Clasihieacien de erreves yalts

Jelmetaholisme
ntupe 2 ne unvouuran moliuulas
Hue dan ugar d la
Compleyas
intriaeion Del melaholi vmd
emergelir nveluera orgneles celulaves
&tas incluyen emores del
ncluyem nvne dutde s qve
meta bolusmy inlermedis que to emeres provocm sinlovnas, dl
altevam la cintesis o
catabelusm
van a una mloxiucuon menos en
parle, e
por deficieni
uda o
progres iv por
ke
n la prockueuivvn o de
emolialas complejas. 1o
usu
entryu sintones on pewmanenles
acumula ion de uompone nlt3
er higuela, mic carelio, musuuls.
tonices cerands a e bloqu
curebr w dos Tvjides,
p*gsives, mdepeneliumtes de
metakg t cvente imlereurrente 7 no

Puede ur per depectos milocen dvales esta rodauionadoi mgesl a

citoplas malicos de alimenlos

 Sntoma s
agudos n nenaos y lactamtey les añe)

En dea monados, los ETM 2ueden presearte con

sintomas nespecifieo dhuelld ropiredlevia
refleye de stlcein deficient, hipolonin, uánito, diamen, deshibatocieks torgre comuesone s,

EMs Fmoma se pueden alvbuir enontument un mhtutn dra causn.

se pueden eraucr segun d uadr6 que presenlen

Prlemns
Deterioru neurooqioo Convulsmes Repelona carelates resenlae o, hapitica
fAAPAAAMAA - f A A N N N A A AAN

maytrik ele lor EIM queesaltn s trasternes tratablen Hupdema sevtva es un Alnes lveslmne Se quede. bome 3 grupo s pos sialars
Cn nlorncatiwn o deftcuenein tnerjelice pueden presedare mel stoma comn n Mr metnbalor puedt
embermes, neusr e presenwte ecn e Hepatomealia cov h1pvgluernmi
egan a consua le pe ecta. l tionpr periods neanatal c cardcoea , T¢ y MCHD
convulsienes intnbhl: prollema no mcloboleat asecadas a higlene 7 cnraluones
cuzteren guteqeneris
para la ajaricton de stntuma raria r
Sele unos poerr Em delili dal muse elor y , Jkeclos de gucentugenes,
Segun tondicion Paedo tmpez4 LConvalstones en ns/ueslu Preenlan est en el rdousd del ereuimien hptrn suulawasn sevra.
a parvdona
con prablemaj de alimenlgreiuio perioco neonatal y aun
Sugteren wors leenes de nsuieiemiin hepútiea lidevitin
0 d a c s n de a e 9 . , du
Debreieneia de menes sontatsler, Ceaglepelin, neresis hegata vela.lr
pasar o coma, Centorme awan d la cnedena vestvalory
Groonsaung et elevudwa, 'hiprqluem lt.
purvdanaminh 5-fesh«to dus na) grares se dorerve
le onf. de hrwp. Con asth 4 edemn),
cuadro putdin ohstevaise antmal a s orida se
hperlacalumi hes sugiertr
Es postble pue estos tylerancia hertddani lrucdosa,
altne ene, de le cadena
resperalorias. hpopntts o apneos/ L Cnvalsuonesrependr espiratprin, defecles
que Traa Cornes rerls se 9alaclisemio, tirosun taih tiqo S
al ne felniso del aiele de le mrea pretenln eTejs els henrrcnly sra ntanall, deseroltr d
NEH, dehet tntit de So, cardiar. CA defuterti du eusaldsiv o de
MSUD-Epsodiss higtonio Defeventia de 3Rorpsar deerdenun Maches deleees de SPPP
des hadergenasa ge resqonde penssstnsle). oxiduein de at y, de
MMA
cadlene kog pue tle
Luterie to
coestarin vVuru dcor

sPA
a
sutplemenlatisn om servna
rumvens es nn hallasg en le
SVA Olev a pies suderdsos le hepotonia cenbal Merer a miGcardhopalihy
upoquntia e aeeis
urrilmns defe tn de dopemin de 1-s anitrig sina,
MCD ton
letarguu, wdutetg que rte den n. de b,ler, de dt. hitiow es
ElM
haperunemai Coma Comv u 4vomes.
itente Mevor n nn
pruv memeded JRPC, defeventie de
Tun nurt leyugi, covdiato. CD itrina
 Ataques aqudos 7 reeureaus de mr Toorelir ladanuialardiw y mas alle)
En apvexemndamunke ol st7 d. os pa con tM el wicie de le nfovmednd s twralie. l jerwd Gr d súntenes

gucd. legwr hesta lo vide adulta Des dayues pueden

.

