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PEDIATRÍA
 

Crecimiento y desarrollo 3. Cardiopatías adquiridas

Nutrición

Cardiopatías adquiridas
ENFERMEDAD DE KAWASAKI
Enfermedad de
Kawasaki La enfermedad de Kawasaki (síndrome mucocutáneo adenopático) es una afección febril, aguda,
Hipertensión arterial multisistémica, autolimitada de causa desconocida, caracterizada por vasculitis de arterias de mediano
Miocardiopatía dilatada
calibre, que
sin tratamiento se asocia con la presencia de aneurismas coronarios, infarto agudo de
Cardiopatías congénitas miocardio, depresión miocárdica, falla cardiaca y muerte súbita. A nivel mundial se considera la primera
causa de cardiopatía
adquirida en Pediatría.
Dermatología
Endocrinología Epidemiológicamente la enfermedad de Kawasaki afecta sobre todo a lactantes y
Gastroenterología
preescolares de entre 6 meses y 4 años de edad. Aqueja a todos los grupos
La enfermedad
de
raciales con mayor incidencia en asiáticos (215 casos en 100 000). La incidencia en Kawasaki en
la
Trastornos gen éticos niños latinos se estima en 11 casos en 100 000. El 80% de los casos se presenta actualidad se
Trastornos de la inmunidad, en menores de 4 años de edad, y la mitad de los mismos antes de los 2 años de   considera la primera
alergias y Reumatología causa de cardiopatía
edad; con mayor frecuencia en el género masculino. Se estima que 20 a 25% de los adquirida en
Infectología casos de enfermedad de Kawasaki desarrolla aneurismas coronarios. Pediatría.

Reanimación neonatal
ETIOLOGÍA Y FISIOPATOGENIA
Neonatología
Se debe sospechar
Soporte vital básico en El origen de la enfermedad de Kawasaki aún se desconoce. La teoría que se adapta de enfermedad
de
pediatría en mayor medida a los hallazgos epidemiológicos es la infección por uno o más Kawasaki en todo

Soporte vital avanzado en

agentes en
pacientes con susceptibilidad genética; infección que en el resto de la   lactante o preescolar
con fiebre de alto
pediatría población cursa asintomática o sin síntomas de vasculitis. Los agentes que se han grado por más de 5
relacionado son: adenovirus, parvovirus, virus herpes simple, virus
Epstein-Barr, días sin foco
Neumología aparente.
rotavirus, entre otros. Esta teoría concuerda con el pico estacional de enfermedad
Nefrología de Kawasaki en invierno y primavera, la poca incidencia en menores de
6 meses de
Neurología edad (por inmunidad pasiva por anticuerpos maternos) y en adultos, así como los grupos raciales de
riesgo
Oftalmología
(asiáticos). La cascada infl amatoria sistémica con la formación de complejos inmunitarios y depósito
vascular
de éstos son los causantes del cuadro clínico.
Oncología
Urgencias pediátricas CUADRO CLÍNICO
Sobrepeso y obesidad infantil Las principales manifestaciones clínicas de la enfermedad de Kawasaki son:

Vacunas Fiebre: es la manifestación clínica más consistente en la enfermedad de Kawasaki. Se debe sospechar
de enfermedad de Kawasaki en todo lactante o preescolar con fiebre de alto grado por más de 5 días
sin foco aparente. Se presenta de forma remitente con 2 a 4 picos de fiebre de alto grado, que
responde de forma parcial al tratamiento. En la historia natural de la enfermedad remite a los 10 días
TV de haberse instaurado. Es factor condicionante para evaluar la respuesta al tratamiento
Conjuntivitis: se presenta de forma bilateral, bulbar, no exudativa; ocurre desde el inicio de la
enfermedad junto con la fiebre. Se puede acompañar de uveítis anterior. Se observa en 70 a 90% de
los casos
Mucositis: se caracteriza por la presencia de labios rojos, edematizados y agrietados, junto con “lengua

en fresa”. Se presenta junto con los síntomas iniciales
de la enfermedad, en 90% de los casos
Exantema: es de tipo polimorfo, por lo general escalatiniforme, de inicio en tronco con progresión a las
extremidades. Se acentúa en región
inguinal y perianal
Cambios en extremidades: en un inicio se presenta edema en dorso de manos y pies asociado con

