TAREA 8: CARDIOPATIAS CONGENITAS

Aranza Gomez López 201667853 de 4 a 5pm

1.- Características generales de las cardiopatías congénitas no cianógenas (PCA, CIV,
CIA).
Por tener alguna alteración estructural de las válvulas cardiacas (aorta bicúspide,
estenosis aórtica, estenosis mitral, estenosis pulmonar, etc.), de los grandes vasos
(coartación aórtica, estenosis pulmonares distales, etc.), o de la pared ventricular
propiamente dicha (fibroeslastosis endocárdica, síndrome de ventrículo izquierdo
hipoplásico, etc.), en los que no hay comunicaciones intracardiaca s o intravasculares
(cortocircuitos), o bien, aquellas otras malformaciones en las que sí hay cortocircuitos
(comunicaciones intracardiacas o intravasculares), pero la sangre oxigenada pasa hacia
las cavidades derechas (cortocircuito arteriovenoso), por lo que no aparece cianosis,
como acontece en la comunicación interauricular, interventricular o persistencia del
conducto arterioso.

2.- Elabora un mapa conceptual o describe la asociación a otras alteraciones, datos

anatómicos, clínicos, característica del soplo, imagen del electro, y del ecocardiograma
del Conducto arterioso permeable.
Datos Anatómicos
1. Persistencia de una comunicación entre la aorta descendente y la arteria pulmonar
después del nacimiento.
2. Dilatación de la arteria pulmonar como consecuencia del hiperflujo que pasa por
ella.
3. Dilatación del ventrículo izquierdo como consecuencia de sobrecarga diastólica.
4. Puede también haber dilatación de la aurícula izquierda.
Clínica.
Síntomas
En niños mayores
1. En éstos pueden estar ausentes (conductos pequeños).
2. Los pacientes refieren "bronquitis" frecuentes crónicas, como consecuencia de
congestión pulmonar (conducto grande).
3. El hipodesarrollo ponderal, es un síntoma muy frecuente por disminución del flujo
sistémico (conducto grande).
4. Puede ser causa de insuficiencia cardiaca del recién nacido, cuando el conducto
es grande.
Signos
1. Hipodesarrollo físico.
2. Cardiomegalia, manifestada a la palpación por ápex amplio y desplazado hacia
abajo, por la dilatación del ventrículo izquierdo.
3. Soplo sistólico aórtico de hiperflujo.
4. Pulsos arteriales periféricos (especialmente los femorales), aumentados de
amplitud debido al incremento de la presión arterial diferencial.
Característica del Soplo.
Soplo continuo con refuerzo telesistólico localizado región infraclavicular izquierda (soplo
de Cibson), que frecuentemente se acompaña de frémito en el mismo foco, signo qué
puede ser reconocido mediante la palpación.
Imagen del EKG
Signos de crecimiento del ventrículo izquierdo con sobrecarga diastólica.
Se muestra signos de crecimiento ventricular izquierdo (S profunda en V1-2, transición
brusca en V3 y R alta en V4-6) con sobrecarga diastólica (onda T picuda, acuminada y
simétrica en V3-6).
Ecocardiograma
El registro ultrasónico también puede confirmar la presencia de un conducto arterioso
persistente mediante la aproximación paraesternal, cuando se busca en el eje corto a
nivel de los grandes vasos. En dicho corte se puede visualizar el conducto persistente
comunicando la arteria pulmonar con la aorta descendente.
Asimismo, mediante técnica Doppler continuo se demuestra en el tronco de la arteria
pulmonar la presencia de un flujo sístolo-diastólico positivo.