tagu in un e t v i
opedy hae in wa
ejsrve e1ponlio tn e a

de L enbee e dnd quede agndu renr

muett nexpl.mle. El mer st str
preupi. dr r ns
2 un

Cova ictus q ala ques de vonila ton leturgr Ataquer vecwmente, de alana

Tode ler pus de coma puoden se, indicat:ves de tne E]M, n eludo, los atasin eaguda mlerideile7d wmperumíent

Ni la eelael de viitirt ternde pueder tr lo ugos de prosentacin de

ur H
prestntn twn
stgno neurgligue o cales .

MSUD de aparvitov ardip y arduraj orgunneas,

l s ignei dimicos, la evoluuvn ui lss datus de beralor vu
donde se asociem con cetoacdesis Y. a vees, ton
permalon evalur o destnlos tM a riori, S. pueder distngui
wrperguenra que puede sumidar ) . J. lefeeveneie
Caug orvov
de Cte d. aparten terdi 4 le defcetencie de Ass
pueden eresenlav>e cm oulaques do alaria recunentt.
Covea melu holi ur wn sgncs Loma netuyologeu sug ne tale
von
s.
lar io agude aseuadr com
neumpla. peryeevia
neurelog tu ecales Couyones, himtracvancal gravo
uctus s epsodia sumvlorea al teu
etun
stpne de presentacier reuente de depecienin
Se puedem ohserwn u nferncdades avo, re de POH l haprelu otetemio moderade nev Cn

agudos de nieiu rduv camo

qus acndemmts srgantaj relacin ' normal ope y erte deay nostier.
- ena cm auvdvrti melahslion
dehedos del cide de lo rrea pueden d tnferntdud de Hartnay lcoye neamigse moleutlr
redemman tu. presentar st9nos meurclesicos ocole
Come cn huperamyn tmua edera cerebr, Se pvede cenbndir se he idilitadr reevnlenente) ta una cau'e

Coa ton hupeylacem ia Con bCV mor Cercbra.lL i e pert uy raa da atania agude keewirnle.
Cembvnatuener de lor entviere A eslos tnctertes susfenderles ov
mgesta de prdeinas, admines it
U halleynr bartonte confasu con
glucesa &velseudvd de mfusvoi
alvn cs acudiurini o*ginas q alk t usar medicantoy lmg aclere)
deleetrs ceto lttos os a
Comy &awiline o bnzcal. Je sedr
ctea doi is ton hiperz ltecmia y
fuede salvales l vida.
uco urieu qne seye l oma

dsahetiv
 t de Reye, muer sible nhentil
StnAornas esiquiólorees agudos Deshielratacien

s formay de higoramoemia tangentel E paciendes pediatrieos, l.leshoedviti e hon repoelud4 numvo crectente d
cun

cone Sikicid parccalJ occ, pueden euna censecuniia omuin de dvornrca EIM que praduun eprtdir que se ajuslm

renlor se ade l mbanua s le les rileries

on

aeloleseniia cn snlomaz psLqutalitu,

Caus hdes por mn qrar veuntedud he orugunalnene ullzaeles qwe
Dv elr a 4ue la huper amonemin q la
n fearenes vnlndern \ 1avealerale s .
Ad Leye.
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l n mfcuiqnu Comumey teastontula vte nlr hos ua rlarnty yar e
uedun umfemd
dosbunusn hepalice pueden cer

n usa cn el montn l los otaques phelen disercaderr una dest opens Leer etenls que afecln ras tocon driales
colas formas intermtentes agudn d: un elM, awnue puede past l d d. la we. 4 l raytormes de
guder,
de aparicih tardie puedm ser d per deshudra tatiev qer olo fulorng , e- Fao, que pucden produevr nomalins
roneamtnte. peurie hipervnlula etr o
lronspuraelgh nemtento.
elcesmh,
Jpoairin agudi intvmilunt. y le rerdaclern muerle stibita imhoneia
Capererie hereditori se resentan por n CTh es bustante raro
dlasrcuwnte ca alaque» recswenles
de 4ue hay ol mnda i delectus miubolicr
de rgmito, deler abdenind, neurapatia, con posthles causas.
4 wn Lonw psiqutatriwr,
es palvewts un defecdes de renellneus
de konrutein pueden pretea bn

ensedut temejauler de exqgteni

e verpemdvr al folatr
epa duor da psttosl aguda
tebren se preduen an dln

nerkomatinepatin