eritema de palmas y plantas que impide caminar y sostener objetos. Más adelante ocurre descamación

periungueal en manos y pies, y por último la aparición de líneas de Beau en uñas
CARDIOLOGÍA
Linfadenopatías: signo menos frecuente de la enfermedad (50 a 70%); cuando se presenta suele ser de
Cardiopatías congén... tipo unilateral, no supurativo, en cadena cervical anterior, no doloroso. Para ser considerado criterio

diagnóstico debe medir > 1.5 cm
›› Ver imagen en pantalla completa ‹‹ Otros signos y síntomas: irritabilidad extrema,
artritis de grandes y medianas articulaciones,

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hidrocolecisto,
uretritis, meatitis, dolor abdominal,
vómito, diarrea e
induración y eritema en sitio de
aplicación de BCG
Existen tres fases clínicas de
PERLAS la enfermedad (Figura 18.3.1):
Fase aguda: desde que inicia la fiebre hasta el día
  10 a 14 de haber iniciado. En esta fase se
presentan la
mayoría de los síntomas clásicos de
la enfermedad
(fiebre, conjuntivitis, mucositis,
Vacunas edema de pies y manos). A nivel cardiaco puede
ocurrir miocarditis que se puede sospechar por la
presencia de taquicardia,
signos de insuficiencia
Figura 18.3.1 Fases clínicas de la enfermedad de Kawasaki.
cardiaca, arritmias, aparición
de soplos nuevos
  (por lo general por insuficiencia
mitral por

disfución de músculos papilares)
PEDIATRÍA
Fase subaguda: abarca de la 2ª a la 3ª semana de haber
iniciado la fiebre. Inicia con la desaparición de
Neumonía adquirida ... la fiebre; en la clínica se asocia con descamación perianal y periungueal. En esta fase es cuando
aparecen lesiones
estenóticas o dilataciones aneurismáticas coronarias,
que se pueden complicar con
infarto agudo de miocardio o muerte súbita a causa de trombosis o rotura
aneurismática
Fase de convalescencia: de la 4ª semana en adelante; desaparecen casi todos los signos y síntomas.
En esta fase pueden presentarse complicaciones de la formación de aneurismas

DIAGNÓSTICO
RETOS
El diagnóstico se realiza con base en los criterios señalados en el Cuadro 18.3.1. Los hallazgos de
laboratorio no son parte de los criterios diagnósticos de la enfermedad
de Kawasaki, sin embargo pueden
ser de ayuda en casos ambiguos. En la biometría hemática el hallazgo clásico
es la presencia de
trombocitosis (hasta > 1 000 000) al inicio de la fase subaguda de la enfermedad; en casos de duda
diagnóstica la trombocitosis puede inclinar al diagnóstico de enfermedad de Kawasaki. Suele encontrarse

leucocitosis > 10 000; cifras mayores a 30 000 por lo regular apuntan un mayor riesgo de desarrollo de
aneurismas. Por lo general se encuentra anemia normocítica normocrómica.

Por su mecanismo fisiopatológico, la enfermedad de Kawasaki suele acompañarse de elevación de proteína

C reactiva y velocidad de sedimentación globular acelerada; velocidades mayores a 10 ms se asocian con la
aparición de aneurismas coronarios. A nivel bioquímico es común encontrar hiponatriemia, así como
PATOLOGÍA
PEDIATRICA

alteraciones en las pruebas de función hepática en 45% de los casos (elevación moderada de
Tetralogía de Fallot aminotransferasas, elevación de GGT o hipoalbuminemia). Por el antecedente de irritabilidad en algunos
pacientes llega a realizarse punción lumbar, en la que se pueden encontrar datos compatibles con meningitis
aséptica.

El ecocardiograma tiene una sensibilidad cercana

a 100% para la detección de aneurismas coronarios. Se

debe realizar ecocardiograma a todo paciente con sospecha de enfermedad de Kawsaki de forma semanal
hasta terminar la fase subaguda de la enfermedad. Un diámetro
de coronarias mayor a 3 mm en niños
menores de 5 años y mayores a 4 mm en mayores de 5 años de edad suelen ser indicativos de dilataciones
aneurismáticas, al considerarse > 8 mm como un aneurisma gigante. Otros estudios complementarios
pueden ser la angiotomografía, la resonancia magnética y la angiografía coronaria.

