SEMIOLOGIA Y SEMIOTECNIA DEL SISTEMA NERVIOSO NORMAS DEL EXAMEN NEUROLÓGICO • Primer examen debe hacerse entre 3º y 4º día

de vida, permitiendo así, que el niño ya se haya estabilizado a su nuevo ambiente. • Hacerlos 2 horas después del biberón, para evitar posibles vómitos. • Debe hacerse a temperatura ambiente (entre 36º y 37º C) • Puede ser total o fraccionado, de acuerdo a la situación en que se encuentre. • Si está enfermo se hará parcial y posteriormente se volverá a evaluar • El niño debe estar completamente desnudo. • Lavarnos las manos antes de realizar el examen. Recordar: al momento del nacimiento el funcionamiento neurológico está localizado a nivel del tronco del encéfalo y médula espinal (nivel subcortical), por lo que las respuestas del niño al medio se limitan a reflejos primitivos. El examen neurológico en el recién nacido, evalúa entonces su patrón de maduración. Tomar en cuenta. • Edad de gestación: no es lo mismo el desarrollo neurológico del prematuro que el del niño a término. • Evolución: factores de riesgo, anormalidades durante el embarazo. • Patología: enfermedades durante la gestación. • Factores de riesgo biológicos: Prematurez, Hemorragia intracraneana, disminución crecimiento intrauterino, encefalopatía, hipoxia, isquemia,

1

microcefalia,

TORCH,

neuroinfección,

convulsiones

RN,

alteraciones

metabólicas, malformaciones congénitas, consanguinidad de los padres. En la evaluación neurológica del recién nacido se evalúan 4 áreas: • • • • Postura y Actividad espontánea. Tono activo Tono pasivo Reflejos primitivos (aparecen y desaparecen en el 1er año de vida).

POSTURA Y ACTIVIDAD ESPONTÁNEA Observar: Cómo mueve las piernas?, si hay simetría o asimetría. Los puños

firmemente cerrados y los pulgares en aducción indican lesión motora central. El opistótono es una reacción de espasticidad grave, raro en meningitis neonatal, pero frecuente en kernicterus, toxoplasmosis congénita, intoxicación con difenilhidantoína y estricnina. Evaluar cuello (si hay o no hipertonía), las piernas en tijera son signos de espasticidad y es el resultado de aumento del tono de los aductores de la cadera. Tono disminuido se observa en disfunción cerebral difusa y enfermedades neuromusculares periféricas. Los lactantes hipotónicos tienden a permanecer con las piernas en posición de rana y los brazos abducidos a la altura de los hombros, así como la cabeza caída cuando se les pasa de la posición supina a la sentada, los músculos de los hombros no se contraen. 1. TONO MUSCULAR 1.1 TONO ACTIVO • Motilidad. Para estudiarla, la observaremos globalmente: movimientos de la cabeza, motilidad general provocada por la respuesta al dolor y tipo de 2

reacciones. Los movimientos espontáneos, que también deben ser observados, son los que ocurren sin la intervención de un estimulo externo reconocido. • Reacción. Se distingue del reflejo por la gran complejidad y la respuesta inconstante. • Actitud. Observaremos los cuatro miembros: flexora en el recién nacido de termino, “de batracio” propia del prematuro de 35 semanas de gestación. Recordemos que debe haber una simetría casi perfecta entre los miembros inferiores entre sí o los superiores. • Postura. Debe evaluarse con el paciente en posición horizontal supina o prona; el tono flexor domina en los cuatro miembros; la cabeza debe colocarse en la línea media 1.2 TONO PASIVO Es la resistencia a los movimientos pasivos. Este tono depende de la consistencia muscular, que evaluaremos mediante la palpación y la extensibilidad del musculo, que se deja elongar. Con estas maniobras determinaremos ángulos cuya medida nos demostrara la calidad de la extensibilidad, por ejemplo: hipotonía en el síndrome de Down, sepsis, hemorragia, anormalidades metabólicas, atrofia muscular, miastenia gravis neonatal, miopatías congénitas. Si el ángulo se encuentra reducido se diagnosticara hipertonía, por ejemplo: encefalopatía hipoxica isquémica, hemorragia intraventricular, infección intrauterina. Para apreciar el tono pasivo utilizaremos las maniobras que se explican a continuación.
1. Signo de la bufanda. Aproximaremos la mano del recién nacido al hombro

opuesto y así verificamos el tono de los músculos proximales. 3

En cambio. En el recién nacido de termino el ángulo poplíteo es inferior a 90°. En cambio. A las 30 semanas es siempre muy amplio pero ofrece cierta resistencia. lo cual no puede lograrse. A las 28 semanas. evolucionara a los 30° hacia las 35 semanas y a las 37 semanas se encontrara en 10°. 4 . 4. a las 35 semanas no pasa la vertical con los miembros inferiores extendidos y llevándolos hacia la oreja. Se comporta como un recién nacido de termino a las 37 semanas. 3. 5. Se trata de flexionar el pie sobre la pierna. en cambio. 6.2. Se realiza con los miembros inferiores extendidos paralelos al tronco. Signo talón-oreja. Angulo muñeca-mano. este ángulo es de 40°. Pie sobre pierna. Rotación lateral de la cabeza. Normalmente barbilla no puede pasar del hombro. Se extiende la pierna sobre el musculo con el neonato en decúbito dorsal manteniendo los glúteos sobre la cuna. Angulo poplíteo. a las 32 semanas es de 140° y a partir de las 35 semanas es igual al recién nacido de termino. Los niños nacidos por parto vaginal presentan alguna deformidad de la cabeza debido al edema subcutáneo o caput. Al inspeccionar al recién nacido también constataremos la conformación craneana. En el recién nacido de termino este ángulo es de 30°. A las 30 semanas de edad fetal este ángulo es de 160 a 150°. Se aproxima la palma de la mano del paciente a la cara anterior de la muñeca. los nacidos por cesárea tienen la cabeza redonda. esta no tiene que pasar del hombro.

En el recién nacido de termino las suturas sagital. ej. así se detecta el reflejo a la luz. La anterior es de 1 a 3 cm y la posterior es puniforme. En los niños prematuros ambas son amplias. hidrocefalia). Luego dirigiremos un haz de luz hacia los ojos del niño. Detallaremos asimetrías craneanas y evaluaremos los pares craneanos. 5 . infecciones intrauterinas.. que los cerrara intensamente. El fenómeno de ojos de muñeca se obtendrá cuando el niño tenga espontáneamente los ojos abiertos. ya que el recién nacido permanece poco tiempo con los parpados abiertos.. Es difícil de obtener. Para palpar la fontanela es necesario poner al recién nacido en la posición de sentado. No se debe olvidar la auscultación craneana sobre la fontanela anterior y los vasos del cuello (de ese modo es posible evaluar malformaciones arteriovenosas. teniendo en cuenta que la presión aumenta si el niño llora. anormalidades genéticas) o macrocefalias (p. lambdoidea.El perímetro cefálico se obtiene midiendo el perímetro occipitofrontal mas grande en centímetros. las cuales no son muy frecuentes). ej. metopica y escamosa son francamente palpables. volviendo lentamente a la posición de línea media de los parpados. el cual debe relacionarse con la talla ya que se detecten microcefalias (p. Se rotara bruscamente la cabeza y entonces se observara una rápida desviación lateral de los globos oculares en sentido inverso respecto de la rotación impuesta a la cabeza.

son automatismos o reacciones motrices. 4. izquierda. extensión y rotación lateral del cuello. La respuesta es clara si el recién nacido recibió la ingesta lejos de esta prueba. Algunos autores consideran el grito como el tercer tiempo de ese reflejo. 4. Los dedos se doblan sobre el mango. REFLEJOS PRIMITIVOS También denominados arcaicos.2 REFLEJO DE PRENSION PALMAR Se obtiene estimulando la palma de los dedos. 4.4 REFLEJO DE MORO Se toma al recién nacido por las manos y se lo levanta hacia arriba. zona media del labio superior e inferior). a las 30 semanas se produce flexión de los dedos. 6 .3 REFLEJO DE PRENSION PLANTAR Con una mano se toma el pie del niño y con el mango del martillo o el pulgar del examinador se estimula la planta de los dedos.2. se provoca con flexión. desplazando el occipital del plano de la cuna.1 PUNTOS CARDINALES Se obtienen con ligeros estímulos peribucales (derecha. provocando en el niño la flexión y prensión del objeto. A las 28 semanas se produce solo un reflejo tónico de los flexores palmares. En cambio. Al soltar las manos y volver rápidamente a la posición inicial se provoca la apertura de las manos y la abducción de los miembros superiores. El movimiento de la cabeza se hace hacia el mismo lado del estimulo. 4.

El recién nacido de término apoya el talón. A las 30 semanas se produce un movimiento de retracción por defensa aislado y localizado. A las 35 semanas observaremos un breve alargamiento cruzado con abducción menos amplia que en el recién nacido de termino. 4. que se acerca al pie estimulado. cara anterior. Se realiza flexión. Este reflejo aparece alrededor de las 35 semanas y es breve. 4.7 REFLEJO DEL ESCALON Se toma al recién nacido por el tórax. Alrededor de las 30 semanas de gestación se provoca extensión de los miembros superiores y la extensión de los dedos. se denomina cruzado porque el estimulo se aplica en la planta del pie de una pierna y la reacción se observa en la otra. extensión y aducción del pie libre. El niño extiende el pie y luego lo flexiona para evitar el obstáculo. el cual se endereza y realiza movimientos de flexión y extensión de los miembros inferiores. 4. efectuando la marcha. y se coloca el dorso del pie del niño contra el borde de la cuna. A partir de las 32 semanas el reflejo de Moro es completo.6 REFLEJO DE MARCHA AUTOMATICA Se apoya la planta de los pies del recién nacido. 7 .A las 28 semanas de gestación solo está presente la extensión de los dedos. a diferencia del prematuro. A las 32 semanas aparece flexión y aducción. A las 28 semanas de edad gestacional es un movimiento de defensa desorganizado. que se encuentra libre.5 REFLEJO DE ALARGAMIENTO CRUZADO Se lo busca con el niño despierto en decúbito dorsal.

