente y mesencéfalo. ICTUS ISQUÉMICOS ICTUS HEMORRÁGICOS
(85-90 %) (10-15 %)
- Arterias cerebrales posteriores.
• Ramas profundas para irrigar tálamo. - Oclusión vascular - Hipertensiva
• Ramas corticales. por un trombo - Malformación
Lóbulos occipital y temporal (parte interna e inferior). - Embolia arterio- arteriovenosa/
arterial aneurismas
Irrigación de la médula espinal - Mecanismo he- - Angiopatía ami-
- 2/3 anteriores. modinámico: por loide
Intraparen-
Arteria espinal anterior o ventral. Etiología estenosis crítica, si - Otros:
quimatosa:
- 1/3 posterior. atero- disminuye la perfu- • Anticoagulantes
profunda o
Arteria espinal posterior o dorsal. trombótica sión (hipotensión, • Sangrado intra-
lobar
situaciones de bajo tumoral
flujo): isquemia en • Cocaína,
territorios frontera anfetamina,
entre los distintos transformación
territorios vasculares hemorrágica de
un infarto
Enfermedad de pequeño vaso:
Subaracnoidea
ictus lacunar

Etiología cardioembólica Subdural


Ictus isquémico de (habitualmente traumática)
mecanismo desconocido: 40 % Epidural

Tabla 1. Características ictus isquémicos y hemorrágicos.

36
Tema 2 · Enfermedad cerebrovascular

Seno sagital superior LOCALIZACIÓN


ORIGEN
MÁS FRECUENTE
Arteriosclerosis de Carótida interna
A. cerebral anterior
TROMBOSIS arterias extra e (1.º bifurcación en su ori-
intracraneales gen, 2.º sifón carotídeo)
Corazón
(1.º FA no reumática;
EMBOLIA otras: estenosis
Seno recto mitral…) Arteria cerebral media
(80 %)
MECANISMO Origen desconocido
A. basilar DESCO- (40 %)
NOCIDO
A. cerebelosa anteroinferior
Zonas limitantes entre
FLUIDO Crisis de Adams-Stokes, la arteria cerebral media
Figura 3. Angio TAC. Visión lateral de la anatomía de la vascularización cerebral. SANGUÍNEO choque…
y la posterior

2.3. Factores de riesgo Tabla 2. Etiología y localización de los ictus.

- Etiología aterotrombótica. - Ictus (antes llamado ictus “completo” o “establecido”).


Edad, hipertensión arterial, dislipemia, tabaquismo, alcoho- Si los síntomas neurológicos duran >24 horas o hay evidencia de
lismo. infarto en las técnicas de neuroimagen (aunque dure <24 horas).
- Etiología cardioembólica.
Fibrilación auricular, prótesis valvulares mecánicas, infarto
miocárdico con hipoquinesia residual, endocarditis, defectos
septales.
- Infarto lacunar.
Microangiopatía hipertensiva (microateromatosis, lipohialinosis).
- Hemorragia cerebral intraparenquimatosa.
Hipertensión arterial (causa más frecuente), angiopatía ami-
loide (ancianos), malformación arteriovenosa (jóvenes).

Los ictus isquémicos son más frecuentes durante la noche o


primeras horas de la mañana, los hemorrágicos durante la
actividad diurna o los esfuerzos físicos.
El control del riesgo vascular global requiere un esfuerzo por
reducir todos y cada uno de los factores de riesgo. Aunque el
cese del tabaco es la medida con mayor impacto sobre el riesgo
vascular global, el factor más fuertemente asociado al riesgo
de ictus es la hipertensión arterial.

2.4. Ictus isquémicos

Clínica
Depende de: causa responsable, perfil temporal, afectación de Figura 4. Infarto cerebral en el territorio de la arteria cerebral media izquierda.
la circulación colateral y territorio vascular afectado.
Tipos
Etiología (ver tabla 2) Ictus isquémico aterotrombótico
¡Ojo!: causa + frecuente de ictus isquémico: arterioesclerosis Se produce por arteriosclerosis de los grandes vasos (carótidas
de vasos extraintracraneales. o arterias vertebrales) o de las arterias intracraneales. Se ocluye
La segunda causa más frecuente es la cardioembólica, afec- un vaso cerebral por un trombo formado localmente o en una
tándose con más frecuencia el territorio de la arteria cerebral arteria próxima (embolia arterio-arterial). Las placas son más
media. frecuentes en las bifurcaciones.
En el 10-20 % están precedidos de un ataque isquémico
transitorio (AIT). Se producen más en horario nocturno (al
Perfil temporal
amanecer).
- Ataque isquémico transitorio (AIT).
Suelen presentarse con signos intermitentes, fluctuantes, que
Episodio breve de disfunción neurológica, con síntomas que
empeoran a lo largo de minutos u horas (a diferencia de los
duran <24 horas (típicamente <1 hora), y sin evidencia de
ictus embolígenos en los que el déficit es máximo en su inicio).
infarto en las técnicas de neuroimagen.

37
Manual ENARM · Neurología y Neurocirugía

Lugar de afectación más frecuente: origen de la arteria caró- • Síndrome sensitivo puro.
tida interna. Los pacientes con estenosis de alto grado con Hipoestesias o parestesias de la cara, brazo, tronco y pierna
repercusión hemodinámica de la arteria carótida interna (este- contralaterales. Puede estar afectada la sensibilidad superfi-
nosis mayor del 70 % del diámetro) tienen un alto riesgo de cial, la profunda o ambas.
padecer ictus embólicos arterio-arteriales. • Síndrome sensitivo-motriz.
Síntomas: según la arteria afectada (ver tabla 3 en páginas El menos específico. Combinación de los dos síndromes an-
siguientes). teriores.
• Síndrome disartria mano-torpe.
Amaurosis fugax: tipo especial de AIT por embolización desde
Disartria, paresia facial central, hiperreflexia y signo de Ba-
placa de ateroma del origen de la arteria carótida interna hasta
binski contralaterales al lugar del infarto, junto a lentitud y
la arteria oftálmica (rama de ésta). Consiste en pérdida de
torpeza de la mano.
visión de escasa duración (generalmente minutos) no dolorosa
• Síndrome hemiparesia-atáxica.
en un ojo. La amaurosis fugax ocurre aproximadamente en el
Paresia de predominio crural asociada a ataxia contralateral
25 % de los casos de enfermedad sintomática de la arteria
al lado del infarto.
carótida interna.
- Diagnóstico.
Por clínica y exploración (80 %). Se confirma con TAC/IRM
(más sensible).
¡Ojo!: la lesión es profunda por lo que no se afecta la corteza
y NO disfunción cortical (es decir, nunca tendrán una afasia,
hemianopsia, anosognosia, extinción...).
- Tratamiento.
Control de la tensión arterial y el tratamiento de cualquier otro
ictus.

Brazo anterior /
rodilla cápsula Disartria-mano torpe
interna

Puente Hemiparesia-atáxica

Brazo posterior Síndrome motor puro (hemiparesia)


cápsula interna El más frecuente

Síndrome sensitivo-motor
(hemiparesia-hemihipoestesia)
Núcleo ventral
posterolateral (VPL) Síndrome sensitivo puro (hemihipoestesia)
tálamo

Figura 5. Tipos de ictus. Figura 6. Infartos lacunares.

Ictus lacunar
Constituyen el 20 % de los ictus. Predomina en varones de
edad avanzada, HTA (principal factor de riesgo), diabéticos,
fumadores o con historia de cardiopatía isquémica o AIT.
Es un infarto que se produce por oclusión aterotrombótica o
lipohialinótica de una de las ramas penetrantes del polígono de
Willis, la porción proximal de la arteria cerebral media o el sistema
vertebrobasilar (“territorio profundo de encéfalo o tallo”).
Se diagnostica cuando el tamaño del infarto es menor de 15
mm y su localización atribuible a la oclusión de una pequeña
arteria penetrante. Las localizaciones más frecuentes son gan-
glios basales, cápsula interna, tálamo y puente.
La enfermedad lacunar se manifiesta según unos síndromes
característicos.
- Clínica.
• Síndrome hemimotor puro.
Hemiparesia o hemiplejía facio-braquio-crural con o sin di- Figura 7. IRM potenciada en T2 con infartos lacunares de ganglios basales; se
sartria. La exploración sensitiva es normal. señala el infarto talámico derecho.

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Tema 2 · Enfermedad cerebrovascular

Ictus cardioembólico Territorio vascular afectado


Las causas más frecuentes de ictus cardioembólico son: fibri- Este apartado únicamente servirá de repaso debido a que si
lación auricular (FA) no reumática (causa más frecuente) o no se sabe bien la semiología y lo dicho hasta ahora, la clínica se
valvular, cardiopatía isquémica aguda o crónica, prótesis valvu- deduce fácilmente. De todas formas no está de más, ya que es
lares, cardiopatía reumática… un tema bastante preguntado en el examen.
El déficit neurológico es máximo a su inicio. La arteria más (Ver tabla 3 en la página siguiente)
frecuentemente afectada es la cerebral media.
Muchos de los ictus isquémicos embólicos sufren una trans- La GPC y guías internacionales recomiendan la evaluación clíni-
formación hemorrágica entre las 12 y 36 horas de la embo- ca de manera sistemática a través de la escala Norteamericana
lización. de los Institutos Nacionales de Salud (NIHSS), la cual valora 13
parámetros a través de la asignación de puntos. Se considera
Causas raras de infarto cerebral infarto leve si el resultado es <4, moderado 5 a 10 puntos,
moderado-grave 11 a 19 y muy grave >20.
- Disección arterial.
Suele haber antecedente traumático. Cursan con dolor. Si se (Ver tabla 4 en las páginas siguientes)
diseca la arteria carótida que desciende por el bulbo raquídeo
se produce un síndrome de Wallenberg o síndrome bulbar Diagnóstico del ictus
lateral, y puede haber un síndrome de Horner ipsilateral (el
simpático “sube” por la carótida). En la disección de la arteria “El tiempo es esencial en el diagnóstico y tratamiento del
vertebral también puede haber síndrome de Horner ipsilateral ictus isquémico”.
por afectación del simpático. Se debe diagnosticar, por un lado, que el paciente ha sufrido
- Displasia fibromuscular. una isquemia aguda del SNC, y por otro se debe intentar hallar
En mujeres. Aspecto arrosariado de las arterias en la arterio- la causa, para poder administrar el tratamiento correctamen-
grafía. te. Así, se realizan estudios de neuroimagen que muestran el
- Arteritis de la temporal (de células gigantes) u otras vasculitis. infarto cerebral, estudios vasculares, estudio cardiológico para
- Enfermedad de Moya-Moya. descartar enfermedad cardioembólica y análisis para valorar
Imagen de “fumarolas” en la arteriografía. Aparece típica- otras causas raras de ictus.
mente en japoneses. La RM es más sensible que la TAC para la mayoría de las lesio-
- Estados de hipercoagulabilidad. nes cerebrales con tres excepciones: lesiones hemorrágicas
Trombocitosis, cáncer sistémico, lupus, síndrome antifosfolí- agudas, depósitos de calcio y lesiones óseas.
pido.
El término “leucoaraiosis” hace referencia a la imagen de
- Anticonceptivos orales, migrañas, vasoconstrictores nasales,
rarefacción de la sustancia blanca por desmielinización isqué-
son factores de riesgo menores de ictus.
mica que se observa típicamente en las TAC e IRM realizadas
- Trombosis de senos venosos cerebrales.
a pacientes de edad avanzada con factores de riesgo cerebro-
Infartos corticales en territorios anómalos (no respetan los
vascular.
territorios arteriales). Suelen tener un desencadenante: des-
hidratación, estados de hipercoagulabilidad. Suelen asociar
aumento de la presión intracraneal. Su tratamiento es anti-
coagulación (3-6 meses, no hay ningún estudio que diga cuál
es la duración mejor).

Figura 9. Leucoaraiosis en TAC simple. Áreas de desmielinización por isquemia


crónica de localización periventricular, bilateral y simétrica.

- TAC.
Se debe realizar siempre de urgencia para descartar tumor o
hemorragia. El ictus isquémico puede no verse hasta pasadas
24-48 horas (la hemorragia se ve de modo inmediato); aun-
Figura 8. Angio TAC de troncos supraórticos que muestra doble luz en la caró- que a veces se pueden ver signos precoces: borramiento de
tida interna izquierda secundario a una disección carotídea, potencial causa de surcos y de la diferenciación entre sustancia blanca y gris (por
infarto en pacientes con antecedente traumático.

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Manual ENARM · Neurología y Neurocirugía

ESTRUCTURAS IMPLICADAS SÍNTOMAS

- Asintomática (si circulación colateral)


- Clínica similar a la ACM: hemiplejía con
Bifurcación y origen de la ACI (pared posterior): hemianestesia contralateral + soplo en cuello
ateromatosis (puede precederse de AIT)
CARÓTIDA INTERNA - Amaurosis fugax ipsilateral (ceguera
(ACI) monocular transitoria)

- Amaurosis fugax + síndrome Horner + dolor


Disección de ACI (parte alta)
cervical

1. Corteza sensitivomotora (pierna) 1. Hemiparesia + hemihipoestesia de predominio


CEREBRAL ANTERIOR 2. Lóbulo prefrontal (por embolia) crural contralaterales
(ACA) (RARO) 2. Abulia + Reflejos arcaicos + Apraxia de la
marcha + Incontinencia urinaria

1. División superior: hemiplejía contralateral (de


predominio faciobraquial) + afasia de Broca
(HD) + desviación de la mirada hacia la lesión
Lóbulo frontal
CEREBRAL MEDIA Lóbulo parietal
2. División inferior: hemianestesia contralateral
(ACM) (MÁS FRECUENTE) Lóbulo temporal
+ anosognosia (HND)
Afasia de Wernicke
Afasia global (HD)
Hemianopsia homónima contralateral

1. Lóbulo occipital 1. Hemianopsia homónima contralateral que


2. Hipocampo y temporal inf. suele respetar la visión macular con reflejos
3. Cuerpo calloso (parte post) pupilares normales +
4. Tálamo desorientación topográfica (HND) +
CEREBRAL POSTERIOR alucinaciones visuales
(ACP) Si bilateral: ceguera cortical
2. Trastornos transitorios de la memoria
3. Alexia sin agrafia (HD)
4. Síndrome Déjérine-Roussy

- Síndromes cruzados: alteración de vías largas


contralaterales (hemiparesia, hemihipoestesia)
Tercio posterior de los hemisferios + signos ipsilaterales cerebelosos o de pares
SISTEMA VERTEBRABASILAR Parte del tálamo craneales
(se estudia en Síndromes TE)
Tronco cerebral y cerebelo Isquemia vertebrobasilar: pérdida brusca de
conciencia + síntomas de disfunción TE
(diplopía + vértigo + ataxia + …)

Tabla 3. Territorios vasculares.

edema cerebral), hiperdensidad de la arteria cerebral media.


La TAC es muy mala para ver los infartos de la fosa posterior
(por los numerosos artefactos óseos) y los infartos corticales
superficiales.
(Ver figura 10)
- IRM.
Se ve el infarto desde el inicio. Con las nuevas técnicas de
difusión (el tejido lesionado es hiperintenso) y perfusión (se
ve el tejido con disminución de la perfusión y sirve para dife-
renciar tejido viable del infartado) se puede valorar el tejido
que se puede salvar haciendo una fibrinólisis en las primeras
3 horas del ictus. Es el denominado “miss-match” (al inicio A B
puede haber un tejido que todavía no se haya lesionado pero
que esté en riesgo por baja perfusión). También identifica las
Figura 10. TAC simple que muestra signos de infarto isquémico hiperagudo:
hemorragias. Se pueden apreciar los vasos mediante la ar- arteria cerebral media derecha densa secundario a la presencia de trombosis
teriografía por RM (técnica especialmente útil para apreciar (A), disminución del tamaño de los surcos aracnoideos y la pérdida de la dife-
estenosis del origen de la arteria carótida interna). renciación entre la sustancia gris-blanca secundario a edema citotóxico (B).

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Tema 2 · Enfermedad cerebrovascular

VARIABLE PUNTUACIÓN VARIABLE PUNTUACIÓN


1A. Nivel de conciencia 0 Alerta 7. Motor MI derecho 0 Normal
1 Somnoliento 1 Desviación
2 Estupor 2 Algún esfuerzo vs gravedad
3 Coma 3 Sin esfuerzo vs gravedad
4 Sin movimiento

1B. Nivel de conciencia 0 Ambas correctas 8. Motor MI izquierdo 0 Normal


1 Una correcta 1 Desviación
2 Ninguna correcta 2 Algún esfuerzo vs gravedad
3 Sin esfuerzo vs gravedad
4 Sin movimiento

1C. Nivel de conciencia 0 Ambas correctas 9. Ataxia 0 Ausente


1 Una correcta 1 Presente en una extremidad
2 Ninguna correcta 2 Presente en 2 o mas

2. Mirada conjugada 0 Normal 10. Sensibilidad 0 Normal


1 Parálisis parcial 1 Pérdida parcial (leve)
2 Desviación forzosa 2 Pérdida densa

3. Campos visuales 0 Normal 11. Lenguaje 0 Normal


1 Hemianopsia parcial 1 Afasia leve o moderada
2 Hemianopsia completa 2 Afasia severa
3 Hemianopsia bilateral 3 Mutismo

4. Paresia facial 0 Normal 12. Disartria 0 Normal


1 Asimetría menor 1 Disartria leve o moderada
2 Paresia facial (central) 2 Inintelegible
3 Parálisis completa

5. Motor MS derecho 0 Normal 13. Extinción 0 Ausente


1 Desviación 1 Parcial
2 Algún esfuerzo vs gravedad 2 Completa
3 Sin esfuerzo vs gravedad
4 Sin movimiento

6. Motor MS izquierdo 0 Normal


1 Desviación
2 Algún esfuerzo vs gravedad
3 Sin esfuerzo vs gravedad
4 Sin movimiento

Tabla 4. Escala NIHSS para la evaluación clinica de la enfermedad cerebrovascular.

A B C

Figura 12. Miss-match. IRM en secuencia difusión (A) y perfusión (B); la diferen-
cia del tejido de territorio de la arteria cerebral media izquierda afectado en la
Figura 11. Angio-RM de una paciente con estenosis carotídea bilateral. En secuencia de difusión respecto al de perfusión nos aporta información sobre la
ambos lados existe estenosis de la carótida, interna (ACI) y externa (ACE), presencia de miss-match (tejido en penumbra isquémica pero potencialmente
respectivamente, inmediatamente distal al bulbo carotídeo (BC). La angio-TC salvable si se trata). La angiografía selectiva (C) mostró la falta de llenado de la
muestra los hallazgos con más claridad. arteria cerebral media izquierda (flecha) como causa de este infarto.

41
Manual ENARM · Neurología y Neurocirugía

- Arteriografía.
Riesgos (0,5-3 %): ictus, reacción alérgica al contraste o in-
CONTRAINDICACIONES ABSOLUTAS
suficiencia renal. Se realiza para valorar estenosis carotídeas Antecedente de:
precirugía o para realizar tratamiento endovascular de las es- - Hemorragia intracraneal
tenosis, y para el estudio de hemorragias cerebrales (buscando - Cirugía intracraneal o intraespinal reciente
aneurismas o malformaciones vasculares). - Trauma craneoencefálico o infarto cerebral en los 3 meses previos
- Eco Doppler carotídeo y transcraneal. - Punción arterial en lugar no compresible en los 7 días previos
Muy útil para detectar estenosis en las arterias, vasoespasmo
y flujos colaterales. Sangrado interno activo
- Electrocardiograma, ecocardiografía, holter 24 horas.
Para valorar si existe alguna patología cardioembólica. Sospecha de hemorragia subaracnoidea

Tratamiento de la fase aguda del ictus Neoplasia, aneurisma o malfomación arteriovenosa cerebral
El tiempo es esencial en la fase aguda del ictus isquémico;
Infarto extenso (hipodensidad en TC de >1/3
las medidas terapéuticas orientadas a la repermeabilización
de un hemisferio cerebral)
del vaso ocluido (trombólisis) y a incrementar la resistencia
del cerebro frente a la isquemia (neuroprotección) sólo serán
TA >185/110 mm Hg a pesar de tratamiento
eficaces si se aplican durante las primeras 4.5 horas desde el
inicio de los síntomas.
Plaquetopenia <100 000/mm3 o cualquier diátesis hemorrágica
- Principios generales.
No bajar la tensión, mantenerla elevada, SALVO: TAS >185 o Glucemia <50 mg/dL
TAD >110. Evitar la fiebre. Evitar sueros hipoosmolares (au-
mentan edema cerebral). Control de la hiperglucemia. Me- Paciente anticoagulado con tiempos de coagulación elevados:
didas antiedema en infartos grandes con signos de edema y - Heparina en las 48 h previas + TTPa elevado
desplazamiento de estructuras intracraneales. - Anticoagulantes orales + INR >1,7
El control intensivo de TA, temperatura y glucemias en las
primeras horas es lo que ha demostrado mayor beneficio en
el tratamiento del ictus (disminuye la mortalidad y las secue- CONTRAINDICACIONES RELATIVAS (INDIVIDUALIZAR)
las). No hay indicación de tratamiento preventivo de las crisis Antecedente de:
epilépticas, si aparecen: fenitoína intravenosa. - Infarto agudo de miocardio en los 3 meses previos
• Pruebas de laboratorio: - Hemorragia gastrointestinal o urinaria en los 21 días previos
La GPC recomienda que todos los pacientes bajo evaluación - Cirugía mayor o trauma importante en los 14 días previos
aguda por infarto cerebral agudo tengan determinación
de glucosa en sangre, electrolitos con estudios de función Síntomas menores o clara mejoría espontánea
renal, biometría hemática, enzimas cardiacas, tiempo de
protrombina, TTPa, INR, sin embargo, la única prueba de Embarazo
la que se requiere resultado previo a la infusión de rtPA es
glucosa (la cual puede ser tomada con tira reactiva). Crisis comicial al inicio, con déficit poscrítico
- Trombólisis con rtPA intravenoso.
El único trombolítico intravenoso recomendado para el infarto Tiempo de evolución entre 3 y 4,5 horas y alguno de los siguientes:
cerebral agudo es Alteplasa, sin embargo, puede usarse Te- - Edad >80 años
necteplasa ante la carencia del primero. - Ictus muy grave (NIHSS >25)
Indicaciones: - Toma de anticoagulantes orales (independientemente del INR)
• Pacientes entre 18 y 80 años (fuera de estas edades puede - Diabetes + ictus previo
administrarse como uso compasivo). Los pacientes mayores
de 80 años pueden ser candidatos a fibrinolisis intravenosa
si presentaban buena situación basal y en ausencia de otras Tabla 5. Contraindicaciones de la fibrinolisis en el ictus isquémico.
contraindicaciones.
• Sospecha de infarto cerebral; para esto es imprescindible en oclusiones de otras arterias distintas a las mencionadas.
haber descartado mediante TAC cualquier sangrado o le- La trombectomía se lleva a cabo por cateterismo femoral
sión intracraneal. mediante stents especiales (stent retrievers) que capturan el
• Menos de 4,5 horas de evolución. trombo y se extraen posteriormente (no se dejan implanta-
- Contraindicaciones de trombólisis con rtPA en el ictus is- dos). La fibrinolisis intrarterial se ha abandonado hoy en día a
quémico (ver tabla 5). favor de la trombectomía.
La trombectomía se realizará:
- Tratamiento endovascular del ictus. • En los pacientes con indicación de fibrinolisis, inmediata-
El principal avance en el tratamiento del ictus en los últimos mente tras la realización de ésta. No debe esperarse a com-
años es la irrupción de la terapia endovascular. Existe indica- probar si la fibrinolisis es eficaz, sino trasladar directamente
ción de realizar trombectomía percutánea en pacientes 18 al paciente a la sala de Radiología Intervencionista y realizar
años con ictus no muy grandes y causados por una oclusión el procedimiento.
en la carótida interna o en la arteria cerebral media proximal. • En los pacientes con contraindicación de fibrinolisis, en
El procedimiento debe realizarse antes de 6 horas del inicio lugar de ésta.
de los síntomas. Puede considerarse como tratamiento com-
pasivo tras >6 horas de evolución, en pacientes <18 años, o (Ver figura 13 en la página siguiente)

42
Tema 2 · Enfermedad cerebrovascular

A. cerebral anterior

A B
A. cerebral media

Figura 14. Arteriografía selectiva de la arteria carótida común que muestra


una estenosis del segmento proximal de la arteria carótida interna (A) que es
A. carótida interna tratada mediante balón de angioplastia y colocación de stent (B).

Ictus cardioembólico
- Anticoagulación.
En cardiopatías potencialmente embolígenas.
• Profilaxis primaria.
En la fibrilación auricular (FA) con factores de riesgo cardio-
Figura 13. Arteriografía selectiva de la arteria carótida interna derecha con embólico (se estudia en Cardiología y Cirugía Cardio-
sus ramas. vascular).
• Profilaxis secundaria (pacientes que ya han tenido el
Tratamiento tras la fase aguda ictus).
En todos los casos de etiología cardioembólica, si no existe
Ictus aterotrombótico y lacunar contraindicación.
La mortalidad del ictus aterotrombótico es del 20 %. Como fármaco anticoagulante, se podrá utilizar el aceno-
- Prevención primaria. cumarol/warfarina (INR objetivo 2-3 salvo en presencia de
Control sobre factores de riesgo de la arterioesclerosis. prótesis valvular mecánica: 2,5-3,5), o bien, si el origen em-
bólico es FA no valvular, uno de los nuevos anticoagulantes
- Prevención secundaria.
orales (dabigatran, rivaroxaban, apixaban, edoxaban).
• Fármacos antiplaquetarios.
Útiles en la prevención secundaria del ictus aterotrombótico - Antiagregación.
y lacunar. En pacientes con contraindicaciones para la anticoagulación
- Aspirina a 100-300 mg/día en una dosis. (p. ej., antecedentes de hemorragias graves y la fase aguda de
- Antiagregantes por mediación del ADP. un ictus extenso).
Ticlopidina (ahora menos utilizado por riesgo de neutro-
penia) y clopidogrel: se utiliza si hay contraindicación para
la aspirina, parece más eficaz si se asocia claudicación in-
Recuerda que...
termitente. Suelen quedar como segunda línea. La causa más frecuente de síndrome de Wallenberg
- Dipiridamol, triflusal. (síndrome bulbar lateral) es la oclusión de la arteria vertebral.
• Anticoagulación.
Para casos especiales:
- Ictus en progresión (heparina sódica intravenosa).
En especial los de territorio vertebrobasilar, aunque no se 2.5. Ictus hemorrágicos
ha demostrado el beneficio en ensayos comparativos con
antiagregación.
• Endarterectomía carotídea. Algunas de las características que lo diferencian de los isqué-
Sobre origen de arteria carótida interna. Indicaciones: micos son:
- Estenosis sintomática de entre el 70-99 %. - En general, los signos y síntomas no se limitan a un único
- Estenosis asintomática de entre el 70-99 %, si no existe territorio vascular.
alto riesgo quirúrgico. - Suelen evolucionar en el transcurso de varios minutos (no ins-
- Mortalidad perioperatoria menor del 6 %. tauración súbita).
• Angioplastia carotídea con colocación de stent. - Se acompañan de cefalea, náuseas y vómitos.
Técnica novedosa para el tratamiento de estenosis carotí- - Prueba diagnóstica de elección:
deas. No ha demostrado ser más eficaz que la endarterecto- TAC.
mía (hay varios ensayos en curso). Se reserva para los casos
en los que el riesgo quirúrgico es demasiado alto. Hemorragia intraparenquimatosa
La hemorragia intraparenquimatosa es el tipo más frecuente
de hemorragia intracraneal no traumática.

43
Manual ENARM · Neurología y Neurocirugía

La causa más frecuente es la hipertensión, aunque en las


hemorragias lobares son más frecuentes la rotura de pequeñas
malformaciones, la angiopatía amiloide y los tumores.

Hemorragia intracerebral hipertensiva (la más frecuente)

Recuerda que...
Las hemorragias intraparenquimatosas hipertensivas son de
localización profunda, las superficiales o lobares suelen ser
por otras etiologías.

- Etiología.
Rotura de microaneurismas de Charcot-Bouchard localizados
en las pequeñas arterias penetrantes, es decir, los vasos afec-
tados con lipohialinosis segmentaria como consecuencia de la
HTA (son los mismos que en los ictus lacunares isquémicos). Figura 15. TAC craneal simple. Hemorragia aguda de ganglios basales izquier-
- Clínica. dos (núcleo lenticular), típicamente de origen hipertensivo.
Cuadro clínico de comienzo brusco, casi siempre realizando
actividad física, con cefalea, vómitos y deterioro progresivo - Si hay signos de hipertensión endocraneal se utilizan me-
y rápido (minutos) del nivel de conciencia. didas antiedema, como el manitol.
Existirán además síntomas neurológicos en función de la lo- - No son útiles los corticoides en el edema asociado a la
calización. Los signos oculares son especialmente importantes enfermedad cerebrovascular, tanto isquémica como he-
para localizar la lesión. morrágica.
(Ver tabla 6) - El tratamiento quirúrgico de la hemorragia intraparen-
- Pruebas complementarias. quimatosa espontánea está indicado en los siguientes su-
• La TAC detecta de modo inmediato todas las hemorragias puestos:
de >1 cm (la sangre es hiperdensa, rodeada de zona hipo- • En los pacientes con hemorragias cerebelosas que pre-
densa: edema). senten deterioro neurológico, compresión del tronco ce-
• La IRM no es necesaria en la mayoría de los casos. Sirve rebral o hidrocefalia.
de modo diferido para detectar lesiones subyacentes que • En los pacientes con hemorragia lobular de más de 30 ml
hubieran sangrado (tumor, malformación arteriovenosa...). de volumen, localización a menos de 1 cm de la corteza
cerebral con deterioro neurológico.
- Tratamiento.
• No se recomienda la cirugía evacuadora en los casos de
• Preventivo.
hemorragias profundas.
Control de la HTA.
• En la fase aguda.
Mortalidad del 75 %. Malformación arteriovenosa
- Control tensional, glucémico y térmico. Se manifiestan con cefalea (sin hemorragia), crisis epilépticas
- La evacuación quirúrgica del hematoma sólo está indicada y hemorragias, generalmente intraparenquimatosas. La hemo-
en los hematomas cerebelosos con signos de compresión rragia produce una cefalea menos explosiva que en la rotura
de tronco o en hematomas de tamaño medio de curso de un aneurisma sacular y el peligro de una nueva rotura es
progresivo, localización accesible (subcortical) y en pacien- cercano al 20 %.
tes no comatosos.

PUTAMEN
TÁLAMO PUENTE CEREBELO
(MÁS FRECUENTE)

Hemiplejía + hemihipo- Hemiplejía + hemihipo- - Vértigo, inestabilidad,


DÉFICIT estesia contralateral estesia contralateral Cuadriplejía + cuadriparesia ataxia ipsilateral
NEUROLÓGICO (incluyendo cara) (incluyendo cara) (incluyendo cara) - Paresia facial ipsilateral
Síndrome talámico - Motor conservado

Desviación de los ojos


Desviación conjugada de la Desviación conjugada de la
inferior y medial (mirando a
SIGNOS OCULARES mirada al lado de la lesión mirada al lado contrario Nistagmo
la punta de la nariz)
Pupilas normales Miosis (puntiforme) reactiva
Pupilas medias arreactivas

Deterioro tardío del


OTROS Postura de descerebración nivel de conciencia
(conservado al inicio)

Tabla 6. Localización y clínica de la hemorragia hipertensiva.

44
Tema 2 · Enfermedad cerebrovascular

A B C A B C

Figura 16. Malformación arteriovenosa. TAC craneal simple con imágenes hiper- Figura 17. TAC craneal simple que muestra hemorragia subaracnoidea en
densas corticales frontales izquierdas con calcificaciones serpiginosas tubulares cisternas perimesencefálicas, alrededor del polígono de Willis (A) y en surcos
(A). Dichas estructuras captan realce tras la administración de contraste intrave- hemisféricos de la convexidad (B) secundaria a la ruptura de un aneurisma
noso (B). La angiografía cerebral selectiva confirma su origen vascular (C). localizado en la arteria basilar identificado en la angio TAC (C).

- Diagnóstico.
IRM (mejor que TAC) y angiografía (de elección). Hemorragia subaracnoidea (HSA)
- Tratamiento. Presencia de sangre en el espacio subaracnoideo.
En las MAV sintomáticas accesibles está indicada la cirugía
(escisión) precedida de embolización.
Etiología
- Causa más frecuente de HSA:
Alternativas: embolización endovascular, radioterapia estereo-
Traumatismos.
táxica.
- Causa más frecuente de HSA espontánea:
Rotura de aneurismas saculares.
Otras anomalías vasculares
- Otras causas:
Los angiomas venosos se asocian frecuentemente a caver- • Rotura de una MAV o por extensión subaracnoidea de una
nomas pero, a diferencia de éstos, suelen ser asintomáticos y hemorragia intraparenquimatosa.
conllevan un riesgo muy bajo de sangrado. • Aneurismas micóticos: émbolos sépticos secundarios a en-
Los angiomas cavernosos situados cerca de la superficie docarditis. Generalmente en la arteria cerebral media.
se operan, lo cual elimina el riesgo de sangrado (0,7-1,5 % • Aneurismas fusiformes: a nivel de la arteria basilar, especial-
anual), con la precaución de no tocar en la cirugía las posibles mente. Clínica: por compresión. Raramente se rompen.
anomalías venosas asociadas. La radioterapia no es eficaz.
Las telangiectasias capilares pueden sangrar, pero rara vez Patogenia
producen efecto de masa ocupante o síntomas de importancia. - Existe una correlación positiva de sufrir una HSA con:
Las fístulas arteriovenosas durales son lesiones adquiri- HTA, tabaquismo y consumo excesivo de alcohol.
das (generalmente idiopáticas, aunque también pueden ser - Incrementan el riesgo de padecer aneurismas cerebrales:
secundarias a TCE) que cursan con cefalea y acúfeno pulsátil. Enfermedad renal poliquística (autosómica dominante), displa-
En casos de presión venosa muy elevada pueden dar lugar a sia fibromuscular y coartación de aorta.
isquemia cortical o hemorragias. El tratamiento quirúrgico o - En el 20 % existen aneurismas múltiples.
endovascular suele ser curativo.
Localización de aneurismas
Angiopatía amiloide Bifurcación de grandes arterias del polígono de Willis, por
orden de frecuencia:
Causa más frecuente de hemorragia intracerebral espontánea
y no hipertensiva en el anciano. Suele ser de localización lobar 1. Unión de comunicante anterior con la arteria cerebral anterior.
subcortical. 2. Unión de comunicante posterior con carótida interna.
3. Bifurcación de la arteria cerebral media.
- Clínica.
4. Porción más distal de la arteria basilar (top de la basilar).
Hematomas espontáneos recurrentes ± enfermedad de Alzheimer.
- Diagnóstico de certeza.
Necropsia (material rojo congo positivo en arterias cerebrales). Clínica
- A veces antes de romperse los aneurismas dan clínica por
Otras causas de hemorragia intracraneal compresión de estructuras vecinas (síntomas premonitorios):
• Cefalea centinela con la expansión del aneurisma.
- Traumatismo craneoencefálico (TCE).
• Parálisis progresiva del III par.
- Terapia anticoagulante y trombolíticos.
Aneurisma de comunicante posterior. La afección del VI par
- Trastornos hematológicos.
sugiere aneurisma de la carótida interna.
- Tumores.
• Defectos campo visual.
Los tumores metastásicos que con mayor frecuencia sangran
Aneurisma de la carótida interna.
son: melanoma, coriocarcinoma, cáncer de pulmón, carci-
noma de células renales y de tiroides. De los primarios: glio- - Tras la ruptura se produce la tríada:
blastoma multiforme en adultos y meduloblastoma en niños. • Cefalea súbita intensísima generalmente tras esfuerzo (“el
- Drogas simpático-miméticas (cocaína, anfetaminas). peor dolor de cabeza de mi vida”).
- Transformación hemorrágica de un infarto, particularmente • Rigidez de nuca.
después de trombólisis. • Náuseas/vómitos.

45
Manual ENARM · Neurología y Neurocirugía

- Otras manifestaciones:
Aneurisma cerebral sacular en la arteria de • Hasta en el 50 % pérdida transitoria de la conciencia.
comunicación anterior del cerebro • Déficits neurológicos focales (porque a veces parte del san-
grado es intraparenquimatoso).
• Fondo de ojo.
Hemorragias subhialoideas y edema de papila.
• Alteraciones en el ECG.

Pruebas diagnósticas
Polígono de Willis - TAC (de elección y la primera prueba a realizar) (ver figura 19).
Vemos inmediatamente casi todas las HSA (hasta en un 95 %).
- Si la sospecha clínica es alta y la TAC es normal debe hacerse
una punción lumbar que demuestre la presencia de sangre en
el LCR.
Más sensible pero de segunda elección. Hay que hacer diag-
nóstico diferencial con una punción traumática: “prueba
Figura 18. Aneurisma cerebral. de los tres tubos” (en la HSA no se aclara el tercer tubo) y
aparece líquido xantocrómico. En ocasiones es necesario que
transcurran unas horas para que el líquido cefalorraquídeo sea
xantocrómico.
- Tras el diagnóstico de HSA (por TAC o punción lumbar) debe
hacerse una arteriografía que determine la presencia de un
aneurisma. Si es negativa (15-20 %) hay que repetir la angio-
grafía en 2-3 semanas.
- El eco-Döppler transcraneal es muy útil para diagnosticar el
vasoespasmo.