El diagnóstico diferencial de la enfermedad de Kawasaki suele ser complicado debido a la alta incidencia de
enfermedades febriles exantemáticas en las edades de aparición. Los diagnósticos diferenciales incluyen
rubéola, escarlatina, sarampión, síndrome de Stevens-Johnson, artritis reumatoide juvenil, acrodina

(reacción de hipersensibilidad al mercurio).

Cuadro 18.3.1 Criterios clínicos para enfermedad de

Kawasaki

Fiebre persistente de al menos 5 días más:

a. Conjuntivitis bulbar bilateral no exudativa

b. Eritema de mucosa oral o faríngea

c. Edema o eritema de manos y pies

d. Exantema polimorfo

e. Adenopatía cervical no supurativa

Fiebre más 4 o más criterios: Kawasaki completo.

Fiebre más 4 o menos criterios clínicos más cambios
ecocardiográficos: Kawasaki completo.

Fiebre y menos de 4 criterios: Kawasaki incompleto.

TRATAMIENTO

El tratamiento de la enfermedad de Kawasaki está enfocado en prevenir el desarrollo de alteraciones

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coronarias. La administración de gammaglobulina ha reducido de manera significativa la morbimortalidad en

la enfermedad de Kawasaki. El beneficio del tratamiento con gammaglobulina se ha asociado con la
prevención de aneurismas, y no con la curación de éstos, por lo que la administración debe hacerse antes
de la aparición de complicaciones. El mecanismo de acción de la gammaglobulina no está bien definido; el
posible mecanismo incluye la inmunomodulación y la inactivación de superantígenos.

La dosis indicada de gammaglobulina en enfermedad de Kawasaki es de 2 g/kg

dentro de los primeros 10 días de haberse iniciado la fiebre. De manera La hipertensión
arterial secundaria es
concomitante se
debe administrar ácido acetilsalicílico a 80 a 100 mg/kg/día
  la principal causa de

divididos cada 6 h hasta que desaparezca la fiebre, disminuya el número de hipertensión en
plaquetas y se normalice la VSG.
Pediatría.

Si la fiebre reaparece o persiste dentro de las primeras

48 h posterior a la
administración de gammaglobulina se puede administrar una segunda dosis. Otras alternativas terapauticas
en estos casos son la administración de metilprednisolona o inhibidores de TNF como infliximab.

Una vez controlado el cuadro agudo se debe continuar el tratamiento con aspirina (ácido acetilsalicílico) a

dosis de 2 a 4 mg/kg/día por 6 semanas más.

HIPERTENSIÓN ARTERIAL

Existe evidencia de que la hipertensión del adulto tiene sus orígenes durante la niñez. La hipertensión
durante la niñez y la adolescencia precipita la ateroesclerosis y el subsecuente desarrollo de enfermedad
cardiovascular. La definición de hipertensión en los niños se basa en los niveles de presión en niños sanos y
se ajusta con base en edad, género y talla.
   
La hipertensión arterial se divide según su origen en primaria o esencial, y secundaria cuando existe una
enfermedad subyacente; la hipertensión secundaria es la más frecuente en Pediatría, sobre todo en
preescolares y escolares, y a medida que inicia la adolescencia aumenta
la incidencia de hipertensión
primaria. Las principales causas de hipertensión en Pediatría son la enfermedad renovascular, la
enfermedad del parénquima renal, la
coartación aórtica, las endocrinopatías, entre otras.

Con el aumento en la aparición de sobrepeso y obesidad en pacientes pediátricos, la hipertensión arterial se

ha vuelto un problema de salud pública. La obesidad tiene un papel preponderante en el desarrollo de
hipertensión arterial en Pediatría. Se estima que alrededor de 26% de niños entre 5 y 11 años y 31% de
adolescentes en México padecen obesidad. Dadas estas cifras, 12% de los escolares padece hipertensión
arterial.

