SINDROME DE VENA CAVA SUPERIOR

S. Jaimes Bravo

Universidad de Cartagena

DEFINICIÓN
El síndrome de vena cava superior patológica debido al aumento del
(SVCS) es la expresión clínica de la riesgo de trombosis.
obstrucción de la vena cava superior
(VCS) a su paso por el mediastino Cuando se produce una obstrucción
superior por causas infiltrativas, de la VCS otros sistemas venosos
compresivas o trombóticas. tratan de compensar el déficit de
retorno venoso que se produce. El
Anatómicamente la VCS es una principal es el sistema de la vena
estructura venosa, de paredes finas, ácigos que tiene una gran
que se forma por la unión de los capacidad y podría hacer pasar
troncos braquiocefálicos bilaterales, inadvertido el cuadro si se instaurase
atraviesa el mediastino superior y lentamente. Sin embargo, cuando la
medio y desemboca en la aurícula oclusión se encuentra después de la
derecha. Recibe la mayor parte del incorporación de este drenaje
drenaje venoso de la cabeza, cuello venoso a la VCS, otros sistemas
y extremidades superiores y también deben hacerse cargo del retorno
de la espalda por medio de la vena venoso de cabeza, cuello y
ácigos, que se le incorpora en las extremidades superiores y, entre ellos,
proximidades de la raíz del bronquio son fundamentales las venas
principal derecho. El mediastino superficiales torácicas, aunque su
superior es la zona de mayor riesgo capacidad y velocidad de
de oclusión de la VCS debido a su adaptación son muy bajas y en caso
estrechez, rigidez de las estructuras de instauración aguda de la
colindantes, así como a la debilidad obstrucción son evidentemente
de las paredes de la VCS. Las bajas insuficientes.
presiones de este sistema venoso
también favorecen esta entidad
ETIOLOGIA
La causa más frecuente de SVCS la
constituyen las enfermedades
neoplásicas (78-85%) y, dentro de
éstas, el carcinoma de pulmón (65%
de los casos). La variedad de células
pequeñas es el subtipo más
prevalente. Tras el cáncer de pulmón
se encuentran los linfomas, sobre
todo los linfomas no Hodgkin (8% de
los casos).
Entre un 10 y un 20% está producido
por enfermedades benignas, como
puede ser el bocio tiroideo o la
obstrucción de catéteres venosos.
Actualmente hay un aumento de la
incidencia de SVCS secundario a la
colocación de catéteres centrales.
PREVALENCIA E INCIDENCIA
El SVCS aparece en 7% de los
pacientes con cáncer,
principalmente asociado con
tumores malignos del lado derecho
del tórax. Se observa con mayor
frecuencia en la quinta y sexta
década de la vida. La supervivencia
a 24 meses es de 3% en los individuos
con una enfermedad maligna.
FISIOPATOLOGÍA
Cuando la VCS, vaso de finas
paredes, es comprimido, invadido o
trombosado por procesos que se
desarrollan en el mediastino superior,
aparecen una serie de signos y
síntomas característicos que forman
el SVCS.
La fisiopalotogía del síndrome está
relacionada con la obstrucción del
drenaje venoso de la parte superior
del tórax, con el consiguiente
incremento de la presión venosa que
provoca la dilatación de las venas
colaterales, plétora facial, edema
conjuntival con o sin proptosis, y
varios síntomas neurológicos
centrales, como cefaleas, trastornos
visuales y alteraciones en el estado