Figura 19. TC craneal sin contraste. Hemorragia subaracnoidea masiva. Se Figura 20. Embolización con coils de un aneurisma en la arteria carótida
observa densidad de sangre (hiperdensidad) en cisternas basales perimesen- interna izquierda. Arriba: imagen angiográfica con sustracción digital pre-
cefálicas (1) y ambas cisuras de Silvio (2). El sangrado concentrado en la zona embolización, que muestra el aneurisma (flecha). Abajo: imagen angiográfica
interhemisférica cercana a las astas frontales sugiere rotura de aneurisma de la post-embolización (sin sustracción digital), que muestra los coils dentro del
arteria cerebral anterior. La arteriografía confirmó el aneurisma. aneurisma.

46
Tema 2 · Enfermedad cerebrovascular

Complicaciones Tratamiento
- SIADH. - Del aneurisma:
- Trastornos del ritmo cardiaco. Hoy en día la técnica de elección es la embolización con
- Hidrocefalia. “coils” (terapia endovascular). En casos no susceptibles de
En las primeras 24 horas, por bloqueo del drenaje de LCR por embolización, se realiza cirugía con implante de clip vascular:
la sangre. También puede ocurrir al cabo de varias semanas, • De urgencia en pacientes alerta y sin focalidad neurológica
por organización de la sangre y bloqueo del drenaje (hidroce- (la cirugía precoz elimina el riesgo de resangrado).
falia comunicante). • Diferido (1 o 2 semanas) en pacientes en coma o con foca-
- Resangrado. lidad o vasoespasmo asociado.
Principal causa de muerte. Riesgo máximo en primeras - Analgesia.
24-48 horas y luego a la semana. La mortalidad es alta (60
- Evitar el vasoespasmo:
%). Para evitarlo: embolización o cirugía precoz.
Calcioantagonistas (únicamente nimodipino), aumento de la
- Vasoespasmo con riesgo de infartos cerebrales.
perfusión cerebral mediante el aumento de la tensión arterial
Principal causa de morbilidad (secuelas). Entre 4 y 14 días.
(suero fisiológico, expansores del plasma, triple H). Una vez
Se intenta evitar con nimodipino y la terapia “triple H” (hemo-
que el vasoespasmo se ha producido se puede intentar la di-
dilución-hipervolemia-hipertensión).
latación con angioplastia.

Pronóstico
La mortalidad de la HSA sigue siendo muy alta a pesar de los
progresos en la técnica quirúrgica (global: 40-50 % con un 10
% el primer día y hasta un 40 % el primer mes.
De los pacientes que sobreviven, más de la mitad presentan
déficits neurológicos por la hemorragia o sus complicaciones.
Los factores predictivos de mal pronóstico son: mal estado
neurológico al ingreso (valorado por la escala de Hunt y Hess),
resangrado, cantidad de sangre en TAC y localización del
aneurisma en la arteria cerebral media.

47
Manual ENARM · Neurología y Neurocirugía

Pregunta ENARM Pregunta ENARM


2. Hombre de 82 años. Traído por sus familiares por 6. Mujer de 58 años, hospitalizada de urgencia con
diplopía y debilidad en hemicuerpo derecho. A la diagnóstico de enfermedad vascular cerebral.
exploración usted lo encuentra taquicárdico, con ¿Cuál de las siguientes opciones corresponde al
ritmo irregular, desviación del ojo izquierdo hacia tipo de accidente vascular mayormente relacio-
fuera y hemiparesia derecha. De los siguiente, el nado con riesgo de muerte en la paciente?
mecanismo fisiopatológico más probable que
originó su padecimiento es: A. Isquémico.
B. Trombótico.
A. Insuficiencia cardiaca congestiva. C. Embólico.
B. Foramen ovale permeable. D. Hemorrágico.
C. Cardioembolismo por fibrilación auricular.
D. Trombosis arterial in situ.

Pregunta ENARM Pregunta ENARM


Hombre de 60 años de edad con antecedente de hiper- Hombre de 63 años, hipertenso mal controlado. Inició
tensión y cardiopatía mitral. Ingresa a urgencias por hace 2 horas con cefalea súbita y pérdida del estado
hemiparesia faciocorporal izquierda de inicio súbito. de alerta por 3 minutos. Actualmente refiere cefalea
La exploración presenta TA 140/85 mm/Hg, FC 98 lpm, intensa. A la exploración presenta rigidez de nuca.
FR 23 rpm, ruidos cardíacos arrítmicos con soplo mitral,
sin datos de congestión pulmonar. Se corrobora hemi- 7. El cuadro clínico de este paciente le sugiere:
paresia faciocorporal izquierda.
A. Infarto cerebral.
3. ¿Cuál es el diagnóstico clínico más probable en B. Meningitis.
esta paciente? C. Hemorragia subaracnoidea.
D. Tumor ocular.
A. Isquemia cerebral transitoria.
B. Emergencia hipertensiva. 8. Tras una segunda revisión, usted se percata de
C. Embolia cerebral. que hay parálisis del 3er nervio craneal derecho,
D. Hemorragia cerebral. por lo que sospecha:

4. ¿Cuál es el tratamiento de mayor eficacia para A. Aneurisma en la arteria comunicante posterior.


disminuir el riesgo relativo de otro evento en B. Malformación arteriovenosa.
esta paciente? C. Trombosis del seno transverso.
D. Hematoma subdural crónico.
A. Enalapril.
B. Aspirina. 9. El estudio diagnóstico inicial es:
C. Clopidogrel.
D. Warfarina. A. Resonancia magnética de cráneo.
B. Radiografía simple.
C. Punción lumbar.
D. Tomografía de cráneo.
Pregunta ENARM
5. Hombre de 70 años de edad con diagnóstico de
insuficiencia cardiaca, en manejo con isosorbide
y furosemide. Ingresa por iniciar hace 30 minutos
con asimetría facial. A su ingreso se encuentra
alerta, FC 100 lpm, ritmo irregular, FR 20 rpm,
SatO2 96 %, desviación de la comisura labial a
la derecha, disminución de la fuerza muscular
en hemicuerpo izquierdo 3/5; signo de Babinski
izquierdo, edema en miembros inferiores (+). La
TAC simple no muestra hemorragias o zonas de
isquemia. ¿Cuál es el mejor tratamiento a consi-
derar en este paciente?

A. Obtener electrocardiograma ante posible fibrilación


auricular.
B. Aspirina 300mg vía oral.
C. Esteroide intravenoso y aciclovir.
D. Terapia fibrinolítica con rTPA.

· Encuentra las respuestas y comentarios de las preguntas ENARM al final del manual ·

48
Tema 3
Neurocirugía

3.1. Traumatismos craneoencefálicos (TCE) Todo paciente con sospecha de fractura de base de cráneo
debe ser ingresado para observación durante al menos 24
horas, aún en ausencia de focalidad neurológica o pérdida de
Los TCE suponen una causa importante de morbimortalidad en
conciencia.
jóvenes. Se consideran la causa conocida más frecuente de epi-
lepsia en adolescentes y adultos jóvenes y es la primera causa
de pérdida de conciencia de instauración de inicio súbito.
Para su valoración se utiliza la escala de Glasgow (se estudia
en Coma): principal factor pronóstico (14-15: TCE leve, 9-13:
TCE moderado, 8: TCE severo). Un descenso de su puntuación
>3 se correlaciona con una alta posibilidad de lesión grave..
TAC: prueba radiológica de elección para el diagnóstico de las
lesiones intracraneales asociadas a TCE.

Fracturas de cráneo
Su existencia demuestra que ha existido un impacto de gran
energía sobre el cráneo pero el pronóstico del paciente depen-
derá de la posible lesión encefálica y no de la fractura (mala
correlación daño encefálico-fractura). Se clasifican en: Figura 1. Fractura de base del cráneo de fosa craneal anterior. Ojos de mapache.

Fracturas lineales Fracturas del peñasco


Las más frecuentes. (Se estudia en Otorrinolaringología)
- Se visualizan fácilmente con una radiografía de cráneo. - La radiografía simple de cráneo es poco sensible y habitual-
Si hay fractura está indicado hacer una TAC craneal urgente, mente sólo ofrece signos indirectos como la pérdida normal
independientemente de la clínica. de neumatización de senos (hemoseno).
- La exploración puede ser rigurosamente normal, pero son las - TAC craneal.
que se acompañan con mayor frecuencia de hematomas sub- Técnica de elección.
durales y epidurales. - La mayor parte de fracturas basilares no precisan tratamiento.
- No requieren tratamiento pero todos los pacientes deben per- Si bien ante la presencia de fístula de líquido cefalorraquídeo
manecer en observación hospitalaria a pesar de la TAC normal. es necesario tratarlas para prevenir la posibilidad de meningitis
- Si hay fractura abierta (solución de continuidad en la piel): hay diferida. En estos casos, si no ceden con manejo conservador
más riesgo de infección intracraneal. mediante reposo, punciones lumbares repetidas o drenaje
lumbar, se debe recurrir a la cirugía.
Fractura de base de cráneo
Su localización más común es la fosa craneal anterior (frontoet- Fracturas compuestas
moidales) y fosa craneal media (peñasco del temporal). Toda fractura en comunicación con una laceración del cuero
La presencia de hematoma periocular o retroauricular debe cabelludo, senos paranasales, celdas mastoideas o cavidad del
haceros sospechar su existencia (ver tabla 1). Puede asociar oído medio.
una brecha dural (aún en ausencia de salida de LCR a través de - Tratamiento.
nariz u oído) con riesgo de meningitis, siendo el neumococo el Desbridar la herida y antibiótico.
agente más frecuentemente implicado.

F.C. ANTERIOR F.C. MEDIA F.C. POSTERIOR


Equimosis retardada (24-48 h) sobre la apófisis
HEMATOMA Equimosis periorbitaria (signo del mapache)
mastoide (signo de Battle)

SALIDA DE SANGRE Epistaxis Otorragia

SALIDA DE LCR Rinolicuorrea Otolicuorrea

VII y VIII
LESIÓN DE PARES CRANEALES (más frecuente)
(LOS MÁS FRECUENTES: I, II, III, IV, I a VI V-VI en punta IX a XII
1.ª Y 2.ª RAMA V, VII Y VIII) del peñasco
(síndrome Gradenigo)

Tabla 1. Fracturas de base de cráneo.

49
Manual ENARM · Neurología y Neurocirugía

Fractura hundimiento Hematoma subdural crónico


Es aquella en la que la tabla externa se hunde por debajo del Es más frecuente en ancianos, diabéticos, niños, alcohólicos...
límite anatómico de la tabla interna. Se acompañan frecuen- Pueden producirse por un traumatismo mínimo o incluso sin
temente de laceración del cuero cabelludo y de la duramadre. antecedente aparente de trauma y otros desencadenantes, y
Aumentan el riesgo de crisis epilépticas. hay un intervalo libre de síntomas de semanas o meses. Lo
- Diagnóstico. más frecuente es que debuten con cefalea, y suelen asociar
TAC craneal. déficits neurológicos y simular otras entidades como acciden-
- Tratamiento. tes cerebrovasculares, tumores, demencia…. El diagnóstico se
Reparación quirúrgica. hace por TAC, en el que aparecen como lesiones hipodensas
con forma de semiluna que no respetan las suturas craneales.
- Tratamiento.
Recuerda que... Evacuación quirúrgica con trepanaciones y drenaje.
La GPC mexicana señala que la radiografía de cráneo está
indicada en el caso de contusión o laceración del cuero cabelludo,
cuando su profundidad sea hasta el hueso o tenga una longitud
mayor a 5 cm.

Conmoción
Pérdida inmediata y transitoria de conciencia, que se asocia a
un corto periodo de amnesia. No se objetivan lesiones radio-
lógicas ni anatomopatológicas. Se debe a la agitación violenta
del encéfalo. No precisa tratamiento.

Contusión, cizallamiento, hemorragias cerebrales


Producidas por fuerzas mecánicas que mueven al cerebro
contra el cráneo, por desaceleración. Aparecen lesiones en la
zona del impacto del golpe y en la zona contraria a la lesión
por contragolpe. Las contusiones varían desde pequeñas pete-
quias superficiales corticales hasta la destrucción hemorrágica
y necrótica de grandes porciones de un hemisferio. Se obser-
van en TAC (estudio de elección) e IRM. Se pueden producir
hemorragias profundas por torsión y cizallamiento del cerebro
y sus vasos.

Lesión axonal difusa


Lesión primaria del parénquima que se produce por mecanis-
mo rotacional de aceleración-deceleración. Existe un deterioro
precoz y mantenido del nivel de conciencia (siendo la principal
causa del estado vegetativo postraumático). En la TAC se
aprecian microhemorragias a nivel del cuerpo calloso, unión
corticosubcortical y troncoencéfalo.

Hematoma subdural
Hemorragia entre la corteza cerebral y la duramadre en forma
de semiluna en la TAC. Se produce por rotura de vasos cortico-
durales (más frecuentemente venas).

Hematoma subdural agudo


El paciente está sintomático habitualmente a los minutos u
horas tras el traumatismo, la mayoría en estado somnoliento o
comatoso desde el TCE. Puede haber signos de focalidad neu-
rológica, según la localización y el efecto masa con herniación Figura 2. Arriba: Hematoma subdural agudo. La TC muestra un hematoma
transtentorial. subdural hemisférico izquierdo que condiciona imagen en semiluna hiperdensa
en TC, con marcado desplazamiento de la línea media hacia la derecha. Abajo:
- Tratamiento. Se observa hematoma subdural frontal izquierdo. La hiperdensidad en TC es
Evacuación quirúrgica urgente por craneotomía. característica de sangre o hueso.

50
Tema 3 · Neurocirugía

Hematoma epidural Diagnóstico diferencial entre hematoma subdural y epi-


Hemorragia entre la duramadre y el cráneo, con forma de lente dural agudo
biconvexa en la TAC, que habitualmente se produce por rotura (Ver tabla 2)
de la arteria meníngea media y se asocia a fractura de escama
del temporal.
Cuadro clínico típico (30 %): pérdida de conciencia seguida de 3.2. Patología raquimedular
un periodo de lucidez. Posteriormente se produce un deterioro
neurológico de rápida evolución, generalmente debido a la
herniación uncal secundario al efecto masa. La hernia discal es la patología neuroquirúrgica más frecuente.
- Tratamiento.
Evacuación quirúrgica urgente por craneotomía. Lumbalgia
Dolor lumbar que se extiende a glúteos y muslos proximales
sin sobrepasar la rodilla. Es el 2.º motivo de consulta más fre-
cuente en el mundo y la causa más frecuente de incapacidad
en los pacientes mayores de 45 años. Cursa como un episodio
autolimitado pero recurrente.
Su causa más frecuente es deconocida (90 %) aunque la mayor
parte se atribuyen a alteraciones mecánicas por sobreesfuerzo,
autolimitadas y de carácter benigno, siendo sólo una pequeña
proporción la que se debe a etiologías serias que requieren
tratamiento inmediato (traumatismos, infecciones, tumores,
síndrome cola de caballo).
Signos que deben hacernos sospechar una etiología grave:
- Edad mayor de 50 años.
- Antecedentes de:
Cáncer, enfermedad sistémica grave, traumatismo espinal, ci-
rugía reciente, infección pulmonar crónica, consumo de dro-
gas o inmunosupresión (glucocorticoides).
- Dolor de duración mayor a un mes y sin alivio con el reposo.
- Asociado a incontinencia esfinteriana.
- Otros:
Fiebre, pérdida de peso y de masa abdominal, alteraciones
neurológicas.

Actitud ante una lumbalgia sin signos de etiología grave (no


se recomienda la realización de pruebas complementarias, sino
que debe realizarse un tratamiento sintomático a la espera de
Figura 3. Hematoma epidural. que el dolor ceda):

HEMATOMA SUBDURAL HEMATOMA EPIDURAL

ORIGEN Venoso (rotura de venas corticales) Arterial (a. meníngea media)

Porción escamosa del hueso temporal o cual-


LOCALIZACIÓN MÁS FRECUENTE Región frontotemporal
quier otra localización

FORMA COÁGULO Semiluna Biconvexa

Clínica de herniación uncal progresiva


Conmoción cerebral - Intervalo lúcido -
de rápida evolución
CLÍNICA Desde el momento de la lesión:
Herniación uncal cerebral
(coma rápida evolución)
somnolientos o comatosos

Mayor y desde el principio


LESIÓN PARÉNQUIMA (sangre en contacto con parénquima)
Menor y más tardía (por compresión)

TAC Semiluna hiperdensa subdural Lente hiperdensa epidural

TRATAMIENTO Craneotomía de urgencia

MORTALIDAD >50 % 15-30 %

Tabla 2. Diagnóstico diferencial entre hematoma subdural y epidural.

51
Manual ENARM · Neurología y Neurocirugía

- Tratamiento conservador. - Además se puede observar debilidad, atrofia muscular, posi-


Reposo relativo opcional (no más de dos o tres días), anal- ciones antiálgicas (escoliosis ciática) e hiporreflexia del reflejo
gesia, antiinflamatorios y relajantes musculares (no más de osteotendinoso dependiente de cada raíz.
quince días), educación postural y rehabilitación con ejercicios La paraparesia o los síntomas vesicales indican lesión medular
suaves progresivos de la musculatura lumbar. Hay que hacer o de cola de caballo.
una nueva valoración en dos semanas y si es necesario, modi- - Puede reproducirse con distintas maniobras que estiran la raíz
ficar tratamiento. nerviosa:
• Si persiste la sintomatología más de un mes: • Lasègue.
Debe ser valorado por un especialista y se deben realizar Se eleva la extremidad inferior en extensión (decúbito su-
pruebas diagnósticas (de laboratorio o pruebas de imagen) pino). En radiculopatías L4-L5 y L5-S1 (nervio ciático), es
y tratamientos específicos. positiva cuando aparece dolor hasta debajo de la rodilla a
• Si la duración es mayor de tres meses: <60º de flexión.
Dolor lumbar crónico. Tratamiento sintomático. • Bragard.
Igual que Lasègue, pero con dorsiflexión pasiva del pie.
Hernia discal lumbar • Lasègue invertido.
Su localización más común es L5-S1 seguida de L4-L5 y L3-L4. Elevación posterior de la pierna en extensión (en decúbito
Suelen ser posterolaterales, comprimiendo la raíz inferior. prono), en radiculopatías L2-L4 (nervio femoral).

Como las discopatías lumbares altas son raras, ante una


afectación radicular lumbar alta pensar en: plexopatía diabé-
tica (amiotrofia diabética) o hematoma de psoas en pacientes
anticoagulados. Las hernias lumbares centrales voluminosas
pueden producir un síndrome de la cola de caballo, por
afectación de las raíces lumbares bajas y sacras bilaterales, que
se compone de síntomas sensitivos (anestesia en silla de mon-
L5 tar), motores, radiculares y disfunción de esfínteres.

Diagnóstico
S1
Debe basarse en la sintomatología clínica, pero suele ser nece-
sario realizar pruebas complementarias (para su confirmación
y para descartar otros procesos). La confirmación requiere una
TAC o una IRM. La electromiografía establece el estado de la
Figura 5. Hernia discal L5-S1 vista en IRM.
conducción nerviosa y delimita el número de raíces afectas.
Para el diagnóstico de localización de la compresión nos guia-
remos por los déficits motores/sensitivos que aparezcan (ver
Clínica figura 4 y tabla 3 en la página siguiente):
Síndrome ciático, ciatalgia o ciática. - Raíz S1 (hernia L5-S1).
- Dolor lumbar con irritación de una raíz nerviosa (“sensación Déficit de flexión plantar (andar de puntillas), anestesia o dolor
eléctrica”) que se acompaña de parestesias y que se extiende en cara posterolateral del muslo y pierna y mitad externa del
distal a la rodilla, siguiendo el dermatoma correspondiente. pie. Abolición de reflejo aquíleo.
Aumenta con las maniobras de Valsalva, al sentarse y con la
marcha.

L4 L5 S1

Dolor, alteraciones Dolor y trastornos


de la sensibilidad de la sensibilidad
Dolor, alteraciones
de la sensibilidad
Fuerza muscular, Fuerza muscular, flexión Fuerza muscular,
extensión de la Reflejo rotuliano flexión de la rodilla
disminuido o abolido de la rodilla disminuida
rodilla disminuida disminuida

Reflejo aquíleo
Flexión dorsal: disminuido o
dedo gordo y abolido
tobillo disminuida

Reflejo aquíleo normal, Flexión plantar: dedos de los pies


rara vez disminuido y del tobillo disminuida

Figura 4. Síndromes radiculares.

52
Tema 3 · Neurocirugía

- Raíz L5 (hernia L4-L5). Tratamiento


Déficit para la flexión dorsal del tobillo (andar de talones), Primero conservador (se estudia en Lumbalgias). Si no resul-
anestesia o dolor en cara externa de la pierna e interna del pie. ta eficaz tras 4-6 semanas, hay clínica neurológica importante
¡Ojo!: a nivel lumbar debido a la distribución de las raíces o existe un sustrato anatomopatológico claro, se plantea la
nerviosas, una hernia discal L4-L5 puede implicar a diferentes intervención quirúrgica (discectomía ± artrodesis local). Las
raíces según su localización: únicas indicaciones indiscutibles de cirugía son el déficit neu-
• L4. rológico progresivo (tanto sensitivo como motor) y el síndrome
Si es lateral. de cola de caballo.
• L5.
Para la fase crónica están contraindicados los relajantes mus-
Si es posterolateral (lo más frecuente).
culares, empleándose medidas posturales junto a analgésicos-
• S1.
antiinflamatorios.
Si es medial.

Recuerda que... Canal lumbar estrecho


Reducción de los diámetros del canal vertebral que produce
De acuerdo a la GPC, el medicamento de primera elección para
una compresión o compromiso vascular de la médula espinal
el manejo del dolor lumbar agudo y subagudo es el paracetamol.
o de las raíces de la cola de caballo. Es la causa más frecuente
de claudicación neurógena en el anciano.

Figura 7. Estenosis de canal lumbar estrecho.

Etiología
Reducción congénita de diámetros más o menos adquirida
(espondilosis, espondilolistesis…).

Figura 6. Recorrido del nervio ciático.

L1-L2 L2-L3 L3-L4 L4-L5 L5-S1

RAÍZ AFECTADA L2 L3 L4 L5 S1

Extensores:
Flexores:
Psoas Tibial anterior
Glúteos
Psoas (flexión cadera) Cuádriceps (flexión dorsal pie)
DÉFICIT (flexión cadera) Cuádriceps (extensión rodilla) Músculos peroneos
Gemelos
MOTOR (extensión rodilla) (extensores)
(flexión plantar pie)
Flexor 1.er dedo
Extensor 1.er dedo

Cara lateral y anterior Cara posterior


DÉFICIT Crural anteromedial Crural anteromedial Cara medial de
de pantorrilla de pantorrilla
SENSITIVO superior inferior pantorrilla y pie
Dorso pie Lateral del pie

REFLEJO ALT. - - Rotuliano - Aquíleo

Tabla 3. Signos neurológicos en las hernias de disco lumbares. Adaptado de: Greenberg Handbook of Neurosurgery, 7.ª Edición. Thieme, 2010.

53
Manual ENARM · Neurología y Neurocirugía

Clínica Diagnóstico
Suele ser más frecuente en varones ancianos. Se trata de IRM, TAC. En casos de mielopatía cervical, además de la raíz
claudicación intermitente neurógena de la marcha con dolor correspondiente comprimida por la hernia discal, podemos ver
asociado a entumecimiento y parestesias que se desencadena la médula comprimida y con cambios de señal en la IRM. La
con la marcha, con la bipedestación prolongada y la extensión electromiografía ayuda a establecer la raíz afecta.
de la columna lumbar en general (bajar pendientes). Suele ser
bilateral, sin dermatomas definidos. La sedestación o la flexión
de la columna lumbar alivian los síntomas (p. ej., apoyando el
tronco hacia delante “signo del carro de la compra” o al subir
pendientes, al contrario de lo que ocurre con la claudicación de
origen vascular). Más frecuente en L4-L5. Puede existir hiporre-
flexia por afectación radicular.

CLAUDICACIÓN CLAUDICACIÓN
ISQUÉMICA NEURÓGENA

PROVO- Sólo la marcha


Marcha y de pie
CACIÓN Distancia fija y
Distancia variable
DEL DOLOR casi siempre que anda
Figura 8. Mielopatía cervical. Médula comprimida con hiperintensidad en T2.
ALIVIO Inmediato al parar Lento, al sentarse
DEL DOLOR (aunque siga de pie) o inclinarse
Tratamiento
SÍNTOMAS Parestesias, flojedad, El 95 % mejoran con tratamiento conservador (collarín de des-
Calambre muscular carga, analgésicos, antiinflamatorios y relajantes musculares).
ASOCIADOS incontinencia
Cirugía si dolor grave refractario al tratamiento médico, mie-
SIGNOS Soplos lopatía o afectación radicular importante: discectomía anterior
Alteraciones sensitivas,
EXPLORA- Disminución de pulso con injerto intersomático.
motoras o de los reflejos
TORIOS Trastornos tróficos piel
(Ver tabla 5 en la página siguiente)
Tabla 4. Diagnóstico diferencial entre claudicación isquémica y neurógena.

Hematoma epidural espinal


Tratamiento El hematoma epidural espinal ocurre en un tercio de los
Médico o quirúrgico (laminectomía) si hay persistencia de sín- casos en pacientes anticoagulados, aunque también se da en
tomas incapacitantes a pesar del tratamiento médico, o déficit coagulopatías, neoplasias, malformaciones vasculares o en la
neurológico progresivo. Hay que hacer diagnóstico diferencial enfermedad de Paget. Su localización más frecuente es dorsal.
con la claudicación isquémica: Pueden ser:
- Traumáticos.
- Espontáneos.
Hernias cervicales
Son menos frecuentes que las lumbares, y las más frecuentes
Suelen manifestarse como un intenso dolor agudo a nivel del
son las C5-C6 y C6-C7.
hematoma (en la espalda si es dorsal o lumbar y en el cuello
si es cervical) y territorios radiculares, que aumenta con las
Clínica maniobras de Valsalva. A continuación puede aparecer défi-
Provocan cervicobraquialgia (dolor cervical irradiado a los cit neurológico (sensitivo y/o motor) progresivo ipsilateral,
miembros superiores provocado por la compresión de las raí- pudiendo a nivel cervical asociar síndrome de Horner también
ces C5 a D1) o cervicocefalalgia (dolor cervical irradiado a la ipsilateral.
cabeza provocado por la compresión de las raíces C1 a C4), El tratamiento es quirúrgico y consiste en laminectomía des-
ya que el plexo cervical, que inerva la musculatura del cuello, compresiva precoz. La aspiración percutánea del hematoma
hombro (romboides, trapecio) y diafragma, también recoge puede considerarse en casos en los que la cirugía implica alto
inervación sensitiva de la región occipital, nuca y región del- riesgo.
toidea superior.
La reducción de los diámetros del canal por hernias discales o
cambios artrósicos da lugar a un cuadro denominado mielopa- 3.3. Lesiones medulares traumáticas
tía cervical, que se manifiesta con signos radiculares en miem-
bros superiores y espasticidad y reflejos policinéticos en miem-
Suponen la existencia de una lesión importante sobre el raquis,
bros inferiores. Puede producir incontinencia de urgencia.
generalmente con fracturas desplazadas o fracturas-luxación
Signo de Spurling: reproducción de los síntomas radiculares vertebrales, aunque también por isquemia local o crecimientos
al hacer compresión axial con el cuello extendido o girado tumorales. Hasta un 30 % de los politraumatizados presentan
lateralmente hacia el lado afectado. lesiones medulares o nerviosas no diagnosticadas de entrada
(el pronóstico será peor).

54
Tema 3 · Neurocirugía

C4-C5 C5-C6 C6-C7 C7-D1

RAÍZ AFECTADA C5 C6 C7 C8

Deltoides
Bíceps Tríceps Flexión dedos
Supra e infraespinoso
DÉFICIT MOTOR (flexión del codo) (extensión del codo) Musculatura intrínseca
(separación y flexión
Supinador largo Extensor muñeca y dedos de la mano
del hombro)

Cara posterior MS Cara medial MS


Cara lateral MS
DÉFICIT SENSITIVO Cara anterior MS Dedo 3.º y Mitad cubital del 4.º dedo,
Dedos 1.º y 2.º
mitad radial del 4.º 5.º dedo

Bicipital
REFLEJO ALT. Bicipital Tricipital Tricipital (a veces)
Estilorradial (+espec.)

MS = miembro superior.

Tabla 5. Signos neurológicos en hernias de disco cervicales. Adaptado de: Greenberg Handbook of Neurosurgery, 7.ª Edición. Thieme, 2010.

Choque medular La lesión L2-S2 presenta parálisis fláccida del miembro inferior
Se trata de la fase inicial después de una lesión medular. En con ausencia del reflejo aquíleo. Asocia vejiga neurogénica,
este momento inicial, los déficits neurológicos que se encuen- con eliminación de la orina involuntaria por aumento de la
tran se deben en parte a la ruptura de vías neuronales (irre- presión intravesical.
versibles) y en parte a disfunción de vías íntegras alteradas por La lesión S3-S5 asocia anestesia en silla de montar, función
el traumatismo (reversible). Sabemos que un paciente está en motora normal, trastornos vegetativos a nivel sexual, intestinal
choque medular porque carece de reflejos distales a la lesión y urinario (vejiga átona, evacuación involuntaria por rebosa-
(tanto miotáticos como cutáneos). Esta fase no está siempre miento).
presente y cuando lo está dura siempre menos de 24-48 horas.
Cuando el choque medular pasa (los reflejos reaparecen) los
Tratamiento
déficit neurológicos que queden serán irrecuperables.
El primer objetivo del tratamiento debe ser evitar la pro-
Cuando tras la fase de choque están ausentes el tono rectal, la
gresión, para ello se realiza una inmovilización del raquis
sensibilidad perineal y el reflejo bulbocavernoso (su recupera-
supuestamente lesionado (desde collarín rígido a sistemas de
ción es importante para pensar en un mejor pronóstico) se con-
tracción como el halo o el compás), movilización en bloque y
sidera la lesión como completa. La parálisis fláccida arrefléxica
administración de dosis altas iniciales de corticoides (metil-
inicial se convierte al cabo de pocas semanas en espástica e
prednisolona).
hiperrefléxica por automatismo medular.
La cirugía descompresiva urgente está indicada en
A continuación se enumeran los principales cuadros clínicos de
los casos con progresión clínica. En los no progresivos la
lesión medular completa según el nivel de la lesión. Recuerda
necesidad de cirugía se plantea más adelante según la lesión
que pueden existir lesiones parciales que generan otros cua-
vertebral.
dros clínicos (se estudia en Semiología).
Además, debemos seguir las complicaciones intestinales, respi-
ratorias, urinarias, etc., que surjan en la evolución.
Cuadriplejía
Lesión medular a nivel cervical, por arriba o a nivel del plexo
branquial (C5-T1). Cuando cede la fase de choque ya podemos 3.4. LCR. Síndrome de hipertensión endocraneal.
evaluar el alcance real de la lesión, ya que los síntomas que no
se hayan recuperado entonces tienden a ser irreversibles.
El volumen intracraneal (parénquima, sangre y líquido cefa-
Hablamos de cuadriplejía respiratoria cuando la lesión es alta lorraquídeo) es constante, por tanto cuando se produce un
(C1-C4) y provoca trastornos del control del ritmo respiratorio. aumento del contenido intracraneal (por una lesión con efecto
La respiración es normal si la lesión es por debajo de este nivel. de masa) debe producirse, para evitar un incremento de la
presión intracraneal (PIC), una disminución en el volumen de
Paraplejía los otros (principio de Monro-Kelly).
Lesiones medulares a nivel toracolumbar (distal a D1). Afecta La cantidad normal de líquido cefalorraquídeo es de 50-150 ml.
a la movilidad de los miembros inferiores. La parálisis también La presión normal (en decúbito) es de 8 mmHg = 110 mmH2O.
se presenta de forma fláccida al principio y luego se vuelve Se forman 22 ml/h (500 ml/día), en los plexos coroideos, princi-
espástica. palmente en los ventrículos laterales; pasa al tercer ventrículo,
al cuarto ventrículo y, a través de los agujeros de Luschka y
Magendie, al espacio subaracnoideo peribulbar y periespinal,
Síndromes bajos a las cisternas perimesencefálicas y hacia las superficies lateral
Lesiones que afectan los niveles L2-S2 y S3-S5, la diferencia y superior de hemisferios cerebrales. Se absorbe en las vello-
estriba en el tono muscular vesical. sidades aracnoideas (corpúsculos de Pacchioni), que son más
numerosas en las superficies hemisféricas.

55
Manual ENARM · Neurología y Neurocirugía

- Hiperventilación.
Plexos coroideos Para disminuir la pCO2, lo cual produce vasoconstricción cerebral,
que disminuye el volumen de sangre y la presión intracraneal.
Granulaciones aracnoideas - En casos refractarios:
Inducir coma barbitúrico, hipotermia, derivación ventricular,
craniectomías descompresivas.

Hipertensión intracraneal idiopática (pseudotumor cere-


bri / síndrome de hipertensión intracraneal benigna)
Síndrome caracterizado por aumento de la presión del líquido
cefalorraquídeo sin otras alteraciones, sin signos neurológicos
focales y con TAC normal (ante la ausencia de tumor, le llama-
Agujero de Monro mos pseudotumor).
Plexos coroideos
Acueducto de Silvio
Foramen de Luschka Etiología
Foramen de Magendie Idiopática (la más frecuente). Otras causas descritas:
- Obesidad.
- Alteración del drenaje venoso.
- Alteraciones hormonales (embarazo, anticonceptivos orales,
Figura 9. Circulación del líquido cefalorraquídeo. hipo-hipertiroidismo, hipoparatiroidismo, insuficiencia supra-
rrenal, exceso de corticoides).
Síndrome de hipertensión intracraneal (HIC) - Fármacos.
Vitamina A (retinoides), tetraciclinas, nitrofurantoína, sulfami-
Clínica das, indometacina, ácido nalidíxico, litio y fenitoína.
- Cefalea (empeora por la noche, por aumento de la pCO2, más - Sarcoidosis y lupus eritematoso.
intensa a primera hora de la mañana y que aumenta con las
maniobras de Valsalva).
- Papiledema bilateral. Recuerda que...
- Náuseas y vómitos en “proyectil”. Fármacos relacionados con el pseudotumor cerebri
- Diplopía por lesión del VI nervio craneal. Espero que no te RESULTE NI ÁCIDO ni INFELIz:
- Si la HIC es moderada/ avanzada: tríada de Cushing, que cursa REtinoides
con HTA, bradicardia y alteración del ritmo respiratorio. SULfamidas
- Otros. TEtraciclinas
Úlceras gástricas de Cushing, trastornos del nivel de concien- NItrofurantoína
cia, signos de focalidad neurológica. ÁCIDO nalidíxico
INdometacina
Etiología FEnitoína
- Traumatismo craneoencefálico (hematoma epidural, subdural, LItio
contusión, edema).
- Hidrocefalia.
- Tumores. Clínica
- Infecciones (encefalitis, meningitis, absceso cerebral, empiema Aparece en mujeres jóvenes obesas. Cursa con cefalea frontal
subdural). matutina, visión borrosa, diplopía, edema de papila bilateral
- Procesos vasculares (infarto cerebral, trombosis venosa, hema- (defecto campimétrico con aumento de la mancha ciega y
toma intraparenquimatoso). constricción periférica). Complicación: pérdida de visión por
- Encefalopatías (hipercápnica, hepática, síndrome de desequi- atrofia del nervio óptico (papiledema).
librio).

Diagnóstico Diagnóstico
Fundamentalmente clínico. En ocasiones es necesario monito- Por exclusión: TAC normal (ausencia de dilatación ventricular
rizar la presión intracraneal para registrar las variaciones de la o lesión intracraneal objetivable) y líquido cefalorraquídeo con
morfología de la onda normal (ondas de Lundberg). presión aumentada y composición normal.

Tratamiento Tratamiento
Primero intentar tratar la causa responsable. En cuanto al tra- - Pérdida de peso, incluso cirugía bariátrica.
tamiento específico: - Restricción hidrosalina/adelgazamiento.
- Diuréticos.
- Postural. Acetazolamida/furosemida.
Cabecera de la cama a 30º. - Punciones lumbares repetidas.
- Diuréticos osmóticos (manitol al 20 %: ¡no superar una osmo- - Fenestración de la vaina del nervio óptico para prevenir la pér-
laridad plamática de 320 mOsm/l!), furosemida. dida permanente de visión.
- Dexametasona. - Si no hay respuesta, derivación lumboperitoneal.
Útil en el edema vasogénico.

56
Tema 3 · Neurocirugía

¡Ojo!: en ocasiones, por compresión troncocerebral contra el


borde libre tentorial contralateral se produce una dilatación
pupilar en el lado contralateral o una hemiparesia ipsilateral
(signos de falsa localización o de Kernohan).

Hernia transfalciforme o subfalciana


La circunvolución cingular se desplaza hacia el otro lado por
debajo de la hoz del cerebro. Puede comprimir la arteria cere-
bral anterior.

Hernia amigdalar
Desplazamiento hacia el agujero occipital de las amígdalas
cerebelosas comprimiendo el bulbo.

Herniación central
Desplazamiento caudal del diencéfalo y mesencéfalo a través
de la incisura tentorial.

Hidrocefalia
Figura 10. Punción lumbar.
La hidrocefalia es un aumento de la cantidad de líquido cefa-
lorraquídeo, por aumento de su producción o por disminución
Síndromes de herniación cerebral de su drenaje, que produce un aumento del tamaño del siste-
El aumento de la PIC secundario puede dar lugar al despla- ma ventricular. Hay dos tipos:
zamiento de algunas porciones del encéfalo a través de las
aperturas que dejan la hoz y el tentorio dando lugar a las her-
niaciones cerebrales. La clínica que producen va progresando,
con deterioro rostrocaudal. Estas son:

Figura 12. Hidrocefalia.