Se estimula paravertebralmente en sentido cefalocaudal y se provoca la curvatura lateral del tronco. 4. con la cara sobre la cuna. se produce la flexión del miembro superior del lado donde oriento la cara y el niño coloca la mano delante de la boca.9 PASAJE DEL BRAZO Se coloca al recién nacido en decúbito ventral. Se trata de una respuesta con extensión de los dedos del pie o con flexión.11 REFLEJOS OSTEOTENDINOSOS PROFUNDOS Los reflejos que deben ser investigados son los siguientes: • Bicipital • Braquiorradial • Tricipital • Patelar • Aquiliano 8 .4.8 REFLEJO DE INCURVACION DEL TRONCO Se levanta al paciente por el abdomen con la palma de la mano. El niño inclina la cabeza y la orienta lateralmente para aspirar mejor. poniendo los miembros superiores extendidos a lo largo del tronco. En una segunda etapa. 4.10 REFLEJO CUTANEO PLANTAR No es el verdadero reflejo de Babinsky. 4. a derecha y a izquierda de la región paravertebral estimulada.

13 DIFUSIÓN ADUCTORA DEL REFLEJO ROTULIANO Se percute el reflejo patelar y el otro miembro se aduce. Esto ocurre sobre todo en niños con parálisis cerebral espástica. y el niño tiende a lateralizar la cadera. • Reflejo tónico del cuello: girar de forma rápida la cabeza del niño (que está en posición supina). y flexión de los miembros del lado contrario (reflejo del esgrimista). 4. 9 . se le roza la región lumbar y sacra. 4. Este reflejo es sumamente predictivo de daño cerebral.14 OTROS REFLEJOS • Reflejo de Galant: con el niño suspendido en posición ventral.12 REFLEJO DE SUCCIÓN Y BÚSQUEDA Se produce cuando se le rozan los labios (la succión) y el de búsqueda se provoca al acariciar la mejilla del niño y éste gira la boca en dirección del estímulo. • Reflejo del Paracaidista: Consiste en la extensión de los brazos. y la pierna opuesta se retrae y luego se extiende. Hay extensión del brazo y de la pierna del lado hacia donde ha girado la cara. • Recordando: el tónico del cuello y el extensor cruzado son los principales predictivos de daño cerebral si se encuentran después del tiempo normal. manos y dedos cuando estando sostenido en pronación se deja caer de golpe encima de un almohadón. • Extensión cruzado: Tiene bastante factor predictivo de daño cerebral. es el más importante. Si persiste después de los 6-9 meses indica lesión motora a nivel central.4. Se estimula la planta del pie.

Desaparece al sexto mes. En muchos casos comenzar el examen sin retirar toda la vestimenta y cuando el niño lo desee terminaremos de desvestirlo. Estudiaremos la piel y el estado muscular. En esta etapa evaluaremos la maduración de los procesos fisiológicos. Reflejo de prensión plantar. Al igual que el niño mas grande. tomaremos el perímetro cefálico y evaluaremos los pares craneanos. EXAMEN NEUROLOGICO DEL NIÑO HASTA LOS DOS AÑOS No siempre podremos seguir el mismo orden en el examen debido a la poca colaboración del niño a esta edad. 10 . Tomaremos los reflejos osteotendinosos que se mencionan en el examen del niño de más de 2 años de edad. a los cuales agregaremos: Reflejo de moro. las estructuras anatómicas centrales y el sistema nervioso periférico. observaremos la cabeza. En la mayoría de las consultas deberemos examinarlo sobre las rodillas de los padres o jugar con él para poder evaluar el tono o la fuerza muscular. Dejaremos para el final las maniobras que molesten al niño y evitaremos repetirlas si el resultado es franco. Se encuentra presente hasta los 10 meses. Reflejo de prensión palmar. Estará presente hasta aproximadamente los 6 meses. ya que estas podrían orientarnos hacia alguna enfermedad genética.3. Constataremos malformaciones tanto en la cabeza como en otras regiones del cuerpo. La actitud positiva de los padres hacia nosotros será facilitadora en nuestro acercamiento al pequeño paciente.

Paracaidista. se necesita la experiencia pediátrica. Observaremos el comportamiento de nuestro pequeño paciente desvestido y lo examinaremos en la posición en la que se encuentre más feliz y confortable. Se sostiene al niño en posición prona y se lo mueve rápidamente con la cabeza hacia la camilla. 4. Muchas veces difícil realizar el examen clínico completo sin resistencia por parte del paciente o con su completa cooperación. En los niños de edad preescolar y en los niños de todas las edades que no cooperan (retardos mentales o trastornos de conducta). Debemos dedicar tiempo a establecer una buena relación con la madre. EXAMEN NEUROLOGICO DEL NIÑO A PARTIR DE LOS DOS AÑOS El examen físico del niño inteligente y cooperativo de edad escolar se realiza del mismo modo que el adulto. 11 . Es útil para detectar anormalidades en los miembros superiores. Desaparece al segundo mes. para detener la caída. seguida por el examen físico por regiones. Recordemos que algunos procedimientos evocan recuerdos de experiencias similares desagradables previas. por lo que se obtiene la extensión de los miembros superiores con la apertura de ambas manos.Incurvación de tronco. ya que esto nos ayudara a obtener la confianza del niño. Aparece alrededor de los 7 meses y puede persistir por un año. El examen de rutina se basa en la observación de todo el niño.

distonia. La función motora gruesa podría ser evaluada a partir de los cuatro años en niños con inteligencia normal. el médico evaluara junto a la cuna el estado de conciencia. La respuesta de desvestirse mostrara el desarrollo y el grado de dependencia respecto a la madre. Si el niño camina debe ser observado vestido. mantendremos una conversación amistosa y así los mantendremos interesados en el examen. así como el estado de nutrición. Se observara la configuración de la cara. En el caso de un niño agudamente enfermo. 12 . además de la habilidad para desabrocharse los botones y los cordones de los zapatos. así como la interacción padre-niño.El silencio molesta a algunos niños. tiempo de atención y dependencia. Se investigara la presencia de atetosis. y si hay tics u otros movimientos. con actividad espontanea. Se les solicitara que realicen la prueba de Romberg. la prueba de nariz-dedo y la de dedo-dedo y que caminen en puntillas y sobre los talones. mioclonus. la postura. por lo tanto. También se evaluara el niño para observar impulsividad. Cuando se encuentra sentado se evaluara la cantidad de movimientos espontáneos. Muchos exámenes son pocos satisfactorios por que el examinador tiene las manos o los instrumentos fríos. la hidratación. mediante la cual se comprobara la coordinación de movimientos finos. la posición y los movimientos espontáneos de los miembros. se evaluara la precisión y la coordinación de los movimientos. corea. la coloración de la piel y la expresión facial. muecas o movimientos involuntarios.

Si se trata de una enfermedad que compromete el cerebelo el tono estará disminuido. con hiperextension tónica del dedo grande. La ausencia unilateral unilateral del reflejo se asocia con disfunción corticoespinal adquirida. Se obtienen extendiendo el extremo agudo del martillo lateral al medio a la altura del ombligo. • Cremasteriano. Esta presente solo en varones. Si se encuentra hiporreflexia se la asociara con alteración de la unidad motora o con enfermedad de la célula del asta anterior (neuropatía o miopatía) la hiporreflexia se puede encontrar con depresión central (hipotonía central) o con compromiso de la raíz posterior (intramedular o extramedular). al igual que los reflejos osteotendinosos. se lo toma con un objeto fino que se desliza en dirección caudal a rostral y se observa la contracción del 13 . Otros reflejos que tomaremos serán: • • Plantar (flexor). • Abdominales. patelar y aquiliano. braquiorradial. Normal en los niños. Se tomara un objeto firme sobre el borde lateral de posterior a anterior. La falta de respuesta es lo normal.Se obtendrán los reflejos osteotendinosos: bicipital. justo por encima y justo por debajo. Los otros cuatro dedos se separaran lentamente y se extienden. La alteración sensorial periférica orienta hacia el diagnostico de la neuropatía. La respuesta asimétrica ocurre en presencia de alteraciones del tracto corticoespinal. tricipital. La respuesta positiva plantar es lenta. Si el reflejo es hiperactivo o hay una respuesta clónica estaremos ante la presencia de una disfunción corticoespinal. Babinsky.

La prueba se realiza tapando una fosa nasal por vez. Se le pide que alterne pronación y supinación de las manos con cada una separadamente. puede deberse a sinusitis. su ausencia o asimetría nos hablara de una alteración del tracto corticoespinal. Si cuando realiza las pruebas dedo-dedo o dedonariz los movimientos no son fluidos ni rítmicos. A veces solo el cambio de la expresión nos da la idea de que el niño huele.escroto. La disfunción del cerebelo se asocia con hipotonía y temblor de intención. La anosmia. disdiadococinesia. 6. Se debe pedir al niño que reconozca su lado derecho e izquierdo (lo que podrá hacer a partir de los seis años) y el lado derecho e izquierdo del examinador (posible a partir de los ocho años) 5.2 NERVIO OPTICO 14 . Es normal encontrarlo simétrico. CEREBELO Se lo evaluara con el niño parado o caminando. alergias. pensaremos en una alteración del cerebelo.1 NERVIO OLFATORIO Se valora dando a oler chocolate. 8. fractura de la placa cribiforme. NERVIOS CRANEANOS 8. de modo de evaluar los movimientos en espejo. aceite de rosas o claveles. aunque sea unilateral. hidrocefalia o tumores del lóbulo frontal anterior. rinitis.