de conciencia.
La revisión de Rosvit y col aporta un
entendimiento completo de las
características anatómicas y
fisiopatológicas del síndrome. En
consecuencia, sin una apropiada
intervención terapéutica en esta
encrucijada anatómica los daños por
la obstrucción de la VCS pueden
llevar a su trombosis irreversible, a
lesiones en el SNC y a
complicaciones pulmonares o
medulares entre otras.
En la actualidad las enfermedades
malignas son las causantes de
alrededor del 97% de todos los casos
de SVCS. La causa más frecuente no
maligna es el bocio, otras menos
frecuentes incluyen trombosis
primarias de la VCS, pericarditis
constrictivas y las mediastinitis
esclerorantes idiopáticas.
En cuanto a las enfermedades
malignas, el carcinoma de pulmón y
los linfomas causan la inmensa
mayoría de los SVCS. En una
combinación de series, el 75% fueron
debidos a carcinomas
broncogénicos, el 15% a linfomas y el
7% a enfermedad metastásica.
El análisis de Perez y col revela que el
tipo más frecuente de carcinomas de
pulmón es el carcinoma anaplásico
de células pequeñas, causante del
46% de los casos de SVCS, seguido
de los carcinomas epidermoides. La
preponderancia de los carcinomas
de células pequeñas es predecible
dada la conocida tendencia de
estos tumores a desarrollarse en DIAGNOSTICO
localizaciones centrales y
parahiliares. El diagnóstico de esta entidad. La
tríada clásica consiste en edema en
MANIFESTACIONES CLINICAS esclavina (cara, cuello y regiones
supraclaviculares), cianosis y
La gravedad de las manifestaciones circulación colateral toracobraquial.
depende de la rapidez de
instauración del síndrome. El síntoma más frecuente es la disnea
y junto a esta aparece edema facial
Los pacientes con SVCS y de miembros superiores, cefalea,
generalmente tienen edema facial, somnolencia, acúfenos y sensación
edema cervical, tos y disnea. En de mareo. En la exploración física se
forma ocasional se presentan objetiva, además de lo anterior,
cefalea, edema de la lengua, ingurgitación yugular.
mareo, epistaxis, inyección
conjuntival y en algunos casos El signo de Botermann consiste en el
hemoptisis. En casos severos hay aumento de la cianosis, del edema
deterioro del estado de conciencia. facial y de la congestión cefálica
cuando se elevan los brazos por
En el examen físico se encuentra encima de la cabeza. Además de la
distensión de las venas del cuello y sospecha clínica del SVCS suelen ser
presencia de circulación colateral en necesarias las siguientes pruebas
la pared torácica. El grado de complementarias:
distensión de las venas yugulares es
variable. 1. Gasometría arterial: para valorar el
grado de insuficiencia respiratoria.
Puede aparecer síndrome de Horner
(miosis, ptosis y anhidrosis) por 2. Radiografía de tórax: en el 80-90%
compresión de la cadena simpática de los casos puede objetivarse una
en el mediastino. En la siguiente tabla anomalía. En muchas ocasiones se
se muestra la frecuencia de signos y objetiva un ensanchamiento
síntomas encontrados en los mediastínico.
pacientes con SVCS.
3. Tomografía axial computarizada
(TAC): detección de las masas
pulmonares, estadificación de la
enfermedad y existencia de trombos
en la vena cava superior.

