eo Fo Arg Cari, 201754 Supl. HE 1-2 Editorial Hipertensi6n pulmonar tromboembélica crénica. Lina oportunidad para cambiar su evolucién Chronic thromboembolic pulmonary hypertension. An opportunity to change its evolution ‘Héctor L Luciardi, Roque A Baldasaria ‘3 Catedra de Clinica Mica. Facade Medicina LNT. Hospital Centro de Sold "Zend Satin” INFORMACION DEL ARTICULO Palabras clave: Hipertensién pulmonar Recibido el 18 de enero de 2007 trombocmblica erdnica Aceptado el 27 de enero dle 2017 Angioplastia pulmonar Online of 31 de marzo de2017 Riveiguat wmwcrevistafacorgar ‘Tromboendarterectomis Los auitoresdeclaran na tener confit de interes La hipertension pulmonar tromboembélica crénica (HPTEC) es una enfermedad progresiva y devastadora si no se trata, subtipo tinico de hipertensién pulmonar (HP) potencialmente curable. La hipotesis actual es que la HP TEC resulta de la resolucién incompleta y la organizacién de trombos modificados por mecanismos inflamatorios, in- munol6gicos y genéticos, que promueven el desarrollo de ‘estenosis fibrética y la remodela los vasos de resistencia’, Lapatogénesis y la historia natural dela enfermedad mi- crovascular en la hipertensin pulmonar tromboembslica ‘erOnica (HPTEC) es dificil de caracterizar’. Los mecanismos que de manera significativa compro- meten distalmente la. vasculatura pulmonar involueran Aistintes procesos: 1) obstruccién predominante de las “pequenias” arterias pulmonares elésticas subsegmenta- 1s, 2) arteriopatia pulmonar elisica de arterias pequesias Y arteriolas distales a vasos no obstruidos, 3) arteriopatia pulmonar de arteriolas y pequeiias arterias muisculares dis- tales a vasos total o parcialmente obstruidos’. Las lesiones ~vasculares pueden involucrar la produccién endotelial y / plaquetaria y laliberacién de mediadores en presencia de ‘un flujo pulmonar alterado, La hipertensién pulmonar tromboembolica crdnica (HP= TEC), grupo 4 para la OMS, es una forma poco frecuente pero potenciaimente mortal de hipertensi6n arterial pul- mona, que se define como una presién media arterial pul- monar >25 mmbg que persiste durante més de 6 meses después del tratamiento anticoagulante en el marcode una embolia pulmonar La HPTEC se caracteriza por la presencia de tejido trom- boembdlico fibroso organizado que obstraye mecénica- mente las arterias pulmonares, con aeteriopatia microvas- ‘cular concomitante, dando como resultado hipertensién vascular adaptativa de Keysvords: Chronic thromboembolic pulmonary hypertension: Ballon pulmonary angioplasty Ricciguat “Thromboondartersetomy pulmonar progresiva’® La hipertensién pulmonar tromboembélica crénica re- sulta del remodelado obstructivo de la arteria pulmonar como consecuencia del tromboembolismo pulmonar’. Los mesanismos fisiopatoligicos que subyacen al desarrollo de tuna oclusidn fibrotrombotica de la arteria pulmonar en la HPTEC son en gran parte desconocides’, En los pacientes con HPTEC, la sobrecarga de presién persistente induce el remodelado progresivo del ventriculo derecho (VD), que incluye hipertrofia miocirdica, dilatacién ventricular, re- gurgitacin tricuspidea y desplazamiento diastélico precoz del septo ventricular’ El diagndstico de HPTEC puede pasar inadvertido, ya que sus sintomas son inespecificos y suelen ser imitados por una amplia gama cle enfermedades que puecen cousar hipertensiin pulmonar. La HPTEC es la complicacion mas grave a largo plazo de ls embolia pulmonar aguda (EP) Sin tratamiento la HPTEC se asocia con un pronéstico muy. pobre y alto riesgo de mortalidad, aunque puede lograrse la curacion mediante la remocin quitingica de la oclusion trombética endotelializada de las arterias pulmonares". Se sostiene que la hipertensién pulmonar tromboembé- lica crénica ¢s el resultado de embolias pulmonares, tinicas orecurrentes. La HPTEC que surge después del diagnéstico, de una embolia pulmonar aguda no fatal se ha considerado, rara, estiméndase que ocurre en 0.1 a (15% de los casos" Distintos procesos celulares (inflamacién, hipoxia, pro- racién, apoptosis y angiogénesis) juegan un importante rol en la resoluci6n de un trombo, y/o en el remodelado