3.- Elabora un mapa conceptual o describe la asociación a otras alteraciones, datos

anatómicos, clínicos, característica del soplo, imagen del electro, y del ecocardiograma
de la comunicación interventricular.
Datos Anatómicos.
1. Cada ventrículo posee a nivel del tabique una porción muscular y otra
membranosa, la muscular está constituida por tres zonas: de entrada, trabecular
y de salida, y en estas tres regiones pueden aparecer defectos de la tabicación
ventricular.
2. El sitio más frecuentemente afectado por una comunicación anormal es el septum
membranoso y cuando dicha comunicación se denomina perimembranosa ésta
puede extenderse hacia adelante e involucrar al septum de salida; cuando se
extiende hacia abajo, puede involucrar al septum trabecular; y finalmente, cuando
lo hace hacia atrás, puede comprometer al septum de entrada.
3. El borde posteroinferior de dicha comunicación coincide con el paso del haz de
His, el cual a nivel de la trabécula septomarginalis se divide en sus ramas derecha
e izquierda.
4. Las comunicaciones interinfundibulares (del septum de salida), se originan por
falta de fusión de las crestas coronales y cuando son grandes, la sigmoidea aórtica
coronaria derecha se prolapsa en diástole, a través de la misma comunicación, lo
cual origina insuficiencia aórtica.
5. Las comunicaciones musculares en el septum trabecular pueden presentarse
como uno o varios defectos por delante o por detrás de la trabécula
septomarginalis o hacia la zona apical del tabique y se originan por persistencia
de los espacios intertrabeculares que normalmente existen en el tabique
ventricular primitivo.
Clínica.
Síntomas
1. La CIV chica y la muscular de tipo Roger no producen síntomas.
 2. La CIV grande con importante cortocircuito arteriovenoso puede ser causa de
insuficiencia cardiaca en el recién nacido. En niños escolares o adolescentes el
hipodesarrollo es un síntoma habitual debido a la disminución del flujo sanguíneo
hacia la circulación sistémica. Asimismo, la hipervolemia del pequeño circuito
condiciona congestión pulmonar que se manifiesta por cuadros que son referidos
como "bronquitis" frecuentes.
Signos
CIV chica
a) El desarrollo pondoestatural será normal, no encontrará cardiomegalia ni signos
de hipertensión pulmonar.
b) La auscultación estará caracterizada por un pequeño soplo regurgitante (parte del
I ruido), generalmente suave, que puede ser protosistólico decreciente o fusiforme
con epicentro en el borde paraesternal izquierdo y con escasa irradiación.
c) CIV tipo Roger, se manifestará por un intenso soplo sistólico regurgitante (parte
del I ruido), rudo, acompañado de frémito y con irradiación excéntrica. El llp se
ausculta normal.
CIV grande con hipertensión pulmonar
a) Hipodesarrollo pondoeslatural.
b) Frecuentemente se puede apreciar a su vez abombamiento precordial como
consecuencia de la dilatación ventricular derecha, que a edades tempranas de la
vida puede deformarlas costillas, todavía en etapa cartilaginosa.
c) A la palpación se halla un ápex amplio y desplazado hacia abajo por la sobrecarga
diastólica y dilatación ventricular izquierda; asimismo, será manifiesto un
levantamiento sistólico en el borde paraesternal izquierdo, traducción del
crecimiento ventricular derecho, frémito sistólico en el mesocardio y llp palpable.
Características del Soplo
Soplo holosistólico "en barra" localizado al borde paraesternal izquierdo con irradiación
excéntric a hacia toda el área precordial. Habrá reforzamiento del II ruido pulmonar como
manifestación de hipertensión del pequeño circuito. En el ápex es frecuente encontrar
retumbo de hiperflujo mitral cuando el cortocircuito arteriovenoso condiciona que el gasto
pulmonar sea mayor del doble del gasto sistémico.
Imagen del EKG
1. En la CIV chica y la de tipo Roger el electrocardiograma será normal.
2. En la CIV grande:
a) Crecimiento ventricular izquierdo con sobrecarga diastólica.
b) Crecimiento ventricular derecho con sobrecarga sistólica.
c) Es frecuente que el trazo electrocardiográfico manifieste gran difasismo (R alta y
S profunda) en las derivaciones precordiales intermedias (V2 a V4), con
consecuencia del crecimiento biventricular.
Ecocardiograma
Permite reconocer con certeza los grandes defectos septales. En efecto, la falta de una
porción de septum interventricular puede ser demostrado en una o varias aproximaciones
del ecocardiograma bidimensional. Asimismo, mediante la técnica de contraste es
posible demostrar dichos defectos, especialmente cuando la presión sistólica es mayor
de 50 mmHg. Este estudio es especialmente útil cuando la CIV es hipertcnsa y han
desaparecido los signos clínicos y sólo se manifiestan aquéllos de hipertensión
pulmonar.