Hidrocefalia comunicante
Por obstrucción a nivel de la reabsorción del líquido cefalorra-
quídeo:
- Obstrucción a nivel del espacio subaracnoideo que impide el
drenaje del LCR en los senos venosos por los corpúsculos de
Pacchioni:
• Hemorragia subaracnoidea.
• Meningitis.
• Carcinomatosis meníngea.
• Linfomatosis meníngea.
- Patología de los senos venosos como trombosis de senos.
Figura 11. Herniación cerebral: 1. Subfalciana; 2. Central; 3. Transtentorial; 4.
Amigdalar.
Hidrocefalia no comunicante
Producidas por obstrucciones del sistema ventricular:
Herniación transtentorial o del uncus
- Obstrucción por tumores intraventriculares de las vías de co-
Desplazamiento de la parte medial del lóbulo temporal hacia municación entre los ventrículos.
la apertura de la tienda del cerebelo, causando compresión del - Estenosis del acueducto de Silvio.
tercer par (el primer signo suele ser midriasis unilateral), hemia- La más frecuente de las hidrocefalias congénitas. Dilatación de
nopsia homónima contralateral (por compresión de la arteria los ventrículos laterales y del tercer ventrículo.
cerebral posterior), hemiparesia contralateral y coma con rigidez - Atresia de los agujeros de Luschka y Magendie.
de descerebración por compresión del mesencéfalo (SRAA), en En malformación de Dandy-Walker.
particular la formación reticular activadora ascendente.

57
Manual ENARM · Neurología y Neurocirugía

Tratamiento
Quirúrgico. Objetivo: reducir la PIC.
- Derivación ventricular externa.
En caso de hidrocefalias agudas que requieren tratamiento ur-
gente. Tienen riesgo de infección que aumenta con el tiempo,
por lo que debe retirarse a los pocos días de su implantación.
- Derivación permanente ventriculoperitoneal (a perito-
neo) –la más frecuente–, ventriculopleural (a pleura), ventri-
culoauricular (a aurícula).
En hidrocefalias crónicas o agudas que no se espera resolución
tras tratamiento de la causa. Complicaciones: infección sobre
todo por estafilococo epidermidis u obstrucción del catéter.
- Ventriculostomía endoscópica (comunicación III ventrículo
con espacio subaracnoideo).
En hidrocefalias obstructivas (tratamiento de elección de la
estenosis del acueducto de Silvio).

Ventrículo
izquierdo Entrada al cráneo
Figura 13. IRM secuencia T2 con hidrocefalia secundaria a estenosis del acue- agrandado
ducto de Silvio (flecha).

Clínica
Válvula (detrás del oído)
Depende de la edad.
- Hidrocefalia en el lactante.
Irritabilidad, mala alimentación y letargo. Hay un aumento del
perímetro cefálico y abombamiento de las fontanelas. Carac-
terístico: ojos en sol naciente (retracción palpebral con dificul-
tad para mirar hacia arriba). Por debajo de la piel
(Ver figura 14)
- Hidrocefalia en el niño y el adulto.
Clínica de hipertensión intracraneal.

Tubo extra en la cavidad


peritoneal para el crecimiento

Figura 15. Derivación ventriculoperitoneal.

Hidrocefalia normotensiva (hidrocefalia crónica del adul-


to o a presión normal)
Hidrocefalia comunicante propia de pacientes de edad avanza-
da sin evidencia de hipertensión intracraneal.

Clínica
Se caracteriza por la tríada de Hakim-Adams: demencia más
incontinencia urinaria más trastorno de la marcha apraxia. La
alteración de la marcha es lo más frecuente, precoz, lo que más
mejora con el tratamiento y de naturaleza apráxica; ocasional-
mente asocia clínica extrapiramidal (parkinsonismo) y ataxia.
TAC: agrandamiento ventricular con poca o ninguna atrofia
Figura 14. Hidrocefalia en un lactante. Aumento del perímetro craneal. Ojos cortical (diagnóstico diferencial con hidrocefalia ex vacuo).
en sol naciente.
Las punciones lumbares evacuadoras o el drenaje lumbar
continuo producen mejoría en el paciente, especialmente de
Diagnóstico las alteraciones de la marcha, y son orientativas respecto a
la eficacia que tendrá el tratamiento definitivo con válvula
TAC o IRM.
de derivación. Otra opción es el llamado test de infusión de

58
Tema 3 · Neurocirugía

Nelson, que consiste en comprobar la capacidad del paciente - Tumor cerebral que más frecuentemente debuta con hiper-
para reducir la PIC en un tiempo determinado tras la infusión tensión intracraneal:
de solución salina, que está reducida en estos pacientes. Meduloblastoma.
- Tumor cerebral más epileptógeno:
Oligodendroglioma.
- Tumores con calcificaciones:
Craneofaringioma, oligodendroglioma, meningioma (cuerpos
de Psammoma).
- Tumor primario con tendencia al sangrado:
Glioblastoma multiforme, meduloblastoma, oligodendroglio-
mas y adenoma hipofisario.
- Tumores metastáticos con tendencia al sangrado:
Coriocarcinoma, melanoma, pulmón, riñón y tiroides.
- Entre 5 a 10 % de los tumores de SNC se asocian con síndro-
mes genéticos específicos, por lo que es importante recono-
cerlos en el contexto ENARM (ver tabla 6):
Neurofibromatosis tipo 1 (Cromosoma 17, neurofibromina),
Neurofibromatosis tipo 2 (Cromosoma 20, merlina), Esclerosis
Tuberosa (Cromosoma 9p, hamartina, Cromosoma 16p, tube-
rina), Síndrome de Von Hippel Lindau (Cromosoma 3, VHL).

Glioma (astrocitoma y
glioblastoma)
Tumores de los lóbulos
cerebrales y tumores
Meningioma
TUMORES hemisféricos profundos
Figura 16. Hidrocefalia normotensiva. TAC simple con dilatación de los ven- SUPRA-
trículos laterales desproporcionada al tamaño de los surcos aracnoideos, sin Metástasis
TENTORIALES
signos de reabsorción transependimaria.
Adenomas hipofisarios
Tumores de la silla turca
Tratamiento Craneofaringioma
Derivación ventriculoperitoneal. Neurinoma del acústico
Tumores de ángulo Meningioma
pontocerebeloso Colesteatoma
ADULTOS

3.5. Tumores cerebrales (quiste epidermoide)

TUMO- Glioma del tronco cerebral


Generalidades Metástasis
RES Otras localizaciones
- Tumor cerebral más frecuente: INFRA- Hemangioblastoma
Metástasis. TENTO- Meningioma
- Tumor primario más frecuente en adultos: RIALES
Glioblastoma multiforme. Meduloblastoma
Tumores de la
NIÑOS

- Localización más frecuente: línea media Ependimoma


• En adultos:
Supratentorial.
• En niños: Tumores de los
Astrocitoma
Infratentorial. hemisferios cerebelosos
- Tumor sólido más frecuente en niños:
Tumores del SNC. Tabla 6. Clasificación de los tumores cerebrales.
- Tumor benigno más frecuente en niños:
Astrocitoma quístico cerebeloso.
Clínica
- Tumor maligno más frecuente en niños:
- Trastorno neurológico no focal.
Meduloblastoma.
Cefalea (síntoma más frecuente), demencia, cambio de per-
- Tumor supratentorial más frecuente en niños: sonalidad, trastornos de la marcha o clínica de hipertensión
Craneofaringioma. intracraneal (tumores infratentoriales).
- Orden de frecuencia en el adulto: - Déficit neurológico focal de progresión subaguda.
Metástasis, glioblastoma multiforme, meningioma, astroci- - Convulsiones.
toma de bajo grado. - Síntomas generales.
- Más frecuente en varones: Cuadro constitucional, malestar general, fiebre... sugieren
Gliomas; mujeres: meningiomas, neurinomas. tumor metastásico.

59
Manual ENARM · Neurología y Neurocirugía

Metástasis cerebrales Tratamiento


Son los tumores más frecuentes del sistema nervioso central. - Medidas generales.
Dexametasona, para reducir el edema. Anticonvulsivantes si
aparecen crisis.
Localización
- Específico.
Sobre todo en la unión corticosubcortical de los hemisferios • Radioterapia.
cerebrales. Es el principal tratamiento de las metástasis cerebrales.
Generalmente múltiples. • Quirúrgico.
En lesiones solitarias (o múltiples, en casos muy específicos),
Tumores que más metastatizan en cerebro con escasa o nula afectación sistémica y accesibles.
• Quimioterapia.
- Mayor tendencia: En metástasis de algunos tumores sólidos como el cáncer de
Melanoma. pulmón de células pequeñas, cáncer de mama y tumores de
- Hombres: células germinales.
Cáncer de pulmón de células pequeñas (fuente más frecuente
de metástasis).
- Mujeres: Tumores cerebrales primarios
Cáncer de mama. Astrocitoma
- Otros: Son las neoplasias intracraneales primarias más frecuentes, y
Cáncer de riñón, tiroides y tumores germinales. derivan de la astroglía. 4 grados: I (pilocítico), de pronóstico
- Niños: excelente, II: astrocitoma, III: astrocitoma anaplásico, IV: glio-
Neuroblastoma. blastoma multiforme (el más sangrante y de peor pronóstico
de los tumores primarios).
No suelen metastatizar en el cerebro: el cáncer de próstata, el - Localización.
cáncer de ovario, el linfoma de Hodgkin, ni el cáncer de mama En niños, fundamentalmente en línea media (cerebelo, tronco,
si ha metastatizado en hueso. nervio óptico), en adultos, en los hemisferios cerebrales.
Es frecuente que recurran con un grado superior, y en global
tienen mal pronóstico (excepto el pilocítico y el subependima-
rio de células gigantes, que se da en la esclerosis tuberosa).
- Tratamiento.
Cirugía, radioterapia y quimioterapia.
A veces se produce una infiltración difusa del cerebro (Glioma-
tosis cerebri): las técnicas de imagen suelen ser inespecíficas y
es necesaria la biopsia para el diagnóstico.

A B C

Figura 18. Glioblastoma multiforme. IRM secuencia T1 sin contraste (A) y con
contraste (B) que muestran una masa parietooccipital izquierda que presenta
realce periférico y edema perilesional, más evidente en secuencia FLAIR (C).

Figura 17. TAC craneal con contraste que muestra dos lesiones parenquimato-
sas frontal izquierda y parietooccipital derecha que captan contraste y tienen Oligodendroglioma
edema perilesional compatibles con metástasis. Tienen un curso más benigno y responden al tratamiento
mejor que los astrocitomas. Derivan de la oligodendroglía.
- Localización.
Diagnóstico
Es fundamentalmente supratentorial.
En la TAC y RM con contraste se visualizan como lesiones - Anatomía patológica.
hipodensas delimitadas por un halo hipercaptante (captación Células en huevo frito. Son los gliomas que más se calcifican
en anillo) y edema perilesional. y los que más cursan con convulsiones. La supervivencia a los
5 años es mayor al 50 %.
Diagnóstico diferencial con:
Glioblastoma multiforme, linfoma cerebral primario y abscesos
(incluyendo toxoplasmosis cerebral).

60
Tema 3 · Neurocirugía

A B

Figura 21. Meningioma. TAC sin contraste (A) que muestra una lesión extra-
Figura 19. Células en huevo frito características del oligodendroglioma. axial frontal izquierda que presenta intenso realce homogéneo tras la adminis-
tración de contraste intravenoso (B).
Ependimomas
- Localización.
Derivan de las células ependimarias, por lo que aparecen en
Parasagital, en convexidades cerebrales, ángulo pontocerebe-
localizaciones características: en los niños, dentro de los ven-
loso y a lo largo de la pared dorsal de la médula espinal.
trículos (más frecuentes en el IV), y en los adultos, en el canal
- Clínica.
vertebral (más frecuentes a nivel lumbosacro, los llamados
Según la localización: en la hoz frontal producen un cuadro
ependimomas del filum terminale). Pueden metastatizar por
similar al de la hidrocefalia normotensiva; en el ala menor
líquido cefalorraquídeo: metástasis por goteo.
del esfenoides, el síndrome de Foster-Kenedy (anosmia más
- Anatomía patológica. atrofia óptica ipsilateral más papiledema contralateral); en el
Formaciones en “roseta”. Buen pronóstico, sobre todo si se foramen magno hay que hacer diagnóstico diferencial con la
pueden resecar por completo. Suelen recidivar, y la supervi- ELA.
vencia a los 5 años es del 80 %. Se asocia con mayor frecuencia a cáncer de mama y trombosis
venosa profunda.
Meningiomas - Diagnóstico.
Es el segundo tumor intracraneal más frecuente (20 %), el En la TAC y la IRM aparecen como masas extraaxiales con
más frecuente de los extraparenquimatosos y el más frecuente base en la duramadre y captación homogénea de contraste,
encontrado en las autopsias. Derivan de las células de las gra- redondeada.
nulaciones aracnoideas. Son de crecimiento lento y buen pronóstico en general.
- Tratamiento.
Son generalmente benignos. Unidos a la duramadre, pueden La resección total es curativa, si no es posible la radiotera-
invadir el cráneo, pero no suelen invadir el cerebro. Tienen pia disminuye el número de recurrencias (la quimioterapia no
tendencia a la calcificación (cuerpos de Psammoma). aporta ningún beneficio).
Son tumores que inciden más en mujeres en la quinta y sexta
década (algunos tienen receptores hormonales para progeste- Papiloma del plexo coroideo
rona/estrógenos).
- Localización.
En los niños en los ventrículos laterales; en los adultos, en el
IV ventrículo. Producen hidrocefalia (por secreción excesiva de
LCR).
- Tratamiento.
Cirugía.

Meduloblastomas y tumores neuroectodérmicos primiti-


vos (TNEP)
Se originan de células precursoras neurales. Los meduloblasto-
mas se localizan en la fosa posterior (en los niños, en el vermis
cerebeloso, en los adultos, en los hemisferios cerebelosos).
Los TNEP son supratentoriales. Diseminan con frecuencia por
líquido cefalorraquídeo. Si no han diseminado, el pronóstico
es favorable.
- Tratamiento.
Cirugía más quimioterapia.
• Meduloblastoma.
Tumor maligno del SNC más frecuente en los niños.
• Neuroblastoma.
Tumor suprarrenal que en ocasiones ocurre como tumor
primario del sistema nervioso central.
• Estesioneuroblastoma.
Figura 20. Meningioma. Procede de las células embrionarias de la mucosa olfatoria.

61
Manual ENARM · Neurología y Neurocirugía

- Quiste coloide.
Tumor benigno del III ventrículo con material PAS positivo.
• Clínica.
Hidrocefalia aguda intermitente por bloqueo del agujero de
Monro.
- Lipoma.
A nivel del cuerpo calloso.
- Tumores dermoide y epidermoide (colesteatoma).
Tumores benignos procedentes de los restos embrionarios de
origen ectodérmico que quedan incluidos durante el cierre del
tubo neural.

Tumores de la base del cráneo


- Cordoma.
Tumor derivado de los restos de la notocorda.
Figura 22. Meduloblastoma.
- Glomus.
A nivel del agujero rasgado posterior afectando a los pares
Schwannomas craneales IX, X u XI.
Tienen su origen en las células de Schwann de las raíces nervio-
sas, más frecuentes del VIII nervio craneal (denominado neurino- Linfoma primario del sistema nervioso central
ma del acústico, pese a originarse en la rama vestibular del par). Derivados de microglía, sin signos de linfoma sistémico. La inci-
Pueden aparecer en cualquier nervio craneal o raíz espinal dencia está aumentando, especialmente en pacientes inmu-
excepto el II par (tiene oligodendroglía, no células de Schwann). nodeprimidos (se asocia a VIH-SIDA), en estos casos se asocia
Neurinoma del acústico: es el tumor más frecuen- a infección por virus del Epstein-Barr. En inmunodeprimidos
te a nivel del ángulo pontocerebeloso (se estudia en puede ser multicéntrico. En la TAC aparecen como lesiones
Otorrinolaringología), por lo que hay que hacer diagnóstico que captan contraste en anillo y tienen una respuesta especta-
diferencial con meningiomas de la base y tumores epidermoi- cular en ocasiones a los corticoides. Mal pronóstico.
des en esa localización.
- Tratamiento. Tumores medulares
Cirugía, y si no es posible radioterapia. El síntoma más frecuente de debut es el dolor en hemicinturón.
- Clasificación.
Tumores del área pineal • Intramedular.
Son los germinomas (los más frecuentes), astrocitomas, Ependimoma, astrocitoma.
pineocitomas y pineoblastomas, tumores no germinomatosos • Extramedular.
(teratoma), etc. Más frecuentes en niños. - Intradural.
- Clínica. Meningioma, neurinoma.
Pubertad precoz, hidrocefalia obstructiva (forma de presen- - Extradural.
tación más frecuente por compresión del III ventrículo), sín- Metástasis (tumor medular más frecuente). Son la causa
drome de Parinaud. más frecuente de compresión medular. En caso de com-
• Germinomas. presión medular, si se conoce la naturaleza de la lesión,
Suelen manifestarse en la segunda década de la vida, dentro pueden tratarse con radioterapia. En caso contrario,
del III ventrículo o en la región pineal, y con frecuencia tie- puede estar indicada la cirugía.
nen un comportamiento agresivo e invasor. Pertenecen a los - Ependimoma.
tumores de células germinales. Pueden dar clínica inicial de Tumor intramedular más frecuente. La localización más fre-
disfunción hipotalámica como diabetes insípida, alteraciones cuente es en el filum terminal.
del campo visual e hidrocefalia. Son sensibles a la radioterapia - Glioma.
y quimioterapia, y la supervivencia a los 5 años es del 85 %. Tumor intramedular maligno más frecuente.
- Metástasis.
Tumores hipofisarios Tumor raquídeo más frecuente. Tumor extradural más fre-
- Adenoma de hipófisis. cuente. Localización dorsal.
(Se estudia en Endocrinología)
- Carcinoma hipofisario.
Cuando existen metástasis a distancia. Recuerda que...
Tumores más frecuentes
Tumores de origen disembrioplásico - En menores de 6 años → meduloblastoma
- 10-16 años → infratentorial: astrocitoma grado 1 (pilocítico);
- Craneofaringiomas.
supratentorial: craneofaringioma
Se originan en los restos de la bolsa de Rathke y su localiza-
- Adultos → metástasis, primarios → astrocitoma grado 4
ción es supraselar. Es característico la presencia de quistes y
(glioblastoma multiforme)
calcificaciones.
• Clínica.
Retraso del crecimiento en niños, disfunciones endocrinas,
trastornos visuales (hemianopsia bitemporal que comienza (Ver tabla 7 en la página siguiente)
por los cuadrantes inferiores) e hipertensión intracraneal.

62
Tema 3 · Neurocirugía

Más frecuente Dexametasona


METÁSTASIS SNC
Pulmón
Rt

1.º Supratentorial Malos resultados


GLIOBLASTOMA más frecuente Mortal por Cirugía
adulto crecimiento Ctdes., Rt, Qt

ASTROCITOMAS Más frecuente infancia A. subependimario


Cirugía
BAJO GRADO AP cerebelo Céls. gigantes: ET

3.º-4.º Supraten. Convuls.


OLIGODENDROGLIOMA decenio Huevo frito
Cirugía + Qt

Más frecuente mujeres 50 Más frecuente: SUPRATENT Cirugía


MENINGIOMA Más frecuente autopsias Frontal: PK No Qt

PAPILOMA PLEXO Más frecuente Niños: ventrículos laterales


Cirugía
COROIDEO niños <12 años Adulto: IV ventrículo

LIPOMA Espina bífida si es torácico Cuerpo calloso Cirugía

LINFOMA 1.º VEB, inmunodep. TAC: masas periventri. Captan Rt

Más frecuente niños Supraselar, HTIC No


CRANEOFARIG. satisfactorio
Bolsa Rathke Calcificaciones

Niños-adolescentes Pineal Cirugía


CÉLS. GERMINAL Sensible a Rt y Qt
Germinoma Síndrome Parinaud

III ventrículo
QUISTE COLOIDE Adultos Cirugía
Crisis de HTIC

SCHWANNOMA Más frecuente Acúfenos,


hipoacusia Cirugía
ACÚSTICO ángulo pontocerebeloso

HEMANGIOBLASTOMA Policitemia Fosa post enf. Von-H-L Cirugía

EPENDIMOMA Niños-jóvenes IV ventrículo Cirugía

Sacro 60 % Qt + Rt
CORDOMA Notocorda Base cráneo 30 % postoperatorio

Maligno Vermis cerebelo


MEDULOBLASTO Más frecuente niños HTIC + frecuente Cirugía + Rt + Qt

NEUROBLASTOMA Niños Fosas possuprarrenales Qt + Rt

Tabla 7. Resumen de los tumores más importantes.

Neurofibromatosis (NF)
3.6. Facomatosis
NF tipo 1 (enfermedad de Von Recklinghausen)
Se caracteriza por la presencia de neurofibromas (tumores
(Se estudia en Dermatología) benignos de nervios periféricos) y pigmentaciones cutáneas:
- Lesiones cutáneas.
Grupo de trastornos genéticos también conocidos como sín- • Neurofibromas cutáneos (mollusca fibrosa).
dromes neurocutáneos, que producen diversas alteraciones • Pigmentaciones.
del desarrollo que con frecuencia afectan a la piel, junto con - Manchas “café con leche”.
un aumento del riesgo de desarrollar tumores del sistema Son el signo más precoz. Aparecen en tronco y pelvis. No
nervioso. Se heredan con carácter autosómico dominante, con son patognomónicas de esta enfermedad, pero la presen-
penetrancia variable. cia de al menos seis manchas café con leche de más de 1,5
cm de diámetro es diagnóstica de NF1.
- Efélides axilares (signo de Crowe).
Patognomónicas.

63
Manual ENARM · Neurología y Neurocirugía

- Nódulos de Lisch. Esclerosis tuberosa (enfermedad de Bourneville)


Hamartomas pigmentados del iris. Muy característicos. Tríada clásica “EPILOIA”: EPIlepsia, LOI low intelligence,
- Lesiones neurológicas. Angiofibromas.
• Mutación en gen NF1 del cromosoma 17 (codifica la neuro-
fibromina), supresor tumoral.
• Mayor riesgo de neoplasias del sistema nervioso. Clínica
Neurofibromas plexiformes, gliomas ópticos, feocromocito- - Lesiones cutáneas.
mas, ependimomas, meningiomas y astrocitomas. • Adenomas sebáceos (angiofibromas faciales).
• Los neurofibromas de troncos nerviosos no existen al nacer. Pápulas rosa-amarillentas en “mariposa” sobre mejillas que
En la médula ósea producen la imagen de “reloj de arena”. aparecen entre los 3-10 años.
- Otras. • Manchas hipopigmentadas “en hoja de fresno”.
Pseudoartrosis en tibia, hidrocefalia por estenosis del acue- Aparición precoz (al nacer o a los pocos meses).
ducto de Silvio, baja estatura, retraso mental, epilepsia, cifoes- • Placas de Chagren.
coliosis, HTA secundaria a feocromocitoma… Engrosamiento de la piel en región lumbosacra.
• Fibromas periungueales (tumores de Koenen).
Patognomónicos.
Neurofibromatosis tipo 2 (NF2)
- Lesiones neurológicas.
- Gen NF2, Cromosoma 22 (neurofibromina 2, schwannomina • Epilepsia.
o merlina). • Retraso mental.
- Se caracteriza por el desarrollo de neurinomas del acústico • Hidrocefalia.
bilaterales (90 % de portadores del gen), que se manifiestan
como una sordera inicialmente unilateral en torno al tercer - Neoplasias.
decenio de la vida. • Rabdomiomas cardiacos, angiomiomas renales, hepáticos,
- Predisposición a meningiomas, gliomas y neurinomas de ner- suprarrenales y pancreáticos. Ependimomas y astrocitomas
vios craneales y raquídeos. (el 90 % son astrocitomas subependimarios de células gi-
- Raras las manchas de café con leche y los neurofibromas. gantes).
• Otros.
Enfermedad quística pulmonar (pulmón en panal).
- Crisis convulsivas (síndrome de West).

Figura 22. Neurofibromatosis tipo 1.

Figura 25. Adenoma sebáceo de Pringle.

Genes
TSC-1 (cromosoma 9q), TSC-2 (cromosoma 16p), que codifican
tuberinas.

Radiología
Nódulos calcificados periventriculares.

Síndrome de Sturge-Weber o angiomatosis encefalotri-


geminal
Esporádica generalmente.
En su forma completa asocia: angioma de la primera rama
del trigémino más angioma leptomeníngeo occipital ipsilateral
y angioma coroideo. No existe asociación entre la extensión
Figura 23. IRM potenciada en T1 con contraste que muestra gliomas en ambos cutánea y la neurológica.
nervios ópticos en un paciente con NF tipo I.

64
Tema 3 · Neurocirugía

Lesiones cutáneas Ataxia-telangiectasia


Nevus vascular tipo Mancha “vino de Oporto” (unilateral y Enfermedad autosómica recesiva provocada por un defecto en
sobre todo en párpado superior o frente). la reparación del ADN (cromosoma 11q22-23). Se trata de una
enfermedad multisistémica que afecta piel, sistema nervioso y
sistema inmune.
Suele debutar en los primeros años de vida con ataxia cerebe-
losa progresiva, apraxia oculomotora y coreoatetosis.
Posteriormente aparecen telangiectasias dispersas oculocutá-
neas (conjuntivas, oídos y cara).
Existe un estado de inmunodeficiencia, caracterizado por hipo-
plasia tímica y disminución marcada de células T en sangre
y tejidos linfoides. Las células B se desarrollan normalmente,
aunque en algunos casos hay disminución de IgG y la mayoría
de los pacientes carecen de IgE e IgA.
Todo ello predispone al desarrollo de sinusitis, infecciones
respiratorias (bronquiectasias) y una alta incidencia de tumores
linforreticulares.
Hay un aumento de alfa-fetoproteína y antígeno carcinoem-
brionario (CEA).

Figura 26. Mancha en vino de Oporto.

ENFERMEDAD NEOPLASIA DEL SNC


Lesiones neurológicas
Neurofibromatosis tipo I Glioma del nervio óptico
- Angiomatosis leptomeníngea.
Principal lesión neurológica. Venoso y se localiza en región Neurofibromatosis tipo II Neurinoma bilateral del VIII par
occipitoparietal.
-Epilepsia asociada a deterioro intelectual. Astrocitoma gigantocelular
- Déficit motor (hemiplejía contralateral). Esclerosis tuberosa
subependimario
Hemianopsia homónima (lesión lóbulo occipital).
- Defecto del desarrollo embrionario con persistencia de un Enfermedad de Hemangioblastoma
plexo vascular en la porción cefálica del tubo neural. Von Hippel-Lindau cerebeloso

Otras Enfermedad de Sturge-Weber Angioma leptomeníngeo


Angioma coroideo, ceguera por glaucoma.
MEN I Hiperplasia o
adenoma de hipófisis
Radiología
Calcificaciones corticales en “vía de ferrocarril” (doble contorno). Síndrome de Angioma cavernoso
Klippel-Trénaunay de la médula espinal

Síndrome de Von Hippel-Lindau Síndrome de Turcot Astrocitomas, meduloblastomas


Las manifestaciones cutáneas son poco frecuentes (5 %). Se
presenta con malformaciones de la retina y alteraciones en el Infección por VIH Linfoma cerebral primario
cerebelo.
Tabla 8. Asociaciones de tumores cerebrales con enfermedades.
Clínica
- Angiomas retinianos y hemangioblastomas cerebelosos (tu-
mores quísticos de crecimiento lento). 3.7. Anomalías del desarrollo
Los hemangioblastomas cerebelosos pueden producir eritro-
poyetina, lo cual conduce a policitemia.
Craneosinostosis
- Otros.
Hemangiomas de médula espinal, hipernefromas, carcinomas Deformidades craneales que se producen por cierre precoz de
de las células renales, feocromocitomas, quistes renales, he- una o varias suturas del cráneo.
páticos, pancreáticos o del epidídimo. - Dolico o escafocefalia.
Sinostosis sagital (la más frecuente).
Por mutación en el gen supresor tumoral VHL (cromosoma 3). - Braquicefalia.
Sinostosis coronal.
- Plagiocefalia.
Síndrome de Klippel-Trénaunay Sinostosis coronal unilateral (anterior) o lambdoidea (posterior).
Hemangiomas en tronco o extremidades más malformación vas- - Oxi o turricefalia.
cular de médula espinal e hipertrofia de la extremidad afectada. Se cierran todas las suturas del cráneo, provocando hiperten-
sión intracraneal.

65
Manual ENARM · Neurología y Neurocirugía

A B

Figura 27. Escafocefalia. RX simple (A) y reconstrucción 3D de TAC (B) que


confirma el cierre de la sutura sagital en este paciente de 2 meses de vida.

Encefalocele
Defectos del cierre craneal localizados en la línea media con
profusión exclusivamente meníngea (meningocele) o acom-
Figura 29. Espina bífida con meningocele. TAC en ventana ósea que muestra
pañada de tejido encefálico (encefalocele: profusión → pro- defecto de fusión de elementos vertebrales posteriores con colección (menin-
tusión). gocele).

Diagnóstico por TAC o IRM.


Tratamiento: quirúrgico y sin demora. A B

Espina bífida
Defecto del cierre de la columna vertebral (raquisquisis o disrra-
fia espinal) que deja expuesta una parte de la médula espinal,
permitiendo la protusión externa de tejido nervioso como una
masa blanda cubierta o no de piel.
Los defectos cervicales y torácicos altos son incompatibles con
la vida; en el resto aparecen secuelas del tipo cifoescoliosis, pie
zambo, vejiga neurógena o hidrocefalia.
Existe un aumento de la α-fetoproteína en el líquido amniótico
(lo que posibilita el diagnóstico precoz).
La malformación más frecuente e importante de la espina bífi-
da son los mielomeningoceles.
C

Normal Espina bífida Meningocele Mielomeningocele

Figura 30. A. Corte transversal de la espina bífida. B. Corte transversal del


meningocele. C. Cortes sagitales de anomalías de la columna vertebral y
médula.

Deformidad de Klippel-Feil
Fusión de dos o más vértebras cervicales, dando lugar a un
Figura 28. Espina bífida.
cuello corto de movilidad limitada, con implantación baja del
cabello, elevación de escápula y, en ocasiones, lesión de pares
craneales. Si afecta a menos de tres cuerpos vertebrales suele
ser asintomática.
Recuerda que... En ocasiones se asocia con otras anormalidades, en especial
La alfafetoproteína está aumentada en el líquido amniótico y platibasia y siringomielia, ya que todas forman parte de un
sangre materna en defectos del tubo neural abiertos. Cuando los trastorno en la formación del cráneo encondral, es decir, de la
defectos son cerrados, esta determinación bioquímica es negativa. base del cráneo y de las vértebras cervicales.
(Ver figura 31 en la página siguiente)

66
Tema 3 · Neurocirugía

Impresión basilar
Malformación que consiste en la elevación del agujero occi-
pital hacia el interior del cráneo arrastrando con él vértebras
cervicales.
Aparece clínica irritativa (cefalea, vértigo, nistagmus) y sínto-
mas periféricos por lesión de vías cerebelosas.

3.8. Neurocirugía funcional

La neurocirugía funcional se basa en la interrupción de cir-


cuitos neuronales del sistema nervioso central, periférico o
autonómico, con el fin de obtener un beneficio clínico. Las
posibles estrategias que se utilizan para conseguir este fin son
la neuromodulación (estimulación eléctrica sin provocar lesión),
la realización de lesiones quirúrgicas (ablación) en algún punto
Figura 31. Fusión vertebral cervical en un caso de síndrome de Klippel-Feil.
del circuito, y la liberación de fármacos que consigan modificar
la actividad de dicho sistema.
Luxación atlantoaxial Para localizar los circuitos neuronales y los puntos concretos
Se observa en el síndrome de Down (en relación con inestabi- de actuación dentro de ellos, se utiliza en muchas ocasiones la
lidad C1-C2), síndrome de Morquio, displasia espondiloepifisa- estereotaxia, que consiste en integrar en el quirófano referen-
ria y en la artritis reumatoide. cias anatómicas y técnicas de neuroimagen para localizarlos.

Malformación de Chiari Neurocirugía funcional en la epilepsia


El bulbo y las porciones inferoposteriores de los hemisferios La principal indicación quirúrgica para la epilepsia es que ésta
cerebelosos se proyectan caudalmente a través del agujero sea refractaria a tratamiento médico. Se puede actuar sobre
occipital. Es una causa común de hidrocefalia. Con frecuencia varios tipos de epilepsia:
se acompaña de meningocele o mielomeningocele espinal y
siringomielia o siringobulia.
Epilepsia temporal
Es causa del Síndrome de hombre en barril o centro medular,
El 55-90 % son refractarias a tratamiento médico. En cambio
en el cual hay pérdida del control de esfínteres, debilidad del
la respuesta a tratamiento quirúrgico es muy satisfactoria. El
tipo neurona motora inferior en miembros torácicos, así como
hallazgo más frecuente es la esclerosis mesial temporal (pérdi-
“nivel suspendido” o hipoestesia bilateral en dermatomas
da neuronal en la zona amigdalohipocampal). El tratamiento
cervicales.
quirúrgico consiste en la resección del complejo formado por
amígdala, hipocampo y giro parahipocampal, en ocasiones con
el polo temporal anterior.

Epilepsia por enfermedad hemisférica difusa


Si el paciente presenta una enfermedad hemisférica difusa con-
finada a un solo hemisferio (p. ej., encefalitis de Rasmussen),
se practica hemisferectomía funcional con o sin callosotomía.

Epilepsia sin foco conocido


El paciente presenta epilepsia refractaria a tratamiento médico
sin foco resecable. En dichos casos, la técnica más usada es la
colocación de un estimulador del nervio vago.

Epilepsia con foco conocido y otras lesiones epileptógenas


Si existe un foco resecable, o en el caso de lesiones epileptó-
genas como displasias corticales o cavernomas, el tratamiento
quirúrgico es la exéresis de la lesión.

Neurocirugía funcional en trastornos del movimiento


Enfermedad de Parkinson
Se realiza neuromodulación a diversos niveles. El más utilizado
es el núcleo subtalámico, cuya estimulación mejora el temblor
Figura 32. Malformación de Chiari asociada a siringomielia. RM en secuen- y la bradicinesia. Se reserva para pacientes que cumplen los
cia T2, que muestra la protrusión de las amígdalas cerebelosas a través del siguientes criterios:
foramen occipital (MCh), así como una cavidad intramedular siringomiélica
(hiperintensa) que abarca C1-D7.

67
Manual ENARM · Neurología y Neurocirugía

- Buena respuesta a L-dopa, al menos con 5 años de evolución - TENS (Transcutaneous Electrical Nerve Stimulation).
de la enfermedad. A través de la piel se estimulan las fibras gruesas mielínicas
El criterio temporal se utiliza para diferenciar la enfermedad de consiguiendo efecto analgésico.
Parkinson de otros parkinsonismos (en ellos no es útil la neu- - Electrodos de estimulación de los cordones posteriores
rocirugía funcional), que inicialmente se benefician de L-dopa medulares.
y pueden simular una enfermedad de Parkinson, pero luego Electrodos a nivel epidural que provocan la estimulación anti-
pierden la respuesta. drómica de los cordones posteriores, bloquean la conducción
- Ausencia de deterioro cognitivo grave. de la vía espinotalámica y consiguen la elevación del nivel de
endorfinas. Se utiliza para dolor por desaferentización (miem-
Distonías bro fantasma, avulsión de plexo braquial, etc.), dolor isqué-
mico (angina, claudicación intermitente), etc.
Se practica estimulación bilateral del globo pálido interno. La
- Electrodos de estimulación cerebral profunda.
neurocirugía funcional se indica cuando existe dolor y clínica
Se utiliza para el tratamiento del dolor por desaferentización
motora grave refractarios al tratamiento médico.
(estimulacion de los núcleos ventrales posteromedial y poste-
rolateral del tálamo, de las áreas subcorticales somatosenso-
Espasticidad riales, o del brazo posterior de la cápsula interna), y para el
Se suelen utilizar bombas de infusión continua de fármacos tratamiento del dolor por exceso de estímulo nociceptivo (esti-
al espacio intratecal (el baclofeno es el fármaco más usado). mulación de la sustancia gris periacueductal y periventricular).
Están indicadas cuando la medicación oral no alcanza la con- - Estimulación cortical motora.
centración necesaria en el SNC para aliviar los síntomas (la La estimulación de la corteza motora tiene varias indicaciones
infusión intratecal consigue mayores concentraciones). (neuralgia facial, dolor central talámico postinfarto, lesiones
nerviosas y de plexo, y miembro fantasma).
En los casos de espasticidad focal se puede practicar una neu-
rectomía selectiva (seccionar las ramas motoras del nervio que
provoca las contracciones dolorosas). Psicocirugía
Se realizan lesiones quirúrgicas (ablación) de determinadas vías
nerviosas. Los procedimientos más utilizados actualmente son:
Cirugía del dolor
- Lesión de la estría terminal.
Tratamiento con radiofrecuencia
Para el tratamiento de la agresividad.
Consiste en la lesión selectiva de determinados nervios que - Capsulotomía anterior (lesión de la parte anterior de la cápsula
transmiten el impulso nociceptivo. Se usa especialmente en el interna).
dolor lumbar. Para el control de la agresividad y para el trastorno obsesivo
compulsivo.
Lesión DREZ (Dorsal Root Entry Zone) - Cingulotomía anterior (lesión de la parte anterior del cíngulo).
Para trastornos obsesivos y de ansiedad.
Consiste en lesionar la zona posterior de entrada de las raíces - Leucotomía límbica (cingulotomía anterior asociada a lesión
en la médula. Utilizado cada vez con menos frecuencia, sus en el tracto subcaudado).
indicaciones principales han sido el dolor oncológico, el miem- Para la ansiedad y la depresión.
bro fantasma, etc.