El examinador estará separado del paciente aproximadamente unos 30 centímetros. Se observan las pupilas teniendo en cuenta el diámetro. La presencia o la ausencia del reflejo pupilar a la luz nos dará la diferencia entre ceguera periférica o cortical. El conteo de dedos también puede utilizarse. el contorno y la reacción a la luz. El papiledema se asocia con elevación del disco óptico y ausencia de las pulsaciones venosas.Es difícil de examinar en los niños más pequeños. Es preferible no dilatar las pupilas ya que eso puede confundir en el diagnostico. es posible que haya hemorragias alrededor del disco. Se le pide al niño que fije la mirada en un objeto distante y adelante. aunque la cabeza del examinador se interponga en la visual. El campo visual se evalúa moviendo un objeto (un juguete) del área temporal al área nasal. La papila aparecerá en tono rosado brillante dentro de la visual y el círculo pálido del tronco del nervio óptico. Después de los cuatro años puede utilizarse el test con la letra E. pidiéndole al niño que indique la dirección de las patitas de la E. ya que reconocen tamaños y colores en figuras familiares. 15 . La visión grosera puede interpretarse en los niños de tres o cuatro años. El investigador tapa con su mano el otro ojo y asegura con este procedimiento la distancia entre el y el examinado. El fondo de ojo se realiza en una habitación en penumbras. Cada ojo debe ser investigado individualmente. Si solo se visualizan los vasos sanguíneos se los seguirá hacia donde convergen los ángulos de las venas y entonces el disco aparecerá en la visual.

4 CUARTO PAR El paciente inclina la cabeza hacia afuera del lado del ojo afectado para alinear el objeto en relación con el ojo normal. 8. El séptimo par no incluye la inervación del parpado 16 . 8. El ojo es tironeado hacia el medio por el musculo recto interno.5 QUINTO PAR: TRIGEMINO Transmite la sensibilidad desde la cara y proporciona la inervación motora a los músculos de la masticación.7 SEPTIMO PAR: FACIAL Es motor aunque lleva la cuerda del tímpano y transporta la sensación del gusto de los dos tercios anteriores de la lengua. La diplopía desaparece en la mirada lateral del lado de la lesión. 8. Este nervio inerva al musculo oblicuo superior. alterando la respuesta corneana si este nervio se encuentra afectado (se toma con un copo de algodón sobre la cornea). el ojo se hallara desviado hacia afuera (por el recto lateral) y hacia abajo (por acción depresora del oblicuo superior). Si el parpado esta elevado. 8.6 SEXTO PAR Inerva al musculo recto lateral.8. El paciente compensa el defecto volviendo la cabeza hacia el musculo débil.3 TERCER PAR La lesión completa produce parálisis total del parpado y diplopía cuando este se encuentra elevado.

El lado paralizado del paladar no se mueve y es tironeado hacia el lado normal cuando el paciente dice A.9 DECIMO PAR: VAGO Es el nervio motor para el paladar y las cuerdas vocales. Se evalúa pidiéndole al paciente que eleve los hombros y ofreciéndole resistencia. El sentido del oído puede evaluarse de diferentes maneras: groseramente cuando se establece un dialogo con el niño o impartiéndole ordenes en voz baja.11 DUODECIMO PAR: HIPOGLOSO 17 . 8. La masa del esternocleidomastoideo es palpable y visible cuando este se encuentra atrofiado. 8. 8. La atrofia o la caída de los hombros nos dará información acerca del trapecio. mientras este realiza la rotación hacia el otro lado. La hipotonía del paladar puede provocar la regurgitación nasal del alimento y el habla nasal. Se observa debilidad en el cierre del ojo ya que el parpado inferior está paralizado. Las alteraciones en el área del foramen magnum lesionan el undécimo par craneano.8 OCTAVO PAR: NERVIO ACUSTICO Se divide en rama coclear y vestibular. El esternocleidomastoideo se evalúa ejerciendo resistencia sobre la cabeza del niño. 8. Aparece nistagmos hacia la oreja ipsolateral.10 UNDECIMO PAR Inerva al esternocleidomastoideo y al trapecio. Las pruebas calóricas son fáciles de realizar con la cabeza del paciente flexionada lateralmente e inyectando en el conducto auditivo externo agua fría o caliente.superior y la ptosis no es característica de la paresia de este par.

El lenguaje es disartrico. La estimulación será realizada en los cuatro miembros.El musculo de la lengua es responsabilidad de este par. 7. SENSIBILIDAD Para evaluarla es preciso contar con la colaboración del paciente. La lengua se hallara atrofiada y la fasciculaciones serán importantes. Puede aparecer atrofia y fasciculacion de la lengua cuando el núcleo ipsolateral del hipogloso está afectado. La masticación y la deglución serán afectadas por las parálisis de la lengua. Si el compromiso es bilateral la incapacidad será severa. • • • • • Dolor Temperatura Grafiestesia Discriminación de dos puntos Vibración 18 . la cara y el tronco. Los síntomas y signos se parecerán a los de la alteración del hipogloso pero sin fasciculaciones ni atrofia.

las lesiones perinatales y las prenatales son las más comunes.SÍNDROME CONVULSIVO INTRODUCCION Las convulsiones son raras en los bebes prematuros. en el niño menor de 2 años las convulsiones ocurren con más frecuencia como un síntoma de alguna alteración transitoria de tipo metabólico estructural. su frecuencia declina hacia la pubertad. que como un trastorno crónico (epilepsia). la presentación de los distintos tipos de crisis convulsivas en la infancia y la temprana infancia tiende a ser atípica. Estas crisis son difíciles de clasificar debido a la inmadurez en la bioelectrogenesis cortical y a las dificultades para categorizar el fenómeno intal. 4. desde el punto de vista clínico. 3. los defectos de las convulsiones en el cerebro en desarrollo pueden ser más serios que en el adulto. mas habituales en el recién nacido de termino o entre los 6 meses y los 4 años. DEFINICION DE TERMINOS 19 . 2. las causas de los trastornos crónicos cerebrales son diferentes de las del adulto. El síndrome convulsivo en la infancia ofrece problemas específicos por varias razones que se exponen a continuación: 1.

• CRISIS: Se define como una alteración súbita de la función motora. 2. • CRISIS PROVOCADA: Ocurre en respuesta a un insulto al sistema nervioso central (trauma craneano. Más de la mitad de las convulsiones corresponde a este grupo. infección. pueden ser un evento aislado o pueden ser potencialmente la primera manifestación de una epilepsia sin causa (idiopática) o de causa desconocida (criptogénica). las clasificaciones de las crisis se muestran en la tabla 1 del documento de introducción (marco teórico). en lugar de SINDROME CONVULSIVO en niños. A partir de esta guía se debe utilizar el término de EPILEPSIA Y SINDROME EPILEPTICO EN LA INFANCIA. • EPILEPSIA: Usualmente considerada como una condición caracterizada por crisis recurrentes no precipitadas por causa conocida (1. Los diferentes tipos de crisis dependen del sitio del cerebro donde se inicia la actividad eléctrica. 3). • CRISIS NO PROVOCADAS: Son las que ocurren en ausencia de un insulto sistémico agudo del cerebro.Los términos «crisis» y «epilepsia» no son sinónimos. se exceptúan del diagnóstico de EPILEPSIA aquellos niños con CONVULSIONES FEBRILES DIVISION DE SINDROME CONVULSIVO EL síndrome convulsivo en niños se divide en cinco (5) temas: 20 . ictus). tóxicos). social o cognitiva. hipoglicemia. o en asociación con un insulto sistémico severo (uremia. causada por una alteración eléctrica del cerebro.

2 CARACTERIZACIÓN DE LA ENFERMEDAD Las convulsiones febriles generalmente ocurren en las primeras 24 horas del episodio febril y en el 25% de los casos son la primera manifestación de la enfermedad febril.1 DEFINICIÓN El consenso del Instituto Nacional de Salud de los Estados Unidos definió las convulsiones febriles en 1980 como crisis asociadas a fiebre. que ocurren en niños entre los tres meses y los cinco años. de corta duración y rápida recuperación del estado de conciencia. atónicas o tónico-clónicas. CONVULSIONES FEBRILES 1. Status epiléptico. 2. Epilepsias benignas de la infancia. 4. en ausencia de infección del sistema nervioso central. clónicas. 3. 21 . La mayoría de los niños presenta en el momento de la convulsión temperaturas entre 38º y 41º C.1. Convulsiones febriles. 1. Se caracterizan por ser tónicas. Primera crisis provocada y no provocada. 5. con una edad promedio entre 18 y 20 meses 1. Epilepsia refractaria en niños.

Las causas más frecuentes de convulsiones febriles se encuentran descritas en la tabla 1, siendo las más frecuente las infecciones virales del tracto respiratorio superior. 1.3 CAUSAS MAS FRECUENTES DE CONVULSIONES FEBRILES • VIRALES     Infecciones del tracto respiratorio superior. Roséola. Virus influenza tipo A. Gastroenteritis

• BACTERIANAS  Otitis media. • INMUNIZACIONES  MMR.  DPT. Vale la pena aclarar que las crisis que se presentan luego de las inmunizaciones, ocurren en respuesta a la fiebre y no a la vacuna; este hecho se relaciona especialmente con la fracción Pertussis del DPT. Si hay historia de convulsiones con inmunizaciones. se recomienda utilizar en la siguiente inmunización la vacuna DT. 1.4 CLASIFICACIÓN 22

Las convulsiones febriles se clasifican en simples, complejas y recurrentes. • SIMPLES (72%).  Edad entre tres meses y cinco años.  Duración menor de 15 minutos, incluido el período post-ictal.  Crisis generalizadas tónicas, clónicas, atónicas o tónico-clónicas.  Examen neurológico normal después de la crisis.  Historia familiar de convulsiones febriles.  Historia familiar negativa para epilepsia. • COMPLEJAS (27%).  Antecedente de alteraciones en el desarrollo psicomotor.  Examen neurológico anormal posterior a la crisis.  Historia familiar de epilepsia.  Convulsión de inicio focal o mayor de 15 minutos de duración, incluido el estado post-ictal. • RECURRENTES (45%).  Más de una crisis en diferente episodio febril. 1.5 RIESGO PARA RECURRENCIA DE CONVULSIONES FEBRILES 23

En el metanalisis de Offringa, se encontró que los factores de riesgo para recurrencia de convulsiones febriles más significativas son: primera crisis antes de los 18 meses de edad, historia familiar de cualquier tipo de crisis y crisis con temperatura menor de 40°C. 1.6 FACTORES DE RIESGO PARA EPILESIA • Alteración en el neurodesarrollo 33% • Convulsión febril compleja inicial 8% • Historia familiar de epilepsia 17.7% 1.7 DIAGNÓSTICO 1. Historia clínica. 2. Punción lumbar:  Obligatoria en menores de 12 meses.  Considerar en niños entre 12 y 18 meses.  No se realiza de rutina en niños mayores de 18 meses. 3. Electroencefalograma: La Academia Americana de Pediatría, basada en consensos y publicaciones, no recomienda la realización del examen en un niño neurológicamente sano luego de una primera convulsión febril simple, porque no ha demostrado ser eficaz para predecir ocurrencia de futuras crisis afebriles.

