Está en la página 1de 4

REVISTA MEDICA DE COSTA RICA Y CENTROAMERICA LXVII (591) 19-22; 2010

NEURO-PSIQUIATRIA

SINDROME DE GILLES
DE LA TOURETTE
(Reporte de un caso Clínico)

Daniel Irigoyen Fallas*

SUMMARY HNN: Hospital Naciona! de Niños inicia con episodios cada vez
THDA: Trastorno de Hiperac-tividad y Déficit más frecuentes, de movimientos
Atencional
A Case of Gilles de la Tourette involuntarios en el rostro, con
disorder, diagnosed at the predominio de un parpadeo casi
DESCRIPCION DEL
Hospital Nacional de Niños is constante, así como episodios
CASO
presented. Aspects related to repetitivos de sensación de falta de
pathogeny of this disease which aire, lo cual lo hacía hiperventilar
Masculino de 14 años de edad,
confirm the theories that consider con frecuencia, lo anterior,
costarricense, vecino de Puerto
this as a neuropsychiatric asociado a crisis de pánico; llamaba
Viejo de Sarapiquí, Heredia,
disorder are dealt with, and on la atención, la repetitiva acción
conocido sano, sin antecedentes
this basis, a successful psycho- del menor en imitar las palabras
médicos heredofamiliares de im-
pharmacological therapy is que otras personas decían, lo cual
portancia. Habita en un núcleo
recommended. The paper shows era constante y molesto. Refiere,
familiar, estable y funcional, con
the comorbility with compulsive que el niño cursaba nervioso,
condiciones socioeconómicas
obsessive disorder and the need distraído, inquieto, y con facies de
aceptables. Según historia
of taking it into account when tristeza y llanto, sin que mediara
materna, el embarazo y el parto
studying disorders that develop razón aparente, y que pese a no
cursaron sin complicaciones
with involuntary movements. presentar problemas escolares,
perinatales y neonatales, con
existía un perenne rechazo a asistir
desarrollo físico y psicomotor
Palabras Clave: a clases, así como retraimiento
ST: Síndrome de Tourette normal. A los 7 años de edad,
PFR: Pruebas de función renal
* Médico General
PFH: Pruebas de función hepática
20 REVISTA MEDICA DE COSTA RICA Y CENTROAMERICA