ETIOLOGÍA Y FISIOPATOLOGÍA

La hipertensión secundaria aún es la principal causa de hipertensión en niños. El origen de la hipertensión

arterial cambian según la edad. La estenosis de la arteria renal es causa de 20% de los casos de
hipertensión en el neonato, ya sea de tipo congénito por displasia muscular o adquirida posterior a
cateterismo umbilical. En
neonatos pretérmino que desarrollaron displasia broncopulmonar es frecuente que
se desarrolle hipertensión
durante el primer año de vida. La presencia de coartación aórtica puede dar lugar
a datos de falla cardiaca,
asociados con disminución de pulsos femorales y diferencias en la presión arterial
de las extremidades superiores e
inferiores con hipertensión en las primeras. En escolares
las enfermedades
del parénquima renal, donde destacan las
glomerulopatías y las secundarias a uropatía obstructiva,
son las
principales causas de hipertensión.

Otras enfermedades que pueden originar hipertensión son la hidronefrosis, los tumores (feocromocitoma,
neuroblastoma), la enfermedad de Cushing, o la arteritis de Takayasu. Por otra parte, la hipertensión arterial

puede ser parte del curso clínico agudo de cualquier enfermedad que ocasione hipertensión endocraneana,
de
estados hipervolémicos, síndrome urémico-hemolítico
y un efecto adverso de la administración de
esteroides
(Cuadro 18.3.2).

Cuadro 18.3.2 Causas secundarias de hipertensión arterial en Pediatria

Pielonefritis, enfermedad del parénquima renal, nefropatía por

reflujo, alteraciones congénitas del tracto genitourinario,
Renales
glomerulonefritis aguda, síndrome nefrótico, hidronefrosis, púrpura
de Henoch Schönlein, tumor de Wilms

Coartación aórtica, anormalidades de las arterias renales, trombosis

Vasculares
de la vena renal

Hipertiroidismo, hiperplasia suprarrenal congénita, síndrome de

Endocrinológicas
Cushing, diabetes mellitus, feocromocitoma

Aumento de la presión intracraneal por hidrocefalia, tumores,

Neurológicas

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infecciones, traumatismos

Farmacológicas
Corticoesteroides, simpaticomiméticos, cocaína, nicotina, cafeína
y tóxicas

CLASIFICACIÓN

Según las cifras de la presión arterial, la hipertensión se clasifica en:

Prehipertensión: presión sistólica y/o diastólica por arriba del percentil 90, pero debajo del percentil 95;

en adolescentes es una cifra mayor a 120/80 mm Hg, aunque se encuentre debajo del percentil 90
Hipertensión: presión sistólica y/o diastólica > percentil 95 en tres o más mediciones. Se clasifica en los
siguientes grados:

o Hipertensión grado 1: presión sistólica y/o diastólica entre el rango del percentil 95 y 5 mm Hg por
arriba del percentil 99, o en adolescentes cifras mayores a 140/90 mm Hg aunque sean menores al
percentil 95

o Hipertensión grado 2: presión sistólica y/o diastólica por arriba del percentil 99 más 5 mm Hg

DIAGNÓSTICO

Para el diagnóstico de la hipertensión es fundamental evaluar a un paciente tranquilo, con un manómetro

adecuado, con el tamaño preciso de brazalete; la parte infl able de éste debe abarcar 40 a 50% de la
circunferencia del brazo y 3/4 partes de la longitud del brazo. Para excluir todas las causas de hipertensión
esta medición se
debe realizar en las cuatro extremidades.

El abordaje inicial de la hipertensión en niños debe iniciar con la identificación de los

casos de hipertensión
primaria y secundaria. La hipertensión secundaria se suele La miocardiopatia
dilatada es la

presentar en el contexto de niños prepúberes, sin sobrepeso, clasificados como
principal causa de
hipertensión grado 2, sin variaciones
durante el día y la noche; por otro lado, la   miocardiopatía y
hipertensión primaria suele ocurrir en pacientes adolescentes, con trasplante cardiaco
en niños.
sobrepeso/obesidad, historia familiar de hipertensión y cifras clasificadas como
hipertensión grado 1.

El abordaje inicial de todo paciente pediátrico con hipertensión persistente debe incluir pruebas de función
renal, glucosa en ayuno, perfil de lípidos, electrolitos séricos
y examen general de orina. Como auxiliares
diagnósticos se debe iniciar con radiografía de tórax, electrocardiograma y un ultrasonido renal. Según los
antecedentes
y los hallazgos clínicos, puede ser necesario completar el
abordaje con otros estudios de
laboratorio y gabinete.