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5 mg/ kg/ dosis C/8 horas intrarrectal o 0. durante el tiempo que dure la enfermedad febril. Neuroimágenes: No se requieren en la evaluación de un niño con una primera convulsión febril simple.4.3 mg/kg/dosis C/8 horas vía oral. ni glicemia. 5. cuadro hemático.8 TRATAMIENTO • CONVULSIÓN FEBRIL SIMPLE  SIN RIESGO DE RECURRENCIA Recomendación grado A: No requiere tratamiento. durante el tiempo que dure la enfermedad febril. o 0.3 mg/kg/ dosis C/8 horas vía oral. • CONVULSIÓN FEBRIL COMPLEJA  CON RIESGO DE RECURRENCIA PARA CONVULSION FEBRIL Recomendación grado A: Profilaxis intermitente con diazepam 0. la Academia Americana de Pediatría no recomienda la realización de manera rutinaria de electrolitos séricos. 1. • CONVULSIÓN FEBRIL RECURRENTE 25 .5 mg/ kg/ dosis C/8 horas intrarrectal. Exámenes de laboratorio: Con base en la evidencia publicada.  CON RIESGO DE RECURRENCIA Recomendación grado A: Profilaxis intermitente con diazepam 0. en un niño con una primera convulsión febril simple con foco infeccioso evidente.

Para la recomendación B el tratamiento debe continuarse durante uno a dos años luego de la última crisis. 1. 26 . o como una serie de crisis entre las cuales no hay recuperación de conciencia. • Edad menor de 1 año. • Antecedente convulsión febril. Fenobarbital 3mg/kg monodosis. El status epiléptico febril comprende aproximadamente el 25% de todos los status epiléptico en niños.9 STATUS EPILEPTICUS FEBRIL Se define como aquella crisis clónica. la suspensión debe ser gradual. asociada a fiebre mayor de 30 minutos de duración. tónica. deben recibir terapia continua con ácido valproico 15-20 mg/kg/día C/8 horas vía oral. Duración del tratamiento: La profilaxis intermitente se debe administrar por lo menos dos años después de la última convulsión febril y únicamente durante la enfermedad febril. en un período de uno a dos meses. atónica o tónico-clónica. Los factores de riesgo para que un niño presente una convulsión febril luego de un estado febril son: • Alteración Neurológica. generalizada o focal.Recomendación grado A: Profilaxis intermitente con diazepam a las dosis mencionada Recomendación grado B: Aquellos pacientes en quienes no se puede implementar la profilaxis intermitente.

• Historia familiar de convulsiones afebriles. 27 .• Historia familiar de convulsiones febriles.9. • Historia familiar de cualquier tipo de crisis. 1. • Status mayor de 1 hora de duración.1 TRATAMIENTO Recomendación grado A: • Mantener vía aérea permeable. El riesgo para futuras crisis afebriles en un niño que ha presentado un estado febril. • Canalizar vena periférica. son: • Convulsión febril • Convulsión afebril • Status febril • Cualquier crisis De las anteriores tablas se deduce que el riesgo de futuras convulsiones febriles y afebriles es mayor en niños con alteraciones neurológicas previas y con historia familiar de epilepsia. • Status focal.

es la recurrencia de una o más crisis febriles. El estudio de l. No existe evidencia de que el tratamiento profiláctico con anticonvulsivantes prevenga la presencia de epilepsia posterior. Máximo se puede aplicar una dosis total de 2 . se puede aplicar una dosis adicional de diazepam de 0. Este episodio corresponde a un tipo de síndrome epiléptico distinto a una convulsión febril y siempre está relacionado con una etiología prenatal o perinatal.3 mg/Kg/dosis I. que ocurren hasta en un 30 a 40 % de los casos. Es importante asesorar a la familia sobre la naturaleza benigna de la mayoría de las convulsiones febriles. En caso de dificultad para canalizar la vena.5-1 mg/Kg/dosis.11 RECOMENDACIONES PARA LOS PADRES 28 . • Si no se logra controlar el status.10 PRONÓSTICO El pronóstico a largo plazo es excelente. se utilizar fenobarbital o fenitoína a 1520 mg/Kg/dosis intravenosa. sin diluir a 0. El aspecto más relevante luego de una convulsión febril.3 mg/Kg por ambas vías. Muy pocos niños presentan con fiebre estado hemiconvulsivo seguido de hemiparesia después de un tiempo variable libre de crisis.706 niños. 1.5 mg/Kg intrarrectal o intravenosa. La mayoría de las crisis son autolimitadas. el 8% presentaba una crisis febril mayor de 15 minutos y 4% presentó crisis prolongadas mayores de 30 minutos.V.• Diazepam 0. se puede aplicar intrarrectal. • Si en cinco minutos la crisis no ha cedido. Las convulsiones febriles son generalmente benignas y la mayoría de los factores de riesgo están presentes desde que el paciente consulta. hasta un máximo de tres dosis. 1.

con manifestaciones motoras. menos frecuentemente atónicos. parciales simples y parciales complejas. Se acompañan de cambios de color en la piel. Para determinar si el evento es de origen epiléptico se deben tener en cuenta las circunstancias que rodearon el episodio.1 DEFINICIÓN Primera crisis es un evento de aparición súbita. ni trastorno del aprendizaje. sensitivas o psíquicas. originada por una alteración eléctrica en el cerebro. 2. PRIMERA CRISIS PROVOCADA O NO PROVOCADA 2. • La temperatura corporal superior a 38°C puede desencadenar una convulsión febril en uno de cada 30 niños. los síntomas durante la crisis y después de ésta. Las crisis se clasifican en generalizadas. • Sólo el 30% de los niños tendrán una segunda convulsión febril. pérdida del control de esfínteres. la duración.• Las convulsiones febriles no son epilepsia. ni retardo mental. mucosa yugal y respiración ruidosa. mordedura de la lengua. • Controlar la fiebre puede prevenir las recurrencias. En las crisis epilépticas puede presentarse un aura breve. • En caso de fiebre utilice el antipirético recomendado por su médico. los fenómenos motores son tónicos y clónicos. Posterior al evento el niño se torna somnoliento y 29 . • Las convulsiones febriles no causan daño cerebral.

se estima que por lo menos el 5% de la población experimentará un episodio convulsivo en algún momento de la vida. trastornos del sueño e hipoglicemia. síncopes cardíacos. infecciosas. puede ser la primera manifestación de una epilepsia idiopática. El diagnóstico diferencial se realiza con eventos no epilépticos. Las principales causas son: traumáticas. Algunos estudios muestran una probabilidad de recurrencia en el 40% de los casos. usualmente no logra recordar lo sucedido. convulsiones neonatales. déficit neurológico posterior al evento. electroencefalograma anormal y lesión cortical constatada en neuroimágenes. vértigo. Es necesario tener en cuenta la historia familiar de epilepsia.1% de la población menor de 15 años. metabólicas. • CRISIS PROVOCADAS Las crisis provocadas se presentan en un 0.confuso. ej. vasculares y otras. • CRISIS NO PROVOCADAS Las crisis no provocadas son aquellas en las cuales no se encuentra enfermedad de base. alteración del neurodesarrollo.5 .: espasmos del sollozo. como síncopes reflejos. estados confusionales de otra etiología. 30 . Ante la presencia de una primera convulsión es obligatorio determinar si se trata de una crisis provocada o no provocada. Dependiendo de los factores predisponentes asociados se puede o no desarrollar epilepsia sintomática. El diagnóstico de seudocrisis debe ser cautelosamente considerado en Pediatría. migraña. tóxicas. En el estudio poblacional de Hauser en l975.

Con relación a las alteraciones en el electroencefalograma. 31 . Las recurrencias fueron bajas en los niños con crisis tonicoclónicas generalizadas.985. 5l. una crisis adicional en el 79%. las convulsiones neonatales y las anomalías en el electroencefalograma son los factores predisponentes más importantes para epilepsia. Las recurrencias fueron altas en los pacientes con examen neurológico anormal. Los factores de riesgo para recurrencia de crisis son: • Historia familiar en primer grado de epilepsia • Antecedente de convulsiones neonatales • Retardo en el neurodesarrollo • EEG anormal ( descargas paroxísticas epileptogénicas) • Primera crisis antes de los 12 meses de edad Las alteraciones en el neurodesarrollo. electroencefalograma normal y examen neurológico normal. Hauser.Múltiples investigadores (Bauman. En el estudio poblacional de Canfield 1. sobre 168 niños con una crisis inicial afebril no provocada. electroencefalograma focal y crisis parcial compleja. Nelson Gordon) han estimado que el 1% de los niños tendrá una convulsión afebril antes de los 14. los pacientes que presentaban descargas paroxísticas y examen neurológico anormal.8% presentaron recurrencia. Se observa que las crisis parciales complejas recurren significativamente más que las generalizadas.