social importante y gran dificultad tóxicos en orina, y hemograma involuntarios y repetidos, presenta ex
para relacionarse con personas de completo, todos con resultados una prevalencia durante la vida vo
su misma edad. Por lo anterior, normales. Durante su estancia de 0.5/1000 individuos, aparece o
la madre consulta al médico de en el Servicio de Neurología generalmente en la infancia, entre vo
atención primaria de la localidad, del HNN, se realizó un análisis los 2 y los 21 años. En el 50% de ob
el cual refiere el caso al Servicio retrospectivo del padecimiento, los pacientes con este síndrome, fr
de Psiquiatría del Hospital San con respecto a su evolución clí- los síntomas surgen antes de gr
Vicente de Paul, Heredia con la nica, en conjunto con el Servicio los 7 años. El ST se hereda con qu
impresión diagnóstica de obser- de Psiquiatría y se concluye, que carácter autosómico dominante a
vación por Trastomo de Déficit el cuadro es compatible con el en la mayoría de los casos y se qu
Atencional con Hiperactividad. Síndrome de Gilles de la Tourette ha localizado eI gen responsable la
Posterior a valoración en dicho y la aparente convulsión por la que en el cromosoma 18q22.1. (2). El to
centro, se diagnosticó, como consultó al Servicio de Urgencias, ST se diagnostica en niños que ot
Síndrome de Déficit Atencional se debio realmente a una crisis tienen múltiples tics motores en de
e Hiperactividad. Se le prescribe extrapiramidal secundaria al uso diferentes partes del cuerpo y al pe
un esquema terapéutico basado en del Haloperidol. El paciente se menos un tic vocal con inicio antes ad
terapia conductual y Metilfenidato egresa con tratamiento farma- de los 21 años, con fluctuación ob
(Ritalina). Debido a no mostrar cológico (Fluoxetina, Atarax de los síntomas, durante un de
ninguna mejora clínica en 2 y Haloperidol a una dosis periodo superior a un año. Los de
años de tratamiento, consulta a readecuada), con citas para tics motores se caracterizan por lo
nivel privado con un especialista sesiones de terapia conductual movimientos fluctuantes de la de
en psiquiatría, el cual asocia al y educación extensa y detallada cara, los párpados, el cuello y y
tratamiento de base, Haloperidol a a sus padres sobre la evolución los hombros. Evolutivamente, tr
razón de 15 gotas/d para el control natural de la enfermedad, así los tics se acompañan de de
de los Tics. Con el esquema como sus implicaciones psico- vocalizaciones (tics vocales) que ha
terapéutico, hubo discreta mejoría sociales. Actualmente la evolución incluyen carraspeo, inhalación, ha
“respecto a su trastomo del del paciente ha transcurrido murmuración, coprolalia (palabras se
movimiento, pero no así respecto relativamente estable, con obscenas), ecolalia (repetición de ca
a sus problemas de conducta. episodios de exacerbación de palabras dirigidas al paciente), pa
Finalmente, meses posteriores, lo sus crisis, debido a abandono palitalia (repetición de sus propias de
llevan al Servicio de Urgencias de tratamiento y rebeldía del palabras) y ecocinesia (imitación ta
del HNN por presentar aparente menor. Paciente sigue control en de los movimientos de los m
crisis convulsiva, caracterizada el Servicio de Medicina Interna demás). Las vocalizaciones son L
por rigidez en cuello y torsión y Psiquiatría del Hospital de incontrolables y frecuentemente de
de boca sin pérdida del estado de Heredia. problemáticas para la interacción pe
conciencia. El abordaje diagnós- social del paciente con otros in
tico incluyó valoración por médico DISCUSION niños. (1) y (2). Se caracteriza de
neurólogo, quien solicito TAC de por la presencia de tics motores y pa
cerebro y EEG, así como exámenes El ST es un trastorno neurológico vocales (aunque no es necesario sí
de laboratorio que consistieron en heredado que cursa con movi- que aparezcan ambos para realizar lit
PFR, PFH, glicemia, electrolitos, mientos y sonidos vocales (fónicos) el diagnóstico). En muchos casos, al
IRIGOYEN, SINDROME DE GILLES DE LA TOURETTE 21
ta existen tics múltiples o sonidos Tourette. Por otra parte, también con afectación grave. (2) . En cuanto
da vocales complejos como ladridos los resultados de los exámenes de al tratamiento éste es sintomático
ce o gruñidos. En raros casos se laboratorio y gabinete reportados y puede requerir ser continuo de
re vociferan claramente palabras como normales en este caso, manera indefinida. Por lo general
de obscenas. Este síndrome es más son concordantes con los datos se considera al haloperidol como
e, frecuente en familiares de primer hallados, que señalan que pacientes el fármaco de elección. Se inicia
de grado de pacientes que lo padecen con este, síndrome no presentan con dosis diaria baja (0.25 mg) la
on que en la población general y afecta anormalidades detectables en cual se incrementa gradualmente
te a los niños tres o cuatro veces más los exámenes paraclínicos. Si (en 0.25 mg cada 4 o 5 días)
se que a las niñas. Es más habitual en bien es cierto la literatura señala hasta que se obtiene los máximos
le la raza blanca, que en otras. (2). No que en la evolución natural de la beneficios con los mínimos efectos
El todas las personas con ST tienen enfermedad, existe una mejoría adversos o hasta que estos limitan
ue otras patologias asociadas, además clínica conforme se avanza hacia los incrementos subsecuentes.
en de los tics. Sin embargo, muchas la vida adulta, generalmente hacia Por lo general resulta óptima una
al personas experimentan problemas los 20 años de edad, en este caso el dosis diaria entre 2 y 8 mg, pero
es adicionales, como el trastorno paciente de 14 años realmente no algunas veces se necesitan dosis
ón obsesivo-compulsivo, el trastorno ha mostrado signos de retroceso o mayores. También puede ser útil
un de déficit de atención. trastomos disminución de sus síntomas, (o el tratamiento con clonacepam (en
os del desarrollo del aprendizaje, que podría explicarse, al tomar en dosis dependientes de la respuesta
or los cuales incluyen dificultades cuenta la tardanza en el diagnóstico y la toleranda) o clonidina (2 a 5
la de lectura, escritura, aritmética, y la falta de tratamiento médico microgramos/kg/dia), y parece
y y problemas perceptuales; o continuo. Aunque la etiología del sensato iniciar con uno de estos
e, trastomos del sueño, que incluyen Síndrome de Gilles de la Tourette fármacos con objeto de evitar
de despertarse frecuentemente o es incierta, es probable que algunos de los efectos adversos
ue hablar dormido. Lo anterior, estén interrelacionados factores extrapiramidales de largo plazo
n, hace que en muchas ocasiones genéticos, neurobiológicos, psi- del haloperidol. Se han utilizado
as sea dificil su diagnóstico y este cológicos y ambientales. fenotiacinas como la flufenacina (2
de caso no es la excepción ya que el Los estudios de neuroimagen a 15 mg diarios), pero los pacientes
e), paciente inicio con los síntomas indican que existe un defecto en que no responden al haloperidol
as desde los 7 años y se Ie diagnóstico la asimetría normal del cuerpo por lo general tampoco lo hacen a
ón tardiamente 7 años después a estriado. La precipitación y el éstas. La pimocida, un bloqueador
os múltiples valoraciones médicas. empeoramiento de los tics con los dopaminérgico, puede ser útil
on Los tics vocales, como repetición fármacos estimulantes sugieren en pacientes con intolerancia al
te de palabras dichas por otras una participación dopaminérgica haloperidol o que no responden
ón personas, los movimientos faciales en los trastomos de tics y de a éste. (5). El tratamiento con
os involuntarios y los trastomos Gilles de la Tourette. Los datos risperidona, bloqueadores de los
za de conducta presentados por el obtenidos mediante tomografía canales de calcio, tetrabenacina
y paciente, son concordantes con los computarizada por emisión de o clomipramina ha logrado
io síntomas y signos encontrados en la fotón único, señalan la existencia resultados contradictorios. (5)
ar literatura revisada, que caracterizan de una disfunción en la unión del Por otra parte, los psicoestimu-
s, al síndrome de Gilles de la receptor de dopamina, en los niños lantes pueden hacer que los tics
22 REVISTA MEDICA DE COSTA RICA Y CENTROAMERICA