4. Diagnóstico histológico mediante

punciones bajo control de TAC,
biopsia bronquial o mediante
mediastinoscopia o, incluso,
toracotomía.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Por sus características clínicas, este es
un cuadro difícil de confundir con
otros. Sin embargo, en algunos casos,
por su forma de presentación hay
que hacer el diagnóstico diferencial
con:
Insuficiencia cardiaca.
Taponamiento cardiaco.
Neumotórax a tensión.
TRATAMIENTO
Los pacientes con SVCS responden al
manejo con medidas de soporte
como elevación de la cabecera de
la cama y el uso de diuréticos y
corticoides.
El manejo depende de la causa, de
la gravedad de los síntomas, del
pronóstico de la enfermedad y de la
preferencia del paciente. Es
indispensable identificar los pacientes
que requieren manejo urgente de la
enfermedad, que son aquellos que
cursan con las siguientes condiciones:
Edema cerebral.
Obstrucción de la vía aérea por
compresión de la tráquea o por
edema de las vías respiratorias.
Gasto cardíaco disminuido por
disminución del retorno venoso.
De ser considerado anteriormente
como una urgencia de radioterapia,
el SVCS se considera actualmente
una urgencia oncológica. Esto quiere
decir que la prioridad es la
estabilización del cuadro respiratorio
y hemodinámico, frecuentemente
requiriendo hospitalización en la
Unidad de Cuidados Intensivos. La
mayoría de los tumores malignos que
producen SVCS son de rápido
crecimiento (alto grado de
malignidad) y por consiguiente
suelen ser muy quimiosensibles, al
menos inicialmente. La quimioterapia
por lo tanto es la modalidad
terapéutica de elección,
especialmente cuando la causa es
carcinoma pulmonar de célula
pequeña, linfoma o los carcinomas
germinales primarios o metastáticos
del mediastino.
RADIOTERAPIA
Los pacientes con diagnóstico de
carcinoma broncogénico (excepto
carcinoma de células pequeñas) o
responden al manejo con
radioterapia. La dosis utilizada es de
30-50 Gy fraccionada en 10-25
sesiones.
QUIMIOTERAPIA
Es el tratamiento de elección en el
manejo del SVCS en los pacientes
con carcinoma de células pequeñas
de pulmón o linfoma. Debido a que
el pronóstico de esta patología no
varía con la aparición del SVCS es
conveniente mantener la decisión de
quimioterapia establecida antes del
inicio del cuadro.
TROMBÓLISIS
Cuando se evidencia formación de
un coágulo responsable de la
obstrucción de la VCS es posible
utilizar medicamentos trombolíticos
como el activador tisular del
plasminogeno.
CIRUGÍA
La cirugía puede proveer alivio
sintomático en pacientes
seleccionados. Su utilidad esta más
demostrada en el caso de SVCS de
origen benigno.
PRONOSTICO
El cuadro clínico suele responder a
quimioterapia en término de horas o
días con el consiguiente alivio de
síntomas y disminución de la
intensidad de los signos,
frecuentemente se genera otra
complicación oncológica que es el
síndrome de lisis tumoral. Cuando no
se observa mejoría o cuando existe
empeoramiento se debe considerar
rápidamente el inicio de
radioterapia. En estos casos, el
pronóstico se ensombrece debido a
que generalmente se asocian a
tumores resistentes o refractarios al
tratamiento.
Por las consideraciones anteriores y
específicamente por la rápida
instauración del cuadro clínico se
considera que éstos pacientes deben
ser atendidos en centros que
cuenten con todas las facilidades
mencionadas.
La supervivencia a 24 meses es de 3%
en los individuos con una
enfermedad maligna.
CONCLUSIÓN
El síndrome de vena cava superior no
suele ser una emergencia médica.
Los resultados de las distintas pruebas
diagnósticas más o menos invasivas
indican que son factibles y los
tratamientos oncológicos, cada vez
más individualizados aconsejan la
obtención de un diagnóstico
histológico preciso. En centros que
dispongan de la técnica, las prótesis
endovasculares pueden ser de gran
valor.
Los pacientes y los miembros de la
familia con frecuencia están
asustados y ansiosos a causa de los
síntomas producidos por el síndrome
de la vena cava superior (SVCS),
especialmente la hinchazón, la
disfagia, tos y ronquera. Es
importante proporcionar información
a los pacientes y miembros de la
familia respecto a la causa de los
síntomas y a los medios de paliación
a corto plazo, especialmente durante
el período de diagnóstico. Cuando
se rehúsa un tratamiento agresivo a
causa de la naturaleza terminal de la
enfermedad subyacente, puede ser
necesario enseñar las estrategias
para el control de síntomas a los
pacientes y a los miembros de la
familia.
Debido a que la mayoría de los
pacientes adultos que presentan
SVCS tienen cáncer de pulmón, los
enfoques de tratamiento y de apoyo
psicológico que se desarrollan para
SVCS deberán tener en cuenta el
pronóstico y la condición psicológica
del paciente y otros síntomas
causados por la malignidad.
BIBLIOGRAFIA
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Suplemento 3
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Universitario Príncipe de
Asturias. Unidad Asociada I+D
al Consejo Superior de
Investigaciones Científicas
(Centro Nacional de
Biotecnología). Departamento
de Medicina. Universidad de
Alcalá. Madrid.