Electroencefalograma: anormal por descargas multifocales o generalizadas.l mg/kg/dosis. Las recurrencias se presentaron dos meses después de la primera crisis (56%). por lo tanto debe sospechar el diagnóstico y en algunas ocasiones iniciar el tratamiento. 2. simple y/o con contraste: Para descartar lesión estructural. Examen físico y neurológico. uso intravenoso sin diluir. Historia clínica. Estudio de laboratorio (de acuerdo a sospecha clínica). 5. 4. el intervalo más largo fue de 54 meses para la recurrencia de crisis.3 TRATAMIENTO Recomendación grado A: El médico general es la persona que evalúa al paciente con una primera crisis convulsiva. 2.fueron más significativas que en aquellos pacientes que tenían un examen neurológico normal y en el electroencefalograma no se evidenciaban descargas paroxísticas. el 70% se presentó en los seis meses siguientes después de la primera crisis. Tomografía axial computarizada. 2. 32 . Si se presenta el episodio debe utilizarse benzodiacepinas: • Diazepam: 0.2 DIAGNÓSTICO 1. 77% en los 12 meses siguientes y un 90% en los 24 meses siguientes a la primera crisis . 3.

Recomendación grado A: Fenobarbital: 3-5 mg/kg/día (lactantes y preescolares). (control niveles séricos. cuadro hemático. con control de niveles séricos. transaminasas. (con controles de cuadro hemático. transaminasas.30 mg-kg/día. Valproato sódico: 30-60 mg/kg/día. Conocer efectos secundarios a nivel del comportamiento.El uso crónico de anticonvulsivantes debe reservarse para los pacientes con riesgo de recurrencia. (adolescentes preferiblemente niños). niveles séricos de acuerdo al cuadro clínico). dependiendo del cuadro clínico). Recomendación grado B: Fenitoína: 5-l0 mg/kg/día. Fenitoína: 5-10 mg/kg/día. • CRISIS GENERALIZADAS Recomendación grado A: Valproato sódico: 30-60 mg/kg (con controles de cuadro hemático. niveles séricos de acuerdo al cuadro clínico). • CRISIS PARCIALES Recomendación grado A: Carbamazepina: 15 . sueño y cognición. 33 . transaminasas. No recomendable en niños por sus efectos cosméticos.

EPILEPSIAS BENIGNAS DE LA INFANCIA 3. de origen idiopático. La consideración de los factores de riesgo es una alternativa para la decisión de iniciar manejo farmacológico.5 a 0. 7 x 1. Su incidencia anual es de 0. 2. generalizados y focales. con prevalencia de 4 por 1. al alcanzarse la adolescencia. Se recomienda control de crisis cada tres meses. La edad de inicio se encuentra entre los cinco días a los 15 años de edad.000 en menores de 20 años. 34 . Se caracterizan por presentarse en niños sanos. Los controles por parte del médico dependen de la evolución del niño. 3.000 personas menores de 20 años. examen neurológico normal e historia familiar de epilepsia en un 30 % de los casos. las alteraciones al examen físico y exámenes paraclínicos.1 DEFINICIÓN Se definen como «epilepsias benignas de la infancia» a un grupo de síndromes epilépticos. y edad dependiente. Algunas veces ceden en forma espontánea.4 PRONÓSTICO Depende de la etiología. con desarrollo psicomotor normal. o si hay recurrencias. por lo general se recomienda manejo farmacológico de uno a dos años.Duración del tratamiento: Una vez que se inicia el manejo con anticonvulsivantes la decisión de suspender anticonvulsivantes depende de los factores de riesgo.

punta onda centrotemporal. De acuerdo con la frecuencia de presentación: epilepsia rolándica 24%. Pre escolar y escolar: Ausencias infantiles. punta onda occipital. 35 . Lactantes: Mioclónica benigna del lactante. y examen neurológico normal. mioclónica juvenil. 3. tónico clónica del despertar y psicomotora. El examen diagnóstico de elección es el electroencefalograma. 2.El diagnóstico se realiza con la historia personal y familiar. El pronóstico para la mayoría de ellas es bueno. Neonatal: Neonatal benigna familiar. caracterizado por crisis parciales sensitivo motoras en un niño sano.000 personas menores de 15 años.2 EPILEPSIA ROLÁNDICA Se define como un síndrome electroclínico. ausencias infantiles y juveniles 8%. epilepsia mioclónica juvenil 10%. En tratamiento con monoterapia y remisión completa hasta en un 90% de los casos al alcanzar la adolescencia. neonatal del quinto día. Representan 24% de los pacientes menores de 15 años con epilepsia. dado por una adecuada respuesta al tratamiento. De acuerdo a la edad de presentación se clasifican en: 1. ausencias juveniles. y su incidencia anual se encuentra en el rango de 7 a 15 por 100. 3. Estas epilepsias tienen una adecuada respuesta al tratamiento farmacológico con monoterapia. La mayor frecuencia de presentación es en varones 60%.

y la edad de inicio se encuentra entre los tres y los 13 años.2 TRATAMIENTO Recomendación grado A: Crisis única. 36 .2. La mayoría de los pacientes experimentan sus crisis durante el sueño profundo diurno o nocturno. orofaríngea y de miembros superiores. un 20% de los pacientes presentan crisis tónicoclónicas generalizadas asociadas. punta onda aguda centrotemporal uni o bilateral. 3. no se utiliza tratamiento farmacológico. Las crisis son de tipo parcial simple. Electroencefalograma: descargas de punta.1 DIAGNÓSTICO 1. con adecuada modulación de los ritmos de fondo y de la actividad de sueño(48). Idealmente emplear la resonancia magnética. Se recomienda realizar electro encefalograma bajo privación de sueño. motoras y sensitivo motoras.Existe historia clínica familiar en un 30%.2. además. 2. Neuroimágenes: están indicadas sólo en pacientes con crisis muy frecuentes o de pobre control. 3. Las crisis comprometen más frecuentemente musculatura de la cara. El desarrollo psicomotor y el examen neurológico es normal. 3. con un pico de presentación a los nueve años. Historia clínica.

Se presentan crisis del tipo ausencias. caracterización de la enfermedad (ver marco teórico documento de introducción).1 DEFINICIÓN Síndrome epiléptico generalizado. 3. posteriormente. relacionado con la edad.2. valproato de sodio. carbamazepina. de 30 a 60 mg kg día. Controles médicos dependiendo del criterio clínico del médico. con una incidencia anual de 6. Se presenta en un 8% de todos los pacientes con epilepsia. Recomendación grado A: Sin control adecuado.3 PRONÓSTICO Es bueno.Recomendación grado A: Dos o más crisis en un tiempo menor de seis meses. solicitarlas de acuerdo a las necesidades del paciente. Control de transaminasas y amilasas previa iniciación de la terapia y controles posteriores cada seis meses. 15 a 30 mg/ kg/día. Niveles séricos de la droga en aquellos pacientes no controlados. Previa iniciación de la terapia.000 en menores de 15 años. en un 37 . solicitar cuadro hemático y transaminasas. idiopático.3. lográndose una remisión completa en un 95% al alcanzar la adolescencia.3 por 100. La duración del tratamiento dos años. o intolerancia a la carbamazepina. libres de crisis. y en un 40 % de los pacientes crisis tónico clónicas generalizadas.3 AUSENCIAS INFANTILES (PICNOLEPSIA -PEQUEÑO MAL) 3. 3. Mayor frecuencia en mujeres.

se realiza cuadro hemático. 2. remitir a neuropediatría. o de acuerdo a las necesidades del paciente. Recomendación grado A: Clobazan 1mg kg/ día.5 mg. Los pacientes presentan un desarrollo psicomotor adecuado y examen neurológico normal. Historia clínica.3. El efecto secundario más común es el rash. especialmente cuando se asocia a valproíco. a las dosis señaladas anteriormente. 3.60%. Control electroencefalográfico al mes de haber iniciado el tratamiento y luego cada seis meses.3 TRATAMIENTO Recomendación grado A: Debe iniciarse siempre monoterapia. 3. con valproato sódico. reticulocitos. de acuerdo a la respuesta clínica del paciente. Previa iniciación de la terapia. plaquetas. 30 a 60 mg kg/ día. Existe historia clínica familiar en un 15 a 44% de los pacientes y la edad de inicio se encuentra entre los cuatro y los ocho años. 38 . Los controles de niveles séricos cada seis meses.2 DIAGNÓSTICO 1. Electroencefalograma: descargas paroxísticas de complejo punta onda generalizada de 3Hz (el examen debe realizarse en vigilia). hasta l0 a 15 mg k/día.3. Recomendación grado A: En ausencias de difícil manejo. más valproato sódico. Lamotrigina a dosis ascendentes semanales de 0.

(mayores de ocho años).4 PRONÓSTICO Entre un 80 a 95% de los pacientes remite completamente en la adolescencia y un 5% persiste con crisis tonicoclónicas en la edad adulta. y en la frecuencia de las crisis. 3. Un 38% de los pacientes puede presentar estado de ausencia y el 80 % presenta crisis tónico clónicas generalizadas. Historia clínica. 39 .4 AUSENCIAS JUVENILES Síndrome epiléptico generalizado.4. 3. 3. 3. 2. Electroencefalograma (ver ausencias infantiles).4. de acuerdo a la evolución clínica y al electroencefalograma. relacionado con la edad. en el 80 % de los casos.3.2 TRATAMIENTO Ver tratamiento en ausencias infantiles.1 DIAGNÓSTICO 1.Duración del tratamiento: Se recomienda de tres a cuatro años. Duración del tratamiento: Igual a ausencias infantiles.4.3 PRONÓSTICO Respuesta adecuada al tratamiento en monoterapia. 3. Se diferencian de las ausencias infantiles por la edad de inicio.