4.- Elabora un mapa conceptual o describe la asociación a otras alteraciones, datos

anatómicos, clínicos, característica del soplo, imagen del electro, y del ecocardiograma
de la comunicación interauricular.
Datos Anatómicos
Tipos de defecto
a) Septum rudimentario o ausente (aurícula única).
b) De tipo ostium primum (falta de septum primum), frecuentemente se asocia a
insuficiencia mitral y/o tricuspídea por defecto en la formación de los cojinetes
valvulares y por lo tanto, la formación de hendidura de las válvulas septales mitral
o tricúspide, o ambas (canal atrioventricular incompleto) desaparece el septum
atrioventricular y ambas vávulas (mitral y tricúspide quedan al mismo nivel).
c) Persistencia del foramen secundum comunicación a nivel del ostium secundum.
d) Foramen oval permeable o fosa oval fenestrada multiperforada.
Clínica
Síntomas
1. El paciente puede estar completamente asintomático.
2. Historia de "bronquitis" frecuente por congestión pulmonar crónica condicionada
por la hipervolemia del pequeño circuito tal y como acontece en el PCA y CIV.
3. Hipodesarrollo ponderal por la disminución del flujo sistémico.
Signos
1. Hipodesarrollo físico dependiente de la magnitud del cortocircuito.
2. Cardiomegalia a expensas del ventrículo derecho, manifestado por
abombamiento precordial cuando el corto circuito es importante. El ápex se
encuentra desplazado hacia afuera y es difícilmente palpable.
3. El II ruido muestra un desdoblamiento amplio, constante y "fijo" con la respiración.
Este signo es casi patognomónico del padecimiento, pues el encontrarlo asegura
el diagnóstico en la mayoría de los casos.
Características del Soplo
Soplo sistólico de tipo expulsivo en foco pulmonar. Este soplo se debe al hiperflujo que
pasa a través de la válvula pulmonar y no al defecto auricular en sí.
Imagen del EKG
a) En la gran mayoría de los casos se hace evidente la imagen de un bloqueo
incompleto de rama derecha del haz de His, que se piensa es la traducción
electrocardiográfica de la sobrecarga diastólica del ventrículo derecho.
b) La asociación de bloqueo AV de primer grado con bloqueo de rama derecha es
frecuente en la comunicación interauricular grande o en la comunicación tipo
ostium primum.
c) La presencia de bloqueo de rama derecha del haz de His con desviación del áQRs
hacia la izquierda, es muy sugestivo de la variedad ostium primum.
Ecocardiograma
La sobrecarga diastólica del ventrículo derecho se manifiesta por dilatación del ventrículo
derecho (aumento del diámetro de dicha cavidad) y por movimiento paradójico el septum
interventricuiar
5.- De la coartación de aorta describe o mapa conceptual de datos anatómicos, clínica,
un electrocardiograma y una angiografía.
Datos Anatómicos
1. Más frecuentes posductal (del adulto) distal a la salida de la subclavia izquierda.
2. Preductal (infantil) proximal al ligamento arterioso.
3. La constricción dificulta el flujo sanguíneo hacia la parte inferior del organismo
de forma que los pulsos son mayores en los brazos que en las piernas.
Clínica
Lactantes
I. Drenaje anómalo total de venas pulmonares sin obstrucción
1. Taquipnea que aparece en el curso de la primera semana.
2. Disnea y diaforesis durante la alimentación o durante el llanto.
3. Hipodesarrollo físico manifestado por una pobre progresión en la curva ponderal.