Neuromodulación
Técnica cada vez más utilizada, que está desplazando el resto
de técnicas. Se utiliza en pacientes refractarios a tratamiento
médico. Existen diversas estructuras que pueden estimularse
para tratamiento del dolor:

68
Tema 3 · Neurocirugía

Pregunta ENARM
Adulto mayor de 68 años, con antecedente de caída
mientras tomaba un baño hace 3 semanas. Es traído
por los servicios de emergencias por presentar crisis
convulsiva en su domicilio. Al ingreso a urgencias,
en estado posictal. Se solicita tomografía simple de
cráneo, observándose una lesión hipodensa en forma
de media luna, periférica, abarcando lóbulos frontal,
parietal y occipital derechos.

10. Con base en la evolución del cuadro clínico, ¿cuál


es el diagnóstico más probable?

A. Hematoma subdural.
B. Hematoma epidural.
C. Hemorragia subaracnoidea.
D. Evento vascular cerebral hemorrágico.

11. ¿Cuál es el manejo de elección para este paciente?

A. Cirugía de descompresión.
B. Manitol 1 gr IV.
C. Soluciones hipertónicas.
D. Nimodipino 30 mg.

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69
Tema 4
Trastornos del movimiento
Los ganglios de la base forman parte del sistema extrapira- 4.1. Síndromes hipocinéticos
midal, que se encarga del control del tono postural y la coor-
dinación de los movimientos voluntarios.
Enfermedad de Parkinson
Es la causa más común de síndrome parkinsoniano. Se con-
Ganglios de la base sidera una enfermedad neurodegenerativa de causa específica
Su lesión produce trastornos del movimiento que se dividen en: desconocida y con componente multifactorial. La presentación
- Hipercinesias (movimiento excesivo). esporádica es la más frecuente, las formas familiares ocupan
Temblor, distonía, corea, atetosis, balismo, mioclonus, acati- el 10-15 %, el patrón de herencia más frecuente es auto-
sia, piernas inquietas… sómico recesivo (a diferencia de la EA). Algunos factores de
riesgo son: edad (a mayor edad, mayor riesgo), antecedentes
- Hipocinesias (pobreza de movimientos: acinesia o bradicinesia).
familiares, exposición ambiental y a toxinas como Metil Fenil
Parkinsonismos.
Tetrahidropiridina (MTPT), trauma craneal.
• El parkinsonismo se caracteriza por:
Temblor, rigidez, bradicinesia y alteraciones posturales.
Neuroanatomía
En el estriado debe existir un equilibrio entre las aferencias - Pérdida de neuronas en la sustancia negra (porción compacta)
dopaminérgicas (desde la sustancia negra) y la acetilcolina y también locus coeruleus, globo pálido y putamen (provocan
(propia de las neuronas del estriado), así: una pérdida de dopamina en el estriado).
- ↓ dopamina/↑ acetilcolina: Los síntomas no aparecen hasta que se pierden el 80 % de las
Síndrome parkinsoniano (hipertónico-hipocinético). neuronas nigroestriadas.
- ↑ dopamina/↓ acetilcolina: - El marcador histológico más característico (no patognomó-
Síndrome coreico (hipotónico/hipercinético. nico) son los cuerpos de Lewy (gránulos de inclusión intracito-
plasmáticos de las neuronas de los ganglios basales).

Clínica
Caudado
Estriado Más frecuente en varones mayores de 40 años. El cuadro clíni-
Concepto funcional co se caracteriza por:
Putamen
Lenticular - Temblor de reposo (4-6 Hz).
Concepto anatómico
Pálido Forma de presentación más frecuente. De predominio en
manos (“contar monedas”) y al inicio es típicamente asimé-
trico. Puede coexistir con un temblor de acción.
Córtex
- Rigidez “en rueda dentada”.
Glutamato Incremento de la resistencia a la movilización pasiva que pre-
domina en la musculatura flexora.
- Bradicinesia o acinesia.
Tálamo Pálido Estriado Es el signo CARDINAL de la enfermedad.
Lentitud de los movimientos voluntarios asociados a disminu-
ción de los movimientos automáticos (inexpresividad facial,
Glutamato GABA Dopamina disminución del parpadeo, lenguaje monótono e hipófono,
disminución del braceo al andar, micrografía, dificultad para
girarse en la cama...). Por déficit noradrenérgico.
Sustancia negra - Inestabilidad postural.
Núcleo subtalámico (pars compacta)
En fases tardías se caen fácilmente tras mínimo empujón.
Figura 1. Ganglios de la base. - Otros.
• “Congelamiento” (dificultad en comenzar la
marcha), marcha a pasos cortos, inclinados hacia
Resumen de las principales alteraciones de los neuro- delante, sin mover los brazos e inestable.
transmisores A veces marcha festinante: inclinados hacia
delante, con una velocidad cada vez mayor, per-
siguiendo su centro de gravedad.
DOPAMINA ACh
• Disfunción autonómica (sialorrea, estreñimiento, inconti-
PARKINSON ↓ ↑ nencia miccional, disartria, hipersudoración y tendencia a la
hipotensión).
HUNTINGTON ↑ ↓ • Reflejo glabelar inagotable (característico).
• Anosmia.
ALZHEIMER ↓ - Alteraciones psiquiátricas.
Depresión y alteración del sueño (fases iniciales) y en un 25 %
Tabla 1. Resumen de las principales alteraciones de los neurotransmisores. demencia (fases avanzadas).

70
Tema 4 · Trastornos del movimiento

Recuerda que... • Rasagilina.


Se piensa que tiene efecto neuroprotector, disminuyendo
Las alteraciones del sueño más frecuentes en pacientes con Enfer- la progresión de la enfermedad. Se tiende a usar en fases
medad de Parkinson son el insomnio y la fragmentación del sueño. iniciales de la enfermedad.
• Safinamida.
También tiene efecto antiglutamatérgico. Se usa en fases
Diagnóstico clínico moderadas cuando aparecen fluctuaciones.
¡Ojo!: no se produce parálisis, ni alteración de los reflejos, - Tratamiento de la enfermedad de Parkinson avanzada.
ni déficits sensitivos objetivos. El diagnóstico es incompatible Para cuando los síntomas no se pueden controlar con fárma-
con: oftalmoplejía supranuclear con parálisis de la mirada hacia cos orales, principalmente por la aparición de fluctuaciones.
abajo, signos cerebelosos, afectación de la vía piramidal, mio- Existen tres tipos de tratamiento, se usa uno u otro depen-
clonías y crisis oculogiras. diendo de las características del paciente:
• Estimulación cerebral profunda (núcleo subtalámico).
Probablemente de elección en pacientes menores de 70
Tratamiento años sin deterioro cognitivo.
Sintomático: • Bomba de infusión de apomorfina subcutánea, y levodopa
- Levodopa. en infusión enteral continua.
Sobre todo para la bradicinesia y la rigidez. Se debe instaurar Ambos tratamientos se pueden usar en pacientes de cual-
el tratamiento con levodopa en cuanto la clínica lo requiera. quier edad, con o sin deterioro cognitivo.
Se administra en combinación con un inhibidor periférico de la
Dopa-descarboxilasa (carbidopa y benserazida) que disminuye - Mínima o ninguna incapacidad: rasagilina.
los efectos secundarios de la L-dopa. La ausencia de respuesta - Ligera incapacidad: agonistas dopaminérgicos o amantadina
a L-Dopa debe hacernos dudar del diagnóstico de enfermedad (se suelen dar junto a rasagilina por el efecto neuroprotector).
de Parkinson idiopática y sospechar otras formas de parkinso- - Mayor incapacidad o respuesta rápida y eficaz: levodopa a
nismo. Efectos secundarios que pueden aparecer: dosis bajas.
• Iniciales. - Jóvenes <50 años: uso precoz de agonistas.
Náuseas, vómitos, hipotensión postural. Poseen mayor predisposición a fluctuaciones motoras.
• Más adelante. - Fluctuaciones motoras: reducir dosis de levodopa y darla con
Movimientos anormales (discinesias), inquietud motora mayor frecuencia, asociar entacapona o safinamida.
(acatisia) y confusión. Las discinesias pueden aparecer por - Si no se consiguen controlar síntomas con tratamiento oral:
exceso o por falta de dosis: se debe estudiar el perfil tem- cirugía, bomba de apomorfina o infusión enteral continua de
poral (en pico o valle de dosis) y se ajusta el tratamiento. levodopa.
• Complicaciones tardías.
Fenómenos “wearing off” (deterioro de fin de dosis) y “on-
off” (fluctuaciones bruscas transitorias de la situación clí- Tabla 2. Tratamiento del Parkinson.
nica del paciente). Mejoran acortando los intervalos entre
las dosis. La “corea pico de dosis” consiste en corea al inicio
Atrofia multisistémica
de las tomas de levodopa.
Con este nombre se han agrupado un conjunto de enfermeda-
- Inhibidores de la COMT (entacapona).
des que antes se consideraban de forma independiente, según
Se administra junto a la levodopa (disminuye su degradación).
los síntomas que predominaban: degeneración nigro-estriatal
Se usa principalmente para disminuir las fluctuaciones “wea-
(parkinsonismo), atrofia olivopontocerebelosa (ataxia) y síndro-
ring off” ya que prolonga la vida media de la levodopa al
me de Shy-Drager (trastornos autonómicos).
inhibir su degradación.
Se produce afectación de varios sistemas:
- Agonistas dopaminérgicos (ropinirol, rotigotina, prami-
pexol). - Parkinsonismo.
En monoterapia si existe afectación moderada y asociados a Bradicinesia, rigidez, trastornos posturales. A diferencia de la
levodopa en fases avanzadas. Se deben evitar en pacientes enfermedad de Parkinson, el inicio es simétrico con gran afec-
con trastornos psicóticos, infarto agudo de miocardio re- tación de los reflejos posturales, el temblor es poco frecuente
ciente, patología vascular periférica o úlcera péptica activa. y hay mala respuesta a L-dopa.
- Signos y síntomas cerebelosos.
- Fármacos anticolinérgicos.
Ataxia de la marcha, habla escandida...
En pacientes jóvenes con predominio de temblor. Hoy en día
- Afectación piramidal.
prácticamente no se usan, prefiriéndose iniciar terapia con
Hiperreflexia, Babinski…
agonistas dopaminérgicos.
- Afectación autonómica.
¡Ojo!: evitar en adultos mayores (pueden producir problemas
Hipotensión, incontinencia...
de memoria y síndrome confusional).
- Amantadina.
Aumenta la liberación de dopamina y posee efecto antico-
Parálisis supranuclear progresiva (enfermedad de Steele-
linérgico. Para grados leves. Generalmente los efectos son Richardson-Olzewski)
transitorios. También se utiliza para disminuir la corea pico de Etiología desconocida. Se caracteriza por:
dosis. - Síndrome parkinsoniano con bradicinesia, rigidez, escaso tem-
- IMAO-B. blor e inestabilidad postural con frecuentes caídas (sobre todo
Disminuyen la degradación de dopamina. No deben darse en hacia atrás). No hay respuesta a L-dopa.
combinación con antidepresivos tricíclicos (ATC) o inhibidores - Distonía en cuello en retrocollis (típico) y/o párpados (blefaros-
de la recaptura de serotonina (ISRS) por riesgo de síndrome pasmo).
serotoninérgico. - Síndrome pseudobulbar.

71
Manual ENARM · Neurología y Neurocirugía

Otros parkinsonismos
- Parkinsonismo inducido por fármacos: neurolépticos, antago-
nistas del calcio, fármacos procinéticos.
Mayor riesgo en mujeres y en edades avanzadas. Es la causa
más frecuente de parkinsonismo secundario, siempre se debe
descartar antes de realizar un diagnóstico de Parkinson.
- Parkinsonismo tóxico (MPTP –tóxico en heroína–, monóxido
de carbono).
- Parkinsonismo postencefalítico.

Diagnóstico diferencial de los síndromes parkinsonianos

Parkinsonismo

Con deterioro Sin deterioro


cognitivo cognitivo

Precoz En fases avanzadas

Demencia Parálisis Enfermedad


por cuerpos supranuclear de Parkinson Atrofias
de Lewy progresiva idiopática multisistémicas

Figura 3. Diagnóstico diferencial de los síndromes parkinsonianos. Adaptado de:


Guía Práctica: Interpretación de las pruebas complementarias en Neurología.
Entheos, 2008.

4.2. Síndromes hipercinéticos

Temblor
Movimientos rítmicos oscilantes como resultado de la contrac-
ción alternante o sincrónica de grupos musculares opuestos.

Clasificación (ver tabla 3 en la página siguiente)


- Temblor fisiológico exacerbado (8-12 Hz).
Resulta de un incremento de la actividad periférica betaadre-
nérgica asociada a un aumento del nivel de catecolaminas
circulantes (ansiedad, hipertiroidismo, feocromocitoma, hipo-
glucemia, cafeína, alcohol…).
Figura 2. Parálisis supranuclear progresiva. • Tratamiento.
Betabloqueadores.
- Parálisis de la mirada vertical (sobre todo hacia abajo): signo - Temblor esencial benigno.
característico. Es el más prevalente. Historia familiar en el 50 % con herencia
- Demencia subcortical. AD (la presentación familiar no implica un peor pronóstico).
- Caso típico. Comienzo a cualquier edad. Es un temblor postural que afecta
Anciano con caídas inesperadas y repetidas (especialmente cualquier parte del cuerpo de forma asimétrica y se acompaña
hacia atrás), síntomas extrapiramidales, rigidez de cuello y pa- en ocasiones de temblor cinético. No presenta otras alteracio-
rálisis de la mirada vertical con escasa respuesta al tratamiento nes neurológicas a excepción de rigidez en rueda dentada.
con L-dopa. Empeora con el estrés y disminuye con la ingesta de alcohol.
El diagnóstico es clínico y en el tratamiento se emplea el pro-
pranolol o la primidona.
Enfermedad (demencia) de cuerpos de Lewy
Entidad clinicopatológica definida por el hallazgo histológico
Distonía
de cuerpos de Lewy en la corteza cerebral y asociación de dete-
rioro mental fluctuante, parkinsonismo y síntomas psicóticos Contracción simultánea de músculos agonistas y antagonis-
(psicosis, alucinaciones visuales). tas que induce cambios de postura y movimientos anómalos.
No se suprimen con la voluntad, ceden con el sueño y pueden
Gran sensibilidad a padecer efectos secundarios exagerados
desencadenarse con ciertas acciones específicas (distonía de
con neurolépticos y benzodiacepinas.
acción).

72
Tema 4 · Trastornos del movimiento

DE REPOSO: AUSENCIA DE
POSTURAL CINÉTICO
ACTIVIDAD MUSCULAR VOLUNTARIA
- Aparece en reposo - Aparece al intentar mantener una - Aparece con movimientos voluntarios
- Al principio suele ser unilateral posición contra gravedad precisos
CARACTE- - Grosero y lento - Fino y rápido - Interfiere en la realización del
RÍSTICAS movimiento:
• T. inicial (inicio)
• T. transición (durante)
• T. terminal o intencional (final)

- Enfermedad de Parkinson - Temblor fisiológico - Patología cerebelosa o tronco-


- Síndromes parkinsonianos - Temblor fisiológico exacerbado encefálica
- Temblor familiar esencial o benigno - Temblor esencial benigno
ETIOLOGÍA - Temblor postural de la enfermedad - Enfermedad de Wilson
de Parkinson y otras enfermedades - Dosis elevadas de hidantoínas
extrapiramidales

Tabla 3. Clasificación del temblor.

Clasificación Tics
- Distonías focales. Movimientos estereotipados y repetitivos, que se desencade-
Afectan a una sola parte del cuerpo. Esporádicas, no progresi- nan en situaciones de estrés y pueden suprimirse voluntaria-
vas y aparecen en adultos. Suelen ser idiopáticas, aunque pue- mente.
den ser secundarias a patología vascular, EM, encefalitis….
• Tortícolis espasmódica.
Es el tipo más frecuente. Síndrome de Gilles de la Tourette
• Blefarospasmo. (Se estudia en Psiquiatría)
• Espasmo hemifacial.
• Calambre del escribano o del músico.
Corea
- Distonías segmentarias.
(“baile”) Movimientos rápidos, arrítmicos e irregulares que
Afectan a partes contiguas del cuerpo.
pueden afectar a nivel distal o proximal. Aparecen en lesiones
• Síndrome de Meige.
contralaterales del núcleo caudado.
Blefarospasmo + distonía oromandibular.
- Distonía multifocal.
Afecta dos o más partes no contiguas. Enfermedad de Huntington
- Distonías generalizadas. Forma más común de corea hereditario.
Suelen debutar en las primeras décadas de la vida y son de Autosómica dominante (cromosoma 4) con anticipación gené-
carácter progresivo. tica (expansión del trinucleótido CAG). Hay un 50 % de pro-
babilidades de heredar el gen y aparece más precozmente en
Tratamiento los hijos que en sus progenitores (lo cual es conocido como
“anticipación”). La herencia paterna se asocia a un inicio más
- La toxina botulínica es el tratamiento de elección de las disto-
precoz que la materna.
nías focales.
- Otros fármacos útiles son: - Clínica.
Benzodiacepinas, anticolinérgicos y L-dopa en distonía con • Debuta a los 30-40 años, con evolución a muerte en 10-25
fluctuaciones diurnas o asociada a parkinsonismo. años (la causa más frecuente es la neumonía por aspira-
- Cirugía en casos muy seleccionados. ción).
• Trastornos del movimiento.
Corea. En fases avanzadas puede producir parkinsonismo.
Mioclonías • Deterioro cognitivo de perfil subcortical.
Contracciones musculares bruscas, breves, repetitivas e invo- • Alteraciones psiquiátricas y del comportamiento (depresión,
luntarias que suelen desencadenarse por un estímulo sensorial. apatía, aislamiento, trastorno obsesivo-compulsivo, incluso
Registro EMG: positivo. psicosis).
Pueden ser: corticales, subcorticales, espinales o periféricas. La causa más frecuente: depresión (con alto riesgo de suicidio,
especialmente si conocen la evolución de la enfermedad).
- Diagnóstico.
Asterixis
Cuadro clínico típico más historia familiar positiva.
Pérdida súbita del tono postural, que puede repetirse más • Existe una prueba genética diagnóstica (>40 repeticiones de
o menos rítmicamente (no es un temblor). Silencio en EMG CAG), pero su realización en los familiares de los pacientes
(diagnóstico diferencial con mioclonías). Puede ser: afectados (diagnóstico presintomático), genera problemas
- Unilateral. éticos, ya que la enfermedad es incurable actualmente.
Síndrome talámico. • Característico:
- Bilateral. Atrofia de los núcleos caudados con dilatación selectiva de
Encefalopatías metabólicas (hepática, hipercápnica, urémica). las astas frontales de los ventrículos laterales.

73
Manual ENARM · Neurología y Neurocirugía

Coreas medicamentosas
L-dopa, tras tratamiento crónico con neurolépticos (discinesias
tardías), fenitoína, antidepresivos tricíclicos, anticoagulantes
orales…

Enfermedad de Wilson (degeneración hepatolenticular)


Debe sospecharse siempre ante un parkinsonismo que debuta
en edad joven y se acompaña de alteración conductual (se
estudia en Gastroenterología y Cirugía General).

Atetosis
Movimiento lento de retorcimiento, distal. La causa más
frecuente son las lesiones perinatales de los ganglios basales
(parálisis cerebral infantil).

Hemibalismo
Movimiento repentino y violento de lanzamiento de una
extremidad, habitualmente el brazo (musculatura proximal del
hemicuerpo contralateral al núcleo lesionado). Por lesiones del
Figura 4. Enfermedad de Huntington.
Núcleo Subtalámico de Luys.

- Tratamiento.
Sintomático con neurolépticos (mejoran la corea y los trastor- Acatisia
nos del comportamiento). Inquietud motora. Se da en la enfermedad de Parkinson y en
los trastornos del movimiento inducido por fármacos (bloquea-
Corea de Sydenham dores dopaminérgicos, como los neurolépticos).
Se da en niños de 5-15 años, y es secundaria a fiebre reumáti-
ca. De curso benigno, no precisa tratamiento. Síndrome de las piernas inquietas
Trastorno crónico frecuente, generalmente familiar (AD).
Neurodegeneración asociada a cinasa de pantotetano Necesidad imperiosa de moverse, por la percepción de sensa-
(Enfermedad de Hallervorden-Spat) ciones desagradables que suben por las piernas, sobre todo
Autosómica recesiva (AR). Su comienzo es en la infancia. Existe cuando están relajados. Tienen problemas para conciliar el
un acúmulo de hierro en ganglios basales (globo pálido, sus- sueño. Puede asociarse a déficit de hierro, embarazo, neuro-
tancia negra y núcleo rojo). patía urémica o diabética, amiloidosis primaria o neoplasias. El
diagnóstico es clínico.
- Clínica.
Coreoatetosis + distonía/temblor + demencia. En la IRM es En su tratamiento se emplean agonistas dopaminérgicos no
característico el “signo del ojo del tigre”. No hay tratamiento. ergóticos (ropinirol, pramipexol, apomorfina), L-dopa, benzo-
diacepinas u opiáceos. Debe plantearse el diagnóstico diferen-
cial con cuadros de acatisia.

Figura 5. Síndrome de Hallervorden-Spatz.

74
Tema 4 · Trastornos del movimiento

Pregunta ENARM Pregunta ENARM


12. Hombre de 48 años con diagnóstico reciente de 13. Paciente masculino de 45 años con diagnóstico
enfermedad de Parkinson. Tratado con levodopa reciente de enfermedad de Parkinson, tratado
que al transformarse en dopamina en el sistema actualmente con levodopa. Agregar carbidopa al
nervioso central se espera compense la lesión de tratamiento de este paciente es para obtener el
la siguiente área: siguiente beneficio:

A. Sustancia negra mesencefálica. A. Favorecer la absorción oral de la levodopa.


B. Bulbo raquídeo. B. Aumentar la afinidad de la levodopa por el receptor
C. Sustancia gris del prosencéfalo. D2.
D. Núcleo arqueado del hipotálamo. C. Inhibir el metabolismo hepático de la levodopa.
D. Inhibir la dopa descarboxilasa periférica.

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75
Tema 5
Enfermedades desmielinizantes
Conjunto de enfermedades neurológicas que afectan general- de un escotoma central. Durante el episodio agudo, el fondo
mente a adultos jóvenes y se caracterizan por una inflamación de ojo puede ser normal (neuritis retrobulbar) o presentar un
y destrucción selectiva de la mielina del sistema nervioso cen- edema de papila (papilitis); se aprecia una disminución del re-
tral, respetando el sistema nervioso periférico. flejo pupilar o bien el signo de Marcus-Gunn (en ambos casos
indica la existencia de un déficit aferente).
- Cerebelo (10-20 %).
5.1. Esclerosis múltiple (EM) Disartria cerebelosa, incoordinación motora, inestabilidad en
la marcha, temblor intencional, dismetría...
- La afección de esfínteres o la aparición de síntomas de
Segunda causa de discapacidad neurológica en jóvenes (la trastorno mental son manifestaciones iniciales aisladas infre-
primera son los traumatismos). cuentes.
Enfermedad de etiología desconocida y patogenia autoinmune La mayoría de los sistemas funcionales se verán afectados a
que se caracteriza por una inflamación crónica, desmielinización lo largo de la evolución de la enfermedad, presentando una
y gliosis en SNC (sobre todo de la sustancia blanca). La des- amplia variedad de síntomas.
mielinización produce lentificación en la conducción axonal y
bloqueos de conducción. Respeta el sistema nervioso periférico.

Epidemiología
Más frecuente en las mujeres (2:1), de edad joven (pico de
máxima incidencia 35 años). Más frecuente en blancos y en
el norte de Europa, con una mayor incidencia cuanto más
lejos del ecuador (factores ambientales). Existe predisposición
genética (concordancia del 25-30 % en gemelos monocigotos Figura 1. Oftalmoplejía internuclear derecha por afectación del fásciculo lon-
y del 2-3 % en dicigotos) y asociación con HLA-DR2 y HLA-DQ. gitudinal medial.
Factores ambientales: déficit de vitamina D, baja exposición
solar, tabaquismo, infección por el virus de Epstein-Barr. Síntomas y signos en el curso de la enfermedad
Se suelen afectar la mayoría de los sistemas funcionales neu-
Inmunología rológicos (piramidal, sensitivo, cerebeloso, tronco, esfinteriano,
La hipótesis etiológica más aceptada es que la EM es una visual, mental). Las alteraciones más frecuentes son las de tipo
enfermedad autoinmune mediada por linfocitos T reactivos motor (90 %), sensitivo (77 %) y cerebeloso (75 %), seguidas
frente a la proteína básica de la mielina (PBM) o a la proteína por las alteraciones de tronco, esfinterianas, mental y visuales.
proteolipídica (PPL). También existen ciertas alteraciones que se presentan con cier-
ta frecuencia en la EM.
En las lesiones o placas de desmielinización agudas hay un
infiltrado de células T CD4+ y macrófagos. Cuando la placa se - Astenia.
cronifica, predominan los linfocitos B y T CD8+. Se exacerba por el calor (fenómeno de Uhtoff).
- Dolor.
Además, aparecen niveles altos de inmunoglobulinas en LCR Neuralgia del trigémino, convulsiones tónicas dolorosas, signo
(bandas oligoclonales). de Lhermitte doloroso, lumbalgia.
- Signo de Lhermitte.
Clínica Puede deberse a otros procesos, pero su presencia aislada en
una persona joven, en ausencia de traumatismo previo, debe
Síntomas y signos de comienzo
hacer sospechar una EM.
- El síntoma de comienzo más frecuente es la alteración de la - Trastornos cognitivos.
sensibilidad: 45 % (hipoestesias y parestesias). Memoria reciente, atención mantenida, fluencia verbal.
- La alteración motora es también frecuente. - Trastornos afectivos.
El 40 % experimentan pérdida de fuerza en uno o más miem- Depresión reactiva.
bros (torpeza al caminar, debilidad en una o las dos manos...). - Epilepsia.
- Disfunción del tronco cerebral. - Síntomas paroxísticos.
En el 25 % aparece disartria, diplopía, disfagia, Al menos el 1 % sufren de neuralgia del trigémino. Ataxia,
vértigo. En la exploración es típica la presencia de parestesias, prurito.
nistagmo horizontal, vertical, rotatorio y oftal- - Neuritis óptica (NO) retrobulbar.
moplejía internuclear (al mirar a un lado el ojo Dolor y pérdida de visión, con recuperación posterior en unos
que aduce no pasa de la línea media y el ojo que 2 meses. La alteración visual empeora con el ejercicio y el calor
abduce presenta sacudidas nistagmoides), que, (fenómeno de Uthoff). Un 40-70 % desarrollarán clínica de
si ocurre en una persona joven y es bilateral, constituye un EM en el futuro.
hallazgo casi patognomónico de EM. - Alteraciones de los esfínteres.
- Alteraciones visuales (por afección del nervio o quiasma óptico). Vejiga espástica (urgencia, frecuencia, incontinencia). Estreñi-
Son características, aunque algo más infrecuentes como sín- miento. Alteraciones en la esfera sexual.
tomas de comienzo (20 %). Lo más frecuente es la presencia

76
Tema 5 · Enfermedades desmielinizantes

Tipos
Nota: se define brote de EM como aquella disfunción neu-
rológica de más de 24 horas de duración. Suelen evolucionar
en días o semanas con recuperación completa, parcial o nula.
Para ser considerados dos brotes diferentes las manifestaciones
deben aparecer al menos con 1 mes de separación y afectar a
dos partes distintas del SNC.
Existen cuatro patrones clínicos:
- EM recurrente-remitente (RR).
Brotes recidivantes. No progresión clínica entre brotes. La más
frecuente al inicio.
- EM secundaria progresiva (SP).
Al principio recurrente-remitente, luego progresiva: la incapa-
cidad progresa gradualmente entre los brotes o sin brotes.
- EM progresiva primaria.
Progresión gradual de la incapacidad desde el inicio de la en-
fermedad. El 15 % de pacientes (más frecuente en los de
inicio tardío). Mal pronóstico.
- EM progresiva-recurrente.
Desde el principio progresiva con recaídas en forma de brotes.

o
Figura 3. IRM con lesiones periventriculares típicas de la esclerosis múltiple.

Recurrente-remitente
Diagnóstico
Criterios clínicos de dispersión en el tiempo y en el espacio y
exámenes paraclínicos (criterios de McDonald). No hay ninguna
o prueba diagnóstica patognomónica. Para que se cumplan los
criterios de diseminación en tiempo y espacio debe haber dos
brotes clínicos (dispersión en tiempo) en distintas áreas del SNC
Progresiva primaria (dispersión en espacio). También se puede hacer el diagnóstico
con un solo brote si hay dispersión en tiempo y espacio en IRM
(lesiones que progresan en sucesivas resonancias o en distinto
estadio evolutivo, es decir, unas captan contraste y otras no).
o - Clínico.
Alteraciones objetivas del SNC, principalmente afectación de
Progresiva secundaria vías largas (piramidal, cerebelosa, fascículo longitudinal me-
dial, nervio óptico o cordones posteriores). Afectación de dos
o más áreas del SNC, en dos o más episodios separados en el
tiempo (intervalo >1 mes). Edad de comienzo 15-60 años.
o
- IRM.
Prueba más sensible y útil para confirmar el diagnóstico clínico
de la EM. Muestra lesiones desmielinizantes (hiperintensas en
Progresiva-recurrente
T2) cuyas localizaciones típicas son periventricular, yuxtacorti-
cal, troncoencefálica y medular. Las lesiones agudas se refuer-
Figura 2. Formas evolutivas de la esclerosis múltiple.
zan con gadolinio (contraste), pero las crónicas no.
- Líquido cefalorraquídeo (LCR).
No hay factores claros que puedan determinar qué curso adop- El LCR en la esclerosis múltiple es claro, incoloro y con una
tará la enfermedad, aunque son factores de peor pronóstico: presión de salida normal. Hay pleocitosis mononuclear en el
varón, comienzo >40 años, curso progresivo primario (desde el 25 % de pacientes (<20 células) (la presencia de más de 50
inicio), signos motores y cerebelosos en el debut, escasa recu- células o de PMN, más de 100 mg/dl de proteínas totales y
peración de un brote, corto intervalo entre los dos primeros la ausencia de banda oligoclonal debe hacer sospechar otras
brotes y RM con múltiples lesiones. enfermedades). Las bandas oligoclonales de IgG aparecen en
el 75-90 % pacientes.
- Potenciales evocados.
Conducción lenta o anormal en vías visuales, auditivas, soma-
tosensoriales o motoras (80-90 % de pacientes).
Recuerda que...
Hasta un 50 % de los sujetos con curso remitente-recurrente Tratamiento
desarrollará un curso clínico progresivo de la enfermedad. No existe en el momento un tratamiento con capacidad de
curar la enfermedad.

77
Manual ENARM · Neurología y Neurocirugía

Tratamiento del brote - Retención urinaria.


- Bolos de corticoides i.v. 3-5 días (1 g de metilprednisolona/ Por hiporreflexia vesical: betanecol. Hiperreflexia vesical: anti-
día), seguidos de pauta descendente de corticoides orales para colinérgicos.
evitar “deprivación”. - Disfunción sexual.
- Plasmaféresis/inmunoglobulinas. Inyección de papaverina o fentolamina.
En brotes graves no respondedores a corticoides, o cuando - Alteraciones intestinales.
éstos estén contraindicados. Laxantes, enemas.
- Fatiga vespertina.
Amantadina.
Tratamiento para modificar el curso de la enfermedad
- Alteraciones de la marcha.
Indicado en pacientes con EM definida, para formas recurren- 4-aminopiridina (fampridina).
te-remitentes (el tratamiento ha de iniciarse lo antes posible) o - Labilidad emocional.
algunos casos de EM secundaria progresiva con empeoramien- Amitriptilina, fluoxetina.
tos frecuentes. - Temblor.
- De primera línea. No existe un tratamiento satisfactorio.
• Interferón beta 1a y 1b.
Las reacciones cutáneas y los síntomas seudogripales son
los efectos adversos más frecuentes, y en general autoli- Recuerda que...
mitados. El peginterferón o interferon pegilado beta- En EM secundariamente progresiva sin brotes o EM primariamente
1a precisa de menos inyecciones, por lo que presenta una progresiva no hay tratamiento modificador de la enfermedad.
mejor tolerabilidad. El tratamiento es por tanto sintomático.
• Copolímero 1 o acetato de glatirámero.
Eficacia similar a IFN beta.
• Dimetil fumarato (BG-12).
Fármaco oral de reciente aparición. Efectos secundarios gas- Embarazo
trointestinales moderados que normalmente remiten tras Como todas las enfermedades autoinmunes, disminuye el
unos meses de tratamiento. número de brotes, pero aumenta en los tres meses posparto.
• Teriflunomida. En global no se modifican los brotes.
Nuevo fármaco oral, inhibidor de la síntesis de pirimidina.
Efectos secundarios: gastrointestinales, pérdida de cabello y
elevación de transaminasas, generalmente autolimitados. 5.2. Otras enfermedades desmielinizantes
- De segunda línea (mayor efectividad pero menos experiencia
de uso y mayores efectos adversos).
• Natalizumab. Neuromielitis óptica (enfermedad de Devic)
Anticuerpo monoclonal recombinante anti VLA4 (molécula Es mucho más frecuente en mujeres (relación 10:1).
de adhesión de los leucocitos al endotelio), por lo que im- Caracterizada por la presencia de mielitis transversa (típica-
pide el paso de linfocitos y monocitos al SNC a través de mente cervical) y neuritis óptica bilateral, simultánea o no. La
la barrera hematoencefálica. Útil para EM RR con elevada IRM cerebral es normal o con lesiones no características de
actividad que no haya respondido a interferón beta/copolí- esclerosis múltiple, mientras que la IRM medular muestra lesión
mero. Su uso requiere determinación previa de anticuerpos extensa (al menos a lo largo de tres cuerpos vertebrales).
anti-virus JC por el riesgo de leucoencefalopatía multifocal Suele existir positividad en suero de anticuerpos anti-aquopo-
progresiva asociados al tratamiento (desaconsejado si virus rina 4 (AQP4) también llamados “anti-NMO”, dirigidos contra
JC +), especialmente tras 2 años de tratamiento. la membrana de los astrocitos alrededor de la barrera hema-
• Fingolimod. toencefálica.
Fármaco oral. Puede causar bradicardia (incluso mortal).
El curso clínico es generalmente en brotes (con discapacidad
• Alemtuzumab.
residual), en cuyo tratamiento se emplean corticoides intrave-
Anticuerpo monoclonal anti-CD52. Riesgo de autoinmuni-
nosos a altas dosis. El tratamiento de mantenimiento se realiza
dad tiroidea (precisa controles periódicos).
con inmunosupresores (azatioprina, prednisolona, rituximab,
• Azatioprina.
ciclofosfamida…) y plasmaféresis.
Poco uso en la actualidad.
• Ocrelizumab. (Ver figura 4 en la página siguiente)
Anticuerpo monoclonal anti-CD20. Es efectivo en EM RR y
es el primer fármaco aprobado para EM PP.
Enfermedad de Balo
• Mitoxantrone.
A pesar de su gran efectividad inmunosupresora, es de uso Enfermedad desmielinizante monofásica de mal pronóstico. Se
muy restringido por su cardiotoxicidad. producen áreas concéntricas de desmielinización en la sustan-
cia blanca subcortical.
Tratamiento sintomático
- Espasticidad. Enfermedad de Marchiafava-Bignami
Baclofeno, cannabinoides (dronabinol + cannabidiol). Otros: Degeneración primaria del cuerpo calloso (zona central), más
clonazepan, clonidina... frecuente en varones italianos consumidores de vino y en
- Dolores neurálgicos. pacientes desnutridos. Patogenia desconocida (tóxica o meta-
Carbamacepina, fenitoína, amitriptilina, gabapentina. bólica). Presentan demencia, trastornos mentales, convulsiones
- Síntomas paroxísticos. y se suelen asociar afasias, apraxias o hemiparesias.
Carbamacepina, acetazolamida.

78
Tema 5 · Enfermedades desmielinizantes

Encefalomielitis hemorrágica necrotizante aguda


Enfermedad desmielinizante hiperaguda de etiología desco-
nocida. Lesiones: desmielinización perivenosa e intensa infil-
tración por células mono y polinucleares, con necrosis de las
paredes venulares y múltiples hemorragias diseminadas por
toda la sustancia blanca.

Tratamiento
Corticoides a dosis altas. Muerte en 2-4 días.

5.3. Encefalitis autoinmunes

Son encefalopatías causadas por autoanticuerpos antineuro-


nales, con o sin asociación a un tumor sistémico subyacente, a
cuyo debut clínico pueden preceder.
En los últimos años están cobrando gran importancia, a raíz
de la identificación de estos autoanticuerpos y de sus dianas
inmunológicas. Especial relevancia tiene la encefalitis por
anticuerpos anti-receptor de NMDA, que podría ser incluso
más frecuente que la encefalitis herpética, con la que habitual-
mente puede confundirse (ambas tienen predilección por los
lóbulos temporales).

Tratamiento
En el caso de asociación con anticuerpos contra antígenos
intracelulares (por lo regular en el contexto de neoplasia) la
respuesta a inmunoterapia es mala, el tratamiento es el del
tumor subyacente. En el caso de asociación con anticuerpos de
superficie neuronal (p.e. anti receptor NMDA) el tratamiento es
con esteroides, inmunoglobulina IV, plasmaféresis o inmunosu-
Figura 4. Neuromielitis óptica. IRM sagital medular que muestra lesión medular presores (ciclofosfamida, rituximab).
extensa C1-C4.