• Fatiga. tónicos clónicos generalizados y en menor frecuencia ausencias. extremidades. 40 . En ocasiones están precedidas por crisis tónico clónicas generalizadas al despertar. Los factores precipitantes son: • Privación de sueño. Historia clínica. • Menstruación. • Alcohol.5 EPILEPSIA MIOCLÓNICA JUVENIL Síndrome genéticamente determinado. con edad promedio de 14 años. que incluye crisis generalizadas. Compromete ambos sexos por igual. idiopático. El 80% inicia sus crisis entre los 12 y los 18 años. Las ausencias se presentan en el 10 % de los pacientes.1 DIAGNÓSTICO 1. Se caracterizan por presencia de crisis mioclónicas (sobresaltos) leves a moderadas. • Fotoestimulación. Se presenta con una prevalencia del 10% de todos los pacientes con epilepsia en menores de 17 años.3. en músculos de cuello.5. sincrónicas. 3. sin pérdida de la conciencia. El 40% de los pacientes presentan historia clínica familiar. predominantemente mioclónicas (como sobresaltos). usualmente al despertar y de pocos segundos de duración. bilaterales.

fatiga). y adhesión al tratamiento. Adecuada higiene de sueño. Se recomiendan ocho horas diarias de sueño.2 TRATAMIENTO Recomendación A: El adolescente con epilepsia mioclónica juvenil debe ser educado para la prevención de los factores desencadenantes. Videotelemetría: Identificar tipos de crisis. bilaterales. 1. pasa de mayor amplitud en regiones frontales. Cumplimento con el plan terapéutico. de 4 a 6 Hz. 2. Recomendación grado A: Valproato sódico 30 a 60 mg kg/día. sincrónicas. transaminasas y control con niveles cada seis meses. 6. 3. 4. 3. y en pacientes de difícil control. Electroencefalograma: Descargas de punta polipunta onda. 41 . 5. Evitar exposición a luces intermitentes de alta frecuencia (discotecas). Prevenir exceso de trabajo (fatiga). o de acuerdo con la respuesta del paciente. Evitar el abuso de bebidas alcohólicas. con el fin de descartar eventos no epilépticos.5. 3. Previa iniciación de la terapia solicitar cuadro hemático. Imágenes: Resonancia magnética en los pacientes de difícil control.2. 4. No combinar factores de riesgo (trasnocho. plaquetas. alcohol.

es el rash. Pero esta definición no es clínicamente útil. 3. El efecto secundario más importante. 4.3 PRONÓSTICO Es bueno en el 70 % de los pacientes. remisión a neuropediatra. especialmente en el ascenso de la medicación. con controles períodicos por parte del médico tratante. debido a que no establece una duración específica. Recomendación grado A: Valproato a 30. primidona 20 mg/kg.5. (remite en la adolescencia). 42 . como “ una condición caracterizada por una crisis epiléptica que se repite tan frecuentemente o tan prolongada que crea una condición fija y duradera”.Recomendación grado A: En pacientes de pobre control. Recomendación grado B: Fenobarbital 5 mg/ kg día.1 DEFINICIÓN Es definido por la Liga Internacional Contra la Epilepsia y la Organización Mundial de la Salud. Un 30 % debe recibir medicación hasta la edad adulta. STATUS EPILEPTICUS EN NIÑOS 4. con control adecuado de sus crisis con monoterapia.5 mg hasta 10 a 15 mg kg/ día. Control con niveles séricos de fenobarbital cada seis meses. Lamotrigina a dosis ascendentes semanales de 0. Duración del tratamiento: Mínimo cuatro años.60mg kg/ día. más clobazan 1mg kg/ día en las ausencias infantiles.

4. pero el más común es el tonicoclónico status epiléptico “convulsivo”. El status representa por tanto una verdadera urgencia neurológica. Status epiléptico Refractario: status de una duración mayor a 60 minutos. a pesar de haber recibido una terapia óptima.3 CLASIFICACIÓN Cualquier tipo de convulsión puede convertirse en status epiléptico. de una duración de 30 minutos o más “. Cuando el tiempo exacto de la convulsión es desconocido. la mayoría de los autores consideran que status es una condición caracterizada por una crisis epiléptica contínua o intermitente. cualquier paciente que llegue convulsionando al servicio de urgencias debe ser manejado como si él o ella cumplieran con la definición de status epiléptico. Esto debido al conocido daño potencial después de 30 minutos de actividad epiléptica.2 ETIOLOGIA • Idiopático 24-39% • Criptogénico 10-23% • Febril 20-28% • Sintomático agudo 24-20% • Encefalopatía progresiva 2-6% 4. Y se clasifica en: • Generalizado  Convulsivo 43 . sin recuperar conciencia completamente entre convulsiones.Actualmente.

junto con la búsqueda de los eventos precipitantes. 4.o Tónico o Clónico  No . Cuando un niño presente convulsiones prolongadas resistentes.4 DIAGNÓSTICO 44 . se debe iniciar una completa evaluación diagnóstica que todas las causas de convulsiones.Convulsivo o Status de ausencia • Parcial (focal)  Status epiléptico parcial simple o Somatomotor o Epilepsia parcial contínua o Sensorial o Somatosensorial o Afásico  Status epiléptico parcial complejo • No epiléptico Es muy raro que se presente un status epiléptico en un lactante o preescolar previamente sano con una epilepsia idiopática. sin evento precipitante.

Y aunque la convulsión parezca haber desaparecido. debe ser considerada temprana en el manejo. pero en caso necesario puede postergarse. que no requiere una investigación extensa. hasta ser casi imperceptibles. La investigación debe ser individualizada de acuerdo a cada escenario clínico.El diagnóstico del status no es siempre fácil. El status epiléptico más frecuente es el status febril (ver convulsiones febriles en esta misma guía). por posible meningitis o encefalitis. Tomografía axial computarizada cerebral simple y con medio de contraste. Considerarla en niños con status epiléptico afebril. 3. Análisis del tipo de status: Basados en la clasificación del status. Lo mismo se aplica al paciente con un desorden epiléptico que ya se encuentra en tratamiento. En la mayoría de los casos no es necesario esperar un estudio neuroimagenológico para practicar la punción lumbar. con crisis de reciente 45 . 1. sin determinarse presencia de descarga eléctrica pura requiere tratamiento. 4. la duración de las crisis casi siempre son subestimadas. 2. ya que tienden a disminuir con el paso del tiempo. Aunque el diagnóstico del status convulsivo es difícil de fallar. la descarga electroencefalográfica puede persistir de manera continua. Deberá considerarse la posibilidad de iniciar antibiótico terapia adecuada o terapia antiviral. Anamnesis y examen físico abreviado son las bases para el diagnóstico e inicio del tratamiento. pero no en la fase inicial de estabilización. Punción lumbar: Debido a la frecuencia de status epiléptico en niños debido a si la infecciones del SNC.

Hallazgos como cierre forzoso de los ojos. Ideal el monitoreo electroencefalográfico continuo de 12-48 horas. o comportamiento anormal psicogénico. Cuando no es urgente el estudio neuroimagenológico. es preferible la resonancia que la tomografía. El electroencefalograma confirmará la presencia de un trazado ictal normal. y sí las condiciones del paciente lo permiten. 4. que ocurra cuando los están observando y la susceptibilidad a la sugestión. En algunos casos el pseudostatus puede ser muy semejante a crisis reales.aparición y en pacientes con epilepsias no controladas. 5. El pseudostatus es frecuente en adultos. hasta la aparición del patrón estallido supresión. pero se puede encontrar en niños mayores y adolescentes.5 TRATAMIENTO 46 . Resonancia magnética de cerebro: Al igual que la anterior. El status no convulsivo es generalmente confundido con somnolencia. distracción. cuando la alteración de la conciencia es moderada. pueden ser de ayuda. para ser trasladado y referido a un centro de tercer nivel. 6. se debe esperar a que el paciente se haya estabilizado. Electroencefalograma: Útil para confirmar el diagnóstico en los status no convulsivos y para descartar un pseudoestatus epiléptico. en las instituciones de tercer nivel en status. Es útil en el estudio de la etiología cuando ésta no está clara y en los casos en que se sospecha una patología degenerativa del SNC.

• Colocar al paciente en posición adecuada. C de la reanimación). B. En la mayoría de pacientes. debido a la apnea. En el niño con status epiléptico se debe adelantar una evaluación inmediata de la función cardiorrespiratoria mediante la determinación de los signos vitales. colocar una cánula de Guedel y una cánula nasal son 47 . auscultación. idealmente con bolsa de no reinhalación). Recomendación grado A: 1. • Si es necesario se debe intubar para mantener una adecuada oxigenación durante la convulsión y administración de las drogas antiepilépticas.El status epiléptico como urgencia neurológica requiere mantener la respiración. La incapacidad de mantener una vía aérea permeable es el riesgo más importante del paciente con status. con acidosis respiratoria. si es necesaria. las cuales pueden producir depresión respiratoria. Manejo de vía aérea adecuada. pulso oximetría gases arteriales. puede estar hipóxico. la intubación electiva y el soporte ventilatorio son urgentes. inspección de la vía aérea. aspirar secreciones. por aspiración o por depresión central. respiración y circulación (A. • Administrar oxígeno al 100% (máscara facial clara. en decúbito lateral. En el paciente neurológicamente deprimido. y succión. mientras se medidas generales de soporte y tratamiento específico de las crisis investiga la etiología. Aunque el paciente llegue respirando a la sala de urgencias.

los pacientes con 48 . cultivos (bacterianos y virales). realizando las correcciones por fiebre u otra pérdida. Esto puede ser realizado por otra persona. Todos. uso de medicación. hemograma. El aumento de la presión arterial. son signos de alarma (65). 2. calcio. Esta y el paro respiratorio son las principales causas de morbilidad. • Líquidos endovenosos: Se deben administrar de una manera adecuada. Indican una hipoxia severa y la necesidad inmediata de restablecer la vía aérea y ventilar el paciente (máscara o intubación). Intoxicación con antidepresivos tricíclicos). ayudan a esclarecer la etiología. Las dificultades en mantener una vía aérea permeable cesan rápidamente al suspender la convulsión. • Tomar muestra de sangre para determinar gases. enfermedades crónicas o alergias a medicaciones. glucosa. niveles de drogas antiepilépticas. que no esté involucrada en el manejo agudo inicial. La presencia de bradicardia. estudios toxicológicos (dependiendo de la historia y examen físico).insuficientes. Terminación de la crisis y prevención de la recurrencia Antes de administrar cualquier medicación es esencial: • Obtener una breve historia para determinar si el paciente ha tenido convulsiones anteriores. Esta historia permitirá iniciar el proceso de búsqueda de la etiología mientras se está yugulando la convulsión. debido a la depresión respiratoria. hipotensión y pobre perfusión. generalmente vuelve a la normalidad al suspender la crisis. electrolitos. aunque una arritmia puede sugerir una etiología de la convulsión (ej.