4. Manifestaciones de insuficiencia cardiaca derecha que aparecen del segundo al
sexto mes de vida (si aparecen antes del primer mes, sospechar obstrucción), y
se manifiesta fundamentalmente por cardiomegalia, ritmo de galope y
hepatomegalia congestiva.
5. La exploración física es muy similar a la referida para la comunicación
interauricular:
a) Soplo sistólico expulsivo en el foco pulmonar (hiperflujo a través de la válvula
pulmonar).
b) Desdoblamiento amplio, constante y fijo (comunicación interauricular) del II
ruido.
c) Retumbo de hiperflujo tricuspídeo.
d) En los casos en que el colector venoso desemboca a la vena cava izquierda y,
ésta a su vez, hacia la vena ¡nominada, puede escucharse un soplo suave,
continuo a nivel del segundo Ell con irradiación vertical.
6. La cianosis puede estar ausente, pero en aquellos casos en los que aparece
insuficiencia cardiaca y en los que tienen una comunicación interauricular
restrictiva la cianosis es un síntoma prominente.
II. Drenaje anómalo total de venas pulmonares con obstrucción
1. Los síntomas aparecen inmediatamente después del nacimiento y se
manifiestan fundamentalmente como disnea, cianosis, todo lo cual le imposibilita
al niño para su alimentación y puede haber edema pulmonar, todo ello
consecutivo a la grave hipertensión venocapilar.
2. La exploración física revela cianosis universal, taquipnea, cuando la obstrucción
es importante; en un principio no habrá cardiomegalia, ni soplos cardiacos, todo
ello producido porque la plétora venosa pulmonar producida por la obstrucción.
Niños Mayores
Síntomas
Los síntomas de estos pacientes (por lo general con CIA grande y sin hipertensión
pulmonar), son pocos y parecidos a los que tienen los pacientes con CIA grande, de
tipo ostium secundum, o sea, hipodesarrollo físico, bronquitis frecuente y puede haber
cianosis de aparición intermitente.
Signos clínicos
a) Hipodesarrollo físico.
b) Abombamiento del área precordial.
c) Levantamiento sistólico paraesternal derecho.
d) Soplo sistólico expulsivo grados ll-lll en el foco pulmonar con irradiación vertical.
e) Desdoblamiento amplio, constante y fijo del II ruido.
f) Retumbo de hiperflujo tricuspídeo.
g) Puede haber cianosis periférica.
h) En aquellos casos con desembocadura a la vena inominada puede haber un
soplo continuo muy parecido al de la PCA; o sea, la exploración física semeja
mucho a la de la comunicación interauricular con importante cortocircuito
arteriovenoso.
EKG
Hipertrofia ventricular derecha (ondas R altas en V1 y S profunda en V6). En los
lactantes, predominan los signos de hipertrofia ventricular derecha y con menos
frecuencia aparece imagen de bloqueo de rama derecha.
Ecocardiografía
Presencia de un espacio libre de ecos que se encuentra por detrás de la aurícula
izquierda y el cual corresponde a la presencia de un colector venoso.

6.- Tetralogía de Fallot describe: aspectos anatómicos, los 5 criterios clínica

Datos Anatómicos
1. Aorta cabalgante (dextropuesta).
2. Comunicación interventricular alta por defecto del septum infundíbular y
membranoso.
3. Estenosis pulmonar infundibular o mixta. 4. Hipertrofia del ventrículo derecho.
Criterios clínicos
1. Cianosis progresiva de aparición tardía.
2. Fatigabilidad.
3. Crisis hipóxicas x espasmo infundibular.
4. Encuclillamiento en edad escolar.
5. Hipocratismo digital cianótico después del año de vida.