Mielinosis central pontina POR ANTICUERPOS CONTRA


POR ANTICUERPOS
Enfermedad desmielinizante del tronco cerebral que aparece CONTRA ANTÍGENOS ANTÍGENOS DE SUPERFICIE
tras corrección rápida de estados de hiponatremia. INTRACELULARES O DE LA SINAPSIS
(ANTI-RECEPTOR DE NMDA,
(ANTI-HU)
ANTI-CANALES DE K+)
Clínica
Edades avanzadas Niños y jóvenes
Parálisis pseudobulbar, paraparesia o cuadriparesia con con-
servación del parpadeo y los movimientos oculares verticales. Paraneoplásicos
(teratoma ovárico/Ca pulmonar Paraneoplásicos o no
Encefalomielitis aguda diseminada de células pequenas)
Enfermedad desmielinizante de comienzo brusco y evolución
Degeneración cerebelosa/ Encefalitis límbica con
monofásica. Hay un antecedente de vacunación –viruela y
Neuronopatía sensitiva/ alteraciones neuropsiquiátricas
rabia– (encefalomielitis posvacunal) o infección –exantemas
Encefalitis límbica prominentes
virales de la infancia– (encefalomielitis postinfecciosa).
Inmunidad celular (linfocitos T) Inmunidad humoral (anticuerpos)
Clínica
Fiebre, cefalea, meningismo y letargia que progresan a coma Resistentes a tratamiento Responden a inmunosupresores
en casos graves. Las crisis epilépticas son frecuentes, así como
los signos de focalidad neurológica. En el LCR: proteínas eleva- Tabla 1. Tipos de encefalitis autoinmunes.
das y pleocitosis linfocitaria.

Tratamiento
Corticoides i.v. a dosis altas.

79
Manual ENARM · Neurología y Neurocirugía

ANTI-NMDA ANTI-CANALES DE K+
MÁS
FRECUENTE Mujeres Varones
EN

EDAD <50 años >50 años

TUMOR Teratoma ovárico/ Ninguno / Ca pulmonar


ASOCIADO ninguno de células pequeñas

Síntomas psiquiátricos
Encefalitis límbica
(psicosis, agitación),
CLÍNICA crisis epilépticas,
clásica: crisis epilépticas,
amnesia, desorientación
coreoatetosis, amnesia

HALLAZGOS Normal/hiperseñal Hiperseñal hipocampal


RM temporal medial bilateral

Pleocitosis linfocítica inicial


LCR Posteriormente, Normal
bandas oligoclonales

Tabla 2. Encefalitis autoinmunes por anticuerpos contra antígenos de la super-


ficie de la sinapsis.

Pregunta ENARM Pregunta ENARM


14. Masculino de 38 años, médico de profesión. 15. Se confirma el diagnóstico de sospecha, presen-
Desde hace 2 meses presenta sintomatología a tando actualmente un ataque agudo. ¿Cúal es el
nivel del sistema nervioso, sospechando actual- tratamiento?
mente en esclerosis múltiple. Realiza usted pun-
ción lumbar solicitando electroforesis de proteí- A. Plasmaféresis.
nas. ¿Cuál es la inmunoglobulina que se encuen- B. Acetato de glatiramer.
tra elevada en el líquido cefalorraquídeo de los C. Interferón.
pacientes con esclerosis múltiple? D. Glucocorticoides.

A. IgA.
B. IgD.
C. IgE.
D. IgG.

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80
Tema 6
Enfermedades de la placa motora
Clínica
Cursa con debilidad y fatigabilidad muscular:
- Varía a lo largo del día (empeoramiento con el esfuerzo y me-
jora tras el reposo).
- Los músculos faciales suelen ser los primeros en afectarse,
con:
Ptosis y diplopía (diagnóstico diferencial con oftamoplejía
internuclear), debilidad en la masticación, voz nasal, disartria,
disfagia. Se generaliza en el 85 % de los casos y afecta a la
musculatura de los miembros.
- Reflejos miotáticos conservados.
No hay afectación autonómica.
- Crisis miasténica.
Afectación de la musculatura respiratoria que precisa intuba-
ción orotraqueal y ventilación asistida.
- Miastenia neonatal.
Paso de anticuerpos de la madre miasténica al feto. Se pro-
Figura 1. Placa motora. Obsérvese la unión funcional entre la fibra nerviosa y duce clínica a los 2-3 días tras el nacimiento caracterizada por
la fibra muscular estrida (en amarillo). dificultad para la succión. Cura en 2 semanas.
- Miastenia congénita.
Sin anticuerpos antirreceptor. Forma familiar, autosómica re-
6.1. Miastenia gravis cesiva. Hay formas presinápticas y postsinápticas.

Trastorno neuromuscular por disminución del número de Diagnóstico


receptores de acetilcolina en la placa neuromuscular, a nivel Por la clínica. Se confirma con pruebas complementarias:
postsináptico, mediada por autoanticuerpos (80 %: anticuerpo
antirreceptores de Ach). - Prueba de la acetilcolinesterasa (test del tensilón).
Se administra un anticolinesterásico (edrofonio intravenoso)
y se observa la mejoría de la clínica de forma transitoria. Hay
Etiopatogenia que tener preparada la atropina por si hay efectos colaterales;
El 75 % de pacientes presentan alteraciones tímicas acompa- por este motivo está en desuso.
ñantes (hiperplasia en el 65 %, timoma en el 10 %). - Anticuerpos.
- No hay historia familiar positiva. • Anticuerpo antirreceptores de Ach.
- Se ha encontrado asociación con otras enfermedades autoin- Prueba más específica, pero su resultado positivo no es
munes (10 %). patognomónico. Su presencia es casi diagnóstica pero su
Hipertiroidismo, lupus eritematoso sistémico, artritis reuma- ausencia no excluye el diagnóstico. El nivel de anticuerpos
toide, pénfigo, polimiositis, sarcoidosis… no se relaciona con la gravedad de la enfermedad pero sí
- Mujeres/Hombres: sirven como monitorización de la evolución y respuesta al
3/2. tratamiento de forma individual.
• Anticuerpos antimúsculo estriado.
Son más frecuentes en formas con timoma.
- Estudio electrofisiológico.
60% MG • Estimulación nerviosa repetitiva.
Produce una disminución rápida del potencial de las res-
puestas.
• Electromiografía de fibra aislada.
Incremento del “jitter” (variabilidad del intervalo interpo-
tencial). Prueba más sensible.
Estimulación repetitiva 3c/s
- TAC/IRM torácica.
Para descartar timoma (ver figura 3 en la página siguiente).

Diagnóstico diferencial
Eaton-Lambert, neurastenia, hipertiroidismo, botulismo (en
éste hay afectación pupilar), oftalmoplejía externa progresiva
(diplopía), lesión ocupante de espacio (que produzca diplopía)
Normal
y algunos fármacos: penicilamina, aminoglucósidos, procaina-
mida...
Figura 2. Disminución del potencial en la estimulación nerviosa repetida de la
miastenia gravis.

81
Manual ENARM · Neurología y Neurocirugía

Recuerda que...
La mitad de los pacientes con miastenia ocular desarrollan debili-
dad generalizada dentro de 6 meses y hasta un 80 % la desarro-
llan en el transcurso de 2 años.

Los pacientes con Miastenia Gravis pueden tener exacerba-


ción de los síntomas tras infecciones y tras el uso de ciertos
fármacos, por lo que parte del tratamiento a largo plazo es la
consejería al respecto.

CONTRAINDICACIÓN
D-penicilamina
ABSOLUTA
Figura 3. Timoma (T) en un paciente con miastenia gravis.
Telitromicina (utilizar sólo en caso de
que no exista otra opción disponible)
Tratamiento Curare
- Fármacos anticolinesterásicos. Toxina botulínica
De primera elección: piridostigmina (oral) o neostigmina (pa- Aminoglucósidos
renteral). Macrólidos
• Sobredosis con anticolinesterásicos. Fluoroquinolonas
Efectos muscarínicos como aumento de la debilidad (crisis Cloroquina, hidroxiclorouina, quinina
colinérgica), salivación, náuseas y diarreas. Antiarrítmicos Clase I
- Corticoides e inmunosupresores (azatioprina y ciclosporina). CONTRAINDICACIÓN (quinidina, procainamida)
Son de segunda elección. Se emplean cuando el tratamiento RELATIVA Interferón alfa
con anticolinesterásicos no consigue controlar la clínica. Sales de magnesio
Fenitoína
- Plasmaféresis e inmunoglobulinas intravenosas.
carbamazepina
Para las crisis miasténicas.
Bloqueadores de los canales de calcio
- Timectomía. Beta bloqueadores
Indicada en todos los casos con timoma y en las formas gene- Litio
ralizadas en pacientes entre la pubertad y los 55 años. No se ha Agentes de contraste yodado,
llegado a un acuerdo sobre si la timectomía se debe recomen- anestésicos locales
dar como norma en los niños, en los mayores de 55 años y en Estatinas
los pacientes con debilidad limitada a la musculatura ocular.
Tabla 1. Fármacos contraindicados en pacientes con Miastenia Gravis.

MG MG Crisis
sólo ocular generalizada miasténica
6.2. Síndrome de Eaton-Lambert
Anticolinesterásico Anticolinesterásico Tratamiento de
(piridostigmina) (piridostigmina) soporte en UVI Trastorno presináptico de la unión neuromuscular produ-
cido por autoanticuerpos contra canales de calcio depen-
Evaluar indicación de dientes de voltaje del terminal presináptico, que altera la
timectomía: Plasmaféresis o
- Timoma inmunoglobulinas liberación de Ach.
- MG generalizada

Clínica
Riesgo quirúrgico Mejora Debilidad muscular de miembros superiores e inferiores, de
predominio proximal con escasa afectación de la musculatura
bulbar, pudiendo causar ptosis y diplopía solo en 20-30 %, sin
Bajo Alto embargo, la presencia de estos síntomas al debut es excepcio-
nal (<4 %). A diferencia de la Miastenia Gravis, los pacientes
Plasmaféresis o con Síndrome de Eaton-Lambert presentan mejoría transitoria
inmunoglobulinas de la debilidad con movimientos repetitivos o ejercicio (fenó-
meno de potenciación).
Timectomía El Síndrome de Eaton-Lambert es poco frecuente, sin embargo
se debe tomar en cuenta su alta asociación con cáncer al res-
No mejora No mejora No mejora ponder casos clínicos ENARM, pues se encuentra una neoplasia
maligna asociada en más del 50 % de los pacientes.
Corticoides / Inmunosupresores
- Los reflejos miotáticos (o de estiramiento muscular) están dis-
minuidos o abolidos.
MG = miastenia gravis.
- Clínica disautonómica.
Figura 4. Manejo de la miastenia gravis. Sequedad de boca, impotencia, visión borrosa…

82
Tema 6 · Enfermedades de la placa motora

SÍNDROME DE
MIASTENIA GRAVIS BOTULISMO
EATON-LAMBERT
Postsináptica: anticuerpos Presináptica: anticuerpos
PATOGENIA antirreceptor de acetilcolina anticanal de calcio
Presináptica: tóxina botulínica

MÁS FRECUENTE EN… Mujeres, 3.ª década de la vida Varones 5.ª década de la vida Lactante

MUSCULATURA Bulbar, Ocular extrínseca, Bulbar,


AFECTADA proximal de miembros proximal de miembros generalizada

DISAUTONOMÍA No Sí Sí

REFLEJOS TENDINOSOS Normales Hipoactivos Hipoactivos

TRAS EJERCICIO FÍSICO Empeora Mejora -

Timoma, Carcinoma pulmonar -


PUEDE ASOCIARSE A… hiperplasia tímica de células pequeñas

Piridostigmina/Neostigmina
Extirpación del tumor
Corticoides Soporte vital
TRATAMIENTO Plasmaféresis
Inmunosupresores
Antitoxina equina
3,4-DAP
Timectomía

Tabla 2. Diagnóstico diferencial de las alteraciones de la fuerza y el tono muscular.

- La mayoría asocia carcinoma pulmonar de células pequeñas.


Recuerda que...
Ante la sospecha de este proceso está indicada la realización
de una radiografía de tórax. La miastenia gravis no afecta a las pupilas ni a los reflejos,
- Asocian también otras enfermedades autoinmunes. mientras que sí se afectan en el síndrome de Eaton-Lambert.

Electrofisiología
La estimulación repetitiva produce un aumento del potencial 6.3. Botulismo
de las respuestas.

(Se estudia en Infecciosas y Microbiología)


Tratamiento
Extirpación del tumor, plasmaféresis y terapia inmunosupresora.
(Ver tabla 2)
- Guanetidina y 3-4 diaminopiridina.
Para facilitar la liberación de Ach.

83
Tema 7
Enfermedades nutricionales y metabólicas

7.1. Enfermedades metabólicas adquiridas del Clínica


sistema nervioso Confusión, somnolencia hasta el coma, asterixis. Se suele
desencadenar con hemorragia digestiva.
Encefalopatía hipóxico-isquémica Si el trastorno metabólico persiste durante meses o años, se
puede establecer un cuadro de demencia y clínica extrapirami-
Si la anoxia persiste más de 3-5 minutos se establece un daño dal con temblor, disartria, ataxia y corea llamado degenera-
cerebral irreversible. Las áreas más sensibles son: ganglios basa- ción hepatocerebral adquirida o encefalopatía hepática
les, cerebelo, hipocampo y regiones frontera parietooccipitales. crónica.
Electroencefalograma característico: ondas trifásicas.
Etiología
Por aporte insuficiente de oxígeno al cerebro, causado por: Tratamiento
infarto agudo de miocardio, paro cardiorrespiratorio, choque,
asfixia, intoxicación por CO y cianuro. Disminución de la absorción de amonio, reduciendo el aporte
de proteínas, enemas con antibióticos para disminuir la flora
bacteriana productora de amonio (neomicina) y lactulosa.
Clínica
Desde alteraciones leves (alteraciones de la capacidad de juicio,
Encefalopatía urémica
falta de atención...), pasando por deterioro mental con síndro-
me de Korsakoff, ceguera cortical, ataxia, mioclonías, distonía Encefalopatía urémica aguda
o parkinsonismo hasta muerte cerebral. Las crisis convulsivas Apatía, inatención, cansancio e irritabilidad que evoluciona
tras la anoxia son relativamente infrecuentes. a un deterioro cognitivo progresivo del nivel de conciencia
- Encefalopatía postanóxica tardía. asociado a mioclonías, asterixis y convulsiones. Tratamiento:
Tras una mejoría inicial el paciente desarrolla un deterioro corrección de la función renal.
neurológico rápido hasta la muerte.
Síndrome de desequilibrio
Tratamiento A las 3-4 horas de la hemodiálisis o diálisis peritoneal se pro-
Restauración de la función cardiorrespiratoria de forma inmediata. duce un cuadro consistente en cefalea, náuseas, convulsiones
y en ocasiones clínica de hipertensión intracraneal (debido al
paso excesivo de agua al sistema nervioso central desde el
Encefalopatía hipoglucémica plasma).
Glucemia menor de 30 mg/dl (periodos prolongados de hipo-
glucemia para que se produzca daño irreversible).
Demencia dialítica
Complicación poco frecuente de la diálisis crónica y se cree
Etiología debido a intoxicación crónica con aluminio.
Sobredosis de insulina o antidiabéticos orales, insulinoma,
intoxicación por etanol y síndrome de Reye.
7.2. Enfermedades nutricionales
Clínica
Confusión, convulsiones, estupor, coma y en ocasiones signos Encefalopatía de Wernicke
focales.
Causada por un déficit de tiamina o vitamina B1, más frecuen-
te en pacientes alcohólicos y malnutridos (por hiperemesis,
Encefalopatía hipercápnica cáncer, inanición…). Es un cuadro neurológico agudo. Debes
recordar que las reservas de tiamina no superan las 3 semanas.
Etiología
Clínicamente se caracteriza por alteraciones oculomotoras,
Enfermedades respiratorias crónicas retenedoras de CO2 (fibro-
ataxia y síndrome confusional:
sis pulmonar, enfisema...).
- Alteraciones oculomotoras.
Las más frecuentes son debilidad o parálisis bilateral (no simé-
Clínica trica) del VI par o nistagmo generalmente horizontal. Puede
Hipertensión intracraneal: cefalea holocraneal o frontal inten- existir: parálisis supranuclear de la mirada y miosis hiporreac-
sa, edema de papila, fatiga, somnolencia, deterioro del estado tiva.
de alerta, hasta coma. - Ataxia.
De predominio axial (aumento de la base de sustentación y
marcha inestable).
Encefalopatía hepática - Síndrome confusional.
La insuficiencia hepática crónica produce un shunt porto-cava, En casi todos los pacientes (90 %).
con paso a la circulación sistémica de toxinas (amonio) que
causan la encefalopatía hepática.

84
Tema 6 · Enfermedades de la placa motora

Diagnóstico
Clínico. La prueba más fiable para detectar el déficit de tiamina
es la determinación de la actividad transcetolasa en sangre y
hematíes (disminuida) y aumento del piruvato.
Es una urgencia médica: si no se trata con tiamina, el curso
es grave (desde estupor hasta muerte). Tras el tratamiento con
tiamina, mejoran primero los trastornos oculares y luego la
ataxia; pudiendo persistir un estado amnésico con déficit de la
memoria reciente y del aprendizaje con fabulación: psicosis de
Korsakoff (se estudia en Psiquiatría).
Importante: ante todo paciente alcohólico al que hay que
administrar solución glucosada, ANTES, 50 a 100 mg i.v. de
vitamina B1 (la tiamina es un cofactor en el metabolismo de la
glucosa y su déficit puede exacerbarse con la administración
inicial de glucosa).

Degeneración combinada subaguda de la médula espinal Figura 1. Pelagra.


Déficit de vitamina B12 (falta de absorción intestinal por déficit
de factor intrínseco). Polineuropatía nutricional
Suele asociarse a alcoholismo. Déficit vitamínico.
Clínica
Los síntomas iniciales son parestesias distales en los miembros. Tratamiento
Posteriormente aparece clínica secundaria a la desmielinización
Vitaminas B y ácido fólico.
y gliosis astrocítica de cordones posteriores (pérdida de sen-
sibilidad vibratoria en miembros inferiores y ataxia sensitiva),
columnas laterales (paraparesia espástica en miembros infe- Degeneración cerebelosa alcohólica
riores con signos de neurona motora superior) y, al afectarse En alcohólicos crónicos, se desarrolla de forma subaguda. Se
el sistema nervioso periférico, puede existir arreflexia. A nivel afecta sobre todo la postura y la marcha. Se produce atrofia
hematológico: anemia megaloblástica. El signo más constante del vermis cerebeloso.
es la pérdida simétrica del sentido de la vibración (es decir,
apalestesia).
Déficit de vitamina E
Diagnóstico Se produce en el síndrome de malabsorción crónica (abetalipo-
proteinemia, tras resección intestinal y en enfermedad hepa-
Se confirma por la determinación de niveles séricos de B12 y
tobiliar) y en mutaciones de la proteína transportadora de la
prueba de Schilling, para evaluar la absorción de vitamina B12
vitamina E. Se produce neuropatía periférica, ataxia y debilidad
por vía oral.
en musculatura proximal.

Tratamiento
Ambliopía carencial
Vitamina B12 intramuscular.
(Neuropatía óptica nutricional, ambliopía por tabaco y alcohol).
Disminución de la agudeza visual y alteración de la visión en
Pelagra color progresiva en días o semanas.
Déficit de niacina y/o triptófano por dietas pobres en vitamina
B3 basadas en el maíz. También aparece en la enfermedad de Tratamiento
Hartnup y en el síndrome carcinoide por alteración del meta-
Abstinencia de tabaco y alcohol y vitamina B12.
bolismo del triptófano.
Se manifiesta por la Tríada (las 3 D): Demencia + Diarrea +
Dermatitis fotosensible. Síndrome de Strachan
- A nivel neurológico predomina la clínica de encefalopatía, Ambliopía, neuropatía dolorosa y dermatitis bucogenital, en
aunque puede darse la mielopatía o neuropatía periférica. poblaciones desnutridas (Cuba 1991-93: brote epidémico
- El hallazgo cutáneo más característico es la erupción fotosen- asociado al embargo comercial, que disminuyó la ingesta de
sible. Aparece en la cara, cuello y la región superior del tórax, vitaminas y aumentó el consumo de ron y tabaco; mejoró con
lo que se conoce como “collar de Casal”. También puede aporte de tiamina, B12, riboflavina y niacina).
aparecer en las zonas descubiertas de los antebrazos y en el
dorso de las manos. Inicialmente se manifiesta como eritema
e hinchazón pruriginosos. Con el tiempo aparece engrosa-
miento, descamación e hiperpigmentación en la piel afectada.

85
Manual ENARM · Neurología y Neurocirugía

Pregunta ENARM
16. La pelagra se debe a deficiencia de:

A. Riboflavina.
B. Tiamina.
C. Piridoxina.
D. Niacina.

· Encuentra las respuestas y comentarios de las preguntas ENARM al final del manual ·

86
Tema 8
Neuropatías

8.1. Electrofisiología del nervio y músculo Clasificación


(Ver tablas 1 y 2 en la página siguiente)
Electromiografía
Registro en reposo y tras una contracción voluntaria de la acti- Evolución
vidad eléctrica del músculo (se mete una aguja en el músculo). - Aguda.
Etiología inflamatoria, inmunológica, vascular o toxicometa-
Anomalías bólicas (uremia, porfirias y arsénico).
- Subaguda (semanas-meses).
- Actividad espontánea (fibrilación, ondas positivas y descargas La mayoría de las toxicometabólicas y nutricionales. Suelen ser
repetitivas complejas). simétricas y distales en miembros inferiores, sensitivomotoras
Aparece en músculos denervados. y axonales.
- Permite diferenciar los patrones neuropáticos de los miopáticos. - Crónica.
Enfermedad hereditaria, o en casos raros metabólica (DM, pa-
Estudio de conducción nerviosa raproteinemias).
Estudia nervios sensitivos, motores o mixtos. Valora dos pará-
metros: velocidad y amplitud del potencial. Mononeuropatía
Trastorno delimitado a un solo tronco nervioso (se estudia en
Anomalías Traumatología y Cirugía Ortopédica).
- Amplitud disminuida y velocidad normal-neuropatías axo- (Ver tablas 3 y 4 en las páginas siguiente)
nales (la amplitud de los potenciales depende de la integridad
del axón).
Mononeuritis múltiple
- Velocidad disminuida y amplitud normal-neuropatías
desmielinizantes (la misión de la mielina es aumentar la Afectación simultánea o consecutiva de troncos nerviosos indi-
velocidad de conducción de los nervios periféricos). En las viduales no contiguos. La causa más frecuente es la diabetes.
neuropatías desmielinizantes no homogéneas también en- Entre el resto de causas destacan las enfermedades reumato-
contraremos bloqueos de conducción. lógicas: vasculitis (PAN), artritis reumatoide, lupus, amiloidosis,
etc.

Técnicas especiales
Polirradiculopatía
- Respuesta muscular tras estimulación repetitiva.
Útil en el diagnóstico de miastenia gravis, síndrome de Eaton- Trastorno del sistema nervioso periférico localizado en las raí-
Lambert y botulismo. ces medulares.
- Electromiografía de fibra aislada (Jitter).
Técnica más sensible para el diagnóstico de la miastenia gravis.
Plexopatía
Afección de nervios múltiples en un plexo (braquial o lumbar).
8.2. Conceptos Causas: traumatismo directo en plexo, costilla cervical, infil-
tración, radioterapia, idiopáticas, hemorragia retroperitoneal.

Polineuropatía
Proceso diseminado, normalmente simétrico, gradual, distal (en 8.3. Sintomatología
“guantes y calcetín”), que empieza por las extremidades inferiores.

Trastorno de la función motora


Excepciones
Debilidad en el territorio de los nervios patológicos, proporcio-
- Inicio en miembros superiores. nal al número de motoneuronas afectadas.
• Por plomo.
- Distribución típica.
Mano péndula bilateral.
En la mayoría hay debilidad de predominio distal (primero en
• Tangier.
pies y piernas, luego en manos y antebrazos).
Amígdalas hipertróficas anaranjadas.
- Otro patrón es el de las neuropatías agudas predominante-
- Inicio proximal. mente motoras (p. ej., Guillain-Barré), en las que se afectan
Diabetes, porfirias (dolor abdominal, convulsiones, psicosis y todos los músculos de las extremidades, tronco y cuello, y
cambios típicos en la coloración de la orina), talidomida. termina en parálisis respiratoria.
- Fasciculaciones, calambres o espasmos.
Las causas más frecuentes son: diabetes mellitus (DM), alcohol
y el síndrome de Guillain-Barré. La DM es la causa más preva-
lente de neuropatía periférica en países desarrollados. La neu-
ropatía infecciosa más frecuente en España es el herpes zóster,
en México no se cuenta con datos específicos.

87
Manual ENARM · Neurología y Neurocirugía

AXONAL DESMIELINIZANTE
Porfirias Síndrome de Guillain-Barré
AGUDAS Intoxicaciones masivas Polineuropatía diabética
- Alcohol - Enfermedad hepática crónica, hipotiroidismo
- Diabetes (con ν mixta) - Gammapatía monoclonal IgM, paraproteine-
- Enf. Lyme (S>>M) mias
- SIDA (S>>M, distal y simétrica) - Neuropatías hereditarias (leucodistrofias)
- Uremia, déficit B12, amiloidosis 1.ª, tóxicos:
CRÓNICAS vincristina, isoniacida
- Neuropatías hereditarias: HMSN II, ataxia
Friedrich, ataxia-telangiectasia
- Neuropatías paraneoplásicas (síndrome
neuromuscular paraneoplásico más frecuente)

V. CODUCC. >75 % (conservada) <75 % (retardada)

RESP. F N Retrasada o ausente

REFLEJO H N Retrasada o ausente

EMG Signos de denervación N

S = déficit sensitivo; M = déficit motor; N= normal.

Tabla 1. Clasificación de las polineuropatías.

Reflejos tendinosos
POLINEUROPATÍA POLINEUROPATÍA
SENSITIVA DE SENSITIVA DE Como regla, disminuidos o abolidos en las neuropatías.
FIBRA FINA FIBRA GRUESA
Adormecimiento
Trastornos vegetativos
Disestesias Anhidrosis e hipotensión ortostática. También: alteraciones
SÍNTOMAS quemantes y dolorosas
distal y desequilibrio
Debilidad pupilares, falta de sudor, lágrimas y saliva, impotencia sexual,
trastornos esfinterianos... Se relaciona con degeneración de
Hipoalgesia. Disminución las fibras amielínicas de los nervios periféricos. La causa que
Déficit sentido posición
de la temperatura con más frecuencia ocasiona trastornos del sistema nervioso
SIGNOS Tacto, posición y vibra-
y vibratoria
autónomo es la diabetes mellitus.
Ataxia sensitiva
ción conservados

ROT Normales Ausentes Deformidad y cambios tróficos


- Pie equino o cavo, mano en garra, cifoescoliosis.
FUNCIÓN Normal Frecuentemente anormal Deformidades de pies, manos y columna vertebral en los casos
MOTORA de inicio en la infancia.
- Atrofia por denervación.
Tabla 2. Clasificación de las polineuropatías sensitivas.
Es el trastorno trófico principal por interrupción de los nervios
motores.
- Analgesia.
Trastornos de la función sensitiva Predispone a quemaduras y úlceras por presión, la piel se
vuelve tensa, las uñas se curvan, disminuye el crecimiento del
- Típica.
pelo, extremidad caliente y sonrosada.
Distribución de manera simétrica en los segmentos distales de
- Mal perforante del pie.
las extremidades, más en las piernas (guante y calcetín). Se
Úlceras plantares de repetición (ver figura 1 en la página
pueden perder todos los tipos de sensibilidad.
siguiente).
- Otro patrón.
- Artropatía de Charcot.
Pérdida primaria de la sensación de dolor y temperatura, con
Deformidad articular debido a traumatismos múltiples sobre
afectación menor o nula de los otros tipos (neuropatía de
articulaciones analgesiadas (también en tabes dorsal y siringo-
fibra fina). A veces aparecen parestesias, dolor y disestesias,
mielia) (ver figura 2 en las páginas siguientes).
más intensas en manos y pies, como sensación de pinchazos,
hormigueos, dolor... Frecuentes en las neuropatías alcohólica,
diabética y sensitiva.
- Ataxia sensitiva.

88
Tema 8 · Neuropatías

A. LESIONES RADICULARES INTRARRAQUÍDEAS A. LESIONES RADICULARES INTRARRAQUÍDEAS


DE LA COLUMNA LUMBOSACRA DE LA COLUMNA CERVICAL
REFLEJO DÉBIL/ MÚSCULOS PRINCIPAL- REFLEJO DÉBIL/ MÚSCULOS PRINCIPAL-
LESIÓN LESIÓN
ABOLIDO MENTE AFECTOS ABOLIDO MENTE AFECTOS
Cuádriceps, aductor mayor C5 Deltoides, supraespinoso
L4 Patelar
Tibial anterior, tibial posterior C6 Bíceps, supinador largo
Bicipital
Gemelos, sóleo, glúteo mayor C7 Tríceps, extensores de los dedos
S1 Aquíleo Tricipital
Esfínteres C8 Cubital, anterior, interóseos
D1 Intrínsecos de la mano
B. LESIONES DE PLEXO LUMBOSACRO
Y DE SUS COLATERALES B. PRINCIPALES LESIONES DE PLEXO BRAQUIAL
Y DE SUS COLATERALES
TOPOGRAFÍA LESIONAL/ ETIOLOGÍA
SÍNDROME MÁS FRECUENTE TOPOGRAFÍA LESIONAL/
ETIOLOGÍA MÁS FRECUENTE
SÍNDROME
Infiltración tumoral
Plexo lumbar/plexo sacro Lesión radioterápica Plexo superior Parálisis braquial obstétrica
Intervenciones quirúrgicas (Duchenne-Erb) Traumatismos en estiramiento

Diabetes (síndrome de Garland) Plexo inferior Traumatismos en abducción


Amiotrofia proximal
Idiopática (Klumpke-Déjerine) Neoplasias apicales de pulmón
Nervio femorocutáneo
Atrapamiento Desfiladero Costilla vertical
(meralgia parestésica)
toracoclavicular Escaleno anterior
Compresión
Nervio pudendo
Traumatismos del parto Neuralgia amiotrófica
(trastornos esfinterianos) Idiopática
Estreñimiento crónico (Parsonage-Turner)

C. LESIONES DE NERVIOS DE LA EXTREMIDAD INFERIOR Nervio torácico inferior


Sobrecarga hombro
(escápula alada)
NERVIO CAUSA MÁS FRECUENTE
Nervio supraescapular
Traumatismo Traumatismo; atrapamiento
Crural o femoral (incisura escapular)
Cirugía de cadera
Traumatismos C. LESIONES DE NERVIOS DE LA EXTREMIDAD SUPERIOR
Obturador
Cirugía ginecológica
Inyección glútea NERVIO CAUSA MÁS FRECUENTE
Ciático mayor
úlceras decúbito Circunflejo Luxaciones húmero
Peroneal común Comprensión postural
Musculocutáneo Traumatismo
Tibial posterior (canal tarsiano) Atrapamiento
Radial (parálisis sábado noche) Compresión postural
Tabla 3. Clasificación de las mononeuropatías de los miembros inferiores.
Mediano (túnel carpiano) Atrapamiento

Cubital (parálisis cubital tardía) Compresión postural

Tabla 4. Clasificación de las mononeuropatías de los miembros superiores.

Figura 1. Mal perforante plantar.

89
Manual ENARM · Neurología y Neurocirugía

Diagnóstico
Clínico.
- Líquido cefalorraquídeo.
Disociación albumino-citológica, con aumento de proteí-
nas sin aumento de celularidad (<10/ml). Aparece a partir de
la primera semana y es máxima entre la segunda y la cuarta.
- Estudios neurofisiológicos.
El primer signo diagnóstico es la abolición de onda F y pos-
teriormente velocidad de conducción lenta y aumento de las
latencias distales con bloqueos de conducción motora (des-
mielinización). En fases avanzadas se pueden observar poten-
ciales de denervación. Los hallazgos electrofisiológicos que
tienen lugar en el Guillain-Barré son leves o inexistentes en
fases iniciales y van por detrás de la evolución clínica; por este
motivo, cuando se sospecha firmemente el diagnóstico se ini-
cia tratamiento sin esperar a la aparición de las características
alteraciones electrodiagnósticas.

Diagnóstico diferencial
- Hay que descartar:
Parálisis hipokalémica, mielitis aguda, botulismo, poliomielitis,
Figura 2. Artropatía de Charcot. porfiria, difteria, neuropatías tóxicas (dapsona, talio, nitrofu-
rantoína), neuroborreliosis o enfermedad de Lyme.
8.4. Síndrome de Guillain-Barré o polirradiculo- - Se debe dudar del diagnóstico si hay:
neuritis aguda • Fiebre alta al inicio del cuadro.
• Déficit asimétrico a lo largo de toda la evolución.
• Comienzo con alteración esfinteriana o persistencia de ésta.
Polineuropatía segmentaria desmielinizante Aguda, Ascen- • Nivel sensitivo claro.
dente, Arrefléxica, de predominio motor, precedida de pares- • Líquido cefalorraquídeo con más de 50 células/ml o que
tesias ligeras en manos y pies, así como dolor lumbar. contiene polimorfonucleares.
Afecta a todas las edades y sexos.
Para ser considerado una polineuropatía aguda la instauración Tratamiento
del cuadro clínico debe ser en un tiempo menor a 4 semanas. Hospitalización.
- Medidas de soporte (el 30 % requiere ventilación asistida).
Etiología - Inmunoglobulinas IV (IGIV) o plasmaféresis.
En las dos primeras semanas son útiles para abreviar el plazo
- Desconocida (probablemente autoinmune).
de recuperación y mejoran el pronóstico funcional a largo
- En dos tercios existen antecedentes de infección viral respi-
plazo. Ambas son igualmente eficaces, sin embargo, de cara
ratoria o gastrointestinal, 1-3 semanas antes del inicio de la
al ENARM, la primera opción de tratamiento son las IGIV; la
neuropatía.
plasmaféresis se elegiría en caso de no contar con IGIV o ante
- Infecciones por virus de la familia herpes, tras gastroenteritis
la presencia de contraindicación para el uso de las mismas (pe.
por Campylobacter jejuni (el más frecuente), en algunos casos
déficit de IgA).
tras intervención quirúrgica, en pacientes con linfoma y con
- El tratamiento con corticoides orales o intravenosos no ha
lupus eritematoso sistémico.
demostrado ningún beneficio.

Clínica
Pronóstico
Dolores musculares y debilidad progresiva que evoluciona de
forma más o menos simétrica en días o una semana, de forma Favorable: 85 % recuperación completa o casi completa.
ascendente (comienza por los miembros inferiores, asciende
al tronco y a los miembros superiores –parálisis tipo Landry–), Recuerda que...
puede llegar a parálisis motora arrefléxica total con muerte
por insuficiencia respiratoria en unos días. Puede haber paresia El caso clínico típico sería un joven con cuadro agudo o subagudo
facial bilateral en el 50 % de los casos; otros pares craneales de debilidad de predominio en miembros inferiores con arreflexia
que pueden afectarse son los que inervan la lengua y la mus- generalizada y trastorno sensitivo asociado.
culatura deglutoria. A nivel sensitivo puede haber parestesias
pero no existe un déficit de sensibilidad marcado. Reflejos
tendinosos ausentes. También puede aparecer disautonomía. Recuerda que...
De acuerdo con la legislación mexicana, todo caso de parálisis
Variante flácida aguda en población menor a los 15 años debe ser
Síndrome Miller-Fisher: ataxia, arreflexia y oftalmoplejía exter- considerado como un posible caso de poliomelitis.
na; puede desarrollarse debilidad en fases más avanzadas.

90
Tema 8 · Neuropatías

8.5. Polineuropatía desmielinizante crónica (PDIC) Recuerda que...


De acuerdo a la GPC, el tratamiento farmacológico de la neuro-
Polirradiculopatía crónica diseminada con disociación albu- patía diabética está indicado en caso de dolor. Si es intermitente
minocitológica en líquido cefalorraquídeo (similar al Guillain- leve o crónico leve a moderado, está indicado iniciar monoterapia
Barré). ¡Ojo! porque a diferencia de la forma aguda, ésta sí con antidepresivo tricíclico, duloxetina o pregabalina. Si el dolor es
responde a los corticoides. crónico severo, se recomienda los opioides.