TRATAMIENTO

El tratamiento debe iniciarse según la causa de la hipertensión en los niños. En la hipertensión secundaria el
tratamiento de la causa subyacente suele ser suficiente. En
el caso de la hipertensión primaria las medidas
higiénico
dietéticas son la medida terapéutica inicial más eficaz. En
caso de crisis hipertensiva se sugiere el
uso de agentes
paraenterales (hidralazina, nitroprusiato de sodio, betabloqueadores) u orales de acción
rápida (nifedipino).

Al iniciar el tratamiento en pacientes ambulatorios debe tenerse en cuenta que no se recomienda iniciar con
inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina o
antagonistas del receptor de angiotensina hasta no
haber
descartado por completo la enfermedad renovascular.

MIOCARDIOPATÍA DILATADA

La miocardiopatía dilatada es la principal causa de miocardiopatía y de trasplante cardiaco en niños. La

incidencia de la miocardiopatía dilatada se estima en 0.5 casos por 100 000, diez veces menor a la
incidencia en adultos. Es más frecuente en varones que en mujeres (2:1.4) y en menores de 1 año de edad.
La mortalidad en este grupo de pacientes es elevada, y llega a describirse en 80% a 5 años. Sin embargo,
los avances en el diagnóstico y el tratamiento
han mejorado de manera significativa la sobrevida.

ETIOLOGÍA Y ETIOPATOGENIA

El daño intrínseco de las células miocárdicas que condiciona hipocontractilidad y la subsecuente dilatación de
las cavidades cardiacas son el daño subyacente en esta afección. Las causas de la miocardiopatía dilatada
son múltiples; las más importantes son los agentes infecciosos posteriores a un evento de miocarditis (42%),
los trastornos neuromusculares (distrofia muscular Duchenne y Becker), las causas metabólicas e infiltrativas
(enfermedad tiroidea, hemocromatosis, gangliosidosis, mitocondriopatías) y los agentes
farmacológicos/tóxicos (antracíclicos, plomo, radiación).

CUADRO CLÍNICO Y DIAGNÓSTICO

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Los datos de falla cardiaca global (disnea, diaforesis, ingurgitación yugular, hepatomegalia, edema,
diuresis
disminuida, pulsos débiles) son frecuentes
en estos pacientes; asociados con síntomas generales como
anorexia, pérdida de peso, palidez. El diagnóstico es clínico y se corrobora con radiografía de
tórax,
electrocardiograma y ecocardiograma para
evaluar el grado de daño.

TRATAMIENTO Y PRONÓSTICO

El tratamiento está enfocado en mejorar las funciones

sistólica y diastólica, reducir la precarga, prevenir
mayor
daño miocárdico, evitar daño secundario a otros órganos y promover la recuperación de la función
miocárdica.
Por lo general se requiere el uso de diuréticos, inotrópicos, betabloqueadores y en ocasiones
antiarrítmicos. El
trasplante cardiaco debe considerarse en casos donde no
haya mejoría con tratamiento
médico convencional. El
pronóstico de los pacientes trasplantados es satisfactorio; se reporta una sobrevida
de 90, 80 y 60% a los años 1, 5 y 10, respectivamente.

Lectura recomendada

Calderón J, Cervantes JL. Enfermedad de Kawasaki. En:
Attie F, Zabal C, Calderon J, Buendia A. Cardiología
Pediátrica. 2a ed. México: Panamericana; 2013. p. 381-
8.
Calderón J, Razo JA. Hipertensión arterial. En: Attie F,
Zabal C, Calderon J, Buendia A. Cardiología Pediátrica.
2a ed. México: Panamericana; 2013. p. 513-23
Newburger JW, Takahashi M, et al. Diagnosis, treatment
and long-term management of Kawasaki disease.
Pediatrics. 2004;114(6):1708-33.
Razo JA. Miocarditis y miocardiopatía dilatada. En: Attie
F, Zabal C, Calderon J, Buendia A. Cardiología
Pediátrica. 2a ed. México: Panamericana; 2013. p. 405-
15.

Muñoz R, Romero B, Medeiros M, Velázquez L. Manejo Towbin J, Lowe A, Colan S. Incidence, causes and
y tratamiento de la hipertensión arterial en niños. Bol outcomes of dilated cardiomyopathy in children. JAMA.
Med Hosp Infant Mex. 1997;54:335-43. 2006;296(15):1867-76.

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