Sin embargo. • Monitoreo de temperatura: La hiperpirexia puede ser significativa durante el curso del status epilepticus. 3. la sobrehidratación debe ser evitada. idealmente vía rectal y ser agresivamente manejada. Si no es posible lograrlo. • Las benzodiazepinas son preferidas por la mayoría de autores en el manejo inicial del status. 49 . debe utilizarse la vía intraósea. Se debe monitorizar. Manejo anticonvulsivante • La droga de elección para cada paciente puede no ser la misma. Se puede empezar con solución salina normal (dextrosa al 5% con natrol). debido a que puede contribuir a aumentar el daño cerebral.status tienen algún grado de edema cerebral. • La determinación de glicemia al lado del paciente (destrostix) establece la necesidad de un bolo de dextrosa. pero nunca se ha concluido que ésto lleve a secuelas neurológicas a largo plazo. La dosis recomendada es de 2-4 mg/kg de una solución al 25% por vía intravenosa. aun en ausencia de estado febril previo. Se debe intentar acceso venoso en dos oportunidades. • En caso de que no sea posible un acceso venoso la ruta intraósea de emergencia puede ser útil tanto para la administración de líquidos como de medicamentos.

Rata de infusión 0.3-0. Intrarrectal 0.• Se deben utilizar medicaciones antiepilépticas que sean conocidas para el clínico y tratar de usarlas en las dosis adecuadas y no esperar a que ocurran más crisis. Dosis máxima l0mg. IM 0.2 mg/kg lento . 1-2 dosis IV con intervalo de l0 minutos. Inicio de acción 1-3 minutos.l5 mg-kg (gotas de la ampolla).4 cc/min (2mg/min) Presentación: amp l0mg en 2cc (vigilar: hipotensión y depresión respiratoria). Inicio de acción 1.5 mg/kg (media 0.5. 4. • Clonazepam: IV 0. Inició de acción 1-2 minutos o endotraqueal o intraóseo. • El manejo del status convulsivo focal y del generalizado es igual. (Vigilar hipotensión y depresión respiratoria). Inició de acción 1-3 minutos.3 mg/kg) SIN DILUIR.05-0. Intraóseo.2 mg/kg con buena absorción.1 mg/kg (previa mezcla con su ampolla diluyente 1cc).1 MEDICACIONES DEL STATUS CONVULSIVO Recomendación grado A: Benzodiazepinas: • Diazepam: IV 0. Sublingual 0. igual dosis (*). Uso intraóseo igual dosis.05-0. • Status epiléptico no convulsivo (o status de petit mal): diazepam IV a las mismas dosis y con las mismas precauciones que en el status convulsivo. 50 .5 mg/kg.SIN DILUIR.05-0. Dosis máxima 5mg/dosis. • Midazolam: IV 0.5-5 minutos. Presentación amp.1-0.

de 40 -200 mg en 1 cc. arritmias. seguir con infusión de 6 mg/kg/h (por su vida media corta). 51 . Dosis máxima 1. Fenitoína: IV 18-20 mg/kg Rata infusión 1 mg/kg/minuto con rata máxima de 50 mg/minuto.monitoreo cardíaco). La vía intraósea debe reservarse para cuando no se tiene un acceso venoso. Inició de acción: 10 -20 minutos. ANESTESIA GENERAL con dosis altas de barbitúricos tipo tiopental o fenobarbital (coma barbitúrico) o anestésico inhalado (paciente intubado y en unidad de cuidado intensivo).15 mg en 3cc.000mg. Diluir en solución salina normal o agua destilada. De primera elección en neonatos. Se debe utilizar un anticonvulsivante de ACCION PROLONGADA simultáneamente con la primera dosis de benzodiazepina: fenitoína ó fenobarbital. No uso por vía intramuscular (vigilar hipotensión. Rata de infusión 1mg/kg/minuto. Dosis: 1. Inicio de acción 10-30 minutos.0 mg/kg IV. Fenobarbital: 15-20 mg/kg IV hasta un máximo de 600mg. Si persisten crisis. Dosis máxima 5 mg/dosis. Vigilar depresión respiratoria cuando administrado con benzodiazepinas. Puede ocasionar hipotensión y depresión respiratoria. pero en menor grado. Presentación amp. Se cristaliza en soluciones dextrosadas. Si paran las crisis. Lidocaina (Xilocaína).0-2. se considera refractario a Lidocaína y no se justifican más dosis.

seguido de infusión continua 5 mg/kg/h y aumentar hasta 10-20 mg/kg/h. 15-20 mg/kg IV en bolos. 52 . con protección perianal con vaselina. de la presentación oral (250mg/5cc) diluida en agua a una relación 1: 1 como enema de retención. Desventajas: su absorción en el tubo gastrointestinal es lenta y su inicio de acción es de dos a cuatro horas. • La presencia de lesión aguda o crónica del SNC. de disfunción neurológica y de epilepsia posterior. 4. Niveles séricos óptimos: 250 ug/ml. ANESTESICO INHALADO: Isoflurane o Halotano (Recomendación grado B).Tiopental (pentotal).en paciente con monitoreo electroencefalográfico en los centros de III Nivel). Fenobarbital: Barbitúrico de acción prolongada. hasta el cese clínico de crisis o electroencefalograma con patrón de estallidosupresión. • El daño neurológico permanente se relaciona con el status epilepticus convulsivo generalizado. aumenta el riesgo de muerte. según necesidad. por la proctitis que puede producir.6 PRONÓSTICO • La morbimortalidad en status está determinada por la causa primaria y la terapéutica eficiente con la que es tratado. Niveles sérico óptimos para control de crisis 60ug/ml (rango 30-120 ug/ml). infusión 30 mg/kg en una hora. (hasta obtener supresión electroencefalográfica . barbitúrico de acción corta. cada 30 -60 minutos. ACIDO VALPROICO: Intrarrectal 20mg/kg.

• El pronóstico mejora si la estabilización se logró con buena oxigenación y niveles de glucosa adecuados. sino también del tipo y cantidad de tratamiento recibido.• En ausencia de lesión aguda del SNC. Aicardi considera que el carácter de refractariedad no sólo depende del tipo de epilepsia. depende de la actividad convulsiva por sí misma. En el estudio de Berg. el riesgo de muerte. el 22% presentaba epilepsia intratable. de 245 niños con epilepsia. combinados con un tratamiento dirigido a la etiología del status. con un seguimiento de 30 años. EPILEPSIAS REFRACTARIAS EN LA INFANCIA 5. informa (estudio sobre la presencia de epilepsia refractaria en la infancia en un 30%. a pesar de un diagnóstico adecuado y un tratamiento cuidadosamente monitorizado. se han definido como aquellas crisis epilépticas que no se han controlado completamente con drogas anticonvulsivantes un año después de iniciarse las crisis. los predictores independientes 53 . sobre el seguimiento de niños con epilepsia poblacional con un predictor y tratados con medicación). con múltiple regresión logística. conocidas como intratables o crónicas. 5. en este estudio cuatro (4) factores fueron predictores independientes de intratabilidad. aunque menor.1 DEFINICION Las epilepsias refractarias. El estudio de Camfield. El estudio de Finish (Silampä). de caso-control para determinar predictores de epilepsia intratable en niños.

status epiléptico. y siempre hay un patrón de conducta diferente (conductas estereotipadas). son los principales predictores independientes para refractariedad. desarrollo psicosocial y calidad de vida.de intratabilidad fueron: espasmos infantiles. el “aura” algunas veces precede las crisis y representa el inicio de un síntoma sensorial. El grupo de pacientes con epilepsia intratable o refractaria son los que generan mayor limitación psicosocial.2 EPILEPSIA PARCIAL SIMPLE Y COMPLEJA SINTOMÁTICA Las crisis parciales complejas representan un evento del cerebro de origen focal que se inicia con una variedad de síntomas motores. sonidos guturales y somnolencia transitoria. La mayoría de los niños con crisis intratables (73%). 5. Los antiepilépticos controlan aproximadamente el 70% de las crisis de los niños. escolar y económico. 54 . edad de inicio. con disminución del riesgo al aumentar la edad. desarrollo del lenguaje. Los movimientos pueden variar de persona a persona. cognición. microcefalia. desarrollo motor. iniciaron sus crisis alrededor de los dos años de edad. Durante una crisis parcial compleja pueden presentarse automatismos motores. edad de inicio (primeros años de vida). Las crisis no controladas tienen efectos en el desarrollo del sistema nervioso central. epilepsia remota sintomática e historia de status epiléptico antes de diagnóstico de epilepsia. sensoriales o alteraciones de conducta. convulsiones neonatales y epilepsia sintomática. epilepsia sintomática remota y status epiléptico. Una asociación fuerte univariada de intratabilidad se evidenció con varios factores: espasmos infantiles. Los espasmos infantiles (West).

• Tumorales. • Anoxia. VIDEOTELEMETRIA: Se utilizan registros prolongados de 24 horas o más. HISTORIA CLINICA 2. Puede ser normal en un 15%.2. RESONANCIA MAGNETICA CEREBRAL: Revela el origen anatómico de las crisis. • Degenerativas. 5. 5. temporal. • Hemorragias. La sensibilidad para detectar anormalidades es del 95%. neurocutáneos.isquemia. tuberoesclerosis • Sintomáticas: Trauma.Según el sitio donde se originan las crisis pueden mostrar características semiológicas diferentes: crisis de lóbulo frontal. parietal y/o occipital. comparado con 55 .postnatal. evidencia descargas focales de acuerdo al sitio de la alteración de la actividad eléctrica cortical. Se pueden disminuir los anticonvulsivantes hasta la mitad de la dosis.2 DIAGNÓSTICO 1.2. para evaluación del patrón ictal y descartar eventos no epilépticos.1 ETIOLOGÍA • Sintomáticas genéticas: Disgenesia cerebral. 3. 4. ELECTROENCEFALOGRAMA: Examen de rutina para iniciar el estudio. • Infección prenatal .