8.6. Neuropatía diabética 8.7. Neuropatías hereditarias

(Neuropatías sensitivomotoras hereditarias: HMSN)


La diabetes mellitus es la causa más prevalente de neuropatía
periférica.
Presente en el 4 % de los diabéticos en el momento del diag- Polineuropatías hereditarias sin base metabólica conocida
nóstico, 15 % a los 20 años y 50 % a los 30 años. Afecta a - HMSN tipo I.
ambos sexos y a todo tipo de diabetes. Autosómica dominante. Forma desmielinizante de la enfer-
medad de Charcot-Marie-Tooth (tipo 1). Es una neuropatía
lentamente progresiva que debuta en la 1.ª-2.ª década con
Etiopatogenia
predominio motor, con debilidad y amiotrofia a nivel distal
El factor principal es la hiperglucemia y la duración de la enfer- de los miembros inferiores, junto a deformidad de los pies
medad. (piernas de cigüeña y pies cavos).
• Anatomía patológica.
Formación de bulbos de cebolla.
Clínica
- HMSN tipo II.
Dos cuadros clínicos bien definidos:
Autosómica dominante. Forma axonal de la enfermedad de
Charcot-Marie-Tooth (tipo 2). Su inicio es más tardío.
Polineuropatía simétrica y distal - HMSN tipo III o Enfermedad de Déjerine-Sottas.
El más común. Autosómica recesiva. Polineuropatía sensitivomotora desmie-
- Relacionado con el tiempo de evolución. linizante, que se acompaña de hipertrofia de los nervios (so-
- Combina clínica sensitiva, motora y autonómica. bresalen como tendones). Inicio durante lactancia o infancia.
- Los síntomas iniciales suelen ser la pérdida del reflejo aquíleo - NHSA o Disautonomía familiar de Riley-Day.
y disminución de la sensibilidad vibratoria. Autosómica recesiva. Ausencia congénita de neuronas auto-
- De forma lenta, los trastornos sensitivos prevalecen. nómicas en las astas intermediolaterales de la médula y células
La debilidad muscular no suele incapacitar al paciente, pero ganglionares sensoriales.
sí la afectación autonómica, con trastornos tróficos cutáneos,
impotencia en el varón, diarreas nocturnas, hipotensión or-
Polineuropatías hereditarias con trastorno metabólico
tostática. Pueden desarrollar úlceras neuropáticas e incluso
articulaciones de Charcot. - Enfermedad de Refsum.
- Los reflejos tendinosos, sobre todo los aquíleos, están aboli- Acúmulo de ácido fitánico.
dos. - Enfermedad de Tangier.
- Neuropatía motora proximal (también mal llamada “amiotro- Déficit de HDL, colesterol bajo, triglicéridos altos.
fia diabética”). - Enfermedad de Fabry.
Afectación del nervio crural y ciático; es más frecuente la de- Angioqueratoma corporis diffusum, ligado al cromosoma X.
bilidad en los músculos proximales que en los distales, con - Leucodistrofia metacromática.
amiotrofia. Recuperación en meses. Déficit de sulfatasa. Acúmulo de sulfátido.
- Adrenoleucodistrofia.
- Porfirias (autosómicas dominantes).
No se dispone de un tratamiento específico, aunque un con-
Intermitente aguda, variegata y coproporfiria. Son las únicas
trol estricto de la glucemia parece mejorar el cuadro clínico.
neuropatías genéticas de comienzo agudo.
En caso de dolor se usan antidepresivos ISRS; clásicamente se
- Neuropatías amiloides (familiares o no).
usaban tricíclicos (amitriptilina), pero los ISRS tienen un perfil
de efectos adversos más favorable.

Mononeuritis o mononeuritis múltiple


- Puede afectar cualquier nervio, sobre todo a los oculomotores.
III par (el más frecuente), o el VI. También los intercostales.
- Son frecuentes las lesiones por atrapamiento y compresión.
- Suele afectar a mayores de 50 años, con DM tipo II, tras perío-
dos de adelgazamiento. Inicio agudo o subagudo, con dolor,
debilidad y atrofia de músculos (psoas, cuádriceps y aducto-
res). Unilateral.
- La tendencia espontánea es la mejoría en 6-12 meses.

91
Manual ENARM · Neurología y Neurocirugía

Pregunta ENARM Pregunta ENARM


17. En el estudio de LCR de los niños que padecen 18. Mujer de 42 años de edad, internada desde
síndrome de Guillain-Barré se encuentran: hace 10 días por debilidad progresiva, simétrica
y ascendente de miembros inferiores e hiporre-
A. Células elevadas y glucosa baja. flexia, sin fiebre asociada. Refiere cuadro gripal
B. Células normales y proteínas elevadas. 15 días antes del inicio de los síntomas. El día de
C. Proteínas normales y glucosa baja. hoy se tomará nueva muestra de líquido cefalo-
D. Glucosa normal y células elevadas. rraquídeo, ya que la de su ingreso fue normal.
¿Cuál es el hallazgo más probable en esta nueva
muestra de líquido cefalorraquídeo?

A. Pleocitosis.
B. Proteinorraquia.
C. Glucorraquia.
D. Presión de inicio elevada.

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92
Tema 9
Epilepsia
Definiciones
CRISIS CRISIS
- Convulsión. PRIMARIAMENTE
PARCIALES O GENERALIZADAS CRISIS NO
Movimiento involuntario a consecuencia de una descarga
FOCALES (INICIO SIMULTÁNEO CLASIFICABLES
eléctrica hipersincrónica procedente del sistema nervioso cen- (ÁREA LIMITADA EN AMBOS HEMIS-
tral (SNC). El 2-3 % de la población tiene en algún momento DEL CÓRTEX) FERIOS CEREBRALES)
de su vida una crisis convulsiva y no se le considera paciente
epiléptico. - Crisis parciales - De ausencia
- Crisis epiléptica. simples (con signos (pequeño mal)
Conjunto de fenómenos motores y no motores consecuencia motores, sensiti- - Tonicoclónicas
de dicha descarga (5-10 % de la población). Una crisis aislada vos, autónomos (gran mal)
es sólo un síntoma y no define una enfermedad epiléptica. o psíquicos, sin - Tónica
- Epilepsia. alteración de la - Atónica
Repetición crónica de crisis epilépticas (0,3-0,5 % de la población). conciencia) - Mioclónica
- Síndrome epiléptico. - Crisis parciales Convulsiones
Conjunto de síntomas y signos que define una entidad epilép- complejas (única neonatales
tica con diferentes etiologías. crisis parcial con Espasmos
- Pseudocrisis o crisis psicógenas (episodios paroxísticos alteración de la infantiles
no epilépticos). conciencia)
Episodios no epilépticos, que suelen darse en sujetos con epi- - Con generalización
lepsia verdadera, en los que puede existir actividad motora secundaria (a la
atípica (movimientos pélvicos, llanto…) o aparente falta de fenomenología de
reactividad a estímulos externos, sin confusión posterior. No la crisis parcial pre-
existe respuesta a fármacos antiepilépticos, por lo que pueden cedente se le llama:
confundirse con una epilepsia farmacorresistente. La monitori- aura)
zación mediante vídeo-EEG permite diferenciarlas de las crisis
verdaderas. Tabla 1. Clasificación de las crisis epilépticas.

Etiología Los límites clínicos entre crisis parciales y generaliza-


Los síndromes epilépticos se dividen en: das no son siempre estrictos. La presencia de clínica focal
(desviación oculocefálica, movimientos o alteración sensitiva
- Epilepsias idiopáticas o primarias. en una extremidad o hemicuerpo, alucinaciones, sensación
La influencia genética suele ser mayor. epigástrica ascendente) ANTES de la generalización tonico-
- Epilepsias sintomáticas o secundarias. clónica debe hacernos pensar en inicio parcial de la crisis.
De etiología conocida y demostrable.
- Epilepsias criptogenéticas.
Se suponen que son sintomáticas, pero no se puede demos- Crisis parciales complejas
trar la etiología. Hay desconexión del medio, el paciente queda con la mirada
perdida y frecuentemente hay automatismos motores (mas-
Clasificación de las crisis epilépticas ticación, chupeteo...). Habitualmente hay confusión breve
(Ver tabla 1) posterior, no recuerda la mayor parte del ataque. Se originan
por descargas en la región medial del lóbulo temporal (60 %)
o en el lóbulo frontal.
9.1. Crisis parciales o focales En ocasiones, los pacientes presentan aura visceral (“mala
gana, angustia”), no recuerdan lo sucedido y presentan auto-
matismos durante la crisis.
Activación de neuronas de un área limitada de la corteza cere-
bral. Se asocian típicamente a anomalías estructurales.
9.2. Crisis generalizadas
Crisis parciales simples
Sin alteración del nivel de conciencia. Destacar: Se originan simultáneamente en ambos hemisferios, por lo que
- Los movimientos involuntarios aparecen en el lado contralate- la pérdida de consciencia ocurre desde el principio del ataque.
ral al córtex frontal afecto.
- En ocasiones la actividad motora de una crisis parcial se pro- Crisis tonicoclónicas (gran mal)
paga a través de las extremidades (propagación Jacksoniana).
- Después de una crisis parcial motora puede existir una paresia Son el tipo de crisis más frecuentes; pueden ser primarias o
focal transitoria (parálisis de Todd). secundarias a trastornos metabólicos, fármacos, infecciones,
- Las crisis parciales que se originan en la corteza frontal o tem- trauma y otras lesiones. Clínicamente se presentan:
poral pueden dar lugar a sintomatología psíquica (desperso- - Pródromos.
nalización, déjá vu, jamais vu...). Algunos pacientes refieren síntomas poco definidos en las

93
Manual ENARM · Neurología y Neurocirugía

horas previas (intranquilidad, cefalea), los cuales no deben ser 9.3. Crisis no clasificadas
confundidos con las auras causadas por las crisis parciales se-
cundariamente generalizadas.
- Fase tónica. Convulsiones febriles
Consiste en una contracción tónica generalizada con caída Son las crisis más frecuentes de la edad infantil (entre 6 meses
al suelo, acompañada de cianosis, aumento de la frecuencia y 5 años). Normalmente son secundarias a infecciones virales.
cardiaca y de la presión arterial y midriasis. A veces grito por Existe predisposición genética.
espiración forzada. Electroencefalograma (EEG) poscrítico: puede mostrar alte-
- Fase clónica. raciones por edema cerebral. Pero el EEG posteriormente es
Contracciones rítmicas de los miembros de gran intensidad, negativo o normal.
con respiración estertorosa, mordedura de lengua e hipersali-
vación. En ambas fases puede existir incontinencia de esfínte-
res.
CRISIS FEBRILES CRISIS FEBRILES
- Estado poscrítico.
TÍPICAS ATÍPICAS
Ausencia de respuesta a estímulos externos y flaccidez mus-
cular seguida de una fase de lenta recuperación del nivel de FIEBRE Alta Baja (<38 ºC)
conciencia (minutos-horas) acompañada de confusión.
El paciente refiere cefalea y mialgias durante varias horas tras EDAD 6 meses-5 años <6 meses o >5 años
la crisis.
- Crisis tonicoclónicas - Crisis parciales o
Crisis de ausencias - Breve duración asimétricas
(<15 min) - Mayor duración
Desconexión del medio rápida, de segundos de duración, sin CLÍNICA - Sin parálisis ni (>15 min)
convulsiones ni pérdida del tono postural aunque pueden sueño profundo - Con parálisis y
acompañarse de signos motores bilaterales sutiles (parpadeo, sueño profundo
masticación). La conciencia se recupera rápidamente sin con-
fusión post-ictal y amnesia del episodio. Existe predisposición Riesgo epilepsia Riesgo epilepsia
familiar. Típicas en la infancia. PRONÓSTICO población general 10-15 %
(Ver tabla 2)
Tabla 3. Convulsiones febriles. Adaptado de: Principles and Practice of
Crisis atónicas Pediatrics, 3.ª Edición. JB Lippincott, 1999.
Pérdida repentina de 1-2 segundos del tono postural. La
conciencia se altera brevemente y no suele haber confusión Tratamiento
post-ictal. Medidas antitérmicas. Si son prolongadas o se presentan en
forma de estatus: diacepam intravenoso o vía rectal.
Crisis mioclónicas
En epilepsia mioclónica juvenil.

TÍPICAS (PETIT MAL) ATÍPICAS

Comienzan a los 4-8 años


Retraso escolar sin retraso psicomotor Comienzo y fin menos brusco
El 60-70 % remiten espontáneamente Suelen asociarse a anomalías estructurales
CLÍNICA en la adolescencia difusas o focales
Desencadenantes: Suelen asociar signos motores más evidentes
hiperventilación e hipoglucemia (mioclonías posturales de brazos, automatismos
Picnolepsia: cuando se presentan muchas gestuales…)
ausencias simples cada día

Patognomónico: descargas generalizadas y


Patrón lento y generalizado de punta-onda
EEG (CRÍTICO) simétricas de punta-onda a 3 Hz
a 2,5 Hz
Intercrítico: suele ser normal

Valproato - Tienden a ser resistentes a


TRATAMIENTO Etosuximida/Valproato*
medicamentos (politerapia)

PRONÓSTICO Bueno Peor

* En las ausencias típicas tanto el ácido valproico como la etosuximida se consideran fármacos de primera elección. Se tiende a usar la etosuximida cuando sólo existen
crisis de ausencia y el ácido valproico cuando además coexisten otros tipos de crisis (algo que ocurre con relativa frecuencia en la epilepsia de la niñez con ausencias típicas).

Tabla 2. Crisis de ausencia.

94
Tema 9 · Epilepsia

9.4. Síndromes epilépticos

La ILAE (Liga Internacional Contra la Epilepsia) presenta una


clasificación de los síndromes epilépticos de los que sólo
expondremos los siguientes.

Idiopáticos
Epilepsia benigna de la infancia con puntas centrotem-
porales o Rolándica
Autosómica dominante (AD). Comienza en la infancia y remite
en la adolescencia. Son crisis parciales simples breves (motoras
o sensitivas), y la mayor parte de las crisis aparecen durante
el sueño. EEG típico: puntas en región centrotemporal que se
propagan de un lado a otro con registro de fondo normal. No
precisan tratamiento dada su resolución espontánea.

Epilepsia mioclónica juvenil (síndrome de Janz)


En la adolescencia. En un 50 % existen antecedentes familia- Figura 1. Hipsarritmia en el síndrome de West.
res. Se trata de crisis mioclónicas frecuentes al despertarse, por
ejemplo, sacudidas musculares en los miembros superiores;
- Alteraciones del EEG.
estas sacudidas pueden generalizarse con pérdida brusca de
Punta-onda lenta + ritmos reclutantes durante el sueño.
conciencia. Buen pronóstico.
- Tratamiento.
EEG: descargas bilaterales y síncronas de punta-onda.
Politerapia.
- Tratamiento. • De inicio se trata con la combinación ácido valproico y clo-
Ácido valproico. bazán, aunque con frecuencia se requiere recurrir a lamo-
trigina o felbamato (peores efectos secundarios).
Síndrome de la epilepsia con crisis de gran mal del des- Mal pronóstico.
pertar
Aparece antes de los 20 años. Crisis tonicoclónicas poco des- Esclerosis mesial del lóbulo temporal
pués del despertar. Desencadenadas por la privación de sueño. Crisis parciales complejas. IRM: detecta la esclerosis mesial del
- Tratamiento. hipocampo. Rebelde al tratamiento farmacológico pero res-
Ácido valproico. ponde muy bien al tratamiento quirúrgico. Suelen comenzar
en la infancia y suelen tener antecedente de crisis febriles.
Secundarios
Síndrome de West (espasmos infantiles)
Aparece en el primer año de vida (típicas del 2.º trimestre).
Pueden ser de origen criptogénico o sintomático (60 % secun-
dario a encefalopatías, lesiones cerebrales…). Se caracteriza
por la tríada:
- Espasmos infantiles.
Contracciones musculares breves (1-3 s), en salvas de predo-
minio en musculatura flexora que aparecen al despertar.
- Detención del desarrollo psicomotor.
Retraso mental en el 90 %.
- Hipsarritmia.
Esencial para confirmar el diagnóstico. Consiste en un patrón
de EEG desorganizado.
(Ver figura 1)

El tratamiento de elección actual es la vigabatrina. El ácido


valproico a altas dosis o ACTH también son útiles.
Pueden evolucionar a un síndrome de Lennox-Gastaut.

Síndrome de Lennox-Gastaut
Afecta a niños de 1-8 años. Etiología superponible al síndrome
de West. Se caracteriza por la tríada:
- Múltiples tipos de crisis.
Crisis tonicoclónicas generalizadas, atónicas y ausencias atí-
Figura 2. Esclerosis mesial temporal izquierda en niño de 3 años (flecha).
picas...
Imagen de IRM potenciada en T2: pérdida de volumen del hipocampo y señal
- Retraso mental (no en todos). hiperintensa en T2.

95
Manual ENARM · Neurología y Neurocirugía

NEONATOS LACTANTES Y NIÑOS ADOLESCENTES JÓVENES ADULTOS


(<1 MES) (1 MES-12 AÑOS) (12-18 AÑOS) (18-35 AÑOS) 35-50 AÑOS >50 AÑOS
- Hipoxia perinatal - Crisis febriles - Idiopática - Traumatismos
- Hemorragia intracra- - Idiopática - Traumatismos - Drogas Tumores Ictus
neal y traumatismos - Trastornos genéticos - Trastornos genéticos - Tumores
- Infección SNC - Infecciones - Infecciones - Idiopáticas - Alcohol
- Trastornos genéticos - Tumores - Trastornos metabólicos
- Trastornos metabólicos - Drogas - Alzheimer y otras enfermedades degenerativas

Tabla 4. Causas de las crisis epilépticas. En negrita la causa más frecuente en cada grupo de edad.

Causas de las crisis epilépticas un efecto deletéreo en el estado del paciente. Los anticon-
(Ver tabla 4) vulsivantes profilácticos no previenen la epilepsia a largo
plazo, y las crisis tardías, generalmente en el primer año
tras TCE, tienen mayor probabilidad de cronificarse cuanto
Estatus epiléptico mayor es su frecuencia.
Crisis epilépticas prolongadas que duran más de 15 o 30 min o - En el ictus, las crisis agudas (es decir, las que ocurren en el
aisladas repetidas sin recuperación de la conciencia entre ellas. momento del ictus) acompañan con más frecuencia a los
Es una urgencia vital. ictus embólicos que a los hemorrágicos o trombóticos. Las
crisis epilépticas crónicas aparecen típicamente meses o años
después del suceso inicial y se asocian a todas las formas de
Causas accidente cerebrovascular.
Abandono del tratamiento antiepiléptico, infecciones o tumo- - Hay factores desencadenantes de las crisis:
res del sistema nervioso central, trastornos metabólicos, ictus, Alcohol, privación de sueño, hiperventilación, cambios hormo-
intoxicaciones por fármacos o drogas... nales del ciclo menstrual.
- Alteraciones metabólicas que producen crisis:
Tratamiento Alteraciones electrolíticas (Na, Ca, Mg), hipo-hiperglucemia,
Con benzodiacepinas por vía intravenosa (diacepam o lorace- insuficiencia renal, insuficiencia hepática...
pam) y perfusión de fenitoína. Si no cede, se usa fenobarbital - Fármacos-toxinas que pueden provocar crisis:
intravenoso (o clormetiazol). Si a pesar de ello no cede, se indu- • Antibióticos.
ce anestesia general (coma barbitúrico) junto con intubación y β-lactámicos, quinolonas, isoniazida, ganciclovir.
ventilación asistida. • Anestésicos locales.
• Antiarrítmicos (betabloqueantes, agentes 1B).
• Inmunosupresores: ciclosporina, OKT3.
Pronóstico • Psicotropos.
Muerte en el 10 % y secuelas neurológicas permanentes en Tricíclicos, neurolépticos, litio.
el 10-30 %. • Teofilina.
• Contrastes radiológicos.
• Abstinencia de sedantes-alcohol.
9.5. Consideraciones • Drogas.
Cocaína, anfetaminas...
- Las crisis son más frecuentes en las edades extremas de la vida
(niños y ancianos). Diagnóstico
- La infancia-adolescencia es la edad típica de inicio de los sín- Se basa en la anamnesis.
dromes epilépticos. - EEG.
- El cerebro normal en determinadas circunstancias es capaz de Método complementario de elección para demostrar el carác-
sufrir una crisis epiléptica (fiebre alta en niños, consumo de ter epiléptico de una crisis y es esencial para definir algunos
drogas,...) aunque la susceptibilidad o el umbral varía entre síndromes epilépticos.
los distintos individuos. • No es un test que permita diagnosticar o excluir epilepsia
por sí mismo (pueden aparecer alteraciones EEG en indivi-
- Tras un TCE, la probabilidad de presentar epilepsia está rela- duos normales (10-15 %).
cionada con la intensidad del mismo (40-50 % si hay fracturas Si aparece un EEG anormal en ausencia de clínica no se
abiertas, fracturas con hundimiento o hemorragia asociada; debe tratar con anticomiciales.
5-25 % en TCE leves).
• Las crisis que aparecen en la primera hora desde el TCE - Neuroimagen (TAC/IRM).
se denominan inmediatas, las que aparecen dentro de la Indicada en casi todos los pacientes con crisis epilépticas de
primera semana se denominan crisis precoces, y las que comienzo reciente (excepción: niños con trastorno epiléptico
aparecen después de este periodo, tardías. Las crisis in- generalizado benigno).
mediatas no se relacionan con la aparición de epilepsia a • IRM.
largo plazo (en general las precoces tampoco) y no se debe Es más sensible para detectar alteraciones estructurales del
poner tratamiento profiláctico antiepiléptico. El tratamiento sistema nervioso central.
profiláctico en pacientes con factores de riesgo, previene la - Diagnóstico diferencial.
aparición de crisis precoces y puede evitar que éstas tengan Síncope, pseudocrisis, AIT, migraña, narcolepsia e hipoglucemia.

96
Tema 9 · Epilepsia

cirugía son las parciales complejas con origen en el lóbulo


temporal medial (lobectomía temporal). Los casos refractarios
no quirúrgicos pueden responder a la implantación de un es-
timulador del nervio vago.
- La determinación de los niveles de FAE se recomienda en
algunas situaciones como sospecha de intoxicación, incum-
plimiento terapéutico o aumento inesperado del número de
crisis, pero los cambios terapéuticos vendrán determinados
siempre por la situación clínica del paciente, no por el valor de
dichos niveles.

Fármacos antiepilépticos según el tipo de crisis


No existen reglas absolutas sobre cuál es el mejor tratamiento,
dado que es imposible saber cuál será más efectivo en cada
paciente. Una propuesta ampliamente aceptada (Farreras) es:

Epilepsia benigna infantil Carbamacepina


(con paroxismos rolándicos (casos seleccionados)
o en otra localización)
Epilepsia generalizada con Valproico, etosuximida
ausencias típicas
Epilepsia generalizada con Valproico
Figura 3. Neurocisticercosis. TC craneal sin contraste que muestra calcifica- ausencias atípicas
ciones parenquimatosas (que indican que el parásito está muerto, por lo que
no requiere tratamiento antiparasitario). La neurocisticercosis es la causa más Síndrome de West Vigabatrina, valproico
frecuente de epilepsia adquirida en Sudamérica. (altas dosis)
Síndrome de Lennox Valproico (altas dosis),
Tratamiento felbemato
Generalidades Epilepsia mioclónica juvenil Valproico
- Evitar factores desencadenantes. Epilepsia con gran mal Valproico, fenobarbital o
Privación de sueño, alcohol, desencadenantes específicos (vi- del despertar fenitoína
deojuegos...). Convulsiones ferbriles Valproico
- Fármacos antiepilépticos (FAE). (profilaxis a largo plazo) (casos seleccionados)
Debe intentarse la monoterapia. Epilepsia fotosensible y Valproico, clonazepam
- Una primera crisis en general no se trata con FAE, a menos epilepsia sobresalto
que exista alto riesgo de tener crisis repetidas: Epilepsias con crisis parcia- Carbamecepina, fenitoína,
• Presencia de lesiones cerebrales que justifiquen la aparición de les simples o complejas valproico
crisis (tumores, ictus antiguo, malformación arteriovenosa…).
Epilepsias con crisis genera- Valproico, carbamecepina,
• EEG muy anormal en el periodo intercrisis. lizadas tónico-clónicas fenitoína
• Si la primera crisis cursó con estatus epiléptico.
• Si la primera crisis se puede encuadrar dentro de un sín-
Tabla 6. Fármacos antiepilépticos según el tipo de crisis.
drome epiléptico bien definido (p. ej., síndrome de ausen-
cias típicas, epilepsia mioclónica juvenil…).
- Las crisis repetidas se tratan salvo que haya: Embarazo y epilepsia
• Factores desencadenantes bien identificados y evitables (al-
- Todo embarazo en una mujer epiléptica debe ser considerado de
cohol, privación de sueño).
alto riesgo, aunque lo normal es que no haya complicaciones.
• Intervalo de intercrisis superior a 4-5 años.
- Dado que no existe un fármaco de elección durante el emba-
• Epilepsias benignas de la infancia.
razo, se debe mantener el tratamiento previo a la dosis mí-
- Cuándo suspender el tratamiento con FAE: nima eficaz y mantener en monoterapia.
Parece razonable suspender el tratamiento tras dos años libres de - Los fármacos que menos teratogenicidad han registrado son
crisis en los pacientes que cumplan las siguientes condiciones: la lamotrigina y la carbamazepina, por lo que de ser posible se
• Si tienen un único tipo de crisis, parcial o generalizada. preferirá su uso sobre los demás.
• Examen neurológico normal (incluida la inteligencia). - Riesgo de defectos de cierre de tubo neural (ácido valproico y
• EEG normal. carbamacepina): se previene dando a la madre suplementos
- Los fármacos antiepilépticos no tienen eficacia profiláctica en: de ácido fólico.
Traumatismos craneales graves o tras intervención neuroqui- - Los FAE con acción inductora enzimática (fenitoína, fenobar-
rúrgica. bital y primidona) producen un déficit transitorio y reversible
- El 20 % de los pacientes con epilepsia son resistentes al trata- de los factores de coagulación dependientes de la vitamina
miento farmacológico, incluso con politerapia. K: la madre debe ser tratada con vitamina K oral durante las
La cirugía de la epilepsia se reserva para aquellos casos dos últimas semanas del embarazo y el recién nacido con una
refractarios a tratamiento médico, en los que se identifique inyección i.m. de vitamina K.
una lesión epileptógena resecable mediante estudio de neu- - Síndrome fetal (labio y paladar hendido, defectos cardiacos,
roimagen y EEG. Las crisis que más frecuentemente requieren hipoplasia digital y displasias).
Asociadas a la fenitoína, carbamacepina y valproico.

97
Manual ENARM · Neurología y Neurocirugía

EFECTOS MECANISMO DE
INDICACIONES OTROS
SECUNDARIOS ACCIÓN

- Crisis tonicoclónicas - Ataxia - 1.ª elección: ancianos,


- Crisis parciales - Nistagmo postraumática, post-
- Estatus epiléptico - Hiperplasia gingival infarto miocardio,
- Hirsutismo Alzheimer
FENITOÍNA - Interfiere con factores - Empeora las ausencias
dependientes de la vit. K, - ↓ Carbamacepina y ↑
con la vit. D y con el ácido fenobarbital
fólico

Inhibición canales Na+


- Ataxia, diplopía - Empeora mioclonías y
- Crisis tonicoclónicas
CARBAMACEPINA - Hepatotóxica ausencias
- Crisis parciales
- Anemia aplásica - ↓ Fenitoína

- Tratamiento coadyuvante de - Contraindicado en el - Menos riesgo de hipona-


ACETATO DE las crisis parciales, con o sin bloqueo AV de 2.º o 3.er tremia que carbamazepina.
ESLICARBACEPINA generalización secundaria grado Una sola toma diaria.

- Crisis parciales - Litiasis renal


TOPIRAMATO - Crisis generalizadas

- Crisis parciales - Exantema grave


- Crisis generalizadas (S. Steven-Johnson) Disminución liberación
LAMOTRIGINA - Síndrome de Lennox- glutamato
Gastaut Bloquea canales de sodio
- Ausencias atípicas

- Todas - Temblor 1.ª elección:


- Hepatotóxico - Crisis tonicoclónicas
- Trombocitopenia - Epilepsia mioclónica
ÁCIDO juvenil
- Aumento de peso
VALPROICO - Síndrome de West
- Alopecia Inhibición canales Ca+
- Hiperamoniemia - Síndrome de Lennox-
Gastaut

- Ausencias - Síndrome parkinsoniano


ETOSUXIMIDA - Alteraciones hematológicas

- Crisis tonicoclónicas - Sedación - ↓ Fenitoína/carbama-


FENOBARBITAL - Crisis parciales - Hiperactividad en niños cepina
(Y PRIMIDONA)
(efecto paradójico)

- Estatus epiléptico - Sedación Potenciación R. GABA


- Profilaxis crisis febriles
BENZODIACEPINAS - Mioclónicas
- Síndrome de West
(clonacepam)

- Crisis parciales - Somnolencia - No interacciones


GAPAPENTINA - Mareo, somnolencia farmacológicas
TIAGABINA - Eliminación renal
Aumento disponibilidad
GABA
VIGABATRINA - Crisis parciales - Pérdida del campo visual

- Crisis parciales - Somnolencia y mareos - No interacciones farmaco-


LEVETIRACETAM lógicas

- Crisis parciales - Derivado carbamacepina


OXCARBAMACEPINA (menos efectos secundarios)

- Tratamiento coadyuvante de - Pigmentación azulada de


Novedoso: apertura de los
RETIGABINA las crisis parciales, con o sin piel, uñas y ojos, somno-
canales neuronales de K+
generalización secundaria lencia y confusión

Tabla 5. Tratamiento de las crisis epilépticas.

98
Tema 9 · Epilepsia

EFECTOS MECANISMO DE
INDICACIONES OTROS
SECUNDARIOS ACCIÓN
- Tratamiento coadyuvante de - Contraindicado en el
Inactivación de
LACOSAMIDA las crisis parciales, con o sin bloqueo AV de 2.º o 3.er
canales de Na+
generalización secundaria grado

- Tratamiento coadyuvante - Incrementa los niveles


en S-síndrome de Lennox séricos de algunas benzo- Potenciación GABA
Gastaut No se comercializa de
CANNABIDIOL diacepinas No tiene efecto en
manera regular.
- Sedación receptores CB1
- Fatiga

Tabla 5. Tratamiento de las crisis epilépticas (continuación).

99
Manual ENARM · Neurología y Neurocirugía

Pregunta ENARM Pregunta ENARM


19. Hombre de 33 años. Acude por episodios caracte- Acude un niño de 2 años de edad previamente sano
rizados por desconexión con el medio con dura- a urgencias tras haber sufrido un evento paroxístico
ción de un minuto, se acompañan de relajación caracterizado por contracciones rítmicas de las cuatro
de esfínter vesical y amnesia del evento. ¿En cuál extremidades, acompañadas de supraversión ocular
de los siguientes sitios es más probable que se de un minuto de duración, mientras dormía. A su
encuentre el foco epiléptico? llegada presenta evento de mismas características. A
la exploración física se encuentra con temperatura de
A. Temporal. 39.5°C, somnoliento pero despierto, nervios craneales,
B. Occipital. motor y sensibilidad sin alteraciones, agarra objetos
C. Parietal. sin dismetría y a la marcha no hay ataxia. Al interrogar
D. Frontal. a los padres lo refieren con poco apetito e irritable 12
horas previas al evento, en su neurodesarrollo camina
y corre bien, habla frases cortas e identifica partes del
cuerpo y además, cuenta con el antecedente de que
su hermana mayor sufrió un evento similar a los 18
meses de edad.

Pregunta ENARM 24. De los siguientes, el diagnóstico más probable es:


Acude un niño de 7 años de edad previamente sano A. Estado epiléptico.
a valoración a consulta externa ya que su maestro en B. Crisis febriles simples.
la escuela refiere que fantasea mucho, su desempeño C. Epilepsia con crisis tónico-clónicas generalizadas al
escolar ha bajado (en español y matemáticas mostraba despertar.
un buen rendimiento pero ahora está por debajo del D. Crisis febriles complejas.
nivel de su grado escolar). Al interrogar a la madre
comenta que hay momentos en los que el niño deja de 25. ¿Cuál es el tratamiento de elección para este
hablar, se queda con la mirada fija y parpadea mucho, paciente?
eventos de breves segundos de duración. Tras estos
eventos reanuda sus actividades y aparenta estar muy A. Reposición de sodio en 24 horas.
bien. La exploración se encuentra alerta. Discurso flui- B. Soluciones polarizantes.
do y sin disartrias, nervios craneales sin alteraciones, C. Hidratación intravenosa y paracetamol.
fuerza en las 4 extremidades 5/5, sin déficits sensitivos D. Diazepam, 1 mg/kg.
y con marcha adecuada. Reflejo de Babinski negativo.

20. De los siguientes, el diagnóstico más probable es:


Pregunta ENARM
A. Trastorno por déficit de atención e hiperactividad.
B. Trastorno específico del aprendizaje. 26. La difenilhidantoína ejerce su acción antiepilépti-
C. Epilepsia de ausencia de la infancia. ca debido a que produce:
D. Síndrome de Lennox-Gastaut.
A. Aumento de la velocidad de recuperación de los ca-
21. El tratamiento en este paciente es: nales de sodio.
B. Aumento de la activación repetitiva de los potencia-
A. Carbamacepina. les de acción.
B. Fenobarbital. C. Disminución de las reacciones al ácido-gamma-
C. Ácido valproico. amino-butírico.
D. Fenitoína. D. Retraso de la velocidad de recuperación de los cana-
les de sodio.
22. El mecanismo de acción por lo cual es efectivo en
este tipo de crisis es:

A. Inhibe canales de Na.


Pregunta ENARM
B. Inhibe canales de K. 27. Hombre de 20 años, quien padece epilepsia, no
C. Inhibe canales de Ca. ha tomado sus medicamentos en los últimos tres
D. Inhibe canales de Cl. días y desde hace 25 minutos presenta movi-
mientos tónico-clónico generalizados. ¿Cuál es el
23. Efecto adverso atribuible a dicho fármaco: tratamiento inicial de la elección?

A. Trombocitopenia. A. Intubación más levetiracetam por SNG.


B. Falla renal. B. Puntas nasales más propofol.
C. Litiasis. C. Diacepam, barbitúricos, considerar intubación.
D. Acidosis metabólica. D. Fenitoína más sonda nasogástrica.

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100
Tema 10
Cefalea
La cefalea constituye el motivo de consulta más frecuente en 10.1. Cefalea tensional
neurología y el síntoma neurológico más frecuente. El 5 % de
las cefaleas asocian malignidad.
Cefalea más frecuente. Se caracteriza por:
Por orden de frecuencia: la más frecuente es la cefalea tensio-
- Dolor opresivo o constrictivo, en “banda o gorro” bilateral.
nal, después la cefalea vascular (migraña). Ambas constituyen
- Intensidad leve o moderada.
más del 90 %.
- Se presenta diariamente y empeora por las tardes.
La cefalea es generalmente un síntoma benigno; pero ante - No empeora con la actividad física y no se acompaña de sín-
todo paciente con cefalea hay que descartar aquéllas que son tomas neurológicos ni vegetativos.
la manifestación de una enfermedad seria como meningitis, - Asocia: estrés, ansiedad y depresión.
hemorragia subaracnoidea, tumores o arteritis de la temporal.
Lo más importante para el diagnóstico: la anamnesis y la cro-
nopatología.

Asociaciones a recordar
- Cefalea intensa, rigidez de cuello y fiebre:
Meningitis.
- Cefalea intensa y repentina, rigidez de cuello, vómitos y sin
fiebre:
Hemorragia subaracnoidea.
- Aumento del dolor al masticar:
Arteritis de células gigantes o neuralgia del trigémino.
- Aumento del dolor con maniobras de Valsalva (levantarse, le-
vantar objetos pesados o toser): Cefalea tensional Migraña
Masa en fosa posterior o malformación de Arnold-Chiari.
- Cefalea que aparece por primera vez en un paciente con neo- Figura 1. Cefalea tensional y migraña.
plasia:
Metástasis cerebrales o meningitis carcinomatosa.
Tratamiento
Síntomas que sugieren un proceso subyacente grave - Sintomático.
Analgésicos (antiinflamatorios no esteroideos o paracetamol).
- Cefalea intensa y de comienzo agudo. - Preventivo.
- Empeoramiento subagudo a lo largo de días o semanas. Amitriptilina.
- Que dificulte el sueño o aparezca inmediatamente después de
despertarse.
- Exploración neurológica anormal. 10.2. Jaqueca o migraña
- Fiebre y otros síntomas inexplicables.
- Vómitos que preceden a la cefalea.
- Cefalea desencadenada al inclinarse, levantar peso o toser. La segunda más frecuente.
- Padecer una enfermedad sistémica conocida (cáncer, colage-
nosis, vascular…).
Características
- Comienzo a los 55 años o más.
- Aparece en niños y adultos jóvenes, y es más frecuente en
mujeres jóvenes.
Aclaraciones a errores comunes Hay predisposición familiar. El dolor es por vasodilatación.
- La hipertensión arterial por sí misma es una causa muy infre- - Tríada clásica.
cuente de cefalea, pues se necesita 120 mmHg de TA diastó- • Aura, son los síntomas premonitorios:
lica para que la hipertensión arterial produzca cefalea. - Visuales (los más frecuentes).
- El origen más frecuente del dolor facial es el dental. Escotomas, centelleos, líneas quebradas luminosas o “es-
- La sensibilidad de las estructuras de la fosa craneal media y pectro de fortificación” (este último fenómeno es patog-
anterior (meninges, vasos...) se recoge por el V par. La de la nomónico de la migraña y nunca se ha descrito asociado
fosa posterior: por los pares IX, X y C2, C3, C4. El parénquima a anomalías cerebrales estructurales).
cerebral “no duele”. - Sensitivas, motoras o del lenguaje.
• Cefalea recurrente de predominio hemicraneal y de carácter
Nota: el sueño alivia las migrañas, pero desencadena las cefa- pulsátil.
leas tumorales y la cefalea en racimos. • Se acompaña de náuseas, vómitos, foto y sonofobia.
En cefaleas crónicas están indicadas la TAC o IRM siempre que - Dura de 3-6 h hasta dos días.
exista exploración neurológica anormal.