empeoren en niños con ST y afectados pueden insertarse como portador del Síndrome de
THDA comorbidos. El médico gradual y efectivamente a la Gilles de la Tourette, actualmente
debe sopesar los beneficios sociedad. Podemos concluir que se encuentra en tratamiento.
derivados de la mejoría de los de alguna manera el diagnóstico
síntomas del THDA y el potencial tardío del paciente ha contribuido BIBLIOGRAFIA
empeoramiento de los tics. (2). El a que la evolución y respuesta al
ST puede persistir durante toda tratamiento no sea el más acertado, 1. American Psychiatric Association.
Diagnostic and statistical manual of
la vida y es pronóstico final a en este caso. mental disorders. 4ed. Washington DC:
menudo puede determinarse por la APA, 2000.
gravedad de los síntomas durante RESUMEN 2. Behrman, R. et al, Tratado de Pediatría,
17 ed., Madrid: Elsevier Espa˜ã, S.A.
la adolescencia; sin embargo, los 2006: pp. 81, 2003.
estudios han demostrado que existe El Síndrome de Tourette (ST) es 3. Caballo, Vicente. Manual de psicología
una disminución significativa un trastorno neurológico heredado, clínica infantil y del adolescente.
Ediciones Pirámide. Madrid, España.
de éstos, durante esta etapa y el que cursa con movimientos 2002.
principio de !a edad adulta en dos y sonidos vocales (fónicos) 4. Emblad, P. et al, Pediatreia Board Review,
tercios de los casos. (2) involuntarios y repetidos. En 3 ed. México, D.F., 2007: pp. 196.
5. Frances, Allen. Manual diagnóstico y
algunos casos, tales movimientos estadístico de los trastornos mentales.
CONCLUSION y sonidos involuntarios incluyen Editorial Masson.
palabras y frases inapropiadas. 6. Gispert, Carlos. Enciclopedia de la
psicología. Editorial Océano. Barcelona,
El Síndrome de Gilles de laToure- Por lo general, los síntomas suelen España.
tte, es una enfermedad neurológica manifestarse en el individuo antes 7. Glosario español de la clasificación
de la infancia, infrecuente o quizás de los 18 años de edad. internacional de las enfermedades
psiquiátricas. Versión española del
subdiagnosticada en nuestro El ST puede afectar a personas capítulo V de la CIE y del Glosario
medio, de difícil diagnóstico, de cualquier grupo étnico: Psiquiátrico adjunto.Madrid: Editorial
posiblemente por la combinación presenta una predominancia en los Izquierdo S.A., 1996: pp. 58-59.
8. Paz, Susana. El psicólogo en casa.
de síntomas físicos como, los tics hombres respecto a las mujeres, Editorial Libsa. Madrid, España.
motores, así como los trastornos afectándolos 3 o 4 veces más. El 2003.
9. Sarason, Irwin. Psicología anormal.
psiquiátricos asociados. Estos tics presente trabajo consiste en la Editorial Prentice Hall. México D.F.
duran toda la vida. (3). Es más descripcion de un caso clínico de 1996.
10. Tierney Jr. L. et al, Dipsicologia-
frecuente en niños que en niñas. un adolescente de 14 años, vecino online.com • http://www.larazon.es
Su evolución natural se caracteriza de Puerto Viejo de Sarapiquí,
con mejoría de los síntomas Heredia, conocido sano hasta
conforme se llega a la edad adulta, los 7 años de edad, con historia
generalmente a los 20 años. Es de trastornos de conducta, tics
una enfermedad donde la terapia faciales y repetición de palabras,
con antipsicóticos, antagonistas asociado a retraimiento social;
dopaminérgicos, antidepresivos con diagnóstico inicial de Déficit
e incluso la terapia conductual Atencional con Hiperactividad,
han demostrado controlar de que posteriormente
manera significativa los síntomas, a múltiples estudios neurológicos y
y donde felizmente, los menores psiquiátricos, se logra diagnosticar