30 mg/kg día. 5. transaminasas) + gabapentin 40 . 5. transaminasas. (realizar monitoreo de niveles séricos. preferible no usar en niñas por sus efectos secundarios cosméticos).15 mg/kg día.05 (monitoreo de niveles séricos. Usualmente requieren altas concentraciones de medicación en politerapia. amonio).5 mg/kg y aumento semanal. Recomendación grado A: Carbamazepina 20 . SPECT CEREBRAL CON HMPAO (Espectroscopia con fotón único) para el Nivel III de atención: refleja patología funcional relacionada con las crisis. cuadro hemático. o Vigabatrin 100 mg/Kg día. cuadro hemático.10 mg/Kg día. Recomendación grado A: Lamotrigina en dosis ascendente 10 .3 TRATAMIENTO La monoterapia es particularmente difícil en estos pacientes. los cambios son más pronunciados ictalmente. P<0. 56 .30 mg/kg día p<0. Recomendación grado A: Carbamazepina 20 . iniciando con 0. CI70%.50 mg/Kg día o fenitoína 5 .la tomografía axial computadorizada de cerebro (32%).05 + Valproato sódico 100 mg/kg día.2. especialmente en epilepsia de origen del lóbulo temporal. plaquetas. correlacionándolo con hallazgos histopatológicos fue predictivo en el 88%.01 (realizar monitoreo de niveles séricos. CI 51% P<0. es de utilidad en pacientes con resonancia magnética cerebral y electroencefalograma normales. identificando el foco epileptogénico (hipoperfusión regional).

45 mg/kg/día. la presencia de status epiléptico y el compromiso de las funciones cognoscitivas (con presencia de retardo mental). Las crisis persisten en un 43. congénito o adquirido.2. En los idiopáticos (10 .1% de las epilepsias de la infancia.3 ESPASMOS INFANTILES: SÍNDROME DE WEST Corresponden al 2.4 PRONÓSTICO Depende de la etiología. o mixtos. pueden ser secundarios a una variedad de anormalidades del desarrollo del cerebro. entre los tres meses al año de edad Se caracterizan por la presencia de espasmos repetitivos. control semanal de cuadro hemático. disminuyen el pronóstico. (los espasmos ocurren en salvas y se notan más frecuentemente cuando el niño se está despertando o cuando se está durmiendo).15%). el niño presenta un desarrollo previo normal y no existe etiología. Este desorden puede ser sintomático o idiopático. extensor. Las crisis son de uno a tres segundos de duración.3%. flexor. 57 . mientras los sintomáticos (85 -90%). se necesita el consentimiento de los padres). se acompañan de retardo en el desarrollo psicomotor o regresión en el desarrollo. de inicio antes de los dos años de edad y la presencia de retardo mental.Recomendación grado A: Felbamato 30 . Las epilepsias parciales de lóbulo temporal sintomáticas. principalmente anemia aplásica y hepatotoxicidad. 5. la edad de inicio de las crisis y su frecuencia. ( se utiliza cuando han fallado todas las opciones terapéuticas. se deben conocer los efectos secundarios. transaminasas. 5. Recomendación grado B: Considerar cirugía de epilepsia.

5. RESONANCIA MAGNETICA DE SISTEMA NERVIOSO CENTRAL: Anormal en el 69%. 5. si continúan presentándose descargas clínicas y eléctrica. CONSEJERIA GENETICA: Cuando sea necesario. 58 . ELECTROENCEFALOGRAMA: Ipsarritmia delta alto voltaje difuso y descargas paroxísticas multifocales. HISTORIA CLINICA 2. Electrodecremental ictal. a las dos semanas de tratamiento se realiza electroencefalograma o videotelemetría (registro de tres horas). Patrón seudoperiódico en sueño. atrofia focal 35%.1 DIAGNÓSTICO 1.2 TRATAMIENTO Recomendación grado A: Vigabatrin en dosis ascendentes 150 – 200 mg por kg día. 6. anomalías congénitas 19%. 7. TAMIZAJE METABOLICO: Cuando se sospechen errores innatos del metabolismo: fenilcetonuria.3. para el nivel III de atención: Cuando no se ha evidenciado etiología por otros exámenes. 4. 3. SPECT CON HMPAO (Espectroscopia cerebral con fotón único). atrofia generalizada 15%.5. se cambia a la recomendación A1 (los espasmos infantiles sintomáticos responden mejor a esta terapia en un 74%).3. TORCHS: Cuando se sospeche esta etiología. hiperglicinemia no cetósica.

desarrolla tolerancia. epilepsias esenciales a lo largo de su evolución. tónico clónicas generalizadas y parciales.0%). La mayoría de estos niños va a presentar retardo en el desarrollo psicomotor y retardo mental.Recomendación grado A: Terapia hormonal: ACTH: 20 U IM diariamente por dos semanas. 5. cuadro hemático. 59 . 5.3 PRONÓSTICO Las formas benignas. Se puede asociar a otros tipos de crisis como mioclónicas. con aumento a 30 U durante cuatro semanas.4 SÍNDROME DE LENNOX GASTAUT Se caracteriza por la presencia de crisis axial tónicas (43%). ausencias atípicas (80%) y crisis tónicas (94%). sin retardo mental (17. reducción de crisis > 75%. siendo más alentador el pronóstico de estos niños. Recomendación grado B: Gamaglobulina 300 mg/kg día IV: infusión cada tres semanas por 12 semanas. y comparten ciertas características propias de los portadores de sérico).3. el control precoz de los espasmos infantiles se ha convertido en un objetivo de máxima prioridad. tienen buena respuesta a la medicación. Recomendación grado B: Si no se controlan con las anteriores opciones: valproato sódico a dosis de 100 a 150 mg/kg día + Clobazan 2 mg/kg día (monitoreo de niveles séricos. Usualmente se presenta resistencia a la mayoría de los anticonvulsivantes. con un tratamiento agresivo. este tratamiento es más efectivo en criptogénicos (conocer e identificar efectos secundarios). transaminasas. y severo deterioro de las funciones cognoscitivas y calidad de vida. amonio control total 20%.

toxoplasmosis. rubéola. Las crisis persisten en un 69. 60 la mirada y . Crisis tónicas: Consisten en extensión lenta de las cuatro extremidades y desviación de la mirada. Se presentan más frecuentemente entre los 12 meses de edad a los ocho años de vida. 5. Se estima su presentación en 4. siempre hay compromiso del tono axial que puede ocasionar caída del paciente.En este grupo de pacientes es muy frecuente la presentación de status epileptico tónico (60%). incluyendo crisis parciales. • Enfermedades genéticas del SNC. algunas crisis se pueden limitar a la desviación de respiración lenta. Este síndrome se puede presentar en niños previamente sanos o con epilepsia previa.1 ETIOLOGÍA • Prematurez. Ausencia atípica: Consiste en fluctuación del compromiso de la conciencia (siendo difícil determinar el inicio y final de la ausencia). estas crisis son frecuentes durante el sueño. particularmente. clonias de los ojos.4. status epiléptico y. apnea. Crisis axial tónica: Incluye flexión de la cabeza y cuello. con contracción de los músculos masticatorios y eventual vocalización. asfixia. • Infección del SNC: Encefalitis. ausencias atípicas. dilatación de la pupila). en pacientes con síndrome de West entre un 30 a 41% de los casos.5%. factores autonómicos moderados (taquicardia. meningitis. enrojecimiento de la cara. hipoxia isquémia.4 casos por año.

4. 24 horas antes. HISTORIA CLINICA.5 ml/kg día). 5.4. Recomendación grado A: Lamotrigina 10-15 mg/kg/día. Para este examen se recomienda reducir en un 50% las dosis de fármacos que está recibiendo el paciente. Las descargas son difusas. con anomalías multifocales. Para nivel III de atención. 5. transaminasas. dosis inicial 0. 61 . 4. en dosis ascendente (aumentando la dosis semanalmente. amonio). cuadro hemático. SPECT CON HMPAO (Espectroscopia con fotón único). plaquetas. 3. ELECTROENCEFALOGRAMA: Trazado interictal muestra punta onda lenta (1. RESONANCIA MAGNETICA DE SISTEMA NERVIOSO CENTRAL: Descarta lesiones estructurales del SNC. antes de comenzar a manipular el manejo farmacológico. VIDEOTELEMETRIA: Se utiliza para documentar y clasificar los diferentes tipos de crisis o para descubrir eventos no epilépticos de tipo psicogénico. El rash es el efecto secundario más importante.5. ocasionalmente de predominio anterior. cuando la resonancia magnética no evidencia lesión estructural.5-2 HZ) seudorrítmicas. (monitoreo de niveles séricos. 2.2 DIAGNÓSTICO 1.3 TRATAMIENTO Recomendación grado A: Valproato de sodio a dosis de 100 mg/kg día + Clobazan 1-2 mg/Kg. Si no hay respuesta clínica se pasa a la recomendación A1.

4ta ed. Meneghello R: tratado de pediatría médica. especialmente en politerapia. Es importante un manejo interdisciplinario y asesoría pedagógica.4. 2. 5.4 PRONÓSTICO La mayoría de los pacientes presentan retardo mental en diversos grados 92. por los efectos secundarios conocidos: anemia aplástica.7%. 62 . 4. 5. es necesario consentimiento de los padres. plaquetas.Recomendación grado A: Felbamato en dosis de 15 . Nelson E: tratado de pediatría 14ava ed. Palacios JT: introducción a la pediatría. 5ta ed. hepatotoxicidad. Fejerman N: convulsiones en la infancia. control semanal de cuadro hemático. transaminasas. Gomella TL: neonatología. Recomendación grado B: Gamaglobulina IV 400 mg/kg/día cada tres semanas durante 20 semanas. BIBLIOGRAFIA 1.45 mg/kg día. 3. Basic management on call problems.

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