101
Manual ENARM · Neurología y Neurocirugía

- Desencadenantes: • Menos frecuente:


Vino, menstruación, hambre, falta de sueño, exceso de sueño, Metisergida (fibrosis retroperitoneal y de válvulas cardiacas),
estrógenos... fenelzina (IMAO).
- Alivian:
El sueño, el segundo y tercer trimestre del embarazo (¿proges- En la migraña crónica (definida como una migraña con >15
tágenos?). días de dolor al mes), la toxina botulínica es un recurso tera-
péutico de reciente aprobación. Otras opciones son las técni-
Etiopatogenia cas fisioterápicas sobre los puntos miofasciales o el bloqueo
anestésico de los nervios occipitales con lidocaína y esteroides.
La migraña parece representar una alteración hereditaria de la
transmisión de serotoninérgicos.
Actualmente se consideran tres fases: 10.3. Cefaleas trigémino-autonómicas
1. Generación en el tronco del encéfalo.
2. Activación vasomotora.
El dolor tiene por base la dilatación, inflamación y pulsatili- Bajo esta denominación se engloban las cefaleas caracteriza-
dad exagerada de las arterias intra o extracraneales. das por dolor punzante facial unilateral orbitotemporal, en
3. Activación de las células del núcleo caudal trigeminal (causa asociación con síntomas craneales autonómicos ipsilaterales
dolor en cara y cabeza). denominados “signos trigémino-autonómicos” (enrojecimien-
to ocular, lagrimeo, ptosis y obstrucción nasal ipsilateral, en
ocasiones síndrome de Horner). Suelen ser de gran intensidad,
Tipos repitiéndose varias veces durante el día y la noche, con gran
- Sin aura o común (75 %). impacto en la calidad de vida.
- Con aura o clásica (20 %).
- Migraña complicada (o infarto migrañoso).
Cuando los síntomas neurológicos que preceden y acompa- Cefalea en racimos o en rachas o Cluster-Headache (De
ñan a la cefalea son permanentes sugiriendo que se ha pro- Horton)
ducido un infarto cerebral. Características
- Migraña basilar. - Predominio en varones jóvenes.
El aura se caracteriza por la aparición de síntomas de afec- - Crisis periódicas cada año (cada “cluster” dura semanas, con
tación troncoencefálica (vértigo, disartria, tinnitus, diplopía, 1-3 crisis diarias), de 45 minutos, al despertarse (nocturnas).
ataxia, etc.) y en ocasiones se asocia a los síntomas de un aura - Desencadenantes:
típica. El alcohol puede provocar la crisis en un 70 % de los pacientes,
- Carotidinia, migraña facial (cefalea de la “mitad inferior”). pero deja de ser un desencadenante cuando el brote remite.

Tratamiento Tratamiento de la crisis


- De la crisis. - Sumatriptan subcutáneo (el más eficaz).
Indicado cuando la intensidad de la cefalea es suficiente como - Oxígeno inhalado al 100 % a alto flujo durante 1 minuto.
para alterar las actividades de la vida diaria. - Lidocaína intranasal.
• Cefalea leve.
Analgésicos-antiinflamatorios (aspirina, naproxeno, ibupro- Tratamiento profiláctico (durante varias semanas)
feno…).
• Cefalea moderada-intensa. - Verapamilo.
Tratamiento precoz. De elección. Efectivo al cabo de unos días.
- Triptanos (sumatriptan, naratriptan, zolmitriptan, almo- - Prednisona.
triptan, rizatriptan “el más efectivo”, eletriptan). El más eficaz a corto plazo.
Se consideran de elección. Contraindicados en cardiopatía - Otros.
isquémica y claudicación intermitente. Litio, metisergida, valproato, topiramato.
- Ergotamina.
Alternativa terapéutica. Si sobreuso: riesgo de cefalea
ergotamín-dependiente. Actualmente apenas se usa por
el riesgo de cefalea de rebote.
- Neurolépticos.
Clorpromazina o procloperazina.
- Profiláctico.
Indicados cuando las crisis ocurren más de dos o tres veces al
mes. Se consideran eficaces si reducen al menos al 50 % la
frecuencia y/o severidad de los episodios.
• Betabloqueantes (propranolol).
De elección si no existe contraindicación.
• Antagonistas del calcio.
Flunaricina, verapamilo.
• Amitriptilina.
• Antiepilépticos.
Valproato y topiramato.
Figura 2. Cefalea en racimos.

102
Tema 10 · Cefalea

No son eficaces como tratamiento Puede ocurrir en casi cualquier tipo de cáncer, pero es más fre-
Propranolol y amitriptilina. cuente en: leucemia linfoblástica aguda, linfoma no Hodgkin
de grado intermedio o alto, melanoma, carcinoma de células
pequeñas y cáncer de mama. Algunos tumores primarios del
Cefalea hemicránea paroxística (episódica o crónica) sistema nervioso central (meduloblastoma, ependimoma) tam-
Características bién se diseminan con frecuencia por esta vía.
- Predominio en mujeres. Suele cursar con síntomas neurológicos a distinto nivel (neuro-
- Duración: 2- 30 minutos. patías craneales, radiculopatía lumbosacra), cefalea y síndrome
- Generalmente sin claro desencadenante (a veces, movimien- confusional.
tos cefálicos y alcohol). El diagnóstico de la carcinomatosis leptomeníngea se basa en
- Respuesta absoluta a indometacina. el examen del LCR y en la IRM. En LCR se observa aumento de
células (predominio mononuclear) con aumento de proteínas
Cefalea hemicránea continua y glucosa baja. La citología del LCR es con frecuencia negativa
(S = 50 % en una primera punción, que mejora si se repite
Características
la prueba o mediante el empleo de citometría de flujo en los
- Más frecuente que la anterior. casos de neoplasias hematológicas). La captación de contraste
- Similar a la hemicránea paroxística. por las leptomeninges en la IRM con gadolinio es muy sensible
Más frecuente en mujeres, con respuesta absoluta a indome- aunque no patognomónica.
tacina.
- A diferencia de la hemicránea paroxística, el dolor es continuo,
sin periodos libres de dolor, aunque con exacerbaciones de Cefalea pospunción lumbar
mayor intensidad. - Ortostática.
Desaparece acostado. Debida a hipotensión endocraneal.
Cefalea neuralgiforme unilateral con inyección conjunti-
val y lagrimeo (SUNCT) Tratamiento
Características - Farmacológico.
- Menos frecuente. Cafeína, hidratación.
- La de menor duración (de 5 segundos a 5 minutos) y mayor - Parche epidural de 15 ml de sangre.
frecuencia de los episodios (hasta 200 ataques al día). Para casos crónicos.
- La mayoría desencadenados (zonas gatillo).
Diagnóstico diferencial con neuralgia del trigémino de V1, Cefalea posconmoción, postraumatismo craneoencefálico
con la presencia de los signos trigémino-autonómicos en el - Tras traumatismos craneoencefálicos leves.
SUNCT. - Cefalea, mareos, vértigos, déficits de memoria, ansiedad...
- Mala respuesta a tratamiento.

Arteritis temporal
10.4. Otras cefaleas (Se estudia en Reumatología)

Cefalea tumoral Cefalea de la tos


- Interrumpe el sueño (sólo en el 10 % de los pacientes), no se En un 25 % de los casos hay una anomalía estructural (Arnold-
alivia durmiendo. Chiari, LOE...). Responde espectacularmente a la indometacina.
- Se acentúa con cambios ortostáticos.
- Empeora progresivamente.
- Náuseas, vómitos. Cefalea poscoital/del ejercicio
Benignas por ingurgitación vascular.
Carcinomatosis meníngea
La diseminación de células neoplásicas en el espacio leptome-
níngeo pueden ocurrir por diversos mecanismos, siendo el más
frecuente la invasión por vía hematógena.

103
Manual ENARM · Neurología y Neurocirugía

Pregunta ENARM Pregunta ENARM


28. Mujer de 39 años con cefalea en región frontal 30. Mujer de 29 años acude a consulta por presentar
bilateral, opresiva, se acompaña de náusea, sin cefalea intensa intermitente desde hace 6 meses.
vómito. De los siguientes, el diagnóstico más Usted considera el diagnóstico de migraña. ¿Cuál
probable es: es el factor de riesgo que debe evitar la paciente?

A. Migraña sin aura. A. Dormir más de 6 horas al día.


B. Cefalea secundaria. B. Los estímulos luminosos de la televisión.
C. Cefalea tensional. C. Consumo de vino.
D. Cefalea en racimos. D. Fibra abundante en la dieta.

Pregunta ENARM
29. Mujer de 19 años con cefalea intensa en hemicrá-
neo derecho, es de inicio gradual, se acompaña
de fotofobia, náusea y vómito. Dura 48 horas. De
los siguientes, el tratamiento de elección para el
episodio agudo es:

A. Sumatriptán.
B. Ibuprofeno.
C. Ketoroloaco.
D. Dexametasona.

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104
Tema 11
Trastornos de la memoria y demencias

11.1. Memoria des sociolaborales del individuo. Son adquiridas (diagnóstico


diferencial con el retraso mental) y no hay alteración de la
conciencia o atención (diagnóstico diferencial con el síndrome
Es la capacidad del cerebro de registrar, almacenar y recordar
confusional). Además de la alteración de la memoria debe
información.
incluir una o más de las siguientes alteraciones cognitivas:
afasia, apraxia, agnosia y alteración de la función ejecutiva.
Tipos Además, suele acompañarse de alteraciones en la conducta y
El sistema colinérgico desempeña un papel importante en la del estado de ánimo.
memoria.
Clínica
En conjunto forma el llamado “síndrome de apraxia-afasia-
OTRAS LOCALI- agnosia”. Se inicia con deterioro de la memoria y cambios en
PRUEBA/
DURACIÓN CARACTE- ZACIÓN la personalidad, sin que el paciente tenga conciencia de sus
EJEMPLO
RÍSTICAS CEREBRAL cambios, que con frecuencia niega o disimula (diagnóstico
diferencial con la pseudodemencia depresiva) (se estudia en
Depende de Psiquiatría).
la atención
Córtex - Conducta.
Se altera
INME- en estados
frontal • Desorganizada, inapropiada, descuidada, antisocial.
DIATA 30 s
Series de
confusiona-
¡ojo! no • Rutinas rígidas, disminución de intereses.
O DE dígitos
les agudos
depende • Acción catastrófica: explosión emocional que presenta el
TRABAJO pero no en
del sistema paciente al tomar conciencia de sus déficits.
límbico - Pensamiento.
síndromes
amnésicos • Empobrecido (disminución de la capacidad de análisis, abs-
tracción…).
RECIENTE Minutos Recordar 3 • Incoherente.
OA hasta palabras a
Sistema • Puede que aparezcan ideas delirantes en relación con los
CORTO semanas los 3-5 min
límbico defectos (p. ej., al no reconocer su casa pensar que le han
PLAZO secuestrado…).
- Ánimo.
REMOTA Sistema lím- • Depresivo en fases iniciales, más adelante aplanado.
OA Meses-años
Hechos
bico y córtex
LARGO biográficos - Funciones cognitivas.
asociativo • Primero olvidos, seguidos de alteración de la memoria re-
PLAZO
ciente y por último de la remota.
Tabla 1. Tipos de memoria.
Diagnóstico
Es clínico, apoyado en la evaluación neuropsicológica y en
Amnesia global transitoria cuestionarios como el Minimental Test de Folstein o “miniexa-
Síndrome caracterizado por una amnesia anterógrada severa men cognitivo” (sugestivo de demencia por debajo de 24
de inicio brusco que se observa en pacientes de edad media o puntos).
avanzada. También se acompaña de amnesia retrógrada par- El diagnóstico diferencial de las demencias incluye causas psi-
cheada. El paciente realiza preguntas de forma reiterada sobre quiátricas. La anorexia, el insomnio, la irritabilidad y la pérdida
su situación, localización… pero no existe pérdida de la iden- de peso nos orientan hacia un cuadro de depresión.
tidad personal, ni alteración de la conciencia ni otra focalidad
neurológica. El episodio dura menos de 24 h y el paciente a las
pocas horas recupera su capacidad de retener nueva informa- Etiología
ción, quedando sólo un periodo amnésico limitado al episodio. - Enfermedad de Alzheimer (50-90 %).
La patogenia es desconocida pero se cree que puede estar - Infartos cerebrales múltiples (5-10 %).
relacionada con la migraña, insuficiencia vascular transitoria o - Alcohol (5-10 %).
una crisis parcial compleja. Las exploraciones complementarias - Trastornos metabólicos.
son normales. El pronóstico es bueno y raramente recidivan. Hipotiroidismo, déficit vitamina B12, otros déficits vitamínicos,
No precisan tratamiento. uremia, hepatopatía crónica...
- Hematoma subdural crónico.
- Tumores.
11.2. Demencia - Hidrocefalia normotensiva.
- Otras enfermedades degenerativas.
Parkinson, Huntington, parálisis supranuclear progresiva, Pick.
Síndrome caracterizado por el deterioro crónico y global de las - Infecciones.
funciones mentales superiores que interfiere con las activida- VIH, sífilis, Creutzfeldt-Jakob.

105
Manual ENARM · Neurología y Neurocirugía

Tipos de demencia - Daño estructural.


A pesar de que la mayoría de las demencias son irreversibles Por ejemplo, placas seniles, nudos neurofibrilares, pérdida de
y no tienen tratamiento, salvo el sintomático, es importante células neuronales, procesos inflamatorios.
identificar aquellas que son potencialmente tratables. - Pérdida de neuronas colinérgicas (con reducción de acetilco-
lina) en el núcleo basal de Meynert.
Envía proyecciones colinérgicas hacia todas las zonas de la
SUB- neocorteza, especialmente a los lóbulos temporales y a las
CORTICALES AXIALES áreas de asociación frontal y parietal.
CORTICALES
Corteza frontal,
Ganglios
LOCALI- parietal, Sistema Ab: conformación Ab: conformación
basales
ZACIÓN temporal límbico no-amiloidogénica amiloidogénica
(asimétrica)
Hipocampo

Alteración de
funciones Déficit de
Trastornos del
superiores: memoria
movimiento y
CLÍNICA Afasia reciente
del estado de
Apraxia
ánimo Fibras de amiloide
Agnosia Desorientación
Acalculia

Enf. de Parkinson
idiopática
Cerebro normal
Parkinsonismos
Enf. de Enf. de Wernicke-
plus: enf. de
Alzheimer Korsakoff
cuerpos de Lewy
TIPOS Parálisis supra-
Demencia Encefalitis
nuclerar pro-
frontotemporal herpética Atrofia cerebral típica de EA
gresiva

Enf. de Figura 1. Enfermedad de Alzheimer.


Huntington

Degeneración corticobasal Anatomía patológica


- Pérdida de neuronas corticales, sobre todo del hipocampo.
Tabla 2. Tipos de demencia. Adaptado de: Neurology in Clinical Practice, 5.ª - Ovillos neurofibrilares (intraneuronales, de proteína tau anormal).
Edición. Elsevier, 2008. - Placas seniles o neuríticas (extraneuronales, placas de proteína
amiloide con axones y dendritas).
- Pérdida de acetilcolina cortical y de la colina-acetil-transferasa
IRREVERSIBLES/ TRASTORNOS (pérdida de neuronas colinérgicas del núcleo basal de Meynert
REVERSIBLES
DEGENERATIVAS PSIQUIÁTRICOS que proyectan hacia la corteza).
Hipotiroidismo Enf. de Alzheimer Depresión
Déficit de Demencia Esquizofrenia Genética
vitamina B1 frontotemporal Trastorno conversivo - Hay formas autosómicas dominantes (10 %).
Déficit de Enf. de Huntington
- Genes relacionados:
vitamina B12 Demencia con
• Gen de la proteína precursora del amiloide (cromosoma 21,
Hidrocefalia cuerpos de Lewy
explica la alta prevalencia de EA en enfermos con síndrome
normotensiva Demencia vascular
de Down, trisomía 21).
Infecciones Enf. de Parkinson
• Presenilinas 1 y 2: de función desconocida.
Tumores encefálicos idiopática y
• Gen de la Apo E (apolipoproteína épsilon).
Drogas o fármacos parkinsonismos plus
Posee tres alelos: E2, E3, E4. Interviene en el transporte del
Leucoencefalopatías
colesterol. Su forma E4 se considera un factor de riesgo
Degeneración
para desarrollar enfermedad de Alzheimer.
corticobasal

Clínica
Tabla 3. Demencias reversibles e irreversibles.
Lo más precoz son los problemas de memoria reciente o de
fijación, con dificultad para recordar hechos y conversaciones
Enfermedad de Alzheimer recientes, desorientación temporal y espacial incluso en espa-
Es la causa más frecuente de demencia (prevalencia del 20 % cios conocidos, con apatía y empobrecimiento de las relaciones
en >80 años). sociales. Posteriormente, pérdida progresiva de las funciones
corticales, afasia, alexia, apraxia, agnosia, trastornos visuoespa-
Las bases neuropatológicas de la EA se centran en dos meca- ciales, trastornos del comportamiento (tanto desinhibido como
nismos fisiopatológicos importantes: apático-abúlico).

106
Tema 11 · Trastornos de la memoria y demencias

Pruebas complementarias: TAC o IRM, sirven para descartar


PROBABLE EA
otros procesos. Hay atrofia cortico-subcortical difusa de predo-
minio temporal/posterior. - Presencia de demencia (documentada con test neuropsicológicos)
Los déficits deben ser lo suficientemente intensos como para - Demencia de evolución progresiva
interferir en las actividades sociolaborales del paciente. - Ausencia de alteración del estado de conciencia (alerta)
Los trastornos psiquiátricos asociados con más frecuencia son - Comienzo entre 40-90 años
los trastornos depresivos en fases iniciales, y los trastornos deli- - Ausencia de otras enfermedades que expliquen la demencia
rantes en fases avanzadas. Puede haber ilusiones y, con menor
frecuencia, alucinaciones visuales (raramente auditivas). El El diagnóstico se afianza con la presencia de:
tratamiento es sintomático con antidepresivos y antipsicóticos. - Trastorno progresivo de funciones corticales
- Historia familiar de demencia
- LCR sin alteraciones
- EEG normal o con cambios inespecíficos
Normal Alzheimer Alzheimer Normal
- Atrofia cerebral en la TAC cerebral

Datos que hacen el diagnóstico improbable:


- Comienzo súbito
- Hallazgos locales motores precoces (crisis, paresias, trastornos
de la marcha)

POSIBLE EA
Figura 2. Demencia tipo Alzheimer.
- Demencia progresiva en ausencia de otras causas que justifique
la demencia
- Puede hacerse en presencia de un trastorno sistémico cerebral
que provoque demencia, pero de casualidad improbable en ese
caso
- En estudios de investigación la presencia de un déficit cognitivo
aislado grave y progresivo en ausencia de otra causa identificable

EA DETERMINADA O DEFINIDA

- Datos de EA probable más evidencia histológica de EA

Tabla 4. Criterios diagnósticos de la enfermedad de Alzheimer.

• Donepezilo.
Inhibidor de la acetilcolinesterasa.
• Rivastigmina.
Inhibidor de la acetilcolinesterasa y de la butiril-colineste-
rasa.
• Galantamina.
Inhibidor de la acetilcolinesterasa y modulador de los recep-
tores nicotínicos de acetilcolina.
- Memantina.
Figura 3. Enfermedad de Alzheimer. Importante atrofia de ambos lóbulos Antagonista de los receptores tipo NMDA (N-Metil-D-Aspar-
temporales. tato) para el neurotransmisor excitador glutamato. Reduce el
deterioro clínico en pacientes con enfermedad de Alzheimer
de moderada a grave. Recientemente aprobado.
Diagnóstico diferencial
- Otros en ensayos terapéuticos.
Deben descartarse causas tratables de demencia, como déficits Estrógenos, antiinflamatorios, antioxidantes y factores neuro-
vitamínicos, hipotiroidismo, hidrocefalia normopresiva, tumo- tróficos no han demostrado su eficacia hasta el momento.
res frontales, pseudodemencia depresiva.
- Para el manejo de las alteraciones de la conducta (agita-
(Ver tabla 4) ción, vagabundeo…).
Pueden resultar beneficiosos los antipsicóticos, aunque, dados
Tratamiento sus importantes efectos adversos, se debe seleccionar muy
bien a qué pacientes se administran y, siempre, después de
- Fármacos inhibidores de la acetilcolinesterasa cerebral. haber intentado el control de estos síntomas mediante trata-
Mejoran el rendimiento cognitivo, los defectos funcionales y miento no farmacológico (intervención conductista, fomento
los trastornos de la conducta. Están indicados en fase leve- de la actividad física estructurada, etc.).
moderada:

107
Manual ENARM · Neurología y Neurocirugía

Demencia fronto-temporal (Enfermedad de Pick) Recuerda que...


Atrofia selectiva de los lóbulos frontal y temporal. En el examen, ante un caso de demencia en el que haya un cuadro
Manifestaciones: combina trastornos del comportamiento extrapiramidal marcado tras dar antipsicóticos, debes pensar en una
(frontal) y del lenguaje (frontal/temporal). También trastornos demencia de cuerpos de Lewy.
psiquiátricos típicos de la afectación frontal: alteración de la
personalidad con abandono de tareas, irresponsabilidad, desin-
hibición conductual, con uso de lenguaje soez, descuido de la
En el tratamiento hay que tener en cuenta la dificultad
higiene, voracidad, afectividad jovial inapropiada (moria) y pér-
derivada de la intolerancia a los neurolépticos. Se emplean
dida temprana del control de esfínteres. Al progresar domina
recientemente antipsicóticos atípicos de perfil poco incisivo
la inhibición, pérdida del lenguaje y del contacto interpersonal.
(quetiapina) a dosis bajas. Los inhibidores de la colinesterasa
Si las alteraciones de conducta son marcadas o hay agresividad
tienen cierto efecto beneficioso.
se usan antipsicóticos.
Histológicamente se caracteriza por: neuronas de Pick (neuro-
nas tumefactas en el lóbulo frontal) y cuerpos de Pick (inclu- Degeneración corticobasal
siones citoplasmáticas en lóbulo temporal). La presentación Trastorno neurodegenerativo caracterizado por un parkinso-
habitual es a los 45-65 años y la muerte aparece a los 2-5 años nismo asimétrico y afectación cortical (apraxia, alteraciones
del diagnóstico. Tendencia familiar. sensitivas, fenómeno del miembro alien...). Se debe a atrofia
frontoparietal asimétrica y despigmentación de la sustancia
negra, con depósitos de proteína tau hiperfosforilada en neu-
Demencia vascular
ronas y glía. Aunque la confirmación definitiva es únicamente
Dos tipos: anatomopatológica, puede establecerse un diagnóstico de
- Encefalopatía de Binswanger. sospecha basado en la presentación clínica y la atrofia selectiva
Afectación difusa de la sustancia blanca (demencia subcorti- detectada por neuroimagen.
cal). Se asocia a HTA y aterosclerosis. Es típica la leucoaraiosis
(áreas hipodensas en la TAC e hiperintensas en IRM).
- Encefalopatía multiinfarto. 11.3. Enfermedades por priones
Demencia por infartos múltiples (afecta áreas corticales y sub-
corticales). Hay que sospecharla si el inicio es brusco y hay
progresión escalonada y signos de focalidad neurológica. Se Conjunto de enfermedades cuyo agente patógeno es una pro-
da especialmente en varones mayores de 50 años, con riesgo teína infectiva llamada priónica o PrP (tienen la capacidad de
vascular. Son frecuentes los trastornos del estado de ánimo: alterar la conformación de proteínas estructurales del sistema
depresión y labilidad afectiva. A menudo debuta como una nervioso cuando entran en contacto con ellas).
depresión que no responde a tratamiento. Si son necesarios Las proteínas priónicas normales forman parte de las células.
se emplean antidepresivos (de primera elección ISRS). Cuando se produce una mutación que cambia la conformación
de la proteína o penetra de alguna forma una proteína prióni-
ca alterada, se produce un cambio en las proteínas normales,
dificultándose la degradación de esas proteínas, su acúmulo y
la lesión del sistema nervioso central que provoca la sintoma-
tología.

Enfermedad de Creutzfeld-Jakob (ECJ)


Hay diversos tipos de ECJ:
- Esporádica.
Mutación espontánea del gen PrP: suele ocurrir en ancianos,
por mutación espontánea del gen de la proteína priónica. Es
la forma más frecuente, y no es contagiosa para las personas
que conviven con el paciente (85 % de los casos).
- Familiar.
Mutación del gen PrP en el cromosoma 20.
Figura 3. IRM típica de demencia vascular.
- Iatrogénica.
Transmitida por trasplante de córnea, injertos durales, admi-
Demencia de cuerpos de Lewy nistración de GH o gonadotrofinas de origen humano.
- Nueva variante.
Los cuerpos de Lewy son inclusiones intraneuronales PAS Relacionada con la enfermedad de las vacas locas, aparece en
positivas. Para diagnosticar a un paciente de demencia de más jóvenes. Se ha visto acúmulo de proteína priónica a nivel
cuerpos de Lewy, ha de sufrir demencia, y además algunas de amígdalas (sirve para el diagnóstico).
manifestaciones características: parkinsonismo, alucinaciones
visuales detalladas o fluctuaciones en la atención o de la alerta.
La hipersensibilidad a los neurolépticos, con gran afectación Anatomía patológica
extrapiramidal tras dosis bajas, las caídas y la incontinencia Alteración espongiforme de las neuronas. Aspecto microva-
esfinteriana precoces son también datos característicos. cuolado de la sustancia gris. Astrogliosis. Placas amiloides.

108
Tema 11 · Trastornos de la memoria y demencias

Clínica
Demencia rápidamente progresiva, ataxia cerebelosa, mioclo-
nías difusas y diversas anomalías neurológicas y visuales. La
“enfermedad de las vacas locas” no cursa con mioclonías y su
curso es más lento.

Diagnóstico
- EEG típico.
Lentificación difusa y complejos estereotipados periódicos de
alto voltaje.
- LCR.
Aumento de la proteína 14.3.3. (marcador de lesión neuronal,
poco específico).
- Estudio anatomopatológico (diagnóstico de confirmación).
Degeneración espongiforme predominantemente en corteza Figura 4. Enfermedad de Creutzfeld-Jakob.
cerebral, acúmulos de proteína priónica. Ante toda sospecha
de ECJ se debe hacer necropsia.
No existe tratamiento y el pronóstico es fatal en unos 8 meses.

Pregunta ENARM
31. Hombre de 78 años, traído por su hija debido a
que en los últimos meses ha notado que su padre
olvida dónde está, inclusive su nombre. Hace 1
semana olvidó cuál era su casa, motivo por el
cual es llevado a su consulta. Con los datos clíni-
cos de este paciente, ¿cuál es el diagnóstico más
probable?

A. Enfermedad de Parkinson.
B. Enfermedad de Alzheimer.
C. Demencia vascular.
D. Delirium.

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109
Tema 12
Enfermedades de motoneurona
En este grupo se incluye un extenso número de síndromes, bulbar. Signo de Babinski e incontinencia de esfínteres en fases
esporádicos o familiares, cuyo sustrato neuropatológico es una avanzadas. Motilidad ocular conservada.
degeneración de las neuronas motoras de la médula, el tronco
o la corteza motora. En función de la topografía de la zona Diagnóstico
atrófica, se distinguen síndromes de la motoneurona superior,
inferior y síndromes con afectación de ambas. Descartar otras causas de alteración de la motoneurona (IRM
normal o degeneración walleriana de vía corticoespinal, líquido
cefalorraquídeo normal, descartar tóxicos...)
12.1. Esclerosis lateral amiotrófica (ELA) Prueba diagnóstica esencial: electromiograma, que objetiva
signos de denervación (fasciculaciones y fibrilación).

Forma más frecuente de enfermedad progresiva de motoneu-


Tratamiento
rona. Predominio varones (2/1). Edad media de inicio: 61 años.
Riluzol (discreto aumento de la supervivencia) y tratamiento
paliativo.
Clasificación
Dos formas: Pronóstico
- Esporádica (90 %). Fatal con supervivencia desde el inicio de 3 años (la causa de la
- ELA familiar (autosómica dominante). muerte es habitualmente la insuficiencia respiratoria).
Por mutaciones en el gen de SOD (superoxidodismutasa).

Anatomía patológica 12.2. Enfermedades de motoneurona inferior


Hay una degeneración de la neurona motora inferior (astas ante-
riores medulares y núcleos motores del troncoencéfalo, excepto Atrofia muscular espinobulbar ligada a X o enfermedad
los oculomotores) y de la neurona motora superior). (cuerpo
de Kennedy
en la quinta capa de la corteza motora, cuyos axones forman la
vía piramidal). Primero puede afectarse selectivamente un tipo Cuadro progresivo de debilidad de la musculatura de las extre-
de neuronas, pero con el tiempo se afectan las dos. midades, musculatura bulbar y ginecomastia e infertilidad (por
insensibilidad al receptor androgénico). Existe anticipación del
triplete CAG en el gen del receptor de andrógenos del cromo-
Formas especiales soma X (similar a la enfermedad de Huntington, que es una
Esclerosis lateral primaria (predominio de neurona motora expansión del CAG pero de un gen en el cromosoma 4p16).
superior).
Atrofia muscular progresiva (Aran-Duchenne): predominio de Atrofia muscular espinal hereditaria (AME)
la motoneurona inferior. Enfermedades selectivas de neurona motora inferior que apa-
Parálisis bulbar progresiva (predominio de las neuronas de los recen en etapas tempranas de la vida, con herencia autosómica
núcleos troncoencefálicos). recesiva.
- AME infantil (AME I, Werdnig-Hoffmann).
Clínica La más precoz y grave. Muerte en el primer año.
- AME infantil crónica (AME II).
Signos combinados de neurona motora superior e inferior: Se manifiesta en la infancia. Curso más lento.
- Neurona motora inferior (denervación). - AME juvenil (AME III, Wohlfart-Kugelberg-Welander).
Aparece pérdida de fuerza progresiva, que suele comenzar Al final de la infancia, curso lento, con debilidad proximal.
distal en una extremidad, y que es peor para la extensión. Hi-
porreflexia. Hay atrofia progresiva de los músculos, calambres
frecuentes y fasciculaciones. Si se afecta musculatura bulbar 12.3. Enfermedades de motoneurona superior
aparece disartria y disfagia.
- Neurona motora superior.
Hiperreflexia, espasticidad. Hay afectación de las vías cortico- Esclerosis lateral primaria
bulbares, con síndrome pseudobulbar, con disartria, disfagia Pérdida de fuerza y espasticidad progresivas en extremidades,
y labilidad emocional. Aparece una parálisis generalizada pro- disartria y disfagia espásticas, por afectación de vías corticoes-
gresiva, con disfagia, anartria y disnea. pinales y corticobulbares. Curso agresivo.

No hay alteraciones sensitivas, esfinterianas ni cognitivas. Paraparesia espástica familiar


Motilidad ocular preservada. Autosómica dominante. Debilidad y espasticidad progresivas
Nota: un caso clínico típico de ELA es: amiotro- de inicio en las zonas distales de las extremidades inferiores;
fia extensa aunque asimétrica, fasciculaciones, comienza en la tercera o cuarta década de la vida, y tiene una
debilidad, exaltación de los reflejos miotáticos y supervivencia larga.
una combinación de síndrome bulbar y seudo-

110
Tema 13
Ataxia
Consiste en la dificultad de coordinar movimientos sin que - Ataxia de Friedreich.
exista un déficit motor ni una clara alteración del tono mus- • Es la forma más frecuente de ataxia hereditaria (50 %).
cular. Se produce por una dificultad en el correcto control de • Autosómica recesiva, con alteración en el cromosoma 9 (ex-
las fuerzas entre músculos antagónicos y con dificultad en pansión de tripletes GAA).
mantener el equilibrio (sobre todo en bipedestación) y realizar • Se produce una pérdida neuronal en los ganglios de las
movimientos finos con las extremidades. raíces dorsales y secundariamente una degeneración retró-
Puede ser debida a una alteración del cerebelo o de la sensibi- grada de los cordones posteriores (pérdida de sensibilidad
lidad profunda (se estudia en Semiología). vibratoria y posicional), del tracto espinocerebeloso y de
los nervios periféricos. También asocia degeneración de la
vía corticoespinal lateral (vía piramidal-signos de piramida-
Clasificación lismo). La médula está atrófica.
Ataxias adquiridas • Se manifiesta antes de los 20 años de edad con marcha
tambaleante, caídas frecuentes, temblor intencional, disar-
tria escandida, nistagmo y signo de Romberg positivo.
• Se asocia a:
SIGNOS SIGNOS CEREBE- Cifoescoliosis, pies cavos, cardiopatía (cardiomegalia, hi-
SIMÉTRICOS Y LOSOS FOCALES Y pertrofia, defectos de conducción). Hay también una alta
PROGRESIVOS UNILATERALES incidencia de diabetes. No se produce demencia.
• Característico:
Alcohol Hiporreflexia y reflejo plantar extensor (Babinski). No hay
Fenitoína alteración de las funciones superiores.
Barbitúricos Ictus • Diagnóstico definitivo.
AGUDA Litio Absceso Análisis genético junto a la clínica (la miocardiopatía es
Cerebelitis viral aguda específica de esta enfermedad).
Síndrome postinfeccioso • Pronóstico.
Pérdida de la capacidad de deambulación en 10 años tras
Fluorouracilo Neoplasia inicio y fallecimiento sobre los 35 años por problemas car-
SUBAGUDA Mercurio Esclerosis múltiple diacos.
Déficit de B1 y B12 LEMP
- Ataxia-telangectasia.
(Se estudia en Facomatosis)
Síndrome para- Gliosis
neoplásico Síndromes congénitos - Xeroderma pigmentoso.
CRÓNICA Hipotiroidismo Trastorno neurocutáneo raro, autosómico recesivo, caracteri-
(Dandy-Walker o
Tabes dorsal Arnold-Chiari) zado por la incapacidad para reparar el ADN lesionado debido
a la ausencia de una endonucleasa. Los pacientes presentan
desde la niñez hipersensibilidad e intolerancia a las radiacio-
Tabla 1. Ataxias adquiridas. nes solares. Se producen lesiones cutáneas, deterioro mental
progresivo, microcefalia, ataxia, espasticidad y sordera neuro-
sensorial. Estos niños desarrollan miles de carcinomas espino-
Ataxias hereditarias
celulares y basocelulares, y algunos melanomas que pueden
- Ataxias espinocerebelosas dominantes. causarles la muerte.
(Varios tipos) (SCA: spinocerebelar ataxia). El tratamiento está basado en la protección lumínica y el
• SCA 1 (antes atrofia olivopontocerebelosa). empleo de retinoides.
Por expansión de triplete CAG en el cromosoma 6. Se ma-
- Síndrome Cockaine.
nifiesta en la edad adulta.
Reparación defectuosa del ADN en los fibroblastos cutáneos
• SCA 3.
tras la exposición a la luz ultravioleta. Hay retraso mental,
Enfermedad de Machado-Joseph.
atrofia óptica, enanismo, sordera nerviosa, hipersensibilidad
cutánea, cataratas y degeneración retiniana pigmentaria.

111
Tema 14
Miopatías

14.1. Distrofias musculares Diagnóstico


- Elevación de la creatín kinasa (CK) (más de 20 veces).
Definición Fundamental en la detección de portadoras.
- Electromiograma de miopatía.
Enfermedad muscular de carácter hereditario, naturaleza dege- Actividad espontánea y potenciales polifásicos breves de es-
nerativa y curso progresivo. casa amplitud.
- Biopsia muscular.
Distrofia muscular de Duchenne (DMD) Necrosis muscular con grasa y fibrosis.
- Confirmación.
Recesiva ligada a X (alteración del gen de la distrofina, en
Déficit de distrofina en músculo o en leucocitos de sangre
brazo corto de cromosoma X), comienza a los 3-5 años de
periférica.
edad. Cursa con debilidad muscular progresiva más intensa en
musculatura proximal y cuello. Hay una pseudohipertrofia mus-
cular (el músculo es reemplazado por grasa y tejido conectivo, Tratamiento
más evidente en pantorrillas). Al levantarse del suelo, hacen la Los corticoides pueden retrasar la evolución.
maniobra de Gowers (se ayudan con las manos). Aparecen
contracturas musculares, que van provocando escoliosis inten-
sa. Hacia los 12 años, precisan una silla de ruedas. La muerte Distrofia muscular de Becker
se produce hacia los 18 años por infecciones pulmonares, Es una variante alélica de la de Duchenne, pero más benigna y
aspiraciones o dilatación gástrica aguda. Asocian: alteraciones tardía. Es también un trastorno de la distrofina pero cuantitati-
cardiacas y retraso mental leve. vamente menos intenso que en el Duchenne.

Distrofia miotónica de Steinert


Autosómica dominante, por expansión del triplete CTG en
cromosoma 19. Es la distrofia muscular más frecuente después
del Duchenne y la más frecuente del adulto.

Clínica
Amplio espectro clínico (desde graves hasta paucisintomáticas
descubiertas en la cuarta o quinta década a raíz de una catarata):
- Miotonía.
Dificultad para relajar el músculo tras la contracción. Se puede
provocar percutiendo en eminencia hipotenar o en lengua (ro-
dete miotónico).
- Distrofia muscular.
Se inicia en edad adulta (20-30 años) con debilidad y atrofia
de músculos de la mano (afectación distal). Posteriormente
se afectan los músculos del cuello o el elevador del párpado.
Aparece afectación facial (ptosis), disartria y problemas de de-
glución.
- Asocia:
Calvicie precoz y progresiva, trastornos cardiacos (bloqueos),
diabetes (resistencia a la insulina), cataratas subcapsulares
posteriores, atrofia gonadal, déficit intelectual, reducción de
la motilidad esofágica y colónica.
- Distrofia miotónica congénita.
Se da en el 25 % de los hijos de las madres afectas. No existe
miotonía (clínica ni electromiográfica) hasta el segundo o ter-
cer año. Es más grave, ya que existe hipotonía con debilidad
facial y bulbar, insuficiencia respiratoria y deterioro mental.

Diagnóstico
Por la clínica.
- Electromiograma.
Característicos signos miotónicos (descargas de alta frecuen-
cia producidas por fibras musculares aisladas, de amplitud y
Figura 1. Distrofia muscular de Duchenne. Pseudohipertrofia muscular. frecuencia fluctuantes).

112
Tema 14 · Miopatías

Calvicie precoz

Miotonía y debilidad distal Catarata subcapsular posterior

Bloqueos AV Atrofia gonadal Diabetes mellitus

Figura 2. Distrofia miotónica de Steinert.