trombofibrotico de la luz vascular. La estructura anormal dela fibrina puede retrasar Ia resolucién del trombo. Enfer- medades inflamatorias crénicas, trombofilias adq las, eatéteres centrales y mareapasos catdiacos son condiciones asociadas que aumentan el riesgo de HPTEC™ Autor para correspondecia: Dres, Hector Luciardi / Roque Baldasaria, Lamadrid 875 (4000) Tacumién, Argentina. ‘mu ectorlucasluciardi@ gmail.com rocke_tuc@hotmai.com2 H Lacintet lf Rew Fed Arg Card. 2017; 86 Sup. HI: 2: La HPTEC debe considerarse siempre en todo paciente ‘con hipertensién pulmonar (HP) inexplicable" Se reeomien- da fuertemente la exploracién de la ventilaci6n / perfusion (¥ / Qhenel estudio de todos los pacientes con hipertensién pulmonar (HP) para detectar precozmente HPTEC, dado queel diagndstico temprano dela HPTEC puede mejorar las posbilidades quieingicas y el resultado de los pacientes!* En la actualidad, distintas modalidades de imégenes como las que aportan la tomografia computarizada (TC) y la angiografia pulmonar canvencional pueden propor- ionar informaciGn estructural detallada y la resonancia magnética combina informacion morfol6gica y funcional, Técnicas emergentes como la tomografia computarizada de energia dual y la tomografia computarizada de emisin de fotdn simple prometen proporcionar informacién adicional Aitil tanto anatémica como funcional en una sola prueba" Lahipertensién pulmonar tramboembolica crénica cons tituye la tinica causa potencialmente curable de hiperten- sign pulmonar, una vez diagnosticada la endarterectomia pulmonar es el “gold standard” del tratamiento para estos pacientes y es potencialmente curativa, Sin embargo, hasta tun tereio de los pacientes con HPTEC no son eandidatos a la cirugia, ya sea debido a la naturaleza distal e inaccesible de las lesiones 0 a enfermedades comérbidas”, para quie- nes la terapia médica emergente y angioplastia pulmonar ‘con bakin han mostrado beneficios, Elintervencionismo percutineo con balén mejora el esta- do funcional y el perfil hemodinamico cle estos pacientes. La angioplastia con balén mejoré no s6lo la funcién del ventri- ‘alo derecho sino tambien la funcién del ventriculo izquier- do y el flujo pulmonar estimado por resonancia magnitica ‘cardiaca", El efecto de la angioplastia con balin sobre la funcién respiratoria en pacientes.con HPTEC difiere depen- diendo de la condicién pulmonar” logrando-no solo mejorar la hemodinamia pulmonar, sino también la oxigenacién con tuna disminueidn resultante en las shunts intrapulmonares®. ‘Ademss del material tromboembético oclusivo organi- zado, existe una vasculopatia de vasos peque’ios no oclut- dos de Ia circulacién pulmonar histologicamente similares alos descriptos en la hipertensién arterial pulmonar. Esta observacién ha llevado al empleo frecuente de terapias no explicitamente aprobadas en HPTEC. Ensayos no controla- dos han investigado anslogos de prostaciclina, antagonis- tas de receptor de endotelina (bosentan) e inhibidores de fosfodiesterasa de tipo Sen HPTEC con resultados mixtos" Los estudios BENEFIT con el antagonista de los recep- tones de endotelina bosentan® y CHEST (Chronic Throm- boembolie Pulmonary Hypertension Soluble Guanylate Cyclase Stimulator Tria)? con riociguat registraron mejoria hemodt- némica con reduccion significativa de la resistencia vacular pulmonar después de 16 semanas de tratamiento, pero el estudio BENERT, no mostr6 mejoria en la distancia reco rrida a pie (lest de caminata de 6 minutos), a diferencia del estudio CHEST que con riociguat (un estimulador de Ja guanilato cicasa soluble)* logré mejorar la eapacidad al eercicio, lo que permitié se otorgue licencia a riociguat para eluso en HPTEC recurrente o persistente inoperable A pesat de una gama creciente de opciones de tratamien- tomeédieo y quirtirgico para los pacientes eon HPTEC en las Ailtimas dos décadas, los pacientes comtinmente se presen= tan con enfermedad avanzada y tienen mal pronéstico, por lo tantoes demandante el diagnéstico precoz yla referencia aun centro de referencia para su apropiado manejo. 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