- Biopsia. Distrofia oculofaríngea


Atrofia de las fibras tipo I con aumento de los núcleos centra- Enfermedad autosómica dominante (cromosoma 14). Aparece
les (típico). una oftalmoplejía externa progresiva, con ptosis lentamente
- Creatín kinasa. progresiva y limitación de la motilidad ocular, con preserva-
Normal. ción de pupilas y acomodación. Hay también trastornos de la
- Estudio genético. deglución.
Para demostrar la presencia de expansión de tripletes de ADN.
Considerada la prueba gold standard ante la sospecha clínica.
14.2. Miopatías congénitas
Tratamiento
De elección para la miotonía es la fenitoína. Otros: quinina y
procainamida. Enfermedades hereditarias con anormalidades histoquímicas
y estructurales específicas en el músculo. Están presentes al
nacimiento y su evolución suele ser benigna. El diagnóstico
Distrofia muscular facioescapulohumeral (distrofia de se hará por biopsia (los enzimas séricos y el electromiograma
Landouzy-Déjerine) pueden ser normales).
- Autosómica dominante, de inicio en la pubertad o la juventud.
Posible asociación al cromosoma 4. Clínica
- Primero aparece debilidad facial, luego debilidad de la cintura
Hipotonía infantil y anormalidades esqueléticas tipo cifoesco-
escapular con dificultad para elevar los brazos y aleteo esca-
liosis, luxación de cadera o pie cavo acompañadas de debilidad
pular.
muscular en cara y miembros. Curso no progresivo.
- Creatín kinasa normal o poco elevada, electromiograma mio-
pático, biopsia muscular de miopatía. Las principales son:
- Miopatía central-core.
Predispuestos a desarrollar hipertermia maligna.
- Miopatía por nemalina (“en bastones”).
- Miopatía miotubular (centronuclear).
Presencia de oftalmoplejía externa.
- Desproporción congénita del tipo de fibras.

14.3. Miopatías metabólicas

Alteración del metabolismo hidrocarbonado


- Enfermedad de McArdle o déficit de miofosforilasa (glu-
cogenosis tipo V).
Figura 3. Distrofia facioescapulohumeral. Escápulas aladas. Autosómica recesiva. Es característica la intolerancia al ejerci-
cio con calambres musculares y fatiga. Puede llegar a la rab-
domiólisis, mioglobinuria y fallo renal.
Distrofia de cinturas - Enfermedad de Pompe o deficiencia de maltasa ácida
Autosómica dominante o recesiva. Afectación familiar de cin- (glucogenosis tipo II).
turas escapular y pélvica. Autosómica recesiva. Es la forma más severa de glucogenosis.

113
Manual ENARM · Neurología y Neurocirugía

Alteración del metabolismo lipídico


- Déficit de carnitina-palmitiltransferasa (CTP).
Es la causa más común de mioglobinuria recurrente.

En el seno de enfermedades sistémicas


Como el hipo-hipertiroidismo, hipo-hiperparatiroidismo, dia-
betes, trastornos suprarrenales, acromegalia y deficiencia de
vitamina D y E.

14.4. Miopatías mitocondriales

Se caracterizan por la presencia de mitocondrias anormales en


“fibras rojo rasgadas” que ocasionan un trastorno de la relaja-
Figura 4. Fibras rojo rasgadas en biopsia de músculo esquelético en miopatía
ción muscular. Herencia materna o mitocondrial. Son: mitocondrial.
- Síndrome Kearns-Sayre.
Oftalmoplejía externa progresiva con defectos en la conduc- - Síndrome MELAS.
ción cardiaca. Hay degeneración retiniana, estatura corta y Miopatía, Encefalopatía, Acidosis Láctica y Stroke (ataque ce-
defectos gonadales. rebral) o Seizures (convulsiones).
- Síndrome MERRF.
Epilepsia mioclónica y fibras rojo rasgadas.

Pregunta ENARM
32. Acude una niña de 3 años de edad a la consulta
debido a que el padre refiere que le costó tra-
bajo aprender a caminar y hasta el momento no
puede correr. En el interrogatorio el padre refiere
que era hipotónica desde pequeña y que apenas
podría sostener la cabeza a los 4 meses, logró
la sedestación a los 15 meses y la marcha a los
30 meses. Ha tardado en hablar y recibe actual-
mente clases de educación especial. Pese a este
retraso, ha ido mejorando gradualmente y no ha
perdido ningún hito motor o de otras áreas del
desarrollo. A la exploración física se encuentra
alerta, paladar ojival, problemas para articular
palabras, con hipotonía de las 4 extremidades
y fuerza 4/5 de predominio proximal, signo de
Gowers positivo, reflejos de estiramiento muscu-
lar normales y la marcha basculante. Se observa
además una pseudohipertrofia gemelar. De los
siguientes, el diagnóstico más probable es:

A. Enfermedad de Werding-Hoffman.
B. Gravis congénita.
C. Retraso global del neurodesarrollo.
D. Distrofia muscular de Duchenne.

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114
Tema 15
Coma y muerte encefálica

15.1. Coma 15.2. Examen del paciente en coma

La conciencia depende de la integridad funcional de: Nivel de conciencia


- Sistema reticular activador ascendente (SRAA). Se valora con la escala de Glasgow.
Localizado en troncoencéfalo desde la parte rostral de la pro-
tuberancia hasta la parte caudal del diencéfalo.
- La corteza cerebral bihemisférica. APERTURA DE RESPUESTA RESPUESTA
LOS OJOS VERBAL MOTORA
Por tanto, las principales circunstancias que causan coma son:
Espontánea 4 Orientada 5 Obedece órdenes 6
- Fallo bilateral y difuso de la corteza cerebral (isquemia, trau-
matismo...). A estímulos
- Fallo del troncoencéfalo (diencéfalo o tálamo): afectan al 3 Confusa 4 Localizadora 5
verbales
SRAA.
- Fallo combinado bilateral de la corteza y del tronco cerebral: A estímulos Palabras
2 3 Retirada al dolor 4
secundaria a fármacos, tóxicos, hipoxia, hipoglucemia, ure- dolorosos inapropiadas
mia, fracaso hepático, etc.
Sonidos Flexora
Ninguna 1 2 3
incomprensibles (decorticación)
¡Ojo!: una lesión hemisférica unilateral extensa causa coma
indirectamente, cuando debido al efecto de masa de la lesión
Extensora
(p. ej., un hematoma) desplaza las estructuras cerebrales y Ninguna 1 2
(descerebración)
produce una compresión secundaria del tronco cerebral y por
tanto una disfunción de la SRAA.
Ninguna 1
La alteración de la conciencia puede deberse a la afectación de:
- Nivel de conciencia o grado de alerta. Puntuación máxima: 15; mínima: 3
• Somnolencia.
• Estupor. Tabla 1. Escala de Glasgow.
Necesita grandes estímulos para ser despertado.
• Coma.
No puede ser despertado. Patrones respiratorios
- Contenido de la conciencia o conocimiento de uno mismo y - De Cheyne-Stokes.
del mundo exterior. Forma cíclica, con pausas de apnea. En coma superficial por
• Confusión (estado confusional agudo, delirium) se caracteriza trastorno metabólico (uremia, insuficiencia cardiaca conges-
por: 1. Falta de atención, y 2. Desorientación temporoespa- tiva, anoxia) o lesión bihemisférica leve.
cial. Frecuentemente se acompañan de ilusiones (percepcio- - Hiperventilación neurógena central.
nes anómalas de los estímulos visuales, táctiles o sonoros del Respiración rápida y profunda. En acidosis metabólica
entorno) o alucinaciones, más frecuentemente visuales. (Kussmaul) y lesiones mesencéfalo-pontinas.
- Respiración apnéustica.
En lesiones en tegmento lateral pontino inferior.
Diagnóstico diferencial - Respiración atáxica (de Biot).
Estados parecidos al coma, pero que no lo son: Lesión bulbar (pronóstico fatal).
- Estado vegetativo crónico o coma vigil.
Tras un coma prolongado el paciente recupera el ciclo vigi- Recuerda que...
lia-sueño, pero sin signos de actividad mental consciente (se
recupera el nivel de conciencia pero no el contenido). Frecuen- Patrones respiratorios en el coma
temente ocurre tras un traumatismo craneoencefálico grave o De Cheyne-Stokes-Diencéfalo
en encefalopatías posparo cardiorrespiratorio. KussMaul-Mesencéfalo
- Mutismo acinético. APnéustica-Puente
Estado extremo de abulia (falta de motivación). Se da en lesio- Atáxica de Biot-Bulbo
nes frontales bilaterales, hidrocefalia y cirugía de tumores de
fosa posterior.
- Síndrome de enclaustramiento, cautiverio o locked-in (Ver figura 1 en la página siguiente)
syndrome.
Las funciones mentales están intactas pero hay parálisis de toda
la movilidad excepto los movimientos oculares verticales y el Movimientos oculares
parpadeo con los que mantiene el contacto con el exterior. El examen de los movimientos oculares y de la función pupilar
Puede verse en ictus de la porción ventral del puente y en afec- son de gran importancia en el coma, pues las vías que los regu-
taciones graves neuromusculares (Guillain-Barré, miastenia). lan se encuentran muy cerca de las estructuras que controlan
- Pseudocoma histérico. la conciencia, esto es del SRAA.

115
Manual ENARM · Neurología y Neurocirugía

del tronco encefálico y prácticamente excluyen que una lesión


1 minuto primaria de éste sea la causa del coma. ¡Ojo!: dosis altas de
depresores del SNC pueden abolir el reflejo oculocefálico, en
este caso la presencia de unas pupilas de tamaño normal y
reactivas a la luz diferencia la mayoría de los comas inducidos
Respiración de Cheyne-Stokes por fármacos de las lesiones de tronco cerebral.
- Reflejos oculovestibulares (estimulación vestibular calórica).
Ofrece la misma información. Con agua fría: desviación tónica
de los ojos hacia el oído estimulado. Con agua caliente, al
revés. En el paciente despierto, en vez de desviación tónica
Hiperventilación neurógena central aparece un nistagmus (la fase rápida del nistagmus “huye”
del frío). La fase lenta del nistagmo depende del centro de la
mirada horizontal pontino, por lo que estará ausente en lesio-
nes del tronco. La fase rápida depende del lóbulo frontal, y
si está ausente indica lesión hemisférica cerebral.
Respiración apnéustica
- Reflejos corneales (V par a puente, a VII par).
Se altera en lesiones pontinas.

Pupilas
Respiración en salvas
ENCEFALOPATÍAS
METABÓLICAS
LESIÓN HEMISFÉRICA
Miosis reactiva bilateral
Respiración atáxica PROFUNDA BILATERAL
LESIÓN DIENCEFÁLICA
BILATERAL
Figura 1. Patrones respiratorios en el coma.

LESIÓN HIPOTALÁMICA Miosis reactiva ipsilateral


- Desviaciones en plano vertical (desviación sesgada, en UNILATERAL Síndrome de Horner
“tornillo” o “skew”).
Se deben a lesiones de puente o cerebelo. LESIÓN DEL MESENCÉFALO Midriasis arreactiva
- Desviación conjugada de los ojos.
• Lesión talámica o mesencéfalo alto. LESIÓN DEL PUENTE Miosis (puntiforme) reactiva
Los ojos miran hacia la nariz.
• Lesión hemisférica. SD. SIMPATICOMIMÉTICO
Desviación conjugada horizontal de la mirada hacia el lado (ATROPINA, COCAÍNA, Midriasis
de la lesión (contrario al lado de la hemiparesia). ANFETAMINAS)
• Lesión pontina.
INTOXICACIONES

Desviación conjugada horizontal de la mirada hacia el lado SD. ANTICOLINÉRGICO


(TRICÍCLICOS, Midriasis
contrario de la lesión (al lado de la hemiparesia). ANTIPARKINSONIANOS)
- Oftalmoplejía internuclear (OIN).
Lesión del fascículo longitudinal medial (une los núcleos VI y III SD. COLINÉRGICO
para la mirada conjugada horizontal). Incapacidad de adduc- (ORGANOFOSFORADOS, Miosis
ción de un ojo con nistagmus en ojo abductor. Por ejemplo, FISOSTIGMINA)
OIN derecha: al intentar la mirada conjugada hacia la izquierda,
el ojo derecho no aduce (no se mete) y el ojo izquierdo abduce OPIÁCEOS, HEROÍNA, Miosis (puntiforme)
con nistagmus (mira hacia fuera con nistagmus). BARBITÚRICOS
• Causas.
Esclerosis múltiple en jóvenes e ictus en mayores. Tabla 2. Pupilas en lesiones del SNC y en intoxicaciones.
- Bobbing ocular o “sacudidas” oculares.
Sacudidas verticales hacia abajo y vuelta lenta hacia arriba.
Indica lesión pontina.
- Roving ocular. Recuerda que...
Desplazamiento lento de los ojos de un lado a otro, de forma Pupilas en el coma
espontánea. Indica integridad del tronco. Mesencéfalo-Midriáticas
- Reflejos oculocefálicos. Puntiformes-Puente
En sujetos despiertos se inhiben por la actividad cortical. En el
coma se “liberan” (ojos de muñeca): unos movimientos ocu-
lares completos y conjugados inducidos por la maniobra ocu-
(Ver figura 2 en la página siguiente)
locefálica demuestran la integridad de un extenso segmento

116
Tema 15 · Coma y muerte encefálica

Resumen del coma

PROTU-
DIENCÉFALO MESENCÉFALO
BERANCIA

PATRÓN Cheyne-Stokes Taquipneica Apnéustica


RESPIRATORIO
Mióticas y Midriáticas y Mióticas y
PUPILAS reactivas arreactivas poco reactivas

Descerebración
(lesión alta)
POSTURA Decorticación Descerebración
Flaccidez
(lesión baja)

Verticales
MOVI- Horizontales
alterados (sín-
MIENTOS alterados (OIN)
drome Parinaud)
CONJUGADOS Lesión VI
Lesión III-IV

Tabla 3. Resumen del coma.

Recuerda que...
Se define como estado de coma cuando se encuentran 3 puntos
en la escala de coma de Glasgow. Cuando el paciente cumple
criterios clínicos de muerte encefálica, la probabilidad de
Recto externo Recto interior
1 recuperación de las funciones neurológicas es nula.

Frontal
izquierdo

15.3. Muerte encefálica


Mesencéfalo
VI par
III par La muerte encefálica es un concepto moderno, en el que legal-
mente se considera muerto al individuo porque no se mantiene
Núcleo III 2
ninguna actividad del encéfalo (cerebro y tronco del encéfalo),
Núcleo IV aunque se mantiene el latido cardiaco y la respiración (esta
última de forma artificial).
En México, para determinar muerte encefálica -principalmente
Formación para fines de trasplante de órganos- el diagnóstico de muerte
reticular 3
paramedial encefálica se realiza por un neurólogo o neurocirujano ajenos
a la unidad de trasplantes. El diagnóstico se basa fundamental-
Fascículo longitudinal medial mente en la exploración clínica, deben estar ausentes cualquier
indicio de actividad cortical y todos los reflejos del tronco:
- Ausencia de respuesta a estímulos dolorosos faciales.
- Ausencia de reflejo corneal.
Figura 2. Esquema de las vías responsables de la mirada conjugada. 1. Área de - Ausencia de reflejos oculocefálicos y oculovestibulares.
la mirada conjugada horizontal supratentorial. 2. Centro de la mirada conjuga- - Ausencia de reflejo tusígeno y nauseoso.
da vertical. 3. Centro de la mirada conjugada horizontal pontino. - Prueba de apnea.
Se desconecta el respirador colocando oxígeno en T en la en-
Respuestas motoras trada del tubo endotraqueal, y se espera a que aumente la
pCO2 a más de 60 mmHg o más de 20 mmHg que al inicio.
En general no son muy útiles para el diagnóstico localizador:
Contraindicado en situaciones de inestabilidad hemodinámica
- De decorticación. o alteraciones ventilatorias.
Flexión miembros superiores e hiperextensión de miembros - Prueba de atropina.
inferiores. En lesiones bilaterales graves de los hemisferios ce- Se instila atropina, y no debe variar la frecuencia cardiaca.
rebrales por encima del mesencéfalo. - Además, no debe existir hipotermia, alteraciones metabólicas/
- De descerebración. fármacos o sustancias depresoras del nivel de conciencia. La
Extensión de las cuatro extremidades. Lesión de la vía cortico- causa debe ser conocida e intratable.
espinal a nivel diencefálico bajo o mesencefálico.

117
Manual ENARM · Neurología y Neurocirugía

Si todo esto se cumple, se puede realizar el diagnóstico de Recuerda que...


muerte encefálica. Si no se puede realizar la exploración
completa (traumatismos craneoencefálicos graves, fracturas De acuerdo al artículo 344 de la ley general de salud de México,
vertebrales...) o no se cumplen las premisas, se debe realizar los signos clínicos de la muerte encefálica deberán corroborarse
una prueba complementaria confirmatoria: por cualquiera de las siguientes pruebas:
- Electroencefalograma que demuestre ausencia total de actividad
- Pruebas de actividad encefálica.
eléctrica, corroborado por un médico especialista.
• EEG.
- Cualquier otro estudio de gabinete que demuestre en forma docu-
Muestra la actividad cortical. En la muerte encefálica el tra-
mental la ausencia permanente de flujo encefálico arterial.
zado debe ser plano.
• Potenciales evocados.
Muestran la viabilidad de las vías del tronco del encéfalo. En
la muerte encefálica deben estar interrumpidas las vías.
- Pruebas de circulación cerebral.
En la muerte encefálica se produce una detención de la circu-
lación cerebral, literalmente no llega sangre al cerebro. Esto
se puede constatar de varias formas:
• Angiografía por sustracción digital.
Es el estándar de oro. Demuestra la ausencia de flujo san-
guíneo cerebral, aunque se limita sólo a algunos centros de
tercer nivel.
• Doppler transcraneal.
Mediante ultrasonidos, se detecta si llega o no flujo efectivo
al cerebro. Es el más utilizado de los tres, porque se realiza
en la cabecera del paciente.
• Arteriografía.
• SPECT.

Pregunta ENARM
33. Si se aplica la escala de Glasgow para evaluar el
estado de conciencia de una niña que sufrió trau-
matismo craneoencefálico, se debe explorar:

A. Respuesta motora, respuesta verbal y apertura


ocular.
B. Respuesta al dolor, reflejo palpebral y respuesta
verbal.
C. Respuesta pupilar, respuesta al dolor y respuesta
motora.
D. Signo de Babinski, apertura de los ojos y la res-
puesta motora.

· Encuentra las respuestas y comentarios de las preguntas ENARM al final del manual ·

118
Valores normales en
Neurología y Neurocirugía

CONCEPTO VALORES NORMALES


<4,5 horas de evolución
Indicaciones fibrinolisis en ictus isquémico
Pacientes 18 años

Límite TA para fibrinolisis intravenosa 185/110 mmHg

Características normales del LCR


Presión de apertura 7-18 cmH20
Apariencia Transparente
Proteínas totales 15-60 mg/100 ml
Glucosa >2/3 de glucemia
Células 0-5 (mononucleares)
Ausencia de eritrocitos

Tabla 1. Valores normales en Neurología y Neurocirugía.

119
BIBLIOGRAFÍA

- Harrison’s: Principles of Internal Medicine, 18.ª Edición. DL Longo, AS Fauci, DL Kasper, SL Hauser, JL Jameson, E Braunwald.
McGraw Hill, 2011.
- Farreras-Rozman: Medicina Interna, 16.ª Edición. C Rozman, F Cardellach, JM Ribera, A de la Sierra, S Serrano. Elsevier, 2009.
- Handbook of Neurosurgery, 7.ª Edición. MS Greenberg. Thieme, 2010.
- Duus´ Topical Diagnosis in Neurology, 5.ª Edición. M Baehr, M Frotscher. Thieme, 2012.
- Neurology in Clinical Practice, 5.ª Edición. WG Bradley, RB Daroff, J Jankovic. Elsevier, 2008.
- Adams and Victor´s: Principles of Neurology, 9.ª Edición. AH Ropper, RH Brown. McGraw-Hill, 2009.
- Guía Práctica: Interpretación de las pruebas complementarias en Neurología. F Vivancos Matellano (Editor). Entheos, 2008.
- Diagnóstico y tratamiento temprano de la enfermedad vascular cerebral isquémica en el segundo y tercer nivel de aten-
ción. Secretaría de Salud, Ciudad de México, 09/03/2017.
- Brott T, Adams H, Olinger C, Measurements of Acute Cerebral Infarction: A Clinical Examination Scale, Stroke, 1989; 20:864-870.
- 2018 Guidelines for the Early Management of Patients With Acute Ischemic Stroke: A Guideline for Healthcare Professio-
nals From the American Heart Association/American Stroke Association. Volume 49, Issue 3, March 2018, Pages e46-e99.
- Diagnóstico y tratamiento inicial de tumores de sistema nervioso central en pacientes pediátricos en primer y segundo
nivel de atención. Guía de Evidencias y Recomendaciones: Guía de Práctica Clínica. México, CENETEC; 2018.
- Diagnóstico y tratamiento de la Enfermedad de Parkinson inicial y avanzada en el tercer nivel de atención >, México:
Secretaría de Salud, 2010.
- Tratamiento modificador de enfermedad en pacientes con diagnóstico de esclerosis múltiple. México: Secretaría de Salud;
2010.
- Meriggioli MN, Sanders DB. Autoimmune Myasthenia gravis: emerging clinical and biological heterogeneity. Lancet Neurol
2009;8:475-490.
- Diagnóstico y Tratamiento del Síndrome de Guillain Barré en el Segundo y Tercer nivel de Atención. Ciudad de México:
Secretaría de Salud; 03/11/2016.
- Diagnóstico y Tratamiento de la Neuropatía Diabética. Guía de Práctica Clinica: Guía de Evidencias y Recomendaciones. CENE-
TEC, Ciudad de México.
- Diagnóstico y Tratamiento de la epilepsia en el adulto en primer y segundo nivel de atención. Título: Resumen de evidencias
y recomendaciones: Guía de Práctica Clínica. México, Secretaría de Salud, Cenetec, 02/Julio/2015.
- Abou-Khalil B,CONTINUUM (MINNEAP MINN) 2019;25(2, EPILEPSY):508–536.

120
RESPUESTAS ENARM

Tema 1. Semiología
1. RESPUESTA CORRECTA: C
Comentario: El III nervio craneal (motor ocular común) tiene varias funciones: miosis, movimiento de los ojos, inerva: rectos
superior, inferior, interno, oblicuo menor, elevador del párpado superior y el esfínter del iris (f. parasimpáticas constrictoras de la
pupila). Su lesión causa un cuadro clínico como el observado en este paciente.

Tema 2. Enfermedad cerebrovascular


2. RESPUESTA CORRECTA: C
Comentario: Las causas más frecuentes de ictus cardioembólico son: fibrilación auricular (FA) no reumática (causa más frecuente)
o no valvular, cardiopatía isquémica aguda o crónica, prótesis valvulares, cardiopatía reumática… El déficit neurológico es máximo
a su inicio. La arteria más frecuentemente afectada es la cerebral media. Muchos de los ictus isquémicos embólicos sufren una
transformación hemorrágica entre las 12 y 36 horas de la embolización. El ritmo irregular de este paciente sugiere la presencia
de fibrilación auricular.

3. RESPUESTA CORRECTA: C
Comentario: Fundamento similar al del caso clínico anterior.

4. RESPUESTA CORRECTA: D
Comentario: La profilaxis secundaria (en pacientes que ya han tenido el ictus), se da en todos los casos de etiología cardioem-
bólica, si no existe contraindicación. Como fármaco anticoagulante, se podrá utilizar el acenocumarol/warfarina (INR objetivo
2-3 salvo en presencia de prótesis valvular mecánica: 2.5-3.5), o bien, si el origen embólico es FA no valvular, uno de los nuevos
anticoagulantes orales (dabigatran, rivaroxaban, apixaban, edoxaban). La antiagregación plaquetaria se indica en pacientes con
contraindicaciones para la anticoagulación (p. ej., antecedentes de hemorragias graves y la fase aguda de un ictus extenso).

5. RESPUESTA CORRECTA: D
Comentario: Trombólisis con rtPA intravenoso. El único trombolítico intravenoso recomendado para el infarto cerebral agudo es
alteplasa, sin embargo, puede usarse tenecteplasa ante la carencia del primero. Indicaciones:
• Pacientes entre 18 y 80 años (fuera de estas edades puede administrarse como uso compasivo). Los pacientes mayores de 80
años pueden ser candidatos a fibrinolisis intravenosa si presentaban buena situación basal y en ausencia de otras contraindi-
caciones.
• Sospecha de infarto cerebral; para esto es imprescindible haber descartado mediante TAC cualquier sangrado o lesión intra-
craneal.
• Menos de 4.5 horas de evolución.

6. RESPUESTA CORRECTA: D
Comentario: En la fase aguda, la mortalidad de los eventos cerebrovasculares (siendo la hemorragia intraparenquimatosa el tipo
más frecuente, y en particular la de origen hipertensivo) es del 75 %. El manejo se basa en el control tensional, glucémico y tér-
mico. La evacuación quirúrgica del hematoma está indicada en los hematomas cerebelosos con signos de compresión de tronco
o en hematomas de tamaño medio de curso progresivo, localización accesible (subcortical) y en pacientes no comatosos.

7. RESPUESTA CORRECTA: C
Comentario: Respecto a la clínica de la HSA, tras la ruptura de un aneurisma cerebral (causa más común de HSA espontánea) se
produce la tríada: cefalea súbita intensísima generalmente tras esfuerzo (“el peor dolor de cabeza de mi vida”), rigidez de nuca
y náuseas/vómitos. Otras manifestaciones: hasta en el 50 % pérdida transitoria de la conciencia, déficits neurológicos focales
(porque a veces parte del sangrado es intraparenquimatoso), fondo de ojo (hemorragias subhialoideas y edema de papila) y alte-
raciones en el ECG.

8. RESPUESTA CORRECTA: A
Comentario: A veces antes de romperse los aneurismas dan clínica por compresión de estructuras vecinas (síntomas premonito-
rios): cefalea centinela con la expansión del aneurisma, parálisis progresiva del III par (aneurisma de comunicante posterior. La
afección del VI par sugiere aneurisma de la carótida interna), defectos campo visual (aneurisma de la carótida interna).

9. RESPUESTA CORRECTA: D
Comentario: Para el diagnóstico de HSA, la TAC de cráneo es el estudio de elección y la primera prueba a realizar. Vemos inme-
diatamente casi todas las HSA (hasta en un 95 %). Si la sospecha clínica es alta y la TAC es normal debe hacerse una punción
lumbar que demuestre la presencia de sangre en el LCR.

Tema 3. Neurocirugía
10. RESPUESTA CORRECTA: A
Comentario: El hematoma subdural crónico es más frecuente en ancianos, diabéticos, niños, alcohólicos... Pueden producirse
por un traumatismo mínimo o incluso sin antecedente aparente de trauma y otros desencadenantes, y hay un intervalo libre de

121
síntomas de semanas o meses. Lo más frecuente es que debuten con cefalea, y suelen asociar déficits neurológicos y simular otras
entidades como accidentes cerebrovasculares, tumores, demencia…. El diagnóstico se hace por TAC, en el que aparecen como
lesiones hipodensas con forma de semiluna que no respetan las suturas craneales.

11. RESPUESTA CORRECTA: A


Comentario: El tratamiento de elección del hematoma subdural crónico es la evacuación quirúrgica con trepanaciones y drenaje.

Tema 4. Trastornos del movimiento


12. RESPUESTA CORRECTA: A
Comentario: La fisiopatología de la enfermedad de Parkinson está relacionada con la pérdida de neuronas en la sustancia negra
(porción compacta) y también locus coeruleus, globo pálido y putamen (provocan una pérdida de dopamina en el estriado). Los
síntomas no aparecen hasta que se pierden el 80 % de las neuronas nigroestriadas.

13. RESPUESTA CORRECTA: D


Comentario: Se debe instaurar el tratamiento con levodopa en cuanto la clínica lo requiera (sobre todo para la bradicinesia y la
rigidez). Se administra en combinación con un inhibidor periférico de la Dopa-descarboxilasa (carbidopa y benserazida) que dismi-
nuye los efectos secundarios de la L-dopa. La ausencia de respuesta a L-Dopa debe hacernos dudar del diagnóstico de enfermedad
de Parkinson idiopática y sospechar otras formas de parkinsonismo.

Tema 5. Enfermedades desmielinizantes


14. RESPUESTA CORRECTA: D
Comentario: El LCR en la esclerosis múltiple es claro, incoloro y con una presión de salida normal. Hay pleocitosis mononuclear
en el 25 % de pacientes (<20 células) (la presencia de más de 50 células o de PMN, más de 100 mg/dl de proteínas totales y la
ausencia de banda oligoclonal debe hacer sospechar otras enfermedades). Las bandas oligoclonales de IgG aparecen en el 75-90
% pacientes.

15. RESPUESTA CORRECTA: D


Comentario: No existe en el momento un tratamiento con capacidad de curar la enfermedad. El tratamiento del brote consiste
en: bolos de corticoides I.V. 3-5 días (1 g de metilprednisolona/día), seguidos de pauta descendente de corticoides orales para
evitar “deprivación”, y plasmaféresis/inmunoglobulinas en brotes graves no respondedores a corticoides, o cuando éstos estén
contraindicados.

Tema 7. Enfermedades metabólicas y nutricionales


16. RESPUESTA CORRECTA: D
Comentario: La pelagra se debe a déficit de niacina y/o triptófano por dietas pobres en vitamina B3 basadas en el maíz. También
aparece en la enfermedad de Hartnup y en el síndrome carcinoide por alteración del metabolismo del triptófano. Se manifiesta
por la Tríada (las 3 D): Demencia + Diarrea + Dermatitis fotosensible. A nivel neurológico predomina la clínica de encefalopatía,
aunque puede darse la mielopatía o neuropatía periférica.

Tema 8. Neuropatías
17. RESPUESTA CORRECTA: B
Comentario: Dentro del protocolo diagnóstico de un paciente con probable síndrome de Guillain-Barré, se encuentra el análisis
de líquido cefalorraquídeo. Característicamente, se observa una disociación albúmino-citológica, con aumento de proteínas pero
sin aumento de celularidad (<10/ml). Aparece a partir de la primera semana y es máxima entre la segunda y la cuarta.

18. RESPUESTA CORRECTA: B


Comentario: El síndrome de Guillain-Barré es una polineuropatía segmentaria desmielinizante Aguda, Ascendente, Arrefléxica, de
predominio motor, precedida de parestesias ligeras en manos y pies, así como dolor lumbar. Afecta a todas las edades y sexos.
Para ser considerado una polineuropatía aguda la instauración del cuadro clínico debe ser en un tiempo menor a 4 semanas. La
hiperproteinorraquia (con disociación albúmina-citológica) es característica de esta entidad.

Tema 9. Epilepsia.
19. RESPUESTA CORRECTA: A
Comentario: Durante las crisis convulsivas parciales complejas hay desconexión del medio, el paciente queda con la mirada per-
dida y frecuentemente hay automatismos motores (masticación, chupeteo...). Habitualmente hay confusión breve posterior, no
recuerda la mayor parte del ataque. Se originan por descargas en la región medial del lóbulo temporal (60 %) o en el lóbulo
frontal. En ocasiones, los pacientes presentan aura visceral (“mala gana, angustia”), no recuerdan lo sucedido y presentan auto-
matismos durante la crisis.

20. RESPUESTA CORRECTA: C


Comentario: Las crisis de ausencias se caracterizan por desconexión del medio rápida, de segundos de duración, sin convulsio-

122
nes ni pérdida del tono postural aunque pueden acompañarse de signos motores bilaterales sutiles (parpadeo, masticación). La
conciencia se recupera rápidamente sin confusión post-ictal y amnesia del episodio. Existe predisposición familiar. Típicas en la
infancia.

21. RESPUESTA CORRECTA: C


Comentario: el tratamiento de las crisis generalizadas con ausencias, tanto típicas como atípicas, es con ácido valproico (en el caso
de las primeras, también puede indicarse etosuximida).

22. RESPUESTA CORRECTA: C


Comentario: el mecanismo de acción del ácido valproico es a través de la inhibición de los canales de calcio.

23. RESPUESTA CORRECTA: A


Comentario: los efectos adversos del ácido valproico incluyen: trombocitopenia, temblor, hepatotoxicidad, aumento de peso,
alopecia e hiperamonemia.

24. RESPUESTA CORRECTA: D


Comentario: Las crisis febriles son las más frecuentes de la edad infantil (entre 6 meses y 5 años). Normalmente son secundarias
a infecciones virales. Existe predisposición genética. Típicamente ocurren con fiebre alta, son de tipo tónico-clónicas, breves (<15
minutos), sin parálisis ni sueño profundo. El riesgo de epilepsia en estos pacientes es similar al de la población general.

25. RESPUESTA CORRECTA: C


Comentario: El tratamiento de elección de las crisis febriles son las medidas antitérmicas. Si son prolongadas o se presentan en
forma de estatus: diacepam intravenoso o vía rectal.

26. RESPUESTA CORRECTA: D


Comentario: La difenilhidantoína (fenitoína) es un anticonvulsivante cuyo mecanismo de acción mencionado inhible los canales
de sodio. Está indicado en crisis tonicoclónicas, crisis parciales y estatus epiléptico. Es de 1ª elección en ancianos, post-traumática,
post-infarto del miocardio y en Alzheimer. Sus efectos secundarios incluyen: ataxia, nistagmo, hiperplasia gingival, hirsutismo,
interfiere con factores dependientes de la vitamina K, con la vitamina D y con el ácido fólico.

27. RESPUESTA CORRECTA: C


Comentario: El estatus epiléptico es una crisis epiléptica que dura más de 15 o 30 minutos o crisis aisladas repetidas sin recupera-
ción de la conciencia entre ellas. Es una urgencia vital. Sus causas incluyen abandono del tratamiento antiepiléptico, infecciones o
tumores del sistema nervioso central, trastornos metabólicos, ictus, intoxicaciones por fármacos o drogas...el manejo se basa en
benzodiacepinas por vía intravenosa (diacepam o loracepam) y perfusión de fenitoína. Si no cede, se usa fenobarbital intravenoso
(o clormetiazol). Si a pesar de ello no cede, se induce anestesia general (coma barbitúrico) junto con intubación y ventilación
asistida.

Tema 10. Cefalea


28. RESPUESTA CORRECTA: C
Comentario: La cefalea tensional es la más frecuente. Se caracteriza por: dolor opresivo o constrictivo, en “banda o gorro” bila-
teral; intensidad leve o moderada; se presenta diariamente y empeora por las tardes; no empeora con la actividad física y no se
acompaña de síntomas neurológicos ni vegetativos y se asocia: estrés, ansiedad y depresión.

29. RESPUESTA CORRECTA: A


Comentario: La migraña es la segunda cefalea más frecuente. Aparece en niños y adultos jóvenes, y es más frecuente en mujeres
jóvenes. Hay predisposición familiar. El dolor es por vasodilatación. La tríada clásica incluye aura (síntomas premonitorios: visuales
(los más frecuentes), sensitivos, motores o del lenguaje), cefalea (recurrente, de predominio hemicraneal y de carácter pulsátil),
y se acompaña de náuseas, vómitos, foto y sonofobia. Dura de 3-6 horas hasta dos días. En casos de cefalea moderada-intensa,
para tratamiento precoz de la crisis, están indicados los triptanos (se consideran de elección).

30. RESPUESTA CORRECTA: C


Comentario: Dentro de los factores desencadenantes de crisis de migraña se encuentran: el consumo de vino, menstruación,
hambre, sueño insuficiente, estrógenos...Mientras que entre los factores que la alivian se han descrito: el sueño, el segundo y
tercer trimestre del embarazo (¿progestágenos?).

Tema 11. Trastornos de la memoria y demencias


31. RESPUESTA CORRECTA: B
Comentario: Lo más precoz en la clínica de la enfermedad de Alzheimer son los problemas de memoria reciente o de fijación, con
dificultad para recordar hechos y conversaciones recientes, desorientación temporal y espacial incluso en espacios conocidos, con
apatía y empobrecimiento de las relaciones sociales. Posteriormente, pérdida progresiva de las funciones corticales, afasia, alexia,
apraxia, agnosia, trastornos visuoespaciales, trastornos del comportamiento (tanto desinhibido como apático-abúlico).

123
Tema 14. Miopatías
32. RESPUESTA CORRECTA: D
Comentario: La distrofia muscular de Duchenne tiene un patrón de herencia recesiva ligada a X (alteración del gen de la distro-
fina), comienza a los 3-5 años de edad. Cursa con debilidad muscular progresiva más intensa en musculatura proximal y cuello.
Hay una pseudohipertrofia muscular (el músculo es reemplazado por grasa y tejido conectivo, más evidente en pantorrillas). Al
levantarse del suelo, hacen la maniobra de Gowers (se ayudan con las manos). Aparecen contracturas musculares, que van provo-
cando escoliosis intensa. Hacia los 12 años, precisan una silla de ruedas. La muerte se produce hacia los 18 años por infecciones
pulmonares, aspiraciones o dilatación gástrica aguda. Asocian: alteraciones cardiacas y retraso mental leve.

Tema 15. Coma y muerte encefálica


33. RESPUESTA CORRECTA: A
Comentario: El nivel de conciencia se puede evaluar a través de la escala de coma de Glasgow, la cual se divide en 3 apartados:
• Respuesta motora: obedece órdenes (6 puntos), localizadora (5 puntos), retirada al dolor (4 puntos), flexora/decorticación (3
puntos), extensora/descerebración (2 puntos) y ninguna (1 punto).
• Respuesta verbal: orientada (5 puntos), confusa (4 puntos), palabras inapropiadas (3 puntos), sonidos incomprensibles (2
puntos) y ninguna (1 punto).
• Apertura ocular: espontánea (4 puntos), a estímulos verbales (3 puntos), a estímulos dolorosos (2 puntos) y ninguna (1 punto).

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NOTAS
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